CHOROBA I PRZYCZYNY |
OBRAZ PATOMORFOLOGICZNY |
OBJAWY |
Najczęstszy nowotwór tk. Miękkich. Większość to występujące sporadycznie pojedyncze guzy. -przypadki rodzinne dziedziczone autosomalnie dominująco-wtedy guzy mnogie
|
-miękka, żółta masa -najczęstsza lokalizacja to tk.podskórna -zmiany zlokalizowane na powierzchni-otorebkowane, głębiej położone NIE są wyraźnie odgraniczone -zbudowane z dojrzałej tk.tłuszczowej -występujące rzadziej odmiany histologiczne,zawierające w utkaniu:
Ostatni najczęściej w nerkach.
|
- angiomylipoma może dawać objawy ostrego brzucha, ze względu na częste zmiany krwotoczne -większość tłuszczaków nie powoduje dolegliwości |
-nowotwory złośliwe wywodzące się z adipocytów. -najczęsciej u dorosłych w 5. i 6. Dekadzie życia. -powstają najczęściej w głębokich tk. Miękkich lub trzewiach. - NISKA ZŁOŚLIWOŚĆ: -tłuszczakomięsak śluzowaty -tłuszczakomięsak wysoko dojrzały - WYSOKA ZŁOŚLIWOŚĆ: - tłuszczakomięsak okołokomórkowy -tłuszczakomi polimorficzny |
-Najczęstsza lokalizacja to kończyny dolne i jama brzuszna - Guz stosunkowo dobrze odgraniczony -tm śluzowaty- duża ilość macierzy pozakomórkowej |
- Rokowanie w zależności od typu histologicznego -tm okrągłokomórkowy |
3.Guzkowe zapalenie powięzi (fasciitis nodularis) -NIE NOWOTWÓR tylko rozrost fibroblastów -najczęściej u młodych dorosłych i czasami u dzieci -10-15 % powstaje w miejscu urazu -często mylone z mięsakiem |
-lokalizacja:najczęściej kończyny górne i tułów -makroskopowo :
mikroskopowo: -pękate, wyglądające na niedojrzałe fibroblasty, jasne jądra i wyraźne jąderka. Fibroblasty ułożone w krótkie pęczki w luźnym, śluzowatym podścielisku. -obecne liczne prawidłowe figury podziału |
-szybko rosnąca i bolesna zmiana rozwijająca się w ciągu kilku tygodni -leczenie - proste wycięcie |
4.włókniakowatosc (fibromatoza) -dzielimy na fibromatozy powierzchowne i głębokie
|
- w zależności od lokalizacji mogą być lepiej lub gorzej odgraniczone -mikro: proliferujące, pękate fibroblasty o jednolitym wyglądzie -w fibromatozach powierzchownych może być obecny obfity gęsty kolagen |
-powierzchowne:
Raczej łagodne,kliniczne zwracają uwagę zniekształceniem struktur, które zajmują -głębokie: Włókniec (desmoid tumor)- jama brzuszna,tułów, konczyny,, może występować jako zmiana pojedyncza lub część zespołu Gardenera- dziedziczonej autosomalnie dominująco, polipy gruczolakowate w j. grubym, kostniaki w kościach i głębokie fibromatozy. Mają sklonnośc do nawrotów i miejscowej złośliwości |
5.włókniakomięsak (fibrosarcoma) -nowotwór złośliwy - w zależności od liczby komórek ,polimorfizmu i aktywności mitotycznej dzielony na cztery grupy złośliwości histologicznej |
-lokalizacja : tk. Głębokie uda, kolana, przestrzeni zaotrzewnowej -pozornie odgraniczone -zmiany pojedyncze -mikro:
|
- objawy dalej |
6.Włókniak histiocytarny -zmiany łagodne -możliwe różne postacie -większość przypadków u dorosłych
|
Lokalizacja - skóra i tk. Podskórna -dobrze odgraniczone ruchome guzki
|
-leczenie - proste wycięcie
|
7.Włókniakomięsak skóry (dermatofibrosarcoma protuberans) -miejsce pośrednie pomiędzy złośliwymi a łagodnymi zmianami -raczej u dorosłych |
- zmiana guzkowa rosnąco wolno -najczęsciej zajmująca skórę i tkankę podskórną -nacieka otoczenie, daje wznowy po leczeniu chirurgicznym -w większości przypadków niewielka aktywność mitotyczna i nieznaczna atypia komórek -mikro: pękate fibroblasty układające się w formę wiatraczkową (wirowatą) |
- |
8.Włokniakomięsak histocytarny (histiocytoma fibrosum malignum, MFH -malignant fibrous histiocytoma)
-niezwykle złośliwy mięsak tk.miękkich -często daje wznowy miejscowe -najczęsciej między 50 a 70 r.ż - u 50 % pacjentów daje przerzuty |
-mają tendencje do występowania w w mięśniach głębokich kończyn lub zaotrzewnowo (które zanim zostaną zauważone mogą osiągać b. duże rozmiary) -szare otorebkowane masy -pozornie dobrze odgraniczone -mikro: naciekający wzrost wiele postaci:
|
-
|
9.Mięśniakomięsak prążkowokomórkowy (rhabdomyosarcoma) -Złośliwy -Nowotwór wieku dziecięcego, młodzieży i dzieci, u dorosłych rzadko -Szczyt zachorowań pierwsza dekada zycia -patogeneza: zaburzenie regulacji różnicowania w kierunku mięsni, wywołane chimerycznym białkiem PAX3-FKHR
|
-Różne postacie histologiczne: MMPK ZARODKOWY - rozwija się w okolicy głowy i szyi,dróg moczowo płciowych otaz zaotrzewnowo, czasem na kończynach. Miękkie galaretowate masy przypominające winogrono (mięsak groniasty) mikro: małe, prymitywne komórki z zasadochłonnymi wypustkami. Mają tendencje do skupiania się tuż pod powierzchnią sluzuwki (tzw. Warstwa kambialna) MMPK PĘCHERZYKOWY - rozwija się na kończynach, rzadziej w przewodzie pokarmowym i zatokach. Mikro: Rambdomioblasty poprzedzielane łącznotkankowymi przegrodami (podobne do pęcherzyków płucnych) POSTAĆ POLIMORFICZNA MMPK- w głęboko położonych tkankach. Mikro :wysoce polimorficzne kom. Nowotworowe i dziwaczne kom. Olbrzymie. |
-
|
10.Maziówczak złośliwy (sarcoma synoviale) - 10 % wszystkich mięsaków tk. Miękkich -wywodzi się z kom. Mezynchymalnych -Charakterystyczna tylko dla niego translokacja chromosomalna t(X;18)(p11;q11.2) |
- różnych rozmiarów -najczęściej w okolicy stawów -mikro
|
- wykazanie keratyny lub nabłonkowego antygenu błonowego (EMA) lub translokacji chromosomalnej t(X;18) pomocne w rozpoznaniu
|