1. Niewydolność oddechowa - definicja

Niewydolność oddechowa rozpoznaje się w razie stwierdzenia u pacjenta hipoklsemi (pO₂ we krwi tętnicze <50 mmHg), występującej pomimo oddychania 50%-wą mieszaniną tlenu, z towarzyszącą lub nie hiperkapnią we krwi tętniczej (> 50 mmHg)

Etiologia :

1.Stany, w których występują zaburzenia wentylacji o charakterze obturacyjnym :

a)obturacja górnych dróg oddechowych, np.we wrodzonych anomaliach ( zarośnięcie nozdrzy tylnych, zespół Pierre'a Robina, pierścienie naczyniowe ), w aspiracji treści żołądkowej lub ciała obcego, stanem zapalnym ( zapalenie nagłośni, alergiczny obrzęk krtani, procesy rozrostowe ) b)obturacja dolnych dróg oddechowych, np. we wrodzonych anomaliach, w aspiracji (przetoka tchawiczo - przełykowa ), spowodowane infekcjami ( krztusiec, zapalenie oskrzelików i płuc ), stanem zapalnym, skurczem oskrzeli ( astma, dysplazja oskrzelowo - płucna )

2.Stany, w których występują zaburzenia wentylacji o charakterze restrykcyjnym :

a)choroby miąższu płuc : niedorozwój płuc, zespół błon szklistych, odma opłucnowa, obrzęk i krwotok płuc

b)nieprawidłowości w budowie ścian klatki piersiowe ( przepuklina przeponowa, brak żeber, niedorozwój klatki piersiowej, myastenia, otyłość )

Zaburzenia powodujące nieefektywną wymianę gazów pomiędzy pęcherzykami a krwią włośniczek płucnych, np. obrzęk płuc, pneumocystowe zapalenie płuc, urazy głowy, neuroinfekcje, tężec, itp.

Cechy kliniczne ostrej niewydolności oddechowej :

1.Objawy płucne :

a)zwiększenie częstości oddechów :- zmiana głębokości i rytmu oddychania- zaciąganie klatki piersiowej- oddech skrzydełkowy nosa- sinica- nadmierna potliwość

b)szmery oddechowe ( ściszone lub nieobecne )- postękiwanie- świszczący oddech

2.Objawy neurologiczne ( z powodu hipoksemii ):

- ból głowy - niepokój- drażliwość- drgawki- śpiączka ( np. w myastenii po podaniu 0₂ )

3.Objawy ze strony układu krążenia :- obniżone RR- bradykardia- niewydolność krążenia- obrzęk płuc

Leczenie :

1.Tlenoterapia - powinna być prowadzona z użyciem jak najniższych stężeń tlenu, które pozwolą uzyskać p0₂ we krwi tętniczej powyżej 60 mmHg

2. Drożność dróg oddechowych :- usunięcie wydzieliny- leki rozszerzające oskrzela- intubacja dotchawicza- nawilżanie powietrza- intubacja oraz prowadzenie mechanicznej wentylacji

z dodatnim ciśnieniem ( konieczne w razie zwiększonej prężności CO₂ przebiegającej z kwasicą oddechową )-monitorowanie czynności życiowych ( EKG, tętna, częstości oddechów, RR, ciśnienia parcjalnego tlenu - pomiar przezskórny, temperatury ciała, OCŻ - ośrodkowego ciśnienia żylnego )

- uzupełnianie surfaktnantu- nawadnianie pozajelitowe- antybiotyki

• fizykoterapia ( opukiwanie klatki piersiowej i drenaż )

2. Podstawowe mechanizmy patologiczne występujące w chorobach płuc u dzieci

Podstawowe mechanizmu patologiczne

• obturacja (zwężenie dróg oddechowych ) może być spowodowane

• Obecnością wydzieliny w świetle dróg oddechowych

• Obrzękiem

• Stanem zapalnym ściany

• Przerostem lub skurczem mięśniówki gładkiej

• Uciskiem dróg oddechowych z zewnątrz

• restrykacja ( upośledzenie rozprężania płuc ) - może być wynikiem zmniejszenia się podatności płuc, niedodmą, odmy chorobami nerwowo - mięśniowymi lub wadą w budowie ściany klatki piersiowej

3. Czynniki patogenetyczne sprzyjające rozwojowi chorobom dróg oddechowych

Czynniki patogenetyczne

a) mały rozmiar dróg oddechowych u dzieci

b) nie w pełni rozwinięta odporność swoista

c) najczęściej jednorodna etiologia (u dorosłych złożona)

4. Diagnostyka chorób płuc

Diagnostyka chorób płuc

WYWIAD

1. czy choroba ma charakter ostry, przewlekły czy nawrotowy

2. czy objawy mają charakter nagły, zagrażający życiu

1. Sinica

2. Zaburzenia oddychania

3. Stridor

3. jakie występują objawy :

1. Kaszel (i jego charakter)

2. Ciężki lub głośny oddech i zależność od aktywności ruchowej

3. Świszczący oddech

4. Ból w klatce piersiowej

5. duża ilość odkrztuszanej wydzieliny

4. jakie czynniki wpływają na ciężkość choroby

1. Zaostrzenia przy zmianach pogody, infekcjach wirusowych, wysiłku fizycznym, śmiechu, ekspozycji na alergeny

5. czy były już przeprowadzone jakieś badania?

6. czy stosowano już jakiekolwiek leczenie

7. czy jest obciążenie rodzinne ?

BADANIE PRZEDMIOTOWE

1. Częstość oddechów jest najlepszym wskaźnikiem funkcji układu oddechowego u niemowląt (najlepiej w czasie snu)

Prawidłowa częstość oddechów u dzieci
Grupa wiekowa	Liczba oddechów na minutę
Noworodek	30-75
6-12 miesięcy	22-31
1-2 lata	17-23
2-4 lata	16-25
4-10 lat	13-23
10-14 lat	13-19

2. Wzmożony wysiłek oddechowy

1. Postękiwanie - objaw przy zmniejszeniu objętości płuc ( ZZO u noworodków, obrzęk płuc, ból w klatce piersiowej, zajęcie opłucnej)

2. Zaciąganie przestrzeni międzyżebrowych, np. w obturacji oskrzeli

3. Poruszanie skrzydełkami nosa (oddech skrzydełkowy)

4. Przy wzroście oporów w drogach oddechowych

5. Ruchy wahadłowe głowy (stan bardzo ciężki)

6. Wydymanie dna jamy ustni

3. Dźwięki oddechowe

1. Trzeszczenia - słyszalne głównie podczas wdechu (powstają wskutek rozprężenia się zapadniętych pęcherzyków płucnych).

2. Świszczący oddech (wheezing) jest wynikiem obturacji dróg oddechowych (powstaje podczas wydechu) - zwykle jest objawem astmy

3. Świsty (stridor) - powstaje przy zwężeniu dróg oddechowych na poziomie krtani i tchawicy (podczas wdechu)

4. Rzężenia - drobno - i średniobańkowe

5. Rzężenia grubobańkowe - szmer wilgotny powstaje w dużych oskrzelach na skutek obecności w nich wydzieliny

4. Zmiany anatomiczne występujące w chorobach płuc

1. Palce pałeczkowate - w chorobach płuc (mukowiscydoza, siniczych wadach serca, marskości wątroby, itp.), powstają poprzez uniesienie paznokcia na skutek proliferacji tkanki grzbietowej paliczka dalszego

2. Zmiana kształtu klatki piersiowej, np. klatka piersiowa beczkowata (rozdęcie płuc) .

BADANIA LABORATORYJNE

1. badania obrazowe

1. Rtg klatki piersiowej, zatok, szyi (zwężenie górnych dróg oddechowych)

2. USG - ocena ruchomości przepony, stwierdzenie płynu w opłucnej, nakłucie opłucnej - po podaniu kontrastu wykonuje się zdjęcia

1. klatki piersiowej z papką barytową, bronchogram

2. zakontrastowanie tętnic płucnych

3. badania radioizotopowe (ocena wentylacji i perfuzji płuc)

3. TK ( Tu, węzły chłonne )

2. próby czynnościowe płuc

1. spirometria i krzywa przepływów - objętość ( przed i po inhalacji z dodaniem leku, przed i po wysiłku )

2. badania gazometryczne krwi

prężność tlenu we krwi tętniczej (pO2) razem z

prężnością CO2 we krwi tętniczej (pCO2) jest wykładnikiem pęcherzykowej wymiany gazów - oznaczenie pH i pCO2 krwi włośniczkowej

3. badania przy podejrzeniu określonych chorób

1. o astmę - stężenie IgE w surowicy ( całkowitej i specyficznych ) eozynofilów w wymazie z nosa i krwi obwodowej

2. o mukowiscydozę - chlorki w pocie

3. o zaburzenia odporności - stężenie immunoglobulin oraz poziomy podklas IgG

4. badania endoskopowe

1. laryngoskopia ( w chorobach krtani )

2. bronchoskopia z użyciem bronchoskopu sztywnego lub fiberoskopu) a) bronchofiberoskopia (u pacjentów ze świstem krtaniowym, z obturacją, w celu pobrania materiału na posiew )

5. bronchoskop sztywny umożliwia usunięcie ciała obcego lub wykonania prostego zabiegu

6. nakłucie jamy opłucnowej - pobranie płynu do analizy i na posiew

BADANIE PRZEDMIOTOWE

5. Częstość oddechów jest najlepszym wskaźnikiem funkcji układu oddechowego u niemowląt (najlepiej w czasie snu)

Prawidłowa częstość oddechów u dzieci
Grupa wiekowa	Liczba oddechów na minutę
Noworodek	30-75
6-12 miesięcy	22-31
1-2 lata	17-23
2-4 lata	16-25
4-10 lat	13-23
10-14 lat	13-19

6. Wzmożony wysiłek oddechowy

1. Postękiwanie - objaw przy zmniejszeniu objętości płuc ( ZZO u noworodków, obrzęk płuc, ból w klatce piersiowej, zajęcie opłucnej)

2. Zaciąganie przestrzeni międzyżebrowych, np. w obturacji oskrzeli

3. Poruszanie skrzydełkami nosa (oddech skrzydełkowy)

4. Przy wzroście oporów w drogach oddechowych

5. Ruchy wahadłowe głowy (stan bardzo ciężki)

6. Wydymanie dna jamy ustni

7. Dźwięki oddechowe

1. Trzeszczenia - słyszalne głównie podczas wdechu (powstają wskutek rozprężenia się zapadniętych pęcherzyków płucnych).

2. Świszczący oddech (wheezing) jest wynikiem obturacji dróg oddechowych (powstaje podczas wydechu) - zwykle jest objawem astmy

3. Świsty (stridor) - powstaje przy zwężeniu dróg oddechowych na poziomie krtani i tchawicy (podczas wdechu)

4. Rzężenia - drobno - i średniobańkowe

5. Rzężenia grubobańkowe - szmer wilgotny powstaje w dużych oskrzelach na skutek obecności w nich wydzieliny

8. Zmiany anatomiczne występujące w chorobach płuc

1. Palce pałeczkowate - w chorobach płuc (mukowiscydoza, siniczych wadach serca, marskości wątroby, itp.), powstają poprzez uniesienie paznokcia na skutek proliferacji tkanki grzbietowej paliczka dalszego

2. Zmiana kształtu klatki piersiowej, np. klatka piersiowa beczkowata (rozdęcie płuc) .

5. Cechy kliniczne ostrej niewydolności oddechowej

Objawy płucne

• zwiększenie częstości oddechów

• zmiana głębokości i rytmu oddychania

• zaciąganie klatki piersiowej

• oddech skrzydełkowy nosa

• sinica

• nadmierna potliwość

• szmery oddechowe (ściszone lub nieobecne)

• postękiwanie

• świszczący oddech

Objawy neurologiczne (z powodu hipoksemii): - ból głowy- niepokój

-drażliwość -drgawki - śpiączka (np. w myastenii po podaniu O2)

Objawy ze strony układu krążenia

• obniżone RR - bradykardia

• niewydolność krążenia

• obrzęk płuc

6. Leczenie ostej niewydolności oddechowej u dzieci

1. Tlenoterapia - powinna być prowadzona z użyciem jak najniższych stężeń tlenu, które pozwolą uzyskać pO2 we krwi tętniczej powyżej 60 mmHg

2. Drożność dróg oddechowych - usunięcie wydzieliny

• leki rozszerzające oskrzela

• intubacja dotchawicza

• nawilżanie powietrza

• intubacja oraz prowadzenie mechanicznej wentylacji z dodatnim ciśnieniem (konieczne w razie zwiększonej prężności CO2 przebiegającej z kwasicą oddechową)

• monitorowanie czynności życiowych (EKG, tętna, częstości oddechów, RR, ciśnienia parcjalnego tlenu ­pomiar przezskórny, temperatury ciała, OCŻ ­ośrodkowego ciśnienia żylnego)

• uzupełnianie surfaktnantu

• nawadnianie pozajelitowe

• antybiotyki

• fizykoterapia (opukiwanie klatki piersiowej i drenaż)

7. Podgłośniowe zapalenie krtani

Zespół krupu

Jest to ostry stan zapalny nagłośni, krtani i okolicy podgłośniowej. Może ograniczać się do jednego lub więcej tych odcinków.

Zalicza się tu 4 jednostki chorobowe:

• skurczowy zespół krupu

• wirusowe zapalenie krtani (laryngitis i laryngotracheitis - LTB)

• zapalenie nagłośni (epiglottitis)

• bakteryjne zapalenie tchawicy

W zespole krupu zawsze dochodzi do zmniejszenia drożności odcinka objętego zapaleniem z powodu:

• skurczu mięśni krtani

• obrzęku - nacieków i owrzodzeń śluzowych

• nalotów włóknistych i błon rzekomych

Skurczowy zespół krupu

Występuje: u dzieci w wieku 6 miesięcy - 3 rok życia

Etiologia: niejasna, wirusowa lub nadreaktywność dróg oddechowych.

Początek: nagły

Objawy:

• szczekający kaszel

• świst krtaniowy

• chrypka

• brak gorączki

• brak ogólnych objawów toksycznych

Badanie endoskopowe: blade błony śluzowe, obrzęk podgłośniowy

Badania laboratoryjne : prawidłowe

Leczenie:

• nawilżanie wdychiwanego powietrza

• czasem kortykosterydy

8. Wirusowe zapalenie krtani oraz zapalenie krtani, tchawicy i oskrzeli (LTB)

Występuje: u niemowląt i dzieci do 5 roku życia, częściej u dziewczynek

Etiologią: wirusy paragrypy, grypy, adenowirusy, RS - wirusy

Występuje w porze jesienno-zimowej i wczesną wiosną

Początek zdradliwy. Po 3-4 dniach objawów kataralnych nagle w godzinach rannych (3 - 4 rano) - rozwijają się objawy krupu

Objawy:

• temperatura w normie lub stan podgorączkowy

• brak ogólnych objawów toksycznych kaszel „szczekający'

• świst krtaniowy chrypka

• objawy zwężenia dróg oddechowych szybko narastają → duszność wdechowa → sinica

• przyspieszenie tętna

Badanie endoskopowi: czerwona, pogrubiała błona śluzowa i obrzęk podgłośniowy.

Rtg a-p ( od tyłu ) karku: zatkanie górnej części tchawicy w okolicy podgłośniowej.

Badania laboratoryjne: podwyższona leukocytoza, rozmaz w prawo

Leczenie:

• hospitalizacja

• nawilżanie (mgła) i nawadnianie pozajelitowe tlenoterapia

• uspokojenie dziecka (np. na rękach matki) czasem epinefryna w aerozolu kortykosterydy

• w razie potrzeby antybiotyki

9. Zapalenie nagłośni

Zapalenie nagłośni - epiglottitis

Występowanie: u dzieci 1 - 7 rok życia, czasem u starszych

Etiologia: Haemophilus influenzae! rzadziej paciorkowce gr. A

Występuje: niezależnie od pory roku

Początek: nagły, objawy narastają szybko i doprowadzają do stanu zagrożenia życia ( całkowita niedrożność cieśni krtani )

Objawy:

• wysoka gorączka

• ogólne objawy toksyczne

• kaszel nie jest „szczekający"

• głos wydobywa się z trudem

• mowa i połykanie utrudnione

• dziecko przybiera pozycję siedzącą, głowę odrzuca do tyłu, usta otwarte

• duszność ciężka

Badanie endoskopowe: wiśniowoczerwona błona śluzowa, obrzęk nagłośni

Rtg szyi boczne: poszerzenie nagłośni

Leczenie

• OIOM

• intubacja śródtchawicza ok. 40 godzin

• rzadziej trachestomia

• cefalosporyny III generacji dożylnie, klarytromycyna,

• amoksycylina z klawulonianem

• nie stosuje się już chloramfenikolu kortykosterydy (leczenie wspomagające)

10. Bakteryjne zapalenie tchawicy

Bakteryjne zapalenie tchawicy

Występowanie: 1 miesiąc życia - 6 rok życia

Etiologia: Staphylococcus aureus, Haemophiius influenzae.

Objawy:

• zaczyna się objawami kataralnymi

• nagłe pogorszenie wysoka gorączka

• ogólne objawy toksyczne „szczekający" kaszel świst krtaniowy

• chrypka

• duszność

Badanie endoskopowe: zgrubienie, zaczerwienienie błony śluzowej obfita wydzielina śluzowo-ropna tworząca błony rzekome

Badania laboratoryjne: podwyższona leukocytoza, w rozmazie liczne pałki

Leczenie:

• OIOM

• antybiotyk dożylnie

11. Zapalenie oskrzeli

Zapalenie oskrzeli - Bronchitis acuta

Etiologia: wirusy (Parainfluenzae, Adenowirusy, RS - wirusy, Rhinovirus). Zakażenia bakteryjne (oprócz krztuśca-B. pertussis) są wtórne

WIRUSY

• uszkadzają nabłonek rzęskowy → obnażenie błony podstawowej

• osłabiają odporność miejscową, ułatwiając penetrację bakteriom

BAKTERIE

• najczęściej wywołujące zapalenie oskrzeli.

• Staphylococcus pneumonice, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae

Objawy:

• kataralne 3 - 4 dni, następnie

• kaszel suchy, męczący → wilgotny z odkrztuszaniem

• czasem duszność i przejście w obturacyjne zapalenie oskrzeli

• szmery patologiczne : świsty, furczenia

Rtg klatki piersiowej: poszerzenie wnęk i zagęszczenia okołooskrzelowe

Leczenie: aerozoloterapia (mukolityki) + kinezyterapia (oklepywanie, łóżeczko terapeutyczne) antybiotyki

12. Zapalenie oskrzelików

Zapalenie oskrzelików - Bronchiolitis, Bronchoalveolitis

Jest to ostry stan zapalny oskrzelików, choć zmiany obejmują również oskrzela, pęcherzyki płucne i tkankę śródmiąższową

PRZEBIEG BARDZO CIĘŻKI Z OSTRĄ NIEWYDOLNOŚCIĄ ODDECHOWĄ

Wystęnowanie: u dzieci poniżej 2 roku życia

Etiologia: wirusy -RS, adenowirusy, wirusy paragrypy i grypy

Patogeneza:

• uszkodzenie nabłonka błony śluzowej oskrzelików

• tworzenie się nacieków wokół oskrzelików i w tkance zrębowej

• wzrost reaktywności mięśni gładkich

• w świetle oskrzelików tworzą się czopy ze śluzem

Objawy:

• po 1-3 dniach nieżytu nosa i gardła, nagle

• rozwija się niewydolność oddechowa

• temperatura 38°C

• męczący, kokluszowy kaszel

• przyspieszenie tętna i oddechów

• postękiwanie, oddech świszczący

• zaciąganie klatki piersiowej

• osłabienie, bladość, sinica

• niepokój dziecka

• bezdechy

Badanie fizykalne: wypuk bębenkowy, szmery o typie rzężeń i trzeszczeń.

Badania laboratoryjne: hipoksemia, hiperkapnia, kwasica metaboliczna i oddechowa

W Rtg:

• nacieki plackowate okołooskrzelowe

• rozdęcie obwodowe płuc

• spłaszczenie przepony

• poszerzenie przestrzeni międzyżebrowych

• Ciężki stan utrzymuje się przez 4 - 5 dni i ustępuje

13. Zapalenie płuc wirusowe i bakteryjne

Objawy	Bakteryjne	Wirusowe
gorączka	podwyższona	niska
początek	nagły	stopniowy
kaszel	wilgotny	suchy
zakażenie górnych dróg oddechowych	+-	+
świsty	-	+; ++ -> Mycoplasma, chlamydia - nadreaktywność oskrzeli
objawy toksemii	++	-
Rtg	płatowe, segmentarne	śródmiąższowe
leukocytoza	> 15 tysięcy	< 15 tysięcy
CRP	(+++)	( +-)
OB.	(+++)	( +- )

14. Atypowe zapalenie płuc

Mycoplasma pneumoniae -najmniejsza bakteria; -najczęstsza przyczyna zapalenia płuc w wieku 10 - 15 lat;

- 75% zakaźności- okres wylęgania 3 tygodnie- zachorowalność w rodzinie, w klasie- nie ma ściany komórkowej, dlatego nie działają na nią antybiotyki β-laktamowe

Wygasza OT ( odczyn tuberkulinowy ) - ważne przy różnicowaniu z gruźlicą przy powiększeniu węzłów chłonnych

przywnękowych płuc

Kryteria rozpoznania :- kaszel !!! długotrwały- mało objawów osłuchowych- powiększenie węzłów chłonnych wnęk

- niedodma, wysięk- gorączka- podwyższone OB., neutropenia- w Rtg śródmiąższowe zapalenie płuc- OWD

15. Mukowiscydoza- choroba przewlekła układu oddechowego

Mukowiscydoza CF (Cystic fibrosis)

Wrodzona choroba spowodowana dysfunkcją gruczołów zewnątrzwydzielniczych

Triada objawów:

• przewlekła choroba płuc

• choroba wewnątrzwydzielnicza trzustki

• wysoka koncentracja elektrolitów w pocie

Zespół białka CFTR (= kanał chlorkowy !)

Upośledzenie funkcji nabłonka wydzielniczego (zaburzenie transportu jonowego) różnych układów i narządów, głównie gruczołów potowych, trzustkowych, układu pokarmowego i rozrodczego a szczególnie układu oddechowego!

Objawy z układu oddechowego:

• przewlekły, napadowy kaszel, z odkrztuszaniem wydzieliny ropnej rano

• nawracające, przewlekłe zapalenie płuc i oskrzelików

• Pseudomonas aeruginosa i Staphylococcus aureus

• Krwioplucie

• przewlekłe zapalenie zatok - polipy nosa

• w Rtg: rozdęcie, marskość, ogniska niedodmy

• zaburzenia odżywania

• zespól utraty soli i alkaloza metaboliczna o niejasnej etiologii

Objawy z układu pokarmowego:

• niedrożność smółkowa

• przedłużająca się żółtaczka

• cuchnące, tłuszczowe obfite stolce - objawy zespołu złego wchłaniania

• wypadanie śluzówki odbytnicy

• marskość żółciowa wątroby - kamica żółciowa

• nawracające zapalenie trzustki u dzieci

Rozpoznanie:

• 1 lub więcej objawów lub

• obciążający wywiad rodzinny lub

• dodatni wynik testu przesiewowego w kierunku CR

Łącznie z potwierdzeniem laboratoryjnym dysfunkcji genu CYTR jednym z poniższych testów

• Nieprawidłowe stężenie chlorków w pocie >60 mmol/l (jonoforeza pilokarpinowa)60-140 mmol/l

• Zidentyfikowanie 2 mutacji w genie CYTR

• Nieprawidłowe wartości potencjałów przeznabłonkowych nosa

Inne ważne objawy przy rozpoznaniu:

• chory na CF w rodzinie

• słony pot

• obniżenie wysokości i masy ciała

• palce pałeczkowate

• hiponatremia z alkalozą

• polipy nosa

• zapalenie zatok

Układ wewnątrzwydzielniczy: cukrzyca 15

Układ rozrodczy: u 100% mężczyzn ( niepłodność ), u kobiet gęsty śluz szyjkowy

Leczenie CF:

• Fizykoterapia

• Mukolityki

• Antybiotykoterapie

• Leki rozszerzające oskrzela

• Leki p/zapalne

• Dietetyczne

16. Astma oskrzelowa

Astma jest przewlekłym procesem zapalnym dróg oddechowych, w którym biorą udział liczne komórki, a przede wszystkim : mastocyty ( komórki tuczne ), eozynofile i limfocyty T.

U osób podatnych zapalenie to powoduje nawracające epizody świszczącego oddechu, duszności, ucisku w klatce piersiowej

i kaszlu, szczególnie w nocy ( 2⁰⁰ - 3⁰⁰ ) i lub wcześnie rano.

Objawom tym towarzyszy ograniczenie przepływu powietrza przez drogi oddechowe, które jest przynajmniej częściowo odwracalne samoistnie lub pod wpływem leków.

Zapalenie powoduje nadreaktywność oskrzeli ( cecha nabyta) na różne bodźce.

Najważniejsze dla rozpoznania:

1. objawy kliniczne

2. badania czynnościowe układu oddechowego

Epidemiologia: choruje ok. 5% populacji dziecięcej

Nadreaktywność oskrzeli: zjawisko reagowania skurczem na różne bodźce prowokujące, które u osób całkowicie zdrowych nie wywołują podobnej reakcji.

Najprostszą metodą jest zalecenie szybkiego głębokiego oddychania -> powoduje to napad kaszlu.Podobnie reakcja na zimne powietrze.

Nadreaktywność oskrzeli jest cechą charakterystyczną astmy

i występuje we wszystkich jej postaciach !

Etiologia:

-czynniki genetyczne(chromosom11q, 5q)

-czynniki środowiskowe dym tytoniowy, -zanieczyszczenie środowiska, -infekcje wirusowe

Zmiany w oskrzelach: w świetle gęsta wydzielina śluzowa, złuszczenie nabłonka,pogrubienie błony podstawnej

17. Obturacyjne zapalenie oskrzeli

-< 4 x w roku -zazwyczaj z infekcją wirusową -bez cech atopii -ujemny wywiad rodzinny

18. Zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (patomechanizm, przyczyny, objawy, leczenie)

Jama czaszki = zamknięta przestrzeń ograniczona przez kości sklepienia i podstawy czaszki

Zawartość czaszki:

1. tkanka mózgowa

2. płyn mózgowo - rdzeniowy wypełniający zamknięty układ krążenia płynu

3. łożysko naczyniowe wypełnione krwią

W warunkach fizjologicznych:

• ciśnienie wewnątrzczaszkowe na stałym poziomie

• dynamiczna równowaga między wytwarzaniem a wchłanianiem płynu mózgowo - rdzeniowego

• prawidłowe mechanizmy regulujące przepływ krwi przez mózg

W warunkach patologicznych:

• zwiększenie objętości jednego z elementów wypełniających jamę czaszki, co prowadzi do

podwyższenia ciśnienia śródczaszkowego

Przyczyny nadciśnienia wewnątrzczaszkowego:

• patologiczne krążenie płynu mózgowo - rdzeniowego ( wady OUN, nowotwory, stany zapalne mózgu i opon, urazy )

• upośledzone wchłanianie płynu ( stany zapalne opon i krwawienia do przestrzeni podpajęczej )

• nadmierne wydzielanie płynu mózgowo - rdzeniowego ( brodawczaki splotów naczyniastych )

• zwiększenie masy mózgu ( obrzęk ) lub powstanie patologicznych tworów nowotworowych, zapalnych, naczyniowych, cyst pasożytów

Obrzęk mózgu:

naczyniopochodny- Obrzęk mózgu naczyniopochodny = zaburzenia czynności krew - mózg, tj. zaburzenia jej przepuszczalności dla wody i elektrolitów.

Tkanka obrzęknięta

= wzrost zawartości wody i jonów sodowych

= spadek potasu

= nadmierne gromadzenie się H₂O w przestrzeni pozakomórkowej

cytotoksyczny- Obrzęk mózgu cytotoksyczny = zaburzenia przepuszczalności błon komórkowych prowadzących do nadmiernego gromadzenia się H₂O w komórkach

Objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego

1. Bóle głowy - najczęściej po śnie nocnym, rozlane, słabną po wymiotach

2. Wymioty, często poranne, chlustające, bez związku z posiłkami

3. Zmiany zastoinowe na dnie oczu - zatarcie granic tarcz nerwu wzrokowego, rzadko występuje u niemowląt i dzieci do 3 roku życia

4. Uwypuklenie i tętnienie ciemiączka oraz rozejście szwów czaszkowych u niemowląt

5. Niedowłady nerwów odwodzących gałki oczne ( podwójne widzenie)

6. Drgawki

7. Wklinowanie mózgu = „wgłobienie” migdałków móżdżku i rdzenia przedłużonego do otworu potylicznego wielkiego

Ocena nadciśnienia wewnątrzczaszkowego:

• pomiar ciśnienia płynu mózgowo - rdzeniowego ( poprzez wkłucie dokomorowe lub dolędźwiowe )

• Rtg czaszki u niemowląt i małych dzieci: powiększenie czaszki, ścieńczenie kości pokrywy, powiększenie ciemiączek, rozstęp szwów

• Rtg czaszki u starszych: wyciski palczaste na kościach sklepienia czaszki

• badanie Eeg

Leczenie:

1. Decadron ( steryd)

2. 20% Mannitol

3. Furosemid

4. wyrównanie zaburzeń wodno - elektrolitowych

5. w przypadkach : guzów OUN, krwiaków - leczenie neurochirurgiczne

19. Skala Glasgow w modyfikacji Ritza

(ocena głębokości i kontrola przebiegu śpiączki)

I. kontakt werbalno - słowny

0 - 23 miesiąc życia:

• śmieje się, robi kosi-kosi- 5

• płacze ( daje się uspokoić )- 4

• ciągły płacz, krzyk„- 3

• „chrząka”, pobudzony lub osłabiony- 2

• brak odpowiedzi- 1

2 - 5 rok życia

• odpowiada, słowa i zwroty

• słowa nie adekwatne do pytań nieskładna konwersacja

• płacze lub krzyczy ciągle

„chrząka”

20. Badanie neurologiczne niemowląt

Badanie neurologiczne :

• ułożenie i zachowanie się dziecka

• rozwój psychoruchowy

• rozwój mowy

• ruchy czynne i bierne, mimowolne

• napięcie mięśniowe

• odruchy ścięgniste w obrębie kończyn górnych i dolnych

• odruchy brzuszne mosznowe

• odruch podeszwowy

• u dzieci do 2 lat objaw Babińskiego ( grzbietowe zgięcie palucha z rozstawieniem pozostałych palców w wypadku podrażnienia podeszwowej powierzchni stopy po stronie zewnętrznej, może występować fizjologicznie )

• oceniamy czucie powierzchniowe (czucie dotyku, bólu) i głębokie (czucie ułożenia i ruchu biernego).

Niekiedy badamy również nerwy czaszkowe i dno oczu. Natomiast u każdego dziecka badamy objawy oponowe:

1. sztywność karku

2. objaw Flataua ( przygięcie głowy do klatki piersiowej powoduje rozszerzenie źrenic )

3. objaw Brudzińskiego karkowy, górny ( przygięcie głowy dziecka do klatki piersiowej wywołuje zgięcie kończyn dolnych w stawach biodrowych i kolanowych oraz kończyn górnych w stawach łokciowych )

4.objaw Brudzińskiego łonowy, dolny ( przy zgięciu kończyn w stawach biodrowych nie można ich biernie wyprostować w stawach kolanowych ).

U noworodka oceniamy napięcie mięśniowe oraz odruchy fizjologiczne: Moro, pełzania, chwytania, toniczno-kloniczne.

21. Wirusowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

samoograniczający się przebieg

- lżejsze, jeżeli nie dołączy się zapalenie mózgu

- płyn mózgowo - rdzeniowy:

pleocytoza 50 - 1.500

glukoza w normie

nieznacznie podwyższony poziom białka

chlorki w normie

polinukleary - niski procent

- leczenie objawowe

- rokowania dobre

22. Gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

- rzadko występujące ( nadal jednak aktualne )

- stopniowo narastające w ciągu około tygodnia objawy oponowe

- w II tygodniu występuje porażenie nerwów czaszkowych

- narastające porażenia spastyczne obwodowe

- przebieg ciężki i przewlekły

- bez leczenia prowadzi do : ślepoty, wodogłowia, porażeń

- płyn mózgowo - rdzeniowy :

pleocytoza kilkaset

znacznie podwyższone stężenie białka

znacznie obniżone chlorki

- leczenie : skojarzone lekami przeciwprątkowymi przez ~ 12 miesięcy oraz kortykosterydami

23. Ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

- zachorowania częste, zwłaszcza do 4 roku życia

W okresie prenatalnym : najczęściej wywołane przez bakterie G-ujemne: E.coli, Salmonella, Proteus, Flavobakterium oraz Listeria, Enterococcus i Streptococcus gr. B

W patogenezie ważną rolę odgrywa :

1. obniżona sprawność immunologiczna ( niedobór IgM, opsonin, czynników dopełniacza )

2. silnie wyrażona toksemia

3. rozwija się wielonarządowa posocznica

4. objawy oponowe nie mają więc pierwszoplanowego znaczenia

5. często powstają ropnie mózgu ( np. Proteus )

6. czujność lekarza i wykonanie punkcji lędźwiowej u dziecka z objawami ciężkiej choroby ogólnoustrojowej, czasem bezgorączkowej - daje rozpoznanie

U niemowląt i dzieci najczęściej : Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae oraz Neisseria menigitidis

Objawy :

- rozpoczyna się nagle : gorączką, wymiotami, niepokojem

- mogą wystąpić wybroczyny na skórze ( zwłaszcza przy współistniejącej posocznicy menigokokowej )

- u niemowląt często pierwszym objawem są drgawki kloniczno - toniczne

- tętnienie i napięcie mięśniowe

- w badaniu fizykalnym u dzieci starszych obecne są objawy oponowe: sztywność

karku, objaw Brudzińskiego, karkowy i łonowy, objaw Kerniga

Rozpoznanie :

1. nakłucie lędźwiowe

2. badanie płynu mózgowo - rdzeniowego

3. rozmaz bezpośredni odwirowanego płynu w celu wykrycia bakterii ( barwienie metodą Grama )

4. posiew płynu mózgowo - rdzeniowego

5. kontrolne nakłucie lędźwiowe po 24 - 48 godzinach

Płyn ropny : mętny, pod wzmożonym ciśnieniem, pleocytoza kilka tysięcy, polinukleary powyżej 50% ( komórki wielojądrzaste ), glukoza obniżona, białko podwyższone, chlorki obniżone

Przeciwwskazania do punkcji lędźwiowej :

- wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego

- wstrząs

- niewydolność oddechowa

- skaza krwotoczna

24. Powikłania bakteryjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych

1. Wodniak podtwardówkowy ( hygroma subdurale ) - Powstaje w wyniku gromadzenia się między oponą twardą a pajęczynówką płynu zawierającego dużo białka. Powiększając się uciska na półkulę mózgu a w konsekwencji hamuje rozwój mózgu

2. Zapalenie wyściółki komór- Powoduje rozrastanie się ziarniny i gleju podwyściółkowego -> zarastanie oraz zamykanie wodociągu mózgu -> zaburzenia w odpływie płynu mózgowo - rdzeniowego -> wodogłowie lub ropogłowie

3. Zarostowe zapalenie pajęczynówki- W wyniku procesu zarostowo - wytwórczego powstają zrosty oraz torbiele, w których gromadzi się płyn mózgowo - rdzeniowy. Mogą stać się ogniskami zakażenia i ponownego zapalenia opon mózgowo - rdzeniowych

4. Ropień mózgu- Daje objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, objawy ogniskowe, objawy guza mózgu

25. Zespół Waterhouse'a - Friderischena i meningokokowe zapalenie opon mózgowo rdzeniowych

Etiologia : G-ujemna dwoinka zwana miengokokiem zasiedla górne drogi oddechowe lub układ moczowo - płciowy

Zakażenie : przenosi się drogą kropelkową, występuje tylko u ludzi, najczęściej powoduje bezobjawowe nosicielstwo

Okres wylęgania : 1 - 10 dni

Objawy : choroba zaczyna się ostro, gorączką i bólem gardła - może ustąpić samoistnie lub pogarsza się stan chorego - występują wymioty, ból głowy, zamroczenie oraz zatory bakteryjne i wybroczyny na skórze.

Wybroczyny mogą być niewielkie lub mają postać wylewów krwawych z martwicą pośrodku.

Szczególna postać zespołu Waterhouse'a - Friderichsena - występują liczne wylewy na skórze, tzw. kwiaty śmierci oraz do kory nadnerczy, mózgu, co powoduje zapaść naczyniowo - krążeniową, ciężkie zaburzenia metaboliczne : hipoksemię, kwasicę, hipoglikemię, hipokaliemię i zgon w ciągu kilku godzin

Leczenie :

a).przeciwbakteryjne : skojarzenie dwóch antybiotyków

b).leczenie objawowe :

- ograniczenie podaży płynów w celu zmniejszenia obrzęku mózgu ( 2/3 zapotrzebowania )

- leki p-drgawkowe - wspomaganie oddechu - utrzymanie prawidłowej objętości krwi krążącej

- wykonanie nakłucia podtwardówkowego w celu usunięcia wysięku podtwardówkowego

- leczenie przeciw obrzękowi mózgu

c).czasem pomocna glikokortykoterapia

d).opieka po przebytym zapaleniu opon mózgowo - rdzeniowych : okulista, neurolog, laryngolog

26. Przyczyny stanów drgawkowych drgawkowych dzieci i ich leczenie

Najczęstsze przyczyny:

1. Padaczka

2. gorączkowe

3. zaburzenia metaboliczne, w tym tężyczka

4. zatrucia

5. niedotlenienie

6. wstrząs

7. porażenie prądem

Leczenie

• Zapewnić prawidłowe oddychanie

• Zapewnić prawidłowe krążenie

• Kontrola tętna i oddechu

• Dojście do żyły i w miarę możliwości określenie etiologii drgawek

Pomoc przed szpitalna:

• Zachownie spokoju

• Zabezpieczenie chorego przed obrażeniami- ułożenie na boku w pozycji bezpiecznej

• Udrożnienie dróg oddechowych( wyjęcie pokarmu, usunięcie nadmiaru śliny )

• Jeżeli możliwe zabezpiecz przed zagryzieniem języka(każdy napad u dziecka kierować do szpitala)

1. Wlew dożylny 2-4 ml/kg 15-20% glukozy w wodzie destylowanej lub 10% glukozy - 8 ml/kg/min., jeżeli brak poprawy to :

2. dożylnie 2-6 mg 5-10% Calcium gluconicum ( 4 mg/kg m.c. ) - pod kontrolą akcji serca ->

3. dożylnie 50-100 mg chlorowodorku pirydoksyny -

4. dożylnie 2-6 ml 2% siarczanu magnezu ( Mg SO₄ ) ->

5. dożylnie Diazepam 0.5 mg/kg, powoli ->

6. Fenobarbital w dawce 5 mg/kg na dobę dożylnie lub doodbytniczo ->

7. Rivotril dożylnie ( Clonazepam ) 0.01 - 0.1 mg/gk m.c

8. Decadron dożylnie 0.3 - 0.7 mg/kg m.c/ dobę

27. Drgawki gorączkowe, drgawki okresu noworodkowego

Drgawki gorączkowe

Są najczęstszą postacią napadów występujących u dzieci. Określa się je, jako zaburzenie, które występuje między 6 miesiącem życia a 5 rokiem życia i ma związek z gorączką ( 38^oC i wyżej ), lecz bez objawów infekcji OUN.

Drgawki gorączkowe dzielą się na :

• proste (uogólnione, krótkotrwałe i nie nawracające)

• złożone (o dłuższym czasie trwania, powtarzające się w czasie doby)

Czynniki ryzyka :

• młody wiek podczas 1-go napadu

• płeć

Leczenie: Diazepam doodbytniczo obniżenie gorączki : lekami p-gorączkowymi ( Paracetamol, Ibufen ); kąpiel ochładzająca, zimne okłady

Drgawki okresu noworodkowego

Drgawki w tym okresie stanowią jeden z najgroźniejszych problemów klinicznych.

• niedojrzałość i niepełna mielinizacja OUN powoduje, że drgawki są często nietypowe, krótkotrwałe, zmienne, bardzo różnorodne

• napady mogą wystąpić już u płodu ( epilepsia foetalis )

• najczęściej ujawniają się u wcześniaków

Wyróżnia się 6 rodzajów drgawek noworodkowych :

1. napady kloniczne ograniczone lub połowiczne

2. napady amorficzne ( bezpostaciowe ) - wędrujące

3. napady z automatyzmami ( przypominającymi pływanie, jazdę na rowerze, wiosłowanie, połączone z sinieniem ust, powłok, z bedechem )

4. napady miokloniczne

5. napady kinetyczne z objawami wegetatywnymi : z zaburzeniami oddychania, z sinicą, z potliwością

6. nawracające drgawki toniczne, kloniczne lub toniczno - kloniczne

Napady kloniczne mogą mieć charakter ogniskowy lub wieloogniskowy, dotyczą :

• części twarzy

• części lub całej kończyny, itp.

• występują zwrotne ruchy gałek ocznych i głowy

• świadomość zachowana

Napady amorficzne ( bezpostaciowe ) charakteryzują się zmiennością umiejscowienia. Skurcze grup mięśniowych mają charakter wędrujący i przenoszą się np. z kończyny górnej do mięśni twarzy

Napady z ruchami automatycznymi - najczęstsze np. pod postacią zbaczania gałek ocznych, mrugania powiekami, automatyzmów ssania i połykania

Napady miokloniczne - rzadko np. skurcze zgięciowe mięsni ramion, karku mogą wyprzedzać występowanie zespołu Westa ( napady skłonów )

Napady toniczne - najczęściej uogólnione i przebiegają z tonicznym wyprostowaniem wszystkich kończyn objawy oczne : otwarcie lub zamykanie gałek ocznych „zapatrzenie”, zbaczanie gałek ocznych. Często występują u wcześniaków i przy uszkodzeniu pnia mózgu w przebiegu krwawienia dokomorowego

28. Zaburzenia metaboliczne będące przyczyną drgawek u dzieci

Zaburzenia metaboliczne

1. Hipoglikemia

• u wcześniaków, noworodków z dystrofią wewnątrzmaciczną, u bliźniąt, dzieci matek chorych na cukrzycę ( małe rezerwy glikogenu i glukozy )

• w hipoglikemii opornej na leczenie glukozą bierzemy pod uwagę zaburzenia metaboliczne : galaktozemię, nietolerancję fruktozy, hiperinsulinizm

W hipoglikemii oprócz drgawek : zaburzenia świadomości -> śpiączka, przyspieszona akcja serca, potliwość, rozszerzenie źrenic, obniżone napięcie mięśniowe, bladość

2. Hipokalcemia

• ~ 3 doby życia ( wczesna ), napady drgawek i bezdechów, u wcześniaków, dzieci matek chorujących na cukrzycę, z krwawieniami do OUN

• między 5 a 14 dniem życia ( późna ) w postaci napadów tężyczkowych

• nadmiar fosforanów w mieszankach mleka krowiego

Objawy : wzmożona pobudliwość nerwowo - mięśniowa ( tężyczka ), drgawki kloniczne, sinica, bezdechy

- w krzywicy opornej na ergokalcyferol

- w niedoczynności przytarczyc

- w przedawkowaniu Vit. D₃

3. Hiperkalcemia

Objawy : - odwrócenie rytmu snu- zahamowanie rozwoju psychoruchowego -zaburzenia zachowania -drgawki

4. Hipomagnezemia - drgawki, w zespole złego wchłaniania, niewydolności oddechowej, w chorobach nerek, w przewlekłych biegunkach

5. Hipermagnezemja - przedawkowanie Mg. Objawy zatrzymania czynności serca i zaburzenia oddychania

6. Hiponatremia - u wcześniaków -> obrzęk mózgu i drgawki

Przyczyny : nadmierna podaż płynów pozbawionych jonów Na+ przy niedostatecznym wydzielaniu hormonu antydiuretycznego - wazopresyny ( ADH ), np. w zapaleniu opon mózgowo - rdzeniowych lub krwawieniach wewnątrzczaszkowych

7. Hiponatremia - spowodowana ucieczką płynów z tkanki mózgowej, zmniejszenie objętości mózgu oraz nadmiernego wypełnienia naczyń krwionośnych

Powoduje to: krwawienia do OUN, powstawanie krwiaków podtwardówkowych, wodniaków podtwardówkowych

Objawy: wstrząs hipowolemiczny, utrata masy ciała nadmierne pragnienie podwyższone napięcie mięśniowe, drżenia kończyn

Genetycznie uwarunkowane zaburzenia metaboliczne

Choroba syropu klonowego cecha autosomalna recesywna, niemożność dekarboksylacji leucyny, izoleucyny i waliny.

Dzieci rozwijają się (?) do momentu wprowadzenia białka do diety.

Objawy : wymioty, drgawki, hipertonia mięśniowa, kwasica metaboliczna

Fenyloketonuria

Choroby skórno - nerwowe - trudne do rozpoznania w okresie noworodkowym.

Zwłaszcza gdy chodzi o stwardnienie guzowate, gdyż objawy skórne pojawiają się później. Jedynie znamiona barwne mogą mieć znaczenie diagnostyczne

Dobrotliwe ( łagodne ) „drgawki 5 dnia życia” - rozwój psycho-ruchowy najczęściej prawidłowy, później może być Epi

Zespół pirydoksynozależny

- dzieci rodzą się wiotkie, powłoki zabarwione smółką, ciężkie drgawki długotrwałe

- niezbędne podanie pirydoksyny ( pirydoksyna - kofaktor niezbędny do produkcji GABA ) - kwasu gamma - aminomasłowego

29. Tężyczka

Jest stanem nadpobudliwości ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego spowodowanym nieprawidłowym stężeniem jodów w płynie otaczającym komórkę nerwową.

Obniżenie poziomu : obniżenie Ca+, obniżenie Mg+, obniżenie H+ (alkaloza) może doprowadzić do wystąpienia tężyczki

Objawy tężyczki :

• czuciowe - drętwienia, parastezje kończyn i twarzy

• ruchowe - bolesne kurcze mięśniowe lub drgawki

Skurcze toniczne występują : obustronnie, symetrycznie, przy zachowanej świadomości

Rozpoczynają się od mięśni kłębu kciuka i obejmują kolejno mięśnie ramion, przedramion, twarzy, klatki piersiowej i kończyn dolnych

W tężyczce utajonej zwraca uwagę lękliwość i niepokój dziecka, wzmożone napięcie mięśniowe

Aby wystąpiły typowe objawy tężyczki potrzebna jest stymulacja nerwów ruchowych poprzez niedotlenienie, pobudzenie mechaniczne lub elektryczne

Objaw Chvostka polega na mechanicznym stymulowaniu nerwu; lekkie opukiwanie pnia nerwu twarzowego (okolica przed otworem słuchowym zewnętrznym) powoduje skurcz mięśni mimicznych, okolicy oka i ust po tej samej stronie ciała

Objaw Lusta - opukiwanie pnia nerwu strzałkowego tuż pod główką strzałki -> powoduje to unoszenie się zewnętrznego brzegu stopy

Objaw Trousseau - polega na niedokrwieniu -> niedotlenieniu nerwów poprzez założenie opaski uciskowej (mankiet do mierzenia ciśnienia), np. na ramieniu powoduje skurcz nadgarstka -> ułożenie w tzw. „rękę położnika”

Objaw Erba - skurcz mięśni po zastosowaniu prądu galwanicznego (nerw pośrodkowy w zgięciu łokciowym)

Tężyczka jawna

Charakteryzuje się nadmiernie podwyższoną pobudliwością nerwowo - mięśniową, która może prowadzić do utrzymujących się nawet kilka godzin lub dni drgawek tonicznych ( kloniczno - tonicznych lub utraty przytomności, światłowstrętu, biegunki ), utrzymuje się toniczny kurcz nadgarstków i stóp

• Ręka zgięta w nadgarstku i stawach śródręczno - palcowych, palce wyprostowane a kciuk przywiedziony (ręka położnika).

• Stopa końsko - szpotawa

• Młode niemowlęta zamiast „ręki położnika” demonstrują zaciśnięcie pięści

• Skurcze twarzy - bolesne grymasy: „pyszczek ryby” i zaciskanie oczu

• Kurcz głośni (larynospasmus)

• Duszność z sinicą

• Tężyczka mięśnia sercowego -> zgon

Przyczyny tężyczki hipokalcemicznej

I. Niedoczynność przytarczyc - hormon przytarczyc = parathormon wpływa na podniesienie wapnia i obniżenie potasu w surowicy

II. Wczesna hipokalcemia w okresie noworodkowym

• przejściowa u wcześniaków i dzieci z dystrofią wewnątrzłonową w 24 - 36 godzin po porodzie.

• Leczenie : 10% glukonian wapnia

III. Późna hipokalcemia w okresie noworodkowym

• 5-10 dni życia, po wprowadzeniu mieszanek mlecznych bogatych w fosforany lub z powodu przejściowej niewydolności nerek w wydalaniu fosforanów (podwyższenie potasu -> obniżenie wapnia).

• Leczenie : do mieszanek mlecznych dodaje się glukonian wapnia, aby „wytrącić” fosfor w pożywieniu i zmniejszyć wchłanianie potasu w przewodzie pokarmowym

IV. Krzywica niedoborowa

• brak Vit.D₃ powoduje obniżenie wapnia

• objawy : obniżenie wapnia, obniżenie 250HD₃, podwyższenie fosfatazy alkalicznej

V. Hipokalcemia po lekach przeciwdrgawkowych

• u chorych z padaczką

• u celiakii

• w przewlekłych chorobach jelit, wątroby, nerek

Tężyczka z obniżonym poziomem magnezu

- rodzinna : upośledzenie wchłaniania jelitowego magnezu

Tężyczka w alkalozie

- najczęściej psychogenna w hiperwnetylacji

30. Etiologia i leczenie stanu padaczkowego

Definicja stanu padaczkowego ( SP ) przedłużające się lub nawracające drgawki połączone z zaburzeniami świadomości trwające przez 30 minut lub dłużej

Najczęstsza etiologia stanu padaczkowego w różnych grupach wiekowych

Noworodek

• Encefalopatia niedotlenieniowo - niedokrwienna

• Zakażenia

• Wrodzone wady metaboliczne ( np. nieketotyczna hiperglicynemia )

• Udar lub krwawienia dokomorowe

• Wady wrodzone

• Drgawki pirydoksynozależne

Dziecko

• Zakażenia

• Proste drgawki gorączkowe

• Zaburzenia metaboliczne

• Wady wrodzone

• Padaczka

Dorosły

• Udar

• Niedostateczne stężenie leków przeciwdrgawkowych

• Urazy

• Guzy

• Przyczyny nieznane, niezdefiniowane

Leczenie drgawkowego stanu padaczkowego

Czastrwania drgawek	Procedury
0 do 5 minut	Zapewnić choremu bezpieczeństwo Monitorować czynności krążeniowo - oddechowe Podać tlen
5 - 10 minut	Zabezpieczyć dostęp do żyły Podać w ml/kg glukozy i witaminy B Podać Lorazepam : 0.05 do 0.1 mg/kg lek I - rzutu Diazepam : dzieci 0.2 - 0.5 mg/kd
> 10 minut	Noworodek : fenobarbital 20 mg/kg Dziecko lub dorosły : fenytoina 20 mg/kg
> 30 minut	Wprowadzić długodziałający lek Fenobarbital 10 mg/kg Należy przewidzieć konieczność intubacji
45 do 60 minut	Przenieść do oddziału intensywnej opieki medycznej

31. Padaczka u dzieci

PADACZKA

Wg definicji Światowej Organizacji Zdrowia :

Napady padaczkowe są przejściowym zaburzeniem czynności mózgu o charakterze ruchowym, czuciowym, wegetatywnym lub psychicznym, które powstają wskutek nadmiernego wyładowania bioelektrycznego pewnego obszaru neuronów lub całego mózgu

Padaczka definiowana jest jako przewlekłe zaburzenie mózgu o różnej etiologii, cechujące się nawracającymi napadami.

Etiologia : zaburzenia wieloczynnikowe : zarówno rolę odgrywają :- czynnik genetyczne, - czynniki egzogenne

O obrazie napadu padaczkowego decyduje obszar neuronów objętych podczas napadu wyładowaniem czynności bioelektrycznej.

Podział :

I. Napady częściowe :

1. Napady częściowe proste ( świadomość niezaburzona )

1. z objawami ruchowymi

2. z zaburzeniami somatycznymi

3. z zaburzeniami autonomicznymi

4. z zaburzeniami psychicznymi

2. Napady częściowe złożone ( świadomość zaburzona )

1. o początku prostym ( zaburzenia świadomości dołączają się w czasie napadu )

2. z zaburzeniami świadomości od początku

3. Napady częściowe rozwijające się w napady uogólnione

II. Napady uogólnione ( drgawkowe lub niedrgawkowe )

1. Napady nieświadomości

2. Napady miokloniczne

3. Napady toniczne

4. Napady kloniczne

5. Napady toniczno - kloniczne

6. Napady atoniczne ( astatyczne )

Wśród najczęstszych przyczyn padaczki objawowej wymienia się :

• wady rozwojowe płaszcza mózgowego

• zespół nerwowo - mięśniowy ( pakomatozy)

• okołoporodowe encefalopatie niedotlenieniowo - niedokrwienne

• krwawienia do OUN

• następstwa procesów zapalnych OUN

• urazy OUN

Diagnostyka :

• głównie Eeg, będący pomiarem czynności bioelektrycznej mózgu. Największą wartość ma Eeg w czasie napadu i przed włączeniem leczenia

Zapisy u dzieci winny być wykonywane wielokrotnie, w tym we śnie

Wywiad : charakter i rodzaj napadu

czy u dziecka z zaburzeniami neurologicznymi i rozwoju umysłowego

czy u prawidłowo rozwijającego się, bez oznak innej choroby

Inne badania niezbędne : TK głowy, Rezonans magnetyczny, Ocena psychologiczna

Wybrane zespoły padaczkowe

Zespół Westa ( napady zgięciowe ) dotyczy niemowląt. Nagły skurcz ciała z przygięciem głowy i kończyn lub ich rozrzuceniem. Występują przy zasypianiu lub budzeniu się. Towarzyszy im krzyk. Mogą przypominać napady kolki jelitowej. Rokowania niepomyślne

Padaczki miokloniczne - występują w pierwszych latach życia. Cechują je napady polegające na nagłym skurczu mięśni, najczęściej pasa ramiennego i kończyn górnych

Zespół Lennoxa - Gastauta - u dzieci z upośledzeniem umysłowym

Łagodna padaczka z wyładowaniami w okolicy centralnej i środkowo - skroniowej Napady czuciowo - ruchowe twarzy, języka i kończyn górnych ( sztywnienie języka, ślinotok, niemożność mówienia )

Pycnolepsia - kilkusekundowe wyłączenia świadomości

Padaczka fotogenna - pod wpływem błysków świetlnych ( w tym padaczka telewizyjna )

32. Badanie przedmiotowe u dzieci i niemowląt

Badanie przedmiotowe: -oglądanie -dotykanie -opukiwanie -osłuchiwanie

W badaniu oceniamy :

1. stan ogólny 2.zachowanie się dziecka 3.budowę ciała 4.rozwój somatyczny i psychoruchowy 5.odżywienie 6.skórę 7. węzły chłonne. 8 .głowę 9. szyję 10.klatkę piersiową 11.brzuch 12.narządy moczowo - płciowe 13.układ kostno - stawowy 14.układ nerwowy

I. Ocena stanu ogólnego jest bardzo istotna.

Ciężki stan dziecka = ( zagrożenie życia, sinica, nasilona duszność, znaczna bladość powłok, uogólnione obrzęki, utrata przytomności, drgawki, bezdech, itp. ).

Stan dziecka jest dobry lub zadowalający : lekarz może przystąpić do systematycznego badania dziecka.

Ocenie rozwoju somatycznego i stanu odżywienia służy :

1. pomiar masy ciała

2. pomiar wzrostu

3. pomiar grubości fałdów skórno - tłuszczowych

4. ocena budowy ciała, symetrii i proporcji, ułożenie dziecka oraz postawa ciała

II. Ocena skóry : dziecko należy rozebrać, zapewnić odpowiednie oświetlenie, zapewnić odpowiednią temperaturę pomieszczenia.

Oceniamy jej : zabarwienie, wilgotność, ocieplenie, elastyczność. Nadmierna bladość, sinica, zażółcenie powłok mogą stanowić istotny objaw chorobowy. To samo dotyczy nadmiernej wilgotności lub suchości i szorstkości skóry, wybroczyn, obrzęków, cech zapalenia, odmy podskórnej.

III. Ocena węzłów chłonnych - badamy węzły chłonne potyliczne, zauszne, podżuchwowe, łokciowe, pachwinowe. Oceniamy ich wielkość, spoistość, ruchomość względem podłoża, bolesność.

Badanie ogólne obejmuje również mierzenie temperatury ciała. U małych dzieci temperaturę ciała mierzy się w odbytnicy.

Badanie przedmiotowe szczegółowe

I. Głowa Ocena :

1. kształtu czaszki

2. wielkości czaszki

3. obwodu czaszki (dotyczy to zwłaszcza dzieci, u których istnieje podejrzenie wodogłowia i małogłowia)

4. wielkości i napięcia ciemiączka

5. szerokości szwów czaszkowych.

6. występowanie lub nie występowanie objawu czynnej krzywicy, jakim jest rozmiękania potylicy ( craniotabes ) ( w krzywicy zarastanie ciemiączka może być opóźnione. W wodogłowiu wymiary ciemiączka są zwiększone, a szwy czaszkowe poszerzają się. W odwodnieniu ciemiączko jest zapadnięte)

II. Oczy

Oceniamy szpary powiekowe, rozstawienie i ustawienie oraz osadzenie gałek ocznych, wielkość i reakcję źrenic na światło. Ponadto badamy rogówki, twardówki, określając ich zabarwienie ( np. zażółcenie ), oraz spojówki i brzegi powiek. Sprawdzamy czy niemowlę wodzi oczami za przedmiotami. Zwracamy uwagę na ewentualną obecność fałdu nakątnego, zeza, oczopląsu.

III. Nos

Badanie polega na sprawdzeniu drożności i obecności wydzieliny w przewodach nosowych. U dzieci starszych oceniamy powonienie.

III. Małżowiny uszne

• wydzielinę w przewodach słuchowych zewnętrznych

• ucisk na skrawki uszne

• badanie okolicy przyusznej i wyrostka sutkowatego kości skroniowej

• badanie otoskopowe

• próby błędnikowe

• badanie słuchu.

IV. Jama ustno - gardłowa:

• oglądanie migdałków podniebiennych ( wielkość, zabarwienie, wydzielina, naloty, krypty ).

• oglądanie warg, przedsionka, uzębienia, błony śluzowej jamy ustnej, ujść ślinianek, języka ( wielkość i stan brodawek ), podniebienia twardego i miękkiego oraz gardzieli

V. Szyja

• oglądanie szyi ( płetwistość szyi, kręcz karku, znaczne powiększenie gruczołu tarczowego )

• badanie mięśnia mostkowo - obojczykowo - sutkowego

• badanie gruczołu tarczowego

VI. Klatka piersiowa

Noworodki i niemowlęta badamy w pozycji leżącej na plecach i brzuchu, natomiast dzieci w następnych okresach życia w pozycji siedzącej lub stojącej.

Oglądaniem oceniamy budowę, kształt, symetrię, ruchomość. U niemowląt zwracamy uwagę na objawy krzywicy ( różaniec krzywiczy, bruzdy Harisona ), zniekształcenia ( klatka piersiowa lejkowata zwana szewską, klatka piersiowa kurza ).

Ocena ruchów oddechowych klatki piersiowej. Określamy typ oddychania na podstawie częstotliwości, rytmiczności i amplitudy ruchów oddechowych. Częstość oddechów zmniejsza się z wiekiem dziecka. U noworodka częstość oddechów jest znaczna i wynosi około 40/min.

W przypadku duszności :

1. zwiększona amplituda ruchów klatki piersiowej

2. przyspieszenie oddechów

3. wciąganie nadbrzusza, wcięcia mostkowego, dołu jarzmowego, międzyżebrzy.

Duszność może mieć charakter :- wdechowy ( przeszkoda w górnym odcinku dróg oddechowych ),

- wydechowy ( przeszkoda w dolnym odcinku drzewa oskrzelowego -wdechowo - wydechowy.

Opukiwanie :

1. Odgłos opukowy porównujemy w symetrycznie położonych okolicach obu połów klatki piersiowej

2. Prawidłowy odgłos opukowy jest jawny

3. Odgłos opukowy nadmiernie jawny, a zwłaszcza bębenkowy ( rozdęcie płuc, odma opłucnowa ) lub stłumiony ( gorsza powietrzność tkanki płucnej, płyn w jamie opłucnej ), jest zjawiskiem nieprawidłowym.

4. Badanie drżenia głosowego oraz przewodnictwa głosu i szeptu u dzieci, które współpracują z lekarzem.

Osłuchiwanie :

Prawidłowy szmer oddechowy pęcherzykowy ( u małych dzieci szmer pęcherzykowy jest głośniejszy i nieco bardziej szorstki niż u dzieci starszych ).

Nieprawidłowym szmerem oddechowym jest :

1. szmer oskrzelowy ( wydech jest dłuższy, głośniejszy w porównaniu z wdechem ) świadczy najczęściej o nacieku w tkance płucnej z zachowaną drożnością drzewa oskrzelowego.

2. rzężenia suche ( świsty i furczenia )

3. rzężenia wilgotne ( drobnobańkowe, średniobańkowe, grubobańkowe ).

4. trzeszczenia ( wypełnianie powietrzem zapadniętych pęcherzyków płucnych ).

5. tarcie opłucnej ( suche zapalenie opłucnej ).

• Serce- Badamy stosując oglądanie, dotykanie, opukiwanie i osłuchiwanie.

• oglądanie serca w połączeniu z palpacją :

1. wzmożone tętnienie

2. uderzenie koniuszkowe ( w okresie niemowlęcym wyczuwalne jest w okolicy IV międzyżebrza, w linii środkowo - obojczykowej, między 2 a 5 rokiem życia przesuwa się w okolicę V lewego międzyżebrza w lewej linii środkowo -obojczykowej )

3. zwiększone tętnienie w okolicy przedsercowej

4. garb sercowy ( następstwo przerostu komory prawej )

5. mruk koci ( w okolicy przymostkowej lewej - w niektórych postaciach ubytku międzykomorowego ).

- opukiwanie serca - ma służyć ocenie wielkości serca przez ustalenie granic stłumienia sercowego na przedniej powierzchni klatki piersiowej.

Stłumienie bezwzględne zależy od części serca, która bezpośrednio przylega do wewnętrznej powierzchni klatki piersiowej. Granice stłumienia bezwzględnego :

• górna - III żebro u młodszych dzieci i IV żebro u dzieci powyżej 5 roku życia

• lewa - pomiędzy linią sutkową a przymostkową ( u dzieci młodszych bliżej linii sutkowej )

• prawa - lewy brzeg mostka

• osłuchiwanie serca

1. Badanie :- w pozycji leżącej -w pozycji siedzącej- ułożenie dziecka na lewym boku.

2. Osłuchujemy w 4 najważniejszych punktach : -nad koniuszkiem - w polu płucnym ( w II lewym międzyżebrzu przy mostku ) -w polu aortalnym ( w II prawym międzyżebrzu ) -w polu zastawki trójdzielnej ( w IV lewym międzyżebrzu przy mostku ).

3. Oceniamy : -częstość i miarowość czynności serca -niemiarowość oddechową, zjawisko fizjologiczne, osłuchujemy również wstrzymania przez dziecko oddechu

Następnie oceniamy tony serca. U zdrowego dziecka oprócz I i II tonu dość często wysłuchujemy ton III.

Szmery :-skurczowe -rozkurczowe

Wyróżniamy : -szmery przygodne -organiczne - czynnościowe

Najczęściej mamy do czynienia ze szmerami przygodnymi ( m.in. klasyczny wyrzutowy, szmer Stilla). Głośność szmeru ocenia się według skali Levine'a. Badanie układu krążenia obejmuje również ocenę naczyń obwodowych : tętniczych i żylnych. Mierzymy ciśnienie tętnicze krwi metodą Korotkowa. Szerokość mankietu powinna być dostosowana do wieku badanego i długości kończyny. Wartości ciśnienia tętniczego skurczowego i rozkurczowego zmieniają się z wiekiem. Ocena wg siatek centylowych ciśnienia tętniczego.

VII. Brzuch

1. Małe dziecko :

- źle umiejscawia swoje dolegliwości - napina mięśnie brzucha podczas badania.

2. Dziecko : układamy na plecach, a lekarz powinien usiąść po jego prawej stronie.

3. U noworodków i niemowląt ( mają cienkie powłoki brzuszne ) badamy pępek i pępowinę

4. Oglądamy okolicę odbytu.

5. Badanie palpacyjne powierzchowne - rękę układamy płasko na brzuchu. Podczas badania obserwuje twarz dziecka. Badanie palpacyjne może wykazać obronę mięśniową. Sprawdzamy objaw otrzewnowy Blumberga. Szybkie uciśnięcie powłok, a następnie energiczne odjęcie ręki od brzucha, powoduje ostrą reakcję bólową.

6. Badanie szczegółowe polega na głębokim obmacywaniu brzucha. Badanie to przeprowadzamy jedną ręką. Pacjent powinien mieć przygięte w stawach biodrowych kończyny dolne. Badamy kolejno wątrobę, śledzionę, trzustkę, nerki i pęcherz moczowy.

7. Obmacując i opukując podbrzusze ponad spojeniem łonowym sprawdzamy wypełnienie pęcherza moczowego i bolesność w tej okolicy. Wstrząsamy również okolicę lędźwiową ( objaw Goldflama - ból przy wstrząsaniu ).

VIII. Narządy płciowe

U chłopców sprawdzamy, czy jądra znajdują się w mosznie. Oceniamy wielkość prącia i jąder oraz stan najądrzy. Staramy się wcześnie wykryć stulejkę, spodziectwo, wodniak jądra, przepuklinę mosznową.

U dziewcząt już w okresie noworodkowym oceniamy rozwój warg sromowych. W każdym okresie życia zwracamy uwagę na stan sromu i ujście cewki moczowej.

IX. Układ ruchu

Badanie dotyczy układu kostno - stawowego i mięśni. Oceniamy zakres ruchów stawów i kręgosłupa. Zwracamy uwagę na krzywizny kręgosłupa w płaszczyźnie czołowej i strzałkowej, badanie stawu biodrowego.

X. Układ nerwowy

Badanie neurologiczne : -ułożenie i zachowanie się dziecka -rozwój psychoruchowy -rozwój mowy -ruchy czynne i bierne, mimowolne -napięcie mięśniowe -odruchy ścięgniste w obrębie kończyn górnych i dolnych -odruchy brzuszne mosznowe -odruch podeszwowy -u dzieci do 2 lat objaw Babińskiego ( grzbietowe zgięcie palucha z rozstawieniem pozostałych palców w wypadku podrażnienia podeszwowej powierzchni stopy po stronie zewnętrznej, może występować fizjologicznie ) -oceniamy czucie powierzchniowe (czucie dotyku, bólu) i głębokie (czucie ułożenia i ruchu biernego).

Niekiedy badamy również nerwy czaszkowe i dno oczu. Natomiast u każdego dziecka badamy objawy oponowe:

1. sztywność karku 2. objaw Flataua ( przygięcie głowy do klatki piersiowej powoduje rozszerzenie źrenic )

3. objaw Brudzińskiego karkowy, górny ( przygięcie głowy dziecka do klatki piersiowej wywołuje zgięcie kończyn dolnych w stawach biodrowych i kolanowych oraz kończyn górnych w stawach łokciowych )

4. objaw Brudzińskiego łonowy, dolny ( przy zgięciu kończyn w stawach biodrowych nie można ich biernie wyprostować w stawach kolanowych ).U noworodka oceniamy napięcie mięśniowe oraz odruchy fizjologiczne : Moro, pełzania, chwytania, toniczno - kloniczne.

33. Semiotyka ogólna u dzieci

Zajmuje się objawami chorobowymi i ich interpretacją

Do najczęstszych objawów chorobowych należą : -gorączka -kaszel - duszność- wymioty -bóle brzucha

GORĄCZKA

Wysokość gorączki nie zawsze jest wykładnikiem ciężkości przebiegu choroby.

Gorączką jest to podwyższenie temperatury ciała > 38^oC.

Hypertermia: podwyższenie temperatury ciała > 40^oC.

Stan podgorączkowy: temperatura ciała 37^oC - 38^oC.

Gorączka może być :

1. ciągła ( febris continua ) - utrzymuje się stale na wysokim poziomie ( np. w płatowym zapaleniu płuc, ziarnicy złośliwej )

2. zwalniająca ( febris remittens ) - wahania dzienne wynoszą od 1.1^oC do 1.5^oC, a krzywa gorączki jest ząbkowana ( np. posocznica, roponercze, zapalenie wsierdzia )

3. trawiąca ( febris hectica ) lub septyczna - wahania dobowe wynoszą do 4^oC, w ciągu tego samego dnia opada do normy z towarzyszącymi zlewnymi potami ( np. posocznica )

4. przerywana ( febris intermittens ) o charakterze napadowym, w ciągu doby wzrosty do 40^oC

Stany podgorączkowe - zazwyczaj po południu, mogą być związane z istnieniem utajonych ognisk zapalnych (np. zapalenie zatok, zmiany zapalne przywierzchołkowe zębów, zapalenie dróg moczowych)

KASZEL

Spowodowany najczęściej przez zmiany chorobowe w układzie oddechowym ( np. gardła, krtani, tchawicy, oskrzeli, płuc). Również kaszel występuje przy drażnieniu przewodu słuchowego zewnętrznego, w chorobach układu krążenia, guzach śródpiersia, nerwicach.

Pokasływanie - kaszel o niewielkim natężeniu ( np. w chorobach gardła).

Napady kaszlu - np. przy wchłonięciu ciała obcego do dróg oddechowych ! W krztuścu kończy się wykrztuszeniem lepkiego śluzu i wymiotami

Kaszel krtaniowy - najczęściej szczekający suchy kaszel, towarzyszy mu często chrypka

Kaszel bitonalny - w zapaleniu tchawicy, oskrzeli i oskrzelików

Kaszel wilgotny - skuteczny z odpluwaniem wydzieliny, np. zapalenie oskrzeli

DUSZNOŚĆ

Duszność - uczucie oddychania, połączone z ruchami oddechowymi wykonywanymi z wysiłkiem.

Duszność może być pochodzenia :

• płucnego

• sercowo - naczyniowego

• metabolicznego

• psychogennego

• nerwowo - mięśniowego

Rodzaje duszności :

• zaporowa lub obturacyjna - utrudnienie dostępu powietrza do pęcherzyków płucnych w następstwie zwężenia dróg oddechowych

• restrykcyjna - zmniejszenie powierzchni oddechowej płuc lub utrudnienie rozszerzania klatki piersiowej

• blok pęcherzykowo - włośniczkowy = utrudnienie przenikania tlenu

Duszność - rodzaje:

1. wdechowa- np. w kurczu krtani, obrzęku głośni, ciało obce w krtani i tchawicy, wrodzona wiotkość nagłośni i krtani, niedorozwój żuchwy , atrezja nozdrzy tylnych

2. wydechowa- w zwężeniu mniejszych oskrzeli, np. obturacyjne zapalenie oskrzeli, astma oskrzelowa

3. wdechowo - wydechowa: w zapaleniu płuc, chorobach opłucnej, przy ciężkiej obturacji

WYMIOTY

Wymioty występują jako objaw wielu chorób. Powtarzające się wymioty prowadzą do:

• odwodnienia

• zaburzeń elektrolitowych i kwasowo - zasadowych

• acetonemii

• niedoborów energii

Występują:

• w chorobach przewodu pokarmowego (biegunka, błędy żywieniowe, niewydolność wpustu, pylorostenozie)

• w ostrych chirurgicznych chorobach przewodu pokarmowego (wgłobienie, zapalenie wyrostka robaczkowego, niedrożność)

• w chorobach zakaźnych (angina, płonica, krztusiec)

• w chorobach OUN (zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych, guzy OUN, urazy, wylewy, w migrenie, w porażeniu słonecznym)

• w chorobach układu moczowego

• w zatruciach, chorobie lokomocyjnej, itp.

BÓLE BRZUCHA

Objaw bardzo wielu chorób u dzieci.

Bóle:

• napadowe ( kolkowe )

• przewlekłe, nawracające

• różnej lokalizacji

• ze stolcami :- wolnymi ( płynnymi ) -zaparciami -nietrzymaniem stolca-z domieszką śluzu

• -z domieszką krwi

• z wymiotami

34. Interpretacja podstawowych badań laboratoryjnych

BADANIA LABORATORYJNE

Najczęściej wykonuje się tzw. profile badań laboratoryjnych, które mogą potwierdzić rozpoznanie.

Najczęstsze badanie laboratoryjne to MORFOLOGIA KRWI OBWODOWEJ, w skład której wchodzi ocena :

• krwinek białych = leukocyty

• krwinek czerwonych = erytrocyty

• hemoglobiny ( Hb )

• hematokrytu ( Ht )

• MCV ( objętość krwinek czerwonych )

• MCH ( średnia masa Hb w krwince czerwonej )

• MCHC ( średnie stężenie Hb w krwince czerwonej )

• płytek krwi

35. Okres ontogenezy człowieka

W pediatrii (medycynie wieku rozwojowego) wyróżniono następujące okresy rozwojowe:

1. Okres prenatalny (wewnątrzłonowy, śródmaciczny) trwa 38-42 tyg. życia płodowego (średni czas trwania ciąży wynosi 280 dni). Wyróżnia się w nim 2 fazy : zarodkową (do 8 tyg) i płodową (9-40 tyg.)

2. Okres postnatalny (pozamaciczny) z następującymi podokresami:

1. Noworodkowym - pierwsze 28 dni życia

2. Niemowlęcym - 1 rok życia

3. Wczesnego dzieciństwa (poniemowlęcym) - 2-3 rok życia

4. Przedszkolnym - 4-6 rok życia

5. Szkolnym - 7-15 rok życia

• Faza obojętnopłciowa (7-10/12 rok życia)

• Faza dojrzewania płciowego (10/12 rok życia - 15/16 rok życia)

6. Młodzieńczym 16-20 rok życia

7. Dojrzałości - 20/25-40/50 rok życia

8. Starzenia się - od 40/50 rok życia, indywidualnie różnie

Okres rozwoju postnatalnego (pozamacicznego) można również podzielić na:

1. Okres rozwoju progresywnego (od 0-25 r.ż.), charakteryzujący się przewagą procesów anabolicznych nad katabolicznymi.

2. Okres stabilizacji tzw. pełnia życia, o cechach względnej równowagi procesów anabolicznych i katabolicznych, tj. od 20/25 do 40/50 r.ż.

3. Okres starzenie się i starości ( od około 50 r.ż. i powyżej) - procesy kataboliczne przeważają nad anabolicznymi. Masa tzw. tkanek aktywnych maleje, zmniejsza się zdolność adaptacji do nowych sytuacji. Najczęściej po 70 r.ż. występuje okres starczej wegetacji biologicznej.

36. Okres noworodkowy i niemowlęcy

NOWORODEK

Różni się przede wszystkim proporcjami ciała.

Głowa - duża, stanowi ¼ długości ciała:

• Obwód 34-36 cm i jest o 1-2 cm większy od obwodu klatki piersiowej

• Część mózgowa - większa od części twarzowej (mózgowie u noworodka waży 300-400 g, co stanowi 14% masy ciała)

• Kości czaszki - częściowo skostniałe i luźno połączone ze sobą (stopniowe zarastanie się czaszki odbywa się do ok. 18 m.ż.)

• Ciemiączko - romboidalna przestrzen na szczycie głowy w miejscu połączenia kości czołowej i ciemieniowej. Jego ocena niezbedna jest do np. odwodnienia dziecka (wklęsłe), wzmożonego ICP, procesów krzywiczych. Jeżeli tętni - może oznaczać zapalenie opon mózgowych, uwypuklone - wodogłowie

Kończyny są krótsze:

• Środek ciężkości umiejscowiony powyżej pępka (u dorosłego w okolicy spojenia łonowego)

• Zmiana proporcji ciała w miarę upływu lat

W jamie macicy płód przebywa w pozycji zgięciowej.

Dla noworodka typowe jest położenie grzbietowo-wyprostne.

Stopniowo następuje przezwyciężenie przyciągania ziemskiego tak, że:

• W 3 miesiącu życia niemowląt unosi głowę w pozycji na wznak

• W 5-6 miesiącu życia siada

• Ok. 19 miesiącu zycia przyjmuje postawę pionową

• W 12 miesiącu życia ma zdolność lokomocji, jest to możliwe dzięki szybkiemu rozwojowi mózgowia i integracji układu nerwowego z układem ruchu.

Rośnie nierównomiernie:

• W 1 m.ż. przybiera 500-600 g.

• W 2 m.ż. 800-900 g.

• Później tempo wzrostu maleje

Zdrowy noworodek:

• Podwaja swą urodzeniową masę ciała w 5 m.ż.

• Potraja ok. 1 r.ż.

Wzory do wyliczania przybliżonej średniej wysokości i masy ciała niemowląt i dzieci

Masa ciała	Kilogram
Noworodek	3,25
3-12 m.ż.	Wiek (miesiąc) + 9 / 2
1-6 r.ż.	Wiek (lata) * 2 + 8
7-12 r.ż.	Wiek (lata) * 7 - 5 / 2

Wysokość ciała	Centymetry
Noworodek	50 cm
1 r.ż.	75 cm
2-12 r.ż.	Wiek (lata) * 6 + 77

W 6 m.ż. wyrzynają się pierwsze zęby mleczne.

Jednoroczne dziecko ma ich przeciętnie 6 (dziewczynki ząbkują szybciej)

Proces rozwoju fizycznego (ruchowego) i psychicznego w 1 roku życia dziecka jest ze sobą integralnie związane. Dlatego mówi się o rozwoju psychomotorycznym niemowlęcia.

Prawidłowy rozwój może być zapewniony tylko:

• Przez racjonalne żywienie łącznie ze

• Spełnieniem niezbędnych potrzeb emocjonalnych (bodźce uczuciowe, interakcja społeczna z matką, zapewnienie bezpieczeństwa)

Istnieją przekonywujące dowody, że bezpośredni kontakt matki w pierwszych 16 godzinach po porodzie ze swym nowonarodzonym dzieckiem (bodźce wzrokowe i dotykowe) wyzwalają macierzyńskie instynkt opiekuńczy.

Brak opieki zawsze tej samej osoby, jej emocjonalne zaangażowanie w kontaktach z niemowlęciem - prowadzi w przyszłości do poważnych niekorzystnych następstw w rozwoju osobowości dziecka (choroba sieroca, zaburzenia psychoemocjonalne, dewiacje społeczne). Żłobek nie jest w stanie zapewnić dziecku rodziny.

37. Okres poniemowlęcy i przedszkolny

OKRES PONIEMOWLĘCY

Od 2 roku życia następuje zwolnienie tempa rozwoju. Wyraźnie widoczne, tj. w przyrostach rocznych wysokości ciała

Od ok. 25 cm w 1 roku życia

Do ok. 12 cm w 2 roku życia

I do ok. 8 cm w 3 roku życia

Z końcem 3 roku życia dziecko osiąga ¼ masy ciała i 1/3 powierzchni ciała, nieco powyżej ½ wysokości ciała, a ponad 90% obwodu głowy dorosłego.

• Kończy się proces wyrzynania zębów mlecznych

• Wydłużeniu ulegają kończyny

• Zmniejsza się ilość tkanki tłuszczowej

• Zwiększa się masa mięśniowa ciała

• Sylwetka ciała jest zgrabniejsza

• Podkreślone zostają (i to nadmiernie) fizjologiczne krzywizny kręgosłupa. Wypięty brzuch i pozornie płaskie stopy są tu jeszcze zjawiskiem prawidłowym

• Dzięki integracji neuromotorycznej i koordynacji kory mózgowej dziecko opanowuje podstawowe czynności lokomocyjne

• Kształtuje się równowaga kwasowo-zasadowa

• Zwiększa się odporność dziecka

• Rozwija się mowa

• Zaczyna się kształtować osobowość dziecka

• Charakterystyczna jest znaczna pobudliwość ruchowa i niemożliwość dłuższej koncentracji uwagi

OKRES PRZEDSZKOLNY

1. W okresie przedszkolnym utrzymuje się spostrzegane uprzednio zwolnienie tempa rozwoju, tj. ok. 2 kg i 6-8 cm na rok

2. Charakterystyczna wcześniej lordoza i uwypuklony brzuch oraz płaskostopie zanikają

3. Do 2,5 roku życia wyrżnęło się 20 zębów mlecznych

4. Część twarzowa czaszki rośnie szybciej niż mózgowa

5. Szczęka poszerza się

6. Umiejętności ruchowe:

• W 3 roku życia - wchodzenie na schody

• W 4 roku życia - schodzenie ze schodów, ze stawianiem stóp na przemian

• W 5 roku życia - podskakiwanie

• A następnie skakanie na 1 nodze

Nasilenie procesów mineralizacji kości (nowe punkty kostnienia)

Od 6 roku życia wymiana zębów mlecznych na stałe

5-latek swobodnie: biega, chwyta, zachowuje równowagę

Trudne nadal są precyzyjne ruchy manualne (nieukończony proces mineralizacji)

Zwiększa się dominacja prawej ręki

Zaznacza się dymorfizm płciowy

Rozwija się pamięć

38. Okres szkolny

Dojrzewanie płciowe

• Dojrzewa wiele układów

• Wzrasta ogólna odporność organizmu

• Wrażliwość zmysłów osiąga swoją dojrzałość

• Dziecko osiąga dojrzałość, czyli możliwość sprostania wymaganiom szkolnym, bez uszczerbku dla zdrowia i rozwoju dalszego dziecka, w pojęciu tym mieści się:

• Dojrzałość intelektualna

• Dojrzałość społeczna (w gronie rówieśników)

• Dojrzałość fizyczna (sprawność fizyczna)

• Dojrzałość immunologiczna (odporność)

• Zmienia się sylwetka dziecka:

• Klatka piersiowa ulega spłaszczenia

• Pogłębia się kifoza piersiowa

• Wydłuża się stopa

• Zaznacza się dymorfizm płciowy

W okresie dojrzewania płciowego z reguły wyróżnia się:

Fazę przedpokwitaniową

Fazę pokwitania

U dziewcząt - faza przedpokwitania kończy się z wystąpieniem menarche (pierwsza miesiączka)

U chłopców - granica trudna do określenia, może nią być szczyt wzrastania wysokości ciała. Pierwsza polucja - odpowiednik menarche - może być niedostrzegana.

Za prawidłowy okres dojrzewania przyjmuje się:

Dla dziewcząt - 8-16 rok życia

Dla chłopców - 10-18 rok życia

U dziewcząt

1. Pierwszym objawem dojrzewania płciowego dziewcząt jest powiększenie gruczołów piersiowych tzw. stadium pączka Mz

2. Objawom tym towarzyszy lub wyprzedza je tzw. pokwitaniowy skok wysokości ciała tj. 6-10 miesięcy przed menarche (tj. 12 roku życia)

3. Przerost tkanki tłuszczowej (biodra, pośladki, piersi)

4. Rozwój piersi wyprzedza wystąpienie owłosienia łonowego.

U chłopców

Okres dojrzewania trwa 5-6 lat

1. Jako punkt graniczy fazy przedpokwitaniowej i pokwitaniowej przyjmuje się szczyt przyrostu wysokości ciała

2. Rozwój jąder trwa 6 lat, z przyśpieszeniem ok. 13 roku życia

3. Następuje wydłużenie worka mosznowego i ścieczenie jego skóry

4. Rozwój prącia zaczyna się ok. 13 roku życia

5. Skok pokwitaniowy wysokości ciała jest uwarunkowany przyśpieszeniem wzrastania tułowia i kończy \n dolnych

6. Jest również zauważalny skok pokwitaniowy barków i klatki piersiowej (wpływ androgenów)

7. Wzrost chrząstek krtani i wydłużenie strun głosowych prowadzi do mutacji.

39. Badanie noworodka po porodzie

Wady wrodzone widoczne po urodzeniu, np. rozszczep twarzy, przepukliny mózgowe, przepukliny pępowiny, wytrzewienie, wynicowanie pęcherza, itp.

Wady trudne do ustalenia z powodu ciężkiego stanu dziecka.

Bezwzględne badanie noworodka po porodzie obejmuje:

1. sprawdzenie drożności przełyku zgłębnikiem przez nos → drożność nozdrzy tylnych

2. opukiwanie i osłuchiwanie klatki piersiowej

3. słuchanie szmerów nad żołądkiem, co może wystąpić w przypadku przetoki tchawiczo - dolnej

4. osłuchiwanie tonów serca → wykluczenie wad przeciekowych

5. badanie brzucha → np. guzy nerek, wodonercze

6. sprawdzenie gonad w worku mosznowym

7. sprawdzenie ujścia cewki moczowej

8. obejrzenie krocza i drożności odbytu

9. ustalenie wad kręgosłupa

10. kontrola kończyn i stawów

11. ustalenie wagi, wymiarów czaszki i odruchów fizjologicznych

Wrozona przepuklina przeponowa - omówiona wcześniej

Ocena noworodka wg skali Apgar pozwala obiektywnie określić stan po urodzeniu.

Stan dobry 8-10 punktów

Zamartwica 0-7 punktów

	0	1 punkt	2 punkty
Akcja serca	Brak	Poniżej 100	Powyżej 100
Oddychanie	Brak	Słabe, nieregularne	Głośny płacz
Napięcie mięśniowe	Brak napięcia, wiotkość	Słabe napięcie, kończyny lekko zgięte	Napięcie prawidłowe, kończyny w zgięciu
Reakcja na bodźce (wprowadzenie cewnika do nosa)	Brak reakcji	Grymas	Kaszel lub kichanie
Ukrwienie	Sinica, bladość	Tułów zaróżowiony, kończyny sine	Całe ciało różowe

Pierwsza ocena po 1 minucie obrazuje stan przed resuscytacją. Następnie ocenia się noworodka w dalszych minutach. U wcześniaka urodzonego w dobrym stanie często następuje załamanie stanu zdrowia w pierwszych godzinach.

40. Wrodzona przepuklina przeponowa

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA - zwykle lewostronna

1. Przemieszczenie narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej

2. Niedorozwój płuc

3. Przesunięcie śródpiersia na stronę prawą

4. Zapadnięty brzuch

5. Trudności w oddychaniu (przyspieszenie oddechów, wcinanie międzyżebrzy, powiększenie połowy klatki piersiowej)

6. Badanie RTG

7. Intubacja i odessanie powietrza a żołądka

8. Zakaz wentylacji Ambu!

41. Przetoka tchawiczo-przełykowa i wrodzona niedrożność przełyku

Niedrożność przełyku w 95% łączy się z przetoką i przetokami przełykowo-tchawiczymi.

Etiologia: -Rodzinne wystepowanie- Brak witaminy E i ryboflawiny- Zakażenie wirusowe płodu

Objawy:

NOWORODEK NIE POŁYKA ŚLINY ! → obfite ślinienie

KASZEL - powstaje jako następstwo krztuszenia się i zachłyśnięcia, bądź jako efekt zarzucania do przełyku, przez przetokę przełykowo-tchawiczą treści żołądkowej.

Kwaśna treść żołądkowa → płuca → nieodwracalne uszkodzenie czynnika powierzchniowego nabłonka oddechowego i zapalenie płuc.

Rozpoznanie:

• Drożność przełyku (brak treści żołądkowej, krztuszenie się, sinienie)

• RTG klatki piersiowej ze zgłębnikiem: zagięty ponad zrośniętym miejscem; powietrze w żołądku i jelitach; szmery oddechowe w nadbrzuszu.

Postępowanie:- Stałe odsysanie z jamy ustnej i gardła- Ułożenie dziecka na boku - Zakaz karmienia

Transport do Ośrodka Chirurgii Dziecięcej

42. Wrodzone wytrzewienie i przepuklina pępowinowa

WRODZONE WYTRZEWIENIE = Lapareoschisis

Następstwo zaburzeń różnicowania się mezenchymy zarodkowej → zaburzenia tworzenia ścian brzucha → wytrzewienie.

Ubytek w polkach brzusznych, umiejscowiony jest najczęściej na prawo od pierścienia pępkowego.

Pępowina jest prawidłowo umiejscowiona i wykształcona. Odróżnia to wypadnięcie jelit jako wytrzewienie a nie następstwo pęknięcia worka przepukliny pępkowej.

Wypadnięte jelita są:- Sinowiśniowe -Rozdęte -Pozlepiane ze sobą- Brak ruchów perystaltycznych

Rozpoznanie: USG w ciąży

Leczenie: osłonięcie jałowymi, wilgotnymi serwetami i transport do Ośrodka Chirurgii Dziecięcej.

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA

Trzewia są częściowo przemieszczone przez jamę brzuszną poprzez szerokie wrota zmienionego pierścienia pępkowego. Pokryte są workiem owodniowym, a pępowina umieszczona jest na szczycie kopuły guza przepuklinowego lub na jego bocznej ścianie. Przerwanie worka → wypadnięcie trzew.

Często towarzyszą liczne wady rozwojowe, głównie układu krążenia, moczowego i nerwowego.

43. Wrodzone niedrożność odbytu i choroba Hirschsprunga

WRODZONA NIEDROŻNOŚĆ ODBYTU

Niedrożność końcowego odcinka jelita grubego nie jest zwykle całkowita, gdyż towarzyszą jej przetoki do układu moczowego, płciowego lub na zewnątrz krocza.

Noworodek musi być operowany do 48 godziny życia!

Rozpoznanie proste dokładne badanie fizykalne oglądanie

Ewentualne wprowadzenie w obrębie światła natłuszczonego zgłębnika silikonowego

Uciśnięcie okolicy nadłonowej u chłopców → wydalanie smółki przez cewkę moczową

Uciśnięcie okolicy nadłonowej u dziewczynek → wydalanie smółki ze światła pochwy

NIEDROŻNOŚĆ PRZEWODU POKARMOWEGO - CHOROBA HIRSCHSPRUNGA

Ciężki stan noworodka­

Obiawy

• Po urodzeniu wymioty treścią żółtawą, następnie zielonkawą → fusowatą

• Brzuch wzdęty, przez powłoki widoczne stawiąjące się jelita

• Brak smółki i gazów ( musi noworodek oddać smółkę do 48 )

• wasica, zaburzenia elektrolitowo-wodne

• Niedrożnośćjest tym cięższa, im wyższy odcinek jest niedrożny

Niedrożność strukturalna - wywołana jest przeszkodą anatomiczną

Niedrożność czynnościowa

1. W przebiegu infekcji

2. W przypadku wrodzonego braku zwojów śródściennych jelit

Choroba Hirschsprunga - brak zwojów śródściennych warstwy podśluzowej i mięśniowej obwodowego odcinka jelita grubego, esicy i odbytnicy

Obiawy:- Wymioty ! -Niechęć do ssania - Brak smółki ! -Wzdęty brzuch, bolesność - Po wprowadzeniu rurki doodbytnicznej i przejściu przez odcinek bezzwojowy → gwałtowne oddanie gazów i stolca

Rozpoznanie -Wlew doodbytniczy - Badanie histopatologiczne błony śluzowej - Badanie manometryczne

44. Przepuklina rdzeniowa i oponowo-rdzeniowa

• odsłonięcie rdzenia kręgowewgo w odcinku piersiowym lub lędźwiowo-krzyżowym

• niebezpieczeństwo zakazenia opon mózgowo-rdzeniowych

• operacja do 48 godzin życia

45. Zespół wodogłowia

ZESPÓL WODOGŁOWIA Zachwianie równowagi i proporcji między ilością wytwarzanego płynu mózgowo-rdzeniowego a jego wchłanianiem.

Doprowadza to do znacznego poszerzenia przestrzeni płynowych mózgu na skutek nadmiernego gromadzenia się płynu mózgowo ­rdzeniowego i zaniku mózgu.

Podział wodogłowia:

Wyrównane i niewyrównane= aktywne

Komunikujące się i niekomunikujące się = zamknięte

Wrodzone

Nabyte

Przyczyny wodogłowia:

1. Zaburzenia rozwojowe (wady OUN)

2. Procesy zapalne

3. Zespoły uciskowe ( np. nowotwory, krwiaki, zmiany zarostowe pajęczynówki w następstwie przebytych procesów zapalnych lub krwawień, itp.)

Wady rozwojowe:

• Wrodzona niedrożność wodociągu Sylwiusza

• Zespół Dandy-Walkera (niedrożność otworów bocznych komory IV i wada móżdżku

Procesy zapalne:

• zakłócenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego.Procesy zapalne wewnątrzłonowe, np. toxoplazmoza, cytomegalia wrodzone wodogłowie.

Objawy:

U dzieci do 2 r.ż.- Nadmierne powiększenie obwodu głowy, rozejście szwów na czaszce, uwypuklenie ciemiączka. Przy opukiwaniu czaszki - odgłos czerepowy (dzbanowy) - Zmiany na dnie oczu → zatarcie granic nerwu wzrokowego lub tarcza zastoinowa -Objaw zachodzącego słońca → uwidocznienie twardówki nad górną częścią tęczówki

U dzieci starszych:- Niezborność typu móżdżkowego -Niedowład lub porażenie kończyn -Drgawki -Bóle głowy -Wymioty

Leczenie:- Przyczynowe -Chirurgiczne

46. Noworodek z niską masą ciała

Dziecko z wagą urodzeniową < 2.500 g (wg WHO) określa się mianem noworodka z niską masą ciała (LBW).

Urodzeniowa masa ciała jest czynnikiem decydującym o szansach przeżycia i prawidłowego rozwoju.

W celu oceny klinicznej noworodków z LBW konieczne jest ustalenie wieku ciążowego. Przyjęto uważać 40 tygodni od daty ostatniej miesiączki za prawidłową długość trwania ciąży.

Postępowanie z noworodkiem o niskiej masie ciała

1. Utrzymanie temperatury ciała w granicach 37-37,5^oC (temperatura głęboka) (inkubator, ciepły materacyk)

2. Zabezpieczenie przed niedotlenieniem:

-Monitorowanie czynności życiowych (pulsoksymetr)

-Monitorowanie biochemiczne (gazometria)

3. Kontrola glikemii i równowagi kwasowo-zasadowej

4. Podaż pokarmu:- Zgłębnik -Częściowe lub całkowite odżywianie parenteralne

5. Kontrola poziomu bilirubiny (ocena stopnia zażółcenia powłok skórnych, białkówek gałek ocznych)

47. Noworodek z hipotrofią

NOWORODKI I HIPOTROFICZNE: - symetryczne -asymetryczne

Noworodki hipotroficzne symetryczne -wszystkie 2 wymiary (masa, długość, obwód głowy) mieszczą się poniżej 10 centyla (długotrwałe niedożywienie spowodowało równomierne zmniejszenie)

Noworodki hipotroficzne asymetryczne - mieszczą się poniżej 10 centyla, ale masa ciała mieści się w przedziale niższym niż obwód głowy i długość dziecka (tu czynnik zadziałał później i zahamował przyrost masy ciała)

Przyczyny hipotrofii

1. Ze strony płodu

• nieprawidłowości chromosalne (np. trisomia 21)

• wrodzone błędy metabolizmu (galaktozemia, fenyloketonuria)

• wady wrodzone

• wrodzone infekcje

• Ze strony matki

• skażenie środowiska zewnętrznego

• złe warunki socjalne

• stosowanie leków i używek w ciąży

• przewlekłe niedotlenienie matki (niewydolność oddechowa i krążenia)

• zmiany w naczyniach krwionośnych maciczno łożyskowych (EPH, cukrzyca, nadciśnienie)

• Ze strony łożyska

• niewydolność łożyska

• zmniejszenie powierzchni wymiany (zawały, krwiaki, wady naczyń)

• ciąża mnoga

Cechy kliniczne noworodka z hipotrofią

1. Zły stan odżywiania (skapa tkanka podskórna - brak rezerw energetycznych, łatwe oziębianie)

2. Skóra - nadmiernie pofałdowana, skapy meszek, maź płodowa nieobecna lub żółtawa, naskórek zmacerowany, łuszczy się.

3. Ułożenie ciała zgięciowe

4. Ruchy energiczne

5. Głosny krzyk

6. Hipoglikemia - niedobór glikogenu w wątrobie

7. Hipokalcemia

8. Wysoki hematokryt

9. Niedobór odporności - infekcje nabyte Infekcje wrodzone hipotrofia

10. Częste wady wrodzone

11. Częściej - zamartwica, zespół MAS

48. Wcześniak

Cechy kliniczne noworodka przedwcześnie urodzonego - WCZEŚNIAKA

1. Skóra - delikatna z widocznymi naczyniami krwionośnymi, pokryta mazią i meszkiem

2. Napięcie mięśniowe - obniżone

3. Ruchliwość - niewielka

4. Krzyk - słaby

5. Ułożenie - wyprostne

6. Tkanka podskórna - nieco lepiej rozwinięta niż u hipotrofika, zbyt mało tkanki tłuszczowej by regulować temperaturę ciała (hyper- lub hipotermia) i być rezerwą substancji odżywczych.

7. Drożny przewód tetniczy Botalla - zaburzenia w ukrwieniu płuc

8. Niedojrzały OUN - bezdech, bradykardia

9. Niedojrzała tkanka naczyniowa OUN - krwawienie OUN

10. Niedojrzałe tkanki - obrzęki, zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej

11. Obniżona odporność - po 28 tygodniu ciąży przepływ immunoglobulin przez łożysko

12. Ciężkie żółtaczki

13. Hipoglikemia

14. Hipokalcemia

15. Brak koordynacji między ssaniem, połykaniem i oddychaniem - aspiracja pożywienia do dróg oddechowych

16. Retinopatia wcześniaków - częściej

17. Dysplazja oskrzelowo-płucna - częściej

49. ZAMARTWICA

Jest to stan niedotlenienia z kwasicą oddechową lub oddechowo metaboliczną.

Ocena noworodka w skali Apgar pozwala obiektywnie określić stan po urodzeniu:-stan dobry = 8-10 , - zamartwica = 0-7

Pierwsza ocena po 1 minucie obrazuje stan przed resuscytacją. Następnie ocenia się noworodka w dalszych minutach. U wcześniaka urodzonego w dobrym stanie często następuje załamanie stanu zdrowia w pierwszych godzinach.

W ciężkiej zamartwicy:

• Odessać treść dróg oddechowych - W przypadku odpłynięcia wód płodowych podbarwionych smółką - odessać jame ustną po urodzeni główki

• Wsparcie oddechowe - Intubacja:- Jeśli brak poprawy po podaniu tlenu przez maskę - Przy zachłyśnięciu smółką -Istnieje duża przepuklina przeponowa

• Stymulacja serca - Zewnętrzny masaż serca polega na:-Uderzaniu 2 palcami w środkową część mostka, przy lewym brzegu, z szybkością ok. 100 uderzeń/minutę.

• Leki: -Adrenalina - w rozcięczeniu 1/10 000 w dawce od 0,25 ml u wcześniaków do 1 ml u dzieci donoszonych. Po dopełnieniu strzykawki powietrzem, wstrzykuje się do rurki intubacyjnej.

Nalorfina - lek stosowany u dzieci w celu zniesienia depresyjnego, narkotycznego działanie na OUN (np. jeśli matka otrzymała Dolargan)Bikarbonat - dyskusyjny(Wysoka osmolalność leku stwarza niebezpieczeństwo wylewów śródczaszkowych).

50. Schorzenia układu oddechowego w okresie noworodkowym prowadzące do niewydolności oddechowej

Ostre schorzenia układu oddechowego w okresie noworodkowy

ZAROŚNIECIE NOZDRZY TYLNYCH - nie potrafi oddychać przez usta, zgon. Bezwzględna intubacja.

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA - zwykle lewostronna

-Przemieszczenie narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej

-Niedorozwój płuc

-Przesunięcie śródpiersia na stronę prawą

-Zapadnięty brzuch

-Trudności w oddychaniu (przyspieszenie oddechów, wcinanie międzyżebrzy, powiększenie połowy klatki piersiowej)

-Badanie RTG

-Intubacja i odessanie powietrza a żołądka

-Zakaz wentylacji Ambu!

DUŻE WOLE TARCZYCY - może powodować duszność. Podanie L-Tyroksyny przyspiesza inwolucję woła

ODMA OPŁUCNOWA - częste powikłanie po sztucznej wentylacji. Może wystąpić samoistnie przy pierwszym oddechu

Mała odma - wsysa się samoistnie

Duża odma - odbarczenie i drenaż ssący

PŁYN W OPŁUCNEJ - częste przy „obrzęku uogólnionym", płyn gromadzi się obustronnie. Krew i chłonka w opłucnej rzadko występują w tym wieku

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA ZZO = RDSNajczęstsza przyczyna niewydolności oddechowej u noworodka to ZZO

1.mała dojrzałość płuc

2.niedobór surfaktantu

Ad. 1 Skąpa sieć naczyń włosowatych i zachowanie woreczków płucnych, przetrwały przewód Botalla powodują upośledzenie wymiany gazowej

i prowadzą do powstania obrzęku tkanki płucnej

Ad. 2 Uszkodzenie surfaktantu: -oziębienie,-niedotlenienie, -kwasica, -nadmiar insuliny lub jego niedobór u wcześniaków

Przemijające przyspieszenie oddechu PPO = TTN tzw. „mokre płuca”

Patogeneza PPO:

- zachwianie równowagi między wytwarzaniem a wchłanianiem płynu płucnego

- brak wyciśnięcia go wskutek fizjologicznego porodu przez kanał rodny

- występowanie często u dzieci z fetopatią cukrzycową ( wielowodzie, częste

wykonywanie cięcia cesarskiego )

- u wcześniaków ( u nich nie ma ZZO )

Objawy PPO - podobne jak w ZZO, ale łagodniejsze

Rtg klatki piersiowej - płuca nadmiernie upowietrzone, obrzęk tkanki płucnej

Gazometria - obniżony Pa 0₂, PC0₂ - w normie

Leczenie : CPAP

51. Zespół aspiracji smółki

ZESPÓŁ ASPIRACJI SMÓŁKI - MAS

Zespół jest następstwem ciężkiej zamartwicy wewnątrzmacicznej.

Wystepowanie:

• U noworodków urodzonych po 34 tyg. ciąży (tylko noworodek o pewnym stopniu dojrzałości reaguje na niedotlenienie oddaniem smółki !)

• Najczęściej w ciąży przedterminowej

• U noworodków dużych lub hipotroficznych z przebytą zamartwicą

• Aspiracja smółki! U płodu lub przy pierwszym oddechu.

Wygląd:

• Skóra o brudnozielonym zabarwieniu, łuszcząca się, bez mazi płodowej

• Pępowina - z małą ilością galarety Whartona

• Z jamy ustnej i nosa - wypływa gęsta zielona treść

• Klatka piersiowa - rozdęta

• Często dziecko nieprzytomne: z szeroko otwartymi źrenicami, z odbytu wypływa smółka, brzuch zapadnięty.

W rtg: niedodma, rozedma, zapalenie

Postępowanie:- Po urodzeniu główki odessać jamę ustną- Pod kontrolą laryngoskopu oczyścić drogi oddechowe

-Leżenie w pozycji Trendelenburga - Wentylacja mechaniczna -Odsysanie, przepłukiwanie i zmiana rurki inkubacyjnej -Antybiotyki i sterydy

• CPAP

52. Dysplazja oskrzelowo-płucna = BPD

Występuje u noworodków po przebytej niewydolności oddechowej.

Etiologia BPD:

• Leczenie tlenem o wysokim stężeniu przez okres ponad 40 godzin

• Uraz mechaniczny z użyciem wysokich ciśnień oddechu zastępczego (barotrauma)

• Przedłużona intubacja

• Błędy w opiece nad wcześniakiem: oziębienie, nadmierna ilość płynów - udrożnienie przewodu Botalla - BPD

Patologia BPD:

• Obrzęki i uszkodzenia nabłonka dróg oddechowych

• Proliferacja naczyń włosowatych a następnie pod wpływem wdychanych gazów: pękanie przegród międzypęcherzykowych i tworzenie torbieli

• Zwłóknienie płuc

53. Hipoglikemia i hiperglikemia w okresie noworodkowym

HIPOGLIKEMIA

Niskie stężenie cukru we krwi.

U noworodka - objawy niespecyficzne, krańcowo różne: niepokój, drżenie, drgawki lub senność, niechęć do ssania, obniżone napięcie mięśniowe, oziębienie.

Najgroźniejsze objawy - drgawki, bezdech, sinica, zatrzymanie krążenia

Przyczyny hipoglikemii:

1. Niedobór podaży w stosunku do potrzeb

2. Zaburzenia hormonalne (insulina, glukagon, katecholamin i hormony wzrostu nie przechodzące przez łożysko!)

3. Wrodzone defekty metaboliczne (galaktozemia, fruktozemia, glikogenowa)

Za hipoglikemię przyjmuje się następujące wartości glukozy w osoczu:

1. Do 72 godz. życia u dzieci z małą masą ciała < 25mg%

2. Do 72 godz. życia u dzieci donoszonych < 35mg%

3. Po 72 godz. życia u wszystkich < 45mg%

Leczenie:- Wlew 10% glukozy (3ml/kg/h) - Sterydy - Glukagon - Adrenalina - Diazoksyd - hamuje wydzielanie insuliny, np. w wyspiaku trzustki

HIPERGLIKEMIA

Wartość glukozy w surowicy > 150 mg%

Powoduje diurezę osmotyczną i odwodnienie

Najczęściej :- U dzieci < 1.250 g - Po przebytym wstrząsie - W „przemijającej cukrzycy noworodków” - niedobór insuliny

FETOPATIA CUKRZYCOWA

Cukrzyca ciężarnych to problem matki, płodu i noworodka.

W pierwszych miesiącach ciąży spada zapotrzebowanie ciężarnej na insulinę tendencje do hipoglikemii.

W II połowie ciąży zwiększa się oporność na insulinę - hiperglikemia.

Obraz kliniczny fetopatii cukrzycowej

Noworodek zbyt duży, otyły, z czerwoną skórą i owłosionymi małżowinami usznymi, z hipoglikemią, zaburzeniami elektrolitowymi, nadmierną żółtaczką, zaburzeniami krążeniowa - oddechowymi

Problem

• hipertrofia!!!

• przerost narządów (makrosomia) z wyłączeniem mózgu, płuc i nerek (kości duże, czaszka mata, powiększone mięśnie szkieletowe)

• powiększanie tkanki tłuszczowej, powiększenie serca, wątroby i śledziony)

• łożysko duże, z objawami starzenia się

• wielowodzie

• duży płód - narażenie na uraz porodowy

• hipoglikemia gdyż nadmiernie rozwinięty aparat wysepkowy trzustki

• hipokalcemia

• hipomagnezemia

• ZZO - gdyż opóźnienie dojrzewania płuc

• policytemia (zwiększenie stężenia erytropoetyny w osoczu większa ilość krwinek czerwonych → zwiększona lepkość krwi → zakrzepica)

• hiperbilirubinemia

• wady rozwojowe : 3-krotnie częściej (kośćca, OUN i serca)

Charakterystyczne dla fetopatii

• niedorozwój kości udowej

• rozszczep wargi i podniebienia

• niedorozwój kręgosłupa krzyżowo-lędźwiowego

54. Żółtaczki patologiczne okresu noworodkowego

ŻÓŁTACZKI PATOLOGICZNE

Żółtaczka przedwczesna (icderus praecox) - rozpoczyna się w pierwszej dobie życia.

Żółtaczka przedłużona (icterus prolopeatus) trwa ponad 10 dni u donoszonych i ponad 14 dni u wcześniaków

Żółtaczka nadmierna - Hiperbilirubinemia całkowita

• powyżej 12 mg% u donoszonych

• powyżej 15 mg% u wcześniaków

Szkodliwe działanie bilirubiny pośredniej rozpuszczalnej w osoczu - uszkadza mózg

• Zażółcenie całego mózgu

• Skupiska barwnika w jądrach podkorowych (żółtaczka jąder podstawy mózgu = kernicterus)

Przyczyny żółtaczek wywołanych bilirubiną pośrednią

1. Nieprawidłowe oczyszczenie bilirubiny przez łożysko

1. Żółtaczka matki

2. Upośledzona funkcja łożyska

2. Nadmiar substratu do wytwarzania bilirubiny

1. Choroba hemolityczna noworodków

2. Sferocytoza wrodzona

3. Defekty enzymatyczne krwinek czerwonych

4. Hemoliza polekowa

5. Policytemia

6. Wynaczynienie krwi

7. Krwawienie matki do płodu lub płodu do płodu

3. Obniżony klirens bilirubiny

1. Zespół Griglera-Najjara - typ I i II

2. Zespół Gilberta

3. Niedoczynność tarczycy

4. Fetopatia cukrzycowa

5. Zamartwica

6. Żółtaczka dzieci karminych piersią

4. Zwiększone krążenie jelitowo-wątrobowe

1. Opóźnione karmienie

2. Niedrożność przewodu pokarmowego

3. Pylorostenoza]

4. Żółtaczka dzieci karmionych piersią (etiologia mieszana)

Przyczyny żółtaczek spowodowanych bilirubiną bezposrednią

1. Stany zapalne wątroby

1. Samoistne wielokomórkowe zapalenie wątroby

2. Infekcje bakteryjne wrodzone i nabyte

3. Zakażenia wrodzone grupy TORACH

2. Zastój żółci z przyczyn mechanicznych

1. Wrodzona niedrożność dróg żółciowych

2. Kamica pęcherzyka żółciowego

3. Torbiele przewodów żółciowych

4. Ucisk guzów na drogi żółciowe

3. Zastój żółci o innej etiologii

1. Zespół zagęszczonej żółci w chorobie hemolitycznej noworodków

2. Mukowiscydoza

3. Całkowite żywienie pozajelitowe

4. Schorzenia metaboliczne i genetycznie uwarunkowane

---