I. Budowa i funkcja układu hormonalnego

A. Budowa

1. W skład układu hormonalnego wchodzi 6 rozproszonych narządów gruczołowych -przysadka, gruczoł tarczowy, przytarczyce, nadnercza, trzustka oraz jajniki lub jądra.

2. Gruczoły wewnątrzwydzielnicze nie posiadają przewodów wyprowadza jących, wydzielane przez nie hormony przedostają się bezpośrednio do krwi (patrz lab. 18.1).

A. Funkcja

1. Układ hormonalny bierze udział w regulacji wytwarzania energii, wzrostu, równowagi wodno-elektrolitowej, odpowiedzi na stres oraz rozmnażaniu płciowym.

2. Regulacja hormonalna opiera się na systemie negatywnego sprzężenia zwrotnego, zaś hormony wywierają wpływ pobudzający lub regulacyjny na czynność innych tkanek i narządów, określanych jako docelowe.

3. Przedni płat przysadki, „gruczoł nadrzędny”, w pierwszym rzędzie, jest odpowiedzialny za pobudzanie lub hamowanie czynności wydzielnic/ej docelowych narządów gruczołowych.

4. Czynność gruczołów wewnątrzwydzielniczych przedstawia się następująco

1. Przysadka składa się z dwóch części:

• Przedni płat przysadki (przysadka gruczołowa) wydziela hormon wzrostu, hormon tyreotropowy (thyroid-slimulating harmone - TSH), adrenokortykotropinę, gonadotropiny (folikulotropinę i lutropine), prolaktynę oraz melanotropinę.

• Tylny płat przysadki (przysadka nerwowa) wydziela hormon anty diuretyczny i oksytocynę.

2. Gruczoł tarczowy wydziela tyroksynę, trójjodotyroninę oraz kalcytoni­nę.

3. Przytarczyce wydzielają parathormon.

4. Nadnercza składają się z dwóch części:

• Kora wydziela minerałokortykosteroidy (aldosteron), hormony płciowe (androgeny, estrogeny, progesteron) oraz glikokortykosteridy (kortyzol, kortykosteron).

• Rdzeń wydziela adrenalinę i noradrenalinę.

e. Wyspy trzustkowe (Langerhansa) wydzielają insulinę (komórki beta), glukagon (komorki alfa) oraz somatostatynę.

f. Jajniki wydzielają estrogeny i progesteron.

7. Jądra wydzielają testosteron.

Struktura i funkcja

OKRES ŻYCIA PŁODOWEGO:

Rozwój większości narządów wydzielania wewnętrznego zachodzi w pier­wszym trymastrze ciąży

Rozwój tarczycy odbywa się w trzech etapach pomiędzy 7. a 14. tygo­dniem życia płodowego

Przytarczyce wyodrębniaj się pomiędzy 5. a 7. tygodniom życia płodowego

Trzustka powstaje w 7. tygodniu wskutek połączenia się dwóch zawiązków, kilka tygodni później w komórkach beta można wykryć obec­ność insuliny

Przysadka powstaje w następstwie połączenia się dwóch zawiązków wy­wodzących się z ektodermy

Przednia i tylna część przysadki stają się widoczne do 4. tygodnia, zaś ostateczny kształt i umiejscowienie w siodle tureckim gruczoł przyjmuje pomiędzy 3. a 4. miesiącem

Nadnercza osiągają największy rozmiar do 4. miesiąca życia płodowego. Rdzeń powstaje z ektodermy poprzez grzebień nerwowy, zaś kora z bocz­nej płytki mezodermy. W życiu płodowym ma miejsce wydzielanie zarówno kortykosteronu jak i aldosteronu

OKRES NIEMOWLĘCY(0-1ROK) U noworodków uwidacznia się wpływ matczynych hormonów płciowych w postaci obrzmienia sutków z możliwością wydzielania mleka („mleko czarownic") u obu płci oraz przerostu warg sromowych i rzekomej men­struacji u dziewczynek. Układ hormonalny noworodka jest ukształtowany strukturalnie, ale niedojrzały czynnościowo, taki stan utrzymuje się przez okres niemowlęcy. Tylny płat przysadki wytwarza hormon antydiuretycz- ny (wazopresynę), hamujący diurezę, w ograniczonych ilościach, co czyni noworodka podatnym na odwodnienie. Adrenokortykotropina (ACTH) wy­twarzana jest w ograniczonych ilościach, a mechanizm sprzężenia zwrot­nego pomiędzy ACTH a korą nadnerczy jest niedojrzały, co obniża toleran­cję noworodka wobec sytuacji stresowych i wpływa na równowagę wodno-elektrolitową oraz na metabolizm węglowodanów, tłuszczów i białek. Stężenie glukozy we krwi jest niestabilne, zwłaszcza w warunkach stresu. Przysadka wydziela hormon wzrostu i tyreotropine

OKRES WCZESNODZIECIĘCY/PRZEDSZKOLNY(1-6LAT)

Wytwarzanie insuliny i glukagonu waha się i jest ograniczone, co skutkuje wahaniami stężenia glukozy we krwi. Wzrasta czynność wydzielnicza nad­nerczy, ale nadal pozostaje ograniczona. Utrzymuje się istotna rola insuliny, hormonu wzrostu i tyroksyny w regulacji procesu wzrastania

OKRES SZKOLNY (6-12lat)

Przedpokwitaniowy skok wzrostu rozpoczyna się w przypadku dziewcząt najwcześniej w 8. roku życia, przeciętnie w 10. roku życia, zaś największe tempo wzrostu przypada na 12. rok życia. U chłopców skok wzrostu roz­poczyna się około 12. roku życia i osiąga największe nasilenie do 14. roku życia. U obu płci przyspieszenie wzrostu początkowo dotyczy dłoni i stóp, następnie obejmuje czaszkę, przedramiona, biodra, klatkę piersiową, barki.

Najpóźniej skok wzrostowy ujawnia się w obrębie tułowia

MŁODZIEŻ (12 -21lat)

Okres szybkiego wzrostu wszystkich układów narządów

Zaburzenia wewnątrzwydzielnicze

5. Różnice w zakresie odpowiedzi na bodźce hormonalne. W chwili narodzin, spośród wszystkich układów w najmniejszym stopniu rozwinięty jest układ hormonalny.

a. Do 12.-18. miesiąca życia kontrola hormonalna wielu funkcji życiowvch jest niedostateczna, a zatem u niemowląt mogą ujawniać się zaburzenia w zakresie równowagi wodno-elektrolitowej oraz stężeń aminokwasów i substancji śladowych.

b. Prawidłowe poziomy hormonów uzależnione są od wieku i stopnia dojrzałości płciowej. W skład postępowania diagnostycznego powinna wchodzić ocena rozwoju płciowego (według skali Tannera).

c. Postępowanie diagnostyczne powinno także zawierać ocenę stopnia rozwoju, ponieważ jego opóźnieniu mogą towarzyszyć zaburzenia wewnątrzwydzielnicze.

PRZEGLĄD POSTĘPOWANIA PIELĘGNIARSKIEGO

II. Układ hormonalny

A. Ocena stanu pacjenta

1. Wywiad chorobowy

a. Zapoznaj się z opisem objawów, obejmującym początek, czas trwania,

lokalizację oraz ustąpienie. Do głównych objawów podmiotowych

i przedmiotowych zalicza się:

- zaburzenia procesu wzrastania (znaczący przyrost lub ubytek masy ciała, przyspieszenie lub spowolnienie tempa wzrostu, przedwczesne lub opóźnione dojrzewanie płciowe);

- nieprawidłowe wzorce aktywności (opóźnione osiąganie rozwojo­wych „kamieni milowych” i niezdolność do podtrzymywania konta­któw rówieśniczych);

-zaburzenia w zakresie łaknienia i pragnienia (schorzenia tarczycy, cukrzyca, moczówka prosta);

- zaburzenia czynności wydalniczych (schorzenia tarczycy, moczówka prosta);

- zaburzenia widzenia (guzy przysadki oraz schorzenia części wnątrzwydzielniczej trzustki);

- ogólne osłabienie (niedoczynność tarczycy);

- wzmożona lub osłabiona potliwość; nietolerancja niskich lub wysokich temperatur (schorzenia tarczycy);

- nudności i wymioty (schorzenia przytarczyc, cukrzyca);

- zmienność nastroju, obniżenie popędu płciowego (zespół Cushinga, niedoczynność kory nadnerczy);

- zaburzenia snu (schorzenia tarczycy).

b. W trakcie zbierania wywiadu osobniczego, rodzinnego i dotyczącego

okresu prenatalnego poszukuj czynników ryzyka zaburzeń wewnątrzwydzielniczych.

- Okres prenatalny: choroby matki, stosowanie leków i używek, nie­dożywienie, wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrostu.

- Wywiad osobniczy: wcześniactwo, dodatnie wyniki testów przesie­wowych noworodka, choroby wirusowe, urazy, zakażenia i uszko­dzenia ośrodkowego układu nerwowego, aberracje chromosomowe, obecnie stosowane leki.

- Wywiad rodzinny: zaburzenia hormonalne oraz odchylenia w za­kresie wzrostu, rozwoju lub obydwu.

2. Badanie fizykalne

a. Objawy życiowe

-Kontroluj i zaznaczaj na wykresie obwód głowy (u dzieci do 2. roku życia), wzrost i masę ciała w celu wychwycenia nieprawidłowego tem­pa wzrastania (schorzenia przysadki), utratę masy ciała (schorzenia przysadki i części wewnątrzwydzielniczej trzustki, nadczynność tar­czycy) lub jej przyrost (schorzenia nadnerczy i niedoczynność tar­czycy).

- Kontroluj częstość tętna, która jest obniżona przy niedoczynności tarczycy, zaś podwyższona przy jej nadczynności.

- Kontroluj ciśnienie tętnicze; niedociśnicnie towarzyszy ostrej nie­doczynności kory nadnerczy, zaś nadciśnienie - nadczynności tar­czycy i zespołowi Cushinga.

- Obserwuj dziecko pod kątem nieprawidłowości toru oddychania. W nadczynności tarczycy już przy niewielkim wysiłku może poja­wiać się duszność.

b. Oglądanie

-Oceń stan psychiczny, zwróć szczególną uwagę na senność, drażliwość i splątanie. Senność jest charakterystyczna dla niedoczynności tarczycy. W nadczynności tarczycy, moczówce prostej i zespole nie­adekwatnego wydzielania hormonu antydiuretycznego (syndrome of inappropriate antidturetic hormone - SIADH) charakterystycznym ob­jawem jest drażliwość. W zaburzeniach czynności przytarczyc obser­wuje się splątanie.

- Obejrzyj skórę w celu wykrycia zmiany jej zabarwienia, hirsutyzmu, skłonności do siniaczenia się, rozstępów (schorzenia przysadki, nad­nerczy i tarczycy).

- Oceń wzrok (guzy przysadki i zaburzenia wewnątrzwydzielniczc trzustki).

- Zwróć uwagę na zniekształcenia twarzy (zespól Cushinga i niedo­czynność tarczycy).

-Sprawdź stopień rozwoju uzębienia, oceń zapach wydychanego po­wietrza (zapach jabłek występuje w cukrzycowej kwasicy ketono­wej). Opóźnienie rozwoju uzębienia spotyka się w niedoczynności przysadki.

- Zwróć uwagę na zaburzenia chodu (nadczynność przyturczyc) nadaktywność (nadczynność tarczycy), obecność objawów teżyczkowych (hipokalcemia).

- Oceń stopień rozwoju płciowego, wyklucz nieprawidłowości narządów płciowych. Zaburzenia czynności gonad, schorzenia tarczycy, niedoczynność przysadki i inne schorzenia mogące powodować opóźnienie rozwoju płciowego i nieprawidłowe ukształtowani rządów płciowych.

c. Badanie palpacyjne

- Sprawdź łamliwość włosów i paznokci (niedoczynność tarczycy)

- Dotykając skóry zwróć uwagę na jej suchość, oziębienie, szorstkość lub gładkość (schorzenia kory nadnerczy i tarczycy)

- Oceń silę i napięcie mięśniowe. Osłabienie mięśniowe obserwuje sie w SIADH, niedoczynności tarczycy i zaburzeniach czynnościowych przytarczyc

d. Osluchiwanie. Sprawdź obecność szmerów sercowych (nadczynność

tarczycy)

3. Badania laboratoryjne i testy diagnostyczne

a. Ze względu na naturę zaburzeń wewnątrzwydzielniczych, testy diagnostyczne są zazwyczaj swoiste dla danego gruczołu i rodzaju dysfunkcji,

- Do badań oceniających czynność tarczycy zalicza się np. oznaczenie poziomu tyreotropiny lub całkowitej tyroksyny.

- Oznaczanie poziomu hormonu wzrostu (growth hormone - GH) służy do wykrycia jego niedoboru. Dziecku pozostającemu na czczo podaje się substancję pobudzającą wydzielanie GH, np. insulinę Po­nieważ wynik oznaczenia zależy od upływu czasu, konieczne jest po­branie próbki krwi dokładnie w wyznaczonym momencie.

- Testy obciążenia glukozą polegają na pomiarze stężenia glukozy we krwi w określonych odstępach czasowych i znajdują zastosowanie w rozpoznawaniu cukrzycy.

b. Podstawowe badania laboratoryjne i obrazowe

- Morfologia krwi jako badanie przesiewowe w kierunku schorzeń przewlekłych i układowych.

- Oznaczenia biochemiczne we krwi, w tym poziom wapnia, fosforu, fosfatazy zasadowej, elektrolitów.

-Badanie moczu obejmujące stężenie sodu, wapnia, fosforu, glukozy oraz ciężar właściwy.

- Zdjęcia radiologiczne w celu oceny wieku kostnego i gęstości kości oraz wykrycia zwapnień w tkankach miękkich.

- Tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny i ultrasonografia w celu wykrycia nieprawidłowości strukturalnych gruczołów dokrewnych, takich jak guzy czy torbiele.

- Badania genetyczne celem wykrycia wrodzonych defektów enzy­matycznych (np. wrodzona hipoplazja kory nadnerczy).

B. Diagnozy pielęgniarskie

1. Ryzyko nieproporcjonalnego wzrastania.

leczenie farmakologiczne 18.1

Substytucyjne preparaty hormonalne:

Hormon wzrostu -wskazanie -przyspieszenie tempa wzrostu-Wybrane środki ostrożności: Poinstruuj rodziców, jak należy rozcieńczać, podawać i przechowywać lek; Obsarwuj dziecko pod kątom reakcji ubocznych, takich jak podrażnienia w miejscu wstrzyknięcia

Tyroksyna -Niedoczynność - Przestrzegaj podawania leku o jednakowej porze dnia; -Obserwuj dziecko pod kątem skutków ubocznych obejmujących nadczynność tarczycy, kołatania serca, wzmożoną potliwość oraz nietolerancje ciepła

Insulina -Cukrzyca typu - Naucz dziecko i rodzinę właściwego przechowywania, podawania leku; Poinstruuj rodzinę, iak wykrywać i zwalczać hipoglikemie

Glukagon -Ciężkie epizody hipoglikemii -Gdy tylko dziecko po wstrzyknięciu glukagonu odzyska przytomność, podaj mu doustnie węglowodany, -Naucz rodziców jak i kiedy należy podawać lek

2. Trudności przystosowawcze.

C. Planowanie i wyznaczanie celów postępowania

1. Osiągnięcie postępu w zakresie wzrostu i rozwoju dziecka odpowiednio do wieku, z uwzględnieniem ograniczeń wynikających z choroby.

2. Prawidłowe przystosowanie się dziecka i jego rodziny do choroby i radze­nie sobie z nią.

D. Metody osiągania celów postępowania

1. Prowadź działania wspierające prawidłowe wzrastanie i rozwój.

a. Nakłaniaj dziecko i jego rodzinę do uczestniczenia w postępowaniu terapeutycznym, zazwyczaj mającym na celu hamowanie lub pobudza­nie wydzielania hormonów, względnie ich substytucję (patrz Leczenie farmakologiczne 18.1).

b. Zapewnij właściwą podaż składników odżywczych, z uwzględnieniem ograniczeń wynikających z choroby dziecka (jeśli takie istnieją).

c. Nakłaniaj rodzinę dziecka do przestrzegania zaplanowanych kontroli lekarskich.

d. Towarzysz rodzinie w procesie wyznaczania sobie realistycznych celów.

e. Pomagaj rodzicom w działaniach na rzecz prawidłowego wzrostu i roz­woju dziecka przez edukację na temat norm rozwojowych w poszczegól­nych okresach życia i znaczenia informowania lekarza rodzinnego o za­uważonych nieprawidłowościach. Zachęcaj rodziców do traktowania swojego dziecka jako „normalnego”.

1. Uczestnicz w przystosowywaniu się dziecka i jego rodziny do wprowadzania zmian w stylu życia, wymuszonych przez przewlekłą chorobę.

-W trakcie przygotowywania dziecka do inwazyjnych badań bądź świadoma jego szczególnych potrzeb uzależnion rozwoju.

- Przed i po ustaleniu rozpoznania oraz podczas leczenia i rodzicom możliwość wyrażania swych wątpliwości i obaw

- Realistycznie weryfikuj oczekiwania dziecka i rodziców skuteczności leczenia perspektyw uzyskania poprawy.

- Staraj się łagodzić dziecięce obawy.

-Małe dziecko może pojmować stosowane leczenie (np. codzienne cotygodniowe wstrzyknięcia hormonów) jako karę za niewłaściwe postępowanie. Niezbędne jest czytelne wyjaśnienie mu: różnicy między stosowaniem środków dyscypliny a leczeniem choroby

- Wstrzyknięciu mogą być źródłem negatywnych wyobrażę nasilać lęk dziecka przed okaleczeniem.

- W wieku młodzieńczym wchodzą w grę obawy dotycząc zewnętrznego oraz poczucie odrzucenia przez rówieśników z powodu „inności”.

- Wzmacniaj u dziecka pozytywną samoocenę poprzez zachęcania go do wyrażania obaw i wątpliwości oraz podkreślanie mocnych stron osobowości

- Nakłaniaj rodziców do ukazywania dziecku jego zalet i pozyt;

umiejętności, a unikania skupiania się na ograniczeniach.

- Wspieraj przystosowanie dziecka do życia w społeczeństwie przez wzmacnianie relacji interpersonalnych z rówieśnikami i zachęcić do udziału w specjalnych rówieśniczych grupach doradczych.

- Wspieraj proces radzenia sobie rodziny z chorobą, wskazując możliwości uczestniczenia rodziców i dziecka w grupach wsparcia, gromadzących rodziny z podobnymi schorzeniami.

E. Ocena wyników postępowania

1. Prawidłowy przebieg rozwoju dziecka zgodnie z jego wiekiem.

2. Rodzina i dziecko właściwie radzą sobie z chorobą i przystosowali się do niej.

III. Niedobór hormonu wzrostu

A. Opis

Niedobór hormonu wzrostu (GH) wynika ze zmniejszonego lub całkowicie zniesionego wydzielania go przez przysadkę.

Etiologia

Większość przypadków ma charakter idiopatyczny.

Znane przyczyny obejmują nieprawidłowości rozwojowe (aplazję lub hipo- plazję), autoimmunologiczne zapalenie przysadki, zaburzenia czynnościo­we, guzy (czaszkogardlak, glejak nerwu wzrokowego, gruczolak, gwiaździak, rozródczak), dysplazję przegrodowo-wzrokową, zespół pustego sio­dła (mała przysadka nicwypełniająca siodła tureckiego lub jej brak), radio­terapię oraz urazy.

2. Patofizjologia

1. Skutki niedoboru GH różnią się w zależności od stopnia upośledzenia wy­dzielania hormonu i obejmują:

a. obniżone wytwarzanie somatomedyny, czego wynikiem jest spowolnie­nie wzrostu na długość;

b. zahamowanie do komórkowego transportu aminokwasów służących do syntezy białek oraz nasilenie katabolizmu białek, co prowadzi do obni­żenia masy mięśniowej, ścieńczenia włosów, wiotkości skóry oraz opóź­nienia wzrostu;

c. obniżenie katabolizmu tłuszczów i nasilenie wychwytu glukozy przez komórki mięśniowe, czego skutkiem jest nadmierne odkładanie się tłusz­czu w tkance podskórnej i hipoglikemia.

2. Skutki niedoborów pozostałych hormonów przysadki (adrenokortykotro- pina, TSH, hormon luteinizujący i folikuloiropowy) wynikają ze specyfiki ich działania

3. Ocena wyników badania

1. Objawy kliniczne

a. Podstawowym zgłaszanym problemem jest niski wzrost. Zazwyczaj dziecko rośnie jeszcze w 1. roku życia, ale później krzywa wzrostu stop­niowo odchyla się w dól do wartości poniżej trzeciego percentyla. Postę­pujące spowolnienie wzrostu sugeruje idiopatyczną niedoczynność przysadki, natomiast gwałtowne zahamowanie - obecność guza.

b. Opóźnienie wzrastania jest mniej spektakularne w razie częściowego niedoboru GH.

c. Przyrost długości ciała może być wolniejszy w stosunku do przyrostu masy, co skutkuje wystąpieniem u dziecka otyłości.

d. Zachowane są prawidłowe proporcje szkieletu, jednakże dzieci wy­glądają na młodsze w stosunku do wieku metrykalnego, z tendencją do „cherubinkowatego” wyglądu twarzy.

e. Dojrzewanie płciowe zazwyczaj jest opóźnione, lecz poza tym przebiega prawidłowo.

f. Poziom inteligencji u większości dzieci jest prawidłowy, ale sprawiają one wrażenie ponad wiek rozwiniętych umysłowo. Powszechnie występują problemy emocjonalne i edukacyjne często dzieci rozpoczynają naukę z opóźnieniem.

VI. Niedoczynność tarczycy

Opis Niedoczynność tarczycy jest stanem przewlekłym cechującym się rzaniem niedostatecznych ilości hormonów tarczycy w stosunku do potrzeb metabolicznych.

Schorzenie może mieć charakter wrodzony lub nabyty. Niedoczynność tarczycy stanowi jedno z najpowszechniejszych zaburzeń wewnątrzwydzielniczych u dzieci.

Niedoczynność tarczycy

Patofizjologia

W przypadku wrodzonej niedoczynności tarczycy gruczoł nie wytwarza tyroksyny (T₄), która ma istotne znaczenie w procesie wzrostu i rozwoju,

; zwłaszcza rozwoju mózgu. Stan ten pozostawiony bez leczenia prowadzi do upośledzenia umysłowego.

W nabytej niedoczynności tarczycy ilość krążącej T4, jest niewystar­czająca, a skutki tego stanu ujawniające się w wieku 2-3 lat są zazwyczaj od­wracalne.

Ocena wyników badania

1. Objawy kliniczne

a. Wrodzona niedoczynność gruczołu tarczowego

-Przedłużająca się żółtaczka noworodkowa.

-Senność, przesypianie nadmiernej ilości czasu.

-Zaparcia.

-Trudności w karmieniu.

-Skóra chłodna w dotyku.

-Wzdęcie brzucha, przepuklina pępkowa.

-Obniżone napięcie mięśniowe i osłabione odruchy.

-Duży język.

-Duże ciemiączko.

-Chrapliwy plącz.

-Typowy wygląd twarzy (wklęsły grzbiet nosa, niskie czoło, nabrzmiałe powieki, matowe i szorstkie włosy).

b. Nabyta niedoczynność tarczycy

-Wole.

-Ogólne osłabienie i łatwe męczenie się, spowolnienie umysłowe.

-Niski wzrost.

-Przyrost masy ciała.

-Sucha, pogrubiała skóra i szorstkie włosy.

-Nietolerancja niskich temperatur.

-Zaparcia.

-Obrzęk twarzy, dłoni i powiek.

-Nieregularne krwawienia miesiączkowe.

Badania laboratoryjne i testy diagnostyczne

Niski poziom T₄, oraz poziom tyreotropiny (TSH) przekraczający 40 mU/ml u noworodka wskazują na wrodzoną niedoczynność tarczycy.

Niski poziom T₄, wraz z podwyższonym poziomem TSH występują również w nabytej niedoczynności tarczycy.

Obecność przeciwciał przeciwtarczycowych w krążeniu wskazuje na zapalenie gruczołu tarczowego.

Postępowanie pielęgniarskie

-Obserwuj dziecko pod kątem wczesnych objawów wrodzonej niedoczynności tarczycy.

-Podawaj zlecone preparaty hormonów tarczycy.

-Śledź postęp wzrastania i rozwoju dziecka. Właściweleczenie powinno przynieść ustąpienie objawów.

-Uświadom rodzicom doniosłe znaczenie leczenia substytucyjnego zwłaszcza we wrodzonej Niedoczynności tarczycy, stanowiąc przewlekle i nieodwracalne. -W przypadku nabytej niedoczynności tarczycy częste pomijanie dawek leków może prowadzić do niskiego wzrostu i opóźnienia rozwoju dziecka.

-Udziel rodzicom porad dotyczących znaczenia rutynowych oznaczeń poziomu hormonów tarczycy dla właściwego doboru dawki preparatów substytucyjnych. '

CUKRZYCA TYPU 1

Cukrzyca (diabetes mellitus - DM) stanowi przewlekłą chorobę przemiany ma­terii będącą rezultatem częściowego lub całkowitego niedoboru insuliny.

-W typie 1 cukrzycy dochodzi do zniszczenia trzustkowych komórek beta, co prowadzi do całkowitego braku insuliny.

-Typ 1 cukrzycy (cukrzyca insulinozależna) stanowi najczęściej występujące schorzenie wewnątrzwydzielnicze u dzieci.

-Do przewlekłych powikłań cukrzycy zalicza się nefropatię, retinopatię oraz neuropatię. LT dzieci z cukrzycą powszechnie obserwuje się także zaburze­nia czynności tarczycy.

etiologia

Cukrzyca typu 1 jest chorobą autoimmunologiczną, rozwijającą się w następstwie ekspozycji predysponowanego genetycznie dziecku na czynnik wyzwalający, np. zakażenie wirusowe.

patofizjologia

1. Insulina bierze udział w kontroli metabolizmu węglowodanów, białek i tłusz­czów, a jej główna rola polega na ułatwianiu wnikania powyższych substan­cji do wnętrza komórek.

2. Znaczące obniżenie wydzielania insuliny następuje, gdy zniszczeniu uleg­nie 80-90% trzustkowych komórek beta.

3. Brak insuliny, głównego hormonu o działaniu anabolicznym, prowadzi do wystąpienia stanu katabolicznego, cechującego się obniżoną utylizacją i zwiększonym wytwarzaniem glukozy oraz niezdolnością do gromadzenia i jej w postaci glikogenu, co w rezultacie prowadzi do hiperglikemii.

4. Niedoborowi insuliny towarzyszy wzrost poziomu glukagonu, adrenaliny, hormonu wzrostu oraz kortyzolu, co wtórnie prowadzi do nasilenia lipolizy, uwalniania kwasów tłuszczowych i wytwarzania cial ketonowych.

5. Długotrwałemu wzrostowi stężenia glukozy we krwi ponad 180 mg/dl (próg nerkowy) towarzyszy cukromocz, prowadzący do diurezy osmotycznej, wielomoczu i wzmożonego pragnienia.

6. Nadmierne wytwarzanie ciał ketonowych może wywołać cukrzycową kwa­sicę ketonową, ostry i zagrażający życiu stan charakteryzujący się znaczącą hiperglikeimią, kwasicą metaboliczną, odwodnieniem oraz zaburzeniami stanu świadomości od wzmożonej senności do śpiączki.

Ocena wyników badania

1.Objawy kliniczne

a. Do typowych objawów cukrzycy zalicza się wzmożone pragnienie, wie- lomocz, wzmożony apetyt oraz ogólne osłabienie.

b. Pozostałe objawy podmiotowe i przedmiotowe obejmują spadek masy ciała w ostatnim okresie, suchość skóry oraz niewyraźne widzenie.

c. Do objawów kwasicy ketonowej zalicza się hiperglikemię, kwasicę, cu­kromocz oraz obecność ciał ketonowych w moczu.

d. Wczesne objawy hipoglikemii obejmują drżenie, tachykardię, pocenie się, uczucie lęku, głód, zblednięcie oraz ból głowy. Objawy zaawansowa­nej hipoglikemii to utrata koordynacji ruchowej, zaburzenia nastroju i osobowości, zamazana mowa, senność, koszmary senne, obniżenie stop­nia świadomości oraz napady drgawkowe.

2. Badania laboratoryjne i testy diagnostyczne

a. Stężenie glukozy we krwi na czczo - powyżej 120 mg/dl, ponadto glikemia przygodna przekraczająca 200 mg/dl.

b. Doustny test obciążenia glukozą - glikcmia po 2 co przekraczająca 200 mg/dl

Postępowanie pielęgniarskie

1. Codziennie zwracaj uwagę na występowanie objawów hiper/hipoglikemii oraz powikłań tych stanów

2. Zapewnij właściwą opiekę w ostrej fazie choroby, np. kwasicy ketonowej

-Prowadź ocenę stanu neurologicznego, kontrolując parametry życiowe i zwracając uwagę na zmiany stanu świadomości

-Zapobiegaj wystąpieniu niedociśnienia i drgawek przez ścisłe monitorowanie parametrów życiowych, stanu układu krążenia i poziomu glukozy we krwi.

- Kontroluj poziomy elektrolitów i zwracaj uwagę na wystąpienie sercowych objawów hipokaliemii.

- Staraj się o utrzymanie prawidłowej objętości płynów ustrojowych, zapisuj objętości płynów podanych (zwłaszcza dożylnie) i wydalonych, wyniki pomiarów glikemii i ciężaru właściwego moczu,

- Co 3 godziny kontroluj zawartość ciał ketonowych w moczu, jeśli dziecko jest w złym stanie lub glikemia przekracza poziom 240 mg/dl

- W celu obniżenia stężenia glukozy we krwi podaje się insulinę zazwyczaj dożylnie.

3. W codziennym postępowaniu zapobiegaj wystąpieniu niekorzystnych

skutków niedoboru insuliny.

a. Regularnie kontroluj glikemię.

b. Stosuj insulinę we właściwych dawkach w oparciu o wyniki pomiarów, glikemii z poprzedniego dnia.

-Insulinoterapia konwencjonalna polega na stosowaniu w ciągu doby dwóch wstrzyknięć mieszanki zawierającej insulinę krótko dzia­łającą (regular) oraz insulinę o przedłużonym działaniu (NPH lub Lente) - przed śniadaniem i przed kolacją.

- Pompa insuliuowa służy ciągłemu podawaniu ustalonych objętości; roztworu insuliny krótko działającej.

c. Nakłaniaj dziecko do przestrzegania diety dostosowanej do wieku, zawierającej głównie węglowodany złożone, w której czas podania po­siłków i ich skład powinny być zgodne z zaplanowanym jadłospisem.

d. Nawiąż współpracę z dietetykiem lub specjalistą diabetologiem w celu uzyskania zaleceń dietetycznych.

e. Zachęcaj dziecko do regularnego wysiłku fizycznego i właściwego odpo­czynku.

4. Zapobiegaj występowaniu niekorzystnych skutków hipoglikemii.

a. Staraj się wcześnie wykrywać objawy hipoglikemii, szczególną czujność wykazując w czasie, gdy spodziewasz się niskich wartości glikemii (tj. podczas szczytu działania insuliny, intensywnej aktywności fizycznej, po spożyciu posiłku mniejszego niż przewidziany oraz podczas okresów intensywnego wzrostu).

b. Jeśli wystąpią wczesne objawy hipoglikemii podaj szybko przyswajalne węglowodany, np. sok pomarańczowy. Następnie należy podać przekąskę zawierającą węglowodany złożone oraz białko, np. ciastkaz masłem orzechowym.

c. Jeśli doszło do utraty przytomności, podaj glukagon. Ułóż dziecko w pozycji zmniejszającej ryzyko zachłyśnięcia.

Postępowanie edukacyjne w cukrzycy( Edukacja terapeutyczna 18.1).

-Przedstaw istotę choroby, wyjaśnij jak należy kontrolować poziorn glukozy we krwi i poziom ciał ketonowych w moczu -Wyjaśnij zasady insulinotrapii, -Naucz, jak należy podawać i przechowywać insulinę; -Przedstaw objawy hipoglikemii i hiperglikemii, omów zapobieganie tym stanom i postępowanie jeśli do nich dojdzie, -Omów sposób planowania posiłków (wielkość porcji dosto­sowana do wieku, przestrzegania stałych jadłospisów, spo­żywania węglowodanów złożonych, regularno pory spoży­wania posiłków i przekąsek, obliczanie ilości wymienników węglowodanowych), zagadnienia pielęgnacji skóry oraz pro­blemy szczegółowe -Bierz udział planowaniu przez dziecko aktywności fizycznej oraz wypoczynku/snu -Zachęcaj dziecko do noszenia plakietki identyfikacyjnej, po­informuj personel szkolny o szczególnych wymaganiach dziecka -Omów zagadnienie zapobiegania przewlekłym powikłaniom

5. Prowadź edukację dziecka i jego rodziny

a. Określ szczególne potrzeby dziecka i jego rodziny w zakresie edukacji, wynikające z wieku dziecka, wiadomości zdobytych dotychczas, indywidualnych zdolności do uczenia się oraz osobistych doświadczeń.

b. Przeprowadź ocenę stanu psychologicznego i emocjonalnego dziecka i jego rodziny. Wstępne rozpoznanie cukrzycy może wywołać wstrząs i uruchomić mechanizm zaprzeczenia, spowalniający proces uczenia się. Doniosłym pierwszym krokiem w nauce radzenia sobie z prze­wlekłym postępowaniem terapeutycznym jest zaakceptowanie choroby.

c. Postaraj się stworzyć dziecku warunki sprzyjające procesowi uczenia się, obejmujące odpowiednią temperaturę, ciszę i brak pośpiechu, a tak­że wystarczającą ilość materiałów wspomagających edukację.

d. W miarę możliwości pojedyncza lekcja nie powinna trwać dłużej niż 15-20 minut, w jej trakcie dziecko powinno opanować jedną z kluczo­wych umiejętności.

e. Na wstępie przekaż wiadomości podstawowe, dopiero później możesz omówić bardziej złożone zagadnienia.

f. Oceniaj stopień zrozumienia przez dziecko i rodzinę przekazywanych informacji, polecając im samodzielnie wyjaśnić określone zagadnienia i zademonstrować nabyte umiejętności.

6. Zaproponuj porozumienie się z jedną z organizacji wspomagających ro­dziny w radzeniu sobie z cukrzycą.

7. Wzmacniaj w dziecku poczucie szacunku wobec samego siebie zachę­cając je do wyrażania swoich uczuć i obaw oraz do rozpoznawania silnych stron swojej osobowości i pozytywnych aspektów sytuacji, w której się zna­lazło.

CUKRZYCA TYPU II

1. Cukrzyca typu 2 (dawniej nazywana cukrzycą insulinozależną lub cukrzycą typu II) jest wjpkiem istnienia insulinooporności Począwszy od sytuacji gdy dominuje |insulinooporność ze względnym niedoborem insuliny po dominujące upośledzenie upośledzenie wydzielania insuliny z wtórną opornością na jej działanie.

2. Chorobowość i zapadalność na cukrzycę typu 2 wśród dzieci i młodzi stale wzrasta. W jednym z badań donoszono o wskaźniku chorobowości na poziomie 4,1 na 1000 w grupie wiekowej od 12. do 19. roku życia; dla porównania, wskaźnik chorobowości dla mukowiscydozy (jednej z najczęstszych chorób wrodzonych w USA) w tej samej grupie wyniósł 0,3 nu 100

3. Prawdopodobieństwo wystąpienia cukrzycy typu 2 u dziewcząt jest2x większe niż u chłopców.

Etiologia

1. Cukrzyca typu 2 jest schorzeniem o złożonym charakterze, w którego powstawaniu współuczestniczy predyspozycja genetyczna oraz ujawniające ją czynniki ryzyka o charakterze społecznym, behawioralnym i środowiskowym,

2. Czynniki dziedziczne mają istotny wpływ na wystąpienie choroby, a poważ­nym czynnikiem ryzyka jej rozwoju jest otyłość.

3. Dojrzewanie płciowe wydaje się odgrywać znaczącą rolę w ujawnianiu cukrzycy typu 2, za czym przemawia zgodność wieku szczytowego nasileni i zachorowań u dzieci z przeciętnym wiekiem dojrzewania

4. DM2 występuje nieproporcjonalnie częściej u dzieci pochodzenia nie­europejskiego (potomstwo Afroamerykanów, Latynoamerykanów, Azja­tów oraz Indian amerykańskich).

Patofizjologia

1. U dzieci z cukrzycą typu 2 rozwija się insutinoopomość.

2. Cukrzyca typu 2 wspólwystępuje z nadciśnieniem tętniczym, hiperlipide- mią, niealkoholowym sduszczeniem wątroby i zespołem policystycznycii jajników (polycystic ovairy syndrome - PCOS).

3. Wpływ uwarunkowań rodzinnych i dietetycznych na wystąpienie cukrzycy typu 2 jest niewątpliwy, jednakże nieznane pozostają dokładne mechanizmy, poprzez które czynniki genetyczne i środowiskowe wywołują insulinooporność.

4. Postępujące upośledzenie wydzielania insuliny, będące skutkiem „gluko- toksyczności”, hipertrójglicerydemii, czy też innych, nieznanych przy­czyn, ostatecznie prowadzi tło ujawnienia się cukrzycy.

5. Modyfikacje diety i zwiększenie aktywności fizycznej pozwalają zmniejszyć zapadalność na DM2 wśród dzieci z grup podwyższonego ryzyka.

Objawy kliniczne

1.Wiekszość dzieci z cukrzycą typu 2 ma nadwagę.

2. U 90% dzieci z DM2 stwierdza się rogowacenie ciemne (wykwity mające postać brodawkowatych, ciemnobrązowych plam umiejscowionych w okolicach fałdów skórnych).

3. Powszechnie występuje hiperandrogenizm oraz przewlekle zahamowa­nie jajeczkowania, nie wynikające z chorób jajników (np. PCOS), kory nadnerczy ani przysadki.

4. Często obserwuje się nadciśnienie i zaburzenia lipidowe.

5. U dzieci z cukrzycą typu 2 mogą także rozwijać się objawy podobne do występujących w cukrzycy typu 1.

Badania laboratoryjne i testy diagnostyczne

1. W momencie postawienia rozpoznania u 33% dzieci stwierdza się obec­ność ciał ketonowych w moczu.

2. U 5-25 % dzieci w chwili ujawnienia się choroby występuje kwasica ketonowa.

3. Zgodnie wytycznymi American Diabetes Association, do pacjentów wysokiego ryzyka podlegających badaniom przesiewowym zalicza się dzieci z nadwagą, u których występują ponadto dwa z poniższych czynników ryzyka:

-występowanie cukrzycy typu 2 u krewnych I lub II stopnia;

-przynależność do określonych grup etnicznych lub rasowych (rdzenni Amerykanie, rasa czarna, Latynoamerykanie, Azjaci, mieszkańcy wysp południowego Pacyfiku);

- objawy insulinooporności lub siany jej towarzyszące (np. rogowa­cenie ciemne, PCOS, nadciśnienie, dyslipidemia).

Metody badań przesiewowych obejmują pomiar glikemii na czczo oraz

• godzinny test doustnego obciążenia glukozą.

Postępowanie pielęgniarskie

1.Promowanie zmian stylu życia.

а.Wyjaśnij dziecku i rodzicom zasady zaleconej diety niskokalorycznej. Ze względu na możliwość słabego przestrzegania zaleceń dietetycznych pożądane jest wypracowanie zmian we wzorcach zachowania.

b. Zachęcaj dziecko do zwiększenia aktywności fizycznej w celu redukcji stopnia insulinooporności. Staraj się, aby cala rodzina włączyła się w za­jęcia sportowe i wspieraj ją w tym postanowieniu.

c. Zachęcaj dziecko do spędzania jak najmniej czasu w pozycji siedzącej (oglądanie telewizji, komputer).

na czczo .

d. Podawaj również leki zlecone w celu zwalczania zaburzeń towarzyszących, takich jak dyslipidemia, nadciśnienie tętnicze

e. Aby zwiększyć skuteczność profilaktyki, propaguj korzysci stylu życia wśród dzieci z grup ryzyka wystąpienia cukrzycy

---