75295

Dy strofie mięśniowe

Dystrofie mięśniowe są grupą chorób cechujących się zmianami we włóknach mięśniowych. Dystrofia Duchenne’a związana z recesywnym cłiromosomem X , w którym białko cytoszkieletu - dystrofina ulega zniekształceniu lub całkowitemu zanikowi.

Zaatakowane mięsnie są słabsze i ulegają uszkodzeniom przy normalnie działających obciążeniach , towarzyszy temu szybkie produkowanie włókien mięśniowych, ale przypominają one włókna płodów, małe i źle przewodzą.

- W dystrofiach liczba jednostek motorycznych i ich rekrutacja nie odbiega od normy Uszkodzenia nerwów obwodowych zawierających aksony motoneuronów powodują trwale porażenie wiotki i zanik odruchu na rozciąganie, w konsekwencji prowadzi to do atrofii wynikającej z nieużywanego mięśnia Odnerwione włókna mięśniowe syntetyzują dużą liczbę receptorów nAChR, które są na przestrzeni całej błony plazmatycznej, zamiast tylko na płytce końcowej, te pozazlączowe receptory powodują ,że włókna mięśniowe stają się bardziej czule na Ach i pojawiają się w nich niewielkie skurcze- drżenie włókienkowe wywołuje nawet mała ilość krążącej wolnej Ach.