Pulmonologia
Fizjologia
Oddychanie: proces wymiany tlenu i dwutlenku węgla między ustrojem a środowiskiem zewnętrznym
•Oddychanie zewnętrzne: wymiana gazów oddechowych między atmosferą a krwią przepływającą przez płuca
•Wentylacja (zależy od właściwości mechanicznych klatki piersiowej, płuc i
mięśni oddechowych)
•Wymiana gazowa (zależy od wielkości powierzchni bariery pęcherzykowo włośniczkowej i dopasowania wentylacji do przepływu)
•Oddychanie wewnętrzne: wymiana gazowa między krwią przepływającą a tkankami
Regulacja oddychania
•Ośrodek oddechowy w rdzeniu przedłużonym i moście
•Automatyczne generowanie rytmu oddechowego
•Regulacja częstości i głębokości oddechów w zależności od bodźców:
•Mechanicznych z receptorów w płucach i klatce piersiowej
•Chemicznych (PO2, PCO2, pH)
•Świadoma, dowolna regulacja poprzez impulsy z kory mózgowej
Wentylacja
•Ciśnienie atmosferyczne: 0
•Wdech: ↓ciśnienia w jamie opłucnej i pęcherzykach => powietrze jest wciągane do płuc
•Wydech (zjawisko bierne): siły sprężyste płuc powodują ↑ ciśnienia pęcherzykowego powyżej atmosferycznego
•Wahania ciśnienia pęcherzykowego przy spokojnym oddychaniu: -0,5 cm H2O do + 0,5 cm H2O
•Wahania ciśnienia opłucnowego: -10 cm H2O do -5 cm H2O
•Wentylacja dolnych części płuc jest większa niż górnych
•Opór dróg oddechowych jest wprost proporcjonalny do długości i odwrotnie proporcjonalny do czwartej potęgi promienia oskrzela
Wymiana gazowa
Fizjologiczna przestrzeń martwa - część powietrza wdechowego nie uczestnicząca w wymianie gazowej (25- 35% objętości pojedynczego wdechu):
•anatomiczna przestrzeń martwa (powietrze pozostające w drogach oddechowych - ok. 150 ml)
•Pęcherzykowa przestrzeń martwa (pęcherzyki wentylowane, ale nie ukrwione)
Gazy krwi przechodzą przez błonę pęcherzykowowłośniczkową zgodnie z gradientami ciśnień parcjalnych:
•Ciśnienie parcjalne tlenu w powietrzu pęcherzykowym wynosi 100 mm Hg, we krwi tętniczej 75-100 mm Hg, żylnej 35-40 mm Hg
•Ciśnienie parcjalne CO2 w powietrzu pęcherzykowym i krwi tętniczej wynosi 40 mm Hg, we krwi żylnej 45-47 mm Hg
Transport gazów we krwi
Tlen i CO2 są przenoszone we krwi w następujących postaciach:
•Rozpuszczone
•Związane z białkami
•Przekształcone chemicznie
Niedostosowanie wentylacji do przepływu
Średni stosunek wentylacji do przepływu wynosi 0,8 (4l/min : 5 l/min) Przepływ krwi u podstawy płuc jest większy niż w szczytach
Stosunek wentylacji do perfuzji
•Mały u podstawy płuc (0,63)
•Duży w górnych płatach (3,3)
Epidemiologia
10% mieszkańców krajów uprzemysłowionych umiera z powodu chorób płuc
Z tego:
• 40% z powodu raka oskrzeli
• 20% z powodu zapalenia płuc
• 15% z powodu przewlekłej zaporowej (obturacyjnej) choroby płuc
• 7% z powodu astmy oskrzelowej
30% wszystkich chorób zawodowych dotyczy układu oddechowego
Zaburzenia czynności oddechowej
Odpowiednio do funkcji płuc (wentylacja, dyfuzja, perfuzja) wyróżnia się:
- zaburzenia wentylacji
- zaburzenia dyfuzji
- zaburzenia perfuzji
- Zaburzenia rozdziału gazów (N: W/P = 0,8)
• Efekt przecieku: W/P < 0,8
• Efekt „martwej przestrzeni”: W/P > 0,8
Podział zaburzeń wentylacyjnych
1. Obturacyjne zaburzenia wentylacji - 90% wszystkich chorób płuc
- Zatkanie dróg oddechowych wewnątrz klatki piersiowej (utrudniony wydech):
• obturacja wewnątrzoskrzelowa: obrzmienie błony śluzowej oskrzeli, wydzielanie śluzu, skurcz oskrzeli
• obturacja zewnątrzoskrzelowa: zapadanie się oskrzeli przy wdechu wskutek zwiotczenia ścian w rozedmie
- Zatkanie dróg oddechowych poza klatka piersiową (utrudniony wdech): zwężenie tchawicy, niedowład nerwu krtaniowego dolnego, obrzęk głośni
2. Restrykcyjne zaburzenia wentylacji - ubytek czynnego miąższu płuc;
wynik obniżonej zdolności rozprężającej układu „płuca-klatka piersiowaprzepona”
Przyczyny:
- Restrykcja wewnątrzpłucna, np. wycięcie płuc, zwłóknienie płuc, zastój płucny
- Restrykcja opłucnowa, np. zgrubienie opłucnej
- Restrykcja klatki piersiowej, np. w skrzywieniu przednio-bocznym kręgosłupa, w wysokim ustawieniu przepony
- Restrykcja poza klatką piersiową, np. otyłość
- Inne przyczyny, np. zaburzenia nerwowo-mięśniowe mięśni oddechowych
Zaburzenie dyfuzji jest to niedostateczne, w jednostce czasu, przenikanie tlenu z pęcherzyków płucnych do otaczających je naczyń włosowatych. Powoduje ono hipoksemię, nie mając żadnego znaczenia dla procesu wydalania dwutlenku węgla.
Przyczyny:
- zwłóknienie płuc
- zmniejszenie liczby pęcherzyków (rozedma płuc)
- obrzęk płuc
- zapalenie płuc
- nawracająca zatorowość płuc
Zaburzenia perfuzji
1. Zaburzenia w dopływie krwi tętniczej: np. zatory płucne
2. Zmniejszenie łożyska włośniczkowego
• zanik włośniczek w niszczących chorobach płuc
• odruch pęcherzykowo-włośniczkowy - niewystarczająca wentylacja pęcherzyków prowadzi do skurczu małych tętniczek płucnych w obszarze niedostatecznie upowietrzonych płuc. Powoduje to oboczny przepływ krwi do obszarów upowietrzonych, a także nadciśnienie płucne.
3. Zaburzenia w odpływie żylnym: np. w niewydolności lewokomorowej serca lub w zwężeniu lewego ujścia żylnego
Niewydolność oddechowa
Definicja
Jest to stan, w którym zaburzenia czynności układu oddechowego upośledzają wymianę gazową w płucach, powodując zaburzenia ciśnień parcjalnych gazów we krwi.
Podział niewydolności oddechowej - zaburzenia gazometryczne:
- częściowa
- tylko hipoksemia (↓ ciśnienie parcjalne tlenu)
- całkowita
- hipoksemia i hiperkapnia (↑ ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla), towarzyszy jej kwasica oddechowa
Podział niewydolności oddechowej - przebieg:
- ostra
- rozwija się nagle, jest potencjalnie odwracalna
- przewlekła
- rozwija się stopniowo, nie jest w pełni odwracalna
Hipoksemia (PaO2 < 60 mm Hg)
Patomechanizm:
1. Zaburzenia wentylacji, perfuzji i niedostosowanie wentylacji pęcherzykowej do przepływu płucnego
2. Przeciek krwi nieutlenowanej (wewnątrz- lub zewnątrzpłucny)
3. Upośledzenie dyfuzji pęcherzykowo-włośniczkowej
4. ↓ ciśnienia parcjalnego tlenu w powietrzu wdychanym
Następstwa:
1. Niedotlenienie tkanek (hipoksja) -> metabolizm beztlenowy -> kwasica
mleczanowa -> śmierć komórek -> niewydolność wielonarządowa -> zgon
2. Reakcje wyrównawcze (tachykardia, ↑ RR, ↑ objętości wyrzutowej serca, hiperwentylacja)
3. Nadciśnienie płucne (odruch pęcherzykowo-włośniczkowy)
4. Niewydolność prawokomorowa serca
5. Sinica
6. Poliglobulia (zwiększenie liczby krwinek czerwonych)
Hiperkapnia (PaCO2 > 49 mm Hg)
Patomechanizm:
1. Hipowentylacja pęcherzykowa
Następstwa:
1. Kwasica oddechowa
• Wyrównana (mechanizm nerkowy)
• Niewyrównana
2. Ból głowy, zaburzenia świadomości -> śpiączka
3. Hipoksemiczny napęd oddechowy
Etiologia niewydolności oddechowej
1. Ostre i przewlekłe choroby płuc i serca
2. Przyczyny pozapłucne:
- choroby klatki piersiowej i opłucnej np. złamanie żeber, odma wentylowa, wysięk opłucnej
- zatkanie górnych dróg oddechowych np. obrzęk głośni, skurcz krtani, ciało obce
- zaburzenia nerwowo-mięśniowe np. miastenia, tężec, zatrucia jadem kiełbasianym
- zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego np. udar, zatrucia, urazy czaszki i mózgowia
- zaburzenia rdzenia kręgowego np. choroba Heinego-Medina, uszkodzenia urazowe
Obraz kliniczny niewydolności oddechowej
1. Ostra niewydolność oddechowa (np. obturacja górnych dróg oddechowych)
• nasilona duszność, sinica, lęk przed śmiercią, zaburzenia świadomości
2. Przewlekła niewydolność oddechowa (zawansowane choroby płuc)
• Częściowa - objawy hipoksemii:
• duszność, sinica, niepokój ruchowy, splątanie, zaburzenia świadomości, częstoskurcz, zaburzenia rytmu, poliglobulia, paznokcie w kształcie szkiełka zegarkowego, palce pałeczkowate
• Całkowita niewydolność oddechowa - dodatkowo objawy hiperkapnii:
• bóle głowy, zawroty głowy, nadmierna potliwość
Ostry zespół niewydolności oddechowej dorosłych
(ARDS)
Definicja: ostra niewydolność oddechowa spowodowana różnymi przyczynami u chorego z uprzednio całkowicie prawidłową czynnością płuc
Etiologia
1. Bezpośrednie uszkodzenie płuc
• aspiracja treści żołądkowej
•zapalenie płuc
• aspiracja wody słodkiej lub słonej (podtopienie)
• inhalacja gazów toksycznych, zatrucia herbicydami, narkotykami i in., napromienianie klatki piersiowej
•uraz klatki piersiowej, stłuczenie płuca
•uszkodzenie wskutek wentylacji mechanicznej
2. Pośrednie uszkodzenia płuc
• urazy wielonarządowe, oparzenie
• posocznica
• wstrząs (płuco wstrząsowe)
• liczne przetoczenia
• koagulopatia ze zużycia
•liczne złamania, zator tłuszczowy
•zespół rozpadu nowotworu
•stan po zastosowaniu krążenia pozaustrojowego
Patogeneza ARDS
1. Czynnik uszkadzający -> niekontrolowany proces zapalny z zaburzeniami równowagi pomiędzy cytokinami prozapalnymi iprzeciwzapalnymi oraz naciekiem z granulocytów obojętnochłonnych
-> uszkodzenie śródbłonka -> przesięk -> błony hialinowe -> uszkodzenie pneumocytów -> niedobór surfaktantu -> zapadanie się pęcherzyków
uszkodzenie bariery pęcherzykowo-włośniczkowej
zatykanie drobnych oskrzeli przez płyn i złuszczone komórki
niszczenie naczyń przegród międzypęcherzykowych przez naciek zapalny
2. Faza proliferacyjna
•tworzenie ziarniny przez komórki zapalne oraz fibroblasty i miofibroblasty (2-3 tyg.)
3. Zejście:
• regeneracja nabłonka oddechowego i śródbłonka naczyniowego
• włóknienie
Konsekwencje:
• zaburzenia wymiany gazowej
• ↓podatności płuc
• nadciśnienie płucne
Przewlekła niewydolność oddechowa
Definicja Niewydolność oddechowa, która rozwija się stopniowo i nie jest w pełni odwracalna
Etiologia
1. Choroby przebiegające z obturacją oskrzeli
• POChP, mukowiscydoza, astma
2. Przewlekłe choroby śródmiąższowe płuc
• samoistne włóknienie płuc, pylice, włóknienie pozapalne (gruźlica)
3. Nowotwory układu oddechowego
4. zniekształcenia klatki piersiowej
5. skrajna otyłość
6. choroby układu nerwowego i mięśni
• choroba Parkinsona, SM, polineuropatie, dystrofie mięśniowe, trwałe pourazowe uszkodzenia szyjnego lub piersiowego odcinka rdzenia kręgowego
7. choroby układu sercowo-naczyniowego
• przewlekła zatorowość płucna, sinicze wady serca i dużych naczyń, przewlekła niewydolność serca
Obraz kliniczny
1. Objawy podmiotowe
• duszność wysiłkowa lub spoczynkowa i tolerancja wysiłku
• senność i ból głowy (przy hiperkapni)
• objawy choroby podstawowej
2. Objawy przedmiotowe
• konsekwencje hipoksemii: tachypnoe, tachykardia, sinica, palce pałeczkowate, objawy niewydolności prawokomorowej serca
• hiperkapnia: poszerzenie naczyń -> zaczerwienienie spojówek i skóry
• objawy zwiększonego wysiłku oddechowego dodatkowych mięśni oddechowych - przerost tych mięśni, wdechowe ustawienie klatki piersiowej
• objawy choroby podstawowej
Leczenie
1. Tlenoterapia
2. przewlekła wentylacja mechaniczna lub mechaniczne wspomaganie
oddychania
3. odpowiednie odżywianie
4. leczenie choroby podstawowej
Ostre zapalenie oskrzeli
Definicja: ostre zakażenie układu oddechowego z kaszlem trwającym < 3
tygodni (wykluczyć zapalenie płuc)
Etiologia
- Wirusy (90%)
- grypy A, grypy B, paragrypy, wirus RSV, koronawirusy, adenowirusy, rinowirusy
-Bakterie (< 10%)
-Bordetella pertussis, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydophila pneumoniae
- Grzyby
- Substancje drażniące
Objawy
- kaszel (< 3 tygodni)
-wykrztuszanie śluzowej lub ropnej wydzieliny
-czasem bóle za mostkiem podczas kaszlu
-czasem świszczący oddech
- gorączka, bóle głowy, mogą wystąpić bóle mięśni
- zmiany osłuchowe: świsty i furczenia
Powikłania
- odoskrzelowe zapalenie płuc
- wtórne zakażenie bakteryjne
Przewlekła obturacyjna choroba płuc
(POChP)
POChP - stan chorobowy, któremu można zapobiegać, i który można leczyć, charakteryzujący się niecałkowicie odwracalnym ograniczeniem przepływu przez drogi oddechowe. Ograniczenie przepływu ma zwykle charakter postępujący i towarzyszy mu nieprawidłowa odpowiedź zapalna płuc na szkodliwe pyły i gazy, której najważniejszą przyczyną jest dym tytoniowy
Epidemiologia: choruje ~10% populacji > 40 r.ż.; 4. Lub 5. przyczyna zgonów u osób > 45 lat
Etiologia POChP
1. Czynniki środowiskowe
• Palenie tytoniu
• Intensywne narażenie zawodowe na pyły i substancje chemiczne
• Zanieczyszczenie powietrza atmosferycznego i wewnątrz pomieszczeń
2. Czynniki osobnicze
• Genetycznie uwarunkowany niedobór α1-antytrypsyny (<1% przypadków)
• Nieswoista nadreaktywność oskrzeli
• Mała urodzeniowa masa ciała
• Nawracające zakażenia układu oddechowego w dzieciństwie
Patogeneza POChP
Czynniki uszkadzające płuca w POChP
• Przewlekłe zapalenie (głównie makrofagi i limfocyty T, także granulocyty obojętnochłonne i eozynofile - u niektórych chorych)
• Enzymy proteolityczne - wskutek zaburzenia równowagi pomiędzy aktywnością proteinaz i antyproteinaz
• Stres oksydacyjny
1. ↑oporu (obturacja) w małych oskrzelach i oskrzelikach
• Przyczyny:
• Zwłóknienie ściany i zwężenie małych oskrzeli i oskrzelików
• Zniszczenie przegród międzypęcherzykowych podtrzymujących drożność małych oskrzeli i oskrzelików
• Wypełnienie światła oskrzeli przez komórki zapalne, śluz i wysięk
• Skurcz mięśni gładkich oskrzeli
2. ↑podatności płuc wskutek zmian rozedmowych
• Rozedma - nieodwracalne rozszerzenie przestrzeni powietrznych obwodowo od oskrzelików końcowych ze zniszczeniem ścian pęcherzyków
• Rozedma środka zrazika - u palaczy tytoniu
• Rozedma całego zrazika - w niedoborze α 1-antytrypsyny
Kolejność zmian w POChP
1. Nadprodukcja śluzu i upośledzenie oczyszczania rzęskowego
2. Ograniczenie przepływu powietrza przez drogi oddechowe
3. Rozdęcie płuc
4. Upośledzenie wymiany gazowej => niewydolność oddechowa
5. Rozwój nadciśnienia płucnego i serca płucnego
Obraz kliniczny POChP
1. Objawy podmiotowe - zwykle niewielkie wahania w ciągu dnia
• Przewlekły kaszel - występujący okresowo lub codziennie
• Przewlekłe odkrztuszanie plwociny, największe po przebudzeniu
• Duszność wysiłkowa, następnie spoczynkowa
2. Objawy przedmiotowe
1. Wdechowe ustawienie klatki piersiowej (klatka beczkowata)
2. Zmniejszona ruchomość przepony
3. Wydłużony czas wydechu
4. Odgłos opukowy nadmiernie jawny
5. Zmiany osłuchowe: szmer pęcherzykowy ściszony, furczenia, świsty
6. W ciężkiej POChP: używanie dodatkowych mięśni oddechowych, wydech przez „zasznurowane usta”
Skala nasilenia duszności MRC
(Medical Research Council)
0 - duszność występuje jedynie podczas dużego wysiłku fizycznego
1 - duszność występuje podczas szybkiego marszu po płaskim terenie lub wchodzenia na niewielkie wzniesienie
2 - z powodu duszności chory chodzi wolniej niż rówieśnicy, lub idąc we własnym tempie po płaskim terenie musi się zatrzymywać dla nabrania tchu
3 - chory musi się zatrzymać dla nabrania tchu po przejściu ok. 100 m lub po kilku min. Marszu po płaskim terenie
4 - duszność uniemożliwia choremu opuszczenie domu lub występuje przy ubieraniu się lub jedzeniu
Badania dodatkowe w POChP
1. Spirometria
1. Rozpoznanie POChP: FEV1%FVC <70% (po inhalacji leku rozszerzającego oskrzela)
2. Ocena ciężkości POChP:
0 - zagrożenie: prawidłowy wynik spirometrii u osoby z przewlekłym kaszlem i odkrztuszaniem
I - lekka: FEV1%wn. ≥80
II - umiarkowana: FEV1%wn. 50 - 80
III - ciężka: FEV1%wn. 30 - 50
IV - bardzo ciężka: FEV1%wn. < 30
2. ↓tolerancja wysiłku (np. test marszu 6-minutowego)
3. Badania obrazowe
• RTG - obniżone ustawienie przepony, zwiększenie przejrzystości płuc; mogą występować cechy nadciśnienia płucnego
• TKWR - rozpoznanie typu i lokalizacji zmian rozejmowych
Przebieg POChP
1. Przewlekły kaszel i odkrztuszanie plwociny (przewlekłe zapalenie oskrzeli, PZO)
• Może o wiele lat wyprzedzać wystąpienie POChP
• POChP rozwija się tylko u niektórych osób z PZO
2. Okresy zaostrzeń - zakażenia bakteryjne
3. Stopniowe zmniejszanie FEV1
• Tempo zmniejszania zależy m. in. od palenia papierosów
4. Niewydolność oddechowa
• Chorzy z małym napędem oddechowym - „sini dmuchacze”
• Chorzy z dużym napędem oddechowym: „różowi sapacze”
Leczenie POChP
1. Zaprzestanie palenia tytoniu
2. Farmakoterapia
3. Tlenoterapia
4. Leczenie zaostrzeń
5. Leczenie operacyjne
6. Rehabilitacja
Astma oskrzelowa
Definicja Jest to przewlekła choroba zapalna dróg oddechowych, w której uczestniczy wiele komórek i substancji przez nie uwalnianych. Przewlekł zapalenie jest przyczyną nadreaktywności oskrzeli, prowadzących do nawracających epizodów świszczącego oddechu, duszności, uczucia ściskania w klatce piersiowej i kaszlu, występujących szczególnie często w nocy i nad ranem. Epizodom tym zwykle towarzyszy odwracalna obturacja oskrzeli o różnym nasileniu.
Etiologia
1. Astma alergiczna
2. Astma niealergiczna
- spowodowana zakażeniem
- spowodowana drażniącymi lub toksycznymi substancjami
- astma wysiłkowa (szczególnie u dzieci i młodzieży)
- odczyny rzekomouczuleniowe spowodowane lekami przeciwbólowymi
Patogeneza astmy oskrzelowej
Patogeneza astmy alergicznej:
• Kontakt z alergenem => wczesna faza reakcji alergicznej => uwolnienie mediatorów zapalnych (histamina) z komórek tucznych => obturacja oskrzeli
• U niektórych chorych: późna faza reakcji alergicznej (po 6-8 godzinach) - udział różnych komórek zapalnych (komórki tuczne, eozynofile, limfocyty T)
Przyczyny ograniczenia przepływu powietrza:
• Skurcz mięśni gładkich oskrzeli
• Obrzęk błony śluzowej oskrzeli
• Tworzenie czopów śluzowych
• Przebudowa oskrzeli
Obraz kliniczny astmy oskrzelowej
Napadowe występowanie objawów:
-Duszności (niektórzy chorzy podają ucisk w klatce piersiowej)
-Świszczącego oddechu
-Kaszlu
- ew. alergicznego nieżytu nosa w astmie alergicznej
- świstów, furczeń i wydłużonego wydechu
Napady występują o różnych porach dnia i nocy (najczęściej 4-5 rano), po ekspozycji na czynniki wyzwalające:
-Alergeny
-Zanieczyszczenia powietrza atmosferycznego i wewnątrz pomieszczeń, dym tytoniowy
-Zakażenia układu oddechowego
-Wysiłek fizyczny i hiperwentylacja
-Zmiany pogody
-Pokarmy, dodatki do żywności, leki
-Bardzo silne emocje
Napady ustępują pod wpływem leczenia lub samoistnie
Pomiędzy napadami objawy zazwyczaj nie występują
Diagnostyka astmy oskrzelowej
1. Spirometria:
- podstawowa, próba rozkurczowa, próba prowokacyjna
2. Szczytowy przepływ wydechowy (PEF)
3. Badania wykrywające alergię
Przebieg naturalny:
Nieleczona, wieloletnia astma prowadzi do postępującego, nieodwracalnego ograniczenia przepływu powietrza przez drogi oddechowe
Rozstrzenie oskrzeli
Definicja Są to workowate lub cylindryczne nieodwracalne rozszerzenia oskrzeli powstałe w następstwie uszkodzenia ściany oskrzela przez zmiany zapalne. Umiejscowione są obustronnie przeważnie u podstawy dolnych płatów.
Etiologia
- wrodzone - mukowiscydoza, pierwotna dyskineza rzęsek
- nabyte - przewlekłe nawracające zakażenie oskrzelowo-płucne, wdychanie toksycznych gazów lub substancji drażniących, zwężenie oskrzela (np. pozapalne, ucisk z zewnątrz), AIDS, popromienne uszkodzenie płuca, gruźlica płuc
Patogeneza:
zaburzenia mechanizmu oczyszczania śluzowo-rzęskowego -> kolonizacja przez bakterie => stan zapalny => uszkodzenie nabłonka urzęsionego
Klinika
• przewlekły kaszel z odpluwaniem „pełnymi ustami”, szczególnie rano i po zmianie pozycji
• czasem krwioplucie
• często stan podgorączkowy
• osłuchowo - wilgotne rzężenia
• w zaawansowanej chorobie: sinica, palce pałeczkowate, wyniszczenie
Leczenie
-Farmakoterapia
-Leczenie operacyjne
-Rehabilitacja
-Drenaż ułożeniowy + wibracja, oklepywanie
-Oddychanie przez zasznurowane usta
Mukowiscydoza
Definicja: genetycznie uwarunkowane zaburzenie wydzielania przez gruczoły zewnątrzwydzielnicze (głównie układu oddechowego i pokarmowego)
Etiologia i patogeneza: mutacje genu CFTR na chromosomie 7 => synteza wadliwego białka CFTR, będącego kanałem chlorkowym błony komórek nabłonkowych => upośledzenie transportu chloru z komórki => zmniejszenie zawartości wody w wydzielinie
Zmiany w układzie oddechowym:
•Gęsty, lepki śluz, zaleganie wydzieliny => przewlekłe zakażenia bakteryjne => rozstrzenie oskrzeli
•Pękanie torbieli po opłucną => odma
•Pękanie poszerzonych i krętych naczyń błony śluzowej =>krwioplucie
Zmiany w układzie pokarmowym:
•Torbielowate poszerzenie przewodów w trzustce
•niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki
•cukrzyca
Zmiany w układzie moczowo-płciowym
•niepłodność
Zapalenia płuc
Definicja Ostry lub przewlekły stan zapalny płuc, obejmujący przestrzeń pęcherzykową i/lub
tkankę płucną.
Kryteria podziału
Kryteria anatomopatologiczne
• zapalenia pęcherzykowe, zapalenia śródmiąższowe
• płatowe zapalenia płuc, odoskrzelowe zapalenia płuc
Kryteria etiologiczne
• zakażenia: wirusami, bakteriami, grzybami, pasożytami
• szkodliwości fizyczne; promieniowanie, ciała obce w oskrzelach
• szkodliwości chemiczne: gazy drażniące, zachłyśnięcie treścią pokarmową
• zaburzenia krążenia: zapalenie płuc w zawale płuca, zator płucny
Kryteria kliniczne
• pozaszpitalne i szpitalne zapalenie płuc
• pierwotne zapalenia płuc - bez uprzednich chorób układu oddychania i krążenia
• wtórne zapalenia płuc - następstwo innych chorób układu oddychania i krążenia
Kryteria wg przebiegu: ostre lub przewlekłe
Objawy
- nagły początek z dreszczami i wysoką gorączką (ciężki stan kliniczny)
- kaszel, duszność z poruszaniem skrzydełkami nosa
- ból w klatce piersiowej wskutek zapalenia opłucnej
- czerwonobrunatna lub ropna plwocina
Gruźlica
Definicja Jest to choroba zakaźna, która rozwija się na skutek zakażenia prątkiem gruźlicy (Kocha; Mycobacterium tuberculosis).
Może być chorobą wielonarządową lub może rozwijać się w jednym z narządów, zwłaszcza
w układzie oddechowym. Zakażenie prątkiem gruźlicy nie jest jednoznaczne z chorobą. Do zachorowania dochodzi gdy liczba i wirulencja zarazka są duże i/albo odporność zakażonego mała (choroba rozwija się u 5-10% zakażonych)
Czynniki zmniejszające odporność i zwiększające ryzyko gruźlicy
- niedożywienie, stres, podeszły wiek
- leczenie kortykosterydami i lekami immunosupresyjnymi
- cukrzyca; alkoholizm; pylica; stany po resekcji żołądka
- odra, krztusiec,
- chłoniaki ziarnicze i nieziarnicze, białaczki, AIDS
Podział na okresy
• Gruźlica pierwotna - wszystkie objawy chorobowe po pierwszym zakażeniu prątkiem gruźlicy; powstanie zespołu pierwotnego
• Gruźlica popierwotna - gruźlica narządowa u chorego po przebytym zakażeniu pierwotnym
Objawy
- stany podgorączkowe! utrata łaknienia, utrata masy ciała, osłabienie, poty nocne,
- kaszel, odkrztuszanie wydzieliny, czasem krwioplucie, w zaawansowanych postaciach duszność
Uwaga! Istnieje obowiązek zgłaszania przypadków czynnej gruźlicy.
Odczyn tuberkulinowy
Odczyn tuberkulinowy należy do testów skórnych stosowanych w diagnostyce chorób płuc. Nie jest on rozstrzygający, ale stanowi podstawowy element w rozpoznaniu. Polega na śródskórnym wstrzyknięciu standardowej dawki tuberkuliny, zwykle po stronie grzbietowej przedramienia.
Naciek < 5 mm - wynik ujemny
Naciek 5-9 mm - wynik wątpliwy
Naciek ≥ 10 mm - wynik dodatni
Wynik ujemny przemawia przeciwko rozpoznaniu gruźlicy za wyjątkiem:
- świeże zakażenie prątkiem (pierwsze 8 tygodni)
- chorzy z Tbc z nasilonymi objawami choroby
- nadostre postaci wysiękowe gruźlicy (gruźlica prosówkowa, gruźlicze zapalenie opon
mózgowo-rdzeniowych)
- wrodzone lub nabyte osłabienie odporności (np. AIDS)
- leczenie immunosupresyjne
- Chłoniaki
- sarkoidoza
- stany po zakażeniach wirusowych i szczepieniach ochronnych
- zaawansowany wiek
Rak płuca
Epidemiologia
Najczęstszy nowotwór złośliwy (25% wszystkich nowotworów złośliwych)
Najczęstsza przyczyna zgonu ze wszystkich chorób nowotworowych
Średnia wieku zachorowania ~60 lat
Etiologia
1. Karcynogeny:
- dym tytoniowy (90% przypadków raka oskrzela)
- inne karcynogeny pulmotropowe (10% raków oskrzela) np. związki zawierające azbest ( 90%
tej grupy) związki chromu, arsenu, związki eterowe, substancje
promieniotwórcze, związki niklu
- karcynogeny rozpowszechnione w środowisku - np. hodowla ptaków domowych
2. Inne czynniki ryzyka - blizny płucne
3. Predyspozycje genetyczne
Patogeneza
Mutacje licznych protoonkogenów (K-ras i MYC) i genów supresorowych (P53, RB,
CDKN2)
Patomorfologia:
- Rak płaskonabłonkowy (40%)
- gruczolakorak (30%)
- rak wielkokomórkowy (10%)
- rak drobnokomórkowy
Objawy
- długi okres bezobjawowy
- objawy ze strony układu oddechowego - kaszel, wykrztuszanie śluzowej lub
śluzowo-ropnej plwociny, krwioplucie
- Zmiana charakteru kaszlu u palacza
- bóle i dyskomfort w klatce piersiowej
- chrypka - przy porażeniu nerwu krtaniowego wstecznego
- ból barku i zespół Hornera w guzie szczytu płuca
- ogólne objawy choroby nowotworowej
- zespoły paranowotworowe (np. hiperkalcemia, neuropatie obwodowe, zapalenie nerwowo-mięśniowe, palce pałeczkowate, zespół wykrzepiania śródnaczyniowego)
- przedmiotowo:
-cechy nacieku, niedodmy lub płynu w jamie opłucnej
-Przerzuty: powiększenie węzłów chłonnych, objawy ogniskowe z OUN, neuropatie
obwodowe, bolesność uciskowa kości
Pylice - choroby wywołane wdychaniem pyłów
Definicja
Pylice są to choroby płuc, spowodowane wdychaniem pyłów nieorganicznych o właściwościach zwłókniających Jest to najczęstsza zawodowa choroba płuc, prowadząca do inwalidztwa - zgłaszana obowiązkowo.
1. Czynne pylice - wywołane pyłem krzemowym (krzemica), pyłem azbestowym (azbestoza)
2. Pylice obojętne - wywołane wdychaniem pyłów żelaza, aluminium i in. (bez istotnego znaczenia)
Objawy: kaszel, duszność
Zespół bezdechu sennego (SAS)
Definicja
Bezdechem sennym określa się przerwę między kolejnymi oddechami u
śpiącego przekraczającą 10s
Wskaźnik bezdechu sennego (AHI) - liczba epizodów bezdechu i spłyceń oddechu w ciągu godziny snu. Wskaźnik patologiczny ≥5/h.
Uwaga! Okresy bezdechu podczas zasypiania są zjawiskiem fizjologicznym.
Klasyfikacja bezdechu:
Obturacyjny bezdech senny
Centralny bezdech senny
Objawy
- głośne nieregularne chrapanie z długimi przerwami w oddychaniu
- nasilające się uczucie zmęczenia i skłonność do zasypiania w czasie dnia
- zmniejszenie sprawności intelektualnej (zaburzenia koncentracji i pamięci
- nastroje depresyjne
- poranne bóle głowy, poranna suchość w jamie ustnej
- upośledzenie potencji
- nadciśnienie tętnicze
Krwawienia z dróg oddechowych
Krwioplucie
Haemoptoë - masywne odkrztuszanie jasnoczerwonej (pienistej) krwi
Haemoptysis - odkrztuszanie plwociny podbarwionej krwią
Etiologia
- krwawienie z jamy nosowo-gardłowej, przełyku, żołądka
- gruźlica płuc
- rak oskrzeli
- zawał płuca
- rozstrzenie oskrzeli, ropień płuca
- krwotoczne zapalenie oskrzeli lub płuc
- uraz klatki piersiowej lub dróg oddechowych
- rzadkie przyczyny: skazy krwotoczne, zespół Goodpasture'a
Uwaga! U palących mężczyzn powyżej 45 r.ż. najczęstszą przyczyną krwioplucia jest rak oskrzela.
Niedodma płuc
Definicja
Niedodmą płuc nazywamy bezpowietrzność tkanki płucnej nie wykazującej zmian zapalnych
Etiologia
- Niedodma ze zwężenia lub zamknięcia oskrzela - następstwo zamknięcia oskrzela przez raka oskrzela, ciało obce lub gęstą wydzielinę
- Niedodma z ucisku - następstwo ucisku z zewnątrz na tkankę płucną. Spowodowana jest np. płynem w jamie opłucnej, upośledzoną czynnością przepony, wysokim ustawieniem przepony, operacją w obrębie jamy brzusznej, zatorem płuc
Nadciśnienie płucne i przewlekłe serce płucne
Serce płucne - definicja
Jest to przerost i/lub rozstrzeń prawej komory serca wskutek chorób, które pierwotnie i wyjściowo wpływają na czynność i/lub strukturę płuc i doprowadzają do wzrostu ciśnienia w krążeniu małym.
Rozróżniamy:
- ostre serce płucne
- przewlekłe serce płucne
Nadciśnienie płucne - definicja
Jest to przewlekłe zwiększenie średniego ciśnienia w tętnicy płucnej przekraczające
20 mmHg w spoczynku i 30 mmHg w czasie wysiłku.
Objawy
- niewielka duszność wysiłkowa: częstoskurcz zatokowy, ewentualnie zaburzenia rytmu
- zawroty głowy (ewentualnie omdlenie po wysiłku fizycznym lub kaszlu)
- słabo zaznaczona sinica
- bóle w klatce piersiowej
Płyn w jamie opłucnej
Wysięk lub przesięk
Najczęstsze przyczyny przesięku:
- niewyrównana niewydolność serca
- niewyrównana marskość wątroby
- zapalenie płuc (wysięk parapneumoniczny, ropniak opłucnej)
- gruźlica
- nowotwory (rak oskrzela, sutka, chłoniak)
- zatorowość płucna
- inne: zapalenie trzustki lub inne choroby jamy brzusznej, RZS, toczeń układowy, zespół pozawałowy i pokardiotomijny, zakażenie jatrogenne po nakłuciu lub drenażu opłucnej
Klinika
- Duszność - w razie dużej ilości płynu
- kaszel i ból w klatce piersiowej (przy etiologii zapalnej, czasem nowotworowej)
- Powłóczenie chorą stroną klatki piersiowej w czasie oddychania
- przy zakażeniu: dodatkowo gorączka
Płyn w jamie opłucnej
Postępowanie:
•Przesięk - leczenie choroby podstawowej
•Wysięk nowotworowy:
• nakłucie opłucnej
• drenaż jamy opłucnej przez przestrzeń międzyżebrową i doopłucnowe podanie środka obliterującego (pleurodeza)
• Przetoka opłucnowo-otrzewnowa
• Wycięcie opłucnej (dekortykacja płuca)
•Wysięk zapalny
• Antybiotykoterapia
• Drenaż jamy opłucnej
• Leczenie operacyjne
Odma opłucnowa
Definicja: obecność powietrza w jamie opłucnej
Klasyfikacja:
• odma opłucnowa zamknięta - gdy nie ma kontaktu z powietrzem atmosferycznym
• odma opłucnowa otwarta - gdy istnieje kontakt z powietrzem atmosferycznym
- odma otwarta na zewnątrz - poprzez ścianę klatki piersiowej
- odma otwarta do wewnątrz - poprzez układ oskrzelowy
• prężna (wentylowa) - gdy w otworze, którym do jamy opłucnej napływa powietrze
tworzy się zastawka
•Podczas każdego wdechu do jamy opłucnej dostaje się powietrze, ale nie może
być z niej usunięte podczas wydechu => ciśnienie wewnątrzopłucnowe przekracza
atmosferyczne => uciśnięcie płuca po stronie uszkodzenia, przesunięcie
śródpiersia, uciśnięcie drugiego płuca, dużych naczyń żylnych => rzutu serca
•Objawy: nagła hipotonia i hipoksemia, może wystąpić NZK
•Stan bezpośredniego zagrożenia życia
Etiologia
Odma samoistna
- idiopatyczna (najczęstsza) - wskutek pęknięcia pęcherza rozedmowego pod opłucną
- wtórna - u chorych z rozpoznaną wcześniej chorobą płuc
Odma urazowa
Odma jatrogenna
Klinika
- kłujące bóle po chorej stronie klatki piersiowej
- duszność, czasem przyspieszenie oddechu
- suchy kaszel
- niesymetryczna ruchomość klatki piersiowej
- w odmie pourazowej i jatrogennej może wystąpić odma podskórna w miejscu
uszkodzenia
- w odmie prężnej: gwałtownie nasilająca się duszność, hipotonia, sinica,
tachypnoë, tachykardia
Diagnostyka: RTG klatki piersiowej
Leczenie
Odma prężna - wprowadzenie kaniuli do jamy opłucnej, następnie drenaż jamy opłucnej
Obserwacja, leczenie spoczynkowe i tlenoterapia
Aspiracja strzykawką przez kaniulę
Drenaż jamy opłucnej przez przestrzeń międzyżebrową
Leczenie operacyjne
W ciągu 6 tygodni od epizodu odmy nie wolno podróżować samolotem
Osoby, które przebyły odmę, nie mogą nurkować