CHOROBA I PRZYCZYNY |
OBRAZ PATOMORFOLOGICZNY |
OBJAWY |
1. Zastoinowa Niewydolność Serca -końcowa faza większości chorób serca -lewe serce: nadciśnienie, choroby zastawek mitralnej/aortalnej, ChNS, pierwotne wady. -prawe serce: niewydolność LK, serce płucne, choroby zastawek trójdzielnej/pp |
-zazwyczaj poszerzenie jam serca -NW. Lewokomorowa: płuca ciastowate, obrzęknięte, przekrwione, popękane naczynka, komórki wad sercowych (makrofagi przeładowane hemosyderyną), w przewlekłej nw. Płuca brunatne, stwardniałe -NW. Prawokomorowa: obrzęki tk. miękkich, martwica wątroby wokół żył centralnych (gałka muszkatołowa) |
-napadowa duszność nocna -aktywacja uk. Współczulnego i RAA: obrzęki, wysięki, hiperaldosteronizm wtórny -napadowa duszność nocna i wysiłkowa -mokry kaszel i rzężenia -migotanie -marskość wątroby -zakrzepica |
2. Choroba Niedokrwienna Serca i Zawał Mięśnia Sercowego - miażdżyca tt. Wieńcowych - wiek m>60 i k>70 lat - nadciśnienie, cukrzyca, palenie, wysokie LDL, czynniki genetyczne. - zwężenie >75% = krytyczne - u mężczyzn w wieku 45-54 lat zawał jest 4x bardziej możliwy niż u kobiet - Lokalizacja Zmian i obszar perfuzji: (45-50%)GPZ - ściana przednia, koniuszek, 2/3 przednie przegrody (30-40%)PTW - ściana tylna, dół LK, 1/3 tylna przegrody (15-20%)GO - ściana boczna LK |
Czas Obraz Makro Obraz Mikro 0-30min Bez zmian Bez zmian
1-2h Bez zmian Faliste włókna na granicy
4-12h Bez zmian Obrzęk, wczesna martwica
18-24h Zblednięcie Naciek neutrofilowy, martwica denaturacyjna, węzły skurczu
24-72h Blada blizna Zaawansowana martwica
4-7dni Na obrzeżu przekrwienie, blizna miękka Znikają neutrofile, pojawiają się makrofagi
10dni Blizna miękka barwy żółtej Fagocytoza, rozrost ziarniny, makrofagi z hmsdr
7-8tyg. Twarda, szara blizna włóknienie
-całkowita resorpcja martwicy zachodzi w 4 tygodniu -uformowanie blizny kończy się w 8 tyg. -możliwe powikłania: dysfunkcja i pęknięcie m.brodawkowego (najczęściej 3 doba), pęknięcie ściany serca (najczęściej 4-7 doba), zakrzep przyścienny, ostre zapalenie osierdzia, tętniak ściany serca |
-ból zawałowy gniotący, umiejscowiony zamostkowo po stronie lewej, promieniujący do barków, lewego ramienia, żuchwy, pleców, powodujący strach, nie przechodzi po nitro. -ból wieńowy - najczęściej zamostkowy, gniotący, czasem promieniujący, przechodzi po nitro -objawy widoczne w EKG -wzrost stężenia markerów: CK od 2-4h, pik po 18h, zanik po 48h TnT od 6h, pik po 24h, zanik po 4-7 dniach. -możliwe powikłania zawału: 25%-nagły zgon 75%-hospitalizacja \/ \/ 10-20% Bez powikłań Powikłania: (60%)Niewydolność z obrzękiem płuc (75-95%)Arytmie (15-40%)Epizody zakrzepowo-zatorowe (10%)Wstrząs sercowo - naczyniowy (4-8%)Pękniecie m. brodawkowatego i/lub przegrody
|
3.Przewlekła Coroba Niedokrwienna Serca -rozsiana miażdżyca tt. wieńcowych -przyczyny takie jak w ChNS -serce czasem hartuje się do zmian |
-w naczyniach wieńcowych rozsiane zmiany -roztrzeń jam serca -obszary zwłóknienia -ogniskowy przerost mieśnia -wsierdzie pogrubiałe i matowe -na przemian włókna przerośnięte i skarlałe -miocytoliza (wakuolizacja) |
-dusznica -epizody bólu wieńcowego -obniżona wydolność organizmu -objawy niewydolności serca |
4.Serce w Chorobie Nadciśnieniowej -Nadciśnienie układowe u osób z przerostem LK bez anomalii zastawki aortalnej i/lub pierwotnej kardiomiopatii -wzrost afterload LK |
-koncentryczny (symetryczny) przerost LK -waga serca >450g -grubość ściany >2cm -przy długim przebiegu roztrzeń LK i przerost PK -mikroskopowo powiększenie kardiomiocytów, z dużymi, prostokątnymi jądrami -upośledzenie perfuzji - mikrozawały |
-objawy nadciśnienia, pogłębione o: -dusznicę -uszkodzenie nerek -epizody mózgowo-naczyniowe |
5.Serce Płucne -nadciśnienie płucne -Ostre serce płucne - zatorowość płucna z zajęciem >50% łożyska -Przewlekłe serce płucne - choroby restrykcyjne miąższu płuc (POChP) |
-Ostre - poszerzenie PK bez cech przerostu -przewlekłe - przerost PK i PP -miażdżyca tętnic płucnych |
-objawy nadciśnienia płucnego, lub zatorowości płucnej (choroba współistniejąca) |
6.Choroba Reumatyczna Serca (ChRS) -Autoimmunologiczna reakcja krzyżowa na białko M paciorkowców z grupy A, powodujących zapalenie gardła -rozwija się u 3% chorych na anginę -powtórne zakażenia gardła zwiększają ryzyko ChRS |
-naciek zapalny w maziówce stawów, skórze oraz sercu -guzki aschoffa w mięśniu (martwica otoczona ziarniną) -makrofagi o pęcherzykowych jądrach (komórki Aniczkowa) -włóknikowe zapalenie osierdzia -obrzęknięte, powiększone płatki zastawek -brodawkowate wyrośla na zastawkach, głównie na połączeniu płatków -chore głównie zastawki serca lewego -zwężenie i niedomykalność zastawek -niewydolność serca -wtórne, infekcyjne zapalenie wsierdzia -przewlekłe zapalenie zastawki mitralnej - zwężenie typu rybi pyszczek, pogrubienie strun, poszerzenie LP, potem prawego serca, obrzęk płuc, częściej u kobiet -przewlekłe zapalenie zastawki aortalnej, zwężenie zastawki, przeciek aortalny, przerost LK, zastoinowa niewydolność serca, częściej u mężczyzn -zapalenie dużych stawów -włóknikowe zapalenie opłucnej -guzki skórne i rumień obrączkowaty |
-gorączka od 10 dnia do 6 tygodnia od pierwotnego zapalenia paciorkowcowego gardła -we krwi obecne enzymy przeciwko streptolizynie O i DNAzie B -tarcie osierdziowe, osłabienie tonów serca, tachykardia, zaburzenia rytmu -niedomykalność zastawki mitralnej i aortalnej |
7.Zwyrodniające Zawapniające Zwężenie Ujścia Aorty -starzenie się organizmu -główna przyczyna zwężeń zastawek aortalnej i mitralnej -często na podłożu wrodzonej wady zastawki (dwu i/lub jednopłatkowe zastawki aortalne) |
-płatki zastawki sztywne i zniekształcone -złogi wapnia -nie zrośnięte spoidła płatków (różnicowanie z ChRS!) -w długo trwającej - przerost LK |
-głównie bezobjawowe -dusznica, omdlenia, niewydolność LK -arytmie (jeśli zastawka mitralna również jest zajęta)
|
8.Zespół Wypadania Płatków Zastawki Mitralnej -najczęstsza przyczyna niedomykalności -3-5% populacji dorosłych -częściej u kobiet -akumulacja tkanki łącznej miękkiej w zastawce i strunach -zespół Marfana |
-miękki, powiększony płatek (głównie tylny) zastawki mitralnej -struny ścięgniste wydłużone i kruche -mikroskopowo duże nagromadzenie miękkiej tkanki łącznej wewnątrz płatka zastawki |
-głównie bezobjawowe -atypowy ból w klatce piersiowej -zmęczenie |
9.Niebakteryjne Zakrzepowe Zapalenie Wsierdzia -patogeneza nieznana -predysponują: stan podwyższonej krzepliwości i nowotwory złośliwe |
-mnogie guzki wzdłuż brzegów zastawek (jak w ChRS!) -guzki zbudowane z włóknika i zagregowanych krwinek -nie ma nacieku zapalnego (różnicowanie z ChRS!) -guzki zanikają, pozostawiając wyrośla Lambla |
-głównie bezobjawowe -wyrośla mogą ulec oderwaniu i stanowić materiał zatorowy w krążeniu dużym |
10.Zapalenie Wsierdzia Libmana-Sacksa -w przebiegu Tocznia Układowego |
-sterylne wyrośla na komorowej powierzchni zastawek, ew. wsierdzia komór -nie występują na liniach zamknięcia zastawek |
-głównie bezobjawowe -wyrośla mogą ulec oderwaniu i stanowić materiał zatorowy w krążeniu dużym |
11.Infekcyjne Zapalenie Wsierdzia -Ostre Zapalenie może być skutkiem infekcji wysoko wirulentnych bakterii na zdrowe zastawki (S. Aureus) -Podostre Zapalenie jest następstwem kolonizacji miejsc uprzednio zmienionych (wyrośla) przez bakterie mniej wirulentne (St. Haemolyticus) -do IZW predysponują głównie 1wcześniejszy proces chorobowy w sercu 2protezy zastawek 3dożylne przyjmowanie narkotyków -główne patogeny to Streptococci, Staphylococci, oraz grupa HACEK i grzyby -przed erą antybiotykoterapii była to choroba zawsze śmiertelna |
-obecność wyrośli bakteryjnych najczęściej na powierzchniach zastawek mitralnej i aortalnej -Ostre Zapalenie: początkowo małe, pojedyncze wyrośle, później rozrastające się do pękatych i kruchych. Pękanie płatków zastawek, strun ścięgnistych, mm. brodawkowatych. Powstanie ropnia pierścieniowatego w mięśniu otaczającym zastawkę. Oderwane wyrośla powodują zatorowością i powstawaniem wtórnego ropnia w miejscu wytworzonego zawału -Podostre Zapalenie: wyrośla twardsze i mniej niszczycielskie, brak ropni, obecność ziarniny zapalnej, włóknienie wyrośli. Czasem dochodzi do fragmentacji i powstania zatorów, jednak nie są one prekursorem ropni wtórnych |
-gorączka -złe samopoczucie -utrata masy ciała (podostre) -dreszcze (ostre) -SEPSA (ostre) -szmery sercowe -zatorowość układowa -kłębuszkowe zapalenie nerek - |
12.Zapalenie Mięśnia Sercowego -Zakażenia: 1wirusowe (coxsackie, echo, HIV, CMV) 2bakteryjne (diptheria, meningococcus, borrelia) 3grzyby (candida) 4pierwotniaki (trypanosoma, toxoplasma) 5pasożyty (trichinosis) -Autoagresja: ChRS, Toczeń, odrzucanie przeszczepu, nadwrażliwość na leki (np. antracykliny przeciwnowotworowe) -Nieznane: Sarkoidoza, Olbrzymiokomórkowe ZMS |
-często poszerzenie jam serca -mięsień wiotki i blady o cętkowatym przekroju (małe krwotoki) -w wirusowym zapaleniu widoczny obrzęk i naciek limfocytarny, miejscowe martwice. -w pasożytniczym zapaleniu widać całe mikroorganizmy -w bakteryjnym obecność ropni i nacieku granulocytarnego -odrzucanie przeszczepu serca charakteryzuje naciek limfocytarny i zwyrodnienie miocytów -w zapaleniu olbrzymiokomórkowym wyraźny jest naciek wielojądrowych komórek olbrzymich, oraz limfocytów, makrofagów i eozynofili. |
-od bezobjawowego do ciężkiej niewydolności krążenia -zaburzenia rytmu -rozstrzeń serca |
13.Kardiomiopatia Rozstrzeniowa -progresywny przerost serca, poszerzenie jam i upośledzenie funkcji -infekcja wirusem Coxsackie B -nadużywanie alkoholu -leki przeciwnowotworowe (np. antracykliny) -kardiomiopatia okołoporodowa (przyczyna nieznana) -zaburzenia genetyczne (kod dystrofiny na ch. X - Duchene) -najczęściej w wieku 20-60 lat |
-powiększone, wiotkie serce o masie >900g -poszerzenie i przerost WSZYSTKICH jam -zakrzepy -faliste włókna mięśniowe |
-najczęściej występująca kardiomiopatia -nieefektywna czynność skurczowa -EF ok., lub<25% (norma 50-65%) -oporna na leczenie -niewydolność krążenie -zatorowość -najczęstsza przyczyna transplantacji serca |
14.Kardiomiopatia Przerostowa -choroba o podłożu genetycznym -wadliwe geny kodujące łańcuchy białek kurczliwych, zwłaszcza łańcuchów ciężkich b-miozyny -asymetryczny przerost przegrodowy -hiperkinetyczna czynność serca -utrudnienia w rozkurczu i napełnianiu komory -stenoza podaortalna |
-przerost mięśniówki serca, głównie LK i przegrody -masa serca często >800g -przegroda często grubsza od ściany LK -niesymetryczny przerost (głównie okolica podaortalna) -pogrubienie płatków zastawki mitralnej -sztywność LK -nieregularne ułożenie przerośniętych miocytów, otoczonych tk. łączną |
-energiczny, ale nieefektywny wyrzut krwi -ograniczenie EF -wzrost ciśnienia płucnego -duszność wysiłkowa -szmer skurczowy -dusznica bolesna -arytmie i nagły zgon sercowy |
15.Kardiomiopatia Zaciskająca -rzadsza od poprzednich -wywołana zmniejszeniem podatności m. sercowego np. włóknieniem -zespół Lofflera -prawdopodobny wpływ wady genu kodującego desminę |
-poszerzone przedsionki -komory poszerzone dopiero w późnym stadium -zastawki i wsierdzie pogrubiałe -włóknienie wsierdzia i otaczającego mięśnia (twarda, porcelanowa powierzchnia)
|
-sztywność komory -duszność wysiłkowa -zatorowość -arytmie - |
16.Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej ASD -około 25% populacji jest nim obciążone -powstaje na skutek niedostatecznego wykształcenia, bądź nie zachodzenia na siebie fałdów przegrody pierwsej i wtórnej przedsionków tworzących otwór owalny |
-ostium secundum jest zlokalizowane na miejscu otworu owalnego w gładkiej ścianie przegrody, większe zmiany powodują poszerzenie prawego przedsionka -ostium primum znajduje się w najniższej części przegrody w miejscu połączenia z pierścieniami zastawek, których wady mu towarzyszą (szpara płatka z. mitralnej/ trójdzielnej). W ciężkich przypadkach razem z ubytkiem przegrody międzykomorowej -ubytek typu zatoki żylnej położony jest z kolei wysoko na przegrodzie międzyprzedsionkowej i towarzyszy mu nieprawidłowy drenaż żył płucnych do prawego predsionka |
-głównie bezobjawowe -kryptogenne udary mózgu -sinica w wypadku odwrócenia przepływu -zastoinowa niewydolność krążenia |
17.Ubytek przegrody międzykomorowej VSD -region podstawny przegrody (błoniasty) rozwija się najpóźniej i to głównie w nim lokalizują się ubytki -zazwyczaj występuje w połączeniu z innymi wadami |
-głównie ubytek części błoniastej, czasem mięśnia -poszerzenie i przerost prawej komory -wzrost średnicy pnia płucnego -nadciśnienie płucne |
-małe VSD mogą być bezobjawowe -duże wady powodują nadciśnienie płucne, zastoinową niewydolność krążenia i sinicę
|
18.Przetrwały przewód tętniczy PDA -zamyka się 1-2 dni po porodzie reagując na zwiększenie utlenowania krwi tętniczej i spadający poziom PGE2 -opóźnienie zamknięcia następuje w wypadku niedotlenienia noworodka (zaburzenia oddychania, lub choroba serca) -izolowany PDA to ok. 10% wad wrodzonych serca |
-poszerzenie i przerost lewego serca -poszerzenie tt. płucnych i ich miażdżyca -nadciśnienie płucne -kompensacyjny przerost prawego serca |
-zgrzytliwy, gruby, zanikający szmer (szmer maszynowy) -sinica -zastoinowa niewydolność krążenia -infekcyjne zapalenie wsierdzia |
19.Tetralogia Fallota -zaburzenie podziału pnia tętniczego -6% wad budowy serca -VSD + aorta jeździec + zwężenie pnia płucnego + przerost prawej komory -patogeneza niewyjaśniona |
-przerost serca -prawa komora w kształcie buta o ścianie grubszej niż ściana lewej komory -VSD + aorta jeździec + zwężenie pnia płucnego + przerost prawej komory -ASD i PDA, jeżeli współwystępują mają działanie ochronne, gdyż zawracają krew do krążenia płucnego |
-sinica poporodowa -erytrocytoza -zwiększona lepkość krwi -palce pałeczkowate -infekcyjne zapalenie wsierdzia -zatorowość krążenia dużego -ropnie mózgu
|
20.Przełożenie tętnic głównych - zaburzenie podziału pnia tętniczego -przeżywają do narodzin tylko dzieci z współistniejącą inną wadą przeciekową (ASD, VSD, PDA), która pozwala na przepływ utlenowanej krwi do aorty |
-nieprawidłowe (odwrotne) odejście wielkich pni tętniczych -przerost prawej komory -współistniejące ASD, VSD, lub PDA u pacjentów, którzy przeżyli narodziny |
-sinica i jej konsekwencje |
21.Koarktacja aorty -nieprawidłowe zwężenie światła aorty -w 50% jest to izolowana wada -często u pacjentów z zespołem Turnera -częstszy jest typ podprzewodowy (pod DA) |
-zwężenie nadprzewodowe (typ dziecięcy): zazwyczaj umiejscowione pomiędzy lewą t. podobojczykową a przewodem tętniczym, zwykle ostro odgraniczone, PDA pompujący krew na obwód, przerost jam serca prawego -zwężenie podprzewodowe (typ dorosłych): aorta zwężona za więzadłem tętniczym, zamknięty DA, poszerzone tt. podobojczykowe i mózgowe, oraz ich miażdżyca, krążenie oboczne tt. piersiowymi, przerost lewego serca |
-pacjenci ze zwężeniem nadprzewodowym manifestują objawy już w dzieciństwie, są to: zastoinowa niewydolność krążenia, sinica kończyn dolnych, tętno na tt. udowych słabsze niż na tt. promieniowych -pacjenci ze zwężeniem podprzewodowym manifestują objawy w wieku starszym: nadciśnienie w tt. górnych, zmniejszona perfuzja nerek i pobudzenie RAA, słaba perfuzja kończyn dolnych, chromanie przestankowe |
22.Zapalenie osierdzia -infekcja głównie wirusowa, ale także bakteryjna, mykobakteryjna i grzybica -wtórnie do zawału, czy operacji -może współistnieć z miocarditis -mocznica lub gorączka reumatyczna |
-u pacjentów z mocznicą i gorączką reumatyczną występuje wysięk włóknikowy (kłaczkowy, chleb z masłem), czasem także w wirusowym -w bakteryjnym zapaleniu wysięk jest włóknikowo-ropny -w gruźliczym serowaty -przewlekłe zapalenie może doprowadzić do zrostów osierdzia i powstania gęstej blizny (zaciskające zapalenie osierdzia) |
-zaburzenia hemodynamiczne przy znacznym wysięku (tamponada) -bezobjawowe ustąpienie -przewlekłe włóknienie -atypowy ból podczas kładzenia się -odgłos tarcia osierdzia -poszerzenie żył szyjnych |
23.Płyn w worku osierdziowym -surowiczy: zastoinowa niewydolność serca, hipoalbuinemia -surowiczo-krwisty: tępy uraz klatki piersiowej, nowotwór -limfatyczny: zastój krążenia limfatycznego w śródpiersiu |
-morfologicznie ważne jest różnicowanie płynu surowiczo-krwistego, który jest rozcieńczony, od hemopericardium, które jest wynikiem pęknięcia tętniaków |
-powolna akumulacja jest zwykle bezobjawowa -nagła może wywołać tamponadę serca |
24.Nowotwory przerzutowe -u chorych z rozsianym nowotworem złośliwym w 10% wystąpią przerzuty do serca -rak płuc, piersi, czerniaki i chłoniaki |
-najczęstsza lokalizacja to osierdzie |
-wysięk surowiczo-krwisty |
25.Nowotwory pierwotne serca -śluzak -tłuszczak -włókniak -mięśniak prążkowany -mięsak naczyniowy -mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy |
-śluzaki są łagodne, najczęściej występują w lewym przedsionku blisko otworu owalnego. Mają wygląd uszypułowanych wyrośli. Głównie w wieku dorosłym. Mikroskopowo zbudowane z wielojądrowych, gwiaździstych komórek zawieszonych w mukopolisacharydowej macierzy -mięśniaki prążkowanokomórkowe to najczęstsze nowotwory serca u noworodków i dzieci. Przypominają masy mięśniówki wrastające do światła jam serca. Mikroskopowo złożone z wielokątnych, kwasochłonnych komórek z ziarnami glikogenu, obecne miofibryle -tłuszczaki występują w sercu w różnych lokalizacjach, histologicznie łagodne |
-śluzaki to potencjalne ogniska materiału zatorowego -mięśniaki prążkowanokomórkowe często występują ze stwardnieniem guzowatym mózgu -tłuszczaki mogą czasem być przyczyną nagłej śmierci sercowej |