hematologiaAMG, 1.Lekarski, III rok, Chirurgia, Choroby wewnętrzne


HEMATOLOGIA

Diagnostyka chorób układu krwiotwórczego:

  1. Wywiad:

  1. objawy choroby wynikające z niedokrwistości:

  1. objawy skazy krwotocznej:

  1. objawy wynikające ze spadku odpowiedzi komórkowej i humoralnej:

  1. objawy wynikające z nacieku CUN:

  1. uczucie pełności w brzuchu (splenomegalia, hepatosplenomegalia)

  2. cechy aktywności choroby rozrostowej:

  1. wywiad dotyczący warunków pracy, kontakt z czynnikami toksycznymi (np. węglowodory aromatyczne)

  2. wywiad rodzinny:

inne objawy:

  1. badanie fizykalne

  1. badania dodatkowe

Kryterium rozpoznania ostrych białaczek: badanie szpiku: > 30% komórek blastycznych (norma < 5%) - zdarza się, że jest to jedyna zmiana; 5- 30% - zespoły mielodysplastyczne

Leukocytoza:

Hiperleukocytoza - WBC > 100.000/ mikrolitr; stan zagrożenie życia; w ostrych białaczkach: komórki blastyczne o wzmożonych właściwościach adhezyjnych - zatory komórkowe m.in. w mózgu i nerkach - niedotlenienie drobnych okolic i krwotoki

Hiatus leukaemicus - komórki dojrzałe i zupełnie niedojrzałe (blasty) - brak form pośrednich

Wartości referencyjne:

Prawidłowy rozmaz szpiku:

Ostre białaczki: klasyfikacja FAB:

Limfoblastyczne:

L1 - dziecięca (małe, homogenne komórki)

L2 - u dorosłych (większe, polimorficzne komórki)

L3 - Burkitt- like (komórki podobne do piankowatych komórek w chłoniaku Burkitta) - w każdym wieku

Nielimfoblastyczne - szpikowe:

M0 - komórki niezróżnicowane

M1 - mieloblasty bez cech dojrzewania

M2 - mieloblasty z cechami dojrzewania

M3 - promielocyt - częsty związek z DIC !!!

M4 - mielomonocyty

M5 - monoblasty - częsty przerost dziąseł !!!

M6 - erytroleucemia - erytroblasty

M7 - megakarioblasty

Barwienia cytochemiczne:

PAS - na obecność ziaren glikogenu - (+) w białaczkach limfoblastycznych, (-) w szpikowych z jednym wyjątkiem

POX - aktywność peroksydazy - (+) w białaczkach szpikowych, (-) w limfoblastycznych

Sudan - na obecność lipidów - tak samo

Esteraza niespecyficzna - (+) w białaczkach szpikowych M4 i M5

Inne barwienia:

Immunofenotypizacja:

Badania cytogenetyczne:

Zespół rozpadu guza - wzrost kwasu moczowego - leki: m.in.allopurinol

Rozmazy:

Chromosom Philadelphia:

Badania genetyczne:

Komórki CD 34 - wczesne komórki progenitorowe - izolowane z krwi po wcześniejszym podaniu czynników wzrostu

Zagrożenia dla pacjenta przy aplazji szpiku:

Po przeszczepie:

Dawca szpiku:

Choroby rozrostowe układy krwiotwórczego

Białaczka - klonalny rozrost niskozróżnicowanych (ostra) lub dojrzałych (przewlekła) komórek, nie podlegający mechanizmom regulacyjnym organizmu - zahamowanie prawidłowej czynności szpiku - wyparcie ze szpiku prawidłowych komórek:

Czynniki etiologiczne:

Epidemiologia:

5/ 100.000 - ok. 2000 nowych zachorowań na rok w Polsce

50% ostre:

50% przewlekłe:

Diagnostyka:

Lecznie:

polichemioterapia:

Remisja:

Konsolidacja - likwidacja choroby resztkowej (1- 2 cykle)

Odkrycie ostatnich lat: stosowanie w leczeniu ostrej białaczki szpikowej typu M3 (PROMIELOCYTOWEJ) RETINOIDÓW (ATRA, Vesanoid) - na promielocytach znajduje się receptor dla kwasu retinowego - pod wpływem dużych dawek kwasu komórki promielocytowe zaczynają dojrzewać (przechodzą wszystkie normalne stadia do granulocytów włącznie)

Leki do indukcji remisji:

Białaczka szpikowa (leczenie 7- dniowe) - odsetek remisji: 50 - 60%:

  1. ARA - C (arabinozyd cytozyny) - 1- 7 dni po 200 mg/ m2 powierzchni ciała (wlew dożylny)

  2. DNR (daunorubicyna) - 1- 3 dni po 45- 60 mg/ m2 (dożylnie)

Białaczka limfoblastyczna (leczenie 28- dniowe) - odsetek remisji: 80- 100%:

  1. Epirubicyna (Farmorubicin): 1., 8., 15., 22.dzień po 30- 45 mg/ m2 (dożylnie)

  2. Vincristin (alkalid barwinka): 1., 8., 15., 22.dzień po 2 mg (dożylnie)

  3. Dexamethason (sterydy - działanie limfopeniczne): 1- 28 dni po 8 mg/ m2 (p.o.)

  4. L - asparaginaza (enzym rozkładający asparaginę, której limfoblasty nie umieją syntetyzować): 2 tygodnie od 13.dnia po 6000j./ m2 (dożylnie)

Wyleczenie: przeżycie bez nawrotu przez minimum 5 lat

Szansa na wyzdrowienie po obu ostrych:

Przewlekła białaczka szpikowa - komórką proliferującą nie jest blast; wykrycie jest często przypadkowe;

1 zachorowanie/ 100.000/rok

Badania:

Przebieg i leczenie:

Faza akceleracji ( wzrost odsetka komórek blastycznych, bardzo znaczna nadpłytkowość):

Faza transformacji blastycznej (obraz podobny do ostrej białaczki, ale nie idący na leczenie, małopłytkowość, leukocytoza (?), niedokrwistość):

Nowy lek:

Gen fuzyjny bcr/ abl koduje białko o aktywności kinazy tyrozynowej - prawdopodobnie inicjujące rozwój białaczki

Przewlekła białaczka limfatyczna

Najczęstszy rodzaj białaczki: w 50.r.ż. - 5(3- 6) osób/ 100.000/rok; w 80.r.ż. - 30/ 100.000/rok

Mężczyźni 2 x częściej.

40.r.ż. (głównie po 60.- 70.r.ż.)

Objawy:

  1. krew: Hb, leukocyty + rozmaz (wzrost limfocytów > 15.000 !!!), płytki

  2. szpik: wzrost odsetka komórek układu limfatycznego (> 40%)

  3. badania immunologiczne: przeciwciała monoklonalne, koekspresja CD5/ CD19

  4. badanie cytochemiczne: fosfataza oporna na winian: wyodrębnienie białaczki włochatokomórkowej

  5. badanie fizykalne: węzły chłonne, śledziona, wątroba

Wskazania:

Leczenie:

  1. monoterapia:

  1. polichemioterapia (cykle 5- ciodniowe):

Leukocytoza: po dwadzieścia - parę % chorych:

Klasyfikacja Reia:

Chłoniaki złośliwe (lymphoma malignum):

  1. ziarnicze - HL: Hodghin lymphoma

  2. nieziarnicze - NHL : non Hodghin lymphoma:

Diagnostyka NHL:

Leczenie:

Szpiczak mnogi:

Częstość występowania: 3/ 100.000/ rok

Głównie po 40.r.ż. - szczyt zachorowania w 60.r.ż. - najczęstszy nowotwór szpiku i kości

Postacie: klasyczna ( produkujący IgG: 54%, IgA: 25%, IgD: 1%) i postać łańcuchów lekkich (20%)

Badania:

  1. krew:

  1. szpik - PLAZMOCYTY!!!

  2. radiologia:

  1. mocz:

Kryteria rozpoznania:

  1. DUŻE:

IgG > 3,5 g/dl

IgA > 2,5 g/ dl

Łańcuchy lekkie > 1 g/ dl (w moczu)

  1. MAŁE:

Do rozpoznania: 1 duże kryterium + 1 małe kryterium lub trzy małe kryteria.

Choroba jest skąpoobjawowa, dominują bóle kostne, złamania patologiczne.

Morfologia może być prawidłowa lub wykazywać cytopenię.

Łańcuchy lekkie odkładają się w nerkach powodując ich niewydolność (nerka szpiczakowa).

Leczenie:

merfalan (Alkeran) + sterydy

interferon

VCAP (vincristin, cyclofosfamid, antracyclin, prednisolonum)

BCP (carmasten(?), cyclofosfamid, prednisolonum)

VBAP (vincristin, carmasten, antracyclin, prednisolonum)

VAD (vinkristin, antracycline, deksametazon) - głównie u ludzi w wieku 40- 60 lat - nie powoduje dużych uszkodzeń szpiku

Efekty: spadek białka monoklonalnego

NIEDOKRWISTOŚCI

Retikulocyt:

Przyczyny niedokrwistości mikrocytarnych (MCV < 80 fl):

Głównie z niedoboru żelaza

przy prawidłowym zapotrzebowaniu

przy wzmożonym zapotrzebowaniu (ciąża, miesiączka, okres wzrostu)

Badania dodatkowe ze względu na nowotwory:

Objawy:

łamliwość paznokci, włosów

zajady w kącikach ust

pieczenie śluzówek jamy ustnej, zmiany smaku

Leczenie:

Niedokrwistości makrocytarne:

Przyczyny:

1) Związane z niedoborem witaminy B12:

2) Związane z niedoborem kwasu foliowego:

  1. Nieprawidłowy metabolizm B12 lub kwasu foliowego

  2. Niedobór transkobalaminazy

  3. Zaburzenia syntezy DNA

  4. Alkoholizm

  5. Wrodzone niedobory enzymatyczne

  6. Cytostatyki HU, ARA - C

Niedokrwistość Addisona - Biermera:

Pancytopenia - przyczyny:

Objawy:

Objawy kliniczne:

Pierwotna:

Wtórne:

Leczenie:

Hemoliza wewnątrznaczyniowa (normocytarna):

Hemoliza zewnątrznaczyniowa:

Niedokrwistości autoimmunohemolityczne:

Wrodzone niedokrwistości hemolityczne:

Przyczyny:

P - ciała ciepłe

P - ciała zimne

idiopatyczne

idiopatyczne

SLE i inne choroby tkanki łącznej

Mycoplasma pneumoniae

NHL, CLL

Infekcja wirusem E- B

Colitis ulcerosa

NHL

Leki (Metyldopa)

PNH

Leczenie:

Zaburzenia hemostazy

Grupa I

Objawy:

Rozpoznanie:

Np. hemofilia: wylewy dostawowe, domięśniowe, podskórne po minimalnych urazach;

Ciężka postać - już w 1.roku życia; łagodna - dopiero w wieku młodzieńczym

Badanie fizykalne:

Testy przesiewowe:

Prawidłowe w:

Czas krwawienia:

INR - międzynarodowy współczynnik znormalizowany = PT ISI

ISI - międzynarodowy wskaźnik czułości

Wskaźnik protrombinowy: PT kontrolne/ PT osoby badanej x 100 (norma: 80- 110%)

Współczynnik PT: PT osoby badanej/ PT kontrolny (norma: 0,94 - 1,1)

Czas PT - stan drogi zewnątrzpochodnej

APTT - stan drogi wewnątrzpochodnej

TT (czas trombinowy) - droga wspólna (od etapu trombiny)

Podwyższenie APTT:

Skazy płytkowe: (małopłytkowość: < 50 G/ l)

Przedłużony czas krwawienia - anizocytoza płytek (płytki olbrzymie) - dalsza diagnoza

Typy skaz płytkowych:

  1. małopłytkowość:

a) centralna (spadek produkcji - w szpiku może nie być w ogóle megakariocytów)

  1. obwodowa (wzrost niszczenia - wzrost liczby megakariocytów w szpiku)

  1. sekwestracyjna

Leczenie:

Szpik w małopłytkowości samoistnej: odczyn megakariocytarny

Leczenie:

Skazy osoczowe:

Hemofilia A:

U osób zdrowych: 50- 200% normy

Objawy:

Leczenie (po przetoczeniu 1 j.cz.VIII/ kg mc - wzrost aktywności o 2%; czas półtrwania: 12 h):

Badania dodatkowe:

W hemofilii A bezwzględnie przeciwwskazane jest stosowanie: kwasu acetylosalicylowego, fenylbutazonu, indometacyny.

Choroba von Willebranda

Rola czynnika von W.:

Postacie choroby:

I - spadek występowania multimerów

II - brak lub spadek wielkocząsteczkowych multimerów

III - brak wszystkich multimerów

Objawy:

I - łagodny przebieg: krwawienia z nosa, łatwe siniaczenie, przedłużone, obfite krwawienia miesięczne

III, czasem II - krwawienia z nosa, dostawowe, z przewodu pokarmowego, obfite miesiączki

Badania laboratoryjne:

Leczenie:

DIC:

Przyczyny:

Wpływ na DIC:

Stany chorobowe z DIC:

Ostry DIC a badania laboratoryjne:

Przewlekły DIC (nowotwory we wczesnej fazie, naczyniaki, pratezy naczyniowe):

Leczenie:

też:

Choroby wątroby: zaburzenia osoczowe (głównie czynniki: II, VII, IX, X - zależne od witaminy K)

Skazy naczyniowe:

MORFOLOGIA:

RBC 4,2-5,4 T/l (K) WBC 4,5-11 G/l

4,7-6,1 T/l (M)

Neutrocyty 1,9-8,0 G/l

Hb 12-16 g/% (K) 40-74 %

14-18 g/% (M)

Limfocyty 0,9-5,2 G/l

Ht 37-47 % (K) 19-48 %

42-52 % (M)

Monocyty 0,1-0,8 G/l

MCV 80-92 fl 2-8 %

MCH 27-31 pg Eozynofile 0,1-0,5 G/l

1-5 %

Retic 0,5-2,0 %

28-1000 G/l Bazofile 0,0-0,1 G/l

0,0-1,0 %

RDW do 14,5%

MCHC 33,0-37,0 g/dl

PLT 130-400 G/l średnie stężenie Hb w erytrocycie

I. Leukocytoza obojętnochłonna:

II. Granulopenie (<2,0 G/l) agranulocytoza (<0.5 G/l)

- NLPZ - ibuprofen

- przeciwpadaczkowe

- przeciwbakteryjne ( chloramfenikol, klotrimoksazol, chlorpropamid )

- cytostatyki

TE CZYNNIKI KTÓRE POWODUJĄ NEUTROCYTOZĘ POWODUJĄ LIMFOPENIĘ

III. Limfocytoza

IV. Limfopenia ( <1,0 G/l)

V. Eozynofilia ( >0,5 G/l) hipereozynofilia (>1.5 G/l)

- nieswoiste zapalenie jelit

- choroba trzewna

- AML - M4 eo

- guzkowe zapalenie tętnic

- rumień wielopostaciowy

- sarkoidoza

- zespół Lófflera

VI. Monocytoza ( >0,8 G/l)

VII. Nadpłytkowość ( >600 G/l)

WTÓRNA PIERWOTNE

zazwyczaj nie przekraczają one 1 mln zazwyczaj około kilku mln

VIII. Małopłytkowość ( <100 G/l)

CENTRALNA

OBWODOWE

BIAŁACZKI OSTRE

ALL - 1-2

* remisja całkowita 70-85 %

* DSF 5 lat 10-15 %

* OS 5 lat po transplantacji w CR1 45-60 %

CR2 25-35 %

później 15-20%

DSF- przeżycie wolne od choroby

OS - przeszczep

CR1 pierwsza remisja CR2 druga remisja

KLASYFIKACJA IMMUNOLOGICZNA ALL

z linii komórek B (80%) z linii komórek T ( 20%)

U dorosłych najczęstsze są L2, M2 i M4

Leczenie AML:

  1. INDUKCJA - system leczenia 3 +7 DA = daunorobicyna przez 3 dni, potem ciągła infuzja przez 24h arabinocytozyny przez 7 dni;

Podczas leczenia indukcyjnego stosujemy suplementację masą erytrocytarną, płytkami itd. Płynną granicą jej rozpoczęcia jest stężenie Hb<8 g% i PLT= 5tys- jeżeli pacjent nie gorączkuje i PLT=20tys gdy gorączkuje

  1. KONSOLIDACJA - I cykl - HAM= wysokie stężenie arabinozydu cytozyny +

+ mitoksantol

- 2 cykl - wysokie dawki arabinozydu cytozyny co 2 dni

Następnie podajemy czynnik wzrostowy G-CSF (czynnik wzrostowy dla komórek progenitorowych) i oczekujemy na wyrzut tych komórek we krwi obwodowej. Gdy się one pojawią izolujemy je za pomocą separatora komórkowego i zamrażamy je w ciekłym azocie.

  1. LECZENIE PODTRZYMUJĄCE LUB TRANSPLANTACJA

Leczenie ALL:

  1. ETAP PRZED LECZENIEM - 7 dni - sterydy, które mają na celu redukcję leukocytozy i sprawdzenie czy chory jest sterydowrażliwy;

  1. INDUKCJA - antracyklina wg schematu 1, 8, 15, 21

od 13 dnia podajemy asparaginozę co 2 dni 8 dawek

W trakcie leczenia może być wzrost płytek, normalizacja leukocytozy,, be te komórki których było dużo ustępują i zdrowe komórki mogą się regenerować.

2. KONSOLIDACJA - endoksan + arabinozyd cytozyny w dużych dawkach przez 3

6-8 tyg dni powtarza się to w dniu 18, 19, 20

+ mektaptopuryna pomiędzy dawkami endoksanu i arabinozydu a

metotreksatu

+ w 30 dobie metotreksad i etopozyd ( 2 podania w odstępie tyg)

+ radioterapia CUN - 18 greyów

  1. PRZESZCZEP AUTO- lub ALLOGENICZNY

Przeszczep po 1 remisji zastosujemy u pacjentów z: - pre - pre B

- B dojrzały

- Philadelphia (+)

  1. LECZENIE PODTRZYMUJĄCE

Leczenie podtrzymujące prowadzimy przez 2 lata

Uzyskać remisję u chorego z ALL jest łatwiej (80-100%) niż w AML (60-80%), natomiast ALL dają częściej wzowy, więc sumarycznie więcej wyleczeń jest w AML.

KRYTERA REMISJI:

Szpik - odsetek komórek blastycznych do 5%

Obwód - bezwzględna liczba neutrofili 1800

- Hb - 11 g%

- PLT co najmniej 100 tys

- brak blastów

ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE

RARS RA

blasty we krwi <1% blasty we krwi <1%

blasty w szpiku <5% blasty w szpiku <5%

zwykle anemia zwykle anemia

dyserytropoeza dyserytropoeza

syderoblasty III typu >15% syderoblasty II typu <15 %

CMML RAEB

monocytoza >1,0 G/l blasty we krwi <5%

neutrocytoza z lub bez dysplazji blasty w szpiku 5-20%

blasty we krwi <5% dwu- lub trójukładowa cytopenia

blasty w szpiku 5-20% dyserytropoeza

dysgranulopoeza

dysmegakariopoeza

RAEB-t

blasty we krwi >5%

obecność pałeczek Auera lub

blasty w szpiku 21-29%

dyserytropoeza

dysgranulopoeza

dysmegakariopoeza


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
hematologia plus endokrynologia, 1.Lekarski, III rok, Chirurgia, Choroby wewnętrzne
Leki przeciwp+éytkowe i przeciwzakrzepowe, 1.Lekarski, III rok, Chirurgia, Choroby wewnętrzne
Astma wysiłkowa, 1.Lekarski, III rok, Chirurgia, Choroby wewnętrzne
Patofizjologia wstrząsu, 1.Lekarski, III rok, Chirurgia, Choroby wewnętrzne
Reumatologia - testy, 1.Lekarski, III rok, Chirurgia, Choroby wewnętrzne
NADCIŚNIENIE TĘTNICZE NERKOWE(1), 1.Lekarski, III rok, Chirurgia, Choroby wewnętrzne
leczenie dysrytmii, 1.Lekarski, III rok, Chirurgia, Choroby wewnętrzne
Astma steroidooporna, 1.Lekarski, III rok, Chirurgia, Choroby wewnętrzne
patofityNerka, 1.Lekarski, III rok, Chirurgia, Choroby wewnętrzne
Patogeneza astmy, 1.Lekarski, III rok, Chirurgia, Choroby wewnętrzne
reu uchtl, 1.Lekarski, III rok, Chirurgia, Choroby wewnętrzne
TEST FTYZJATRIA, 1.Lekarski, III rok, Chirurgia, Choroby wewnętrzne
leki przeciwpłytkowe i przeciwzakrzepowe, 1.Lekarski, III rok, Chirurgia, Choroby wewnętrzne
Patofizjologia chorób układu krążenia, 1.Lekarski, III rok, Chirurgia, Choroby wewnętrzne

więcej podobnych podstron