PATOMORFOLOGIA wykład 11 (37) (4 I 02) NOWOTWORY ZŁÓŚLIWE WĄTROBY
Pierwotne:
Pierwotny rak wątroby
ca hepatocellulare (90%)
cholangiocarcinoma (10%)
Hepatoblastoma (nowotwór wieku dziecięcego)
Haemangiosarcoma
Przerzutowe
CARCINOMA HEPATOCELLULARE
Epidemiologia:
Obszary o niskiej zapadalności:
Ameryka Pn., Europa (Pn., Środkowa.)
2-4 / 100 tys.
biali > czarni, ♂>♀ 2-3:1
hepatitis chronica (HCV), alkohol
cirrhosis hepatis 85-90%
> 60 lat
Obszary o wysokiej zapadalności:
Korea, Tajwan, Chiny Pd.-Wsch., Mozambik
150 / 100 tys.
biali > czarni, ♂>♀ 8:1
HBV, aflatoksyny, zaburzenia genetyczne
cirrhosis hepatis 50%
20-40 lat
Patogeneza:
HBV:
DNA wirusa zintegrowane z genomem gospodarza → niestabilność genetyczna (↑ liczby mutacji = ↑ ryzyka transformacji nowotworowej)
białko HBV-X:
insulinopodobny czynnik wzrostu II (IGF II)
receptor dla IGF II
p53 (hamuje czynność „komórkowego policjanta”)
Aflatoksyny:
Aspergillus zakaża źle przechowywane orzeszki ziemne, kukurydzę, bawełnę
mutacja p53 (G i C → T i A) w kodonie 249
Mutacje genów kodujących enzymy odpowiedzialne za detoksyfikację aflatoksyn:
hydrolaza epoksydowa
transferaza glutationowa
Marskość wątroby:
HCV, alkohol, haemochromatosis primaria, tyrosinemia (bardzo rzadko)
Postacie makroskopowe:
pojedynczy guz
wieloogniskowa
rozlany naciek
Ca hepatocellulare klinicznie określany jest jako hepatoma, ale jest to określenie niefortunne (końcówka typowa dla nowotworów łagodnych)
Diagnostyka:
palpacyjnie (guzowaty brzeg)
USG
CT
Charakterystyka:
Komórki guza:
żółć (+) → dlatego taki odcień
α-fetoproteina (+) → również w surowicy, wykrywany immunohistochemicznie, inny nowotwór z α-FP to yolk sac tumor
Desmoplazja (-)
Histologia:
typ: beleczkowy, acinarny, pseudogruczołowy
Szerzenie się:
przerzuty drogą krwi - rzadko, płuca
przerzuty do węzłów chłonnych - rzadko
naciekanie naczyń (vena cava inf., vena portae)
† w czasie 10 miesięcy
Ca hepatocellulare wywołuje zgon, bo:
cachexia
krwotok z żylaków przełyku
niewydolność wątroby → coma
pęknięcie guza → haemorrhagia
Odmiany histologiczne: fibrolammelar carcinoma
rozległe pasma tkanki łącznej
20-40 rok życia, ♀=♂
brak związku z zakażeniem HBV, marskością wątroby
lepsze rokowanie - przeżycie 5-letnie - 60% chorych
CHOLANGIOCARCINOMA
niezmiernie rzadko
makroskopowo podobny do carcinoma hepatocellulare (1 lub kilka guzów)
Charakterystyka:
1. Komórki guza:
żółć (-)
śluz (+)
Desmoplazja (+) = tworzenie tkanki łącznej
Histologia:
adenocarcinoma
Szerzenie się:
przerzuty drogą krwi - (~ 50%), płuca, kręgi, nadnercza, mózg
przerzuty do węzłów chłonnych - (~ 50%), węzły wnęki wątroby, zaotrzewnowe
† w czasie 6 miesięcy
Czynniki ryzyka:
Thorotrast (środek kontrastowy stosowany w radiologii)
Opisthorchis sinensis (pasożyt)
NOWOTWORY PRZERZUTOWE
każdy nowotwór złośliwy, w każdej lokalizacji, włącznie z białaczkami i chłoniakami
rak sutka, rak płuca, rak jelita grubego
objawy: GUZ
hepatomegalia (wolny brzeg wątroby guzowaty)
żółtaczka martwica
↑ enzymów wątrobowych
ŁAGODNE NOWOTWORY WĄTROBY
Haemangioma (bardzo częsty, szczegóły → wykład 5: nowotwory naczyń)
Adenoma hepatis
♀ młode, stosujące doustne środki antykoncepcyjne
lokalizacja:
podtorebkowo
Ø do 30 cm (czyli różna)
znaczenie kliniczne:
guz w wątrobie → wymaga diagnostyki!
ruptura (ciąża) → krwotok do jamy otrzewnowej
ca hepatocellulare
ZMIANY NIENOWOTWOROWE:
Torbiele gwiaździste pasma tkanki łącznej
yperplasia nodularis (rozrost guzkowy) fioletowy naciek
focalis limfocytarny
dobrze odgraniczony, słabo otorebkowany guz lub guzek
spontanicznie naczynie tętnicze zielone kółka =
♀ młode lub w średnim wieku (gruba ściana) proliferacja
regenerativa: przewodzików
cała wątroba, liczne guzki, BRAK FIBROSIS żółciowych
związany ze zmianą w krążeniu wewnętrznym wątroby:
transplantacja nerek
transplantacja szpiku kostnego prawidłowe
vasculitis hepatocyty
w centrum
mniejsze, zanikające