0000061(2)

natomiast w chorobie Chartoca — bardziej szybki, nadto dołączają się objawy opuszkowe. Postać dolna stwardnienia bocznego zanikowego naśladować może tzw. porażenie rdzeniowe kurczowe (paralysis spinalis \ past i r a    jednakże dalsz.y przebieg wyjaśnia sprawę; zresztą brak jest

w t\m Ostatnim objawów zaniku mięśni w kończynach górnych.

W tabeli G wymienione są cechy rozpoznawczo-różnicowe chorób, w przebiegu których występuje zanik mięśni rąk i kończyn górnych.

Rzekome stwardnienie boczne zanikowe

(Pseudosclerosis lateralis amyotrophica)

U starszych ludzi rozwija się nieraz zespół całkowicie podobny do stwardnienia bocznego zanikowego na tle zmian naczyniowych rdzenia (v. Gehuchtcn i Brucher, 1963; Jellinger i Ncumayer, 1963; Evard 1963). Sprawa chorobowa rozwija się szybko. Zajęte by wają nerwy czaszkowe VII, XI, X i XII. Stwierdza się zmiany miażdżycowe w' naczyniach ośrodkowego układu nerwowego; ogniska rozmiękania w odcinkach rdzenia oraz zanik jąder ruchowych opuszki i przednich rogów rdzenia. W przypadku Jellingera i Neumayera stwierdzono sekcyjnie tętniak jamisty dolnej części szyjnej rdzenia.

Przewlekła amiotrofia rdzeniowa

W grudniu 1965 r. na posiedzeniu Brytyjskiego Towarzystwa Neurologów’ J. Pearce i ł). Harnman przedstawili spostrzeżenia dotyczące chorych z tzw. przewlekłą amiotrofią rdzeniową, która różni się zarówno od przewlekłego zapalenia rogów przednich rdzenia (poliomyelitis (interior rhronica), jak i od stwardnienia bocznego zanikowego (sclerosis lateralis amyotrophica). Choroba zaczyna się w wieku 17    35 lat, nie jest rodzin

ną ani dziedziczną, postępuje powoli i trwa długo [1, 35, 40, 60 lat). Dotyczy mięśni wszystkich czterech kończyn, odsiebnych i dosiebnych, przebiega asymetrycznie z drżeniem mięśniowym, napięcie mięśni jest wzmożone, obecny jest objaw Babińskiego, EMC wykazuje zmiany ncu-rogenne. Histologicznie obraz jest mieszany : zanik włókien mięśniowych, przerost, rozrost tkanki tłuszczowej. Są to przypadki pośrednie między postacią Wohlfarta. Kugelberga i Welander a stwardnieniem bocznym zanikowym.

I). M[ATONIA WRODZONA, CZYLI CHOROBA OPPENHEIMA

MY ATONIA ĆONGEXTTA. A\tYATOXIA COXGEXI7A)

Jest to choroba wrodzona, często rodzinna, polegająca na wrodzonej symetrycznej hipotonii wszystkich mięśni, zwłaszcza kończyn dolnych. Opisana przez Oppenheima w r. 1900. Występuje we wczesnym dziceiń-

261