17 (132)

Patogeneza amyloidoi: białko ulega przemianie fizyko-chemicznej -> staje się nierozpuszczalne i oponie na enzymy proteolityczne (odkładanie sic złogów w obrobię danych narządów i następczo -> stopniowa utrata jego funkęji!

Gromadzenie amyloidu:

❖ aktywaęja mikrogleju -> uwalnianie cytokin, reakcja astrocytów, aktywacja układu dopełniacza ■) wzrost ilości 'toksycznych wolnych rodników ■) nasilenie wybuchu tlenowego •*> zachwianie równowagi jonowej (napływ jonów Ca do wnętrza kom. co powoduje dysregulacje szeregu białek wiążących wapń i z wiązaną z tym apoptoze

Amyloid - techniki histochemiczne:

>    eozynochlonny

>    PAS-dodatni

>    srebmochłonny

>    metach romstyczny

>    żółto zielona fluorescencja po zabarwieniu tioflawiną S lub czernią Saturna

>    dwulomnoić w świetle spolaryzowanym po zabarwieniu czerwienią Kongo

>    struktura p-fnldowa

>    oporność na enzymy proteolityczne

>    nierozpuszczalność w fizjologicznych roztworach NaCl

>    występuję z innymi białkami osoczowymi, np.: apolipoprotełną E, npolipoprotciną I

Amyloid 4 nierozgnlęzione włókna, średnica 8-lOnm, nieokreślona długość, struktura fł-harmonijki (kartki) -> kilka fragmentów białka biegnie równolegle do siebie i struktura ta Jest stabilizowana przez wiązania wodorowe tworzone pomiędzy grupami NH i CO sąsiadujących nici aminokwasowych.

Przemiana konfirmacyjna białek do P-harmon(jki zależy od mikrośrodowiska, w którym sie znajdują -» podobne do tych, jakie panują w lizosomie -> wszystkie odkładają się w tej samej postaci.

Zmienion*' proces zwijania białek •) mutacje w genach je zwijających

CHOROBA AŁZHElMFRAJ5Q%ł

Choroba zwyrodnieniowa OUN charakteryzująca sie postępującym deficytem funkcji poznawczych, zwłaszcza pamięci oraz innymi zaburzeniami zachowania takimi jak apatia, pobudzenie i objawy psychotyczne.

Cechy neuropatologiczne -» występowania zwyrodnienia neurofibcylamego i złogów amyloidu zewnątrzkomórkowo pod postacią blaszek amyloidowychfrdzeń zbudowany z A0) oraz kongiofilnej angiopatii.

A0 - amyloid gromadzący sie w mózgu w chorobie Alzheimera, zwłaszcza Ag 1-42

Klasyfikacja ze względu na wiek:

forma wczesna EOAD (mylona ze schizofrenia)	forma późna LOAD
< 65 r.ż.	2 65 r.ż.
i o. ! L	95%
rodzinna	rodzinna (gdy 2 osoby w rodzinie chorel
sporadyczna	sporadyczna (bez uwarunkowań genetycznych)

Rodzinna LOAD i EOAD -» dziedziczenie sutosomalne dominujące Wieloczynnikowa (czynniki środowiskowe ♦ genetyczne) “> postać rodzinna LOAD i sporadyczna EOAD

i Czynniki ryzyka:

■    i edukacji (edukacja zmniejsza ryzyko wystąpienia -> usprawnienie kom. mózgu)

■    uraz głowy

■’ ^wiek KM-G.B.&M.C.

17