73

dzy sobą umiejscowieniem narządowym i komórkowym oraz swoistością w stosunku do reszt acylowych o różnej długość; łańcucha węglowego. Wyróżnia się trzy gruoy acyłotransferaz kamityn owych:

•    acetylotransfcrazy karnitynowe (CrAT/CAT) swoiste w stosunku do krótkich łańcuchów węglowych(C2-C5),

•    oktanyiotransfcrazy (COT) swoiste w stosunku do pośredniej długości łańcucha węglowego (C6-C10).

•    paimitoilotransferazy (CP7) swoiste w stosunku do długich łańcuchów węglowych (C14-C24).

Trzecim etapem transportu długołańcuchowych kwasów tłuszczowych z cytoplazmy do macierzy mitochondrium jest przeniesienie acylokamityny przc2 wewnętrzną błonę mitochondrialną. Wymiana v/olnej karnityny z jej acytową pochodną zachodzi 7 udziałem translokazy kamitynoacylok3mitynowej (camitine-acylcarnitine-translocase - CACT) która działa jako błonowy wymienny przenośnik antypodowy karnityny.

W ostatnim etapie transportu kwasów tłuszczowych 7 cytoplazmy do macierzy mitochondrialnej. acylokarnityna reaguje z CoA znajdującym s.ę w macierzy mitochondrium tworząc w macierzy mitochondrium acylo-CoA i wolną karnitynę. Ostatni etap transportu kwasów tłuszczowych z cytoplazmy do macierzy mitochondńum zachodzi z udziałem acylotransferazy karnitynowej II (paimitoilotransferazy karnitynowej ll) (CPT II) umiejscowionej na wewnętrznej powierzchni wewnętrznej błony mitochondrialnej. Wolna kamityna powraca do cytoplazmy 7 udziałem translokazy karnityna-acylokarnrtyna. poprzez wymianę z nową cząsteczką acylokamityny. Natomiast powstały w macierzy mitochondrialnej acyio-CoA ulega [5-oksydacji w wyniku czego zostaje wytworzony acetylo-CoA- wchodzący do cyklu kwasów trikarboksylowych zużywany do wytwarzania ciał ketonowych lub acetylokarmtyny. Badania z ostatnich lat wskazały na możliwość udziału również innych białek w przechodzeniu acylo-CoA do wnętrza mitochondrium. W Wonie mitochondrialnej zidentyfikowano białkowe przenośniki kwasów tłuszczowych FAT/CD36. FABPpm oraz FATP-1. w macierzy mitochondriów znajduje się również acetylotransferaza karnitynowa (carmtme acetyitransferase - CAT), która przekształć krótko- i średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe do cochodnych L-acylokamityny z wykorzystaniem wewnątrzrnitochondrialnej L-kamityny oraz katalizuje przenoszenie grup acetyiowycłi z acetylo-CoA powstającego w (J-oksydacji na L-karnityn$. Vi/ reakcji katalizowanej przez acetylotransferazę kamttynową powstaje wolny CoA i ocetylokamityna która jest przenoszona przez translokazę (CACT) dc cytosolu. Reakcje katalizowano przez acetylotransferazę karnitynowa 1 translokazę zapobiegają kumulacji w mitochondriach grup acylowych i acety!ov/ych. które hamują proces 3-oksydacji oraz regenerują wolny CoA

47. Niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowo

Jest to grupa kwasów tłuszczowych, które nie mogą być syntetyzowane w organizmie i muszą być dostarczono w pożywieniu.

•    kwas linolowy (C^Ha-COOH)

•    kwas a-linolcnowy (C^Hj-jCOOH)

•    kwas arachidonowy (Cr»Hj,COCH)

73