DSC
66 (13)

Zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych

O Niedobory L-karnityny mogą być uwarunkowane genetycznie (pierwotne) I nabyte (wtórne).

O Niedobór plerwotny(bezwzględny) L-karnityny w organizmie wiąże się przede wszystkim z zaburzeniami w jej biosyntezie I transporcie do komórek.

0 Skutki pierwotnego    niedoboru    (układowego    i

I mięśniowego) L-karnityny są szczególnie niebezpieczne ^ dla serca i mięśni szkieletowych, w których ponad 80%

energii potrzebnej do ich prawidłowego funkcjonowania pochodzi z utleniania kwasów tłuszczowych.

Brak L-karnityny hamuje spalanie kwasów tłuszczowych,

1 natomiast nasila się glikoliza, co prowadzi    do zmniejszania puli gllkogenu w organizmie. Skutkiem tego jest hipoglikemia i hipoketonemia w organizmie oraz gromadzenie się w wątrobie i mięśniach szkieletowych związków lipidowych.