0000005 (26)

Rozwój układu kostnego i patomechanizm wrodzonych dysplazji kostnych

Prawidłowy rozwój układu kostnego zachodzi poprzez kolejno po sobie no. stępujące etapy stopniowych zmian morfologicznych, od niezróżnicowanej pra komórki kostnej do coraz bardziej wyspecjalizowanych tkanek i narządów (tal). 1). Tego rodzaju ujecie pozwala zrozumieć mechanizmy powstawania dysplazji kostnych w okresie rozwoju zarodkowego. Błąd w rozwoju na jednym poziomie nieodwracalnie i prawie zawsze w sposób przewidziany prowadzi do zmian na szczeblu wyższym. Przewidywanie to jest w pewnej mierze ograniczo ne możliwościami czynnościowej kompensacji ustroju w zakresie deficytów budowy. Układ kostny bowiem w okresie wzrostu ma zdolność adaptacji do zewnętrznych warunków (18).

Tabela 1

Rozwój kośćca (wg Pritcharda 1977)

Przebieg rozwoju

Stopień organizacji

niewyspecjalizowane /

4-    \ komórki

wyspecjalizowane

4    /błoniasta

kość pierwotna y

4    chrzęstna

kość wtórna

4

kość trzeciorzędowa

4

kość pojedyncza

4

grupa kości

4

szkielet kostny

4

ustrój

No w otworzenie się komórek

Pierwotne tworzenie się kości (śródbloniaste I.M., enchondralne E.C.)

Wtórne tworzenie się kości

Trzeciorzędowe tworzenie się kości

Skoordynowany wzrost tkanki włóknistej, chrzęstnej, kostnej i in. Skoordynowany wzrost pojedynczych kości

Skoordynowany wzrost układu kostnego

Skoordynowany wzrost kości, mięśni itp.

Miejsce powstawania i sposób nowotworzenia wyspecjalizowanych komórek osteo-, chondro- i fibrogennych, które biorą udział w rozwoju kośćca, są nieznane (tab. 2). Przyjmuje się, że we wczesnych stadiach rozwoju każda kość tworzy wiasne osteoblasty z lokalnej puli pierwotnych komórek (osteoprogeni-tor cells), znajdujących się w głębi okostnej i w przestrzeniach szpikowych. Nie wiadomo jednak, jakie jest pochodzenie osteoblastów przy kostnieniu hetero-topowym. Próbę wyjaśnienia tego podaje Pritchard (tab. 3). Cechą charakterystyczną osteoblastów jest wysoka aktywność fosfatazy alkalicznej i ATP-azy, którą wykazują już pierwotne komórki osteoblastów. Są one obładowane organellami cytoplazmatycznymi, zawierającymi te enzymy. Osteoblasty mają bardzo rozległy zakres czynności w rozwoju układu kostnego (tal). 4). Biorą one udział zarówno w powstawaniu tkanki zrębowej, jak mineralizacji kości, jakkolwiek ich rola nie jest całkowicie poznana.