Kępki żółte (Xanthomatosis)
Kępki żółte towarzyszą zaburzeniom lipidowym, powstają w wyniku pochłaniania lipidów przez makrofagi, co prowadzi do tworzenia komórek piankowatych i komórek olbrzymich typu Toutona.
Wyróżnia się kilka rodzajów kępek żółtych, poszczególne rodzaje występują zazwyczaj w kilku różnych typach hiperlipoproteinemii, rzadziej także w innych jednostkach chorobowych
Według podziału Fredricksona opartego na oznaczeniu zaburzeń cholesterolu, tróglicerydów i frakcji lipoprotein wyróżnia się 5 głównych typów hiperlipoproteinemii.
typ I - hiperchylomikronemia
typ IIa - hiperbetalipoproteinemia
typ IIb - hiperbeta- i hiperprebetalipoproteinemia
typ III - hiperbeta- i hiperprebetalipoproteinemia z obecnością nieprawidłowej proteiny
typ IV -hiperprebetalipoproteinemia
typ V - hiperchylo- i hiperprebetalipoproteinemia
Kępki żółte płaskie (xanthoma planum)
- płaskie, miękkie plamy lub lekko wyniosłe nacieki lub guzki barwy żółtej, pomarańczowej lub brązowożółtej.
- zlokalizowane na twarzy (głównie powiekach), szyi, górnej części tułowia, łokciach, kolanach.
- wykazują tendencję do skupiania się w bliznach (chirurgicznych, potrądzikowych) i fałdach skóry (zwłaszcza dłoni).
- obok hiperlipoproteinemii typu II i III mogą występować także w cukrzycy, szpiczaku, schorzeniach wątroby i chorobie Handa-Schulera-Christiana.
do kępek żółtych płaskich zalicza się 2 odmiany:
Kępki żółte powiek (xanthelasma) - płaskowyniosłe, dość miękkie guzki, o żółtawym zabarwieniu, zlokalizowane na powiekach; występują w hiperlipoproteinemii II, III i IV.
Kępki żółte linijne dłoni (xanthoma palmare striatum) - linijne żółtawe przebarwienia lub nacieki na dłoniach wzdłuż linii fałdów skóry; występują w hiperlipoproteinemii typ III, rzadziej IIb.
Kępki żółte guzkowe (xanthoma tuberosum)
- inaczej kępki żółte guzkowo-wysiewne
- kopulaste żółtoróżowe guzki, niekiedy znacznych rozmiarów (ok. 5 cm), zlokalizowane w okolicach dużych stawów (kolana, łokcie), rąk (xanthoma palmare) i stóp, niekiedy pośladków i fałdów skóry.
- rosną wolno, nie dają objawów podmiotowych, nie ustępują samoistnie,
- występują w hiperlipoproteinemii II, III i IV.
Kępki żółte wysiewne (xanthoma eruptivum)
- inaczej kępki żółte grudkowo-wysiewne (xanthoma papulosum eruptivum,
- drobne 1-4 mm, żółtawe, żółtopomarańczowe lub czerwone guzki, liczne, rozsiane w obrębie pośladków i wyprostnych powierzchni kończyn,
- powstają nagle, związane z hipertriglicerydemią, po spadku poziomu tróglicerydów ustępują z pozostawieniem czerwonobrunatnych plam,
- występują w hiperlipoproteinemii I, IIb, IV i V, także w bezobjawowej cukrzycy i zespole nerczycowym.
Kępki żółte ścięgien (xanthoma tendinosum)
- guzki barwy skóry niezmienionej (bez żółtawego zabarwienia) lub żółtawe, o gładkiej powierzchni, luźno przesuwalne względem podłoża, spoiste, śr. ok. 1 cm,
- zlokalizowane wzdłuż ścięgien prostowników łokci, kolan, rąk i stóp (najczęściej ścięgien Achillesa i na wyprostnych powierzchniach palców rąk)
- występują w hiperlipoproteinemii typ II i III.
Leczenie
leczenie hiperlipoproteinemii polega w pierwszej kolejności na diecie.
przy braku skuteczności diety farmakoterapia
w hipercholesterolemii (typ IIa) - statyny (lowastatyna, simwastatyna) i kwas nikotynowy w wysokich dawkach
w hipertriglicerydemii (typ I, IV, V) - fibraty (klofibrat, fenofibrat, gamfibrozil)
w hiperlipidemiach mieszanych (typ IIb, III) - statyny i/lub fibraty
nie ma leczenia przyczynowego samych kępek żółtych