scan 5 (2)

^jOMiMOU^u eh.

LUJUi JuuJ>oV-~e'^vU't/'lf⁾ fU-Ji

i    ^/ujj>J o

Kliniko: - dŚAlA ■    -bc^l v_M,,UA.t.

•    Hjoaołnione objawy skazy(dabry stan kliniczny bez innych odchyleń):

~ wybroczyny skórne

-•» krwawienia z dziąseł i nosa, przewodu pokarmowego, dróg moczowych

•    u 10% powiększenie wątroby, śledziony i LN

•    nagły początek

« krwawienia niebezpieczne np. do OUN < 17%

Występuje K = M jtfwCA

•    w 60% przypadków poprzedzona 2-21 dni infekcją wirusową(opóźniony początek choroby w stosunku do zakażenia wirusowego)

•    skrócony czas życia Plt związany z odpowiedzią immunologiczną ustroju (1-3 dni)

•    wykonujemy badanie szpiku!! w celu wykluczenia choroby rozrostowej (a nie dla potwierdzenia mołopłytkowości!)

» Nie leczymy mołopłytkowości bez badania szpikull

Czynniki wywołujące:

•    infekcja wirusowa - różyczka, ospa wietrzna

•    szczepienia p/wirusowe - świnka, ospa wietrzna, odra

\JVJAGA Pacjenci nie są szczepieni przez okres 1-1,5 roku od wyrównania mołopłytkowości

Rozpoznanie:

1. o

bjawy kliniczne nagły początek^    C ś Icjp _ę

< 2)0 -*? £tx»vov«,iv<e kr^oCŁui&uio-'

•skic)0'i

2.    liczba Plt zwykle < 20 * 10⁹/! -    Uskoki.    4*sr OC/A)

3.    I wydłużony czas krwawienia    .

*    ... -A . I    -te<at

4.    we krwi obwodowej limł&^ozaz eozynofiliq!

5.    | w szpiku wzrost megakariocytów(g*ównie dużych, zasadowych!)

6.    skrócony czas przeżycia Plt (1-3 dni)

7.    wzrost Ig© na płytkach

Leczenie:    ^

Problemem jest decyzja o włączeniu leczenia - bo choroba może ustępować do 6m-cy, niektórzy wogóle nie odpowiadająna leczenie!

•    /-ncorfo?Kl-3mg/kg m.c. p.os 2-3 tyg (lOdni-12 tyg) lub lg/kg m.cJd przez 2 dni - działanie p/zapalne i uszczelniające ewentualnie pulsowo Deksamethason lub AAetyloprednizolon (Solu-Medrol) 30mg/kg mc./d (3 dni), lub 20mg/kg m.c./d(4 dni)

•    (Sandoglobulina) i.v. 0,4g/kg m.c. (5-7 dni), potem w odstępie l-4tyg - imieczymienie receptorów dla p/ciał p/PIt

•    leki uszczelniające naczynia: cyclanamina, wrt. C, rutinoscorbin

A&A

•    (gpTenecfóflritir- tylko u pacjentów > 6m-cy trwania, z brakiem odpowiedzi na leczenie i groźnymi krwawieniami(30% nie nHpnwinHn na to —> bo zasiedlenie szpiku Plt)

Rokowanie:

•    5§3ó samoistnych wyleczeń w ciągu 4tyg

•    u 85% proces chorobowy utrzymuje się do 4 miesięcy

•    małopłytkowość ostra - objawy do 6 miesięcy, przewlekła > 6miesięcy (może na kilka lat wyprzedzić chorobę tkanki łącznej głównie 5LE)

M?ttS©f*fcYTKOWOŚ<34*0LecOW€

•    zwykle w ciągu 24h od przyjęcia leku

•    objawy jak w ITP

•    objawy cofająsię samoistnie wprzeciągle Ji=4jlaLpo odstawieniu leku

•    wyjątek —> 2tyg - po zw. chinidyny, 2tyg do 6m-cy —> po zw. złota

•    kwas walproinowy —> spadek Plt

Zasady uzupełniania niedoboru Plt:

•    Ij koncentratu Plt /7kg rac.

•    lj koncentratu Plt = wzrost liczby Plt biorcy po 14 średnio o 10 * 10⁹ /m² powierzchni ciała

FUN6US gr D VL