Bilinkiewicz0

no WftMIf 171

Dużą wagę przykładano do budauia tew. czynników ryzyka, kióntłi naliczono ponad 100. Do czynników /,więks/.njqcych ryzyko zachorowania należy* wiek. płeć t kobiety żyją dłużej i dlatego częściej chorują), wykształcenie (osoby t niższym wykształceniem chorują częściej), przebyty uraz czaszkowo-mózgouy. miażdżyca (dawniej zaprzeczano związkom otępienia typu Alzheimera z miażdżycą). występowanie w rodzinie zespołu Downa itd.

Wiele przemawia za tym. że czynnikiem ryzyka jest obecność izofomr. jpołipopioteiny E 4. Gen dla Apo E występuje w trzech izoformacłi F. 2. E 3 i E 4. V osób. które mają dwa alicie Apo E 4/E 4 prawdopodobieństwo zachorowania a* chorobę Alzheimera zwiększa się 14-kromic.

Tajemnica patomechanizmu choroby Alzheimera wiąże się ściśle z rolą białka amylontowego, składającego się z 40-42 aminokwasów (betn-amyloid). które jen częścią większej cząsteczki białka prekursorowego APP. Funkcja biologiczna icc,. białka nie jest jeszcze wyjaśniona. Źródłem powstawania prekursora amyMdn <APP| mogą być neurony, komórki astroglejowe. komórki mikroglcjowe. komórki ściany naczyń, a nawet surowica krwi. Genetycznie uwarunkowany defekt prowadzi do patologicznej przemiany białka APP. Nic została też wyjaśniona reda tzw. białka ran.

Leczenie

Niestety, nie dysponujemy możliwościami leczenia przyczynowego, niemniej u całym świccic irwąją próby znalezienia odpowiedniego leku. Podejmuje się leczenie różnymi sposobami, liczba proponowanych lub używanych obce&K leków w leczeniu otępień typu Alzheimera przekracza 200 (Pużyński. 1996). Mają zastosowanie następujące grupy leków i środków: leki nootropowe (albo prr*» gnitywne) i poprawiające metabolizm mózgowy (np piracctam    Nootropil). leb

psydiosiymiilujące. poprawiające krążenie mózgowe i obniżające ciśnienie, leki poeciwzakrzcpowc, leki obniżające liipoksję o.u.n., witaminy, leki przeciw/apal-iic. środki chclaiującc glin (nickiór/y patogenezę choroby wiążą z podwyższonym w organizmie poziomem tego pierwiastka), leki działające na układy nrur> przekaźnikowe (NA, DA. GADA. 5-HT. a zwłaszcza ACH), antagoniści konik* wapniowych, aminokwasy pobudzające, ncuropepłydy. ncutrofiny. środki zapobiegające syntezie białka — lau i gromadzeniu amylotdu (na razie są to amwtw zamierzenia); gcnoterapia (?) i leczenie skojarzone. Najczęściej stasowane są (di pobudzające pr/ckaźnictwo w układzie cholinergic/nym; takryna (Cognex), tlono-pezil lAricept), Eaekm. pirydosłygmina. fizostygmina. cholina, lecytyna, fos-f-ilydylnscryna (Bros), betancchol, 4 — aminopirydyna. Spośród Icków wpływający Ł’h tu układ monmminoergiczny. Icwodopa, inhibitory MAO-B (sclcgiliu milacemtd). klonidyna, zimeldinu, guanlacyna.

Purudio w leczeniu choroby Alzheimera mają zastosowanie leki iagudif* niektóre objawy lub usuwające |iewnc zespoły wikłające otępienie. CtfHjrn objawem jc>i lęk (anksjolityki), agresywność (mnie dawki neuroleptyków- # gną) (ciHUia/.yn lub biityrofeuonów), przygnębienie — niekiedy zespół depresyjny (kto pr/cciw depresyjne z wyłączeniem leków o działaniu cholinoliiycziiym. (j. u*^,rf^,-ⁱ ścicniowyehi. Dobre wyniki daje mianserymi, lluwojcsumluu. mokhibmud

lahtU I. NkUdre cechy rófnicającc otępienie • chwrwfcfa AUtMimmi t pozornym oiypknkm « depresji

	Otępione
Cecha	w chorobie Alzheimera	w depresji
(Yzyc/yiu	n« nam	ma w depresji reaktywnej
Por/ąlck	IHHlosiry	lóżny
Przebieg	pusiępujący	■*
Pnrt}K choroby	bez ime/ttm	pzebyic epizody zaburzę* afekiywnydi
Choroby w rodzinie	clmroha Alzheimera	zakwzon afefctywne
Otjawy depresji	n:ooK-.T>e	ctnrakietyttycar
Otadeak ąiwioki intckliu	nccłysńlt	po/ome
Wyniki loiów psychologie/ -	deleiior.icja intckklualiu.	zmiany w zakrrsk owbo-
nyeh	cechy organiczne	noki
H**r zabarw oo paauwc/r	obecne	meobcenc
Zdwncnia ncweotofkrne. napady drgawkowe	obecne	nieobecne
Zaniki mU/gu	wyraźne	r-Kcfcajkierystłc/ne
ShSi/nrf leków przeciw | 'kpretyjnyełi	biu	dma

Choroba Pieką. Przebieg i obraz kliniczny choroby jest podobny do otępienia typu abheimerowskiego. Występuje 5-7 razy rzadziej niż choroba Alzheimera Zmiany zwyrodnieniowe umiejscawiają się zwłaszcza » płotach czołowych, chociaż zamki dotyczą również koty skroniowej. W tym typie otępienia zaburzenia pamięci i funkcji poznawczych nic są tak głębokie jak w chorobie Alzheimera. W obrazie klinicznym górują objawy zespołu czołowego: euforia do rozmiarów morii, znaczny bczkryiycyzm. detcrioracja osobowości i obniżeniem uczuciowości wyższej i innymi zaburzeniami charakteru (drazliwość. nicirzymmie afektu, chwiejność emocjonalna).

Choroba Huntingtona i pląsa wicu Huntingtona). Jest to genetycznie uwarunkowana zwyrodnieniowa choroba mózgu, występująca najczęściej około 35.-45. ił. wyrażająca się klinicznie ruchami mimowolnymi (pląsawiczymii i postępującym otępieniem. Częstotliwość występowania pląsawicy Huntingtona określa się na 4-7 przypadków na 100 lys. Choroba pojawia się rodzinnie. D/ialzie/emcjcst autosoni.ilnc dominujące, z pełną penetracją genu. W 198.' r. za pomocą techniki analizy DNA. udało się /lokalizować gen choroby • dnuoniHnnie 4 Plocea zwyrodnieniowy obejmuje korę mózgu i jądra podkorowc Maknwktpowo stwierdza się ogólny zanik mózgu. Na przekrojach widać postarzenie komór i zanik jądra ogoniastego.

Choroba rozpoczyna się mało charakterystycznymi objawami zwiastunowymi,

* których dominują: drazliwosc. wybuchówosc, jwdejrzłiwiaU: W miarę trwania ckooby dołączają się objawy otępianie Ruchy mimowolne dotyczą najpierw tworzy (grymasy), szyi i kończyn górnych Z biegiem czasu ogarniają one wszystkie mięśnie cwla W przebiegu choroby nierzadkie są napady padaczkowe.