0000049(2)

Postacie

rdzeniowe

Do postaci rdzeniowych zaliczamy; t\p Arana-Duchcnnc’a szyjny ręka-ramię; t\p Vulpiana-Bernhardta, szyjny ! łopatka-ramię): typ lędźwiowo-krzyżowy podudzie-udo); t\ p odosobnionego zaniku przywo-dziciel-przedwstawiruz kciuka ; t\ p Werdniga-HoffYnanna, postać dziecięca rofl/inno-dziedziczna, tzw. przewlekle zapalenie rogów przednich rdzenia.

1 10. Postępujący zanik mięśni typu At ana-Duchcnnea.

Postać opuszków tę stanowi tzw. porażenie opuszkowe postępujące przewlekle f-parUtysiś hulbaris progressira hronirn

P<istacią u«istowti-śródmózgową je-t tzw. przewlekle postępujące porażenie gałek ocznych ophthiilmoplegiti chronię a progremva .

7, wymienionych postaci rdzeniowych najważniejszą, bo najczęściej spotykaną odmianą jest typ Arana-Duchennca. rzadziej występują inne typy, tak samo nieczęstą jest postać Wcrdn iga-Hoff.-manna.

Postępujący zauik mięśni typu Arana-Duchennca

Rozpoznanie postępującego zaniku mięśni typu \rana-Duehcnne'a opiera się na następujących cechach:

1 i nie jest chorobą dziedziczno-rodzinną,

2) wiek dojrzały, 25—50 rok życia,

?>) mężczyźni chorują częściej niż kobiety.

4)    nierzadko dotyczy osób nadużywających zawodowo ręki prawej kowale, tkac/c ,

5)    zanik mięśni zaczyna się od drobnych mięśni erbu rąk. zwłaszcza kłębu kciuka, zwykle asymetrycznie, często najpierw ręki prawej; zanikają kolejno mięsień przeciwstawiający, międzykost- jg_Sl ny pierwszy, zginacz krótki oraz przywodzicie! kciuka: na skutek tego kłąb

jest spłaszczony, kciuk nadmiernie wyprostowany i odwiedziony znajduje się w jednej płaszczyźnie z pozostałymi palcami tzw ręka małpia): potem zanikają mięśnie kłębu małego palca ręki, pozostałe międzykostne i glisto-

249