TABELKI, guzy tk. miękkich - tabelka, CHOROBA I PRZYCZYNY


CHOROBA I PRZYCZYNY

OBRAZ PATOMORFOLOGICZNY

OBJAWY

  1. Tłuszczak (lipoma)

Najczęstszy nowotwór tk. Miękkich. Większość to występujące sporadycznie pojedyncze guzy.

-przypadki rodzinne dziedziczone autosomalnie dominująco-wtedy guzy mnogie

-miękka, żółta masa

-najczęstsza lokalizacja to tk.podskórna

-zmiany zlokalizowane na powierzchni-otorebkowane, głębiej położone NIE są wyraźnie odgraniczone

-zbudowane z dojrzałej tk.tłuszczowej

-występujące rzadziej odmiany histologiczne,zawierające w utkaniu:

  • tkankę włóknistą (fibrolipoma),

  • naczynia krwionośne(angiolipoma)

  • mięsnie gładkie (myolipoma) oraz szpik kostny (myelolipoma)

  • oraz mieszanina tk.tluszczowej, mięsni gładkich i naczyń krwionośnych (angiomylipoma).

Ostatni najczęściej w nerkach.

- angiomylipoma może dawać objawy ostrego brzucha, ze względu na częste zmiany krwotoczne

-większość tłuszczaków nie powoduje dolegliwości

  1. Tłuszczakomięsak (liposarcoma)

-nowotwory złośliwe wywodzące się z adipocytów.

-najczęsciej u dorosłych w 5. i 6. Dekadzie życia.

-powstają najczęściej w głębokich tk. Miękkich lub trzewiach.

- NISKA ZŁOŚLIWOŚĆ:

-tłuszczakomięsak śluzowaty

-tłuszczakomięsak wysoko dojrzały

- WYSOKA ZŁOŚLIWOŚĆ:

- tłuszczakomięsak okołokomórkowy

-tłuszczakomi polimorficzny

-Najczęstsza lokalizacja to kończyny dolne i jama brzuszna

- Guz stosunkowo dobrze odgraniczony

-tm śluzowaty- duża ilość macierzy pozakomórkowej

- Rokowanie w zależności od typu histologicznego

-tm okrągłokomórkowy

3.Guzkowe zapalenie powięzi

(fasciitis nodularis)

-NIE NOWOTWÓR tylko rozrost fibroblastów

-najczęściej u młodych dorosłych i czasami u dzieci

-10-15 % powstaje w miejscu urazu

-często mylone z mięsakiem

-lokalizacja:najczęściej kończyny górne i tułów

-makroskopowo :

  • nieotorebkowana,

  • lokalizacja: tkanka podskórna,mięsnie lub powięzie, których średnica nie przekracza 3 cm

mikroskopowo:

-pękate, wyglądające na niedojrzałe fibroblasty, jasne jądra i wyraźne jąderka. Fibroblasty ułożone w krótkie pęczki w luźnym, śluzowatym podścielisku.

-obecne liczne prawidłowe figury podziału

-szybko rosnąca i bolesna zmiana rozwijająca się w ciągu kilku tygodni

-leczenie - proste wycięcie

4.włókniakowatosc (fibromatoza)

-dzielimy na fibromatozy powierzchowne i głębokie

- w zależności od lokalizacji mogą być lepiej lub gorzej odgraniczone

-mikro: proliferujące, pękate fibroblasty o jednolitym wyglądzie

-w fibromatozach powierzchownych może być obecny obfity gęsty kolagen

-powierzchowne:

  • Przykurcz Dupuytrena czyli fibromatoza dłoniowa

  • Choroba Peyronie czyli fibromatoza prącia

Raczej łagodne,kliniczne zwracają uwagę zniekształceniem struktur, które zajmują

-głębokie:

Włókniec (desmoid tumor)- jama brzuszna,tułów, konczyny,, może występować jako zmiana pojedyncza lub część zespołu Gardenera- dziedziczonej autosomalnie dominująco, polipy gruczolakowate w j. grubym, kostniaki w kościach i głębokie fibromatozy.

Mają sklonnośc do nawrotów i miejscowej złośliwości

5.włókniakomięsak (fibrosarcoma)

-nowotwór złośliwy

- w zależności od liczby komórek ,polimorfizmu i aktywności mitotycznej dzielony na cztery grupy złośliwości histologicznej

-lokalizacja : tk. Głębokie uda, kolana, przestrzeni zaotrzewnowej

-pozornie odgraniczone

-zmiany pojedyncze

-mikro:

  • przeplatające się pęczki fibroblastów, czasem w „jodełkę”

  • atypia fibroblastów

  • atypia mitotyczna,w niektórych przypadkach jednak niewielka

- objawy dalej

6.Włókniak histiocytarny

-zmiany łagodne

-możliwe różne postacie

-większość przypadków u dorosłych

Lokalizacja - skóra i tk. Podskórna

-dobrze odgraniczone ruchome guzki

-leczenie - proste wycięcie

7.Włókniakomięsak skóry

(dermatofibrosarcoma protuberans)

-miejsce pośrednie pomiędzy złośliwymi a łagodnymi zmianami

-raczej u dorosłych

- zmiana guzkowa rosnąco wolno

-najczęsciej zajmująca skórę i tkankę podskórną

-nacieka otoczenie, daje wznowy po leczeniu chirurgicznym

-w większości przypadków niewielka aktywność mitotyczna i nieznaczna atypia komórek

-mikro: pękate fibroblasty układające się w formę wiatraczkową (wirowatą)

-

8.Włokniakomięsak histocytarny

(histiocytoma fibrosum malignum, MFH -malignant fibrous histiocytoma)

-niezwykle złośliwy mięsak tk.miękkich

-często daje wznowy miejscowe

-najczęsciej między 50 a 70 r.ż

- u 50 % pacjentów daje przerzuty

-mają tendencje do występowania w w mięśniach głębokich kończyn lub zaotrzewnowo (które zanim zostaną zauważone mogą osiągać b. duże rozmiary)

-szare otorebkowane masy

-pozornie dobrze odgraniczone

-mikro:

naciekający wzrost

wiele postaci:

  • najczęstsza postać polimorficzno-plecionkowa zbudowana z atypowych kom. Wrzecionowatych układających się w wiry. Czasem dziwne kom. Podobne do histiocytów.

  • Postać angiomatyczna (u młodszych pacjentów) - zawiera liczne naczynia

  • Postać zapalna

  • Postać śluzowata

-

9.Mięśniakomięsak prążkowokomórkowy (rhabdomyosarcoma)

-Złośliwy

-Nowotwór wieku dziecięcego, młodzieży i dzieci, u dorosłych rzadko

-Szczyt zachorowań pierwsza dekada zycia

-patogeneza: zaburzenie regulacji różnicowania w kierunku mięsni, wywołane chimerycznym białkiem PAX3-FKHR

-Różne postacie histologiczne:

MMPK ZARODKOWY - rozwija się w okolicy głowy i szyi,dróg moczowo płciowych otaz zaotrzewnowo, czasem na kończynach. Miękkie galaretowate masy przypominające winogrono (mięsak groniasty) mikro: małe, prymitywne komórki z zasadochłonnymi wypustkami. Mają tendencje do skupiania się tuż pod powierzchnią sluzuwki (tzw. Warstwa kambialna)

MMPK PĘCHERZYKOWY - rozwija się na kończynach, rzadziej w przewodzie pokarmowym i zatokach. Mikro: Rambdomioblasty poprzedzielane łącznotkankowymi przegrodami (podobne do pęcherzyków płucnych)

POSTAĆ POLIMORFICZNA MMPK- w głęboko położonych tkankach. Mikro :wysoce polimorficzne kom. Nowotworowe i dziwaczne kom. Olbrzymie.

-

10.Maziówczak złośliwy

(sarcoma synoviale)

- 10 % wszystkich mięsaków tk. Miękkich

-wywodzi się z kom. Mezynchymalnych

-Charakterystyczna tylko dla niego translokacja chromosomalna t(X;18)(p11;q11.2)

- różnych rozmiarów

-najczęściej w okolicy stawów

-mikro

  • Dwufazowość -kom. Nablonkowopodobne,tworzące gruczoły, rozmieszczony miedzy kom. Wrzecionowatymi przypominającymi sznury fibroblastów. Rzadko jedofazowa budowa (zbudowana w całości z kom. Nabłonkowych lub wrzecionowatych)

- wykazanie keratyny lub nabłonkowego antygenu błonowego (EMA) lub translokacji chromosomalnej t(X;18) pomocne w rozpoznaniu



Wyszukiwarka