1. Wykwity skórne Pierwotne (efflorescentiae primariae)

1. Plama (macula) - wykwit leżący w poziomie skóry, niewyczuwalny przy dotyku, różniący się od otoczenia zabarwieniem

1. Morfologia:

1. wypukła (obrzękowa);

2. wklęsła (atroficzna);

3. płaska (barwnikowa)

2. Czas pojawienia - wrodzona, nabyta

3. Mechanizm powstania

1. Z zaburzeń ukrwienia skóry

1. Przekrwienie:

1. Plama rumieniowa - różyczka, odra, płonica

2. Rumień - przelotny (z-pół rakowiaka); trwały (róża, rumień wielopostaciowy, rumień obrączkowaty)

3. Erytrodermia - łuszczyca, polekowo, chłoniaki

2. Niedokrwienie:

1. Guzkowe zapalenie tętnic, z-pół Raynauda, livedo reticularis

2. Z zaburzeń unaczynienia - rozszerzenie naczyń fizjologicznych lub patologicznych:

1. Wrodzone - naczyniak płaski, znamię ogniste

2. Nabyte - naczyniak gwiaździsty, naczyniaki starcze

3. Objawowe plamy naczyniaste nabyte - trądzik różowaty, rumieniec cukrzycowy, marskość wątroby

3. Wybroczynowe - wydostawanie się krwi z naczyń do skóry, niezmieniona barwa po ucisku

1. Plamice naczyniowe wyczuwalne palpacyjnie - toczeń rumieniowaty układowy

2. Plamice naczyniowe niewyczuwalne palpacyjnie - krioglobulinemia, plamica piorunująca, polekowa, posterydowa

3. Plamica małopłytkowa - z-pół Whiskotta - Aldricha, niedokrwistość Fanconiego

4. Plamica osoczowa - demofilia DIC

4. Barwnikowe

1. Z nadmiaru barwnika:

1. Naskórkowe - piegi, plamy soczewicowate

2. Skórne - znamiona barwnikowe, czerniak złośliwy

3. Uogólnione - karotenemia, żółtaczka

2. Z niedoboru barwinka:

1. Wrodzone - piebaldyzm, znamię obarwione

2. Nabyte - bielactwo nabyte, kiła nawrotowa II okresu

5. Naciekowe lub zwyrodnieniowe

6. Złogowe

2. Bąbel pokrzywkowy (utrica) - obrzękowy wykwit wystający ponad powierzchnię skóry, nagle się pojawiający i szybko znikający z towarzyszącym świądem, ustępującym bez pozostawienia blizny

3. Guzek (nodulus) - wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry który jest związany ze zmianami w skórze właściwej, ustępuje pozostawiając bliznę np. gruźlica, sarkoidoza, kiła późna skóry

4. Guz (nodus) - większy niż guzek wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry, który może zajmować również tkankę podskórną lub wychodzić z węzłów chłonnych lub głębszych narządów np. zapalenie tkanki tłuszczowej podskórnej, rumień guzowaty, kilaki

1. Zapalne

1. Ostre - bez blizny, żywoczerwone, bolesne, nieostro odgraniczone np. czyrak

2. Przewlekłe - wrzodzenie, rozpad, pozostawiają bliznę zanikową mp. Kiła, gruźlica rozpływna

2. Nowotworowe

1. Łagodne

2. Złośliwe

5. Grudka (pupulla) - wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry, dobrze odgraniczony, różniący się od otoczenia spoistością i ustępujący bez pozostawienia śladu

1. Naskórkowa - brodawki zwykłe, płaskie

2. Skórno - naskórkowa - AZS, liszaj płaski, łuszczyca

3. Skórne - kępki żółte

6. Pęcherzyk (vesicula) - jest małym wykwitem < 0,5cm wyniosłym ponad poziom skóry, wypełniony płynem i ustępującym bez pozostawienia blizny np. grzybica potnicowa stóp, opryszczka, półpasiec

7. Pęcherz (bulla) - wykwit wyniosły ponad poziom skóry, przekraczający średnicę 0,5cm, ustępujący bez pozostawienia blizny

1. Podrogowy - pęcherzyca liściasta

2. Śródnaskórkowy - pęcherzyca zwykła

3. Podnaskórkowy - pemfigoid

8. Krosta (pustula) - wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry, od początku wypełniony treścią ropną

1. Podrogowa - krostkowe osutki polekowe

2. Przymieszkowe -trądzik różowaty, trądzik pospolity (grudkowo - krostkowy)

2. Wykwity wtórne (efflorescentiae secundariae)

1. Nadżerka (erosio) - owalny, okrągły ubytek naskórka powstający w wyniku jego zniszczenia, ustępuje bez blizny

2. Przeczos (excoriatio) - linijny ubytek naskórka, najczęściej uprzednio niezmienionego, powstający zwykle pod wpływem drapania

3. Rozpadlina (rhagas) - linijny ubytek sięgający do skóry właściwej, pozostawia bliznę

4. Pęknięcie (fissura) - linijny ubytek obejmujący cały naskórek, ustępuje bez pozostawienia blizny np. rogowiec dłoni i stóp, rybia łuska

5. Owrzodzenie (ulcus) - ubytek chorobowo zmienionej skóry właściwej, pozostawia bliznę np. owrzodzenie goleni, niesztowice, piodermia zgorzelinowa

6. Łuska (squama) - złuszczająca się warstwa rogowa: otrębiaste, właściwe 4 - 10mm, listeczkowate 1 - 4cm, płatowe > 4cm; złuszczanie: łupieżowo - otrębiaste, łuszczycowate, liszajowate, płatowe

7. Strup (crusta) - powstaje w wyniku zasychania na powierzchni skóry ,płynu wysiękowego, krwi lub treści ropnej np. liszajec zakaźny - miodowożółte strupy, grzybica woszczynowa - tarczki woszczynowe

8. Blizna (cicatrix) - powstaje w wyniku zastępowania tkanką włóknistą ubytków skóry właściwej np. zanikowa - tądzik pospolity lub przerostowa - bliznowiec

Stany narzucone - nie odpowiadają wykwitom pierwotnym ani wtórnym, są powikłaniem innych dermatoz

9. Lichenifikacja - zgrubienie naskórka ze wzmożonym poletkowaniem skóry np. AZS, wyprysk, wszawica

10. Impetyginizacja - zakażenie wtórne istniejących wykwitów np. AZS, wyprysk, świerzb

11. Spryszczenie (eczematisatio) - fazowe wysiewanie się ropnych lub wypryskowych zmian o morfologii niepodobnej do zmian istniejących na początku np. liszajec, świerzb, łuszczyca

3. Grzybica stóp

• Zmiany o charakterze rumieniowo-złuszczającym, z obecnością pęcherzyków i rozmaicie nasilonymi objawami wysiękowymi

• Zakażenie następuje poprzez buty, skarpety, wyściółki drewniane na basenach, w saunach i pod prysznicami

• Bardzo często dotyczy sportowców i osób długo noszących gumowe obuwie

• Przebieg choroby wieloletni i nawrotowy z okresami zaostrzeń

Odmiany:

• Międzypalcowa

• Ogniska o charakterze rumieniowo-złuszczającym i wyprzeniowym

• Znaczna maceracja naskórka

• Najczęściej dotyczy IV-V oraz III-IV przestrzeni międzypalcowej

• Ogniska chorobowe często przechodzą na grzbietową powierzchnię stopy

• Zmianom towarzyszy świąd

• Różnicowanie: wyprzenia mechaniczne, wyprzenia drożdżakowe, wyprzenia bakteryjne

• Potnicowa

• Zlewne zmiany rumieniowo-wysiękowe

• Obecność licznych pęcherzyków

• Lokalizacja zmian na podeszwie stóp (głównie śródstopie)

• Wykwitom towarzyszy świąd

• Różnicowanie: wyprysk potnicowy, wyprysk kontaktowy, łuszczyca krostkowa dłoni i stóp, osutki polekowe, kiła

• Złuszczająca (mokasynowa)

• Zmiany rumieniowo-złuszczające z obecnością nadmiernego rogowacenia

• Obecność pęknięć i bolesnych rozpadlin

• Lokalizacja zmian na podeszwach i bocznych powierzchniach stóp

• Różnicowanie: łuszczyca, rogowiec, kiła wtórna

4. Grzybica strzygąca z odczynem głębokim typu kerion

GRZYBICE SKÓRY OWŁOSIONEJ GŁOWY I BRODY Z ODCZYNEM ZAPALNYM (zoofilne)

• Kerion Celsi (kerion - z gr. plaster miodu; celsi - od nazwiska encyklopedysty - Kornelius Celsus) - inna nazwa na tę postać guzowatą

• Grzyb odzwierzęcy Trichophyton ectothrix oraz Microsporum canis

• U dzieci dotyczy skóry głowy, u dorosłych głowy i brody

• Guzy ostro zapalne, o nierównej powierzchni, wyraźnie odgraniczone od otoczenia, ze skłonnością do skupiania i zlewania

• Treść ropna z ujść mieszków włosowych, zasychająca w strupy

• Włosy można łatwo usunąć, brak bliznowacenia i trwałego łysienia

• Czasami samowyleczenie wskutek wypadania zakażonych włosów

• Charakterystyczna jest silna alergia na antygeny grzyba - trichofitynę

Różnicowanie: figówka gronkowcowa, czyraczność, ziarniniak drożdżakowy

5. Grzybica dłoniowo-podeszwowa

• W większości przypadków czynnikami etiologicznymi są trzy antropofilne gatunki dermatofitów, powodujące także grzybicę stóp - Trichophyton rubrum

• Grzybica rąk jest prawie zawsze wtórna do grzybicy stóp. Bardzo rzadko pierwotna postać może rozwinąć się w przypadku zawodowej ekspozycji na dermatofity.

• Czasami pacjenci mają rozległą grzybicę obu stóp i jednej ręki, zwykle dominującej, co sugeruje bezpośrednią inokulację. Jest to tak zwany zespół dwóch stóp i jednej ręki.

• Rozwojowi grzybicy rąk mogą sprzyjać różne czynniki powodujące macerację skóry, takie jak: noszenie obrączek, zegarków, deformacje anatomiczne, a także czynniki środowiskowe związane z wykonywanym zawodem

• Infekcje dermatofitowe rąk mogą przybierać kilka różnych postaci klinicznych:

1. Najpowszechniej występująca jest hiperkeratotyczna, która charakteryzuje się nadmiernym rogowaceniem skóry rąk, z obecnością drobnej, silnie przylegającej łuski na rumieniowym podłożu. W przypadku tej choroby objawy kliniczne to: zaczerwieniona skóra, wykwity w postaci grudek i pęcherzyków ze strupkami występujące na bocznych powierzchniach dłoni i palców rąk. Na stopach grzybica umiejscawia się na ich spodniej stronie w części przyśrodkowej brzegów podeszwowych oraz w trzeciej i czwartej szparze międzypalcowej. W tej odmianie grzybicy dochodzi do złuszczania się naskórka, któremu towarzyszy uciążliwy świąd.

2. Rzadziej spotykanym typem jest odmiana potnicowa, przebiegająca ostro lub podostro, z okresową poprawą stanu miejscowego. Charakterystyczne jest występowanie zgrupowanych pęcherzyków, które mają niekiedy obrączkowate lub wężykowate ułożenie. Najczęściej dotyczy powierzchni palców oraz brzegu ręki.

• Procesem infekcyjnym objęte są typowo końce palców oraz wyniosłości kłębu i kłębika.

• Często współistnieje także zakażenie grzybicze paznokci.

Rzadziej występuje postać dyhydrotyczna i wyprzeniowa.

6. Świerzb

• Wywołana przez roztocze, cechująca się świądem i charakterystycznymi norami świerzbowcowymi

• Zapłodniona samiczka przenika do naskórka i żłobi w warstwie rogowej linijną norę

• Okres wylęgania od 3 dni do 3 tygodni

• Zakażenie - drogą pośrednią i bezpośrednią

• Świerzbowce nie mogą przeżyć poza skóra powyżej 3-4 dni (nieużywanie bielizny przez 7 dni)

• Świerzbowiec zwierzęcy - mało zakaźny dla człowieka

• Czynniki sprzyjające - obniżona odporność, wyniszczenie fizyczne i psychiczne ( świerzb norweski - nasilona postać świerzbu z dużymi nawarstwieniami hiperkeratotycznymi)

• Rozpoznanie

1. Charakterystyczne nory świerzbowcowe

2. Osutka grudkowo-pęcherzykowa w miejscach typowych

3. Świąd o porze wieczornej lub nocnej (uczynnianie się świerzbowców)

4. Wywiad u członków rodziny

5. Przeczosy, wtórne zakażenia (impetiginisatio), zmiany typu wyprysku

• Typowa lokalizacja

1. Boczna powierzchnia palców rąk, zgięcia, fałdy skórne tułów (pępek), pośladki

2. U dzieci - dłoni i stopy

3. Kobiety - brodawki sutkowe

4. Mężczyźni - okolice narządów płciowych

5. Plecy (okolica między łopatkowa) i twarz (z wyjątkiem świerzbu norweskiego) = wolna od zmian

• Różnicowanie: świąd skóry, wszawica odzieżowa

1. Koniecznie obejrzeć czy są zmiany ad penem (sami-wiecie-gdzie)

• Leczenie: Jacutin, Novoscabin, Maść Wilkinsona 15% siarki i 15% dziegciu, krotamiton, maść siarkowa 30%

1. U dzieci zaleca się 50% maść Wilkinsona na paście cynkowej lub 5% maść krotamitonową

Profilaktycznie leczymy wszystkich członków rodziny i otoczenia

7. i 8) i 9) Stany przedrakowe i Stany rzekomo nowotworowe

• Stany przedrakowe - Stany usposabiające do wystąpienia raka skóry,stany nieodwracalne, z których po różnie długim okresie czasu powstają raki inwazyjne :

• Genodermatozy (skóra pergaminowa i barwnikowa) to bardzo rzadkie schorzenie występujące rodzinnie, głównie w przypadku  pokrewieństwa rodziców. Cechuje się wybitną nadwrażliwością na światło słoneczne.

• objawy: zmiany skórne przypominają bardzo nasilone piegi, plamy barwnikowe, skóra przypomina wygląd pstry

• umiejscowienie:  twarz i inne odsłonięte okolice, nawet we wczesnym dzieciństwie

• leczenie: usuwanie zmian nowotworowych we wczesnych fazach, krioterapia,

• laseroterapia, usunięcie chirurgiczne, podawanie Wit. A, BEZWZGLĘDNA OCHRONA PRZECIWSŁONECZNA.

• Infekcje HPV i kłykciny kończyste

• Keratosis senilis, solaris rogowacenie słoneczne (starcze) - złuszczajace hiperkeratotyczne zmiany skóry okolic narażonych na promieniowanie słoneczne, które zazwyczaj pojawiaja się u osób dorosłych i mogą stanowic punkt wyjścia dla raka kolczystokomórkowego

• Róg skórny - jest to twór rogowym, rozmaitego kształtu, o nieznacznej

• naciekowej podstawie, stanowiący szczególną odmianę rogowacenia starczego.

• Objawy : przybiera kształt rogu stąd jego nazwa,  kształt stożkowy lub nieregularny, o barwie żółto brunatnej o chropowatej powierzchni. Podstawa jest rozmaicie nacieczona wyraźnie- to jest już przejście w nowotwór u osób starszych.

• lokalizacja: twarz, owłosiona skóra głowy i części odsłonięte kończyny, małżowiny uszne

• leczenie: usunięcie chirurgiczne, laseroterapia, elektrokoagulacja i krioterapia
  -Rogowacenie popromienne , arsenowe i smołowcowe
  - zespół znamion dysplastycznych - to schorzenie o podłożu genetycznym,dziedziczne.

• objawy:  liczne znamiona barwnikowe ( powyżej stu) średnica zmian średnio powyżej 1 cm , obecność koloru czerwonego i czarnego w obrębie znamion.

• Carcinoma In situ - występują zaburzenia rogowacenia(dyskeratoza) , tworzą się komórki o różnym stopniu atypii jąder, rogowacieją pojedyncze komórki warstw żywych naskórka, przy zachowanej błonie podtsawnej :

• CHOROBA BOWENA- pojedyncze lub mnogie ogniska ,dobrze odgraniczone od zdrowej skory, o hiperkeratotycznej lub gładkiej powierzchni, w częsci środkowej mogą powstawac nadżerki.Najczęściej kończyny i tułów. Mogą przechodzić w raka kolczysto komórkowego. Wywołana wirusem HPV16 .

• ERYTROPLAZJA QUEYRATA- pojedyncze, płaskie odgraniczone ognisko, barwy sino czerwonej, gładka powierzchnia, niewielki naciek podstawy.Jest to choroba Bowena błon śluzowych narządów płciowych, częściej występuje u mężczyzn. W 90% infekcja HPV ,głównie 16.Najczęściej żołądź i napletek są zajęte, u kobiet błony śluzowe warg sromowych.Krio/laseroterapia.
  -CHOROBA PAGETA( był wymieniony w prezentacji profesora jako car In situ,wg Jabłońskiej to już rak śródnaskórkowy) - najczęściej w okolicy brodawek sutkowych, rzadziej narządy płciowe lub odbyt.Kom nowotworowe przechodzą z przewodów mlecznych n skórę okolicy brodawki. Zmiana zazwyczaj jednostronna, często z wciągnięciej brodawki. Leczenie chirurgiczne.

• Stany rzekomo nowotworowe :

• Rogowiak kolczysto komórkowy ( keratoacanthoma) :

• guz rozwijający się z mieszka włosowego, cechujący się szybkim wzrostem i samoistnym ustępowaniem.Barwą nie różni się od skóry otaczającej, w części centralnej wgłobienie z masami rogowymi. Najczęściej w okolicy twarzy. Guzki są zwykle pojedyncze.

• Odmiana Grzybowskiego - b. rzadka mnoga odmiana, związana z czynnikami środowiskowymi lub z immunosupresją. Zwykle utrzymują się całe życie.
  leczenie chirurgiczne lub zamrażanie płynnym azotem.

10. Rak kolczystokomórkowy i rak brodawkujący. Etiopatogeneza, objawy kliniczne, obraz histologiczny i leczenie.

Carcinoma Spinocellulare ( SCC) - neo skóry o znacznie większej złośliwości niż rak podstawno komórkowy, skłonność do wzrostu naciekającego, daje przerzuty gł do węzłów chłonnych.
10x rzadszy niż BCC , punktem wyjścia są zazwyczaj stany przedrakowe.Czynnikami prowokującymi - drażnienie , środki chemiczne, promieniowanie słoneczne.
Postacie - wrzodziejąca, rogowaciejąca, przerosła.
Umiejscowenie- tam gdzie występują stany przedrakowe oraz na pograniczu blon śluzowych i skóry.
Morfologicznie postać wrzodziejąca, z głębokim drążeniem o twardych brzegach i brodawkująca, której zmiany są przerosłe, ale nacieka płycen niż postać wrzodziejąca.

Leczenie - chirurgiczne+ radio/chemioterapia

Carcinoma verrucosum - obejmuje raki na narządach płciowych , w jamie ustnej oraz w obrębie stóp(wtedy nazywamy go car cuniculatum). Powolny wzrost, powierzchnia hiperkeratotyczna i brodawkująca. Niewielka skłonność do rozpadu, rzadko przerzutują, niski stopień atypii.

11. i 12) Czerniak + klasyfikacja histokliniczna. Rokowanie w zależności od wyniku histopatologicznego w skali Breslow i Clarka. Postępowanie terapeutyczne.

• Czerniak to jested z najbardziej złośliwych nowotworów skóry , powstający w obrębie znamion barwnikowych lub w skórze niezmienionej, daje wcześnie przerzuty. Punktem wyjścia są melanocyty, które ulegają złośliwej transformacji.


czynniki ryzyka :

-Moles - obecność atypowych znamion (dysplastycznych) i olbrzymich wrodzonych
-Moles - ilość zwykłych znamion melanocytowych
-Red hair - rude włosy oraz piegi
-Inability to tan - brak skłonności do opalania
-Sunburn - ciężkie oparzenia słoneczne w okresie dzieciństwa
-Kindred - występowanie czerniaka złośliwego w rodzinie

• Histologiczny podział :

-Czerniak złośliwy szerzący się powierzchownie 57% SSM - superficial spreading melanoma
-Guzkowy czerniak złośliwy 21% NM - nodul ar melanoma
-Czerniak złośliwy wywodzący się ze złośliwej plamy soczewicowatej 9% LMM- lentigo maligna melanoma
-Postać dystalna czerniaka złośliwego 4%
-Czerniak złośliwy niesklasyfikowany 4%
-Pozostałe postaci czerniaka złośliwego 5% (amelanotyczny, błon śluzowych pozaskórny)

Odmiany histologiczne czerniaka :


-Czerniak złośliwy związany z obecnością istniejącego wcześniej znamienia melanocytowego
-Czerniak złośliwy brodawkujący
-Czerniak złośliwy poliploidalny
-Czerniaki złośliwe desmoplastyczne i poliploidalne
-Postać oczna czerniaka złośliwego
-Czerniak złośliwy rozwijający się w ciąży i u dzieci

• Rozpoznanie : Różnicowany z 40 innymi jednostkami chorobowymi m.in. włókniak twardy, grzybica paznokci, tatuaż, olbrzymi zaskórnik. Prawidłowe rozpoznanie to 75% wśród doświadczonych dermatologów i tylko 50% wśród lekarzy rodzinnych. Zasada ABCDE wczesnego rozpoznania - Asymetry asymetria ,Border nieregularny brzeg , Color różnorodność kolorów, Diameter średnica powyżej 6 mm, Elevation wyniosła powierzchnia, powiększenie średnicy.Jest to zasada bardziej czuła, niż swoista. Polepszenie rozpoznania przedoperacyjnego przy pomocy dermatoskopu - możliwość oceny kolorów, komponent strukturalnych( pseudocysty, rysunek naczyniowy, kropki). Różny wzór naczyniowy w poszczególnych barwnikowych zmianach skórnych może być przydatny jako drugorzędne kryterium w diagnostyce różnicowej, jakkolwiek końcowe rozpoznanie nie może opierać się wyłącznie na ocenie wyglądu naczyń, a w połączeniu z innymi strukturami obserwowanymi w badaniu mikroskopowym.
  Najtrudniej diagnozować zmiany okolic paznokci- mylone są z krwiakami pourazowymi. Brunatno-czerwony kolor w krawędzi jest typowy dla wylewu podpaznokciowego. W podpaznokciowym czerniaku w obrazie dermatoskopowym występują najczęściej polimorficzne i niespotykane wzory z kropkami i ciałka barwnikowe.

Skala Clarka -

I zajęcie naskórka
II Zajęcie górnych części warstwy brodawkowatej skóry
III Zajęcie całej grubości warstwy brodawkowatej skóry
IV Zajęcie górnych części warstwy siateczkowatej skóry
V Zajęcie całej grubości warstwy siateczkowatej oraz penetracja do tkanki podskórnej

Skala Breslov (oceniamy grubość)

< 0,75 mm 10lat 97%
0,76 - 1.5 mm 10 lat 90%
1,51 - 4.0 mm 10 lat 65%
> 4,00 mm 10 lat 50%

Badania wykonywane do prawidłowej oceny stopnia zaawansowania
-Dokładne badanie całej skóry z oceną dermatoskopową zmian podejrzanych
-Poszukiwanie przerzutów satelitarnych oraz in-trans
-Badanie regionalnych węzłów chłonnych (USG) oraz ustalenie spływu chłonki do węzła wartowniczego (scyntygrafia)
-Rtg klatki piersiowej
-USG i TK jamy brzusznej
->1,5 mm TK lub MRI czaszki
-Badania rutynowe i poziom białka S-100 w surowicy
-PCR z krwi
-Inne badania specjalistyczne zależne od stwierdzonych objawów

Leczenie - chirurgiczne, ocena stanu węzła wartowniczego, usunięcie całej grupy węzłów chłonnych, chemioterapia, immunoterapia, monitorowanie poziomu białka S-100,PET,PCR.

13. Rak podstawnokomórkowy. Etiopatogeneza, postaci histokliniczne, różnicowanie, leczenie.

Rak podstawnokomórkowy (car basocellulare)

najczęściej występujący rak skóry, o niskim stopniu złośliwości, w zasadzie nie daje odległych przerzutów,nie wywodzi się z naskórka, tylko z niezróżnicowanego pierwotnego zawiązka nabłonkowego.Bardzo powolny wzrost, nacieka podłoże i może niszczyć tkanki głębsze.

postacie kliniczne:

guzkowa - kopulasty guz o gładkiej lśniącej powierzchni przypominającej masę perłową

płaska bliznowaciejąca - ognisko przypomina lśniącą bliznę łącznotkankową otoczoną wałowatym rąbkiem

wrzodziejąca - przewlekłe, nie gojące się owrzodzenia otoczone wałowatym brzegiem, często głęboko drążące w głąb skóry

barwnikowa - może przypominać czerniaka - nie pobiera się wycinków do badań hist-pat

twardzinopodobna - najczęściej na grzbiecie nosa - ogniskowe stwardnienie skóry, barwy żółtawej o bardzo gładkiej, błyszczącej powierzchni

powierzchowna (Multicentricum Arningi) - nie wywodzi się z przydatków, występuje głównie na tułowiu - płaskie, mnogie nie owrzodziałe zmiany, nie nacieczone u podstawy, utworzone z dobrze odgraniczonych ognisk, na obwodzie z nitkowanym wałem półprzejrzystych, szarych grudek

lokalizacja - 75% na górnej połowie twarzy, powyżej linii łączącej kąty ust a otwór słuchowy zewn.

leczenie - chirurgiczne, kriochirurgiczne, laser, radio/chemio/immunoterapia.

14. Kiła I okresu - przebieg, obraz kliniczny, diagnostyka, różnicowanie, leczenie.

15. Kiła nabyta I okresu

16. Kiła II okresu

17. Osutki wczesne i nawrotowe w kile II okresu

18. Kiła utajona wczesna i późna

19. Ogólny przebieg kiły i postępowanie terapeutyczne w zależności od momentu rozpoznania i

20. Objaw pierwotny w kile

21. Kiła wrodzona

22. Kiła wrodzona wczesna

23. Leczenie kiły późnej

24. Kontrola poleczeniowa kiły

25. Serologia kiły

26. Odczyny klasyczne i krętkowe w kile.

27. Rzeżączka dziewczynek.

28. Rzeżączka mężczyzn. Etiologia, obraz kliniczny, różnicowanie, leczenie.

29. Ostra, niepowikłana rzeżączka u mężczyzn. Etiologia, klinika, leczenie, kontrola poleczeniowa.

30. Powikłania rzeżączki u kobiet

31. Powikłania rzeżączki u mężczyzn

32. Nierzeżączkowe zapalenie cewki moczowej u mężczyzn. Etiologia, klinika, powikłania, leczenie.

33. Budowa gruczołów potowych

Gruczoły potowe składają się z: części wydzielniczej, przewodu wyprowadzającego i ujścia (ekranowe uchodzą w naskórku, apokrynowe w kanale włosowym i naskórku)

Występują dwa rodzaje gruczołów potowych:

• ekranowe - na całej skórze, rola w regulacji cieplnej, wzmożone wydzielania pod wpływem wzrostu temperatury i stymulacji cholinergicznej oraz emocjonalnej

• apokrynowe - związane z mieszkami włosowymi (okolice pachowe, pachwinowe, odbyt, brodawki sutkowe, powieki), nie biorą udziału w termoregulacji, czynność dopiero po okresie pokwitania, regulacja hormonalna i emocjonalne oraz stymulacja adrenergiczna

34. Łojotokowe zapalenie skóry

• wyprysk zależny od podłoża łojotokowego

• zmiany skórne: ogniska rumieniowe, wysiękowe i złuszczające, dość wyraźnie ograniczone, pokryte żółtymi nawarstwionymi strupami

• umiejscowienie: skóra głowy i okolice zauszne, głównie w linii pośrodkowej (czoło, brwi, fałdy nosowo-policzkowe), okolica mostkowa, międzyłopatkowa, fałdy skórne i zgięcia stawowe

• świąd, przebieg przewlekły i nawrotowy (jesienią i zimą)

• różnicowanie:

• łuszczyca (mniejsze objawy wysiękowe, nie daje przerzedzenia włosów)

• grzybica skóry (szybszy przebieg, bardziej nasilony świąd, wykwity pęcherzowe na obrzeżu zmian)

• wyprzenie (nie zajmuje okolic łojotokowych)

• leczenie:

• ketokonazol w szamponie lub kremie, w zmianach nasilonych kortykosteroidy w średnich dawkach, izotretinoina (20-30mg dziennie)

Wyprysk łojotokowy noworodków

• zmiany wypryskowe i łojotokowe na owłosionej skórze głowy i fałdach skórnych u noworodków

• spowodowane nadmiernym wytwarzaniem łoju przez stymulacje androgenami matki; również zakażenie C.albicans

• zmiany skórne: ogniska rumieniowo-wysiękowe i złuszczające z nawarstwionymi strupami, w fałdach o charakterze wyprzeniowym, niewielki świąd

• zmiany ustępują samoistnie i nie nawracają; leczenie przeciwalergiczne, przy bardziej nasilonych zmianach kortykosteroidy

35. Trądzik pospolity

• schorzenie osób młodych, związane z nadczynnością gruczołów łojowych

• obecność mikrozaskórników > zaskórników (comedones), wykwitów grudkowo-krostkowych i torbieli ropnych na twarzy i plecach (okolice łojotokowe)

• czynnik usposabiający: osobnicza skłonność do nadprodukcji łoju (zw. z receptorami androgenowymi!) i rogowacenia ujść mieszków włosowych (co powoduje tworzenie zaskórników a następnie wykwitów grudkowo-krostkowych)

• rola bakteryjna: Propionibacterium Agnes obecne przy ujściach gruczołów łojowych (ich lipazy rozkładają TG, a produkty rozpadu działają drażniąco), sprzyjają powstawaniu nacieków zapalnych, spełniają też rolę superantygenu

• wykwit pierwotny: zaskórnik zamknięty (microcomedones) - drobne, białe, z widocznym w środkowej części otworkiem (powstają przez proliferację korneocytów w ujściu gruczołu) i zaskórniki otwarte - rozplem korneocytów + zastój łoju + obecność P.acne w czopie zaskórnika (przez otwór w cz. środkowej wydobywa się masa łojowo-rogowa, ciemno zabarwione zmiany, wtórnie powstają wykwity grudkowo-krostkowe oraz torbiele ropne)

• zajęcie twarzy, skóry pleców i klatki piersiowej (=okolice łojotokowe)

• przebieg przewlekły, latem poprawa (związek z nasłonecznieniem)

• różnicowanie

• trądzik różowaty - głównie w wieku dojrzałym i starszym, nie występują zaskórniki, zajęcie wyłącznie twarzy

• ropne zapalenie mieszków włosowych - nie występują zaskórniki, krótszy przebieg, krosta przebita włosem, różne okolice ciała

• leczenie:

• zewnętrzne (aerozole, pudry, pasty, NIE maści - bo zaczopowanie ujść gruczołów) - nadtlenek benzoilu; aerozole lub roztwory z antybiotykami (tetracyklina, klindmycyna, erytro-, neo-); kwas witaminy A - tretinoina, adapalen (retinoid)

• ogólne (w nasilonym trądziku) - tetracykliny 1000-1500mg/d do uzyskania poprawy, później 250-500mg/d przez kilka miesięcy, równocześnie witaminy B (poza Wit. B12); zastępczo erytromycyna; podawać witaminę PP, Wit B2, Wit. C (leczenie co najmniej 6 miesięcy); retinoidy (isotretinoina) 0,5-1mg/kg m.c. przez 3-5 miesięcy; rozpuszczalne sole cynku oraz sulfony (dapson=Disulone) 100-200mg/d

36. Trądzik zwyczajny - etiopatogeneza, klinika. Podstawowe zasady postępowania terapeutycznego w zależności od postaci klinicznej.

Trądzik zwykły: Choroba występująca w okolicach bogatych w gr.łojowe, charakteryzująca się łojotokiem, tworzeniem zaskórników, krostek zapalnych, grudek i blizn.Jedna z najczęstszych chorób skór. Dotyczy osób w okresie pokwitania, obojga płci. Jest dużym problemem psychospołecznym dla wielu nastolatków z powodu zajęcia twarzy i znacznych defektów kosmetycznych. Etiologia i patogeneza: czynniki genetyczne- tendencja do dziedziczenia wrodzona, dziedziczenie wieloczynnikowe, ryzyko u dziecka, którego rodzice mają trądzik to 50 %, wytwarzanie nadmiernej ilości łoju, większe gruczoły łojowe, wzrost okołomieszkowej populacji Propionibacetrium Acnes, wadliwe rogowacenie ujść mieszków włosowych, nacieki z neutrofili wokół mieszka-powstają krostki i grudki, uszkodzenie ściany mieszka włosowego przez wolne kw.tłuszczowe, androgeny stymulują wydzielanie łoju, nieprawidłowe rogowacenie-nadmierne wytwarzanie i gromadzenie korneocytów w acroinfundibulum, szybki strumień łoju - zaburza rogowacenie- wzrost przepuszczalności ściany mieszka. Pierwotne zmiana niezapalne: czopy w mieszkach, mikrozaskórnik, zaskórnik zamknięty i otwarty. Wtórne zmiany zapalne: grudka, krostka, guzek, ropień, przetoki. Zmiany pozapalne i blizny: zanikowe, przerosłe, keloidy. Obraz kliniczny: 3 stadia : stadium powstawania zaskórnika, grudkowo-krostkowe, skupione. TRĄDZIK ZASKÓRNIKOWY: Dominują otwarte i zamknięte zaskórniki, głównie na twarzy, rzadko wykwity zapalne, Zmiany mają tendencję do pojawiania się wcześnie w okresie pokwitania, począwszy od nosa, środkowej części czoła i twarzy. Większość pacjentów cierpi na łojotok. TRĄDZIK GUDKOWO-KROSTKOWY: Dominuje proces zapalny, dlatego widoczne są grudki i krostki. Może być zajęta również klatka piersiowa i plecy. Oprócz rumieniowych zmian zapalnych widoczne są także zaskórniki, ale pojedyńcze. Mogą też występować stwardnienia lub zmiany umiejscowione głębiej. W tym przypadku niemal wszyscy chorzy mają łojotok. Zwykle spotyka się też blizny. TRĄDZIK SKUPIONY: Najcięższa postać spotykana głównie u płci męskiej. Występują ropnie, przetoki, zaskórniki, blizny- przerosłe i zanikowe. Zwykle plecy i klatka piersiowa zajęte są w tym samym stopniu co twarz. Inne postaci: TRĄDZIK KOSMETYCZNY: Najczęściej dotyczy kobiet po 20 roku życia. Najczęściej są to zaskórniki zamknięte i otwarte. Najczęstszym umiejscowieniem są policzki, łuk jarzmowy, czoło i podbródek. Czynnikiem wywołującym są zazwyczaj gęste kremy TRĄDZIK WYWOŁANY POMADĄ DO WŁOSÓW- Osoby z kręconymi włosami, które stosują tłuste środki do włosów mogą zachorować na trądzik z powstawaniem zaskórników na czole. Produkty do pielęgnacji włosów zwykle się tam dostają w to miejsce. Rzadziej zmiany powstają na policzkach. Leczenie: środki higieniczne, dieta, psycholog, fototerapia, leki: retionoidy, nadtlenek, benzoilu, kwas azaleionowy, anybiotyki miejscowe: erytromycyna, tetracykliny, Diane 35.

37. Trądzik różowaty

• wykwity rumieniowe, grudkowe i krostkowe, na podłożu łojotoku i zmian naczynioruchowych, wyłącznie na twarzy, dotyczące osób dojrzałych i starszych, częściej kobiet

• usposabiają: zabudzenia naczynioruchowe (łatwe czerwienie się twarzy), niedokwaśność soku żołądkowego, zaburzenia wewnątrzwydzielnicze, drożdżaki, H.pylori (na etapie badań)

• zmiany o charakterze rumieniowym (okres rumieniowy) > teleangiektazje oraz wykwity grudkowo-krostkowe (okres grudkowo-krostkowy); najczęściej zmiany dot. środkowej części twarzy, mogą występować powikłania oczne; mogą być zmiany przeczosowi nosa (rhinophyma)

• nasilenia w okresie miesiączek i po menopauzie

• różnicowanie

• toczeń rumieniowaty (DLE) - naciekowy char. zmian, obecnośc hiperkeratozy mieszkowej i bliznowacenia, nie występują wykwity grudkowo-krostkowe

• trądzik pospolity

• lupoid prosówkowy rozsiany twarzy

• leczenie:

• miejscowe: krem metronidazolowy, poza tym jak w trądziku pospolitym, Nizoral (2% krem)

• ogólne: eliminacja czynników usposabiających, metronidazol 250-500mg/d, tetracykliny 1000mg/d, gdy zmiany krostkowe bardzo rozległe - izoterinoine (jak w t. pospolitym)

38. Wyprysk kontaktowy

39. Liszajec zakaźny

• Definicja: powierzchniowe wykwity pęcherzowo-ropne, zasychające z midowobrązowymi-żółtymi strupami, o krótkim okresie trwania

• Etiopatogeneza:

• zakażenie bardzo znaczne w środowisku dziecięcym,

• charakterze:

• zewnątrzpochodnym (bezpośredni kontakt)

• wewnątrzpochodnym (zakażenie z bł. Śluz jamy ustnej)

• głównie paciorkowce hemolizujące i/lub gronkowce

• objawy i przebieg:

• wykwit pierwotny: Pęcherz o b. wiotkiej pokrywie-> szybko ulega pęknięciu

• miękkie miodowe strupy

• gł skóra odsłonięta:

• twarz: w okół jamy ustnej, nosa

• okolica płytek paznokciowych

• u dzieci często narządy płciowe

• nowe wykwity w otoczeniu starych rozsiewają się przez samowszczepienie

• kilka -kilkanaście dni (nieleczone kilka tyg.)

• brak obj podmiot

• nagły początek

• różnicowanie:

• zliszajcowacenie- zmiana wtórna w wyprysku, świerzbiączce, świerzbie

• leczenie:

• miejscowe: aerozole i maści z antybiotykami (mupiracyna=primafucord, kw fuksydowy) lub śr. Odkażającymi (Vioformen, oktanisept)

• gdy oporne to -> cefalosporyny lub penicyliny (erytromycyna)

• Liszaj płaski. Etiopatogeneza, postaci kliniczne, różnicowanie, leczenie.

• Etiopatogeneza:

• Preparaty złota

• Leki psychotropowe, uspokajające

• Środki przeciwmalaryczne

• Po traumie, silnym stresie

• Współisnieje z autoimmunologicznymi chorobami:z. Sjogrena, kolagenozy

• Związek z WZW C

• Obraz kliniczny:

• Grudki brunatne, ciemnoczerwone, drobne, wieloboczne, dobrze odgraniczone

• Na powierzchni wykwitów w świetle dziennym lśniąca powierzchnia, połyskpo kilku tyg na grudkach pojawia się biała drobna siateczka Wickhama (nierównomierny rozrost w. ziarnistej)

• Silny świąd (od początku)

• Lokalizacja:

• Nadgarstki

• Wyprostne powierzchnie podudzi

• Uda storna przyśrodkowa

• Kończyny dolne

• Obj. Koebnera +

• Też może być na:

• Bł śluz jamy ustnej u 50%:

• Linijne drzewkowate zbielenia nabłonka

• Policzki, wzdłuż zębów języka

• Objawy tylko w postaci nadżerek

• Bł śluz narządów płciowych 20-25%:

• Głównie u kobiet, rzadziej u mężczyzn

• Świąd w okolicy odbytu

• Płytki paznokci:

• Podłużne bruzdkowanie

• Zanik

• Spełzanie płytek









• Odmiany :

• Przerosła= Brodawkujący (L. hypertrophicus= verrucosus) M, przerosłe zmiany bez typowego obrazu grudek, pow. Wyprostna podudzi, charakter hiperkeratotyczny

• Barwnikowa

• Zanikowa (L. anophicus) układ obrączkowatych zmian w środku zanik/przebarwienie, tutaj bliznowacenie

• Pęcherzowa dłoni i stóp (L. varietas acralis): wynik czynników mechanicznych, swoista lokalizacja - pow. Podeszwowe stóp, często wtórne pęcherze, różnicujemy z grzybicą

• Pęcherzowa (L. pemphigoides) też bł śluz, skóra niezmieniona, Ig anty BP 180kDa, domenie NCA, IgG i dopełniacz związane z bł. Podst , podobne do pemfigoifu immunolog.

• Mieszkowa (L. Follicularis) drobne grudki przymieszkowe z hiperkeratotycznym czopem, często z bliznowaceniem owłosionej skóry głowy zespół Grahama-Little'a

• Różnicowanie z:

• Łuszczyca - parakeratotyczne grudki, obj Auspitz, typowa lokalizacja

• Przyłuszczyce -ostro odgraniczone grudki, boki ciała

• Kiła II rzędowa -odczyn serologiczny

• Pityriasis lichenoides chronica- złuszczające grudki, nie zajmowanie bł. Śluz, paznokci, brak świądu

• Gdy na bł sluz:

• Leukoplakia- brak drzewkowatego/obrączkowego układu, sięga głebiej

• Kandydoza bł śluz

• Liszaj nadżerkowy izolowany na bł śluz:

• Pęcherzyca zwykła

• Pemifigoid bliznowaciejący

• afty

• Leczenie:

• Świąd- antyhistaminowe

• Leczenie zewnętrzne- przerosłe zmiany sterydy o silnej mocy często w okluzji

• Rozsiana uogólniona + lecz. Uogólnione 30-40mg Encorton przez mc, zmniejszamy dawkę i tak przez kilka mc

Alternatywa P-UVA

41. Łupież pstry

• Czynnik etio: Malassezia furfur

• Def: powierzchowne zakażenie naskórka, żółtawe plamy

• Zależny od klimatu częściej ciepłe, wilgotne

• Częściej K, dzieci, dorośli, wszystkie rasy

• Często plecy i kl.p, kk górne, rzadko twarz, genitalia

• Jasnobrązowe plamy, które pod wpływem UV odbarwiają się na skutek powstania związku hamującego melanogenezękw. Azelainowy (LECCODERMA MYCOTICUM)

• Złuszczenie otrębiaste

• Brak obj. Podmiotowych

• Przypomina bielactwo

• Koloryt skóry wraca do normy po leczeniu

• Żółtawa/ceglasta fluorescencja

• Przebieg wieloletni

• Różnicowanie:

• Wyprysk łojotokowy:

• Zajmowanie okolic łojotokowych

• Różny stopień zapalny

• Zmiany wysiękowe

• Bielactwo nabyte:

• Brak złuszczeń w obrębie plam

• Wyraźniejsze przebarwienie na obwodzie

• Bielactwo kiłowe:

• Bardziej regularne kształty

• Dodatnie odczyny serologiczne

• Różna wielkość przebarwień

• Gł kark

• Ketokonazol 200mg/d 2 tyg

• Itrakonazol 200mg/d 1 tyg

• Flukonazol 300mg/d 2-4tg

42. Rumień guzowaty

• Definicja: ostre, bolesne guzy gł. Na podudziach, nie ulegaja rozpadowi, blizny (-)

• Eitopatogeneza:

• Reakcja typu póznego (IV)

• Zakażenie bakteryjne:

• Paciorkowce

• Yersinie enterocolitica

• Prątki gruźlicy (głównie u dzieci)

• W sarkoidozie może towarzyszyć (zespół Löfgrena)

• W trądzie (EN leprosum)

• Zakaż wir: EBV

• Toksoplazmoza

• Polekowo:

• Sulfonamidy

• Salicylany

• Gestageny

• Może towarzyszyć ch. Crohna i collitis uclerosa (kolono!)

• Objawy i przebieg:

• Początkowo żywoczerwone guzysinawe sinobrunatne

• Mnogie o średnicy kilku cm

• Nie rozpadają się

• Mogą się zlewać

• Bóle stawowe

• Wzrost temp

• Gł prostowniki podudzi, ale też uda, przedramiona

• Różnicowanie:

• Guzkowe zapalenie naczyń- gł zginacze podudzi, skłonność do rozpadu, brak obj ogólnych

• Powierzchowne zakrzepowe zapalenie żył

• Leczenie:

• Ogólne:

• Antybiotyki wg posiewu

• Odstawienie leku jak tło polekowe

• Zespół Löfgrena: jak w sarkoidozie

• Jak gruźlica- leki p-gruźlicowe

• Kalium jodatum 3x łyżki stołowe roztworu 60/180

• Miejscowo:

• Okłady 2% ichtiolu

• Maść ichtiolowa

• Maść ze sterydami o średniej mocy np. Elocom 5-7dn

43. Rumień wysiękowy wielopostaciowy

• Definicja: obrzekowe, sinoczerwone rumienie, dobrze odgraniczone, czasem z obecnością pęcherzy na skórze i bł śluz jamy ustnej

• Etiopatogeneza:

• Zakażenie wir: HSV1 i HSV2, też Coxasackie, enterowirus

• Zakażenie bakterii- gł paciorkowce z ogniskami wew (migdałki)

• Mycoplasma-> gł zakażenia pluc, postacie ciężkie

• Leki:

• Sulfonamidy

• Barbiturany

• Salicylany

• Kompleksy immunolog: IgAnty-HSV

Odmiana zwykła (minor EM)	Odmiana ciężka (major EM)
Zmiany rumieniowo-obrzękowe o różnym stopniu zapalenia	Dzieli się na 2
		Toksyczna nekroliza naskórka=TEN= z. Lyella	Zespół Stevensa-Johnsona
Mogą powstawać zmiany pęcherzowe (EM bullosum) lub krwotoczne (EM haemoragicum)	Polekowo	Polekowo HSV
Odsiebne kk. Górne i dolne	Zmiany rumieniowate i pęcherzowe na skórze, bł śluz podminowanie naskórkaspełzanie naskórka	Bł śluz jamy ustnej i narządy płć, rzadziej oczy, nos
Jama ustna bł śluz, narządy płć	Wysoka gorączka	Zmiany krótkotrwałe
Symetryczne	Nagły przebieg	Postać nadżerek, przesychających pokryte krwotocznymi strupami
Nagły początek	Zmiany pęcherzowe/ nadżerki na bł śluz: jama ustna, narządy płć, rogówka, spojówki	Zmiany rumienia tułów, twarz
Trwa kilka tygodni	Stann ogólny jak w oparzeniach ciężki	Powikłania: oczne, spałzanie zanik płytek paznokci
Ustępują bez śladu	Różnicowanie: pęcherzyca zwykła (brak gorączki, skóra nie schodzi płatami), SSSS (nie zajmuje bł, gł noworodki,pęcherze śródknaskórkowe , a w TEN podnaskórkowe)	Obj: b. nagły, gorączka, bóle stawów
Swędzenie (-), ból (-)	Lecz: jak w oparzeniach II stopnia: -podanie osocza, płynów elektrolit -immunosupr: cyklofosfamid 5 dni 150-300mg i.v. + prednizon 60mg/dz (stopniowo się obniża i odstawia po 2 tyg) CsA 5-10mg/kg m.c -wlewy IgG i.v. -antybiotyki przy podejrzeniu tła infekcji	Różnicowanie: pęcherzyca zwykła, pryszczyca (nasilony ślinotok)
Czasem wzrost temperatury, bóle stawowo-mięśniowe		Lecz: antybiotyki o szerokim spektrum+ lekki odczulające
Nawroty (+)
Różnicowanie: -pokrzywka festonowata (naczynioruchowy obrzęk, świąd, niesymetryczne zmiany) -pemfigoid (przewlekły przebieg, pęcherze w skórze niezmienionej)	Nekroliza naskórka- Limf Ts CD8, Tc Ig(+) desmoplakina I i II jak w paraheoplastic phemigus Ale: pęcherze są podnaskórkowe, brak akantolizy

• Leczenie:

• Ogólne:

• Gdy podejrzenie HSV acyklowir, nawroty acyklowir przez wiele mc (200mg 3-5/dz)

• Lecz odczulające: Wapń, leki p-histaminowe, wit C 1000mg/d

• Antybiotyki w zależnosci od posiewu

• Usunięcie leku, który spowodował jeżeli tło polekowo + lecz odczulające

• Miejscowo:

• Kremy obojętne lub ze sterydami niefluorowanymi (na zmiany rumieniowe)

Na nadżerki leki odkażające w areozolu (ewentualnie ze sterydem Oxycort)

44. Twardzina

Twardzina (scleroderma) Twardzina układowa/sclerodermia systemica, SSc/ Twardzina skórna /morphea/W obu postaciach istotą choroby jest włóknienie i zaburzenia naczyniowe a zmiany skórne są identyczne pod względem morfologicznym i mikroskopowym. Zaburzenia immunologiczne są charakterystyczne dla Ssc, natomiast w morphea mogą występować przeciwciała przeciwjądrowe ale nie ma istotnych zmian immunologicznych. Jest to choroba układowa, nierzadko o ciężkim przebiegu w której występują:Zmiany skórne: stwardnienia i zaniki skóry i tkanki podskórnej, Zajęcie mięśni i układu kostnego, Zajęcie narządów wewnętrznych, Zaburzenia naczynioruchowe. Twardzina układowa podział: Limited scleroderma /lSSc, acrosclerosis/- podtyp CREST, Diffusa sclerodermia /dSSc/ - podtyp przejściowy lSSc/dSSc. Różnią się przebiegiem, rokowaniem i zmianami skórnymi. Zmiany narządowe, kostne i mięśniowe są takie same. Etiopatogeneza: czynniki genetyczne, czynniki środowiskowe: pył krzemowy, silikon, leki, czyn.toksyczne. Zmiany naczyniowe: poprzedzają włóknienie: wzmożone przyleganie kom. Zapalnych do śródbłonka naczyń, uwolnione czynniki wzrostowe stymulując włóknienie, nieprawidłowa produkcja kolagenu. Przeciwciała: przeciw centromerom ACA(charakterystyczne dla lSSc i podtypu CREST. Przeciw topoizomerazie I (TOPOI) Scl 70- swoista dla twardziny, 80% dSSc, 50% ISSc, przeciw RNA polimeraznie I, przecim fibrylarynie, przeciw fibroblastom. Typ lSSc-głównie chorują kobiety w średnim i starszym wieku, cechy: nos ptasi, wyostrzony, zanik czerwieni wargowej, mimika upośledzona, skóra napięta, zanikowa. Stwardnienie palców rąk, ścieńczenie opuszek, przykurcz palców. CREST- C odkładanie złogów wapnia,R zespół Reynauld, E esophagus, S stwardnienie i szponowatość palców, T teleangiectasia. Typ dSSC -zespół Raynouda wyprzedza zmiany skórne, stwardnienie całego ciała, liczne przebarwienia, ciężki przebieg. Zmiany narządowe: Przełyk: rozszerzenie i atonia w 2/3 dolnych, trudności w połykaniu. Jelito cienki: zaburzenia perystaltyki i wchłaniania. Płuca: zwłóknienia /nadciśnienie płucne/ Serce: zaburzenia rytmu i przewodzenia, niewydolność krążenia. Nerki: rzadko nadciśnienie złośliwe. Układ kostny: bóle stawów i zapalenie torebek ścięgnistych, zanik guzowatości paznokciowych, osteoporoza. Układ mięśniowy: zapalenie, często uchwytne tylko wzrost CPK. Mikrokrążenie: zanik naczyń włosowatych. Leczenie Leki hamujące proces włóknienia (penicylamina /działa tylko na skórę/, PUVA terapia: zmniejszenie stwardnień skóry) Leki immunosupresyjne /ciężkie postaci, w celu hamowania postępu choroby/ ( cyklofosfamid 2 mg/kg +, Encorton 1 mg/kg +, Kaptopril przy zajęciu nerek). Leki naczyniowe( blokery kanałów wapniowych lub pentoksyfilina lub prostacyklina /poprawa ukrwienia, dekstran 40 000 /łącznie 10l/ witamina E i Piascledina przewlekle 300-600 mg) Twardzina ograniczona- zmiany skórne, odgraniczone stwardnienia barwy porcelanowej woskowej, otoczone sinofioletową obwódką, w okresie ustępowania przebarwione lub odbarwione. Ogniska różnego kształtu, wielkości.Etiopatogeneza: Zaburzenia naczyniowe nasilone, włóknienie ograniczone do skóry właściwej, uszkodzenie nerwów, zmiany mogą być polekowe,(penicylina, kaptopryl)odmiany kliniczne: Morphea en plaques: plackowata, najczęstsza, typowe zmiany skórne pojedyncze lub nieliczne w różnych okolicach ciała, przebieg przewlekły. Morphea disseminata: liczne typowe ogniska stwardnieniowo - zanikowe. Morphea generalisata: zmiany plackowate, uogólnione, zlewające się na dużych obszarach, ciężki przebieg. Morphea guttata, Morphea nodulari, Atrophoderma Passini-Pierini: odmiana pierwotnie zanikowa. Sclerodermia linearis: zajmuje kończyny, zwykle jednostronnie, powoduje głębokie zaniki, zniekształcenia i przykurcze kończyn. Sclerodermia en coup de sabre: na twarzy i/lub głowie, imituje bliznę po cięciu szablą, trwałe wyłysienie w obrębie blizny.Hemiatrophia faciei: z zanikiem połowiczym twarzy i języka, poprzedzonym stwardnieniami, postać oszpecająca. Leczenie: Postaci wolno postępujące: witamina E lub Piascledina, penicylina prokainowa 1x 2.400 000 j/d przez 30 dni, PUVA terapia, Postaci postępujące, rozległe: kortykosteroidy, leki immnunosupresyjne

45. Keratoacanthoma

46. Niesztowice

• Definicja: wykwit pęcherzowo-ropny przechodzący w owrzodzenie, pokryte uwarstwionym strupem

• Objawy i przebieg:

• Wykwit pierwotny: wiotki pęcherz wypełniony ropą, jego dno ulega rozpadowi owrzodenie

• Kk.dolne (podudzia), tułów, pośladki

• Rzadko kk.górne

• Kilka tyg.

• Pozostają blizny i przebarwienia na jej obwodzie

• Różnicowanie:

• Czyrak:

• Ma czop martwiczy

• Większa bolesność

• Owrzodzenia (-)

• Pioderma gangrenosum:

• Obwodowe szerzenie się zmian

• Szybszy i głębszy rozpad

• Leczenie:

• Miejscowo:

• Przecinanie pęcherzy we wczesnej fazie

• Oczyszczanie owrzodzeń

• Aerozole, kremy przeciwbakteryjne z antybiotykiem/ środkiem odkażającym

47. i 48)Pęcherzyce + klasyfikacja immunologiczna, klinika, różnicowanie i leczenie.

Ig dot. Głównie w ch. Akantolitycznych:

• P- desmosomom

• P-kadherynie (warunkują przyleganie komórek w w.kolczystej)

• P-kolagenowi VII

	Obraz kliniczny		Histologia	Immunopatologia
		Zmiany skórne		Zmiany bł. Śluz		Surowica Ig krążące	Wycinki skóry
Pemphigus vulgaris (PV) p. zwykła	Pęcherze na podłożu rumieniowym i w skórze pozornie niezmienionej	+	Akantoliza nad w podstawną	IgG-anty desmogleinie 3	IgG w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka
Pemphigus vegetans p. bujająca	Zmiany bujające głównie w fałdach skórnych	+	-||- Z proliferacją naskórka	-||-	-||-
Pemphigus folliaceus (PF) p. liściasta	Płaskie pęcherze, nadżerki, złuszczenia	-	Akantoliza podrogowa	IgG anty desmogleinie 1 głównie w górnych warstwach naskórkowych	-||- Głównie górne warstwy
Pemphigus erythematosus p.rumieniowata	Zmiany rumieniowate twarz, miejsca łojotokowe	-	-||-	-||- +ANA	-||- złogi IgG na granicy skórno-naskórkowej
Pemphigus herpetiformis p.opryszczkowata	Zmiany powierzchowne mało charakterystyczne	-/+	Eozynofilospongioza/ powierzchowna niepełna akantoliza	PF/PV	PF też PV
Pemphigus paraneoplasticus	Pęcherze, rumień, brodawkowate wykwity	+++ też oczne paznokcie płucne	Akantoliza ponad warstwę podstawną	Ig anty antygenom powierzchni i śródnaskórk. keratynocytów	IgG w przestrzeniah międzykomórkowych też IgG czasem wzdłuż bł. Podstawnej C3

Pęcherzyca:

• Definicja: przewlekłe ch. Pęcherzowe skóry cechujące się akantolizą i obecnością Ig p-strukturom desmosomalnym i antygenom powierzchownych keratynocytów

• Zmiany przerostowe pęcherzycy zwykłej P. bujająca

• Posdtawowy podział








• Cecha wspólna: AKANTOLIZA:

• Obj. Nikolskiego (+) w formie aktywnej choroby

• Komórki akantolityczne:

• Okrągłe

• Duże

• Duże jądra

• Ciemny pierścień na obwodzie

• Barwią się metodą Giemsy

• Wymaz z dna pęcherza (+) test cytologiczny Tzancka

• Etiopatogeneza:

• Genetycznie uwarunkowanie:

• Nie są wystarczające

• Dominują HLA DR4 , DQw3 9choć zdrowi członkowie rodziny też mają)

• Tło wirusowe:

• Wirus nieznany

• Sprzężenie największe z ednemiczną pęcherzycą brazylijską:

• Rodzaj PF

• Przenoszona przez owady, ale źródłem zakażenia są szczury

• Ig anty desmosomalnym antygenom jak w PN ale nie stwierdza się nowotworu

• Patogeneza immunologiczna:

• W surowicy IgG p-powierzchni keratynocytów=Ig pemphigus

• IgG pemphigus krążą in vivo w przestrzeniach międzykomórkami naskórka i korelują z aktywnością procesu chorobowego i wyprzedzają noawroty zmian skórnych

• Najważniejsza frakcja IgG4 (główny nośnik pemphigus)

• Reakcja bez aktywności dopełniacza

• Korelacja z występowania z innymi ch. Autoimmuno:

• Miastenia gravis

• SLE

• Inne pęcherzowe

• Kolejny dowód na autoimmunolog. : chora w ciąży (bezobjawowa, +IgG w surowicy)łożyskoIgG przechodzą do płodu noworodek z obj. Klinicznymi i histolog (+IgG w surowicy)zanik IgG po kilku tyg

• Ekspresja antygenów pemphigus:

• PV przełyk małpy i człowieka

• PFprzełyk świnki morskiej i skóra ludzka

• Czynniki sprzyjające:

• Leki:kaptopril, penicylamina, butapirazol

• Światło słoneczne

• Oparzenia skóry

• Inne odczyny autoimmunolog., np. rzs, miastenia gravis

• Rośliny por, czosnek, cebula

Pemphigus vulgaris:

• Najcięższa odmiana pemphigus, pęcherze w skórze i na bł. Śluz (głównie jamy ustnej), na podłożu skóry pozornie niezmienionej, jest wiotki i szybko przerwanie pęcherzaprzewlekle sączące nadżerki. Zmiany bł śluz. Poprzedzają zmiany skórne, rzadko występują równocześnie. Obraz mono morficzny

• Objawy i przebieg:

• Wygląda jak pacjent po oparzeniach

• Dot. W. kolczystejprzerwanie połączeń międzykomakantoliza

• Obj. Nikolskiego (+) po potarciu pozornie niezmienionej skóry spełzanie naskórkaobnażenie rozległej sączącej nadżerki

• Nadżerka bł. Śluz jamy ustnej (wiele tyg. Czasem przed zmianami skórnymi)

• Rzadziej pęcherze w obrębie spojówek, jamy nosowo-gardłowej, przełyku, strun głosowych

• W formie aktywnej choroby na skórze zmiany rumieniowe koliste/obrączkowate, w ich obrębie tworzą się pęcherze i pęcherzyki

• Bolesność przy jedzeniu

• Przebieg przewlekły

• Bezgorączkowy

• Cytologiakom Canka- owalne kom cytoplazma na obwodzie , mocno wybarwione jądro (charakterystyczna kom akantolityczna)

• Immunologicznie: charakterystyczne świecenie w połączeniach międzykom na obwodzie kom”plastry miodu”

• Jak proces chorobowy jest bardziej w dolnych cz. W. kolczystejp. vulgaris cięższy przebieg (przełyk małpy)

• Jak proces chorobowy jest bardziej w górnych cz w. kolczystejp. liściasta łagodniejsza (przełyk świniki morskiej)

• Różnicowanie:

• Pemfigoid:

• Wielopostaciowe zmiany z obecnością rumieni

• Łagodniejszy

• Rzadziej na bł. Śluz

• Rumień wielopostaciowy (zwłaszcza z. Stevensa-Johnsa)

• Gdy zmiany izolowane jamy ustnej:

• Pemfigoif bliznowaciejący bł. Śluz: bliznowacenie, zanik bł. Śluz

• Afty:

• Nadżerki o sadłowatym dnie otoczone rąbkiem zapalnym

• Objawy ogólne

• Gorączka

• Ostry, szybki przebieg

• Nawrotna opryszczka bł. Śluz:

• Ostry przebieg

• Bolesność

• Obj. Ogólne

• W pęcherzycy może dojść do nadkażenia zmian jamy ustnej Herpes simplex

Pemphigus vegetans:

• Rzadka odmiana PV, oprócz zmian charakterystycznych dla PV, w bł śluz i skórze występują brodawkujące, przerosłe ogniska w okolicy otworów naturalnych, fałdów, zgięć stawowych

• Objawy i przebieg:

• Szerzenie obwodowe pęcherzy

• Dno ulega przerostowi brodawkowatemu, główne w miejscach drażnienia:

• Na czerwieni wargowej

• Narządach płciowych

• Doły pachowe

• Fałdy pachwinowe

• Przewlekły

• Równie cięzki, okresowo mogą znikać zmiany

• Tzw. ODMIANA NEUMANNA (jest też odmiana HALLOPEAU zmiany krostkowo-ropne bujające to nie jest już pęcherzyca)

• Nikolski (+)

• Różnicowanie:

• Pioderma wegetująca:

• Nie na bł śliz

• Nikolski(-)

• Zmiany pęcherzowe (-)

• Jodzica/bromica bujająca:

• Ostry, szybki przebieg

• Leki (+)

• Nie na bł śluz

• Kłykciny płaskie kiłowe:

• Odczyn serolog (+)

• Pęcherze (-)

Pemphigus folliaceus

• Zmiany nadżerkowo-złuszczające, krótkotrwałe (poronne) pęcherze oraz b.powolny przebieg, bł śluz nie zajęte

• Objawy i przebieg:

• Start jako wiotkie pęcherze na tułowiu, łatwo pękające

• Nikolski (+)

• Dominują nadżerki i złuszczanie

• Zazwyczaj rozległe powierzchnie erytrodermia

• +/- troficzne zmiany paznokci i włosów (skutek eytrodermii)

• Przewlekły

• Stan ogólny dobry

• Częste samoistne remisje z nawrotami

• Różnicowanie:

• Wyprysk łojotokowy

• Erytrodermie różnego pochodzenia (pęcherze (-))

a)Pemphigus erythematosus:

• Łagodna odmiana pęcerzycy, cechująca się wiotkimi poronnymi pęcherzami oraz łojotokowymi i hiperkeratotycznymi strupami, na twarzy zmiany rumieniowo-złuszczające przypomina toczeń rumieniowaty oraz łączy się z objawami immunologicznym charakterystycznymi dla tocznia

• Objawy i przebieg:

• Nadżerki, ognisa rumieniowo-złuszczające

• Żółtobrunatne strupy: twarz, plecy, mostek

• Przewlekły

• Często z : miastenia gravis, SLE, grasiczak, pemphigoid

• Zjawiska immunologiczne:

• Złogi Ig na granicy skórno-naskórkowej (bł. Podstawna) głównie skóra twarzy (charakterystyczne dla LE)

• Ig pemphigus w naskórku

• Ig ANA w surowicy + inne jak współistnieją inne ch. Autoimmuno

• Różnicowanie:

• Toczeń rumieniowaty przewlekły rozsiany DDLE

• Zmiany powierzchniowe i strupy (-)

• Rogowacenie mieszkowe (+)

• Bliznowacenie (+)

• Ig pemphigus (-) (ale są Ig na graniczy skórno-naskórkowej)

• Podostra skórna postać LE (SCLE)-> pęcherze (-)

• Postać pęcherzowa SLE-> pęcherze sa podnaskórkowe

• Wyprysk łojotokowy-> pęcherze (-), świąd, obj wysiękowe

b) pemphigus herpetiformis:

• Znacznie częstsza odmiana pęcherzycy liściastej,

• Zjawiska immunolog i akantoliza jak wyżek

• Różnicowanie:

• Ch. Duhringa:

• Głównie łokcie kolana i pośladki

• Enteropatia glutenozależna

• LABD(linear IgA bullosa dermatosis): drobne nepięte zmiany pęcherzowe

• Rumień wielopostaciowy: pęcherze tylko w obrębie zmian rumieniowatych

LECZENIE PĘCHERZYC:

Leczenie: 2-3 letnie

• Leczenie skojarzone (kortykosteroidy + immunosupresyjne)

• Encorton + Immuran (azatiopryna)

100-120mg 150-200mg/dz. (2mg/kg m.c) - dawka niepodzielona, rano

Leczenie 4-6 tygodni

• Redukcja encortonu o 5mg co drugi dzień. (100,95,100,90,100,85,…,100,5,100,0). Immuran bez zmian
  

• Redukcja encortonu o 10mg na tydzień (przy dawce 30-40mg co drugi dzień zatrzymujemy się na okres min. 3-4 miesięcy). Immuran stopniowo obniżamy do 2x50mg na tydzień, obniżamy dalej do całkowitego wycofania
  

• Redukcja encortonu do dawek 2x15mg w tygodniu, 2x10mg w tygodniu (na przełomie 2 i 3 roku leczenia)

• Terapia pulsowa:

• Deksametazon 500mg i.v. 3dn

• Cyklofosfamid: 1dzień 500mg i.v. ; reszta dni 50mg p.o.

• Puls co 2-4tyg przez 1-2 lata

• Puslowe podawanie cyklofosfamidu:

• Prednizon codziennie 60-80mg p.o. (stopniowe obniżanie dawki do dawek podtrzymujących)

• Cyklofosfamid 500-1000 mg/mc przez 8-12 mc i.v +codziennie 50mg p.o.

• Rebound phenomen-> w terapii pulsacyjnej- jest to wzmożona synteza Ig po ich początkowym spadku. Dawka uderzeniowa cyklofosfamidu przypada na okres max. Wzrostu, gdy kom produkujące Ig są najbardziej wrażliwe

• Jeżeli Ig utrzymuja się na niskich mianach mimo remisji klinicznej to mogą być zmiany w gardle/przełyku (obowiazakowa kontrola serologiczna przy każdym leczeniu)

PĘCHERZYCA PARANEOPLASTYCZNA (PNP):

• Zmiany wielopostaciowe:

• Pęcherze

• Rumieniowo-złuszczające

• Typu liszaja płaskiego (z zajęciem płytek paznokci) albo rumienia wielopostaciowego

• Objawy i przebieg:

• Rozległe nadżerki bł śluz jamy ustnej

• Zniekształcenie paznokci

• Zmiany spojówek, nawet rogówki upośledzenie/utrata wzroku

• Towarzyszy złośliwym rozrostom limforetikularnym:

• Thymoma

• Lymphoma B

• Guz Castlemana

• Ig p-: (myślę że to za dużo… ale no niech już będzie)

• desmoplakina 1

• antygen pemfigoidu

• desmoplakina 2

• periplakina

• antygen 179kDa

• najczęściej Ig p-3 z nich najrzadziej p-1 znich (p-cały kompleks 40%)

• Ig w PNP reagują nie tylko z naskórkiem ale też z narządami np. płuca, pęcherz moczowy co różni je od PV dlatego obj są też poza skórą

• Powikłanie zarostowe zapalenie oskrzelików

• Leczenie jak PV + cyklosporyna A, dożylnie IgG

49. Pemfigoid

• Dermatoza pęcherzowa, występuje głównie u osób starszych >70rż, b. rzadko u dzieci, duże , dobrze napięte pęcherze na podłożu rumieniowo-obrzękowym lub na skórze pozornie niezmienionej

• Może współistniec z rakiem p.pokarm ( często r.żołądka) + gatroskopia!

• IgG wzdłuż bł podstawnej się odkłada

• Objawy i przebieg:

• Wielopostaciowe:

• Rumieniowo-obrzękowe

• Pęcherzowe

• Pokrzywkowe

• Pęcherzykowe

• Przupominające rumień wielopostaciowy

• Pęcherze o rozmaitej wielkości, duże często otoczne wianuszkiem drobnych pęcherzyków

• Rozsiane na całej skórze też bł śluz

• Przewlekły nawrotowy

• Wiele mc/lat

• Świąd pieczenie

• Etiologia polekowa i wtedy zmiany się cofaja po ustąpieniu czynnika:

• Furosemid

• Leki redukujące w łuszczycy

• Ester beznylowy kw. Benzoesowego w leczeniu świerzbu

• Nietypowe odmiany:

• Łojotokowy

• Pęcherzykowy

• Guzkowy

• Przerosły,, bujający

• Ograniczony do podudzi

• Różnicowanie:

• EBA:

• Częściej bł śluz zajęte

• Zanikowe blizny i prosaki

• Pęcherze w miejscach urazu mechanicznego

• PV:

• Zmiany bardziej monomorficzne

• Cieższy przebieh

• Wiotkie pęcherze

• Początek od bł. Śluz

• Ch. Duhringa:

• Duże pęcherze (-)

• Nasilone objawy podmiotowe

• Enteropatia glutenozależna

• Dobra odp na sulfony

• LABD

• Rumień wielopostaciowy:

• Pęcherze tylko na podłożu rumieniowym

• Ostry/szybki przebieg

• Leczenie:

• 30-60mg Encorton (stopniowo zmniejszamy) (0,5-0,7mg/kg u starszych nie, chyba że już nic nie pomaga)

• Tetracyklina + wit PP

• Miejscowo steroidy w dużych dawkach

• Immunosupresja+sterydy (gdy brak nowotowru, oporne leczenie)

• Sterydy+ sulfony (dapsone 100mg/d) lub małe dawki sterydów+ antybiotyk (tetracyklina/erytromycyna) hamowanie chemotaksji leukocytów wielojądrzastych i eozyno. (w bliznowaciejącym)

• Gdy mało rozległe zmiany to można bez sterydów , amid kw.nikotynowego 1,5g/d +tetracyklina (1-2g/d)/doksycyklina (200mg/d) do 8tyg

50. Choroba Duhringa

• Zespół skórno-jelitowy (fragmenty zmienione chorobowe ze spłaszczeniem kosmków, przeplatane z fragmentami jelita zdrowego). Choroba związana z enteropatią glutenową,

• Zmiany pęcherzykowo-grudkowe, najczęstsza choroba pęcherzykowa u dzieci, generalnie bezoobjawowa

• Rzadkie schorzenie, częściej dotyczy mężczyzn, w 3-4 dekadzie życia. 1:80000

• Częściej u pacjentów z antygenami HLA B8 i DR3 (nawet u 80-90% pacjentów). Przeciwciała charakterystyczne dla celiakii IgA EmA (przeciwciała p-edomysium m. gładki jelita) i choroby Duhringa.(tylko w tych 2 chorobach!)

• Objawy i przebieg:

• Wieloletni, nawrotowy, utrzymuje się nieraz całe życie

• Wielopostaciowe zmiany:

• Grudki

• Rumienie

• Pokrzywkowe zmiany

• Pęcherzyki układające się opryszczkowato

• Pęcherze ( w zaostrzeniach)

• Zmiany są symeptryczne

• Zmiany chorobowe w okolicy karku, okolicy krzyżowo-pośladkowej i okolicy wyprostnej łokci i kolan, łopatki , pojedyncze zmiany również w okolicy skóry owłosionej skóry

• Zmiany pęcherzykowe na podłożu rumieniowym, układzie obrączkowatym, pęcherzyki pękają, tworzą się nadżerki

• Pacjent zgłasza bardzo silne pieczenie, palenie, skóry nieadekwatne do intensywności zmian skórnych

• Zmiany skórne można sprowokować jodem, dochodzi do intensywnego wysiewu zmian pęcherzykowych. Konieczna eliminacja pokarmów z duża zawartością jodu (ryby morskie, jaja, groch, wiśnie)

• O rozpoznaniu decyduje badanie immunopatologiczne. Ziarniste złogi przeciwciał IgA w brodawkach.

• Różnicowanie:

• Pemfigoid

• LABD

• Osutki polekowe:

• Leki w wywiadzie

• Szybszy przebieg

• Brak ukł opryszczkowatego

• Leczenie:

• Dieta bezglutenowa (normalizacja zmian jelitowych po 7-8mc widac efektwtedy zmniejszamy dawkę sulfonów)

• Sulfony (Disulone 100mg) - powikłaniem jest methemoglobinemia

• Wit. C, wit. E - hamują rozwój powikłań po sulfonach

• Można nabrać immunotolerancje na gluten od dzieciństwa je małe ilości glutenu+sulfony w małych dawkach

• Jak brak diety nowotwory złośliwe p.pokarm

• Powikłania Sulfonów:

• Anemia

• Methemoglobinemia (witE i C)

• Żółtaczka

• pilineuropatia

51. Pokrzywki

• niejednolity zespół chorobowy

• wykwit pierwotny - bąbel pokrzywkowy (obrzęk, zabarwienie różowe, szybko powstaje, szybko ustępuje, świąd

• powstaje z powodu wzmożonej przepuszczalności naczyń i obrzęku związanego z uwalnianiem histaminy (i prostaglandyn, leukotrienów, serotoniny itd.)

• powstaje w mechanizmach immunologicznych (typ I - IgE zależny, i typu III) oraz nieimmunologicznych (objawy są identyczne dla obu typów)

• wykwity powstają szybko, ustępują po kilkunastu godzinach lub kilku dniach (=pokrzywka przetrwała), mają głądką powierzchnię, mogą być bardzo rozległe (=pokrzywka olbrzymia)

• pokrzywce może towarzyszyć obrzęk błon śluzowych jamy ustnej i dróg oddechowych

• alergeny pokarmowe, wziewne, leki, mikroby itd.

52. Pokrzywki - klasyfikacja i diagnostyka.

• pokrzywka ostra - krócej niż 4 tygodnie, wywoływana przez pokarmy (obj. nudności, bóle brzucha, biegunki), leki, alergeny wziewne

• pokrzywka przewlekła - mechanizm częściej niealergiczny, głównie u dorosłych, alergeny wziewne i pokarmowe; ma związek z OUN (wyzwalana przez czynniki psychiczne i wegetatywne), najczęściej leki (aspiryna - mech zależny od leukotrienów), charakterystyczne jest szybkie ustępowanie zmian po odstawieniu

• pokrzywka wywołana mechanicznie - wywołana silnym potarciem lub uciskiem, mediator - histamina (przeciwciała głównie IgE), wieloletni przebieg, zmiany powstają kilkanaście sekund lub minut po czynniku mech. i utrzymują się do kilku godzin; charakterystyczny dla atopii jest biały dermografizm (skurcz naczyń pod wpływem ucisku)

• pokrzywka kontaktowa - związana z typem I, zależna od IgE; alergiczna (wywołana sierścią zwierząt, alergenami pokarmowymi) i niealergiczna (rośliny, leki); zaliczamy tu również ukąszenia przez owady (mech. alergiczny i niealergiczny); zmiany ograniczone do miejsc kontaktu

• pokrzywka fizykalna - z zimna (mech immunologiczny lub nieimmunologiczny, związane z aktywnością kom. tucznych), pokrzywka cieplna (po ogrzaniu miejscowym do 38-43 stopni na 5-10 minut, mech niealergiczny), pokrzywka świetlna

• pokrzywka cholinergiczna - nadwrażliwość na acetylocholinę; powstaje przez pobudzenie cholinergicznych afferentnych włókien gruczołów potowych; bąble bardzo drobne, powierzchowne, otoczone czerwoną obwódką, w górnej części tułowia, bardzo swędzące, powstaje w czasie pocenia się

• diagnostyka

• wywiad, wyłączanie podejrzanych alergenów

• testy RIST

• testy RAST

• testy ELISA

• leczenie:

• ostra - środki przeczyszczające, antyhistaminowe, wapń i Wit. C

• przewlekła - środki antyhistaminowe, odczulanie swoiste

• przewlekła niealergiczna - antyhistaminowe z nifedypiną (Cordipin 20-60mg/d)

• cholinergiczna - hydroksyzyna, kototifen

• reszta - zawsze antyhistaminowy i unikanie ekspozycji na czynnik wywołujący

53. DLE

Postać ogniskowa (przewlekła) tocznia rumieniowatego (Lupus erythematosus discoides, DLE).

Definicja: Są to zmiany rumieniowo-naciekowe z rogowaceniem mieszkowym i skłonnością do bliznowacenia bez rozpadu, umiejscowione głównie w okolicach odsłoniętych i na owłosionej skórze głowy. Nie występują objawy narządowe.

Etiopatogeneza: zjawiska immunologiczne w skórze chorobowo zmienionej podobne do SLE.

• Na granicy skórno-naskórkowej obecne złogi immunoglobulin i dopełniacza.

• Przeciwciała przeciwjądrowe na ogół niewykrywalne.

• Przeciwciała p-ko jednoniciowemu DNA (ss-DNA) - 25% przypadków

• Przeciwciała Ro (SS-A) o niskich mianach - 50-70% przypadków (jeśli występują, to w ok. 20% przypadków nastąpi przejście w SLE).

Objawy i przebieg:

• Zmiany skórne rumieniowo-naciekowe, odgraniczone, szerzą się obwodowo. Pozostawiają zanik lub bliznowacenie w części środkowej. Chropowata powierzchnia uwarunkowana rogowaceniem mieszkowym.

• Występują na twarzy (kształt motyla, w obrębie czerwieni warg czasem rumieniowe ogniska o chropawej powierzchni, niekiedy zanikowe, niekiedy zmleczałe, zwykle przechodzące w skórę), na małżowinach usznych, na błonach śluzowych policzków i języka (dobrze odgraniczone, przypominają leukoplakię), oraz na owłosionej skórze głowy (ustępują z pozostawianiem blizn i trwałego wyłysienia).

Odmiany kliniczne DLE:

• Obrzękowa (varietes oedematosa) - nie powoduje bliznowacenia, hiperkeratoza mieszkowa często nieznaczna.

• Przerosła (DLE tumidus) - zmiany wyniosłe, pozostawiają głębokie blizny, szczególna nadwrażliwość na promienie słoneczne.

• Hiperkeratotyczna/brodawkowata (DLE hiperkeratoticus/verrucosus) - nasilona hiperkeratoza, pozostawianie nierównych, pozaciąganych, wgłębionych blizn.

• Odmrozinowa (Chilblain lapus): fiołkowe zmiany rumieniowe (zaburzenia naczyniowe) na nosie, małżowinach usznych i rękach.

• Odmiana rozsiana (DDLE) - omówiona w kolejnym pytaniu.

Rozpoznanie:

1. Ogniska rumieniowo-naciekowe z objawami rogowacenia mieszkowego i skłonnością do bliznowacenia.

2. Umiejscowienie na częściach odsłoniętych i często w obrębie owłosionej skóry głowy.

3. Niekorzystny wpływ nasłonecznienia.

4. Przewlekły przebieg z okresowymi obostrzeniami.

5. Badanie histologiczne i immunopatologiczne ognisk chorobowych (znaczenie pomocnicze).

Różnicowanie:

Jednostka chorobowa	Cechy różniące od DLE:
Wielopostaciowe osutki świetlne	* brak hiperkeratozy mieszkowej i bliznowacenia * ostro zapalne lub pokrzywkowate, wysiękowe zmiany * wyraźniejsza zależność od nasłonecznienia
Trądzik różowaty	* wykwity grudkowe i krostkowe * teleangiektazje * brak bliznowacenia * współistnienie objawów naczynioruchowych
Pęcherzyca rumieniowata	* wykwity pęcherzowe i nadżerkowe * swoiste dla pęcherzycy zmiany immunologiczne
Gruźlica toczniowa	* obecność guzków toczniowych * brak nadwrażliwości na światło słoneczne * inny obraz histologiczny

Leczenie:

Miejscowo: średniej mocy maści steroidowe (Flutikazon, Elocom) na krótkie okresy, oraz koniecznie ochrona przeciwsłoneczna (filtry 30-60)!

Ogólne: - leki syntetyczne przeciwmalaryczne (Arechin 250-500mg/d) UWAGA: kontrola okulistyczna, morfologia krwi (niedokrwistość!) i badanie enzymów wątrobowych.

- amid kwasu nikotynowego (Wit. PP, 1000-1200 mg/d)

- w przypadkach opornych na powyższe leczenie można stosować Talidomid (początkowo 400mg/d, później 50-100 mg/d) UWAGA: wybitna teratogenność!

54. Postać ogniskowa (przewlekła) DLE

Jest to odmiana rozsiana (DLE disseminatus - DDLE).

• Zmiany na twarzy typowe.

• Zmiany na kończynach górnych i w okolicy dekoltu mogą być nacieczone z zejściowym bliznowaceniem i rozmaicie zaznaczoną hiperkeratozą mieszkową.

• Przebieg przewlekły z obostrzeniami w okresie wiosennym i letnim.

• Zmiany głębokie mogą pozostawiać blizny.

• W badaniach laboratoryjnych: wzrost OB, hipergammaglobulinemia i leukopenia.

• Pacjenci ci są w grupie ryzyka przejścia w SLE.

55. Łuszczyca. Etiopatogeneza i podstawowe zasady współczesnego leczenia.

(W tym pytaniu opracowana tylko etiopatogeneza. Leczenie w pytaniu 57 ;p)

• Genetyka

• Jeśli dwoje rodziców ma łuszczycę, to prawdopodobieństwo wystąpienia łuszczycy u dziecka wynosi 70% (tak samo bliźnięta jednojajowe).

• Wyróżniamy 2 typy łuszczycy:

• Typ I - dziedziczenie AD o 60% penetracji. Początek < 40rż. Sprzężony z antygenami zgodności tkankowej HLA-Cw6, oraz B13 i B57. Charakteryzuje się rozległymi, często wysiewnymi zmianami, nie stwierdza się natomiast łuszczycy krostkowej.

• Typ II - początek: 50-70rż. W 15% związany z antygenem Cw6. Słabsza korelacja z antygenami HLA-Cw2 i B27.

• Dla psoriasis arthropathica - charakterystyczny jest antygen zgodności tkankowej HLA-B27.

• Loci na chromosomach: 6p21,3 (PSORS1) 17q25 (PSORS2), 4q (PSORS3),1q21 (PSORS 4), 3q21 (PSORS 5), 19p13(PSORS6), 1p(PSORS7), 16q(PSORS 8), 4q31-q34(PSORS 9), 18p 11,23 (PSORS 10)

• Zaburzenie proliferacji keratynocytów

• 8-krotne skrócenie czasu trwania cyklu komórkowego

• Parakeratoza (resztkowe zachowanie jądra w warstwie rogowej)

• zmiana ekspresji inwolukryny, filagryny, antyleukoproteinazy skórnej (SKALP), transglutaminazy naskórkowej typu I, migration inhibitory factor-related protein-8 ( MRP-8) i TGF alfa

• zmiana w syntezie cytokeratyn (K6 i K16 -markery nieprawidłowej hiperproliferacji występują w nadmiarze podczas gdy K1 i K10 markery ostatecznego różnicowania są obniżone

• Procesy zapalne

• INF ၧ i TNF ၡ, ICAM-1

• IL-1, IL-6, IL-7, IL-8, IL-12, IL-23

• Substancja P, VIP family (PACAP)

• Migracja komórek zapalnych

• VLA-2, VLA-3, VLA-5, VLA-6

• Th1 i Th17 (TNF ၡ, Il17, Il 22)

• Proliferacja kapilarów

• bFGF i TGF-ၢ; VEGF ( vascular endothelial growth factor)

• gaps („otworki” w obrębie naczyń włosowatych - umożliwiają przechodzenie komórek prozapalnych do skóry)

• wzmożenie przepuszczalności naczyń (PAF)

• loops (ch.j wie co to niby jest :/)

• Zaburzenia immunologiczne

• Kompleksy w warstwie rogowej - złogi C₃, IgA, IgG, IgE - występuje tak jakby proces ciągłego zranienia.

• Mimikra immunologiczna (paciorkowce i niektóre wirusy są podobne do komórek warstwy rogowej i przez to przeciwciała mogą z nimi reagować - a tak dokładnie to białko M paciorkowców wykazuje znaczną homologię i reakcje krzyżowe z antygenami keratyny).

• Komórki Langerhansa (wg najnowszych doniesień Pana Profesora - NAJWAŻNIEJSZE są dendrytyczne komórki mieloidalne, które wchodzą w reakcje z granulocytami wielojądrzastymi)

• Superantygeny (antygeny, które w sposób nieswoisty - a nie przez „zmylenie” receptora - powodują aktywację limfocytów).

• pso - p27 (antygen retrowirusów)

• Zaburzenia funkcji granulocytów wielojądrzastych

• Wzmożona chemokineza

• Nadreaktywność na czynniki chemotaktyczne(C3, C5a, LTB4)

• Wzmożone wydzielanie enzymów proteolitycznych

• katepsyna G

• obojętna proteaza serynowa

• ၢ -glukuronidaza

Katepsyna G i obojętna proteaza serynowa najbardziej uszkadzają tkankę (powodują uszkodzenie błony podstawnej skórno-naskórkowej). Pobudzanie keratynocytów do permanentnego gojenia.

• Czynniki środowiskowe

• Mechaniczne (objaw Kőbnera)

• Immunologiczne - zjawisko mimikry, przeziębienie (infekcje paciorkowcowe i wirusowe) u 90% łuszczyków stwierdzono obecność HPV5 w łuskach i u 25% przeciwciała, przeciwciała przeciwko retrowirusom (antygen pso p27)

HPV5 u osób predysponowanych wywołuje epidermodysplasia verruciformis - zmiany przypominające brodawki płaskie, na których podłożu rozwija się rak!

• Neurogenne-neuromediatory (substancja P)

56. Łuszczyca. Klasyfikacja kliniczna.

1. Łuszczyca typowa

1. Łuszczyca kroplista

2. Łuszczyca pieniążkowata

3. Łuszczyca plackowata

4. Łuszczyca zadawniona

5. Łuszczyca geograficzna

6. Łuszczyca uogólniona

2. Łuszczyca nietypowa

1. Łuszczyca paznokci

2. Łuszczyca stawowa

3. Łuszczyca krostkowa uogólniona

4. Łuszczyca krostkowa zlokalizowana

5. Łuszczyca akralna

6. Łuszczyca łojotokowa

7. Łuszczyca brudźcowa

8. Łuszczyca odwrócona

9. Łuszczyca wysiękowa

10. Łuszczyca erytrodermiczna

3. Łuszczyca dziecięca

1. Napkin psoriasis

2. Linear psoriasis

3. Łuszczyca twarzy

4. Łuszczyca głowy

Nie wiem czy mam to opisywać czy co? W prezentacji prof. Są tylko zdjęcia do każdego, więc może każdy je sobie po prostu przejrzy ;)

57. Leczenie łuszczycy.

Na początek omówienie slajdu „stopień wchłaniania a lokalizacja” ;) Myślę że to całkiem istotne, jako że prof. Zwracał na to uwagę parę razy podczas seminarium!

• głowa - 4.0

• czoło - 6.0

• żuchwa - 13.0

• pacha - 4.0

• plecy - 2.0

• przedramię - 1.0

• dłoń - 1.0

• krocze - 42.0

• kostka - 0.5

• stopa - 0.2

1. Leczenie zewnętrzne klasyczne:

1. Leczenie złuszczające:

1. Maści salicylowe 3-10%

2. Maści i kremy mocznikowe 3-30%

2. Leczenie redukujące:

1. Cygnolina

Hamuje syntezę DNA i działanie enzymów cytozolowych. Hamuje też oddychanie mitochondrialne i dehydrogenazę glukozo-6-fosforanu.

Metody leczenia:

• terapia ciągła

• terapia minutowa

• leczenie wstępne i metody łączone

• leczenie podtrzymujące

• postępowanie po aplikacji i techniki zmywania

Objawy niepożądane:

• Przebarwienie i podrażnienie skóry niezmienionej klinicznie

• Akropęcherzowa osutka lub bullous pemphigoid

• Rumień zależy od stężenia, nasila się w pierwszym tygodniu stosowania i zmniejsza się pod wpływem cyklosporyny A i indometacyny

1. Dziegcie

• Efekt fotodynamiczny

1. długie fale (UVA) i światło widzialne (340-430 nm)

2. antracen, 3,4-benzypiren, fluoranten, piren

• Efekt antymitotyczny

1. zwolnienie czasu naskórkowego turnover

2. działanie drażniące

3. hamowanie syntezy naskórkowego DNA

2. Iperyt kwasu siarkowego

2. Nowe leki zewnętrzne:

1. Steroidy

1. chlorowcowane i fluorowane

2. silne niefluorowane

Stosowane steroidy silne lub bardzo silne, przez krótki okres (2-3 tygodnie). W leczeniu łuszczycy przydatków i dłoniowo-podeszwowej stosujemy preparaty bardzo silne w leczeniu naprzemiennym lub podtrzymującym leczeniu pulsowym. Mechanizm działania:

• Działanie antyproliferacyjne

1. swoiste receptory

2. steriod responsive element

3. pobudzenie lub zahamowanie syntezy m-RNA

4. zahamowanie syntezy białek na poziomie transkrypcji

• Działanie przeciwzapalne

1. lipokortyna I

2. hamowanie syntezy receptorów dla cytokin zapalnych i samych cytokin

Skórne powikłania leczenia miejscowego:

• Trądzik posterydowy

• Zapalenie skóry wokół ust

• Trądzik różowaty

• Ścieńczenie i zaniki skóry

• Rozstępy

• Odbarwienia, przebarwienia skóry

Inne powikłania miejscowe:

• Nadkażenia bakteryjne i/lub grzybicze

• Teleangiektazje

• Kontaktowe alergiczne zapalenie skóry

• Plamica

• Nadmierne owłosienie

• Jaskra

1. Analogi witaminy D₃

1. calcipotriol (Psorcutan)

2. tacalcitol (Curatoderm)

Lokalizacja receptorów witaminy D w skórze:

• KERATYNOCYTY

• FIBROBLASTY

• KOMÓRKI LANGERHANSA

• MONOCYTY

• LIMFOCYTY T

1. Retinoidy

1. Tazarotene - mechanizm działania:

• Normalizuje proces nieprawidłowego różnicowania keratynocytów

• Wykazuje działanie antyproliferacyjne

• Zmniejsza wydzielanie czynników prozapalnych

Bezpieczeństwo stosowania:

• Dobrze tolerowany

• Nie wykazuje działania uszkadzającego płód

• Nie wpływa na płodność

• Nie działa mutagennie

• Nie powoduje działania fotouczulającego

3. Leczenie fizykalne:

• Fotochemoterapia (PUVA)

• Fototerapia SUP, UVB, NB UVB

• Helioterapia

• LASER

• Balneoterapia

• Balneo-PUVA

• Krioterapia i dermabrazja

4. Leczenie ogólne:

• Retinoidy

• Tigason, Neotigason (Acitretin)

• Etretinat 0,6-1,0 mg/kg.m.c.

• Acitretin 0,3-0,5 mg/kg.m.c. (w łuszczycy krostkowej 1 mg/kg.m.c)

• Wskazania:

• Uogólniona łuszczyca krostkowa

• Łuszczyca erytrodermiczna

• ŁZS

• Łuszczyca zwykła dłoni i stóp

• Łuszczyca zwykła oporna na leczenie zewnętrzne i fotochemioterapię

• Długi okres remisji

• Nie łączyć z tetracyklinami, MTX, innymi retinoidami

• Możemy łączyć z: PUVA, cygnoliną i pochodnymi witaminy D3.

Jako że retinoidy to wg naszej pani dr „konik” profesora, to wrzucam tu coś wiecej na ich temat do przeczytania ;)

• Dłuższy okres remisji niż MTX i cyklosporyna A. Syntetyczne, aromatyczne pochodne witaminy A. Normalizują proliferację i różnicowanie keratynocytów, ograniczają stan zapalny, wywierają efekt immunomodulacyjny. Nie wolno w upośledzonej czynności wątroby i nerek, u chorych z przewlekłymi hiperlipoproteinemiami. Antykoncepcja podczas leczenia i 2 lata po odstawieniu. Nie łączyć z tetracyklinami, metotrexatem, preparatami wit A, innymi retinoidami. Aromatyczne retinoidy , acitretina i etretinat, są syntetycznymi pochodnymi witaminy A. W monoterapii wykazują szczególną skuteczność w leczeniu łuszczycy krostkowej. Wskazane są także w łuszczycy erytrodermicznej, łuszczycowym zapaleniu stawów, łuszczycy zwykłej dłoni i stóp oraz w łuszczycy opornej na leczenie zewnętrzne i fotochemioterapię. Regulują procesy rogowacenia, nadmierną proliferacje i różnicowanie komórek naskórka prowadząc do zmniejszenia grubości blaszki łuszczycowej. Zwiększają w ten sposób efektywność innych metod leczenia, w szczególności fototerapii i fotochemoterapii40,41 . Podanie acitretiny w trakcie PUVA-terapii w istotnym stopniu zmniejsza zapadalność na nowotwory skóry związane z ekspozycją na promieniowanie UVA42.

• Dzienna dawka acitretiny (Neotigason) wynosi 0.3-0.5 mg/kg m.c., a w łuszczycy krostkowej w terapii inicjującej 1mg/kg m.c.

• Retinoidy cechują się znaczną teratogennością. Przed rozpoczęciem leczenia u kobiet w wieku rozrodczym należy bezwzględnie wykluczyć ciążę a w trakcie leczenia i 2 lata od jego zakończenia stosować skuteczną antykoncepcję.

• Najczęściej występujące działania niepożądane to suchość śluzówek jamy ustnej, nosa oraz spojówek, zwiększona urażalność skóry, przejściowe przerzedzenie włosów. Leku nie podaje się pacjentom z upośledzoną czynnością wątroby i nerek. Retinoidy mogą powodować wzrost stężenia trójglicerydów (Tg), cholesterolu, transaminaz i bilirubiny we krwi. Leczenie powinno odbywać się pod kontrolą powyższych parametrów. W rzadkich przypadkach , na skutek znacznego podwyższenia poziomu Tg dochodzi do zapalenia trzustki. Wieloletnie stosowanie retinoidów może prowadzić do powstania zwapnień więzadeł i ścięgien.

• Leki immunomodulujące

• Cyklosporyna A (Sandimun Neoral)

• FK-506 ( Tacrolimus)

• Cytostatyki

- Metotrexat

• Nie łączyć z tetracykliną

• 12,5 -40 mg / tydzień w 3 dawkach podzielonych najlepiej w połączeniu z kwasem foliowym

• Lek cytostatyczny, antagonista kwasu foliowego. Ciężkie postacie łuszczycy, ŁZS, łuszczyca krostkowa, rozległa łuszczyca zwyczajna oporna na inne metody leczenia.

• Powodować może aplazję szpiku, zaburzenia czynności wątroby i nerek.

• Lek podaje się doustnie lub domięśniowo.

• Metotrexat z uwagi na teratogenność jest przeciwwskazany w ciąży. W trakcie i 3 miesiące po zakończeniu terapii zarówno u kobiet i mężczyzn zalecana jest skuteczna antykoncepcja.

- Hydroxymocznik

• Pochodne fumaranów

5. Leczenie mieszane:

• RePUVA

• Cyklosporyna + analogi witaminy D₃

• Analogi witaminy D₃ + UVB

• PUVA + steroidy zewnętrzne

• Retinoidy + steroidy zewnętrzne

• Retinoidy + analogi witaminy D₃

• PUVA + cygnolina

6. Inne leki ogólne:

• Takrolimus

• Antybiotyki

• Estry kwasu fumarowego

7. Leczenie uzupełniające:

• Kąpiele olejowe

• Preparaty mocznikowe

• Natłuszczanie (emolienty)

8. Leczenie biologiczne:

• Alefacept - LFA3TIP - modulowanie komórek pamięci T (CD 2)

• Efalizumab (Raptiva) - monoklonalne przeciwciało przeciw CD11

• Infliximab ( Remicade) - himeryczne monoklonalne Ab wiążące wolny i związany na powierzchni komórek TNF alfa

• Adalimumab (Humira) - całkowicie ludzkie monoklonalne Ab przeciw TNF alfa

• Etanercept ( Enbrel) - składajacy się z rekombinowanych receptorów TNF-alfa I i II połączony z ludzkimi IgG

• Ustekinumab (Stelara) - przeciwciało przeciw IL12 i IL23

Wskazania do leczenia ogólnego:

• Łuszczyca krostkowa

• Łuszczyca stawowa

• Erytrodermia łuszczycowa

• Ciężka łuszczyca zwyczajna

• Zmiany zajmujące ponad 25% powierzchni ciała, lub PASI >10, DLQL >10, BSA >10

• Oporność zmian na leczenie miejscowe

• Przebieg choroby obciążający znacznie psychicznie chorego lub uniemożliwiający wykonywanie pracy zawodowej (Q0L)

58. Leczenie immunosupresyjne w kolagenozach i chorobach pęcherzowych.

Leki immunosupresyjne w kolagenozach:

Wg Jabłońskiej:

Toczeń układowy:

* cyklofosfamid (Endoxan): 100-150 mg/d (w ciężkich przypadkach dodatkowo pulsy 500-1000mg/msc)

*azatiopryna (Imuran): 100-200 mg/d

Leki immunosupresyjne podawane łącznie ze steroidami pozwalają na znaczne obniżenie dawek steroidów (30-40 mg/ d)

Twardzina układowa:

Leki immunosupresyjne /ciężkie postaci, w celu hamowania postępu choroby/

- cyklofosfamid 2 mg/kg +

- Encorton 1 mg/kg +

- Kaptopril przy zajęciu nerek

Leki immunosupresyjne w chorobach pęcherzowych:

Lekami immunosupresyjnymi (wg Jabłońskiej) mogą być: cyklofosfamid (100-200 mg/d doustnie), metotreksat (12-25 mg/tygodniowo), azatiopryna. wszystko to w skojarzeniach z kortykosteroidami!

Schemat leczenia z zajęć:

Leczenie: 2-3 letnie

• Leczenie skojarzone (kortykosteroidy + immunosupresyjne)

• Encorton + Immuran (azatiopryna)

100-120mg 150-200mg/dz. (2mg/kg m.c) - dawka niepodzielona, rano

Leczenie 4-6 tygodni

• Redukcja encortonu o 5mg co drugi dzień. (100,95,100,90,100,85,…,100,5,100,0). Immuran bez zmian
  

• Redukcja encortonu o 10mg na tydzień (przy dawce 30-40mg co drugi dzień zatrzymujemy się na okres min. 3-4 miesięcy). Immuran stopniowo obniżamy do 2x50mg na tydzień, obniżamy dalej do całkowitego wycofania
  

• Redukcja encortonu do dawek 2x15mg w tygodniu, 2x10mg w tygodniu (na przełomie 2 i 3 roku leczenia)

59. Ropnie mnogie pach. Definicja, etiopatogeneza. Objawy i przebieg. Rozpoznanie i różnicowanie. Leczenie.

Ropnie mnogie pach (Hidradenitis suppurativa) - głębokie guzy zapalne, ze skłonnością do rozmiękania i bliznowacenia, umiejscowione głównie w okolicy pach.

Etiopatogeneza:

• Zakażenie dotyczy głównie gruczołów apokryfowych.

• Niekiedy współistnieją zaburzenia hormonalne (głóeniw hiperandrogenizm)

• Nadmierne pocenie się sprzyja powstawaniu zmian.

• Wywołuje je S. aureus, ale mogą współistnieć bakterie Gram (-): Proteus, E.coli itp.

Rozpoznanie:

• występowanie głębokich guzów, jam wypełnionych ropą oraz przetok i bliznowacenia.

• Umiejscowienie w okolicach gruczołów apokryfowych.

• przewlekły przebieg

Różnicowanie:

Jednostka chorobowa	Objawy wykluczające rozpoznanie:
Czyraki	* nie występują głębokie przetoki i jamy ropne * obecny martwiczy czop * szybszy przebieg
Gruźlica rozpływna	* mniejsza bolesność * bardziej przewlekły przebieg
Przetoki w chorobie Crohna	(różnicowanie tylko gdy występują przetoki w okolicy narządów płciowych i odbytu).

Leczenie:

• 10% maść ichtiolowa

• antybiotyki

• preparaty antyandrogenowe (gdy hiperandrogenizm): cyproteron, fina steryd (5 mg/d przez 3-9 miesięcy).

• izotretinoina (w przypadku podobieństwa do trądziku skupionego) - przez 4-6 tygodni.

60. Dermatomyositis

Definicja: Jest odmianą zapalenia wielomięśniowego (polymyositis), w której zmiany dotyczą szczególnie mięśni pasa barkowego i biodrowego, a zmiany skórne, rumieniowe i obrzękowe są umiejscowione głównie na twarzy i kończynach. U osób dorosłych mogą współistnieć nowotwory narządów wewnętrznych (rewelator nowotworowy - rak płuc, sutka, chłoniaki).

Etiopatogeneza: nieznana.

• Genetyka: pewien związek z antygenami zgodności tkankowej.

• Mimikra molekularna - zwłaszcza u dzieci, w patogenezie mogą uczestniczyć wirusy Coxsackie i Paramyxovirus.

• Zaburzenia immunologiczne: u dorosłych mniejsza liczba komórek supresorowych. U 20% chorych obecność przeciwciał przeciwjądrowych Mi-2. Stwierdzane także kompleksy immunologiczne w ścianach naczyń.

• Toksyny i leki: penicylamina, implanty silikonowe, krzem.

Obraz kliniczny:

• Odmiana ostra i podostra:

• Dominują zmiany rumieniowe i obrzękowe w obrębie twarzy (objaw „rzekomych okularów” barwy heliotropu)

• Grudki, rumienie oraz teleangiektazje na grzbietach rąk i nad drobnymi stawami (objaw Gotrona).

• Zmiany rumieniowe i wybroczynowe w obrębie wałów paznokciowych.

• Rumienie na dekolcie i szyi („objaw szala”)

• Rumień w kształcie litery V na przedzie klatki piersiowej.

• Twarda i chropowata skóra dłoni („ręka mechanika”)

• Przebieg: wysoka gorączka, stan ogólny chorych może być ciężki.

• Odmiana przewlekła:

• Zmiany skórne twardzino podobne lub pstre (poikilotermiczne).

• Złogi wapnia w tkance podskórnej (zwłaszcza u dzieci), najczęściej w otoczeniu stawów.

• Przebieg: stan ogólny zależy od rozległości zajęcia mięśni szkieletowych i narządów wewnętrznych. Może dojść do znacznych zaników mięśni.

• W obu odmianach mogą wystąpić zmiany narządowe, dotyczące głównie mięśni gładkich przewodu pokarmowego (przełyk) i dróg oddechowych oraz mięśnia sercowego (myocarditis).

• Osobliwości DM u dzieci:

• Częściej występuje postać ostra, ze znacznym nasileniem zmian narządowych.

• Nie towarzyszą nowotwory narządów wewnętrznych.

• W postaci przewlekłych stwierdza się złogi wapnia, niekiedy bardzo rozległe.

• Dermatomyositis amyopathica (dermatomyositis sine myositis): odmiana, w której zmianom skórnym nie towarzyszą odmiany mięśniowe. Często występują jednak po rozmaicie długim czasie.

Rozpoznanie:

• Zajęcie mięśni, głównie pasa barkowego i biodrowego (trudności w podnoszeniu rąk i przysiadach).

• Inne objawy, wypisane wyżej.

• Rozpoznanie potwierdza się badaniem histologicznym mięśni (zmiany zapalno-zwyrodnieniowe), badaniem EMG, badaniem enzymów mięśniowych (wzrost stężenia kreatyno-fosfokinazy i aldolazy).

• Typowe zmiany skórne.

Różnicowanie:

Jednostka chorobowa:	Cechy różniące od DLE:
SLE	* brak obrzęków w obrębie oczodołów * mniej nasilone objawy mięśniowe * częste zajęcie nerek i błon surowiczych * charakterystyczne zjawiska immunologiczne
Twardzina układowa	* brak zmian zapalnych na twarzy i rękach oraz obrzęków oczodołów * charakterystyczne stwardnienie palców * odmienny charakter zmian narządowych * akroosteoliza w obrazie radiologicznym rąk. * swoiste markery immunologiczne.
MCTD	* obrzęk i stwardnienie palców rąk z silnie nasilonym objawem Reynauda. * maskowatość lub nieznaczne stwardnienie skóry twarzy.
Scleromyositis	* promieniste bruzdy wokół ścieńczanych warg * skóra twarzy napięta i obrzęknięta (nie tylko w obrębie oczodołów).
Zespół syntetazowy	* włóknienie śródmiąższowe płuc * charakterystyczny marker immunologiczny (przeciwciało p-histydylowej syntetazie t-RNA (Jo1).

Leczenie:

• Kortykosteroidy - prednizon (1mg/kg m.c.)

• Leki immunosupresyjne - metotreksat (najkorzystniejsze działanie), chlorambucil, cyklofosfamid, azatiopryna - w ostrych przypadkach łączone z kortykosteroidami (których dawki są stopniowo zmniejszane).

• Cyklosporyna A (2-2,5 mg/kg m.c.)

• Immunoglobulina G i.v.

• NLPZ

• Leczenie miejscowe na ogół mało skuteczne. Korzystne działanie jedynie 1% takrolimusu w ciągu 4-5 tygodni,.

61. Róża - etiologia, klinika, różnicowanie, leczenie.

róża (eryspielas) df.: ostry stan zap. skóry i tkanki podskórnej, cechujący się szybkim i gorączkowym przebiegiem etiopatogeneza: uraz mech., upośledzenie krążenia żylnego lub chłonnego (róża nawrotowa), zak.krwiopochodne. cz. etiologiczne: paciorkowce gr. A > G, C. objawy i przebieg: obrzęk i zap. skóry i tkanki podsk., b. wyraźnie i stromo odgr. od otoczenia, jakby obwałowane; ognisko niereg. ze smugowatymi wypustkami, o znacznej spoistości - skóra wygładzona, napięta i lśniąca; z reguły ustępuje bez bliznowacenia, lokalizacja: twarz (←śluzówka nosa i jamy ustnej), kończyny dolne, ból i pieczenie. zaostrzony stan ogólny: wysoka gorączka, dreszcze, objawy ogólnego rozbicia. odmiany: gromadzenie wysięku w warstwie brodawkowatej → pęcherze (eryspielas bullosum). objawy krwotoczne (eryspielas haemorrhagicum) ciężkie przypadki - martwica i zgorzel (eryspilas gangrenosum) - tu możliwe bliznowacenie. szerzenie drogami chłonnymi - odmiana pełzająca (eryspielas migrans) powikłania: nawroty w miejscach uprzednio zajętych (eryspielas recidivans), trwały obrzęk, gł. twarzy, genitaliów i kończyn - słoniowacizna (elephantiasis), zmiany ropne w tkance podskórnej → ropowica (phlegmone), zap. naczyń żylnych i chłonnych (thrombophlebitis, lymphangiitis) rozpoznanie: ostry stan zap. wyraźnie odgr. od otoczenia, nagły początek i szybki przebieg, gorączka i dreszcze rozpoznanie różnicowe:

kończyny: zakrzepowe zap. żył z żywym odczynem zap. skóry (peri- / thrombophlebitis) - stwardnienie, bolesność, mniej wyraźne odgr., ostre kontaktowe zap. skóry (contact dermatitis) - brak gorączki i dreszczy, rumień guzowaty - mniej wyr. odgr., mniejsze objawy ogólne, wolniejszy przebieg, twarz: SLE - zazwyczaj mniej gwałtowny przebieg: róża nowotworowa (eryspielas carcinomatosum) - zw. z naczyniami, brak objawów ogólnych. Leczenie: antybiotyki 10 - 14 dni: penicyliny, cefalosporyny, maści i kompresy ichtiolowe

62. Choroby ropne skóry wywołane przez gronkowca złocistego.

· zapalenie mieszka włosowego (folliculitis)

- df.: stan zapalny ujścia mieszka (ostiofolliculitis), przechodzący w dalszym przebiegu na cały mieszek i

otoczenie (folliculitis, perifolliculitis)

-objawy i przebieg:

wykwit pierwotny: żółtawy pęcherzyk ropny o trwałej i napiętej pokrywie, często przebity włosem,

otoczony rąbkiem zapalnym

zmiany rozsiane lub zgrupowane, tworzą się w ciągu kilkunastu godzin

- lokalizacja: twarz, tułów, kończyny

-rozpoznanie: obecność wykwitów krostkowych związanych z mieszkami włosowymi

- rozpoznanie różnicowe:

osutki przymieszkowe jodowe i bromowe - wykwity pęcherzowe (I) lub brodawkowate (Br);

wywiad

przymieszkowe wykwity krostkowe poch. zawodowego - słabiej nasilony stan zap.,

umiejscowienie na wyprostnych powierzchniach kończyn; wywiad

trądzik pospolity - zaskórniki, przewlekły przebieg

trądzik posterydowy - przewlekły przebieg, głębsze zmiany na twarzy i tułowiu

- leczenie:

zm. nieliczne: antybiotyki w aerozolach (neomycyna, tetracyklina, bacytracyna)

zm. rozległe: kotrimoksazol lub zgodnie z antybiogramam

· figówka i przewlekłe ropne zapalenie mieszków włosowych

(sycosis staphylogenes et folliculitis chronica)

- df.: szczególnie przewlekła odmiana ropnego zapalenia mieszków włosowych w obrębie owłosionej

skóry twarzy

- objawy i przebieg:

wykwity krostkowe, grudkowe, rozmiękające guzy ropne; włosy bez zmian, ale łatwo dają się

usunąć, zazwyczaj odrastają; mogą powstawać blizny zanikowe

przebieg przewlekły: wielomiesięczny - wieloletni

- lokalizacja: owłosiona skora twarzy, rzadziej skóra głowy

- rozpoznanie:

przewlekłe ropne zmiany zapalne w otoczeniu mieszków włosowych

występowanie u mężczyzn na owłosionej skórze twarzy

- rozpoznanie różnicowe:

grzybica z odczynem zapalnym (tinea profunda) - zmiany we włosach, szybszy przebieg,

większe nasilenie stanu zapalnego

- odmiany:

folliculitis scleroticans nuchae - stwardnienia, przerosłe blizny keloidowate i przetoki na karku

folliculitis capitis abscedens et suffodiens - blizny, przetoki, zmiany typu trądziku skupionego,

z nieregularnym wyłysieniem

- leczenie:

antybiotyki ogólnie i miejscowo (posiew); czasem kotrimoksazol ze względu na oporność

szczepionki bakteryjne

witaminy: gr. B, C

· czyrak i czyraczność (furunculus et frunculosis)

- df.: czyrak to ropne zap. okołomieszkowe z wytworzeniem czopa martwiczego;

czyraczność to liczne czyraki w rozmaitym okresie rozwoju; powstawaniu sprzyjają zab. metaboliczne

(cukrzyca, ch. nerek, zab. odporności, kacheksja)

-objawy i przebieg:

wykwit pierwotny: naciek zap. w otoczeniu mieszka → drobny, czerwony, Ŝywo bolesny

guzek → 4 - 6 dni→ krosta przebita włosem na szczycie guzka, pod spodem martwica

usuwana przez wyciśnięcie lub samooddzielenie w postaci czopa martwiczego → kraterowaty

ubytek → zagojenie w ciągu kilkunastu dni → niewielka blizna

- objawy podmiotowe: duża bolesność

- lokalizacja: rozmaita; warga górna, oczodół, skroń →→ zat. jamiste →→ opony

mnogie czyraki - często przewlekłe

→ powiększenie węzłów chłonnych

→ ropowica (phlegmone)

→ czyrak gromadny (carbunculus)

- rozpoznanie: okołomieszkowy naciek zapalny z czopem martwiczym, bolesność, szybki przebieg

- rozpoznanie różnicowe:

grzybica z odczynem zapalnym (tinea profunda), zwł. na skórze brody

skupianie i zlewanie mnogich czyraków → czyrak gromadny → liczne czopy martwicze w zlewnym i

nacieczonym ognisku

- predyspozycja: osoby charłacze i niedożywione, współistnienie cięŜkich schorzeń ogólnych

przewlekły przebieg; duża bolesność; zróżnicowany stan ogólny chorego

- leczenie:

antybiotyki wg posiewu

kompres ichtiolowy

środki ogólnie wzmacniające

chir. - nacięcie czopa i karbunkułu

· ropnie mnogie pach (hidradenitis suppurativa)

- df.: głębokie guzy zapalne ze skłonnością do rozmiękania i bliznowacenia, zlokalizowane gł. w okolicy

pach

- etiopatogeneza: zakażenie dotyczy gruczołów apokrynowych (począwszy od okresu pokwitania);

sprzyjają zab. hormonalne (hiperandrogenizm) i nadmierna potliwość

- objawy i przebieg:

- wykwit pierwotny: guz / guzek → rozmiękanie → jama ropna → przebicie → przetoki →

bliznowacenie →→ ew. przy znacznym nasileniu trądzik odwrócony (acne adversa)

- lokalizacja: pachy > genitalia, odbyt, brodawki sutkowe

niekiedy znaczna bolesność

- przebieg przewlekły: kilku - kilkunastomiesięczny

- rozpoznanie:

przewlekle obecne głębokie guzy, jamy ropne, przetoki, bliznowacenie

lokalizacja w okolicach gruczołów apokrynowych

- rozpoznanie różnicowe:

czyraki - bez przetok i jam ropnych, obecny czop martwiczy, szybszy przebieg

tbc rozpływna - mniejsza bolesność, bardziej przewlekły przebieg

przetoki w LC przy umiejscowieniu anogenitalnym

- leczenie:

antybiotyki wg posiewu

maść ichtiolowa

szczepionki bakteryjne

preparaty p/androgenowe (cyproteron, finasteryd) 5 mg/d 3 - 9 m-cy

pod. do trądziku skupionego - izotretinoina

zabiegi chir.

 liszajec pęcherzowy noworodków (impetigo bullosa neonatorum)

- df.: zmiany pęcherzowe i pęcherzowo - ropne w pierwszych tygodniach życia bez objawów ogólnych

- etiopatogeneza: zakażenie od personelu medycznego pielęgnującego noworodki

prawdopodobnie jest to łagodna odmiana zespołu 4S

- objawy i przebieg: pęcherz wypełniony treścią surowiczą, następnie surowiczo - ropną

 zap. pęcherzowe i złuszczające skóry noworodków poch. gronkowcowego

(dermatitis bullosa et exfoliativa neonatorum Ritteri, necrolysis toxica staphylogenes,

ang. staphylococcal scalded skin syndrome = 4S)

- df.: uogólnione zap. skóry o ciężkim przebiegu poronne pęcherze i spełzanie naskórka, pod. jak w oparzeniu IIo czy z. Lyella

na ogół. wyst. pierwszych 3 m-cach życia, rzadziej u starszych, wyjątkowo u dorosłych

- etiopatogeneza: SA (fag gr. 2, na ogół 71) produkujący epidermolizynę

- objawy i przebieg: płaskie pęcherze, b. wiotkie i łatwo przerywalne, obecne na całej skórze

przebieg kilkunastodniowy

możliwy ciężki stan ogólny

- rozpoznanie:

uogólnione złuszczające i wysiękowe zmiany zap. → płatowe oddzielanie się naskórka

płaskie i wiotkie pęcherze

wczesny początek choroby i szybki przebieg

- rozpoznanie różnicowe:

złuszczające zap. skóry Leinera (erythrodermia desquamativa Leiner) - zab. fagocytozy i

defekt inhibitora C5; łojotokowe strupy na głowie i twarzy, powolny przebieg, brak pęcherzy

TEN - zajęcie śluzówek, dłuższy przebieg, podnaskórkowy poziom oddzielania

- leczenie:

antybiotyki: penicyliny i cefalosporyny

postępowanie jak w oparzeniach (PWE i. v.)

przeciwwskazane KS

63. Owrzodzenia podudzi

Etiologia

Wysokie ciśnienie oraz zwiększony przepływ przez okolice kostki

Pułapka leukocytarna > aktywacja granulocytów obojetnochłonnych > uwalnianie rozpuszczalnej selectyny E

Stan przewlekłego zapalenia skóry

Teoria mankietu fibrynowego

Pierwotna niewydolność zastawek

Zakrzepica żył głębokich

Zakrzepica żył powierzchownych

Czynniki mechaniczne

Uraz

Różnicowanie:

NIESZTOWICE

GŁĘBOKIE GRZYBICE

KILAKI

TRĄD

GRUŹLICA WRZODZIEJĄCA

LEISCHMANIOZA

BŁONICZE ZAKAŻENIE PRZYRANNE

Leczenie

OBNIŻENIE NADCIŚNIENIA ŻYLNEGO

OCZYSZCZENIE RANY Z SUPERINFEKCJI

POSTĘPOWANIE PRZYSPIESZAJACE ZIARNINOWANIE I NASKÓRKOWANIE

ZASTOSOWANIE OPATRUNKÓW AKTYWNYCH

DRENAŻ UŁOŻENIOWY I PRESOTERAPIA

LECZENIE CHORÓB TOWARZYSZĄCYCH cukrzycy, nadciśnienia, niewydolności krążenia, schorzeń reumatycznych, chorób neurologicznych, wyrównanie niedoborów żywienia, otyłości

OCZYSZCZANIE RANY

Czynniki hamujące gojenie rany

Suche łożysko rany

Obecność martwiczej tkanki (czopa martwiczego)

Obecność klinicznie jawnego zakażenia

Słabe ukrwienie

Zły stan odżywienia

Obecność nadciśnienia żylnego

Oczyszczanie rany

KOLONIZACJA, KONTAMINACJA ZAKAŻENIE

MIEJSCOWE LEKI PRZECIWBAKTERYJNE

- środki antyseptyczne

- leki enzymatyczne

- nieenzymatyczne środki biologiczne

OCZYSZCZANIE MECHANICZNE

Lecznie farmakologiczne

Leki działające na układ tętniczy Pentoksyfilina, prostacyklina

Leki działające na układ żylny DIOSMINA, TROKSERUTYNA, PREPARATY KASZTANOWCA ZWYCZAJNEGO

Leki przeciwzakrzepowe

Leki przeciwzapalne niesterydowe

Antybiotyki

Leki zapobiegające lipodermatosclerosis

Leki przeciwobrzękowe

64. Owrzodzenia goleni w przebiegu niewydolności żylnej.

65. Odczyny serologiczne biologicznie mylne.

66. AIDS

67. Choroby przenoszone drogą płciową wywołane przez chlamydie

68. Choroby wirusowe przenoszone drogą płciową

SKÓRA WŁAŚCIWA= NACIEK LIMFOCYTARNY,OSTRO ODGRANICZONY OD DOŁU

BŁ PODST= ZWYRODNIENIE WODNICZKOWE

PRZEROST= AKANTOZA

PRZEROST= GRANULOSIS

PRZEROST= HIPERKERATOZA

rzadko

---