Prze pok3204

825

Choroby jelita grubeg*

wyrostek może wykazywać tylko niewielkie zmiany surowicze i nieżytowe, aż po rozległe zapalenie ropowicze czy zgorzel z destrukcją ściany i perforacją.

Do badania histologicznego rutynowo pobieramy przekrój poprzeczny i podłużny wyrostka, aby nie przeoczyć zmian zapalnych lub współistniejących zmian nowotworowych. Jest to szczególnie istotne, jeśli znaczna część wyrostka jest zarośnięta skutkiem uprzednich epizodów zapalenia. Czasem cały wyrostek robaczkowy jest zobliterowany.

Z innych czynników wywołiyących zapalenie wyrostka robaczkowego musimy wymienić Cam-Ipylobacter, Yersinia, tuberculosis, spirochetosis, lactinomycosis, odrę, adenowirusa, wirusa Epste-ina-Barra (hiperplazja aparatu limfatycznego), grzyby i pasożyty, a wśród nich przede wszystkim owsiki.

Poszerzenie światła wyrostka robaczkowego skutkiem akumulacji śluzu nazywa się mucoco-\ele. Może ono powstać z przyczyn nienowotwo-rowych z następowymi zmianami zanikowymi wskutek ucisku przez gromadzący się śluz. Towarzyszą temu zmiany zapalne. Cystadenoma li cystadenocarcinoma mucinosum to nowotworowa przyczyna mucocoele.

Nowotwory wyrostka robaczkowego to najczęściej raków tak (omówiony poniżej). Polipy nienowotworowe, gruczolaki, raki i nowotwory mezenchymalne przypominają nowotwory pozostałych odcinków jelita grubego. Produkcja śluzu w guzie wyrostka (np. w cystadenoma mucinosum) może dać obraz \mucocoele, a rak śluzotwórczy może też dać obraz rzekomego śluzaka otrzewnej. Pseudo-Jmyxoma peritonei to gromadzenie się śluzu i powstawanie zrostów wokół jeziorek śluzu zarówno z przyczyn nienowotworowych jak i nowotworowych. Zmiana może się rozwijać także z jajnika, pęcherza moczowego, okrężnicy, pęcherzyka żółciowego. Zazwyczaj chodzi o nowotwór o niewielkiej złośliwości, wolno rosnący i produkujący śluz do otrzewnej. Wyrostek jest najczęstszym punktem wyjścia. Zmiany dotyczą tylko okolicy o koło wyrostkowej albo zajmują całą jamę brzuszną. Histologicznie są to implanty nabłonka śluzotwórczego w otrzewnej. W przypadku formy nowotworowej rozlanej ok. 10% pacjentów umiera w ciągu 5,5 roku, u reszty występują nawroty. Nie stwierdza się natomiast przerzutów do węzłów chłonnych.

|CHOROBA HIRSCHSPRUNGA (Megacolon congenitum)

II Jest to choroba występująca w 1 na 5000-I 30000 żywych urodzeń i w 80% przypadków dotyczy chłopców.

Występuje rodzinna skłonność do tej choroby. W rodzinnych postaciach 50% jest związane z mutacją onkogenu ret (długie ramię chromosomu 10). Mutacja ret towarzyszy też 1/3 przypadków sporadycznych. Zróżnicowanie ekspresji mutacji punktowych prawdopodobnie jest odpowiedzialne za różnorodność obrazu klinicznego. W większości przypadków w esicy występuje segment pozbawiony komórek nerwowych w splotach nerwowych (aganglio• sis), a więc segment niepodlegający ruchom perystaltycznym. Występuje zaleganie kału i znaczne poszerzenie okrężnicy powyżej segmentu z agangliozą (megacolon), podczas gdy segment z agangliozą i rectum są wąskie. Nie jest wyjaśnione do końca, czy chodzi o zaburzenia migracji neuronów do zajętego (zazwyczaj końcowego) segmentu okrężnicy, czy też to lokalne zaburzenia nie pozwalają neuronom na napłynięcie i/lub zróżnicowanie. Wyróżnia się cztery formy choroby:

♦    Choroba krótkiego segmentu. Segment z agangliozą nie sięga powyżej esicy i najczęściej ma ok. 3 cm. Taka postać występuje w 70-90% przypadków.

I Choroba długiego segmentu. Segment aganglionowy jest długi, zajmuje więcej niż esicę, ale nie występuje dalej niż kątnica. Dotyczy to mniej niż 10% chorych.

| Całkowita aganglioza okrężnicy. Cza-1 sem nawet jelito cienkie i żołądek pozbawione są| komórek zwojowych w splotach nerwowych. Choroba ujawnia się już w pierwszych tygodniach życia i dotyczy 2,6-14,9% pacjentów,

♦    Choroba ultrakrótkiego segmentu. Nie można wykryć segmentu z agangliozą, mimo że pacjent ma typowe objawy (z reguły po trzecim miesiącu życia). Defekt leży w zwieraczu odbytu i rozpoznanie daje nie wynik biopsji, a pomiary manometryczne zwieracza odbytu.

Morfologia. Makroskopowo jelito grube jest zgrubiałe, rozdęte, z wyjątkiem końcowego wąskiego odcinka. Segment aganglionowy, jest wąski, a odcinek tui powyżej lejkowato się poszerza. Rozpoznanie stawia się zazwyczaj na podstawie biopsji endoskopowej zawierającej błonę śluzową

1    podśluzową. Biopsję pobiera się z rectum ok.

2    cm powyżej linii zębatej oraz drugi wycinek ok.

5 cm wyżej. Jeśli to nie wystarczy, pobiera się chi rurgicznie wycinek obejmujący całą grubość ściany jelita, wraz ze splotem Auerbacha. Histologicznie stwierdza się brak (lub zmniejszoną liczbę I bypo-ganglionosis) komórek zwojowych w splocie nerwowym Meissnera, w którym same pęczki nerwowe są grubsze. Wykonuje się odczyn na cholinesterazę, aby dobrze uwidocznić pogrubiało pęczki nerwowe. Do wykonania odczynu na cholinesterazę najlepiej nadaje się osobny wycinek zamrożony „na świeżo^M przy łóżku chorego. Opóźnienie zamrożenia może