wybrane-zagadnienia-z-chirurgii-dzieciecej, WYBRANE ZAGADNIENIA Z CHIRURGII DZIECIĘCEJ


WYBRANE ZAGADNIENIA Z CHIRURGII DZIECIĘCEJ

mgr K. Salik, mgr Anna Stodolak

ZAROŚNIĘCIE PRZEŁYKU (atresio oesophagi)

Embriologia wrodzonego zarośnięcia przełyku nie jest w pełni poznana. Wrodzona niedrożność przełyku powstaje pomiędzy 4 a 6 tygodniem życia płodowego na skutek zaburzeń w podziale przegrody krtaniowo - tchawicznej. Na brzusznej stronice jelita przedniego, w bruździe krtaniowo tchawicznej, we wyniku proliferacji nabłonka ściany tworzą się boczne grzebienie, które po połączeniu tchawicę od przyszłego przełyku. Patologia polega na nieprawidłowym kierunku wytwarzania się grzebieni wskutek działania jakiegoś czynnika. Powstanie tych zaburzeń między 4 a 6 tż. płodowego sugeruje raczej zewnątrzpochodny niż wewnątrzpochodny uraz zarodka. Dotychczas nie wykazano żadnego wpływu genetycznego na wystąpienie tej wady. W 50% przypadków wrodzonej niedrożności przełyku współistnieją inne wady wrodzone.

Wady serca występują w około 35% inne poważne wady rozwojowe to niedrożność jelit i odbytu. Zespół wad określany symbolem VATER stanowi: nieprawidłowość kręgów (V), niedrożność odbytu (A), niedrożność przełyku z przetoka do tchawicy (TE) oraz wad nerek lub kości promieniowej (R).

Częstość występowania niedrożności przełyku wynosi 1: 3000, 1:4500 żywo urodzonych noworodków

Wrodzone zarośnięcie przełyku może występować w różnych postaciach. Obecnie przyjmuje się następujący podział:

  1. zarośnięcie przełyku bez przetoki;

  2. zarośnięcie przełyku z przetoką bliższego odcinka do tchawicy

  3. zarośnięcie przełyku z przetoką dalszego odcinka do tchawicy:

4. zarośnięcie przełyku z przetokami bliższego i dalszego odcinka do tchawicy;

5. przetoka przełykowo tchawiczka w kształcie litery H bez zarośnięcia przełyku;

6. zwężenie przełyku z fałdą błony śluzowej wewnątrz światła.

W 90% przypadków występuje typ 3. w zarośnięciu przełyku tego typu zamknięta górna część przełyku ma średnicę większa niż prawidłowy przełyk, a z powodu przerostu warstwy mięśniowej błony śluzowej ściana jego jest 2 razy grubsza. Dalszy odcinek przełyku jest zawsze niedokształcony. W niektórych przypadkach światło jego dochodzi do zaledwie 3-4 mm.

U prawidłowo rozwiniętego noworodka przełyk ma 9 -10 cm długości, a światło jego 4-6 mm szerokości. Przeciętna długość pomiędzy niedrożnymi odcinkami waha się pomiędzy 0,5-5 cm.

Niedrożność przełyku uniemożliwia doustne odżywianie noworodka. W przypadkach współistnienia przetoki krtaniowo - tchawicznej dochodzi z reguły do zachłystowego zapalenia płuc.

Wcześniactwo z niedojrzałym mechanizmem połykania i niedojrzałym odruchem kaszlu sprzyja zalewaniu dróg oddechowych. Największe zagrożenie stanowi połączenie dolnego odcinka przełyku z tchawicą (typu 3). W tej sytuacji wzmożone ciśnienie śródtchawicze powoduje przy krzyku dziecka przedostawanie się powietrza do żołądka i następowe wzdęcie brzucha. Utworzona w ten sposób szeroka droga do żołądka ułatwia odwrotne zarzucanie treści z żołądka do dróg oddechowych w momencie uspokojenia się dziecka i ustąpienia zwyżki ciśnienia śródtchawiczewgo. Odpływ treści żołądkowej do dolnego kikuta przełyku jest wzmożony przez noworodkową niewydolność wpustu.

Rozpoznanie. Wrodzona niedrożność przełyku ujawnia się zaraz po urodzeniu się dziecka. Charakterystyczne objawy:

Noworodkowi zaraz po urodzeniu należy wprowadzić cewnik (ostrożnie). W przypadku zarośniętego przełyku wprowadzenie cewnika powoduje zawijanie się jego w jamie ustnej nasuwające podejrzenie tej wady. Napotkanie przeszkody przez cewnik występuje przeważnie około 9 cm od otworu nosa i jest skutkiem osiągnięcia dna ślepego odcinka przełyku. Fiksowanie go w tej pozycji z następstwem wprowadzenia środka cieniującego udokumentowuje rozpoznanie wady. Przeglądowe zdjęcie klatki piersiowej i brzucha noworodka umożliwia rozpoznanie, w przypadku stwierdzenia powietrza w jamie brzusznej, współistnienia wrodzonej przetoki tchawicznej.

Najtrudniej jest rozpoznać przetokę przełykowo tchawiczą z całkowicie drożnym przełykiem.

Objawy kliniczne występują znacznie później, od tygodnia do kilku tygodni po urodzeniu i są niecharakterystyczne. Obserwuje się wzdęcie brzucha, kaszel, dławienie i nawracające zapalenia płuc.

Leczenie. Plan leczenia uzależniony jest od czynników ryzyka, które Waterson zawarł w trzech grupach:

Obecnie w ocenie noworodka opieramy się głównie na wielkości masy ciała i obecności wad innych narządów głównie serca.

Noworodki należące do grupy A są operowane bez zwłoki. Leczenie operacyjne niektórych noworodków z grupy B jest odroczone. Postępowanie lecznicze noworodków wcześniaczych z wadami z grupy C zwykle jest etapowe.

Leczenie operacyjne ma na celu oddzielenie i zamknięcie przetok przełykowo - tchawiczych i odtworzenie ciągłości przełyku przez zespolenie jego odcinków.

Operacja może być wykonana:

Najskuteczniejszym leczeniem chirurgicznym jest wykonanie zabiegu jednoetapowego z zespoleniem koniec do końca i podwiązaniem przetoki przełykowo - tchawiczej.

Zabieg dwuetapowy wiąże się z wytworzeniem gastrostomi i podwiązaniem przetoki przełykowo - tchawiczej w I etapie, a po uzyskaniu prawidłowej masy ciała i ustąpieniu zmian zapalnych w płucach- całkowitą rekonstrukcję przełyku. W przypadkach z bardzo dużym wrodzonym brakiem przełyku stosuje się przeszczepy okrężnicy lub wytworzenie rury z krzywizny większej żołądka, w celu osiągnięcia ciągłości przewodu pokarmowego.

Duża różnorodność stosowanych technik operacyjnych jest wynikiem dużej śmiertelności, która w zależności od typu i wad towarzyszących waha się od 6 do 20%.

WRODZONA NIEDROŻNOŚĆ DWUNASTNICY

Niedrożność wrodzona dwunastnicy wystąpić może z przyczyn zewnętrznych i wewnętrznych; do czynienia możemy mieć także z niedrożnością częściową lub zwężeniem. Wada ta powstaje między 5 a 10 tż. płodowego. Teoria proliferacji i wakuolizacji błony śluzowej Tandela podaje, że na skutek szybkiego mnożenia się komórek błony śluzowej następuje całkowite zarośnięcie światła dwunastnicy . zaburzenie rekanalizacji tego procesu stanowi przyczynę jej zarośnięcia lub zwężenia. Teoria ta jest poparta przez badania histologiczne płodu. Lynn sądzi, że wrodzona niedrożność dwunastnicy występuje na wskutek zaburzeń ukrwienia tego narządu.

W 25 % wrodzonych niedrożności dwunastnicy współistnieje zespól Downa, podkreśla to możliwość powstania jakiegoś błędu w życiu wewnątrzmacicznym. W 20% przypadków niedrożność dwunastnicy występuje wspólnie x trzustka obrączkowatą. Najbardziej prawdopodobna staje się teoria, że wada ta jest spowodowana przez dwa zawiązki brzuszne, które łączą się z zawiązkiem grzbietowym tworząc pierścień wokół dwunastnicy.

Częstość występowania tej wady określa się na 1: 10 000. podaje się również, że wcześniactwo współistniejące z ta wadą występuje w 25% przypadków.

Niedrożność dwunastnicy wewnętrzna całkowita występuje w 60% przypadków, a w 40% występuje w postaci zwężenia. Niedrożność może zdarzyć się na każdym poziomie dwunastnicy, ale najczęściej spotykana jest w okolicy bańki wątrobowo- trzustkowej.

Rozpoznanie. Z objawów klinicznych najczęstsze są wymioty zaczynające się w kilka godzin po urodzeni. Wymioty te są coraz obfitsze i zawierają żółć, gdy przeszkoda jest poniżej brodawki większej dwunastnicy, lub domieszką krwi, w przypadkach stanów zapalonych nadmiernie rozszerzonego żołądka. Nadbrzusze jest nieznacznie wzdęte, a obserwowana czasem perystaltyka żołądka nie jest charakterystyczna. Teoretycznie występuje brak stolca. Jednak obserwuje się czasem kilka stolców smółkowatych z dolnej części przewodu pokarmowego. U noworodków szybko narasta odwodnienie, utrata masy ciała i zaburzenia składu chemicznego krwi.

Badanie radiologiczne- ostateczne rozpoznanie- wykonane w przednio-tylnej pozycji pionowej noworodka wykazuje szeroki poziom płynów w żołądku i drugi mały w bliższej części dwunastnicy oraz brak guzów w pozostałych częściach brzucha. Stwierdzenie w badaniach radiologicznych dwóch przestrzeni gazowych położonych jedna nad drugą i przedzielonych cieniem w trzustce obrączkowatej sugeruje niedrożność dwunastnicy. Opróżnienie żołądka i podanie powietrza uwidacznia ślepy odcinek dwunastnicy.

Leczenie. Właściwym postępowaniem jest zespolenie dwunastniczo-dwunastnicze lub jelitowo żołądkowe omijające odcinek niedrożny. Wcześniactwo i współistnienie ninnych wad zwiększa ryzyko operacyjne.

NIEDROŻNOŚĆ JELITA GRUBEGO

Wzdęcia brzucha bardzo znaczne, występują wcześnie.

Zaparcia - bardzo wyraźne.

Wymioty- okresowe, pojawiają się dość późno.

Rzekoma biegunka - zdarza się czasami.

Ponieważ jest to tzw. Niska niedrożność przewodu pokarmowego, wymioty są objawem zjawiającym się względnie późno; bardzo wyraźne jest wzdęcie brzucha. Charakterystyczną cechą jest niewydalanie smółki lub opóźnienie w jej przechodzeniu przez przewód pokarmowy.

Niedrożność jelita grubego pojawia się w okresie okołoporodowym i związana jest z dwiema przyczynami - Choroba Hirschsprunga lub wadami w odcinku odbytniczo-odbytowym.

CHOROBA HIRSCHSPRUNGA

Patologia. Choroba Hirschsprunga spowodowana jest zaburzeniem unerwienia jelita końcowego, polegającego na braku komórek zwojowych w splotach podśluzówkowych i mięśniowych. Zmiany rozpoczynają się w okolicy zastawek odbytowych i szerzą na różna odległość w kierunku praksymalnym. Stanowi to wynik zahamowania migracji neuroblastów w kierunku doogonowym z górnego odcinka przewodu pokarmowego, a długość zmienionego chorobowo odcinka jelita zależy od tego, w którym miejscu doszło do zahamowania tej migracji.

Zmiany w samej odbytnicy mają miejsce w 25% przypadków, w odbytnicy i okrężnicy esowatej w 50% . w 5% przypadków zmianą chorobową objęta jest cała okrężnica. W 1-2% przypadków zmiana szerzy się do jelita cienkiego.

Rodzinne występowanie choroby. Udowodniono rodzinne występowanie choroby Hirschsprunga. Choroba ta może dotyczyć kilkorga dzieci w tej samej rodzinie. Opisano szereg przypadków, w których chora była zarówno matka jak i jej dziecko. Zmiany na krótkim odcinku - do okolicy odbytniczo-esiczej- zdarzają się znacznie u dzieci płci męskiej, natomiast przypadki, w których zmianą objęty jest długi odcinek jelita - powyżej załamka odbytniczo - esiczego - występuje tak samo często u dzieci obojga płci. Ryzyko wystąpienia choroby u rodzeństwa dziecka, u którego zmiana znajduje się w krótkim odcinku jelita, jest dość znaczna (1 na 30), przy czym większe ryzyko choroby występuje u braci niż u sióstr. U dzieci, u których zmieniony chorobowo jest długi odcinek jelita, ryzyko wystąpienia oblicza się n 1 do 10 zarówno u dziewczynek, jak i u chłopców.

Choroba Hirschsprunga stanowi jedną z najczęstszych przyczyn niedrożności jelita w okresie niemowlę.

Objawy kliniczne zależą od długości odcinka bezzwojowego, rodzaju diety wieku dziecka. Im dłuższy odcinek bezzwojowy, tym cięższy jest przebieg kliniczny schorzenia i tym wcześniej występują ciężkie objawy oraz powikłania. Karmienie piersią opóźnia i łagodzi objawy zaparcia, a może nawet wpłynąć na rodzaj postępowania leczniczego.

Objawy choroba w okresie noworodkowym :

Objawy choroba o niemowląt między 1 a 4 mż.:

U wielk niemowląt nie zaparcie, lecz właśnie przedłużające się biegunka może buc bezpośrednią przyczyną hospitalizacji.

Jeżeli w I kwartale życia objawy choroby są na tyle łagodne, że wkroczenie z leczeniem nie jest konieczne, dochodź do stopniowego rozwoju typowych objawów choroby Hirschsprunga.

Na objawy te składają się:

Chorobie Hirschsprunganajczęście towarzyszy zespół Downa, poza tym stosunkowo często obserwuje się wady rozwojowe dotyczące układu moczowo-płciowego.

Rozpoznanie

Badania diagnostyczne:

Rozpoznanie różnicowe. Różnicowanie zależy od wieku dziecka i wiodących objawów klinicznych. W okresie noworodkowym chorobę różnicujemy z:

  1. niedrożnością smółkową jelita krętego (np. w mukowiscydozie);

  2. czopem smółkowym okrężnicy esowatej lub odbytnicy;

  3. wrodzonymi wadami przewodu pokarmowego (zwłaszcza odbytnicy i odbytu),

  4. procesami chorobowymi przebiegającymi z niedrożnością, określanymi wspólnie jako niespecyficzne niedrożności noworodków.

Leczenie. W każdym przypadku ostrej niedrożności jelit, leczenie rozpoczyna się od wprowadzenia zgłębnika do żołądka i odessania jego zawartość oraz od zapewnienia dostępu do żyły i przetoczenia płynów i roztworów elektrolitowych.

Leczenie definitywne polega na wycięciu zmienionego odcinka jelita i po zmobilizowaniu praksymalnego odcinka wykonaniu jego zespolenia koniec do - końca. We wczesnym wieku niemowlęcym, w przypadku gdy dziecko ma objawy nieżytu jelitowego, lub też gdy praksymalny odcinek jelita jest bardzo rozszerzony u dzieci starszych, w pierwszym etapie wykonuje się przetokę okrężyniczą w celu wyłączenia zmienionego odcinka jelita z pasażu treści, pozostawiając wykonanie resekcji zmienionego odcinka i zespolenie jelitowe na okres późniejszy.

WADY ODBYTU I ODBYTNICY

Według Stephensa linia łonowo-guzicza stanowi kryterium podziału wad odbytu na wysokie i niskie. Wyznacza się ją łączącą środek kości łonowych z połączeniem krzyżowo-guziczym kręgosłupa.

Podział wad odbytu na wysokie i niskie ma zarówno znaczenie rozpoznawcze, jak i konsekwencje operacyjne.

Podział wad odbytu i odbytnicy

Wysokie

a. wady odbytnicy

- zarośnięcie odbytnicy

b. wady odbytu i odbytnicy

    1. niewykształcenie odbytu i odbytnicy bez przetok

    2. niewykształcenie odbytu i odbytnicy z przetokami

chłopcy: przetoka odbytniczo-pęcherzowa

przetoka odbytniczo-cewkowa

dziewczynki: przetoka odbytniczo - stekowa

przetoka odbytniczo -pęcherzowa

przetoka odbytniczo -pęcherzowa wysoka

przetoka odbytniczo -pęcherzowa niska

Niskie

c. wady odbytu

  1. odbyt przemieszczony przedsionkowy

  2. odbyt przemieszczony kroczowy

  3. przykryty kanał odbytniczy

chłopcy: z przetoką odbytowo - opuszkową

z przetoką odbytowo - skórną

... z przetoką kroczową

z przetoką mosznową

z przetoką prąciową

dziewczynki: z przetoką odbytowo - sromową

  1. niewykształcenie odbytu

  2. błony odbytu: zarośnięcie błoniaste odbytu

zwężenie błoniaste odbytu

Odbytnica i kanał odbytniczy rozwijają się z jelita tylnego, steku i zagłębienia obytowego. Ze steku tworzy się odbytnica do bańki odbytnicy, zaś górna jej część utworzona jest z jelita tylnego. Około 6 tygodnia następuje podział steku na odcinek przedni - zatokę moczowo-płciową i tylny - odbytowo-odbytniczą. Dzieli je przegroda odbytowo-odbytnicza. Rozwój zewnętrzny następuje ze wzgórka ektodermy dookoła błony stekowej tworząc przyśrodkowe fałdy płciowe. Rozwój tych guzków przebiega odmiennie w zależności od płci.

Dla wad wysokich wielu autorów wysuwa teorię zaburzeń naczyniowych, podobnie jak w niedrożnościach innych odcinków przewodu pokarmowego lub niedorozwoju docinka krzyżowo-guziczego całego płodu. Wszyscy autorzy podkreślają fakt niezależnego rozwoju zwieracza zewnętrznego pochodzącego z mezodermy, który pomimo różnych postaci tej wady wykazuje zawsze prawidłowe skurcze, co przemawia za wybiórczym uszkodzeniem w tej wadzie tkanki ektodermalnej.

Wady niskie tłumaczy teoria migracji fałdów wargowo-mosznowych powodujących odbyt przykryty, natomiast pozostałości błony odbytowej należy wiązać z brakiem rozszerzenia się w ostatnim etapie rozwoju warstwy stekowej.

Zarośnięcie odbytnicy jest rzadką wadą. Odbytnica kończy się ślepo powyżej dnia miednicy, zwieracz wewnętrzny i zewnętrzny odbytu są prawidłowe.

Niewykształcenie odbytu i odbytnicy. Ten typ wady charakteryzuje się całkowitym brakiem odbytu i niewykształceniem kanału odbytniczego oraz zwieracz wewnętrznego odbytu. Miejsce odbytu na skórze krocza uwidacznia się w postaci małego zagłębienia lub wzgórka. Zwieracz zewnętrzny odbytu jest widoczny i przy podrażnieniu tej okolicy wykazuje skurcze. Górny odcinek odbytnicy kończy się ślepo. U chłopców często obserwuje się istnienie przetoki na wysokości wzgórka nasiennego. U dziewczynek odbytnica kończy się ślepo w większości przypadków dalej przetoka do pochwy rzadziej do pęcherza. Wadzie tej towarzyszy zazwyczaj niedorozwój kości krzyżowej, mięśni dna miednicy, spłaszczenie pośladków i płytka bruzda pośladków.

Przetoka odbytniczo- stekowa - występuje tylko u dziewczynek. Narządy płciowe są niewykształcone. Szyja pęcherza i cewki są niewykształcone. Powodują nieotrzymanie moczu. Mięsień łonowo-odbytniczy ściśle otacza kanał stekowy. Pochwa jest krótka, podzielona przegrodą lub zdwojona, co prowadzi z czasem do wytwarzania wodniaka pochwy.

Odbyt przemieszczony do przedsionka pochwy jest najczęstszą wadą u dziewczynek. Ujście odbytu znajduje się między błoną dziewiczą a spoidłem tylnim warg sromowych. Ujście odbytu przemieszczonego jest zwykle zwężone. Zwieracze zewnętrzny i wewnętrzny odbytu są prawidłowo wykształcone.

Odbyt przemieszczony kroczowy występuje u chłopców i dziewczynek. Odbyt jest prawidłowy lub zwężony i leży nieco ku przodowi. Oba zwieracze są rozwinięte prawidłowo.

Niewykształceni odbytu- brak jest kanału odbytniczego i odbytnica kończy się na wysokości mięśnia opuszkowo-gąbcvzastego.

Zarośnięcie błoniaste odbytu i zwężenie- odbyt zamknięty błoną na poziomie zastawek odbytniczych znajduje się w miejscu prawidłowym. Powyżej i poniżej tej błony odbytnica nie wykazuje zmian odbytniczych.

OBJAWY KLINICZNE

Prawie we wszystkich przypadkach stwierdza się objawy niskiej niedrożności jelitowej.

Obserwuje się więc wymioty, wzdęcie brzuszka, brak perystaltyki. W postaciach z przetokami do ukł. moczowego stwierdzamy oddawanie moczu podbarwionego smółką. W przypadku przetoki cewkowej stwierdza się okresowe wydalanie smółki przez cewkę. Dokładne oglądanie krocza noworodka ustala rozpoznanie.

Brak odbytu w miejscu prawidłowym jest wskazaniem do szukania przetoki w pobliżu miejsca odbytu (np. w sromie lub w pochwie).

Badanie moczu na obecność smółki ma znaczenie rozpoznawcze. Drażnienie skóry noworodka w miejscu odbytu informuje o obecności zwieracza zewnętrznego i lokalizuje miejsce prawidłowego odbytu. U każdego dziecka z wadĄ odbytu i odbytnicy należy poszukiwać współistnienia innych wad, a w szczególności zarośnięcia przełyku, dwunastnicy i wad ukł. moczowego.

LECZENIE

Leczenie tej wady jest operacyjne. Wybór zabiegu zależy od rodzaju wady i musi być przeprowadzony w ośrodkach wysoko specjalistycznych, posiadających duże doświadczenie w leczeniu tego rodzaju wad. Poszukiwanie odbytnicy od strony krocza u noworodka jest bardzo niebezpieczne i w większości przypadków prowadzi do zniszczenia zwieracza wewnętrznego i zewnętrznego oraz przerwania przetok z ukł. moczowym. Powoduje to trwałe kalectwo dziecka - nieotrzymanie moczu i stolca.

Jedyna stosowna metodą w ośrodkach niespecjalistycznych powinno być wykonanie przetoki jelita grubego na brzuchu. Ostateczny zabieg chirurgiczny jest przeważnie wykonywany po 6 mż.

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA I WYTRZEWIENIE WRODZONE

Częstotliwość występowania

Przepuklina pępowinowa i wytrzewienie wrodzone to klasyczne wady wymagające interwencji chirurgicznej w pierwszych godzinach życia noworodka. Przepuklina pępowinowa występuje z częstotliwością ok. 1: 6 000, a wytrzewienie wrodzone 1: 30 000 porodów. W ostatnich latach obserwuje się wyraźny wzrost częstości wytrzewień wrodzonych.

Wady te embrionalnie zaliczane są do grupy celosomii środkowych (przetrwania pozazarodkowej jamy ciała - celom). W pierwszym trymestrze życia płodowego, od piątego do dziesiątego tygodnia występuje fizjologicznie okres, kiedy pierwotne pętle jelitowe znajdują się poza jamą brzuszną. Pływają one swobodnie w jamie owodniowej umocowanej jedynie na pierwszej długiej krezce, otoczone tylko z dala nie domkniętymi fałdami brzusznymi. W 11 tygodniu jelita wstępują do brzucha, ulegają umocowaniu do tylniej ściany, a nad nimi zamykają się fałdy brzuszne wytwarzające ścianę przednią oraz pierścień pępkowy w miejscu spotkania fałdów. W celosomiach, na skutek nieznanych przyczyn, pętle jelitowe trwale pozostają poza jamą brzuszną, uniemożliwiają zamknięcie się przedniej ściany brzucha.

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA (omphalocoele)

Jest to przemieszczenie części zawartości jamy brzusznej na zewnątrz brzucha przez przetrwały bardzo szeroki pierścień pępowinowy.

Wada ta różni się od przepukliny pępkowej tym, że przemieszczone narządy nie są pokryte skórą, lecz cienką, półprzeźroczystą błoną owodniową stanowiącą worek przepuklinowy. Zawartość worka może stanowić dowolny odcinek przewodu pokarmowego od żołądka do esicy włącznie, bardzo często wątroba. Po porodzie worek owodniowy jest bardzo wrażliwy na urazy mechaniczne i wysychanie. Cechą charakterystyczną dla przepukliny pępowinowej jest częste występowanie ciężkich wad towarzyszących, głównie układu krążenia.

WYTRZEWIENIE WRODZONE (gastroschisis)

W wytrzewieniu wrodzonym przemieszczone poza jamę brzuszną narządy nie są pokryte workiem przepuklinowym.

Wielomiesięczne przebywanie wytrzewionych narządów poza jamą brzuszną, w drażniącym środowisku płynu owodniowego doprowadza do znacznych zmian w ścianie jelita. Częste jest skrócenie przewodu pokarmowego, zaburzenia w budowie zwojów nerwowych jelita. Wytrzewione jelita są bardzo obrzęknięte, niekiedy do tego stopnia, że całkowicie pozbawione wolnego światła. Od zewnątrz jelita pokryte są grubą warstwą zielonkawo- szarego włóknika, posklejane są masywnymi zrostami. W wadzie tej obserwuje się niedobry odporności spowodowane utratą immunoglobulin do płynu owodniowego na skutek długotrwałej dializy z ogromnej powierzchni wytrzewionych jelit.

Najbardziej charakterystyczne cechy różniące wytrzewienie wrodzone:

  1. ubytek powłok zlokalizowany jest na prawo od pierścienia pępowinowego;

  2. normalny wygląd i prawidłowy przyczep sznura pępowinowego;

  3. brak worka pokrywającego przemieszczone trzewia.

Postępowanie lecznicze

Prowadzenie przedoperacyjne:

Krytyczne znaczenie dla życia noworodka ma prawidłowa opieka, przed w trakcie transportu do wyspecjalizowanego ośrodka chirurgii dziecięcej.

Najistotniejszymi czynnościami w tym okresie są:

1.zapewnienie komfortu cieplnego;

2.wyrównanie zaburzeń wodno-elektrolitowych i równowagi kwasowo-zasadowej;

3.zabezpieczenie przed utratą wody, powikłaniami oddechowymi i zakażeniem.

Noworodek natychmiast po urodzeniu winien być umieszczony w inkubatorze.

Wytrzewione jelita lub worek przepuklinowy należy pokryć warstwą jałowych gazików zwilżonych ciepłym roztworem soli fizjologicznej. Następnie całość pokrywamy płatem sterylnej folii z tworzywa sztucznego i zawijamy delikatnie bandażem.

Opatrunek taki zabezpiecza noworodka przed zakażeniem, utratą ciepła, oraz parowaniem wody z przemieszczonych narządów. Parowanie wody, szczególnie nasilone w wytrzewieniu wrodzonym doprowadza nie tylko do ogromnej utraty płynu, ale na wskutek wysokiego ciepła parowania wody powoduje bardzo szybkie ochładzanie ciała dziecka.

W celu zabezpieczenia noworodka przed wymiotami i zachłyśnięciem należy wprowadzić sondę do żołądka i okresowo odsysać treść żołądkową. Objętość odessanego płynu musi być odnotowana w dokumentacji dziecka. Transport powinien odbywać się pod opieką lekarza, w przenośnym inkubatorze z własnym źródłem ciepła i tlenu . bezpośrednio po przyjęciu na oddział chirurgii dziecięcej rozpoczyna się przygotowanie dziecka do zabiegu operacyjnego. Należy skontrolować i wyrównać wszystkie zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej i wodno-elektroloitowej. Dziecko otrzymuje im vit K oraz antybiotyk o szerokim spektrum działania.

LECZENIE OPERACYJNE

Współcześnie stosuje się cztery zasadnicze sposoby leczenia celosomii środkowych:

  1. leczenie operacyjne jednoczasowe - jest to najkorzystniejszy sposób leczenia celosomii środkowych. Polega ono na odprowadzeniu do brzuch przemieszczonych narządów i warstwowym zamknięciu powłok. Niestety metoda ta może być zastosowana tylko w części przypadków, kiedy poza jamą brzuszną przemieszczona jest stosunkowo niewielka objętość trzew.

  1. leczenie dwuczasowe, z wytrzewieniem przepukliny podskórnej - leczenie operacyjne dzieci, u których niemożliwe jest jednoczesne odprowadzenie jelit. Istotą operacji jest pokrycie worka owodniowego lub wytrzewionych jelit płatami skóry, odpreparowanymi bocznie od brzegów ubytku. W taki sposób wytwarzano olbrzymią przepuklinę podskórną. Drugi etap, polegał na zlikwidowaniu przepukliny i warstwowym zamknięciu powłok, wykonywano po 2-3 latach. Wadami tego sposobu leczenia są częste niedrożności mechaniczne spowodowane masywnymi zrostami , brak kontroli jamy brzusznej w kierunku współistniejących wad przewodu pokarmowego.

  1. leczenie etapowe z zastosowaniem tworzyw sztucznych - istotą tego sposobu leczenia jest wytworzenie worka przepuklinowego z tworzyw sztucznych. Worek składa się z dwu warstw: warstwy wewnętrznej z folii oraz warstwy zewnętrznej z siatki dakronowanej. Po poszerzeniu ubytku w powłokach, formuje się sztuczny worek przepuklinowy przez wszycie rękawa z folii w brzegi otrzewnej ściennej, oraz siatki do brzegu powięzi brzucha. Wewnętrzny rękaw foliowy jest przedłużeniem otrzewnej i spełnia czasowo jej funkcję- zabezpiecza jelita przed zrostami z otoczeniem, przed wysychaniem i inwazją bakterii z zewnątrz. Warstwa siatki będąca przedłużeniem warstwy powięziowo-mięśniowej, pełni tak jak ona funkcje mechaniczne, a poprzez silne pociąganie brzegów ubytku powoduje korzystne ustawienie mięśni prostych . uzyskany w taki sposób cylindryczny pojemnik zawiązany jest na szczycie pod napięciem.

Codzienne zmniejsza się pojemność worka poprzez zakładanie kolejnych podwiązek poniżej szczytu. W ciągu kilku, kilkunastu dni uzyskuje się całkowicie odprowadzenie do jamy brzusznej pomieszczonych narządów. Pozwala to na wykonanie kolejnego zabiegu operacyjnego polegającego na usunięciu osłony z tworzyw i warstwowym zamknięciu powlok.

Dzięki powolnemu odprowadzeniu przemieszczonych narządów unika się gwałtownego wzrostu ciśnienia wewnatrzbrzusznego i związanych z tym powikłań (zaburzeń oddychania, ucisku na vena cava, martwicy jelit). Główne niebezpieczeństwo w tej metodzie to posocznica wywoływana inwazją bakterii w miejscu wszycia tworzyw sztucznych do powłok brzuch. Niebezpieczeństwo powikłań septycznych jest szczególnie nasilone u dzieci z wytrzewieniem, obarczonych dodatkowo niedoborami odporności.

  1. leczenie zachowawcze - ten sposób leczenia mógł znaleźć zastosowanie wyłącznie w przypadku dzieci z przepukliną pępowinową z zachowaniem w całości workiem przepuklinowym. Jest to najstarszy sposób leczenia obecnie bardzo rzadko stosowany.

PROWADZENIE POOPERACYJNE

W przebiegu pooperacyjnym zasadnicze znaczenie ma ochrona noworodka przed zakażeniem rany, szczególnie w przypadku metody etapowej z zastosowaniem tworzyw sztucznych. Opatrunki wykonuje się z rygorystycznym przestrzeganiem aseptyki, dziecko otrzymuje antybiotyk o szerokim spektrum działania.

Drugim istotnym czynnikiem, decydującym o powodzeniu leczenia jest prowadzenie całkowitego odżywiania pozajelitowego. Niezależnie od metody leczenia, u dzieci tych występuje przedłużający się okres niedrożności porażennej. Często pełne karmienie doustne tolerowane jest przez dziecko po kilkudziesięciu dniach o9d zabiegu operacyjnego. W tych przypadkach, o utrzymaniu o życiu noworodka decyduje umiejętne pokrywanie drogą dożylną zapotrzebowania na energię, białko, witaminy i składniki mineralne.

WYNIKI

Wyniki leczenia uległy zdecydowanej poprawie w ciągu ostatnich lat po wprowadzeniu metody etapowej. Od niemal 100% śmiertelności przed 30 laty w grupie dużych przepuklin i wytrzewień, śmiertelność obniżyła się obecnie do ok. 15-20% w grupie wytrzewień wrodzonych i 20-30% w grupie przepuklin. Gorsze wyniki leczenia noworodków z przepukliną pępowiną wynikają z częstego współistnienia z tą wadą innych poważnych wad rozwojowych.

WODOGŁOWIE

Jest to stan, w którym zwiększona ilość płynu mózgowo-rdzeniowego zalega w całkowicie lub częściowo poszerzonym ukł. komorowym, najczęściej pod wzmożonym ciśnieniem. Wodogłowie wynika z braku równowagi pomiędzy produkcją a wchłanianiem płynu mózgowo-rdzeniowego. Niemowlę wytwarza ok. 300ml płynu na dobę, dorosły do 450 ml. Płyn produkowany jest głównie w splotach naczyniowych komór. Wchłanianie odbywa się poprzez ziarnistości pajęczynówki rozmieszczone wzdłuż zatoki strzałkowej górnej do układu żylnego.

Wodogłowie można podzielić na komunikujące lub zewnętrzne, spowodowane zarośnięciem zbiorników podpajęczynówkowych podstawy mózgu, kosmyków pajęczynówki, lub przestrzeni podpajęczynówkowej oraz wodogłowie niekomunikujące lub obturacyjne, w którym przeszkoda w przepływie płynu mózgowo-rdzeniowego znajduje się bliżej od otworu komory IV.

ETIOLOGIA

Wodogłowie spowodowane jest najczęściej zatkaniem lub zarośnięciem dróg płynowych, lub bardzo rzadko nadprodukcją płynu mózgowo - rdzeniowego.

Może występować jako izolowana wada rozwojowa. Warunkiem wystąpienia jest najczęściej zwężenie wodociągu mózgu lub występuje wtórnie do krwawień dokomorowych czy zapalenia mózgu u noworodków. Najczęściej towarzyszy wadom ceowy nerwowej.

Przyczyny wodogłowia

Wodogłowie wrodzone ok. 50%

  1. wrodzone wady wodociągu Sylwiusza, takie jak zwędzenie, zarośnięcie, lub wodociąg widelcowaty, zespół Dandy-Walkera, cysta podpajęczynówkowa - razem ok. 25%

  2. wodogłowie związane z przepukliną rdzeniową i zespołem Arnolda-Chiari - ok. 20%

  3. guz, malformacja naczyniowa, encephalocoele, wirusowe infekcje w łonie matki, toksoplazmoza - ok. 5%

Wodogłowie nabyte ok. 50%

  1. guzy mózgu i cysta koloidowa komory III - ok. 30%

  2. wodogłowie pokrwotoczne (u wcześniaków) i pourazowe - 15%

  3. wodogłowie pozapalne (po zapaleniu bakteryjnym opon mózgowo-rdzeniowych u niemowląt) - ok. 5%

OBJAWY

Objawy u niemowląt i noworodków różnią się zasadniczo od objawów u dzieci starszych.

W wodogłowiu wczesnodziecięcym zwraca uwag duża głowa, wypukłe, niekiedy napięte i powiększone ciemiączko przednie, poszerzone żyły powierzchniowe skór głowy, która jest ścieńczała i napięta. Wypukiem nad czaszką stwierdza się objaw pękniętego garnka (czerepowy) świadczący o poszerzeniu szwów. W zawansowanym wodogłowiu gałki oczne są przemieszczone ku dołowi (objaw zachodzącego słońca) z widocznym rąbkiem twardówki nad górną częścią tęczówki.

Objawom podanym powyżej towarzyszy zwykle drażliwość, okresowa senność, wymioty, mniejsze łaknienie i późniejsze chodzenie.

U dzieci starszych w przypadku szybko narastającego wodogłowia dominują ból głowy i wymioty oraz zaburzenia świadomości. Często współistnieją napady drgawek, nierzadko stwierdza się obrzęk na dnie oczu. Narastanie ucisku śródczaszkowego rychło doprowadza do wgłębienia podmiotowego.

Przewlekle narastające wodogłowie objawia się epizodycznymi bólami głowy, wymiotami porannymi, zaburzeniami chodu i trudnościami w nauce, w odróżnieniu od wodogłowia wczesnodzięcięcego nie stwierdza się nigdy powiększonej głowy.

DIAGNOSTYKA

Najszybszym i najwygodniejszym sposobem potwierdzenia wodogłowia u dzieci z niezarośniętym ciemieniem jest badanie ultrasonograficzne.

Tomografia komputerowa pozwala na szybka i dokładna diagnostykę wodogłowia

Rezonans magnetyczny jest dokładniej pozwala ustalić przyczynę wodogłowia a ponadto umożliwia unikniecie szkodliwej radiacji towarzyszącej tomografii.

LECZENIE

Leczenie wodogłowia jest trudne i stanowi jeden z większych problemów w neurochirurgii. Leczenie może być zachowawcze, operacyjne i paliatywne.

Leczenie zachowawcze - polega na zmniejszeniu ciśnienia śródczaszkowego poprze zmniejszenie ilości płynu mózgowo-rdzeniowego (zmniejszenie jego produkcji).

Podstawowym lekiem jest tu Mannitol, który jest lekiem osmotycznie czynnym, pomocy może być Furosemid. Dobry skutek terapeutyczny daje również Acetozalamid (Diamox), który jest inhibitorem anhydrazy węglowej, bedącej w 50% aktywatorem pracesu wytwarzania płynu w splotach naczyniowych.

Leczenie operacyjne - ma na celu usuniecie przyczyny mechanicznej (nowotworów, torbieli, zrostów). W przypadku, gdy usunięcie chirurgiczne przyczyny jest niemożliwe lub nieustalonej etiologii wodogłowia stosuje się przepływ omijający przeszkodę - najczęściej przepływ komorowo - otrzewnowy. Do operacji używa się zestawu silikonowych drenów i jednokierunkowo działających zastawek różnego typu.

Klasyczny zabieg przepływu komorowo-otrzewnowego wykonuje się po stronie prawej, za uchem nawierca się otworek trepanacyjny, nacina oponę twardą i nakłuwa komorę boczną prawą, a następnie wprowadza dren mózgowy, który łączy się z zastawką połączoną z drenem obwodowym przeprowadzonym pod tkankami szyi, kl. piersiowej i jamy brzusznej, wprowadzonym w okolicy śródbrzusza do jamy otrzewnowej.

Leczenie paliatywne - polega na wykonaniu wielokrotnych nakłuć komory bocznej poprzez szew wieńcowy i upustów płynu m.-rdz. Zabieg ten nie leczy przyczyny choroby, a jedynie pozwala na unormowanie przyczyny ciśnienia śródczaszkowego i prawidłowy rozwój mózgu.

Pomimo nowoczesnych technologii używanych do produkcji drenów i zastawek ustrój traktuje je jako ciało obce, co często wymaga rewizji operacyjnych z powodu ich niedrożności, powikłań zapalnych oraz wymiany drenu obwodowego celem dostosowania go do wzrostu dziecka.

Od kilku lat wprowadza się do operacyjnego leczenia wodogłowia techniki endoskopowe. Jednym z podstawowych wskazań do leczenia endoskopowego jest wodogłowie obturacyjne w przypadku niedrożności wodociągu Sylwiusza. Zabieg polega na wykonaniu wentrykulostomii czyli wewnętrznego połączenia przestrzeni płynowych mózgu przez wykonanie otworu w dnie komory III co w sposób trwały łączy układ komorowy ze zbiornikiem postawy morgu. Pozwala to w około 1/3 przypadków wodogłowia uniknąć leczenia zastawkowego i związanych z nim powikłań.

WADY CEWY NERWOWEJ

ROZCZEP KRĘGOSŁUPA

Jest choroba wrodzoną, charakteryzującą się zanikiem łuków kręgowych ze zmianami lub prawidłowym rdzeniem kręgowym i oponami. Wiele dzieci z ta wada rodzi się martwych, a 50% umiera w pierwszym roku życia. Częstość występowania 3 na 1000 narodzin.

ETIOLOGIA

Przyczyna nieznana, brane są pod uwagę czynniki genetyczne i środowiskowe. Obecnie wiele się mówi się o roli niedoborów pokarmowych - szczególnie kwasu foliowego.

Ryzyko wystąpienia większe w następujących sytuacjach:

Diagnostyka prenatalna - w II trymestrze ciąży w większości otwartych wad cewy nerwowej stwierdza się wzrost stężenia fetoproteiny w płynie owodniowym i surowicy matki. Wady rdzenia są zwykle widoczne w badaniu USG.

Rozszczep kręgosłupa z przepukliną dziecko rodzi się z widocznym guzem grzbietu o charakterze torbieli. Może to być przepuklina oponowa (<5%)lub rdzeniowo-oponowa (>95%). W 60% przepuklina rdzeniowo oponowa umiejscowiona jest w odcinku krzyżowo -lędźwiowym .

Przepuklina oponowa - jest workiem oponowym wypełnionym płynem mózgowo-rdzeniowym i tylko niekiedy zawartość stanowi tkanka nerwowa. Worek pokryty jest skórą, która zwykle jest nie zmieniona, chociaż mogą występować owrzodzenia. Jednocześnie może występować umiarkowane wodogłowie. Worek zostaje wycięty ok. 3 m.ż.

Przepuklina rdzeniowo- oponowa - może być torbielą zawierająca płyn mózgowo - rdzeniowy i dysplastyczną tkankę nerwową lub ubytkiem odsłaniającym rdzeń kręgowy. Zawsze w tej grupie występują objawy neurologiczne. Jednocześnie stwierdzanie są inne nieprawidłowości: w 80% wodogłowie, w 60% zmiany w układzie kostnym, w 50% w układzie moczowo płciowym.

OBJAWY KLINICZNE

CEL LECZENIA

Idealnym osiągnięciem jest, aby dziecko mogło chodzić, było suche i zdolne pójść do szkoły. Można to osiągnąć u połowy chorych.

PRZECIWWSKAZANIA DO LECZENIA

Leczenie operacyjne jest przeciwwskazane u dzieci z ciężkimi współistniejącymi wadami i powikłaniami (zakażenie). Z etycznego punktu widzenia jest bardzo trudnym problemem.

LECZENIE OPERACYJNE

Dziecko należy umieścić w ośrodku specjalistycznym tak szybko, jak to możliwe. Zamknięcie ubytku w czasie 24 godz. Przepuklina pokryta skórą operowana jest w późniejszym terminie.

PLAN LECZENIA

Wada wymaga leczenia wielospecjalistycznego. W dalszych etapach leczenie wodogłowia, układu moczowego, nietrzymania stolca, opieka psychologiczna i przygotowanie do odpowiedniej pracy.


Wyszukiwarka