Neurologia - wykłady, "NO BRAIN, NO MIND, NO INTELLECT, NO NOTHING" Yung


"NO BRAIN, NO MIND, NO INTELLECT, NO NOTHING" Young

Funkcje poznawcze.

0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
spostrzeganie myślenie pamięć

0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic

0x08 graphic
0x08 graphic
percepcja bierne problemowe świeża trwała

0x08 graphic

0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic

0x08 graphic

Układ Układ przedsionkowo-

pozapiramidowy móżdżkowy

0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic

0x08 graphic

0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic

0x08 graphic

Mówiąc o ruchu i czuciu myślimy przede wszystkim o układach swoistych prowadzących z i do określonych fragmentów kory mózgowej , RAS jest układem nieswoistym.

Podstawy neurologicznego myślenia diagnostycznego:

  1. Wstępna ocena zachowania:

  1. Nawiązanie kontaktu słownego:

TGA (transit global amnesy) przejściowa niepamięć ogólna

  1. Podstawowe elementy przedmiotowego badania neurologicznego:

  1. Dalszy kierunek postępowania diagnostycznego.

Deficyt neurologiczny, a objawy z podrażnienia lub odhamowania:

Poznaj:

Rozwój układu nerwowego.

Zapłodnione jajo dzieląc się zagnieżdża się w endometrium, proces ten trwa 2 tygodnie, następnie w procesie gastrulacji powstają trzy listki zarodkowe, wśród których jest ektoderma, tworzona przez zewnętrzną warstwę komórek. Jej część staje się neuroektodermą.

Płytka nerwowa w grzbietowej części zarodka powstająca się w 19 dniu po zapłodnieniu, wydłużając się stopniowo tworzy rynienkę nerwową (sulcus neuralis). Rynienka nerwowa zamykająca się grzbietowo tworząc cewę nerwową ze światłem - kanałem nerwowym, proces zamykania rozpoczyna się koło 21 dnia życia zarodka.

Część mózgowiowa szybko wzrasta na długość i grubość, powoduje to podział części mózgowiowej na trzy pęcherzyki pierwotne, dalsze zmiany pozwalają wyróżnić 5 pęcherzyków wtórnych, następuje stopniowa hierarchizacja:

  1. Przodomózgowie (prosencephalon)

  1. Śródmózgowie (mesencephalon)

  2. Tyłomózgowie (rhombencephalon)

  1. Rdzeń kręgowy

Neuroblasty gromadzące cię dookoła komór, tworzą macierz, przechodzącą intensywne podziały. W 2 miesiącu życia płodowego rozpoczyna się migracja komórek postmitotycznych, bez możliwości podziałów w sposób zakodowany informacją genetyczną, najpierw do najstarszych wg. stadium rozwoju filogenetycznego (* tu mogą się znajdować komórki z zachowaną jeszcze możliwością podziału, np. w obszarze hipokampa).: do wzgórza i podwzgórza do 2-3 miesiąca, do kory węchowej do 4 miesiąca, do prążkowia do 6 miesiąca, do kory nowej do końca życia płodowego. Proces migracji najintensywniej przebiega do 5 miesiąca życia płodowego, następnie zwalnia i w momencie urodzin zanika zupełnie.

W 5-6 miesiącu życia płodowego rozpoczyna się gyryfikacja kory mózgowej (*sulcus centralis, Rolanda; sulcus lateralis, Sylwiusza). Rozwija się spoidło przednie pozwalające na komunikację pomiędzy półkulami.

Od 6 miesiąca rozpoczyna się również mielinizacja układu nerwowego, trwająca różnie długo, np. drogi piramidowe do 2-3 roku życia, twór siatkowaty do 4 roku życia.

Układ nerwowy rozwija się, w sensie biologicznym, do 20 roku życia.

Czynniki powodujące wystąpienie wad wrodzonych układu nerwowego:

  1. Zaburzenia genetyczne

0x08 graphic

0x08 graphic

  1. Zaburzenia wywołane kumulacją czynników genetycznych i środowiskowych. DYSRAPHE - wady rozwijające się między 4-10 tyg. życia płodowego spowodowane nieprawidłowym zamykaniem cewy nerwowej, w badaniu płynu owodniowego można stwierdzić wzrost alfa-fetoproteiny oraz metylocholinesterazy :

0x08 graphic

Leczenie tych wad, jeśli to możliwe operacyjne, jak najszybciej można.

0x08 graphic

Jamistość rdzenia.

Choroba rozpoczynająca się między 20-40 r.ż., cechuje ją powolny, długotrwały przebieg, rokowanie w zasadzie dobre, przez długi czas nie ogranicza funkcji chorego.

W obrębie rdzenia kręgowego, najczęściej szyjnego powstają ograniczone obszary rozplemu gleju, który rozpada się tworząc jamy wypełnione płynem.

Objawy:

0x08 graphic

Różnicowanie:

Diagnostyka:

MRI

Leczenie:

Laminektomia z odbarczeniem.

Hydromyelia - nadmierne rozdęcie kanału centralnego rdzenia przez płyn mózgowo- rdzeniowy, prowadzi do pękania wyściółki, w efekcie powstają rozwarstwienia włókien rdzenia (teoria Gardnera). Przypuszcza się, że przyczyną są zaburzenia odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego do zbiornika podstawy, wskutek wad połączenia czaszkowo-kręgowego

Porencephalia (dziurowatość mózgu) - w obrębie istoty białej na skutek zaburzeń rozwoju półkul mózgu powstają jamy.

Impressio basilaris (wgniecenie podstawy czaszki) - okolica otworu wielkiego leży nadmiernie wysoko, wpukla się do dołu tylnego czaszki, występuje wgłobienie się zęba obrotnika do tylnej jamy czaszki.

Wady przebiegające z nieproporcjonalnym rozwojem objętości czaszki do mózgowia:

  1. Wady wrodzone uwarunkowane czynnikami egzogennymi (fizycznymi, chemicznymi, niedotlenieniem, niedokrwieniem):

Mózgowe porażenie dziecięce (paralysis cerebralis infantylis).

0x08 graphic

Podział wg. Hageburga (określany na podstawie objawów dominujących w obrazie encefalopatii):

  1. Postać kurczowa (spastyczna)

  1. Postać dyskinetyczna (uszkodzenie układu pozapiramidowego)

  1. Postać ataktyczna (móżdżkowa) - objawy zespołu móżdżkowego

Należy uwzględnić występowanie napadów padaczkowych, jak też możliwość

upośledzenia umysłowego, jednak te, przy dominacji objawów ruchowych stwierdza się tylko u 20-30%, zwykle stopnia lekkiego lub średniego.

Postępowanie terapeutyczne obejmuje wiele technik postępowania rehabilitacyjnego rozpoczętego jak najwcześniej, między innymi metodę Wojty obejmująca wykorzystanie pewnych odruchów występujących we wczesnym okresie życia dla wymuszenia pewnych czynności ruchowych.

0x08 graphic

MBD (minimal brain disfunction, minimal brain damage)

Elementy struktury układu nerwowego:

Glej:

Pola cytoarchitektoniczne wg. Brodmana - obszary kory mózgowej wyodrębnione na podstawie ich morfologii mającą duży związek z czynnością tych obszarów (tę z kolei opisują litery Ekonomo)

Neuron i synapsa.

Neurony są komórkami , które charakteryzuje pobudliwość, czyli zdolność reakcji na bodźce. Zbudowane są z perikarionu, stanowiącego ciało komórki z jądrem, cytoplazmą, tigroidem (ziarniostości Nisla) oraz wypustek: dendrytów odbierających bodźce i aksonów wysyłających bodźce. Od 8 roku życia następuje gromadzenie lipofuscyny .

Synapsa chemiczna zbudowana jest z kolbki z pęcherzykami z neuroprzekaźnikami, z błoną presynaptyczną aksonu oraz błony postsynaptycznej oddzielonych szczeliną synaptyczną. Neuromediatory mogą mieć działanie pobudzające, jak Ach, NA, DA, 5-HT, substancja P lub hamujące GABA, beta-alanina, glicyna, endorfiny, enkefaliny. Synapsy chemiczne różnią się nie tylko neuroprzekaźnikem, ale też budową morfologiczną. W synapsach pobudzających pęcherzyki są okrągłe, a w hamujących kształt pałeczki.

Przekroczenie progu pobudliwości może być powodowane sumowaniem przestrzennym, kiedy kilka aksonów dochodzi do jednego neuronu lub sumowaniem czasowym, związanym z dużą częstotliwością impulsów.

Skuteczność ingerencji farmakologicznej zależy od ilości leku docierającego do synaps, jako głównego miejsca ich działania. Stąd RAS jest ciekawym miejscem ingerencji ze względu na mnogość połączeń synaptycznych.

Włókna:

  1. rdzeniowe - posiadające osłonkę mielinową; szybkość przewodzenia wprost proporcjonalna do grubości osłonki i odwrotnie proporcjonalna do ilości przewężeń Ranviera

włókna 1A (2/3 komórek rogów przednich) - 9-13um, V=125m/s

włókna gamma (1/3 komórek rogów przednich, odpowiedzialne za

utrzymanie pewnego napięcia mięśni, podlegają RAS,

układowi pozapiramidowemu i piramidowemu) - 2-6um

  1. 0x08 graphic
    bezrdzeniowe, nie posiadające osłonek, przewodzące w sposób ciągły, występują w układzie autonomicznym

Choroby demielinizacyjne.

0x08 graphic

Wyróżniamy choroby demielinizacyjne pierwotne, w których przyczyny demielinizacji pozostają nieznane oraz wtórne, rozwijające się pod wpływem: toksyn, ucisku niedotlenienia.

Wśród chorób demielinizacyjnych pierwotnych:

Adrenoleukodystrofia

Rozlane uszkodzenie mózgowia (encephalitis periaxalis diffusa, sclerosis diffusa), choroba Schildera.

Stwardnienie koncentryczne (sclerosis concentrica), Balo.

Zapalenie nerwu II i rdzenia (neuromyelitis optica), choroba Devicka.

Mielinoza centralna mostu (myelinosis pontis centralis).

Wieloogniskowa postępująca leukoencefalopatia (przy HIV).

Stwardnienie rozsiane (Sclerosis multiplex).

Czynniki pogarszające rokowanie:

Czynniki poprawiające rokowanie:

Diagnostyka:

Leczenie:

Sterydy: skracają czas trwania ostrego rzutu, stabilizują barierę krew/mózg, działają przeciwzapalnie, poprawiają przewodnictwo nerwowe, mogą dać "cardial arest"

Metyloprednizolon (Solumedrol) pulsy dożylne 1000mg przez 3-7 dni, najczęściej 5, i dalej Encorton około 40 mg, zmniejszana z czasem.

Encorton 60mg, od początku.

Synacthen, syntetyczny analog ACTH - stosowany dawniej

Synacthen + cyklofosfamid iv,po 200mg, w bardzo ciężkich przypadkach, podawane naprzemiennie, dzień po dniu.

Imuran, w postaci postępującej.

Lewamizol, TFX leki immunomodulujące

Kopolimer I swoista immunosupresja, syntetyczny oligopeptyd złożony z czterech aminokwasów naśladujący MBP (podstawowe białko mielinowe).

IFN beta (Betaseron, Redif, Avonex) im. lub sc. co drugi dzień, pierwszy lek wydłużający okres remisji, zmniejsza obszar zajęcia; bardzo wysoki koszt

Postępowanie objawowe:

Czynność odruchowa.

Jest to podstawowa funkcja układu nerwowego.

Istnieją dwa podstawowe efekty wzbudzenia odruchu: skurcz mięśnia i aktywność wydzielnicza.

Odruch bezwarunkowy - odbywające się na niższych poziomach układu nerwowego, bez kory, w obrębie pnia lub rdzenia kręgowego; bodziec wywołuje wrodzoną, określoną reakcję:

Odruch miotatyczny (rozciągowy, własny, głęboki) - monosynaptyczny, wywoływany na najprostszym łuku odruchowym zbudowanym z receptora (włókienko nerwowo- mięśniowe) szybko przewodzącym włóknem czuciowym do OUN, bezpośrednio do motoneuronów zaopatrujących dany mięsień; uszkodzenie łuku odruchowego prowadzi do osłabienia odruchu.

0x08 graphic

Działający bodziec może wyzwalać reakcję na zasadzie sprzężenia dodatniego oraz sprzężenia ujemnego (działanie bodźca powoduje chęć przerwania jego działania).

Odruchy mogą być fazowe (występuje bodziec wyzwalający reakcję, po czym następuje powrót do sytuacji wyjściowej) lub ciągłe (funkcja neuronów gamma, utrzymanie pozycji stojącej).

Reakcja strachu - forma odruchu przygotowująca do obrony przed niebezpieczeństwem

Może być czynny (kierowca w czasie wypadku) lub bierny (jego pasażer).

Odruch warunkowy - podstawa dla pewnych sposobów zachowania; bodziec obojętny pozostając w związku czasowym z bodźcem wywołującym odruch bezwarunkowy powoduje wykształcenie drogi aferentnej umożliwiającej odruchową rekcję na obojętny dotychczas bodziec; stanowią podstawę uczenia się, po pewnym czasie nie wymagają użycia wyższych pięter OUN

Stereotyp dynamiczny - wyuczona sekwencja zachowań, działanie jednego bodźca wywołuje kaskadę zachowań tworzących go; do takich sekwencji możemy zaliczyć nawyki, możliwe jest wytworzenie odruchów przeszkadzających albo w wyniku przypadkowego nałożenia bodźca obojętnego na bezwarunkowy, albo w wyniku wykształcenia sekwencji zachowań. Utrwalają się one poprzez ich wzmacnianie jednoznaczne z ich powielaniem, przy świadomym przerwaniu sekwencji zdarzeń można doprowadzić do wygaszenia.

Hipoteza ITLESA o wzmacnianiu czynności synaptycznej.

Synapsa jest tym sprawniejsza, im częściej i dłużej jest używana.

Freezing (zamrożenie, znieruchomienie) - w zespołach pozapiramidowych

Kora.

Zbudowana jest z 9-11 mld. neuronów, z których każdy wytwarza około 6 tyś. połączeń synaptycznych:

0x08 graphic

W warstwach I, VI posiada funkcje kojarzeniowe, przebiegają tu liczne włókna łączące z różnymi obszarami korowymi.

W warstwach II, IV o funkcjach percepcyjnych, związane z czynnością aferentną.

W warstwach III, V łączy się z funkcjami eferentnymi, ruchowymi.

0x08 graphic

Czynnościowe obszary kory:

Włókna projekcyjne - długie mielinizowane, zachowujące swoistość bodźca.

  1. Płat czołowy

0x08 graphic

0x08 graphic

Apraksja ruchowa (kinetyczna) - niezdolność prawidłowego wykonania złożonych czynności ruchowych, przy prawidłowej sile mięśniowej, bez zaburzeń czucia głębokich

Lateralizacja czynościowa półkul mózgowych - we wczesnym okresie życia dochodzi do skupienia części funkcji w obrębie jednej z półkul, przy tylko niewielkich różnicach anatomicznych. Półkula lewa najczęściej odpowiada za myślenie konstrukcyjne, prawa z kolei skupia raczej funkcje emocjonalne. Przykładem może być mowa, której ośrodki znajdują się w półkuli lewej:

Uszkodzenie płata czołowego może wywołać objawy typowe dla zespołu móżdżkowego (niezborność, zaburzenia chodu, asynergia, astasia, abasia) - efekt przerwania połączenia tractus fronto-ponto-cerebelaris.

Napad adwersyjny (zwrotny) - rodzaj ogniskowego ruchowego napadu padaczkowego, ze zwrotem gałek ocznych, głowy, ewentualnie tułowia w jedną stronę, przeciwną do ogniska zlokalizowanego w płacie czołowym.

Zjawisko perseweracji (powtarzania, objaw Krala) - zapoczątkowanie ruchu powoduje jego powtarzanie.

0x08 graphic

0x08 graphic

0x08 graphic

Zespół Foster-Kenedy'ego - zespół objawów występujących przy guzie na podstawie płata czołowego, np. oponiaka pochewki węchowej:

0x08 graphic

0x08 graphic

Ogniskowe objawy w uszkodzeniu płata czołowego:

  1. chwytny - atawistyczny, prawidłowo u noworodków, u starszych patologicznie odhamowany

  2. buldoga - podrażnienie podniebienia wywołuje zaciśnięcie zębów

Ośrodki związane z mową:

0x08 graphic

Mowa jest procesem bardzo skomplikowanym, dorośli i starsze dzieci myślą słowami, przy czym nie ma sprzężenia bezpośredniego mowy z myśleniem, tzn. człowiek nie musi powiedzieć tego co myśli. Obecnie istnieją metody obrazowego przedstawiania aktywności ośrodków mowy.

0x08 graphic
Myślenie

0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic

0x08 graphic
Mowa wewnętrzna

0x08 graphic

0x08 graphic
Pole skroniowe Okolica przedruchowa

0x08 graphic
Wernickego

0x08 graphic
Pole ruchowe (4B)

0x08 graphic
0x08 graphic

Jądra pura mózgu (wspólna droga końcowa n.V - żuchwa, VII - mimika,

IX, X, XI, XII)

0x08 graphic

Mięśnie fonacyjne i artykulacyjne

0x08 graphic

0x08 graphic
Mowa zewnętrzna

Mowa wewnętrzna, dialog wewnętrzny jest to mowa mało sformalizowana, bez reguł gramatycznych i fonetycznych, wystarcza jedno słowo i jest to cała, wyrazista, zrozumiała dla autora myśl. Przykładem mowy wewnętrznej dzieci w wieku przedszkolnym, myśląc, często mówią do siebie urywanymi słowami, u starszych patologia. Przekazując tę myśl komuś innemu trzeba myśl poddać pewnym sformalizowanym regułom: leksykalnym, semantycznym (znaczenie słów) i syntaktycznym (reguły gramatyczne) - są to cechy mowy zewnętrznej. Mowa zewnętrzna kontrolowana przez pole skroniowe, co warunkuje jej zrozumiałość. Język ojczysty ma pierwszeństwo w korze, nakładanie następnych języków wymaga zmuszenia kolejnych neuronów do pracy. Jeszcze inaczej wygląda pisanie przelewanie, myśli na papier, pozbawione gestykulacji, intonacji, tutaj myślenie przeplata się z mową wewnętrzną.

W mózgu pacjenta z afazją po otrzymaniu zadania powstaje chaos, inne obszary kory próbują znaleźć odpowiednie ośrodki, nie znajdując ich próbują je zastąpić, następuje nasilenie aktywności w różnych obszarach

Układy kontrolno-modulujące:

Fasciculus uncinatus - połączenie czołowo - skroniowe, łączy wyższe czynności nerwowe - komunikacja między ośrodkami mowy;

Fornix (sklepienie) - łącze informacyjne obu półkul

  1. Płat skroniowy

Czynność napadowa w płacie skroniowym powoduje napady padaczkowe częściowe złożone (występują jakościowe zaburzenia świadomości) z następującymi objawami z podrażnienia:

Układ limbiczny, inaczej brzeżny składa się z hipokampa, utworzonego przez włókna hipokampa sklepienia (niezbędnego przy zapamiętywaniu) łączącego się z ciałami suteczkowatymi (corpora mamilaria), które z kolei łączą się z jądrem przednim wzgórza (nucleus thalami anterior), to ma połączenie z zakrętem obręczy (gyrus cinguli) przez promienistość wzgórzową, zakręt obręczy ma połączenie z hipokampem. W ten sposób tworzy się krąg Papeza.

Zespół Klüver-Bucy, przy obustronnym rozległym uszkodzeniu płatów skroniowych występuje szereg objawów:

0x08 graphic

  1. Płat ciemieniowy

0x08 graphic

  1. Płat potyliczny

Układ pozapiramidowy.

Składa się z jąder podkorowych, dróg je łączących oraz elementów kory. Do jąder podkorowych zaliczamy:

Do jego funkcji zaliczamy: kontrola płynności ruchu, wykonywanie ruchów

automatycznych i półautomatycznych.

Strukturami hamującymi układu są np. prążkowie, istota czarna, pobudzająca to np. jądro ogoniaste.

Najczęstsze choroby:

Choroba Parkinsona przebiega z postępującym zanikiem komórek istoty czarnej wytwarzających dopaminę, co prowadzi do spadku aktywności dopaminergicznej. Pierwsze objawy kliniczne występują przy uszkodzeniach przekraczających 30%. Jest to choroba ludzi starszych, rozpoczyna się zwykle koło 58 r.ż. (znana jest postać rozpoznawana przed 20 r.ż -parkinsonizm młodzieńczy). Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych. Częściej chorują mężczyźni (3:2), w Polsce choruje około 80.000-120.000 ludzi, prawdopodobieństwo rodzinnego wystąpienia Parkinsona wynosi 5%.

Podstawowe objawy:

Rozpoznanie choroby Parkinsona:

Różnicowanie:

W przebiegu choroby nie wolno podawać:

Leczenie:

Powikłania farmakoterapii:

Podobne zespoły kliniczne, określane mianem zespołów parkinsonowskich:

Pląsawica, zespół hiperkinetyczno-hipotoniczny, charakteryzuje się przede wszystkim występowaniem ruchów mimowolnych, nakładających się na ruchy dowolne (taneczność ruchu):

Zespoły dystonii przebiegają z mimowolnymi, powtarzającymi się lub utrwalonymi stanami powodującymi przyjęcie określonych pozycji lub ułożeń części ciała:

Drżenie samoistne (tremor essentialis):

Otępienie (dementia).

donepezil (Aricept) 5-10 mg 1/24h

Rivastygmina 1-5 mg

+ wit.E, selegilina, Nootropil

Zmiany naczyniowe w mózgu.

Naczynia mózgowe reagują na:

Niedostateczność krążenia mózgowego to nie tylko zatkanie naczyń:

Przyczyny:

  1. zakrzep (ok. 50%)

  1. zator (ok.20%)

  1. zaburzenia hemodynamiczne

Lokalizacja:

0x08 graphic

Klasyczne postacie:

Otępienie naczyniopochodne:

Otępienie naczyniopochodne z alzheimerowskim różnicujemy przy pomocy testu ischemicznego Hachińskego.

Metody obrazowania:

Badania diagnostyczne:

Okna terapeutyczne - możliwość zapobiegnięcia martwicy w półcieniu ischemicznym, różne w zależności od leczenia:

Profilaktyka wtórna i pierwotna:

Leczenie objawowe:

  1. stabilizacja krążenia

  2. regulacja ciśnienia tylko kiedy jego wysokość przekroczy 200/120, raptowny spadek ciśnienia może pogorszyć perfuzję

  3. poprawa płynności krwi

  4. leczenie przeciwobrzękowe

  1. kontrola glikemii - zdarza się hiperglikemia i jej duże wahania

  2. postępowanie rehabilitacyjne wprowadzać w miarę szybko (2-3 doba)

Neuroradiologia interwencyjna - leki fibrynolityczne bezpośrednio do zwężonego lub zamkniętego naczynia.

Krwotoki:

  1. Udar niedokrwienny, najczęściej zatorowy wtórnie ukrwotoczniony.

  2. Krwotok śródmózgowy:

Badaniem z wyboru jest TK umożliwiające rozpoznanie od razu krwawienie, stanowiące obszar hiperdensyjny. Stwierdzenie zmian poza jądrami podstawy sugeruje istnienie malformacji naczyniowych. Najbardziej niebezpieczne są krwawienia w tylnej jamie czaszki. Przydatna jest konsultacja neurochirurgiczna: odbarczenie krwiaka, drenaż układu komorowego przy przebiciu do komór (może wystąpić wodogłowie ostre).

Prowadzimy leczenie zachowawcze:

Krwotok podpajęczynówkowy.

Często efekt pękania malformacji naczyniowych:

Krew wylewa się do przestrzeni międzyoponowej:

Podejrzenie:

Leczenie chirurgiczne (klips na tętniak, wypełnienie masą plastyczną). Operacja do 72h, maksymalnie 4-5 doba od wystąpienia objawów lub 2-3 tygodnie później.

Powikłania:

Zakrzepica zatok żylnych.

  1. powikłanie procesów zapalnych w obrębie głowy i szyi

  2. stany nadkrzepliwości (niedobór antykoagulantów, choroba nowotworowa)

  3. bardzo znaczne odwodnienie, zwykle u dzieci i osób starszych

Choroby nerwowo-mięśniowe:

Myastenia gravis (apokamnoza, choroba Erba i Goldflama) - choroba autoimmunologiczna, z zajęciem błony postsynaptycznej, w związku z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko receptorom acetylocholiny, objawy pojawiają się przy zajęciu ponad 80% receptorów. Głównym objawem jest nużliwość mięśni, przy czym pierwsze objawy pochodzą przeważnie z mięśni gałkoruchowych, później dołączają zaburzenia dyzartryczne połykania.

Wyróżniamy następujące postacie:

Diagnostyka : 1) wywiad

2) badanie fizykalne:

3) próby farmakologiczne:

4) próba stymulacyjna elektrograficzna:

Przy pomocy tej próby można różnicować miastenię z zespołami miastenicznymi,

które polegają na zaburzeniach uwalniania acetylocholiny z kolbki presynaptycznej, przy niskich częstotliwościach nie stwierdza się spadku amplitudy pobudzeń, natomiast przy częstotliwości wysokiej obserwujemy potencjalizację, wzrost z amplitudy odpowiedzi.

5) Badanie pojedyńczego włókna mięśnia SFEMG

Przy pomocy igły 25um, wprowadzonej między dwa włókienka mięśniowe, uzyskujemy obraz pobudzeń z dwóch włókienek, przy czym drugie z opóźnieniem. Obserwujemy wahania czasowe drugiego potencjału wobec ustabilizowanego pierwszego tzw. itter [gitter]. W miastenii stwierdzamy jego przedłużenie (>50us) oraz blokowanie w parze na płytce motorycznej.

Leczenie:

  1. Usunięcie grasicy

  2. Inhibitory acetylocholinesterazy (7,5mg Mytelase=15mg Prostygminy=60 mg Mestinonu - dawki w zależności od stanu chorego.

  3. Sterydy (Encorton)

Przełom miasteniczny: intubacja + sterydy + plazmafereza/Sandogobulina

Miopatie, jest to grupa chorób komórki mięśniowej, w przebiegu których komórki ulegają różnym zmianom zwyrodnieniowym, z obecnością włókien przerosłych i zanikowych, z rozplemem tkanki łącznej i tłuszczowej. Wśród miopatii wyróżniamy:

Miotonia - diagnostyczne są ciągi miotoniczne w EMG (po wkłuciu igły występuje duża gęstość wyładowań.

Miotonia na zimno, choroba von Eulenberga - po zadziałaniu zimna występują ciągi miotoniczne oraz okresowe niedowłady, zwłaszcza kończyn dolnych, które często powtarzając się prowadzą do zwyrodnienia komórek mięśniowych.

Dystrofia miotoniczna - dominuje zanik mięśni twarzy, odruchy miotoniczne mogą być stosunkowo słabe; może wystąpić: zespół psychoorganiczny, niedoczynność tarczycy, cukrzyca, zaćma, impotencja, łysienie ciemieniowo-czołowe.

W badaniu EMG obserwujemy zapis miogenny. Badając jednostkę ruchową (MUAP), określamy wartość odpowiedzi grupy włókien mięśniowych przy niewielkim wysiłku, stwierdzamy: zmniejszenie powierzchni wyładowań, skrócenie długości, obniżenie amplitudy jednostki motorycznej. W zapisie wysiłkowym w początkowej fazie stwierdzamy nadmierny wzrost gęstości wyładowań, spowodowany nadmierną rekrutacją jednostek ruchowych, przy maksymalnym wysiłku zapis zbliżony do prawidłowego.

Padaczka.

Podstawę do rozpoznania padaczki stwarza występowanie napadów padaczkowych z jakąś częstotliwością, powtarzających się. Pojedyńczy napad padaczkowy nie stwarza podstaw do rozpoznania.

Napady padaczkowe dzielimy na:

  1. pierwotnie, przy braku rozpoznawalnego ogniska padaczkorodnego, istniej redyspozycja wrodzona związana z obniżeniem progu drgawkowego (w obrębie RAS); tutaj postać submaksymalna, przebiegająca tylko z utratą przytomności raz postać maksymalna (utrata przytomności, z dwiema fazami drgawkowymi: toniczną, ze skurczem mięśni ,szczękościsk, skurcz krtani i kloniczną, niekiedy z następowym snem, uczuciem rozbicia

  2. wtórnie, w efekcie rozprzestrzeniania się ogniska padaczkorodnego, w procesie tym bierze udział RAS

Jeżeli napady powtarzają się wciągu kilku godzin, mówimy o napadach gromadnych, stwarza on zagrożenie rozwinięcia się w stan padaczkowy (pacjent nie odzyskuje świadomości pomiędzy napadami, rośnie ryzyko niedotlenienia mózgowia i następowego obrzęku).

W diagnostyce padaczki istotne jest EEG, którego to autorem metody jest Hans Berger (1934). Zapis EEG jest zapisem wypadkowej czynności elektrycznej około 11mld neuronów, w zasadzie jest więc zjawiskiem stochastycznym, nieprzewidywalnym. Oparte jest na powtarzalności, określenia grup fal stwierdzanych przy zapisie na zasadzie doświadczenia. Przy czym nawet w zapisie fizjologiczny należy uwzględnić pewne czynniki wpływające na wynik badania, np. wiek.

Zapis EEG:

Brak zmian w zapisie spoczynkowym nie świadczy o tym, że padaczki nie ma.

Celem leczenia jest całkowite ustąpienie napadów klinicznych oraz całkowite ustąpienie zmian w EEG, utrzymujące się co najmniej trzy lata, co stwarza podstawy do powolnego odstawienia leków.

Leki:

Karbamazepina (Amizepin, Tegretol) - zwłaszcza napady skroniowe, ale też uogólnione, u kobiet w wieku rozrodczym, wprowadzany stopniowo ze względu na przemijające objawy niepożądane; także lek z wyboru samoistnej neuralgii n.V

Etosuksymid - padaczka dziecięca

Kwas walporoinowy i jego sole - hamuje rozkład GABA, nie stosować w ciąży

Fenytoina - hamuje propagację pobudzeń, w napadach częściowych

Lamotrygina (Sabril), wigabatryna - stosowane w terapii dodanej, wspomagająco przy leczeniu standardowym

Stan padaczkowy:

iv. Rivotril (klonazepam)

iv. Relanium (diazepam)

+ leki p/obrzękowe (manitol+furosemid, mogą być sterydy

0x08 graphic

1

1

reakcja wzbudzenia (pewien poziom czuwania)

reakcja emocjonalna

Wyższe czynności nerwowe,

Funkcje poznawcze

ruch

percepcja

Układ emocjonalno-pamięciowy; limbiczny

Układ siatkowaty aktywujący;RAS

eferentne

aferentne

Mózg - półkule mózgowe

Mózgowie - mózg + pień mózgu

Zespół kąta mostowo- móżdżkowego; zespół objawów wynikających z zaburzeń czynności nerwów: VIII, VII, V; np. w przebiegu wytworzenia się nerwiaka z osłonki n.VIII - tutaj szybka dgn. słuchowe potencjały wywołane.

Anaesthesia dolorosa - uporczywy ból odczuwany w obszarze, w którym przy normalnym badaniu stwierdza się zaburzenia czucia.

Podstawowe wskazania do wykonania punkcji lędźwiowej:

Próba drożności, Queckenstedta - w czasie punkcji lędźwiowej uciskając żyły szyjne powodujemy w prawidłowych warunkach wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego (brak wzrostu-mała drożność); należy sprawdzić, czy igła nie jest zatkana - prawidłowo uciskając na powłoki brzuszne uzyskujemy wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego.

Encefalopatia - rozlane lub wieloogniskowe uszkodzenie mózgu o charakterze statycznym, pozbawionym dynamiki procesu chorobowego, może być spowodowane zarówno czynnikami wewnętrznymi, jak i zewnętrznymi.

Cerebrastenia (nerwica pourazowa) - zmiany czynnościowe, z objawami nerwicy nie posiadające rozpoznawanego podłoża organicznego.

Silne bóle migrenowe u pewnej grupy ludzi po spożyciu żywności konserwowanej azotanami.

Zespół Downa, objawy:

Zespół Cri du Chat, objawy:

Elektoneurografia - badanie elektrofizjologiczne służące badaniu czynności nerwu (np. szybkość przewodzenia - n. promieniowy, strzałkowy 65m/s)

Elektromiografia - badanie czynności włókien mięśniowych

Odruch promieniowy - C5-C6

Odruch z mięśnia dwugłowego - C5-C6

Odruch z mięśnia trójgłowego - C6-C7

Odruch kolanowy L2-L4

Odruch skokowy L4-S2

  1. warstwa drobinowa, komórek wielokształtnych

  2. warstwa ziarnista zewnętrzna

  3. warstwa piramidowa (zewnętrzna)

  4. warstwa ziarnista wewnętrzna

  5. warstwa zwojowa (piramidowa wewnętrzna)

  6. warstwa komórek wielokształtnych

W czystym uszkodzeniu korowym niedowład jest wiotki, ze względu zachowanie dróg pozapiramidowych, wpływających na napięcie mięśniowe.

Inne zespoły ośrodkowe mogące przebiegać z obniżonym napięciem mięśniowym:

Skojarzone zbaczanie gałek ocznych, objaw pojawiający się w warunkach uszkodzenia jednego ośrodków skojarzonego spojrzenia:

Należy zwrócić uwagę na możliwość wystąpienia przejściowej fazy

ekscytacji - obraz odwrotny.

Diagnostyka czynnościowa OUN:

Mapowanie czynności kory:

Hipoteza diaschisis (Monakowa) - uszkodzenie jednej części układu nerwowego, może powodować uszkodzenie czynności w innym odległym obszarze; dezintegracja, rozkojarzenie czynnościowe

Mielina - osłonka nerwowa tworzona przez oligodendrocyty, odgrywająca podstawową rolę w przewodzeniu, zwłaszcza szybkim.

prążkowie = jądro ogoniaste +skorupa

Nie ustępują leczeniu:

IDSS - skala określająca stopień sprawności ruchowej chorych

Zanik n.II wtórny rozwija się w następstwie zapalenia lub długotrwałego zastoju, tarcza ma rozmyte granice, wydaje się szarobrudna ze względu na złogi hemosyderyny.

Przy obrzęku tarczy n.II w zapaleniu występuje zmiany w widzeniu (ubytki, mroczki), brak tego przy wzmożonym ciśnieniu śródczaszkowym.

Prozodia - melodia, intonacja języka (akcent, rytm, emocje) elementy pozawerbalne ubarwiające mowę. W tym elemencie mowy rolę odgrywa też półkula niedominująca.

Układy kontrolno-modulujące:

Synchronizacja oddechu

W zajęciu tętnicy szyjnej wewnętrznej, w odróżnieniu od zajęcia tylko tętnicy środkowej mózgu, zajęta jest tętnica oczna.

Choroba Little'a - obustronny niedowład spastyczny kończyn dolnych z niewielkim zajęciem kończyn górnych.

Rodzaje włókien nerwowych:

Zespół Gerstmanna- zespół uszkodzenia zakrętu kątowego lewej półkuli, najczęściej w efekcie niedrożności tętnicy kątowej. Objawy: agnozja palców, agrafia, aleksja, afazja amnestyczna, akalkulia.

Mózg trzewny, kontrola czynności wegetatywnych:

Percepcja, a wyobrażenie:



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Wykład No 7
Podstawy psychologii wyklady no Nieznany
Wykład No 2
Wykład No 6
Wyklad-NO, MEDYCYNA VI rok, Choroby wewnętrzne, KARDIOLOGIA
Wykład No 2
Wykład No 3
Wykład No 5
Wykład No 4
Wykład No 2 pytania egzaminacyjne
Poradnik dla ucznia neurologia RK i NO
HARRY WARREN NO LOVE NO NOTHIN 1943 SHEET MUSIC
Neurologia wyklady id 317505 Nieznany
Wykłady 1, IV rok Lekarski CM UMK, Neurologia, Wykłady
Neurologia, Neurologia wykład z 9 kwietnia AD2008
Neurologia wykład VIII 23 kwietnia 08, fizjoterapia, notatki, neurologia
Neurologia wykład III 5 marca 08, fizjoterapia, notatki, neurologia
Neurologia wyklad 7 id 317498
Wyklad 10[1]. nowotwory OUN, Uczelnia, Neurologia, neurologia wyklady

więcej podobnych podstron