ZABURZENIA PŁYNU MÓZGOWO-RDZENIOWEGO
wodogłowie komunikujące i niekomunikujące - podział wprowadzili Dandy i Blackfan,
IVOH - intraventricular obstructive hydrocephalus, EVOH - extraventricular obstructive hydrocephalus,
OKLUZYJNE, NIEKOMUNIKUJĄCE
Wodogłowie w wadach wrodzonych i zaburzeniach rozwojowych - wodogłowie dziedziczne związane z chromosomem X, ze zwężeniem wodociągu Sylwiusza (rodzinne zwężenie wodociągu S.), z. Dandy'ego - Walkera (poszerzenie IV komory i tylnego dołu czaszki - zarośnięcie otworów Lushki i Magendiego - ale pierwotnie nieprawidłowość budowy robaka),
Z. Arnolda - Chiariego - może być obecna przy urodzeniu lub rozwinąć się później - wodogłowie wtórne do ucisku na komorę IV.
Wodogłowie pokrwotoczne - u 26-70% dzieci urodzonych z krwawieniem śródczaszkowym (skrzeplina w układzie komorowym lub zarostowe zapalenie pajęczynówki),
Wodogłowie poinfekcyjne - kiłowe/gruźlicze zapalenie opon,
KOMUNIKUJĄCE
Nadprodukcja płynu - >1ml/min, normalnie ~0,35 ml/min, (nadprodukcja w brodawczaku splotu naczyniówkowego),
Wodogłowie związane z zapaleniem ucha środkowego - powikłane zakrzepowym zapaleniem zatoki poprzecznej.
Zaburzenie odpływu żylnego (zakrzepica żył korowych lub zatok żylnych) - RZADKO powoduje wodogłowie.
Wodogłowie z nadmiaru białka, np. w z. G-B lub guzie rdzenia. >500 mg%,
W wyściółczaku rdzenia - rozsiew komórek nowotworowych do kosmków pajęczynówki - możliwe wodogłowie.
WODOGŁOWIE NORMOTENSYJNE
zespół opisany po raz pierwszy w 1964 r.
wtórne - jako skutek urazu głowy, krwawienia podpajęczego, zap.opon, czasem idiomatyczne (z. Hakama).
KLINIKA
znaczny i szybki wzrost ciśnienia śródczaszkowego - leniwa reakcja źrenic, brak ruchu gałek ocznych, upośledzenie spojrzenia w bok, zaburzenia konwergencji, oczopląs, brak fiksacji spojrzenia, brak odruchu mrugania.
U dzieci w szybko narastającym wodogłowiu - DRGAWKI, u dorosłych dużo rzadziej,
Przy opukiwaniu - „odgłos pękniętego garnka”,
Czasami w narastającym wodogłowiu - martwica skóry głowy z wyciekiem płynu m-rdz.
Wodogłowie związanym z zapaleniem ucha środkowego: gorączka, dreszcze, apatia - perforacja błony bębenkowej, homolateralne porażenie n.VI, tarcza zastoinowa.
Objawy wodogłowia mogą się pojawić w kilka tygodni po urazie głowy lub krwawieniu podpajęczym.
Cysternografia z użyciem izotopu - pomiar kierunku przepływu płynu m-rdz. czy nie ma refluksu z przestrzeni podpajęczej do komór.
Doskonałe efekty - założenie zastawki w obturacji wodociągu mózgu,
u dzieci nieleczonych śmiertelność - 50% w 1 r.ż i ok. 75% do 10 r.ż,
leczenie wodogłowia w z. Hakima - znaczna poprawa u 36%, nie tak duża u 28%, powikłania leczenia - więc szczególnie ważna kwalifikacja do zabiegu,
najlepsze efekty - w świeżo wykrytym otępieniu, z zaburzeniami chodu i nietrzymaniem moczu,
w brodawczaku - dobre efekty daje wycięcie splotu naczyniówkowego,
zamknięcie IV komory - postępujące wodogłowie przez 3 tyg. - po 3 tyg. uszkodzenia nieodwracalne,
OBRZĘK MÓZGU
możliwy w encefalopatii ołowiczej, u chorych dializowanych, w przebiegu śpiączki ketonowej w cukrzycy, w z. Rey'a, w encefalopatii wątrobowej
obrzęk: 1. naczyniopochodny, 2. cytotoksyczny, 3. śródmiąższowy,
w niedokrwieniu mózgu - obrzęk naczyniopochodny i cytotoks.
W ropnym zap. opon - wszystkie rodzaje obrzęku,
Sterydy - bez efektu w obrzęku cytotoksycznym,
Osmoterapia - szybko zmniejsza objętość „zdrowych” tkanek mózgu,,
EEG - zmiany ogniskowe, ogniskowe spowolnienie czynności podstawowej, w obrzęku cytotoksycznym - uogólnione spowolnienie czynności,
O. naczyniopochodny - w TK wzmocnienie kontrastowe, w MRI - wzmocnienie sygnału,
Obrzęk komórkowy - stupor, śpiączka, drżenie grubofaliste, mioklonie, zmiany w EEG, ogniskowe lub uogólnione drgawki,
Szybki spadek osmolarności osocza - encefalopatia,
Obrzęk śródmiąższowy - wodogłowie obturacyjne, bez zmian w EEG !!!
IDIOPATYCZNE NADCIŚNIENIE ŚRÓDCZASZKOWE
przyczyny różne: 1. endokrynologiczne, 2. zakrzepica żył i zatok żylnych mózgu, 3. leki i substancje egzogenne, 4. choroby krwi i tkanki łącznej, 5. podwyższone stężenie białka w płynie (guz, zapalenie wielonerwowe), 6. meningismus, 7. zespół pustego siodła, 8. inne (szybki wzrost w dzieciństwie).
Etiologia nie do końca wyjaśniona.
M.in. przy zmniejszaniu dawek sterydów po dłuższym leczeniu, ch. Addisona, niedoczynność przytarczyc (tężyczka),
Wit. A - 25.000 j.m /d (po odstawieniu poprawa), u dzieci tętniące ciemiączko po tetracyklinach i kwasie nalidyksowym, także IHH - amiodaron, chlordekon (insektycyd), węglan litu.
IHH - w ciężkiej anemii mikrocytarnej z niedoborem żelaza,
Z powodu przewlekłej hiperkapnii w chorobach płuc, zaburzeniach restrykcyjnych płuc + towarzyszy temu czasem otępienie, encefalopatia, zaburzenia świadomości.
wenografia MRI - metoda z wyboru przy wykluczaniu niedrożności żylnej,
górna granica wartości ciśnienia płynu m-rdz u osób otyłych - 250 mmH2O,
u chorych z długotrwałym IHH, przy zagrożeniu wzroku - DRENAŻ LĘDŹWIOWO - OTRZEWNOWY lub dekompresja nn.wzrokowych.
SAMOISTNE PODCIŚNIENIE ŚRÓDCZASZKOWE
SIH - spontaneous intracranial hypotension
Po raz pierwszy opisane w 1938 r. przez Schltenbranda,
Efekt „zapadania się” mózgu - MRI z kontrastem, inne badania: dokanałowa iniekcja albumin znakowanych technetem + podanie środka kontrastowego,
SIH może przypominać malformację Arnolda - Chiariego t.I (szczególnie przy objawach: uszkodzenia nn. czaszk., niedowidzenia skroniowego, podwójnym widzeniu, szumach w usznych, upośledzeniu słuchu).
HEMOSYDEROZA
objawy: głuchota odbiorcza, ataksja móżdżkowa z towarzyszącą mielopatią, anosmią, otępieniem,
etiologia: przewlekły przeciek krwi do płynu m-rdz (krwawienie zwykle skąpoobjawowe),
obszary hipointensywne w MRI głowy - najbardziej podatny n.VIII (bo nie ma osłonki Schwanna?), nerw wzrokowy, nici węchowe, rdzeń kręgowy,
w móżdżku - komórki glejowe pierzaste Bergmana - predysponowane do gromadzenia żelaza.
ŚPIĄCZKA HIPEROSMOLARNA
u 10-20% pacjentów z ciężką hiperglikemią, częściej starszych, z łagodnym początkiem cukrzycy,
śpiączka - gdy osmolarność >350 mOsm/kg,
leki predysponujące do wystąpienia śpiączki - diuretyki, sterydy, fenytoina, propranolol, cimetydyna, chloropromazyna,
w obrazie klinicznym: halucynacje wzrokowe, oczopląs, utrata wzroku, zaburzenia czucia temperatury, zaburzenia połykania, inne: objawy ogniskowe, drgawki, stan padaczkowy napadów częściowych złożonych,
NERWIAKOWŁÓKNIAKOWATOŚĆ
ch. Recklinghausena - opisana po raz pierwszy w 1882 r. - jedno z najczęstszych schorzeń genetycznych OUN wywołanych defektem jednego genu,
wskaźnik rozpowszechnienia 1: 3.000, ale dużo przypadków nierozpoznanych,
penetracja genu w NF-1 100%, ale ekspresja zróżnicowana,
nowe mutacje w 50% przypadków,
NF-1 chr.17q11.2, neurofibromina, NF-2 chr. 22q12, merlina (białko podobne do meozyny, ezryny, radiksyny,
Objawy trzewne - wyraz przerostu zwojów autonomicznych i nerwów w organach wewnętrznych,
Pacjenci z NF - bardziej podatni na nowotwory (neuroblastoma, guz Wilmsa, białaczki, guz chromochłonny nadnerczy, mięsaki),
Nowotwory OUN - obwodowe: nerwiaki osłonkowe i włókniakowate, wewnątrzrdzeniowe: wyściółczaki, rzadziej gwiaździaki, wewnątrzczaszkowe (5-10% pacjentów z NF): gwiaździaki, glejaki włosowate n.II i skrzyżowania.
W NF-1 postać obwodowa, segmentarna, skórna (tylko objawy skórne - tylko plamy typu cafe-au-lait), postać ośrodkowa NF-2,
Bohater groteski „Człowiek słoń” - choroba Recklinghausena,
Zajęcie zmianami skórnymi linii środkowej ciała - uwaga na GUZ RDZENIA !!!
Grudki Lischa - w tęczówce, >20 r.ż u wszystkich z NF-1, widoczne w lampie szczelinowej,
Nerwiakowłókniaki - głębokie nerwy skóry, korzeni nerwowych, zwojów autonomicznych w trzewiach, naczyniach krwionośnych,
Elephantiasis neuromatosa - odcinkowy przerost kończyn - sploty naczyniowe nerwiakowłókniakowate,
Glejaki n.II i inne wewnątrzczaszkowe - ujawniają się przed 10 r.ż,
Nerwiaki słuchowe - ok. 20 r.ż,
Glejak n.II do różnicowania z nienowotworowym przerostem nerwu,
W NF - trudności w nauce, zaburzenia uwagi, zaburzenia mowy - najczęstsze powikłania neurologiczne NF, opóźnienie intelektualne u 5% wszystkich pacjentów,
Czasem niedrożność tętnic wewnątrzmózgowych - moya-moya - niedrożność w części ponadklinowej ICA, w miejscu odejścia tętnicy środkowej i przedniej mózgu,
Anomalie kostne - 1. defekty oczodołu, 2. defekty k. piramidowej, 3. pogrubienie opony twardej + poszerzenie kanału kręgowego + rybia łuska w tylnej okolicy przykręgosłupowej, 4. kifoskolioza (2-10%, odcinek C-Th, 5. rzekome zwyrodnienie stawów, 6. zniekształcenia żeber („skręcone wstążki”), 7. powiększenie kości długich,
Guz chromochłonny - NIGDY U DZIECI,
Glejak lub hamartoma podwzgórza - przedwczesne pokwitanie lub infantylizm seksualny,
Dostępne są badania genetyczne,
Leczenie glejaków n.II - radioterapia, inne - objawowe.
NACZYNIAKOWATOŚĆ MÓZGOWO - TRÓJDZIELNA
inaczej zespół Sturge'a - Webera - Dimitriego,
płaskie naczyniaki skóry twarzy, przeciwstronny niedowład połowiczy z zanikiem, napady padaczkowe, upośledzenie umysłowe, jaskra.
1847 Sturge powiązał naczyniaki skóry ze zmianami w mózgu,
1923 Dimitri - odkrył zwapnienia w kształcie zakrętów kory mózgowej,
Weber - opisał zwapnienia w badaniach radiologicznych,
Większość - przypadki sporadyczne, inne AR lub AD,
Jednostronny zanik twarzy po tej samej stronie co naczyniak twarzy,
Na powierzchni mózgu zwapnienia - „ślady wózka” lub „tory” (to już nie z Merita) - zwapnienia zewnętrznej powierzchni kory mózgu,
3 typy zespołu wg Roacha (1992),
Typ 2 - naczyniak twarzy bez zmian mózgowych, ale może być jaskra,
Typ 3 - naczyniak opon miękkich bez znamienia na twarzy,
Ryzyko zmian mózgowych jest tym mniejsze im mniejszą część gałęzi ocznej n.V zajmuje naczyniak,
Im wcześniej napady tym gorsze rokowanie co do rozwoju intelektualnego,
Jaskra i woloocze - u ok. 30% pacjentów, (buphtalmos) - częstsze niż jaskra i wynika ze wzrostu ciśnienia śródgałkowego w okresie płodowym,
Nad zajętą półkulą mózgu - ↓ ilości kapilar, ↓ ilości powierzchownych żył korowych, zatoka strzałkowa górna - mniejsza lub niewykształcona.
INCONTINENTIA PIGMENTI
opisana przez Blocha i Sulzbergera,
dziedziczenie dominujące związane z X (prawie letalne u mężczyzn) - wysoka przewaga kobiet wśród chorujących,
być może związany z locus na Xq28, inna postać - incontinentia pigmenti achromians - Xp11 (hipomelanoza Ito),
zanik mózgu z mikrogyrią, ogniskowa martwica z jamkami w istocie białej, ogniskowy ubytek neuronów w korze mózgu,
objawy skórne - liniowe zmiany pęcherzykowo - pęcherzowe (pierwsze 2 tyg.życia), następnie wadliwe ich rogowacenie - liniowe brodawki (między 12 a 26 tyg.życia), potem wygląd falistych linii, z wiekiem mogą blednąć,
20% dzieci - objawy neurologiczne - opóźniony rozwój ruchowy, niedowłady, upośledzenie umysłowe, padaczka,
20% dzieci - objawy oczne - zez, zaćma, upośledzenie widzenia (zmiany w siatkówce)
Zęby - częściowy lub całkowity brak zębów, zęby palikowate.
<1 r.ż często eozynofilia u 65% dzieci,
INCONTINENTIA PIGMENTI ACHROMIANS
Zaburzenia migracji k. nerwowych i melanocytów z grzebienia nerwowego do mózgu i skóry między 3-6 m. ż płodowego,
Miejsca odbarwionej skóry - pręgi, faliste, skręty spiralne (zmniejszenie dopa-dodatnich melanocytów i ↓ syntezy barwnika),
Z. neurologiczny - ↓ napięcie mięśni, uszkodzenie piramidowe, opóźnienie umysłowe (80%), padaczka.
Objawy oczne - zez, zanik n.II, małoocze, mozaikowe dna oczu, opadnięcie powiek, różnobarwność tęczówki.
STWARDNIENIE GUZOWATE
opisane po raz pierwszy przez Recklinghausena w 1863 r.
Bourneville - użył w 1880 określenia sclerose tubereuse,
Pringle w 1890 r. opisał znamiona na twarzy - adenoma sebaceum,
Choroba Pringla - tylko znamiona skórne,
Choroba Bourneville'a - gdy jest zajęty tylko układ nerwowy,
Zespół Westa - znamiona skórne + napady skłonów (zgięciowe) + hipsarytmia w EEG + upośledzenie umysłowe,
Ogólnie - rozwój licznych hamartom we wczesnym okresie życia, wad rozwojowych, wrodzone guzy układu nerwowego, skóry i narządów wewnętrznych.
Dziedziczenie AD, dużo przypadków SPORADYCZNYCH,
Duża zależność fenotypu choroby od tzw. GENÓW MODYFIKUJĄCYCH (może nie być choroby gdy geny modyfikujące są w postaci homozygotycznej, gdy heterozygotyczne - objawy są),
Nieprawidłowy gen zmapowany na chr.9q34 (TSC1), inny na chr. 16p13.3 (TSC2).
TSC 1 - hamartyna, TSC 2 - suberyna (geny supresorowe guzów?),
Częstość 1: 10.000 (minimalna częstość),
Twarde, lśniące guzki na powierzchni kory, na przekrojach podkorowej istocie szarej, w istocie białej, w jądrach podstawy, w świetle komór (obraz kapiącej świecy),
Rzadko zajęty jest móżdżek, most i rdzeń przedłużony,
GRUDKI = atypowe komórki glejowe + komórki olbrzymie (na obwodzie) + zwapnienia,
Inne cechy = heterotopia, rozrost naczyń, zaburzenia architektury kory, podwyściółkowe gwiaździaki,
SKÓRA - gruczolak łojowy HAMARTOMA z elementów nerwowych skóry + przerosła tkanka łączna + naczynia krwionośne,
W późniejszym okresie - WŁÓKNIAKI PAZNOKCI
Obszary hipomelanozy - często już u niemowląt (małe melanocyty, z mniejszą ilością melaniny),
GUZY SIATKÓWKI - guzy wrodzone z gleju, komórek zwojowych lub fibroblastów, u 50% pacjentów,
Hamartomy siatkówki - obok tarczy, liczne uniesione grudki przypominające morwę, ziarna tapioki lub ikrę łososia.
INNE GUZY - mięśniako prążkowanokomórkowe serca, naczyniakomięsakotłuszczaki nerek, torbiele nerek (rzadko rak nerki), torbielowatość płuc, naczyniak chłonny płuc, naczyniaki i hamartoam wątroby, nieprawidłowości kostne,
Odbarwione plamy widoczne w lampie Wooda - obecne od początku i utrzymujące się całe życie,
Plamy - kształt liścia jesionu (góry Europy),
Adenoma sebaceum - u 90% 4-latków (przy urodzeniu ich nie ma),
Skóra szagrynowa - widoczne dopiero po 10 r.ż, w okolicy L-S, jak świńska skóra (żółtobrązowe, wyniosłe placki),
Zależność między wiekiem wystąpienia napadów padaczkowych a upośledzeniem umysłowym,
Zazwyczaj badanie neurologiczne nie ujawnia ewidentnych zmian ogniskowych,
U pacjentów z mięśniakiem prążkowanokomórkowym POSZUKIWAĆ innych objawów stwardnienia guzowatego,
Hamartomy płuc - często w 3 i 4 dekadzie życia powodują samoistną odmę opłucnową,
Ogniska stwardnienia w sklepieniu czaszki, zmiany torbielowate kości śródręcza i paliczków,
W rtg małe zwapnienia w tkance mózgowej.
CHOROBY DEMIELINIZACYJNE
STWARDNIENIE ROZSIANE
U kobiet częstość SM większa - 1,4 - 3,1 x większa niż u mężczyzn,
Powyżej 65 st szerokości geograficznej częstość SM zmniejsza się,
Strefa wysokiej chorobowości - >30/100 tys.
Strefa umiarkowanej częstości - 5-30/100 tys.
Strefa niskiej zachorowalności <5/100 tys. populacji,
Niska zachorowalność - Japonia, Chiny, Ameryka Łacińska i Płd, nieznane u rodowitych Inwitów na Alasce, tubylców Afryki równikowej,
Wyższe ryzyko związane z HLA DR15, DQ6, Dw2.,
Proces autoimmunologiczny przypomina SLE,
↓ aktywność limfocytów T CD8+ (↓liczby limf. T CD4+45RA+ we krwi obwodowej),
↑ limfocytów pomocniczych CD4+CDw29+, szczególnie w płynie m-rdz, (stąd w ostrej fazie SM czasem pleocytoza jednojądrzasta),
W SM astrocyty wykazują ekspresję MHC II, choć normalnie nie.,
Często w blaszkach TNF, a stęż. TNF w płynie koreluje z aktywnością choroby,
Transfer adopcyjny - uczulone limf od chorych zwierząt mogą przenosić chorobę na zdrowe osobniki,
model wirusowy - zakażenie Theiler virus (mysi pikornawirus),
najbardziej sugestywny wpływ ludzkiego HHV-6 na aktywność procesu chorobowego SM ,
do pogorszenia dochodzi raczej w połogu (po porodzie) a nie w czasie ciąży !!
zmiany w pniu mózgu (w barwieniu na mielinę) - skóra „krowy holsztyńskiej”,
demielinizacja - komórki prekursorowi różnicują się w astrocyty t.II i oligodendrocyty (jednak mielinizacja nieprawidłowa i niepełna),
w mikroskopie elektronowym - różne typy uszkodzenia mieliny,
biochemicznie w ogniskach - ↓ białek i lipidów,
ogniska w rdzeniu - predylekcja do sznurów tylnych i bocznych (jak w zwyrodnieniu sznurów rdzenia),
we wczesnej fazie zajęcia n.II upośledzenie rozróżniania barw (najwyraźniej czerwonej i zielonej), czasem nawet ślepota na te barwy,
zaburzenia pola widzenia - mroczek środkowy oraz mroczek środkowy obejmujący plamkę ślepą,
SM rozwinie się u 35-40% osób po pierwszym epizodzie pozagałkowego zapalenia n.II,
Połowiczy kurcz twarzy jest rzadkim ale charakterystycznym napadowym objawem SM,
Triada Charcota - dyzartria + drżenie + taktyczny chód,
Objaw Lhermitte'a - objaw uszkodzenia sznurów tylnych rdzenia,
Obrazy T2-zależne (MRI) są nieprawidłowe u 90% pacjentów z SM,
W płynie m-rdz białko podwyższone nieznacznie u 50% chorych,
Limfocyty w płynie - u 66% prawidłowa liczba, u pozostałych 5-20 limf/ul,
IgG podwyższone w płynie u 70% pacjentów, u 90% podwyższony >0,7 wskaźnik IgG,
Podwyższone stężenie MBP w ostrym rzucie SM do 4 ng/ml w 80% przypadków,
WPW - nieprawidłowe u 85% z pewnym SM, z prawdopodobnym - u 58%
BERA - nieprawidłowe u 67% z pewnym SM, z prawdopod. - u 41%,
SomatosensEP - nieprawidłowe u 77% z pewnym i u 67% z prawdopod SM.
Prążki oligoklonalne obecne u 5% chorych na inne (niezapalne) schorzenia neurologiczne,
Różnicowanie - 1. ADEM (ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia), u 25% z ADEM rozwija się potem SM, 2. choroba z Lome, 3. mielopatia związana z HIV, HTLV-1, 4. kiła układu nerwowego, 5. choroby tkanki łącznej (SLE, z. Sjogrena, ch.Behceta, guzkowe zapalenie wielotętnicze), 6. sarkoidoza, 7. z. paraneoplastyczne, 8. niedoborowe (np.wit.B12), 9. adrenomieloneuropatia, 10. dziedziczna parapareza spastyczna / pierwotne stwardnienie boczne, 11. zespoły móżdżkowo - rdzeniowe,
Torbiele pajęczynówki też mogą mieć przebieg nawracająco - remitujący,
Postacie SM - klasyczna - postać Charcota,
Pierwotnie postepująca - częściej u starszych mężczyzn, z predylekcją do zajęcia rdzenia, stanowi ok. 10% wszystkich SM-ów,
Choroba Marburga - szybko postępująca postać (częściej dzieci),
Choroba Devica - piorunujące zapalenie nn.II i rdzenia,
Choroba Schillera - piorunująca postać u dzieci - ostra dziecięca leukodystrofia rodzinna (stwardnienie rozlane!!),
Stwardnienie koncentryczne Balo - klinika jak w SM, ale zmiany patologiczne inne (częściej u dzieci),
Leczenie dużymi dawkami sterydów ↓ pleocytozę w płynie m-rdz oraz liczbę ognisk w MRI,
Powikłanie posterydowe - nienaczyniopochodna martwica stawów,
W 1993 r. po raz pierwszy zastosowano INTERFERON,
p/ciała przeciw INF - 25% przypadków (Betaferon) i 5-10% Avonex,
cyklofosfamid - 800-1000 mg/m2 (i.v w 500 ml soli fizjolog. przez 2-4 godzin),
azatiopryna - 1-2 mg /kg m.c,
metotreksat - 7,5 -15 mg p.o raz w tygodniu.
CHOROBA MARCHIAFAVY - BIGNAMIEGO
pierwotne zwyrodnienie ciała modzelowatego (środkowej warstwy),
obniżenie sprawności umysłowej (otępienie?), drgawki, wieloogniskowe objawy neurologiczne,
inne zmiany w : spoidle przednim, spoidle tylnym, centrum semiovale, istocie białej okołokomorowej, długich włóknach kojarzeniowych, środkowych konarach móżdżku.
Zmiany w zawale tętnicy śrokowej mózgu - podobne ALE zmiany symetryczne, oszczędzające istotę białą,
Opisano ok. 100 przypadków, ale jest chyba częstsza,
MIELINOLIZA ŚRODKOWA MOSTU
w 1959 Adams, Victor, Mancall - symetryczne uszkodzenie włókien mielinowych podstawy mostu,
opisano częstsze występowanie zespołu u chorych po ortotopowym przeszczepie wątroby,
były przypadki bezobjawowe aż po śpiączkę (ale częściej dochodzi do mutyzmu akinetycznego),
mielinoliza w ośrodkach poza mostem - u 10% przypadków,
w BERA - wydłużenie latencji komponentów III-V i I-V.
rzadko mielinoliza gdy uzupełnianie sodu nie przekracza 12 mmol/l na dobę,
możliwe jest pełne wyzdrowienie.