CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ

Choroby tkanki łącznej - różnorodne pod względem obrazu klinicznego i przebiegu schorzenia o podłożu autoimmunologicznym

Do chorób tkanki łącznej zaliczamy:
- toczeń rumieniowaty: postać układową, postać skórną oraz postacie przejściowe
- twardzinę: postać układową i skórną
- zapalenie skórno-mięśniowe
- zespoły nakładania
- mieszaną chorobę tkanki łącznej
- zespół Sjőgrena

Toczeń rumieniowaty

- postać układowa (Systemic lupus erythematosus - SLE)

• uogólnione schorzenie charakteryzujące się zajęciem narządów wewnętrznych ze współistnieniem zmian skórnych lub bez nich związane z tworzeniem kompleksów immunologicznych w krążeniu i odkładaniem się ich w narządach wewnętrznych i w skórze

• w większości dotyczy kobiet (8:1)

Kryteria ARA (Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego)

• rumień w kształcie motyla na twarzy

• zmiany rumieniowo - bliznowaciejące (typu DLE)

• nadwrażliwość na światło słoneczne

• nadżerki na błonach śluzowych tkanki łącznej

• bóle stawowe lub zmiany zapalne stawów bez zniekształceń

• zapalenie błon surowiczych

• zmiany nerkowe: białkomocz > 0,5 g/dobę; wałeczki szkliste lub ziarniste

• objawy neurologiczne lub psychiatryczne

• zaburzenia hematologiczne: niedokrwistość, leukopenia, limfopenia, trombocytopenia

• zaburzenia immunologiczne: komórki LE, przeciwciała przeciw natywnemu DNA, nieswoiście dodatnie odczyny kiłowe

• przeciwciała przeciwjądrowe w mianie powyżej 1:80

Warunkiem rozpoznania SLE jest spełnienie co najmniej 4 spośród 11 kryteriów

Kryteria dodatkowe

• objaw Raynaud

• przerzedzenie włosów

• podwyższone OB

• zaburzenia w proteinogramie

• pokrzywka

• plamica

• obecność kompleksów immunologicznych w skórze pozornie niezmienione

Przeciwciała przeciwjądrowe ANA

Identyfikowane w surowicy metodą immunofluorescencji pośredniej:

• Typ obwodowy (p-ciała przeciw natywnemu DNA - dsDNA)

• Typ homogenny (p-ciała przeciw nukleoproteinom DNA-histon)

• Typ plamisty (p-ciała przeciw rozpuszczalnym antygenom jądra komórkowego - Sm, RNP, Ro, La)

• Typ jąderkowy

Objawy i przebieg

• zmiany skórne występują w ok. 65-80% przypadków, zlokalizowane na nosie i policzkach mają charakter rumieni o układzie motyla, bez wyraźnego rogowacenia mieszkowego, bez skłonności do bliznowacenia. U części chorych rumienie występują w innych okolicach twarzy oraz na dekolcie i karku

• na skórze owłosionej głowy ogniska są rumieniowe lub rumieniowo-obrzękowe, niekiedy z objawami wysiękowymi

• w obrębie błon śluzowych jamy ustnej mogą występować nadżerki i powierzchowne owrzodzenia

• charakterystyczną cechą są zmiany rumieniowo-krwotoczne występujące na paliczkach paznokciowych

• nadwrażliwość na światło

Rozpoznanie SLE

Opiera się na podstawie:

1. charakterystycznych zmian skórnych i narządowych

2. odchyleń w badaniach hematologicznych i badaniu moczu

3. stwierdzenia i zidentyfikowania przeciwciał przeciwjądrowych

4. badania immunopatologicznego skóry zdrowej z miejsc odsłoniętych

5. obniżenia poziomu dopełniacza

Postać ogniskowa (przewlekła) tocznia rumieniowatego - DLE

Skóra gładka

• zmiany rumieniowo - naciekowe z rogowaceniem mieszkowym na powierzchni (charakterystyczna chropowata powierzchnia), szerzą się obwodowo i ustępują z pozostawieniem zaniku lub blizny

• najczęściej wykwity zlokalizowane są na twarzy (układ motyla), małżowinach usznych

Błony śluzowe

• w obrębie czerwieni wargowej często występują rumieniowe ogniska o nieco chropowatej powierzchni, niekiedy zanikowe (objaw srebrzystych warg)

• na błonach śluzowych policzków i języka mogą występować dobrze odgraniczone ogniska przypominające leukoplakię

Owłosiona skóra głowy

• ogniska rumieniowo-naciekowe ustępujące z pozostawieniem blizn i trwałym wyłysieniem

Nie występują objawy narządowe

Rozpoznanie DLE

- opiera się na:

1. stwierdzeniu ognisk rumieniowo - naciekowych z objawami rogowacenia mieszkowego i skłonnością do bliznowacenia

2. umiejscowieniu zmian głównie na częściach odsłoniętych oraz często w obrębie owłosionej skóry głowy

3. niekorzystnym wpływie nasłonecznienia

4. przewlekłym przebiegu z okresowymi zaostrzeniami (wiosna, lato)

Twardzina (scleroderma)

Występuje w dwóch odmianach:

• postać układowa - zmiany dotyczą:

• skóry

• układu naczyniowego (objaw Raynauda)

• układu kostnego i mięśniowego

• narządów wewnętrznych

• występują zaburzenia immunologiczne

• postać ograniczona, skórna

• nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych

• zmiany dotyczą wyłącznie skóry lub skóry i tkanek głębszych

• w większości odmian nie stwierdza się istotnych zaburzeń immunologicznych

Twardzina układowa

- twardzina z uogólnionymi stwardnieniami (sclerodermia diffusa)

• występuje głównie u kobiet

• stwardnienia dotyczą twarzy, szyi, tułowia oraz kończyn górnych i dolnych

• zmiany naczyniowe są słabo nasilone

• współistnieją przebarwienia i odbarwienia, często o układzie symetrycznym

• przebieg jest szybki, ciężki

Twardzina typu limited

• częściej chorują kobiety

• zmiany naczynioruchowe typu zespołu Raynauda poprzedzają na wiele lat wystąpienie stwardnień

• zmiany typu obrzęku stwardniałego lub zanikowe dotyczą odsiebnych części kończyn górnych (stwardnienie palców, ubytki guzowatości paznokciowych)

• w zaawansowanych zmianach dochodzi do przykurczu i unieruchomienia rąk

• w obrębie twarzy -zanik skrzydełek nosa, zwężenie czerwieni wargowej, teleangiektazje

• przebieg jest powolny, wieloletni

Zmiany układowe w twardzinie

- zmiany narządowe są takie same we wszystkich postaciach twardziny układowej

• przełyk - rozszerzenie i atonia, mogące powodować trudności w połykaniu

• płuca - objawy zwłóknienia, zmniejszona pojemność życiowa oraz zaburzenia dyfuzji

• układ krążenia - arytmia, zaburzenia przewodzenia, nadciśnienie płucne, zapalenie osierdzia

• nerki - nadciśnienie złośliwe, prowadzące często do zejścia śmiertelnego

• zmiany w układzie kostnym - bóle stawowe, zapalenie torebek ścięgnistych, zwężenie szpar stawowych, osteoporoza

• zmiany w układzie mięśniowym - przerost i stan zapalny tkanki łącznej międzymięśniowej

• zmiany w mikrokrążeniu

Twardzina ograniczona

- obraz kliniczny:

• stwardniałe, wyraźnie odgraniczone ogniska, barwy woskowożółtawej lub porcelanowej, w okresie czynnym otoczone sinofioletową obwódką, w okresie ustępowania przebarwione lub odbarwione i zanikowe

• przebieg - przewlekły, wieloletni

• nie występują zmiany narządowe oraz objaw Raynauda

• zmiany po wieloletnim okresie trwania, mogą ustępować samoistnie, czasami utrzymują się stale, powodując nawet trwałe inwalidztwo

- odmiany twardziny ograniczonej:

• twardzina plackowata

• twardzina ograniczona rozsiana

• twardzina skórna uogólniona

• twardzina linijna

• zanik połowiczy twarzy

4

---