209388

Pierwotne ID złożone niedobory limfocytów T i B

> Zespól DiGeorge*a [<6^ln; 22<|11.2]:

-> hypoplazja grasicy i przytarczyc; wady serca i dużych naczyń oraz zniekształcenia twarzy;

-> niedobór komórek T oraz niezdolność komórek B do sekrecji IgA; obniżona zawartość komórek CD3*; niski poziom IgA w surowicy;

'r Zespól Wiscott-AUiricli |<6^,n; związany z chromosomem X ]:

-ł trombocytopenia, dysfunkcja płytek krwi, przedłużony czas kn/zawienia, kn/viste stolce, egzema;

wysokie ryzyko chorób autoimmunizacyjnych oraz nowotworów.

r Ataksia-teleangiektazia |>5^y; ?]:

-> zaburzenia neurologiczne i naczyniowe; ID mieszany; wysokie ryzyko zmian złośliwych.