ZESPÓŁ PARKINSONA
Choroba Parkinsona (łac. morbus Parkinsoni, ang. Parkinson's disease, PD; dawniej drżączka poraźna, paralysis agitans) - samoistna, powoli postępująca, zwyrodnieniowa choroba ośrodkowego układu nerwowego, należąca do chorób układu pozapiramidowego. Nazwa choroby pochodzi od londyńskiego lekarza Jamesa Parkinsona, który w 1817 roku rozpoznał i opisał objawy tego schorzenia, jednak podłoże anatomiczne i biochemiczne tego schorzenia poznano dopiero w latach 60. XX wieku.
Choroba znana była od stuleci, ale za pierwszy formalny jej opis uważa się "An Essay on the Shaking Palsy" brytyjskiego lekarza Jamesa Parkinsona (1755-1824) z 1817 roku.
Epidemiologia
Choroba Parkinsona dotyczy 1% populacji ludzi od 40.-60. roku życia, ale zdarza się również u ludzi młodszych. Jest choroba stosunkowo rzadką, występuje znacznie częściej u mężczyzn niż u kobiet.Na podstawie badań rodzinnych, Kehrer udowodnił, że jest to prawdopodobnie choroba dziedziczona w sposób dominujący
Etiologia
W chorobie Parkinsona do objawów chorobowych dochodzi z powodu zmian zwyrodnieniowych komórek nerwowych w istocie czarnej (łac. substantia nigra) i innych obszarach barwnikonośnych mózgowia. Neurony istoty czarnej wytwarzają neurotransmiter dopaminę, stąd nazywa się je neuronami dopaminergicznymi; zawierają ponadto melaninę, dlatego określa się je również jako barwnikonośne. Konsekwencją zaburzenia funkcji tych neuronów jest niedobór dopaminy (ok. 70-80%) w istocie czarnej i prążkowiu, i przewaga aktywności neuronów glutaminergicznych, hamujących jądra wzgórza. W zmienionych chorobowo obszarach mózgowia stwierdza się obecność ciał Lewy'ego, jednak nie są to zmiany patognomoniczne dla choroby Parkinsona.
Objawy neuropatologiczne korelują z obrazem klinicznym choroby.
W proces neurodegeneracyjny wciągnięte są układ dopaminergiczny (istota czarna, podwzgórze, układ mezokortykalno-limbiczny, siatkówka), układ noradrenergiczny (miejsce sinawe), układ cholinergiczny (jądro podstawne Meynerta) i układ glutaminergiczny.
Czynniki wywołujące te zmiany zwyrodnieniowe do chwili obecnej nie zostały dostatecznie określone, jednak przynajmniej część z nich to czynniki genetyczne.
Objawy
Objawy choroby Parkinsona pojawiają się i narastają powoli i stopniowo w ciągu kilkunastu lat. Początkowo chorzy zauważają pewne spowolnienie ruchowe i jakby niezgrabność w ruchach, pojawiają się zaburzenia pisania (mikrografizm - bardzo drobne pismo). Spowolnieniu ulegają procesy psychiczne. Niekiedy chorzy sądzą, iż są to objawy zmian reumatycznych lub po prostu starszego wieku. Jednak po pewnym czasie osoby chore na chorobę Parkinsona zauważają u siebie zaburzenia równowagi lub trudności z wykonywaniem takich prostych czynności jak wstawanie z krzesła czy z łóżka. Na tym etapie choroby pacjent z reguły zjawia się u lekarza
Do objawów prodromalnych (poprzedzających chorobę) zalicza się: Sztywność osobowości, Depresja, Zaparcia, Zapalenie łojotokowe skóry, Skargi na parestezje kończyn, Dyskretne zaburzenia węchowe,
Podstawowymi objawami są:
bradykinezja - spowolnienie i zubożenie ruchów, szczególnie trudności z wykonywaniem ruchów precyzyjnych; chód szurający, drobnymi kroczkami, brak fizjologicznych współruchów (balansowania kończyn górnych) i akinezja (trudności w rozpoczęciu ruchów)
sztywność mięśniowa (plastyczne zwiększenie napięcia mięśniowego, twarz maskowata)
drżenie spoczynkowe.
Inne objawy to:
niestabilność postawy
propulsja (tendencja do padania do przodu)
retropulsja (tendencja do padania ku tyłowi)
lateropulsja (tendencja do padania w bok)
objawy wegetatywne:
ślinotok
łojotok
napadowe pocenie się
przodopochylenie tułowia (spowodowane znacznie wzmożonym napięciem mięśniowym)
niewyraźna, cicha mowa, dyzartria
trudności w połykaniu (rzadko)
rzadkie mruganie
spowolniony przebieg procesów psychicznych, osłabiona pamięć i zdolność przypominania.
Przebieg
Przebieg choroby jest zwykle powolny, wieloletni i postępujący, mimo skrupulatnego leczenia po pewnym czasie doprowadza do inwalidztwa. Szybkość przebiegów bywa bardzo różna. Istnieją lekkie przypadki, które aż do śmierci zdradzają zaledwie lekkie drżenie w momentach silnego wzburzenia, lub lekki niepokój ruchowy twarzy. Bywają także przypadki rozwijające się w bardzo szybkim tempie, gdzie w ciągu kilku lat widoczne jest bardzo mocne zesztywnienie i chory musi być podnoszony, karmiony i ubierany.
Parkinsonizm
Największe trudności powstają przy różnicowaniu prawdziwej choroby Parkinsona z parkinsonizmem po zapaleniu mózgu, głównie dlatego, że przebiega ono często w sposób niedostrzegalny.(Zaburzenia mięśni oka, tiki, zaburzenia rytmu jawy i snu, wegetatywnego wydzielania skórnego) Chorzy po zapaleniu mózgu są znacznie młodsi od chorych na prawdziwą drżączkę poraźną.
1