10 7

Powstaje martwica wlóknikowata w ścianie i wykrzepianie wewnątrznaczyniowe w świetle małych tętnic i tętniczek.

Czynniki wzrostowe uwolnione m in. z płytek krwi jak płytkopochodny czynnik wzrostu PDGF -stymulują rozrost błony wewnętrznej tętnic

(jeszcze bardziej zawężone światło naczyn ). Dochodzi do niedokrwienia spowodow-anego zmianami w tętniczkach doprowadzających —♦ stymulacja układu renina- angiotensyna ->

Pogłębienie skurczu naczyń i niedokrwienia Rozwija się błędne koło chorobowe. Podwyższone stężenie aldosteronu i retencja soli powodują dalszy wzrost ciśnienia

Skutki wysokiego nadciśnienia tętniczego w naczyniach tętniczych całego organizmu nazywane są - złośliwe stwardnienie tętnic (arteriosclerosis maligna),

W odniesieniu do nerek - złośliwe stwardnienie nerek (nephrosclerosis maligna).

Makro- zależy od czasu trwania i ciężkości nadciśnienia łagodnego poprzedzającego n. złośliwe. Nerka prawidłowej wielkości lub nieznacznie mniejsza.

Na powierzchni mogą być widoczne punkcikowate wybroczyny (efekt pękania tętniczek lub kapilar kłębuszkowych)- obraz nerki pokąsanej przez pchły.

Mikro

Stwierdza się szereg zmian występującyh w łagodnym stwardnieńk|.rferek a ponadto:

Tętniczki nerek — martwica włóknikowata ściany - jako. beżpostaciowJLfwasochłonne masy.

Obecność włóknika, często towarzyszący naciek zapalny \vścianje (arteriolitis necroticans-martwicze zapalenie tętniczek)

Tętnice międzypłacikowe i tętniczki - pogrubienie błony wewnętrznej( rozrost kom. mięśniowych gładkich, przybytek włókien kolagenowych ułożonych koncentrycznie (obraz łusek cebuli, arteriolitis hyperplastica-rozrostowe stwardnienie tętniczek).

Część klębuszków nerkowych- martwica i wykrzepianie wewnątrzwłośniczkowe . nacieki z neutrołilów (glomerulitis necroticans)

Cechy zaniku z niedokrwienia i zawały w korze KJinikn

Częste objawy wczesne - bóle i zawroty głowy, nudności, wymioty, zaburzenia widzenia — mroczki przed oczami, epizody utraty przytomności i napady drgau^rek.

W początkowym okresie nadciśnienia złośliwego- białkomocz i krwinkomocz lub nawet krwiomocz, następnie objawy większych zaburzeń nerek (aż do mocznicy włącznie).

U chorych stwierdza się podwyższony poziom reniny we krwi .

Stan bezpośredniego zagrożenia życia- zespól nadciśnienia złośliwego- wymaga intensywnego leczenia by zapobiec nieodwracalnemu uszkodzeniu nerek.

Rokowanie obecnie lepsze - około V* chorych - szansa na 5 letnie przeżycie.

24) Amyloidosis renis - skrobiawica nerki

Zajęcie nerki przez skrobiawicę jest najczęstszym i najpoważniejszym powikłaniem tej choroby Makroskopowo nerki mogą być niezmienione lub nadmiernie powiększone , bląde , szare, twarde . W długo trwających przypadkach nerki mogą być zmniejszone .

Mikroskopowo złogi amyloidu znajdowane są głównie w kłębuszkach , ale są tez obecne w tkance śródmiąższowej okołokanalinkowej , a także w ścianie naczyń. W kłębuszkach powstają najpierw złogi miejscowe w macierzy mezangialnej , z rozległym lub guzkowym pogrubieniem błon podstawnych pęrli włośniczek . Z postępem choroby złogi uciskają na światło włośniczek i mogą ewentualnie prowadzić do całkowitego zamknięcia pętli naczyniowej . Śródmiąższowym złogom okołokalnalikowym często towarzyszy wystąpowanie w świetle kanalików amorficznych wałeczków - przede wszystkim białkowych . Złogi amyloidu mogą powstać w ścianie wszystkich naczyń krwionośnych , powodując często ich znaczne zweżęnie.

Zajęcie nerek - będące często główną przyczyną powstających objawów reaktywnej skrobiawicy układowej -prowadzi do ciężkiego białkomoczu(zespół nerczycowy) Postępujące zmiany nerkowe mogą prowadzić cło ich niewydolności, która jest istotną przyczyną zgonów w skrobiawicy ♦amyloidoza (slow kilka)

Choroba (a raczej grupa chorób) , w której dochodzi do odkładania się podobnie wyglądających złogów białek — amyloidu .

Amyloid jest ogólnym określeniem na wiele składników białkowyh dponowanych w przbiegu różnych chorób w tkankach śródmiąższowych . Złogi pojawiają się niepostrzeżenie. W badaniu mikroskopowym - w barwieniu tkanki H+E amyloid wvst. Jako amorficzna , eozynochlonna szklista substancja zewnątrzkomórkowa.

Narastające jej gromadznie wywołuje zanik z ucisku sąsiadującyhc komórek . Białka amyloidu - 15 biochemicznej różne postaci białka — m.in.: AL(lańcuhcy lekkie amyloidu)łańcuhcy lekkie immunoglobulin lub fragmentów końcowych NH2 łańcuchów lekkich lub z obu . wlokienka amyloidu AA , transtyretyna (TTR)-