"NO BRAIN, NO MIND, NO INTELLECT, NO NOTHING" Young

Funkcje poznawcze.

spostrzeganie myślenie pamięć

percepcja bierne problemowe świeża trwała

Układ Układ przedsionkowo-

pozapiramidowy móżdżkowy

Mówiąc o ruchu i czuciu myślimy przede wszystkim o układach swoistych prowadzących z i do określonych fragmentów kory mózgowej , RAS jest układem nieswoistym.

Podstawy neurologicznego myślenia diagnostycznego:

1. Wstępna ocena zachowania:

• wygląd ogólny

• sposób chodzenia, postawa, współruchy, ruchy dowolne, ruchy mimowolne

• mimika, stan emocjonalny

2. Nawiązanie kontaktu słownego:

• wstępny dialog

• napęd

• sposób mówienia

• rozumienie mowy, orientacja

• szczegółowy wywiad neurologiczny z uwzględnieniem początku i dynamiki rozwoju objawów

• zaburzenia przytomności, pamięci, mowy

TGA (transit global amnesy) przejściowa niepamięć ogólna

• zaburzenia wzroku, węchu, słuchu, połykania

• bóle, zawroty głowy, nudności, wymioty, zaburzenia równowagi

• upośledzenie siły mięśniowej z określeniem topografii niedowładu

• zaburzenia czucia, bóle kręgosłupa, kończyn z określeniem topografii

• zaburzenia potencji, zaburzenia czynności zwieraczy

3. Podstawowe elementy przedmiotowego badania neurologicznego:

• objawy oponowe, dno oka

• zachowanie źrenic, ruchomość gałek ocznych, symetria i sprawność mięśni mimicznych, ocena napięcia mięśniowego, siły i ruchomości czynnościowej kończyny

• odruchy własne z mięśni (promieniowe, m.biceps brachii, kolanowe i skokowe)

• patologiczne (Jacobsohn, Babiński, Rossolimo)

• czucie powierzchowne i głębokie

• układ wegetatywny

4. Dalszy kierunek postępowania diagnostycznego.

Deficyt neurologiczny, a objawy z podrażnienia lub odhamowania:

• Ruch

• Aktywacja

• Percepcja

• Czynności poznawcze

Poznaj:

• Układ siatkowaty

• Drogi czuciowe i ruchowe

• Droga wzrokowa i słuchowa

• Układ limbiczny

Rozwój układu nerwowego.

Zapłodnione jajo dzieląc się zagnieżdża się w endometrium, proces ten trwa 2 tygodnie, następnie w procesie gastrulacji powstają trzy listki zarodkowe, wśród których jest ektoderma, tworzona przez zewnętrzną warstwę komórek. Jej część staje się neuroektodermą.

Płytka nerwowa w grzbietowej części zarodka powstająca się w 19 dniu po zapłodnieniu, wydłużając się stopniowo tworzy rynienkę nerwową (sulcus neuralis). Rynienka nerwowa zamykająca się grzbietowo tworząc cewę nerwową ze światłem - kanałem nerwowym, proces zamykania rozpoczyna się koło 21 dnia życia zarodka.

Część mózgowiowa szybko wzrasta na długość i grubość, powoduje to podział części mózgowiowej na trzy pęcherzyki pierwotne, dalsze zmiany pozwalają wyróżnić 5 pęcherzyków wtórnych, następuje stopniowa hierarchizacja:

1. Przodomózgowie (prosencephalon)

• Kresomózgowie (telencephalon)

• 
  Międzymózgowie (diencephalon), ze wzgórzem (thalamus) przesiewającym informacje aferentne

2. Śródmózgowie (mesencephalon)

3. Tyłomózgowie (rhombencephalon)

• Metencephalon (tyłomózgowie wtórne - most, móżdżek)

• Myelencephalon (rdzeniomózgowie - rdzeń przedłużony)

4. Rdzeń kręgowy

Neuroblasty gromadzące cię dookoła komór, tworzą macierz, przechodzącą intensywne podziały. W 2 miesiącu życia płodowego rozpoczyna się migracja komórek postmitotycznych, bez możliwości podziałów w sposób zakodowany informacją genetyczną, najpierw do najstarszych wg. stadium rozwoju filogenetycznego (* tu mogą się znajdować komórki z zachowaną jeszcze możliwością podziału, np. w obszarze hipokampa).: do wzgórza i podwzgórza do 2-3 miesiąca, do kory węchowej do 4 miesiąca, do prążkowia do 6 miesiąca, do kory nowej do końca życia płodowego. Proces migracji najintensywniej przebiega do 5 miesiąca życia płodowego, następnie zwalnia i w momencie urodzin zanika zupełnie.

W 5-6 miesiącu życia płodowego rozpoczyna się gyryfikacja kory mózgowej (*sulcus centralis, Rolanda; sulcus lateralis, Sylwiusza). Rozwija się spoidło przednie pozwalające na komunikację pomiędzy półkulami.

Od 6 miesiąca rozpoczyna się również mielinizacja układu nerwowego, trwająca różnie długo, np. drogi piramidowe do 2-3 roku życia, twór siatkowaty do 4 roku życia.

Układ nerwowy rozwija się, w sensie biologicznym, do 20 roku życia.

Czynniki powodujące wystąpienie wad wrodzonych układu nerwowego:

1. Zaburzenia genetyczne

• Aberacje chromosomalne (zespół Downa, zespół Cri du chat)

• Mutacje genowe (choroba Recklinghausena - w postaci dorosłych guzy dotyczące mózgowia i rdzenia, najczęściej nerwiaki, np. w kącie mostowo- móżdżkowym, mogą występować zmiany barwnikowe, nerwobóle, napady padaczkowe, wodogłowie, w tęczówce białe plamy - łuski Lischa; możliwa diagnostyka prenatalna, w płynie owodniowym stwierdza się wzrost NGF)

2. Zaburzenia wywołane kumulacją czynników genetycznych i środowiskowych. DYSRAPHE - wady rozwijające się między 4-10 tyg. życia płodowego spowodowane nieprawidłowym zamykaniem cewy nerwowej, w badaniu płynu owodniowego można stwierdzić wzrost alfa-fetoproteiny oraz metylocholinesterazy :

• Spina bifida occulta (rozszczep kręgosłupa utajony, tarń dwudzielna) - niecałkowite zrośnięcie łuków kręgowych; klinicznie może być niema, ewentualnie niecharakterystyczne bóle w okolicy lędźwiowo- krzyżowej, niekiedy w rzucie tego miejsca ognisko nadmiernego owłosienia; Dgn. zdjęcie przeglądowe kręgosłupa

• Meningocoele - worek przepuklinowy zawierający fragment opony mózgowo-rdzeniowej; wzrost ryzyka infekcji płynu mózgowo- rdzeniowego

• Meningomyelocoele przez ubytek kostny, do worka przepuklinowego wpuklają się opony i tkanka nerwowa

• Encephalocoele

• Sinus pilonielani - wrodzona zatka skórna w okolicy lędźwiowej, łączy skórę i worek przepuklinowy

• Syringomyelocoele - rozwarstwienie rdzenia

• Zespół Arnolda - Chiariego - część opuszki i migdałki móżdżku mieszczą się poniżej otworu wielkiego w szyjnej części kanału kręgowego; objawy zwykle we wczesnym dzieciństwie: zespół móżdżkowy, objawy ucisku n. V-XII, mogą być objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego; W czasie punkcji lędźwiowej, przy upuszczeniu płynu mózgowo-rdzeniowego dochodzi do spadku ciśnienia płynu i występuje rozpychanie mózgu, wklinowaniu i uciskowi ulegają migdałki i półkule móżdżku i struktury pnia mózgu, towarzyszą temu odpowiednie objawy.

• Zespół Dandy-Walkera - brak lub niedorozwój robaka i często z uszkodzeniem nerwów czaszkowych podstawy czaszki, przebiega z wytworzeniem torbielowatego poszerzenia IV komory, z wodogłowiem i poszerzeniem tylnej jamy czaszkowej, (na skutek atrezji otworów Luschki i Magendiego; upośledzenie rozwoju psychomotorycznego, często z innymi wadami tego typu

• Anencephalia (bezmózgowie) - na podstawie czaszki twór nerwowo-naczyniowy; często w czasie ciąży wielowodzie

Leczenie tych wad, jeśli to możliwe operacyjne, jak najszybciej można.

Jamistość rdzenia.

Choroba rozpoczynająca się między 20-40 r.ż., cechuje ją powolny, długotrwały przebieg, rokowanie w zasadzie dobre, przez długi czas nie ogranicza funkcji chorego.

W obrębie rdzenia kręgowego, najczęściej szyjnego powstają ograniczone obszary rozplemu gleju, który rozpada się tworząc jamy wypełnione płynem.

Objawy:

• Rozszczepienne zaburzenia czucia.

• Uszkodzenie i zniszczenie komórek rogów przednich, zapewniających bodźce i trofikę mięśni - porażenie wiotkie, mogą być fascykulacje; zanik mięśni, szczególnie często zanik drobnych mięśni rąk, ze względu na zajęcie części szyjnej rdzenia.

• Ucisk dróg piramidowych prowadzi do powstania obrazu niedowładu ośrodkowego.

• Uszkodzenie pasma pośrednio-bocznego prowadzi do zaburzeń wegetatywnych: zaburzenia troficzne skóry (dodatkowo często raniona i ropiejąca prowadzi do powstania obrzękłej ręki z okaleczeniem palców - typ Morvana), uszkodzenia kostno-stawowe, może wystąpić zespół Hornera (C8-Th1).

• Zaburzenia czucia twarzy; czucie cebulaste, uszkodzenie części zstępującej jądra n.V, oczopląs poziomo-krężny

Różnicowanie:

• Sclerosis lateralis amyotrophica (stwardnienie zanikowe boczne) - choroba neuronu ruchowego, nie występują zaburzenia czucia

Diagnostyka:

MRI

Leczenie:

Laminektomia z odbarczeniem.

Hydromyelia - nadmierne rozdęcie kanału centralnego rdzenia przez płyn mózgowo- rdzeniowy, prowadzi do pękania wyściółki, w efekcie powstają rozwarstwienia włókien rdzenia (teoria Gardnera). Przypuszcza się, że przyczyną są zaburzenia odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego do zbiornika podstawy, wskutek wad połączenia czaszkowo-kręgowego

Porencephalia (dziurowatość mózgu) - w obrębie istoty białej na skutek zaburzeń rozwoju półkul mózgu powstają jamy.

Impressio basilaris (wgniecenie podstawy czaszki) - okolica otworu wielkiego leży nadmiernie wysoko, wpukla się do dołu tylnego czaszki, występuje wgłobienie się zęba obrotnika do tylnej jamy czaszki.

Wady przebiegające z nieproporcjonalnym rozwojem objętości czaszki do mózgowia:

• Microcephalia (małogłowie)

• Craniostenosis (ścieśnienie czaszki) - rozwija się w przypadku przedwczesnego zrostu szwów czaszkowych, początkowo zaburzenia rozwoju umysłowego, potem napady drgawkowe i objawy nadciśnienia śródczaszkowego

• oxycephalia (czaszka wieżowata) przedwczesne zarastanie szwu strzałkowego i wieńcowego: czoło cofnięte, potylica spłaszczona, hiperteloryzm, wytrzeszcz

• brachycephalia (czaszka krótkogłowa), przedwczesne zarastanie szwu wieńcowego, skrócenie wymiaru przednio-tylnego, wydłużenie poprzecznego

• scaphocephalia = dolichocephalia (czaszka łódkowata), przedwczesne zarastanie szwu strzałkowego, skrócenie wymiaru poprzecznego, wydłużenie przednio-tylnego i pionowego

• plagiocephalia (czaszka skośna) niesymetryczne zarastanie szwów

• choroba Crouzona (dysostosis cranio-facialis), zrastanie przedwczesne kości czaszki i twarzy, przede wszystkim szwu wieńcowego i szwów szczękowych: wypukłe czoło, zez zbieżny, żuchwa wysunięta do przodu, wady podniebienia

3. Wady wrodzone uwarunkowane czynnikami egzogennymi (fizycznymi, chemicznymi, niedotlenieniem, niedokrwieniem):

• Powikłania okołoporodowe

• Powikłania przedporodowe

Mózgowe porażenie dziecięce (paralysis cerebralis infantylis).

• Wywołane przez czynniki działające na płód w ciągu 1-8 miesiąca życia płodowego i uszkadzające (są więc zmiany organiczne) OUN, może to być niedotlenienie, infekcje, urazy, kernicterus;

• W zasadzie nie mówimy tu o chorobie, gdyż jednostka ta ma charakter statyczny, nie posiada dynamiki charakterystycznej dla choroby jako takiej, stan ten możemy określić mianem rodzajem encefalopatii dziecięcej;

Podział wg. Hageburga (określany na podstawie objawów dominujących w obrazie encefalopatii):

1. Postać kurczowa (spastyczna)

• krzyżowanie wyprostne kończyn dolnych

• może wystąpić hemiparesis bilateralis, jako efekt rozsianych zmian w obrębie obu półkul, klinicznie obraz tetraparezy

2. Postać dyskinetyczna (uszkodzenie układu pozapiramidowego)

• zespół atetotyczny (st. marmuratus)

• zaburzenia procesu mielinizacji, widoczne zwłaszcza w gałce bladej,

• ruchy atetotyczne, mimowolne ruchy robaczkowe, toniczne, powolne dotyczące zwykle odsiebnych części kończyn, z wykręcaniem palców; przyczyną są nieskoordynowane skurcze mięśni ago- i antagonistycznych

• zespół pląsawiczy - obszerne mimowolne ruchy twarzy, głowy, tułowia i kończyn, dyzartria, mowa wybuchowa

• dystonia - mimowolny ruch skręcający wokół osi ciała

3. Postać ataktyczna (móżdżkowa) - objawy zespołu móżdżkowego

Należy uwzględnić występowanie napadów padaczkowych, jak też możliwość

upośledzenia umysłowego, jednak te, przy dominacji objawów ruchowych stwierdza się tylko u 20-30%, zwykle stopnia lekkiego lub średniego.

Postępowanie terapeutyczne obejmuje wiele technik postępowania rehabilitacyjnego rozpoczętego jak najwcześniej, między innymi metodę Wojty obejmująca wykorzystanie pewnych odruchów występujących we wczesnym okresie życia dla wymuszenia pewnych czynności ruchowych.

MBD (minimal brain disfunction, minimal brain damage)

• Objawy

• nadmierna pobudliwość ruchowa, niepokój ruchowy

• problemy wychowawcze (dziecko krnąbrne, niegrzeczne, nieprzystosowane do przebywania w grupie)

• trudności w nauce (elementy dysgrafii, dysleksji, dyskalkulii)

• nie ma wyraźnych cech uszkodzenia mózgu

• Zwraca się uwagę na rolę jako czynników etiologicznych:

• 
  podwyższony poziom ołowiu,

• spożywanie konserwowanej żywności

Elementy struktury układu nerwowego:

Glej:

• rodzaje:

• astroglej, pochodzi z neuroektodermy, ma współuczestniczyć w niektórych czynnościach neuronalnych, np. w powstawaniu śladów pamięciowych; pełnią funkcje podporowe i odżywcze tzw. stopka naczyniowa astrocytów

• oligodendryty, wytwarzanie osłonek mielinowych włókien nerwowych

• mikroglej (komórki Hortegi), mezodermalny, bierze udział w reakcjach odpornościowych OUN, przypisuje mu się pewną rolę w chorobach zwyrodnieniowych

• funkcje:

• podporowe

• metaboliczne

Pola cytoarchitektoniczne wg. Brodmana - obszary kory mózgowej wyodrębnione na podstawie ich morfologii mającą duży związek z czynnością tych obszarów (tę z kolei opisują litery Ekonomo)

Neuron i synapsa.

Neurony są komórkami , które charakteryzuje pobudliwość, czyli zdolność reakcji na bodźce. Zbudowane są z perikarionu, stanowiącego ciało komórki z jądrem, cytoplazmą, tigroidem (ziarniostości Nisla) oraz wypustek: dendrytów odbierających bodźce i aksonów wysyłających bodźce. Od 8 roku życia następuje gromadzenie lipofuscyny .

Synapsa chemiczna zbudowana jest z kolbki z pęcherzykami z neuroprzekaźnikami, z błoną presynaptyczną aksonu oraz błony postsynaptycznej oddzielonych szczeliną synaptyczną. Neuromediatory mogą mieć działanie pobudzające, jak Ach, NA, DA, 5-HT, substancja P lub hamujące GABA, beta-alanina, glicyna, endorfiny, enkefaliny. Synapsy chemiczne różnią się nie tylko neuroprzekaźnikem, ale też budową morfologiczną. W synapsach pobudzających pęcherzyki są okrągłe, a w hamujących kształt pałeczki.

Przekroczenie progu pobudliwości może być powodowane sumowaniem przestrzennym, kiedy kilka aksonów dochodzi do jednego neuronu lub sumowaniem czasowym, związanym z dużą częstotliwością impulsów.

Skuteczność ingerencji farmakologicznej zależy od ilości leku docierającego do synaps, jako głównego miejsca ich działania. Stąd RAS jest ciekawym miejscem ingerencji ze względu na mnogość połączeń synaptycznych.

Włókna:

1. rdzeniowe - posiadające osłonkę mielinową; szybkość przewodzenia wprost proporcjonalna do grubości osłonki i odwrotnie proporcjonalna do ilości przewężeń Ranviera

włókna 1A (2/3 komórek rogów przednich) - 9-13um, V=125m/s

włókna gamma (1/3 komórek rogów przednich, odpowiedzialne za

utrzymanie pewnego napięcia mięśni, podlegają RAS,

układowi pozapiramidowemu i piramidowemu) - 2-6um

2. 
   bezrdzeniowe, nie posiadające osłonek, przewodzące w sposób ciągły, występują w układzie autonomicznym

Choroby demielinizacyjne.

Wyróżniamy choroby demielinizacyjne pierwotne, w których przyczyny demielinizacji pozostają nieznane oraz wtórne, rozwijające się pod wpływem: toksyn, ucisku niedotlenienia.

Wśród chorób demielinizacyjnych pierwotnych:

• dysmielinizacje, uwarunkowane genetycznie zaburzenia budowy i czynności mieliny

Adrenoleukodystrofia

• postać dziecięca, sprzężona z chromosomem X zaczyna się w 4-8 r.ż. objawami w postaci otępienia, napadów padaczkowych, zaburzeń wzroku i słuchu

• u dorosłych, adrenomieloneuropatia, ze spastycznym niedowładem kończyn, zaburzeniami zwieraczy

• współistnieją cechy niewydolności nadnerczy

• MRI: rozległa, symetryczna demielinizacja okolicy ciemieniowo-potylicznej

• demielinizacje:

Rozlane uszkodzenie mózgowia (encephalitis periaxalis diffusa, sclerosis diffusa), choroba Schildera.

• zwykle koło 10 roku życia

• liczne, bardzo szybko postępujące zmiany prowadzące do śmierci, prowadzące do śmierci często wciągu 1 roku

• objawy: drgawki, otępienie, zaburzenia afatyczno-agnostyczne, niedowłady, sztywność odmóżdżeniowa

Stwardnienie koncentryczne (sclerosis concentrica), Balo.

• hist-pat: wokół naczyń żylnych okręgi, z naprzemian uszkodzonej i zachowanej mieliny

• choroba trwa do 3 lat, kończy się zejściem

Zapalenie nerwu II i rdzenia (neuromyelitis optica), choroba Devicka.

• objawy tylko z n.II (neuritis retrobulbaris) i rdzenia (np. myelitis transversa - wiotkie porażenie kończyn dolnych, ubytki czucia, zatrzymanie oddawania stolca i moczu), mogą wystąpić jednoczasowo lub w odstępie kilku dni, nie ma przebiegu progresywnego,

• rokowanie różne, od wyzdrowienia do śmierci

Mielinoza centralna mostu (myelinosis pontis centralis).

• schorzenie może zostać wywołane przez na przykład zbyt szybkie wyrównywanie Na, też w przebiegu choroby alkoholowej

• przebieg choroby, z dominującymi objawami utraty przytomności i uszkodzenia pnia mózgu, może prowadzić do zejścia lub do wyzdrowienia

• dgn. MRI

Wieloogniskowa postępująca leukoencefalopatia (przy HIV).

• wywołana przez papowawirusy (SV40 lub JC), przy czym jest to zakażenie latentne ujawniające się w warunkach obniżenia odporności

• szybko postępujący zespół psychoorganiczny, z zaburzeniami mowy i niedowładem połowiczym

Stwardnienie rozsiane (Sclerosis multiplex).

• choroba autoimmunologiczna, z niszczeniem osłonki mielinowej w OUN, zwraca się uwagę na zaburzenie czynności układu immunologicznego; jakąś rolę próbuje się przypisać zakażeniu, np. wirusem powolnym, Myxowirusami (Morbilli virus)

• częstość występowania związana z szerokością geograficzną, najczęściej w strefie umiarkowanej (Szkocja, Islandia 1:100 mieszkańców); częściej u kobiet niż mężczyzn 3:2; HLA Dw2, B7, A3

• zachorowalność związana z zamieszkiwaniem przed 15 rokiem życia w strefie występowania (sugeruje istnienie czynnika zewnętrznego)

• w mechanizmie istotną rolę przypisuje się komórkom układu odpornościowego, tworzące okołonaczyniowe świeże ogniska, tutaj następują procesy demielinizacji i rozplem gleju (hist-pat: różowawe zabarwienia, starsze ogniska są stwardniałe i szarawe); dowodem na rolę układu immunologicznego jest skuteczność leków immunosupresyjnych, stan chorego znacząco pogarsza IFN gamma, natomiast IFN beta poprawia

• w badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego stwierdza się wzrost immunoglobulin, charakterystyczne oligoklonalne paski IgG, stwierdza się zaburzenia czynności limfocytów: limfocyty B są wzbudzone, spadek limfocytów Ts, przy zachowanej gotowości do działania

• objawy zwykle rozpoczynają się między 20-40 rokiem życia, występuje niezwykła różnorodność objawów, przy czym w 30 % przypadków prowadzi do istotnego inwalidztwa:

• objawy piramidowe (45%), niedowład dotyczy zwykle w większym stopniu kończyn dolnych

• neuritis retrobulbaris, często jako objaw wyprzedzający

• zaburzenia czucia (35%)

• zaburzenia pniowe

• ataksja móżdżkowa

• zaburzenia zwieraczy

• zaburzenia wegetatywne (tachykardia, zmiany ciśnienia, czkawka, wymioty)

• może wystąpić objaw Lehrmitt'ego (przy pochylaniu głowy występuje uczucie przepływu prądu przez kręgosłup, także syringomyelii, myelopatii szyjnej)

• zespół zmęczenia

• demencja, objawy pozapiramidowe, mogą występować też przypadki nieme kliniczne

Czynniki pogarszające rokowanie:

• początek przed 40 rokiem życia

• przebieg postępujący

• 
  ataksja

Czynniki poprawiające rokowanie:

• przebieg intermitujący

• płeć żeńska

• pierwsze objawy czuciowe

Diagnostyka:

• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

• potencjały wywołane

• MRI

• wykluczyć: procesy rozrostowe, choroby metaboliczne

Leczenie:

Sterydy: skracają czas trwania ostrego rzutu, stabilizują barierę krew/mózg, działają przeciwzapalnie, poprawiają przewodnictwo nerwowe, mogą dać "cardial arest"

Metyloprednizolon (Solumedrol) pulsy dożylne 1000mg przez 3-7 dni, najczęściej 5, i dalej Encorton około 40 mg, zmniejszana z czasem.

Encorton 60mg, od początku.

Synacthen, syntetyczny analog ACTH - stosowany dawniej

Synacthen + cyklofosfamid iv,po 200mg, w bardzo ciężkich przypadkach, podawane naprzemiennie, dzień po dniu.

Imuran, w postaci postępującej.

Lewamizol, TFX leki immunomodulujące

Kopolimer I swoista immunosupresja, syntetyczny oligopeptyd złożony z czterech aminokwasów naśladujący MBP (podstawowe białko mielinowe).

IFN beta (Betaseron, Redif, Avonex) im. lub sc. co drugi dzień, pierwszy lek wydłużający okres remisji, zmniejsza obszar zajęcia; bardzo wysoki koszt

Postępowanie objawowe:

• zespół zmęczenia: amantadyna (2x/24h)

• spastyczność: baklofen (Lioresal), relanium, dantrium, sildulat, miolastan, mydocalm

• drżenie: izoniazyd (?), propranolol (?), klonazepam

• zaburzenia zwieraczy: trzymanie moczu (polstygmina, Mytelase), nietrzymanie moczu (baklofen, mydocalm)

• zaburzenia czynności mięśnia wypieracza: wzrost wrażliwości (buscopan, ditropan), zmniejszenie napięcia (imipramina, efedryna)

Czynność odruchowa.

Jest to podstawowa funkcja układu nerwowego.

Istnieją dwa podstawowe efekty wzbudzenia odruchu: skurcz mięśnia i aktywność wydzielnicza.

Odruch bezwarunkowy - odbywające się na niższych poziomach układu nerwowego, bez kory, w obrębie pnia lub rdzenia kręgowego; bodziec wywołuje wrodzoną, określoną reakcję:

• zachowawcze (czynność oddychania, przyjmowania pokarmu, oddawanie moczu, stolca, sen, kopulacja, poród)

• obronne (odruch retrakcyjny, odruchy repulsacyjne - w celu pozbycia się czegoś: wymiotny, parcie na stolec)

• odruch celowniczy, orientacyjny - receptory mają być wyczulone na określony bodziec w celu oceny jego wartości biologicznej, np. zwrot głowy na bodziec akustyczny; autorem określenia był prof. Konorski - prof. Instytutu Biologii Doświadczalnej im. Nenckiego w Warszawie, badał integracyjną czynność mózgu.

Odruch miotatyczny (rozciągowy, własny, głęboki) - monosynaptyczny, wywoływany na najprostszym łuku odruchowym zbudowanym z receptora (włókienko nerwowo- mięśniowe) szybko przewodzącym włóknem czuciowym do OUN, bezpośrednio do motoneuronów zaopatrujących dany mięsień; uszkodzenie łuku odruchowego prowadzi do osłabienia odruchu.

Działający bodziec może wyzwalać reakcję na zasadzie sprzężenia dodatniego oraz sprzężenia ujemnego (działanie bodźca powoduje chęć przerwania jego działania).

Odruchy mogą być fazowe (występuje bodziec wyzwalający reakcję, po czym następuje powrót do sytuacji wyjściowej) lub ciągłe (funkcja neuronów gamma, utrzymanie pozycji stojącej).

Reakcja strachu - forma odruchu przygotowująca do obrony przed niebezpieczeństwem

• wzrost napięcia mięśni

• przyśpieszenie akcji serca

• rozszerzenie źrenic

• obniżenie progu pobudliwości zmysłów

Może być czynny (kierowca w czasie wypadku) lub bierny (jego pasażer).

Odruch warunkowy - podstawa dla pewnych sposobów zachowania; bodziec obojętny pozostając w związku czasowym z bodźcem wywołującym odruch bezwarunkowy powoduje wykształcenie drogi aferentnej umożliwiającej odruchową rekcję na obojętny dotychczas bodziec; stanowią podstawę uczenia się, po pewnym czasie nie wymagają użycia wyższych pięter OUN

Stereotyp dynamiczny - wyuczona sekwencja zachowań, działanie jednego bodźca wywołuje kaskadę zachowań tworzących go; do takich sekwencji możemy zaliczyć nawyki, możliwe jest wytworzenie odruchów przeszkadzających albo w wyniku przypadkowego nałożenia bodźca obojętnego na bezwarunkowy, albo w wyniku wykształcenia sekwencji zachowań. Utrwalają się one poprzez ich wzmacnianie jednoznaczne z ich powielaniem, przy świadomym przerwaniu sekwencji zdarzeń można doprowadzić do wygaszenia.

Hipoteza ITLESA o wzmacnianiu czynności synaptycznej.

Synapsa jest tym sprawniejsza, im częściej i dłużej jest używana.

Freezing (zamrożenie, znieruchomienie) - w zespołach pozapiramidowych

Kora.

Zbudowana jest z 9-11 mld. neuronów, z których każdy wytwarza około 6 tyś. połączeń synaptycznych:

• Neopalium, najnowsza część kory, właściwa człowiekowi, wyróżniono w niej 6 warstw

W warstwach I, VI posiada funkcje kojarzeniowe, przebiegają tu liczne włókna łączące z różnymi obszarami korowymi.

W warstwach II, IV o funkcjach percepcyjnych, związane z czynnością aferentną.

W warstwach III, V łączy się z funkcjami eferentnymi, ruchowymi.

• Archipalium - okolice hipokampa, zakręt zębaty, zbudowana z 3-4 warstw

• Palaeopalium - okolice węchomózgowia, zakręt obręczy, płat gruszkowaty, zbudowana z 3-4 warstw

Czynnościowe obszary kory:

• kora pierwszorzędowa = pola projekcyjne = pola rzutowe,

• gyrus precentralis (IV pole Brodmana) jest polem projekcyjnym ruchu

• gyrus postcentralis jest polem projekcyjnym czucia

• zakręt ostrogi, pole projekcyjne wzroku

• górna część płata skroniowego, zakręty skroniowe poprzeczne, pole projekcyjne słuchu

• kora hipokampa, pole projekcyjne węchu

• kora wieczka czołowo ciemieniowego, pole projekcyjne smaku

Włókna projekcyjne - długie mielinizowane, zachowujące swoistość bodźca.

• kora kojarzeniowa (asocjacyjna) drugorzędowa, są to obszary sąsiadujące bezpośrednio z polami projekcyjnymi, tutaj zachowana zostaje swoistość bodźca, wrażenia (kojarzenie unimodalne)

• kora kojarzeniowa trzeciorzędowa, w tych, młodych rozwojowo obszarach, procesy asocjacyjne zachodzą z zatraceniem swoistości bodźców prowadzące do powstania zupełnie nowych zjawisk, pojęć (kojarzenie heteromodalne)

• kora czwartorzędowa , stanowiąca obszar koordynujący, integrujący czynności kory (kora supramodalna) znajduje się na biegunie płatów czołowych

1. Płat czołowy

• 30% powierzchni

• czynność:

• gyrus precentralis, pole projekcyjne ruchowe opisane na "humunculusie", odwzorowaniu czynności spełnianej przez poszczególne obszary; w przypadku uszkodzenia występują objawy ogniskowe związane z uszkodzeniem danego obszaru, np. napady padaczkowe Jacksonowskie (drgawki kącika ust i kciuka), deficyty ruchowe w ograniczonym obszarze (monoparesis)

• SMA (Suplementary Motion Area) okolica przedruchowa kory czołowej, pole asocjacyjne drugorzędowe obejmujące pola VI, VIII Brodmana, tutaj tworzą się i są magazynowane (w postaci sieci neuronalnych) złożone, wyuczone zachowania (automatyzmy) ruchowe

Apraksja ruchowa (kinetyczna) - niezdolność prawidłowego wykonania złożonych czynności ruchowych, przy prawidłowej sile mięśniowej, bez zaburzeń czucia głębokich

Lateralizacja czynościowa półkul mózgowych - we wczesnym okresie życia dochodzi do skupienia części funkcji w obrębie jednej z półkul, przy tylko niewielkich różnicach anatomicznych. Półkula lewa najczęściej odpowiada za myślenie konstrukcyjne, prawa z kolei skupia raczej funkcje emocjonalne. Przykładem może być mowa, której ośrodki znajdują się w półkuli lewej:

• ośrodek ruchowy, Broca - zlokalizowany przed korą projekcyjną dla mięśni twarzy, zawiera stereotypy ruchowe dla mowy; uszkodzenie powoduje afazję ruchową (można mówić o formie apraksji ruchowej)

Uszkodzenie płata czołowego może wywołać objawy typowe dla zespołu móżdżkowego (niezborność, zaburzenia chodu, asynergia, astasia, abasia) - efekt przerwania połączenia tractus fronto-ponto-cerebelaris.

Napad adwersyjny (zwrotny) - rodzaj ogniskowego ruchowego napadu padaczkowego, ze zwrotem gałek ocznych, głowy, ewentualnie tułowia w jedną stronę, przeciwną do ogniska zlokalizowanego w płacie czołowym.

Zjawisko perseweracji (powtarzania, objaw Krala) - zapoczątkowanie ruchu powoduje jego powtarzanie.

• kora przedczołowa (bieguny czołowe) integruje czynność kory, posiada wiele połączeń, obejmuje:

• sklepistość przednio-boczna, uszkodzenie wywołuje stan określany jako "moria" (zmniejszenie zainteresowań, aktywności, apatia)

• okolica podstawna płatów czołowych (okolica orbitalna), wzrost popędu seksualnego, płytki dowcip

Zespół Foster-Kenedy'ego - zespół objawów występujących przy guzie na podstawie płata czołowego, np. oponiaka pochewki węchowej:

• hypo- lub anosmia po stronie uszkodzenia skutkiem ucisku opuszki węchowej

• zanik nerwu wzrokowego typu pierwotnego (prostego), z ucisku: zblednięcie tarczy, która staje się kredowobiała lub szarobiała z wyraźnymi granicami

• guz zmienia proporcje, stosunki między naczyniami i strukturami, występuje obrzęk tarczy n.II po stronie przeciwnej, ale w drugim oku jest dobra ostrość wzroku

Ogniskowe objawy w uszkodzeniu płata czołowego:

• ruchowe (monoparesis, monoplegia)

• przedruchowe (apraksja ruchowa- rozbiór zakodowanego programu ruchu)

• ataksja, abazja, astazja

• skojarzone zbaczanie gałek ocznych

• objawy psychiczne - apatia

• perseweracje (objaw Krala - ruch nie wyhamowany)

• objawy czołowe:

1. chwytny - atawistyczny, prawidłowo u noworodków, u starszych patologicznie odhamowany

2. buldoga - podrażnienie podniebienia wywołuje zaciśnięcie zębów

• toniczny odruch podeszwowy - przy podrażnieniu podeszwy następuje powolne zgięcie podeszwowe wszystkich palców

• objaw Hermana - przetrwały objaw podeszwowy

• afazja Broca, ruchowa, szczególna postać apraksji ruchowej

Ośrodki związane z mową:

• ośrodek Broca

• ośrodek Wernickego, w tylnym obszarze zakrętu skroniowego górnego półkuli dominującej, ośrodek czuciowy mowy zapewniający rozumienie; Wernicke był kierownikiem kliniki psychiatrycznej we Wrocławiu

• styk skroniowo-ciemieniowo-potyliczny półkuli dominującej

• struktury podkorowe i zakręt obręczy (układ limbiczny) odpowiedzialny za pozawerbalne elementy mowy ułatwiające kontakt: zabarwienie emocjonalne, mowa ciała

• biegun płata czołowego

Mowa jest procesem bardzo skomplikowanym, dorośli i starsze dzieci myślą słowami, przy czym nie ma sprzężenia bezpośredniego mowy z myśleniem, tzn. człowiek nie musi powiedzieć tego co myśli. Obecnie istnieją metody obrazowego przedstawiania aktywności ośrodków mowy.

Myślenie

Mowa wewnętrzna

Pole skroniowe Okolica przedruchowa

Wernickego

Pole ruchowe (4B)

Jądra pura mózgu (wspólna droga końcowa n.V - żuchwa, VII - mimika,

IX, X, XI, XII)

Mięśnie fonacyjne i artykulacyjne

Mowa zewnętrzna

Mowa wewnętrzna, dialog wewnętrzny jest to mowa mało sformalizowana, bez reguł gramatycznych i fonetycznych, wystarcza jedno słowo i jest to cała, wyrazista, zrozumiała dla autora myśl. Przykładem mowy wewnętrznej dzieci w wieku przedszkolnym, myśląc, często mówią do siebie urywanymi słowami, u starszych patologia. Przekazując tę myśl komuś innemu trzeba myśl poddać pewnym sformalizowanym regułom: leksykalnym, semantycznym (znaczenie słów) i syntaktycznym (reguły gramatyczne) - są to cechy mowy zewnętrznej. Mowa zewnętrzna kontrolowana przez pole skroniowe, co warunkuje jej zrozumiałość. Język ojczysty ma pierwszeństwo w korze, nakładanie następnych języków wymaga zmuszenia kolejnych neuronów do pracy. Jeszcze inaczej wygląda pisanie przelewanie, myśli na papier, pozbawione gestykulacji, intonacji, tutaj myślenie przeplata się z mową wewnętrzną.

W mózgu pacjenta z afazją po otrzymaniu zadania powstaje chaos, inne obszary kory próbują znaleźć odpowiednie ośrodki, nie znajdując ich próbują je zastąpić, następuje nasilenie aktywności w różnych obszarach

Układy kontrolno-modulujące:

• móżdżek - steruje dystrybucją napięcia mięśni, kiedy jedne są napięte, inne pozostają rozluźnione - badanie przez ruchy naprzemienne

• ośrodek oddechowy-nerw błędny - synchronizacja oddechu

Fasciculus uncinatus - połączenie czołowo - skroniowe, łączy wyższe czynności nerwowe - komunikacja między ośrodkami mowy;

Fornix (sklepienie) - łącze informacyjne obu półkul

2. Płat skroniowy

• pole projekcyjne wrażeń słuchowych, w tylnej części zakrętu skroniowego górnego

• wrażenia słuchowe z obu stron dochodzą do obydwu płatów, co w praktyce wyklucza istnienie głuchoty korowej

• uszkodzenie ośrodka w półkuli niedominującej prowadzi do zaburzenia rozpoznawania znanych zjawisk słuchowych - agnozja słuchowa

• uszkodzenie ośrodka w półkuli dominującej powoduje zaburzenia znanej mowy - afazja sensoryczna, Wernicke'go (parafazje werbalne, głoskowa - zamiana słów, głosek podobnych fonetycznie)

• promienistość wzrokowa (radiatio optica), uszkodzenie powoduje do zaburzeń w polu widzenia, najczęściej o charakterze qudrantanopsii przeciwstronnej, dużo rzadziej hemianopsii, przy bardzo rozległym uszkodzeniu

• zakręt parahipokampialny, może wystąpić niewielkie uszkodzenie słuchu

Czynność napadowa w płacie skroniowym powoduje napady padaczkowe częściowe złożone (występują jakościowe zaburzenia świadomości) z następującymi objawami z podrażnienia:

• napady hakowe, wrażenie odczuwania brzydkich zapachów (cacosmia)

• zaburzenia pamięciowe: deja vu (już widziałem), deja secu (już słyszałem)

• iluzje, halucynacje: falowanie podłoża, zmiany wielkości przedmiotów (macropsia, micropsia)

Układ limbiczny, inaczej brzeżny składa się z hipokampa, utworzonego przez włókna hipokampa sklepienia (niezbędnego przy zapamiętywaniu) łączącego się z ciałami suteczkowatymi (corpora mamilaria), które z kolei łączą się z jądrem przednim wzgórza (nucleus thalami anterior), to ma połączenie z zakrętem obręczy (gyrus cinguli) przez promienistość wzgórzową, zakręt obręczy ma połączenie z hipokampem. W ten sposób tworzy się krąg Papeza.

Zespół Klüver-Bucy, przy obustronnym rozległym uszkodzeniu płatów skroniowych występuje szereg objawów:

• zaburzenia zachowania, od agresji do apatii

• tendencje oralne (wszystko do ust.)

• zmiany zachowania świadczące o zaniku lęku, uczuciowości; rozhamowanie (brak barier)

• hiperseksualizm

• bulimia

• zaburzenia pamięci: zapamiętywania, pamięci krótkotrwałej (mogą wystąpić konfabulacje, człowiek zapomina i stara się wypełnić lukę pamięciową)

3. Płat ciemieniowy

• kora projekcyjna czuciowa, gyrus postcentralis

• uszkodzenie powoduje zaburzenia czucia dotyku i czucia głębokiego (humunculus)

• objawy podrażnieniowe: napady padaczkowe czuciowe proste, wędrujące parestezje, rozchodzące się zgodnie z pobudzeniem, powtarzając się w tej samej kolejności

• astereognozja, zaburzenie identyfikacji znanych przedmiotów przy pomocy dotyku (wcześniej należy wykluczyć uszkodzenia obwodowe)

• apraksja wyobrażeniowa, zaburzenia planu ruchowego: elementy ruchu są prawidłowo wykonywane, ale przejście do kolejnego etapu jest bardzo trudne, wręcz niemożliwe

• autotopagnozja, somatoagnozja, zaburzenie rozpoznawania topografii własnego ciała

• anozognozja, lekceważenie przeciwstronnej części ciała, cecha uszkodzenia półkuli prawej (niedominującej), występuje dosyć często, ale zazwyczaj szybko się wycofuje; badanie: przy prawidłowym czuciu, dwiema igiełkami dotykamy symetrycznie pacjenta, przy zamkniętych oczach i obserwujemy reakcję)

• adermoleksja, zaburzenie rozpoznania liter pisanych na skórze pacjenta, "przełożenia" czucia na mowę

4. Płat potyliczny

• uszkodzenie pola projekcyjnego wzrokowego w okolicy bruzdy ostrogowej, przy uszkodzeniu bieguna płata potylicznego hemianopsia z zachowanym widzeniem centralnym, przy uszkodzeniu obustronnym widzenie lunetowe

• agnozja wzrokowa; prozopagnozja - wybiórcze zaburzenie rozpoznawania znanych twarzy

• objawy podrażnieniowe to przede wszystkim wrażenia świetlne: błyski, zygzaki, świecące elementy

Układ pozapiramidowy.

Składa się z jąder podkorowych, dróg je łączących oraz elementów kory. Do jąder podkorowych zaliczamy:

• jądro soczewkowate (gałka blada +skorupa)

• jądro ogoniaste

• 
  istota czarna

• jądro niskowzgórzowe

• jądro czerwienne

Do jego funkcji zaliczamy: kontrola płynności ruchu, wykonywanie ruchów

automatycznych i półautomatycznych.

Strukturami hamującymi układu są np. prążkowie, istota czarna, pobudzająca to np. jądro ogoniaste.

Najczęstsze choroby:

• choroba Parkinsona

• drżenie samoistne

• dystonia

• pląsawica

• tiki

• połowiczy kurcz twarzy (zaliczenie tej jednostki tutaj budzi wątpliwości)

Choroba Parkinsona przebiega z postępującym zanikiem komórek istoty czarnej wytwarzających dopaminę, co prowadzi do spadku aktywności dopaminergicznej. Pierwsze objawy kliniczne występują przy uszkodzeniach przekraczających 30%. Jest to choroba ludzi starszych, rozpoczyna się zwykle koło 58 r.ż. (znana jest postać rozpoznawana przed 20 r.ż -parkinsonizm młodzieńczy). Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych. Częściej chorują mężczyźni (3:2), w Polsce choruje około 80.000-120.000 ludzi, prawdopodobieństwo rodzinnego wystąpienia Parkinsona wynosi 5%.

Podstawowe objawy:

• drżenie spoczynkowe, początkowo jednostronne, najsilniej wyrażone w dystalnej części kończyny o częstotliwości około 4-6 Hz, zwykle nie dotyczy głowy

• spowolnienie ruchowe (bradykineza) trudności w rozpoczęciu ruchów dowolnych: spowolnienie chodu, wolniejsze ubieranie, trudności w obracaniu się w łóżku; bradylabia - spowolnienie mowy, microfonia - ciche mówienie

• wzmożenie napięcia mięśniowego, sztywność, "rura ołowiana" dotyczy wszystkich mięśni, też przykręgosłupowych (przodopochylenie, objaw "poduszki powietrznej"); nałożenie drżenia powoduje objaw koła zębatego

• inne:

• zaburzenia postawy, chodu: przodopochylenie, drobne kroki, szuranie, trudności w rozpoczęciu ruchu, zburzenia równowagi, upadki, brak współruchów

• hipomimia: twarz maskowata, bez emocji, skóra wygładzona, naoliwiona, rzadkie mruganie, znieruchomienie spojrzenia

• dyzartria: mowa ściszona, monotonna, niewyraźna,

• mikrografia,

• spowolnienie myślenia

• objawy pozaruchowe:

• depresja (50%)

• otępienie (20-30%)

• bradyfrenia

• objawy wegetatywne: zaburzenia ortostatyczne, połykania, w oddawaniu moczu, zaparcia, wzrost potliwości, ślinotok, łojotok

• zaburzenia snu

• zaburzenia czucia (parestezje)

• utrata wagi

• mogą wystąpić objawy prodromalne:

• sztywność osobowości

• depresja

• zaparcia

• zapalenie łojotokowe skóry

• parestezje kończyn

Rozpoznanie choroby Parkinsona:

• obecność 2,3 objawów

• jednostronny początek

• dobra odpowiedź na lewodopę

• brak innych objawów neurologicznych

• postępujący przebieg

• konieczne badania dodatkowe: badanie ogólne krwi, biochemia, miedź, ceruloplazmina, badania obrazujące

Różnicowanie:

• drżenie samoistne

• guz płata czołowego

• wodogłowie normotensyjne, zespół Hakima

• postępujące porażenie nadjądrowe

• zwyrodnienie wieloukładowe (zanik wieloukładowy, choroba Shy-Dragera, zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy, zwyrodnienie nigrostriatalne)

W przebiegu choroby nie wolno podawać:

• neuroleptyków, z wyjątkiem klozapiny

• preparatów litu

• metyldopy

• rezerpiny

• flunarizyny, cinarizyny

• neuroleptyków przeciwwymiotnych (można: domperidon, cisaprid)

Leczenie:

• 
  farmakologiczne:

• L-DOPA + inhibitor dekarboksylazy

• Leki cholinolityczne

• Inhibitory MAO-B, selegilina

• Agoniści rec. Dopaminowych

Powikłania farmakoterapii:

• fluktuacje, wachania stanu ruchowego (objaw wyczerpania - nagłe zahamowanie działania leku, zespoły przełączenia - "on-off"

• dyskinezy, ruchy dodatkowe występujące w szczycie działania dawki

• dystonie, bolesne przetrwałe napięcie mięśni, zwykle poranne, w kończynie dolnej

• chirurgiczne

• rehabiltacyjne

Podobne zespoły kliniczne, określane mianem zespołów parkinsonowskich:

• choroba idiopatyczna

• zespół parkinsonowski plus (zwyrodnienie wieloukładowe: zanik wieloukładowy, parkinsonizm-SLA-demencja, choroba Wilsona, choroba Steel-Richardsona)

• parkinsonizm metaboliczny (niedoczynność przytarczyc, choroba Gouchera, encefalopatia wątrobowa)

• parkinsonizm wtórny (polekowy, pozapalny, toksyczny, pourazowy)

Pląsawica, zespół hiperkinetyczno-hipotoniczny, charakteryzuje się przede wszystkim występowaniem ruchów mimowolnych, nakładających się na ruchy dowolne (taneczność ruchu):

• pląsawica Huntingtona

• dziedziczenie aut. dom. 4 o pełnej penetracji

• klinika: ruchy pląsawicze, otępienie, objawy psychotyczne, depresja; przebieg postępujący, śmierć po 15-20 latach

• dgn.: TK, MRI (zanik prążkowia - poszerzenie komór bocznych), bad. genetyczne

• leczenie objawowe

• pląsawice polekowe

• pląsawica mała, Sydenhama

• pląsawica ciężarnych (hormonalna)

Zespoły dystonii przebiegają z mimowolnymi, powtarzającymi się lub utrwalonymi stanami powodującymi przyjęcie określonych pozycji lub ułożeń części ciała:

• dystonie ogniskowe:

• kręcz karku

• kurcz powiek

• kurcz pisarski

• połowiczy kurcz twarzy

• dystonie uogólnione

• dystonia Flataua

• dystonia Segavy (?)

• dystonia musculorum deformans (dystonia torsyjna)

Drżenie samoistne (tremor essentialis):

• rodzinne drżenie pozycyjne

• poprawa po alkoholu

• brak objawów pozapiramidowych, czy móżdżkowych

Otępienie (dementia).

• przyczyną jest postępująca choroba mózgu z zaburzeniami wyższych czynności korowych, do chorób prowadzących do otępienia zaliczamy np.:

• choroba Alzheimera

• otępienie z ciałami Levy'ego (wtręty cytoplazmatyczne, z synkulinami w obrębie pnia mózgu, jądrach podkorowych; przebiega ze zmiennymi zaburzeniami funkcji poznawczych, objawami parkinsonowskimi, omamami wzrokowymi)

• choroba Picka

• otepienie czolowe

• choroba Parkinsona

• pląsawica Huntigtona

• naczyniopochodne

• choroba Alzheimera

• objawy: skryty początek, zaburzenia pamięci i orientacji (63%), afazja, agnozja, apraksja (23%), przedmiotowo we wczesnej fazie choroby dominuje objawy deliberacyjne, później objawy ogniskowe i pozapiramidowe

• hist-pat: blaszki starcze z beta-amyloidu, zwyrodnienie neurofibrylarne; kryteria Knachturana

• leczenie: inhibitory acetylocholinesterazy

donepezil (Aricept) 5-10 mg 1/24h

Rivastygmina 1-5 mg

+ wit.E, selegilina, Nootropil

• otępienie wtórne

• infekcyjne: kiła, AIDS, choroba CJ

• guz, krwiak, NPH

• metaboliczne: cukrzyca, niedoczynność tarczycy, awitaminozy: PP, B12, zaburzenia elektrolitowe

• toksyczne: alkohol, narkotyki, leki, rozpuszczalniki

Zmiany naczyniowe w mózgu.

Naczynia mózgowe reagują na:

• rozciąganie

• zmiany ciśnienia parcjalnego gazów

• czynniki humoralne

• układ autonomiczny

Niedostateczność krążenia mózgowego to nie tylko zatkanie naczyń:

• niedostateczne zaopatrzenie w krew

• zaburzenia czynnościowe bez zmian strukturalnych - półcień ischemiczny

• zmiany organiczne

Przyczyny:

1. zakrzep (ok. 50%)

• miażdżyca

• zmiany zapalne

• nadkrzepliwość

• policytemia

2. zator (ok.20%)

• miażdżyca

• wady serca

• migotanie przedsionków

• niekiedy zatory paradoksalne

3. zaburzenia hemodynamiczne

• spadek ciśnienia perfuzyjnego

• NZK

• wstrząs hipowolemiczny

• MAS

• skurcz naczyń, ogólny rzadko, częściej miejscowy (migrena, podanie środka kontrastującego)

Lokalizacja:

• zmiany zakrzepowe, w "dolnej" tętnicy

• zaburzenia hemodynamiczne - obszary "ostatniej łąki" (pogranicze obszarów tętnic): jądra podstawy, w skorupie, móżdżek

Klasyczne postacie:

• zwężenie bezobjawowe

• TIA

• odwracalny udar niedokrwienny

• udar postępujący

• udar dokonany

• narastający zespół psychoorganiczny

• wieloogniskowe objawy ubytkowe o charakterze piramidowo- pozapiramidowym lub z demencją na pierwszym planie

Otępienie naczyniopochodne:

• otępienie wielozawałowe

• otępienie po udarach w obszarach strategicznych (styk skroniowo-ciemieniowo-potyliczny - zespół Gerstmana)

• otępienie w przebiegu schorzeń drobnych naczyń - encefalopatia nadciśnieniowa: podkorowe, korowo-podkorowe

• w przebiegu hipoperfuzji

• po udarach krwotocznych

Otępienie naczyniopochodne z alzheimerowskim różnicujemy przy pomocy testu ischemicznego Hachińskego.

Metody obrazowania:

• TK: niedokrwienie przedstawia się jako obszar hipodensyjny, bardzo świeżego niedokrwienia nie widać, badanie wykonuje się w celu zróżnicowania z krwotokiem; leukoa???ajoza - rozszerzenie komór, wieloogniskowe okołokomorowe niedokrwienie

• NMR: niedokrwienie widoczne już w pierwszej dobie, w T1 hipointensywne, w T2 hiperintensywne

• NMR dyfuzyjny

• spektroskopia rezonansu magnetycznego

• PET (pozytronowa tomografia emisyjna)

• USG Doppler naczyń mózgowych

• angiografia tętnic mózgowych

• angio-NMR i angio-TK

Badania diagnostyczne:

• krew: OB, morfologia, biochemia, serologia (kiła), naturalne antykoagulanty (ATIII, białko C,S)

• USG serca, EKG

• EEG (lokalizacja ogniska, czynność napadowa)

• Doppler tętnic domózgowych

• TK, angio-NMR

• płyn mózgowo-rdzeniowy (dla wykluczenia krwotoku)

• angiografia

• badanie w kierunku wad naczyniowych

Okna terapeutyczne - możliwość zapobiegnięcia martwicy w półcieniu ischemicznym, różne w zależności od leczenia:

• leczenie fibrynolityczne:

• tkankowy aktywator plazminogenu

• wykluczyć krwawienie do OUN oraz inne krwawienia

• do 3 godzin od wystąpienia objawów

• rzadko stosowane (krótki czas, ryzyko krwawienia, stosowane głównie w USA)

• leczenie przeciwzakrzepowe:

• do 12-20 godzin od wystąpienia objawów

• heparyna niefrakcjonowana lub Clexane, około 1 tygodnia, a potem doustne antykoagulanty pod kontrolą INR

• udowodnione podłoże zatorowe (wada mitralna, migotanie przedsionków)

• udar postępujący

• wykluczenie krwawienia do OUN i innych

• działanie cytoprotekcyjne (zabezpieczenie komórek przed martwicą):

• piracetam (Nootropil) do 6-8h

• cytocholina do 10h

Profilaktyka wtórna i pierwotna:

• lek antyagregacyjny

• kwas acetylosalicylowy (300mg)

• tiklopidyna (0,5mg/24h; uwaga na leukopenię)

• klopidogrel, działający na receptory płytkowe

• eliminacja czynników ryzyka

• nadciśnienie

• zaburzenia węglowodanowe i tłuszczowe (statyny, fibraty)

• palenie papierosów

• stabilizacja krążenia ogólnego

• poprawa płynności krwi

• w ostrym okresie udaru nie stosuje się leków wazoaktywnych, dopiero po 2-3 dobach

• HES tylko przy zagęszczeniu krwi

Leczenie objawowe:

1. stabilizacja krążenia

2. regulacja ciśnienia tylko kiedy jego wysokość przekroczy 200/120, raptowny spadek ciśnienia może pogorszyć perfuzję

3. poprawa płynności krwi

4. leczenie przeciwobrzękowe

• glicerol

• mannitol +furosemid

• nie stosujemy sterydów

• można same diuretyki

5. kontrola glikemii - zdarza się hiperglikemia i jej duże wahania

6. postępowanie rehabilitacyjne wprowadzać w miarę szybko (2-3 doba)

Neuroradiologia interwencyjna - leki fibrynolityczne bezpośrednio do zwężonego lub zamkniętego naczynia.

Krwotoki:

1. Udar niedokrwienny, najczęściej zatorowy wtórnie ukrwotoczniony.

2. Krwotok śródmózgowy:

• nadciśnienie tętnicze

• najczęściej w okolicy jąder podstawy (a.lenticulooptica, a.lenticulastriata, a.Charcota)

• wystąpienie malformacji naczyniowych (tętniak, naczyniak)

Badaniem z wyboru jest TK umożliwiające rozpoznanie od razu krwawienie, stanowiące obszar hiperdensyjny. Stwierdzenie zmian poza jądrami podstawy sugeruje istnienie malformacji naczyniowych. Najbardziej niebezpieczne są krwawienia w tylnej jamie czaszki. Przydatna jest konsultacja neurochirurgiczna: odbarczenie krwiaka, drenaż układu komorowego przy przebiciu do komór (może wystąpić wodogłowie ostre).

Prowadzimy leczenie zachowawcze:

• przeciwobrzękowe (sterydy, środki moczopędne, środki osmotyczne)

• leki przeciw krwotoczne przy zaburzeniach krzepnięcia

• leki objawowe

Krwotok podpajęczynówkowy.

Często efekt pękania malformacji naczyniowych:

• tętniaków, najczęściej wrodzone w obrębie tętnicy łączącej przedniej, szyjnej wewnętrznej, tętnicy środkowej mózgu

• naczyniaków

Krew wylewa się do przestrzeni międzyoponowej:

• objawy oponowe (u ok. 80%)

• nagły silny ból głowy

• nudności, wymioty

• zaburzenia świadomości

• przy dłużej trwającym objaw sztywności karku może być mały, objaw Kerniga może być wyraźny

Podejrzenie:

• TK: ognisko hiperdensyjne

• Nakłucie lędźwiowe i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (próba benzydynowa, spektrofotometria, w cytologii erytromakrofagi)

• Angio-TK, angiografia - poszukiwanie malformacji naczyniowych;

Leczenie chirurgiczne (klips na tętniak, wypełnienie masą plastyczną). Operacja do 72h, maksymalnie 4-5 doba od wystąpienia objawów lub 2-3 tygodnie później.

Powikłania:

• skurcz naczyń prowadzący wtórnie do niedokrwienia mózgu, rozwija się obrzęk mózgu; w celu zapobieżenia podaje się nimodypinę w stałym wlewie i.v.

• wodogłowie

• powtórne krwawienie (10-14 dni po pierwszym krwawieniu)

Zakrzepica zatok żylnych.

• etiologia:

1. powikłanie procesów zapalnych w obrębie głowy i szyi

2. stany nadkrzepliwości (niedobór antykoagulantów, choroba nowotworowa)

3. bardzo znaczne odwodnienie, zwykle u dzieci i osób starszych

• objawy:

• wzmożone ciśnienie śródczaszkowe

• czasem objawy ogniskowe, w zależności od rozległości (uszkodzenie nerwów czaszkowych, zwykle n.V, niedowłady)

• objawy związane z przyczyną schorzenia

• rozpoznanie opiera się na badaniach obrazowych: TK, NMR

• leczenie:

• przeciwzakrzepowe (heparyna, potem sintrom)

• leczenie przyczynowe i objawowe

• konieczna pełna diagnostyka układu krzepnięcia

Choroby nerwowo-mięśniowe:

Myastenia gravis (apokamnoza, choroba Erba i Goldflama) - choroba autoimmunologiczna, z zajęciem błony postsynaptycznej, w związku z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko receptorom acetylocholiny, objawy pojawiają się przy zajęciu ponad 80% receptorów. Głównym objawem jest nużliwość mięśni, przy czym pierwsze objawy pochodzą przeważnie z mięśni gałkoruchowych, później dołączają zaburzenia dyzartryczne połykania.

Wyróżniamy następujące postacie:

• oczna (diploidia, zez, ptosis)

• opuszkowa (ściszanie głosu w miarę opowiadania, poprzeczny uśmiech tzw. objaw Giocondy)

• uogólniona

Diagnostyka : 1) wywiad

2) badanie fizykalne:

• próba okulograficzna

• objaw przestankowy Hermana (wyczerpywanie się odruchu kolanowego)

3) próby farmakologiczne:

• Tensilon, objawy ustępują na około 2 min.

• Prostygmina, po zbadaniu podajemy im. i powtórnie badamy po upływie 0,5h obserwując zmiany objawów

4) próba stymulacyjna elektrograficzna:

• przy niskich częstotliwościach 2-5Hz (10Hz) dochodzi do spadku amplitudy kolejnych skurczów mięśni; próba stymulacyjna dodatnia przy spadku >5%, z reguły określane po rejestracji około 9 pobudzeń, należy brać pod uwagę różne mięśnie

• przy częstotliwościach wysokich 50Hz (wywołujemy skurcz tężcowy) spadku zazwyczaj nie ma, chociaż może wystąpić.

Przy pomocy tej próby można różnicować miastenię z zespołami miastenicznymi,

które polegają na zaburzeniach uwalniania acetylocholiny z kolbki presynaptycznej, przy niskich częstotliwościach nie stwierdza się spadku amplitudy pobudzeń, natomiast przy częstotliwości wysokiej obserwujemy potencjalizację, wzrost z amplitudy odpowiedzi.

5) Badanie pojedyńczego włókna mięśnia SFEMG

Przy pomocy igły 25um, wprowadzonej między dwa włókienka mięśniowe, uzyskujemy obraz pobudzeń z dwóch włókienek, przy czym drugie z opóźnieniem. Obserwujemy wahania czasowe drugiego potencjału wobec ustabilizowanego pierwszego tzw. itter [gitter]. W miastenii stwierdzamy jego przedłużenie (>50us) oraz blokowanie w parze na płytce motorycznej.

Leczenie:

1. Usunięcie grasicy

2. Inhibitory acetylocholinesterazy (7,5mg Mytelase=15mg Prostygminy=60 mg Mestinonu - dawki w zależności od stanu chorego.

3. Sterydy (Encorton)

Przełom miasteniczny: intubacja + sterydy + plazmafereza/Sandogobulina

Miopatie, jest to grupa chorób komórki mięśniowej, w przebiegu których komórki ulegają różnym zmianom zwyrodnieniowym, z obecnością włókien przerosłych i zanikowych, z rozplemem tkanki łącznej i tłuszczowej. Wśród miopatii wyróżniamy:

• Dystrofie mięśniowe

• Zespoły miotoniczne

Miotonia - diagnostyczne są ciągi miotoniczne w EMG (po wkłuciu igły występuje duża gęstość wyładowań.

Miotonia na zimno, choroba von Eulenberga - po zadziałaniu zimna występują ciągi miotoniczne oraz okresowe niedowłady, zwłaszcza kończyn dolnych, które często powtarzając się prowadzą do zwyrodnienia komórek mięśniowych.

Dystrofia miotoniczna - dominuje zanik mięśni twarzy, odruchy miotoniczne mogą być stosunkowo słabe; może wystąpić: zespół psychoorganiczny, niedoczynność tarczycy, cukrzyca, zaćma, impotencja, łysienie ciemieniowo-czołowe.

• Miopatie wrodzone niepostępujące - po urodzeniu dziecko jest wiotsze, szczupłe, pojawiają się cechy dysmorfizmu kostnego, np. gotyckie podniebienie, skrzywienia kręgosłupa

• Miopatie hormonalne

• Miopatie metaboliczne, np. alkoholowa

W badaniu EMG obserwujemy zapis miogenny. Badając jednostkę ruchową (MUAP), określamy wartość odpowiedzi grupy włókien mięśniowych przy niewielkim wysiłku, stwierdzamy: zmniejszenie powierzchni wyładowań, skrócenie długości, obniżenie amplitudy jednostki motorycznej. W zapisie wysiłkowym w początkowej fazie stwierdzamy nadmierny wzrost gęstości wyładowań, spowodowany nadmierną rekrutacją jednostek ruchowych, przy maksymalnym wysiłku zapis zbliżony do prawidłowego.

Padaczka.

Podstawę do rozpoznania padaczki stwarza występowanie napadów padaczkowych z jakąś częstotliwością, powtarzających się. Pojedyńczy napad padaczkowy nie stwarza podstaw do rozpoznania.

Napady padaczkowe dzielimy na:

• częściowe

• uogólnione:

1. pierwotnie, przy braku rozpoznawalnego ogniska padaczkorodnego, istniej redyspozycja wrodzona związana z obniżeniem progu drgawkowego (w obrębie RAS); tutaj postać submaksymalna, przebiegająca tylko z utratą przytomności raz postać maksymalna (utrata przytomności, z dwiema fazami drgawkowymi: toniczną, ze skurczem mięśni ,szczękościsk, skurcz krtani i kloniczną, niekiedy z następowym snem, uczuciem rozbicia

2. wtórnie, w efekcie rozprzestrzeniania się ogniska padaczkorodnego, w procesie tym bierze udział RAS

Jeżeli napady powtarzają się wciągu kilku godzin, mówimy o napadach gromadnych, stwarza on zagrożenie rozwinięcia się w stan padaczkowy (pacjent nie odzyskuje świadomości pomiędzy napadami, rośnie ryzyko niedotlenienia mózgowia i następowego obrzęku).

W diagnostyce padaczki istotne jest EEG, którego to autorem metody jest Hans Berger (1934). Zapis EEG jest zapisem wypadkowej czynności elektrycznej około 11mld neuronów, w zasadzie jest więc zjawiskiem stochastycznym, nieprzewidywalnym. Oparte jest na powtarzalności, określenia grup fal stwierdzanych przy zapisie na zasadzie doświadczenia. Przy czym nawet w zapisie fizjologiczny należy uwzględnić pewne czynniki wpływające na wynik badania, np. wiek.

Zapis EEG:

• fale alfa, częstotliwość 8-13Hz, amplituda <60mV(100mv), im bliżej okolicy potylicznej tym bardziej dominują

• fale beta, częstotliwość >14Hz, niska amplituda, szczególnie w okolicy czołowej, kiedy dominują należy rozważyć możliwość intoksykacji (barbiturany)

• fale theta, częstotliwość 4-7Hz, asymetria zapisu wskazuje na patologię, symetryczny zapis nie jest patologią

• fale delta, częstotliwość 0-3Hz, szeroki rytm, zawsze świadczy o zaburzeniu czynności bioelektrycznej

• czynność napadowa, charakterystyczna dla padaczki ze wzrostem amplitudy i zwolnieniem częstotliwości, np. iglica z falą wolną (<3s) - napad utraty świadomości bez drgawek, krótkotrwały, pyknolepsia

Brak zmian w zapisie spoczynkowym nie świadczy o tym, że padaczki nie ma.

Celem leczenia jest całkowite ustąpienie napadów klinicznych oraz całkowite ustąpienie zmian w EEG, utrzymujące się co najmniej trzy lata, co stwarza podstawy do powolnego odstawienia leków.

Leki:

Karbamazepina (Amizepin, Tegretol) - zwłaszcza napady skroniowe, ale też uogólnione, u kobiet w wieku rozrodczym, wprowadzany stopniowo ze względu na przemijające objawy niepożądane; także lek z wyboru samoistnej neuralgii n.V

Etosuksymid - padaczka dziecięca

Kwas walporoinowy i jego sole - hamuje rozkład GABA, nie stosować w ciąży

Fenytoina - hamuje propagację pobudzeń, w napadach częściowych

Lamotrygina (Sabril), wigabatryna - stosowane w terapii dodanej, wspomagająco przy leczeniu standardowym

Stan padaczkowy:

iv. Rivotril (klonazepam)

iv. Relanium (diazepam)

+ leki p/obrzękowe (manitol+furosemid, mogą być sterydy

1

1

reakcja wzbudzenia (pewien poziom czuwania)

reakcja emocjonalna

Wyższe czynności nerwowe,

Funkcje poznawcze

ruch

percepcja

Układ emocjonalno-pamięciowy; limbiczny

Układ siatkowaty aktywujący;RAS

eferentne

aferentne

Mózg - półkule mózgowe

Mózgowie - mózg + pień mózgu

Zespół kąta mostowo- móżdżkowego; zespół objawów wynikających z zaburzeń czynności nerwów: VIII, VII, V; np. w przebiegu wytworzenia się nerwiaka z osłonki n.VIII - tutaj szybka dgn. słuchowe potencjały wywołane.

Anaesthesia dolorosa - uporczywy ból odczuwany w obszarze, w którym przy normalnym badaniu stwierdza się zaburzenia czucia.

Podstawowe wskazania do wykonania punkcji lędźwiowej:

• Procesy zapalne

• Krwiak podpajęczynówkowy

Próba drożności, Queckenstedta - w czasie punkcji lędźwiowej uciskając żyły szyjne powodujemy w prawidłowych warunkach wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego (brak wzrostu-mała drożność); należy sprawdzić, czy igła nie jest zatkana - prawidłowo uciskając na powłoki brzuszne uzyskujemy wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego.

Encefalopatia - rozlane lub wieloogniskowe uszkodzenie mózgu o charakterze statycznym, pozbawionym dynamiki procesu chorobowego, może być spowodowane zarówno czynnikami wewnętrznymi, jak i zewnętrznymi.

Cerebrastenia (nerwica pourazowa) - zmiany czynnościowe, z objawami nerwicy nie posiadające rozpoznawanego podłoża organicznego.

Silne bóle migrenowe u pewnej grupy ludzi po spożyciu żywności konserwowanej azotanami.

Zespół Downa, objawy:

• mała, spłaszczona głowa

• hipotonia

• hiperteloryzm

• pogodne usposobienie, umiłowanie do muzyki

• zmarszczka nakątna

• wady serca

• obniżone napięcie mięśni

• ubytki w tęczówce

Zespół Cri du Chat, objawy:

• małogłowie

• hiperteloryzm i zez zbieżny

• duże upośledzenie umysłowe

• charakterystyczny płacz

Elektoneurografia - badanie elektrofizjologiczne służące badaniu czynności nerwu (np. szybkość przewodzenia - n. promieniowy, strzałkowy 65m/s)

Elektromiografia - badanie czynności włókien mięśniowych

Odruch promieniowy - C5-C6

Odruch z mięśnia dwugłowego - C5-C6

Odruch z mięśnia trójgłowego - C6-C7

Odruch kolanowy L2-L4

Odruch skokowy L4-S2

1. warstwa drobinowa, komórek wielokształtnych

2. warstwa ziarnista zewnętrzna

3. warstwa piramidowa (zewnętrzna)

4. warstwa ziarnista wewnętrzna

5. warstwa zwojowa (piramidowa wewnętrzna)

6. warstwa komórek wielokształtnych

W czystym uszkodzeniu korowym niedowład jest wiotki, ze względu zachowanie dróg pozapiramidowych, wpływających na napięcie mięśniowe.

Inne zespoły ośrodkowe mogące przebiegać z obniżonym napięciem mięśniowym:

• "szok rdzeniowy" w następstwie przerwania rdzenia

• w SM mogą wystąpić objawy pozapiramidowe oraz móżdżkowe (niskie napięcie mięśni)

Skojarzone zbaczanie gałek ocznych, objaw pojawiający się w warunkach uszkodzenia jednego ośrodków skojarzonego spojrzenia:

• w przypadku uszkodzenia ośrodka korowego (w obszarze SMA), zbaczanie w stronę uszkodzenia

• w przypadku uszkodzenia ośrodka mostowego, zbaczanie w stronę przeciwną

Należy zwrócić uwagę na możliwość wystąpienia przejściowej fazy

ekscytacji - obraz odwrotny.

Diagnostyka czynnościowa OUN:

• PET

• SPECT

• FMRI (Function MRI)

Mapowanie czynności kory:

• sposobem Penfielda, porzez drażnienie jej w czasie zabiegów neurochirurgicznych

• koincydencja objawów z uszkodzeniem kory

Hipoteza diaschisis (Monakowa) - uszkodzenie jednej części układu nerwowego, może powodować uszkodzenie czynności w innym odległym obszarze; dezintegracja, rozkojarzenie czynnościowe

Mielina - osłonka nerwowa tworzona przez oligodendrocyty, odgrywająca podstawową rolę w przewodzeniu, zwłaszcza szybkim.

• włókna posiadające tylko osłonkę mielinową: n.II, rdzeń przedłużony, móżdżek

• pojedyńcza osłonka neurolemmalna: nerwy autonomiczne

• pozostałe dwuosłonkowe

prążkowie = jądro ogoniaste +skorupa

Nie ustępują leczeniu:

• niestabilność postawy

• napady akinezji

• dyzartria

• łojotok

IDSS - skala określająca stopień sprawności ruchowej chorych

Zanik n.II wtórny rozwija się w następstwie zapalenia lub długotrwałego zastoju, tarcza ma rozmyte granice, wydaje się szarobrudna ze względu na złogi hemosyderyny.

Przy obrzęku tarczy n.II w zapaleniu występuje zmiany w widzeniu (ubytki, mroczki), brak tego przy wzmożonym ciśnieniu śródczaszkowym.

Prozodia - melodia, intonacja języka (akcent, rytm, emocje) elementy pozawerbalne ubarwiające mowę. W tym elemencie mowy rolę odgrywa też półkula niedominująca.

Układy kontrolno-modulujące:

• jądra podkorowe

• wzgórze

• układ limbiczny

• móżdżek

Synchronizacja oddechu

W zajęciu tętnicy szyjnej wewnętrznej, w odróżnieniu od zajęcia tylko tętnicy środkowej mózgu, zajęta jest tętnica oczna.

Choroba Little'a - obustronny niedowład spastyczny kończyn dolnych z niewielkim zajęciem kończyn górnych.

Rodzaje włókien nerwowych:

• Projekcyjne, tworzą drogi korowo-rdzeniowe

• Kojarzeniowe, w półkulach, połączenia pomiędzy różnymi obszarami kory, np. pęczek podłużny dolny i górny, pęczek hakowaty, włókna łukowate

• Spoidłowe, łączące homotopowo, jak lustro okolice półkul

Zespół Gerstmanna- zespół uszkodzenia zakrętu kątowego lewej półkuli, najczęściej w efekcie niedrożności tętnicy kątowej. Objawy: agnozja palców, agrafia, aleksja, afazja amnestyczna, akalkulia.

Mózg trzewny, kontrola czynności wegetatywnych:

• podwzgórze

• ciało migdałowate (częściowo powiązane z kręgiem Papeza, w czasie emocji zmiany wegetatywne)

• elementy wyspy

• bieguny płata czołowego

• przegroda przeźroczysta (drażnienie powoduje sensacje sexualne)

• krąg Papeza

Percepcja, a wyobrażenie:

• percepcja, w następstwie pobudzenia receptorów drogą aferentną, bodziec odbierany jest w ośrodkach korowych

• wyobrażenie, uruchomienie złożonych zjawisk czuciowych, engramów pamięciowych w obszarach gnostycznych (kora II i III-rzędowa), przy braku pobudzenia receptorów

---