1. Alternatywnym sposobem na metylację homocysteiny do metioniny jest użycie jako dawcy grupy metylowej:

1. glicyny i FH4

2. dimetyloglicyny

3. choliny

4. sarkozyny

5. betainy

2. Cechą wspólną syntetazy karbamoilofosforanowej I i II jest:

1. źródło atomów węgla w reakcji

2. lokalizacja komórkowa

3. źródło atomów azotu w reakcji

4. regulacja przez N-acetyloglutaminian

5. regulacja przez UMP

3. Jelito produkuje i wydziela cytrulinę. Który z metabolitów pośrednich jest niezbędny w tym przekształceniu (weź pod uwagę tylko atomy węgla pochodzące z glutaminy):

1. asparaginian

2. bursztynyloCoA

3. glutaminian

4. seryna

5. fumaran

4. Mięśnie szkieletowe przekształcają rozgałęzione aminokwasy do glutaminy i następnie wydzielają ją do krwi. Niezbędnym metabolitem w tej przemianie jest:

1. mocznik

2. pirogronian

3. mleczan

4. izocytrynian

5. fosfoenolopirogronian

5. U pacjenta z nowotworem nadnerczy stwierdzono podwyższony poziom kwasu wanililomigdałowego. Jest to prawdopodobnie skutek nadprodukcji:

1. acetylocholiny

2. noradrenaliny i adrenaliny

3. DOPA i serotoniny

4. histaminy

5. melatoniny

6. Przy zaburzeniach funkcjonowania w enterocytach systemu transportu specyficznego dla Leu nie obserwuje się niedoboru tego aminokwasu w białku. Jest tak dlatego, że:

1. leucyna może być syntetyzowana w organizmie

2. nerka prowadzi reabsorpcję leucyny i wysyła ją do innych tkanek

3. istnieje kilka systemów transportu mogących przenosić leucynę

4. izoleucyna zastępuje leucynę w białkach

5. leucyna nie jest istotnym składnikiem białek

7. Atomy azotu w moczniku pochodzą z:

1. ornityny i karbamoilofosforanu

2. ornityny i asparaginianu

3. ornityny i glutaminianu

4. karbamoilofosforanu i asparaginianu

5. asparaginianu i glutaminianu

8. Który z enzymów może włączać amoniak do związku organicznego?

1. ALAT

2. glutaminaza

3. dehydrogenaza glutaminianowa

4. arginaza

5. syntetaza argininobursztynianowa

9. Reakcją cyklu mocznikowego podlegającą regulacji jest reakcja katalizowana przez:

1. syntetazę karbamoilofosforanową I

2. transkarbamoilazę ornitynową

3. syntetazę argininobursztynianową

4. liazę argininobursztynianową

5. arginazę

10. Produktem degradacji niektórych aminokwasów jest:

1. cytrynian

2. 3-fosfogliceraldehyd

3. fruktozo-6-fosforan

4. jabłczan

5. bursztynyloCoA

11. Wysokie stężenie fenyloalaniny i fenylopirogronianu we krwi świadczy o zahamowaniu aktywności:

1. dehydrogenazy fenyloalaniny

2. oksydazy fenyloalaniny

3. reduktazy dihydrobiopteryny

4. hydroksylazy tyrozyny

5. syntazy tetrahydrofolianu

12. Który z podanych aminokwasów jest odpowiedzialny za transport grup aminowych z tkanek obwodowych do wątroby?

1. seryna

2. metionina

3. glutamina

4. asparaginian

5. glutaminian

13. Który z podanych aminokwasów nie jest aminokwasem glukogennym?

1. leucyna

2. tryptofan

3. seryna

4. asparaginian

5. fenyloalanina

14. Który z podanych aminokwasów jest egzogenny?

1. asparaginian

2. seryna

3. tryptofan

4. cysteina

15. Główny mechanizm usuwania grup aminowych z aminokwasów to:

1. oksydacyjna deaminacja

2. transaminacja

3. dehydratacja

4. reakcja katalizowana przez syntetazę glutaminy

16. Główny azotowy składnik moczu u człowieka to:

1. jon amonowy

2. kwas moczowy

3. kreatynina

4. mocznik

17. Metabolit wspólny dla Cyklu Krebsa i cyklu mocznikowego to:

1. mleczan

2. fumaran

3. asparaginian

4. pirogronian

5. -ketoglutaran

18. Aminokwasem nie biorącym udziału w biosyntezie glukozy jest:

1. prolina

2. lizyna

3. walina

4. izoleucyna

5. histydyna

19. Enzymem produkującym wolny amoniak jest

1. syntaza glicynowa

2. syntetaza glutaminy

3. arginaza

4. aminotransferaza asparaginianowa

5. syntetaza karbamoilofosforanowa II

20. Metabolitem pośrednim cyklu mocznikowego powstającym w nerce jest:

1. cytrulina

2. ornityna

3. karbamoilofosforan

4. argininobursztynian

5. asparagina

21. Tetrahydrobiopteryna to kofaktor wymagany do przemiany:

1. DHF THF

2. Phe Tyr

3. Met Cys

4. Phe fenylopirogronian

5. żadnej z powyższych

22. Wskaż zdanie fałszywe:

1. pierwszy atom azotu uczestniczący w cyklu mocznikowym jest związany w cząsteczce karbamoilofosforanu

2. drugi atom azotu uczestniczący w cyklu mocznikowym jest dostarczany w formie grupy aminowej asparaginianu

3. fumaran jest ubocznym produktem cyklu mocznikowego

4. bezpośrednim prekursorem mocznika jest ornityna, od której mocznik jest odcinany za pomocą ornitazy, enzymu obecnego tylko w wątrobie

5. N-acetyloglutaminian jest pozytywnym efektorem enzymu katalizującego syntezę karbamoilofosforanu

23. Aminokwas jednocześnie keto- i glukogenny to:

1. tyrozyna

2. alanina

3. leucyna

4. glutaminian

5. histydyna

24. W reakcji transaminacji szczawiooctan powstaje z:

1. lizyny

2. asparaginianu

3. glutaminianu

4. treoniny

5. metioniny

25. Większość jonów amonowych w moczu pochodzi z reakcji enzymatycznej hydrolizy:

1. glutaminy

2. glutaminianu

3. histaminy

4. pochodnych 6-aminopuryny

5. mocznika

26. Choroba której skutkiem jest gromadzenie fenyloalaniny w tkankach, opóźnienie umysłowe i wydalanie metabolitów fenyloalaniny, wynika z niedoboru:

1. transaminazy fenyloalaniny

2. transaminazy tyrozyny

3. hydroksylazy fenyloalaniny

4. oksydazy kwasu homogentyzowego

5. dekarboksylazy fenyloalaniny

27. Atom węgla w cząsteczce mocznika pochodzi z:

1. asparaginianu

2. CO₂

3. alaniny

4. pirogronianu

5. glutaminianu

28. Glicyna i cysteina są:

1. prekursorami pierścienia porfirynowego

2. prekursorami glutationu

3. egzogennymi aminokwasami

4. są prekursorami kwasu hipurowego powstającego w procesie detoksykacji

5. są ketogenne

29. Który z metabolitów cyklu mocznikowego powstaje w mitochondrium?

1. arginina

2. cytrulina

3. ornityna

4. argininobursztynian

30. Niedobór w diecie którego z poniższych aminokwasów prowadzi do negatywnego bilansu azotowego:

1. asparaginianu

2. glutaminianu

3. alaniny

4. fenyloalaniny

5. wszystkich

31. Ketokwas powstający w wyniku transaminacji alaniny to:

1. kwas szczawiowy

2. pirogronian

3. kwas szczawiooctowy

4. -ketomaślan

5. homocysteina

32. Ketokwas powstający w wyniku transaminacji asparaginianu jest istotnym metabolitem pośrednim szlaku:

1. glikolizy

2. TCA

3. glikogenezy

4. glikogenolizy

5. fosfopentozowego

33. Podaj zdanie fałszywe na temat dehydrogenazy glutaminianowej:

1. jest ważna w produkcji amoniaku do syntezy mocznika

2. jest ważna w regulacji puli aminokwasów zgromadzonych w organizmie

3. występuje głównie w wątrobie

4. -KG jest ważnym produktem jej reakcji

5. fosforan pirydoksalu jest niezbędny w jej reakcji

34. Produkcja mocznika:

1. jest stymulowana gdy kwasy tłuszczowe są intensywnie utleniane a aminokwasy wykorzystywane do syntezy glukozy

2. występuje głównie w mięśniach gdzie pojawiają się wolne aminokwasy uwalniane z białek mięśniowych

3. rozpoczyna się od reakcji syntezy fosforanu kreatyny

4. jest hamowany gdy brakuje karnityny

5. jest zablokowany gdy brakuje egzogennych aminokwasów

35. U pacjenta z genetycznym defektem enzymu produkującego N-acetyloglutaminian, najbardziej prawdopodobnym objawem klinicznym jest:

1. podniesiony poziom argininobursztynianu

2. brak cytruliny

3. podniesiony poziom argininy

4. podniesiony poziom amoniaku

5. brak ornityny

36. W reakcjach transaminacji, która z podanych cząsteczek służy jako akceptor azotu z aminokwasów?

1. glutamina

2. kwas glutaminowy

3. -ketoglutaran

4. szczawiooctan

5. kwas asparaginianowy

37. Podaj fałszywe zdanie na temat kwasu glutaminowego:

1. powstaje w czasie reakcji transaminacji z większości aminokwasów

2. jest przekształcany do -ketoglutaranu poprzez działanie dehydrogenazy glutaminianowej

3. jest źródłem wolnego amoniaku do syntezy mocznika

4. jest źródłem azotu do syntezy alaniny z pirogronianu

5. jest źródłem azotu w moczniku gdyż reaguje z cytruliną i tworzy kwas argininoglutaminowy

38. Mocznik powstaje:

1. w wątrobie

2. w mięśniach szkieletowych gdzie gromadzony jest nadmiar aminokwasów i gdzie są one metabolizowane

3. poprzez hydrolizę grup ureidowych histydyny

4. u zwierząt urikotelicznych

39. Cykl mocznikowy:

1. przekształca karbamoilofosforan do amoniaku

2. jest hamowany przez N-acetyloglutaminian

3. przekształca ADP + Pi w ATP

4. hydrolizuje argininę do mocznika

5. jest przeprowadzany przez enzymy mitochondrialne i cytosolowe w komórkach mięśni szkieletowych

40. Główny sposób na przekształcenie grupy aminowej do amoniaku polega na udziale transaminaz i:

1. oksydaz D-aminokwasów

2. monoaminooksydaz

3. dehydrogenazy glutaminianowej

4. dehydrogenazy bursztynianowej

5. deaminazy adenozyny

41. Który z podanych enzymów jest odpowiedzialny za tworzenie większości amoniaku w nerce:

1. oksydaza D-aminokwasów

2. arginaza

3. ureaza

4. glutaminaza

5. asparaginaza

42. Wskaż zdanie błędne na temat karnityny:

1. jest syntetyzowana z lizyny

2. jej synteza wymaga SAM

3. jej niedobór prowadzi do ketozy

4. jej niedobór prowadzi do stłuszczenia wątroby

5. jej niedobór prowadzi do stłuszczenia mięśni

43. Najbardziej gwałtowny wzrost aktywności transaminaz w surowicy krwi u pacjenta występuje przy:

1. zaburzeniach produkcji żółci

2. chronicznej hemolizie

3. niedoborze witamin rozpuszczalnych w tłuszczach

4. stanach zapalnych wątroby

5. cholestazie

44. Aminokwas egzogenny to:

1. alanina

2. metionina

3. kwas glutaminowy

4. kwas asparaginianowy

5. glutamina

45. Który z podanych enzymów jest obecny w komórkach chromaffinowych rdzenia nadnerczy:

1. hydroksylaza tyrozyny

2. dekarboksylaza aminokwasów aromatycznych

3. hydroksylaza dopaminy

4. monoaminooksydaza

46. Kolejnymi metabolitami na drodze syntezy adrenaliny z tyrozyny są:

1. dopa, dopamina, noradrenalina

2. tyramina, dopa, dopamina, noradrenalina

3. dopamina, dopa, noradrenalina

4. N-acetylotyrozyna, dopamina, dopa, noradrenalina

47. Syntetaza karbamoilofosforanowa I:

1. wykorzystuje grupę aminową pochodzącą z glutaminy

2. jest niezbędna w biosyntezie pirymidyn

3. jest hamowana w obecności N-acetyloglutaminianu

4. jest enzymem mitochondrialnym

5. nie wymaga do reakcji energii pochodzącej z rozkładu ATP

48. Kwas hipurowy powstaje w wyniku reakcji sprzęgania kwasu benzoesowego z:

1. glutaminą

2. glutaminianem

3. alaniną

4. glicyną

5. tauryną

49. Do syntezy cytruliny z glutaminy w jelicie, jako dawcy atomów węgla potrzeba:

1. Asp

2. bursztynyloCoA

3. Glu

4. Ser

5. Fumaranu

50. Kwas wanilomigdałowy jest produktem rozpadu:

1. Acetylocholiny

2. Adrenaliny i noradrenaliny

3. DOPA i Serotoniny

4. Histaminy

5. Melatonina

51. Aminokwas, którego stężenie we krwi jest największe to:

1. glutaminian

2. alanina

3. prolina

4. glutamina

5. glicyna

52. Ketokwasem biorącym udział w większości reakcji transaminacji jest:

1. szczawiooctan

2. glutaminian

3. pirogronian

4. -ketoglutaran

5. jabłczan

53. Oksydaza D-aminokwasów:

1. nie występuje w komórkach człowieka

2. wykorzystuje jako substrat dowolny aminokwas gdyż nie odróżnia stereoizomerów

3. wykorzystuje jako substrat tylko glicynę gdyż ta nie wykazuje stereoizomerii

4. nie może wykorzystywać glicyny jako substratu gdyż ta nie wykazuje stereoizomerii

5. utlenia aminokwasy prowadząc do uwolnienia z nich energii

54. Reakcją cyklu mocznikowego dostarczającą metabolitu do Cyklu Krebsa jest reakcja katalizowana przez:

1. karbamoilotransferaza ornitynowa

2. liaza argininobursztynianowa

3. ligaza argininobursztynianowa

4. syntetaza karbamoilofosforanowa I

5. arginaza

55. Hiperamonemia typu II jest skutkiem niedoboru:

1. karbamoilotransferazy ornitynowej

2. liazy argininobursztynianowej

3. ligazy argininobursztynianowej

4. syntetazy karbamoilofosforanowej I

5. arginazy

56. Niedobór syntetazy karbamoilofosforanowej I powoduje rozwój:

1. kwasicy argininobursztynianowej

2. zespołu Rey'a (hiperamonemii typu I)

3. hiperamonemii typu II

4. cytrulinurii

5. zasadowicy argininowej

57. Ornityna może być produkowana w:

1. jelicie

2. nerce

3. erytrocytach

4. mięśniach

5. tkance tłuszczowej

58. Aminokwasem ulegającym rozkładowi do acetooctanu jest:

1. Leucyna

2. Asparaginian

3. Izoleucyna

4. Walina

5. Fenyloalanina

59. SAM powstaje bezpośrednio z:

1. homocysteiny

2. metioniny

3. cysteiny

4. metylokobalaminy

5. N5-metylotetrahydrofolianu

60. Substratami do produkcji cysteiny są:

1. metionina i -ketoglutaran

2. SAM i homocysteina

3. Homocysteina i seryna

4. -ketomaślan i cystationina

5. Cystationina i amoniak

61. Fenyloalanina służy do produkcji:

1. alaniny

2. tryptofanu

3. treoniny

4. tyrozyny

5. fenolu

62. GABA powstaje z:

1. asparaginianu

2. asparaginy

3. glutaminianu

4. glutaminy

5. -hydroksymaślanu

63. Prekursorem melatoniny jest:

1. Tyrozyna

2. Tryptofan

3. Histydyna

4. Glicyna

5. Treonina

64. Prekursorem poliamin jest:

1. asparagina

2. glutamina

3. cytrulina

4. ornityna

5. glutaminian

65. Kreatynina:

1. powstaje bezpośrednio z kreatyny

2. jest produktem hydrolazy odłączającej Pi od fosforanu kreatyny

3. jest produktem nieenzymatycznej reakcji chemicznej

4. jest prekursorem kreatyny

5. nie jest produkowana w organizmie człowieka

66. Kinaza kreatyny jest najbardziej aktywna w:

1. mięśniach gładkich

2. nerce

3. mózgu

4. wątrobie

5. erytrocytach

67. Po zawale mięśnia sercowego aktywność kinazy kreatynowej w surowicy krwi wzrasta po upływie:

1. 2h

2. 6h

3. 18h

4. 36h

5. wcale nie wzrasta

68. Aminokwasy pochodzące z białek pokarmowych:

1. są źródłem azotu do syntezy endogennych aminokwasów w wątrobie

2. mogą być przekształcone do glukozy w większości narządów

3. nie mogą być wykorzystane do wytworzenia tłuszczów gromadzonych w tkance tłuszczowej

4. są źródłem azotu do produkcji mocznika w mięśniach szkieletowych

5. są przekształcane w białka organizmu lub wydalane z moczem

1. Negatywny bilans azotowy występuje:

1. w okresie intensywnego wzrostu organizmu

2. na skutek oparzeń

3. przy braku w diecie przynajmniej jednego z aminokwasów egzogennych

4. w normalnym zdrowym organizmie dorosłego człowieka

5. w okresie ciąży

2. Aminokwasy egzogenne to:

1. Cysteina

2. Prolina

3. Metionina

4. Walina

5. Treonina

3. Wchłanianie aminokwasów do wnętrza enterocytów:

1. wymaga udziału jednego jonu sodowego

2. wymaga udziału transportera aminokwasu zużywającego ATP

3. w przypadku aminokwasów hydrofobowych nie wymaga pomocy białek transportujących

4. wymaga udziału pompy sodowo-potasowej

5. jest zależne wyłącznie od gradientu stężeń

4. γ-glutamylotranspeptydaza bierze udział w transporcie aminokwasów w:

1. wątrobie

2. mięśniach

3. jelicie

4. neuronach

5. kanalikach nerkowych

5. Do transportu aminokwasów w kanalikach nerkowych niezbędny jest udział:

1. glukagonu

2. glutationu

3. glikogenu

4. glutaminianu

5. glutaminy

6. Glicyna jest transportowana do wnętrza enterocytów za pośrednictwem transportera dla aminokwasów:

1. aromatycznych

2. obojętnych

3. kwaśnych

4. zasadowych

5. iminokwasów

7. Metabolizm aminokwasów rozgałęzionych zachodzi głównie w:

1. wątrobie

2. mięśniach

3. nerce

4. jelicie

5. mózgu

8. Aminokwasy, które nie ulegają transaminacji to:

1. tyrozyna

2. treonina

3. prolina

4. fenyloalanina

5. metionina

9. -ketoglutaran powstaje z glutaminianu w reakcji:

1. transaminacji

2. ligacji

3. hydroksylacji

4. dehydrogenacji

5. aminacji

10. Reakcja dehydrogenazy glutaminianowej:

1. jest reakcją anaplerotyczną

2. jest reakcją kataplerotyczną

3. wymaga udziału glutaminy

4. wymaga udziału alaniny

5. wymaga udziału NAD+ lub NADP+

11. Flawoproteiny deaminujące aminokwasy to:

1. ALAT

2. Dehydrogenaza glutaminianowa

3. Oksydaza D-aminokwasów

4. Glutaminaza

5. Oksydaza L-aminokwasów

12. Nieoksydacyjnej deaminacji ulega:

1. seryna

2. alanina

3. tyrozyna

4. treonina

5. glutaminian

13. Reakcja uwalniająca amoniak to reakcja katalizowana przez:

1. monoaminooksydazę

2. syntetazę glutaminy

3. syntazę glicynową

4. deaminazę AMP

5. dehydrogenazę glutaminianową

14. Reakcje zużywające amoniak to:

1. produkcja alaniny z pirogronianu

2. produkcja glutaminy z glutaminianu

3. produkcja mocznika

4. produkcja glicyny

5. produkcja katecholamin

15. Azot w cząsteczce mocznika pochodzi z:

1. glutaminy

2. amoniaku

3. argininy

4. asparaginianu

5. glutaminianu

16. Cytosolowe enzymy cyklu mocznikowego to:

1. karbamoilotransferaza ornitynowa

2. liaza argininobursztynianowa

3. ligaza argininobursztynianowa

4. syntetaza karbamoilofosforanowa I

5. arginaza

17. Czynniki regulujące aktywność enzymów cyklu mocznikowego to:

1. dieta wysokobiałkowa

2. insulina

3. N-acetyloglutaminian

4. N-acetyloglutamina

5. Glukagon

18. Cytrulina jest produkowana w:

1. wątrobie

2. nerce

3. jelicie

4. mięśniach

5. mózgu

19. Glutamina w nerce bierze udział w produkcji:

1. glukozy

2. kwasów tłuszczowych

3. energii

4. amoniaku

5. glutaminianu

20. Alanina jest uwalniana do krwi przez:

1. erytrocyty

2. mięśnie

3. jelito

4. nerkę

5. mózg

21. Cechami wątrobowej izoformy glutaminazy są:

1. hiperboliczny kształt krzywej zależności v/[s]

2. brak wpływu glutaminianu na aktywność enzymu

3. wysoka wartość współczynnika S0,5

4. brak wpływu jonów amonowych na aktywność enzymu

5. sigmoidalny kształt krzywej zależności v/[s]

22. Metylomalonylo-CoA powstaje z:

1. Waliny

2. Metioniny

3. Seryny

4. Fenyloalaniny

5. Histydyny

23. Aminokwasem ketogennym jest:

1. Lizyna

2. Arginina

3. Cysteina

4. Leucyna

5. Walina

24. Niedobór hydroksylazy fenyloalaniny powoduje gromadzenie się w organizmie:

1. fenylopirogronianu

2. fenyloalaniny

3. fenylomaślanu

4. fenylooctanu

5. fenylomleczanu

25. Zaznacz prawidłowe przemiany:

1. tyrozyna dopamina

2. metionina spermina

3. seryna acetylocholina

4. tyrozyna serotonina

5. glicyna kreatyna

26. Hydroksylaza dopaminy jest obecna w:

1. neuronach

2. melanocytach

3. rdzeniu nadnerczy

4. korze nadnerczy

5. wątrobie

27. Tlenek azotu wywołuje w komórkach śródbłonka naczyń:

1. wzrost stężenia cAMP

2. wzrost stężenia cGMP

3. wzrost stężenia Ca2+

4. wzrost stężenia cADP-rybozy

5. relaksację komórek

28. Aminokwasy z diety mogą zostać przekształcone do:

1. białek

2. kwasów tłuszczowych

3. ciał ketonowych

4. glukozy

29. Zaznacz prawidłowe zdania:

1. tlenek azotu zwiększa przepływ krwi przez naczynia

2. koenzymem w reakcji katalizowanej przez syntazę tlenku azotu jest ATP

3. substratem dla syntazy tlenku azotu jest asparaginian

4. endotelialna i neuronalna synteza tlenku azotu zależy od stężenia Ca2+

30. Głównymi związkami azotowymi wydalanymi z moczem są:

1. mocznik, kreatynina, kwas moczowy

2. mocznik, kreatynina, amoniak

3. albumina, kreatynina, kwas moczowy

4. fosfokreatyna, albumina, amoniak

31. Reakcje oksydacyjnej deaminacji aminokwasów są katalizowane przez:

1. oksydazę L-aminokwasów

2. oksydazę D-aminokwasów

3. dehydrogenazę glutaminianową

4. dehydratazę serynowo-treoninową

32. Podaj prawidłowe zdania:

1. fenyloketonuria jest chorobą wrodzoną

2. podłożem fenyloketonurii jest niezdolność do metabolizowania fenyloalaniny do tyrozyny

3. podłożem fenyloketonurii jest zaburzona zdolność do wchłaniania aminokwasów

4. fenyloketonuria jest powodem uszkodzenia mózgu

33. Który z podanych enzymów może dołączyć amoniak do związku organicznego:

1. ALAT

2. Glutaminaza

3. Dehydrogenaza glutaminianowa

4. Arginaza

5. Syntetaza glutaminy

34. Szlaki degradacji aminokwasów prowadzą do powstania następujących produktów:

1. cytrynianu

2. bursztynyloCoA

3. jabłczanu

4. fruktozo-6-fosforanu

5. acetoacetyloCoA

35. Reakcje wiązania amoniaku są katalizowane przez:

1. syntetazę karbamoilofosforanową i dehydrogenazę glutaminianową

2. glutaminazę i aminotransferazę alaninową

3. arginazę i aminotransferazę asparaginianową

4. syntetazę glutaminy

36. Podaj aminokwasy endogenne:

1. alaniny

2. argininy

3. kwas glutaminowy

4. kwas asparaginianowy

5. asparagina

---