CHOROBY UKLADU NERWOWEGO U DZIE Nieznany

Choroby układu

nerwowego u dzieci

Jolanta Meller

Wzrost i rozwój dziecka

Wzrost głowowo-ogonowy: przebiega wzdłuż

osi długiej ciała. Zdolność do kontrolowania

ruchów głowy, ust, oczu poprzedza zdolność do

kontrolowania górnej części ciała i kończyn

dolnych

Wzrost odśrodkowy: od środka ciała w kierunku

kończyn (ruchy ramienia pojawiają się przed

drobnymi ruchami palców dłoni). Rozwój jest

symetryczny, każda strona rozwija się w tym

samym kierunku, w tym samym czasie

Różnicowanie; polega na opanowaniu przez

dziecko prostych czynności przed bardziej

skomplikowanymi

Wzrost i rozwój dziecka

rozwój psychospołeczny

temperament

Odruchy rozwojowe

Rozwój ruchowy

duża motoryka: głowa

siadanie
wstawanie
chodzenie

mała motoryka: odruch chwytny

chwytanie aktywne (rodzaje

chwytu)

Znaczenie różnicowania rozwoju

układu nerwowego

Badania laboratoryjne

i testy diagnostyczne w

neurologii dziecięcej

badania krwi (morfologia, posiew, testy)

badania moczu – skrining w kierunku zatruć

badania rentgenowskie

EEG – określenie nieprawidłowej czynności

elektrycznej mózgu (np. w padaczce)

USG

MRI

badanie scyntygraficzne mózgu

punkcja lędźwiowa

cyfrowa angiografia subtrakcyjna

Objawy uszkodzenia

układu nerwowego u dzieci

Niedowłady

Spastyczne – pochodzenia piramidowego

zwiększone napięcie mięśniowe, wzmożenie odruchów

ścięgnistych i okostnowych, pojawienie się odruchów
patologicznych

Wiotkie – uszkodzenie obwodowego neuronu ruchowego

(jądra nerwów czaszkowych, komórki ruchowe
rogów przednich rdzenia oraz nn. obwodowych),

ograniczenie ruchów czynnych, zmniejszenie napięcia

mięśniowego, brak lub osłabienie odruchów

głębokich

Objawy uszkodzenia

układu nerwowego u dzieci

Uszkodzenie układu pozapiramidowego –
zmienność napięcia mięśniowego,
występowanie ruchów mimowolnych,
przetrwanie odruchów tonicznych, objawy po
ukończeniu 1 roku życia

Uszkodzenie móżdżku – zaburzenia
równowagi, niezborność ruchowa, zaburzenia
rytmu mowy

Objawy uszkodzenia

układu nerwowego

Objawy oponowe – podrażnienie

korzeni rdzeniowych wskutek stanu

zapalnego opon m-rdz. lub krwawienia

do przestrzeni płynowych

sztywność karku

objaw Kerniga

objaw Brudzińskiego

Wrodzone i okołoporodowe

uszkodzenia OUN

Małogłowie

- pierwotne
- wtórne / cranistenosis

Wrodzone i okołoporodowe

uszkodzenia OUN

wodogłowie

Przepuklina oponowo-

mózgowa i oponowo-

rdzeniowa

Przepuklina oponowo-

mózgowa i oponowo-

rdzeniowa

Wady wrodzone cewy

nerwowej

Postępowanie pielęgniarskie

monitorowanie parametrów życiowych

pomiary obwodu głowy

ocena stanu neurologicznego

zapobieganie występowaniu zakażeń i

uszkodzeń ciała

zapobieganie powikłaniom ze strony układu

moczowego i przewodu pokarmowego

zapobieganie występowaniu wad cewy

nerwowej

Mózgowe porażenie

dziecięce

zespół nie postępujących zaburzeń czynności

ośrodkowego neuronu ruchowego, powstający w

wyniku uszkodzeń mózgu w okresie jego rozwoju

objawy: porażenia, niedowłady, hiperkinezy

postaci: piramidowa (porażenie spastyczne)

pozapiramidowa (niedowłady, ruchy

mimowolne)

hipotoniczna (niedowłady wiotkie)
móżdżkowa
mieszana

czynniki uszkadzające

Mózgowe porażenie dziecięce -

etiologia

uszkodzenie mózgu we wczesnym
okresie rozwojowym

wcześniactwo jest najważniejszym
pojedynczym czynnikiem ryzyka

asfiksja, uraz okołoporodowy, infekcje
wrodzone lub okołoporodowe,
zaburzenia metaboliczne

ok. 30% nie ma wykrytej przyczyny

Mózgowe porażenie dziecięce –

patofizjologia

trudno jest jednoznacznie ustalić dokładną

lokalizacje uszkodzenia (móżdżek, jądra

podstawy, kora ruchowa), ze względu na brak

typowego obrazu patologicznego

porażenie mózgowe nie ma charakteru

postępującego ale jego objawy kliniczne

ulegają uwydatnieniu w miarę rozwoju

dziecka

Mózgowe porażenie dziecięce –

objawy

objawem klinicznym we wszystkich typach

porażenia mózgowego jest opóźniony rozwój

ruchowy (opóźnienie wszystkich milowych

kroków)

ponadto – zaburzenia funkcji ruchowych

(wczesna preferencja jednej z rąk,

nieprawidłowe, asymetryczne raczkowanie,

trudności w ssaniu...)

zaburzenia napięcia mięśni

nieprawidłowa postawa, nieprawidłowe

odruchy

Mózgowe porażenie dziecięce –

rozpoznanie

wywiad chorobowy obejmujący okres płodowy

badanie neurologiczne

wykluczenie innych chorób: metabolicznych,

zwyrodnieniowych, guzów mózgu

Wszystkie niemowlęta z grupy ryzyka powinny
podlegać okresowym badaniom profilaktycznym

Genetycznie

uwarunkowane choroby

układu nerwowego

Choroby metaboliczne
fenyloketonuria
galaktozemia
mukopolisacharydozy

Niedorozwój umysłowy

(oligophrenia)

2 – 4 % populacji

stopnie niedorozwoju

po 3 r.ż. IQ

Choroby zapalne ukł. nerwowego

Zapalenie opon mózgowo-

rdzeniowych

etiologia

objawy

rozpoznanie

leczenie

pielęgnacja

Choroby zapalne ukł. nerwowego

Zapalenie mózgu

głównie wirusowe, także poszczepienne

przyzakaźne
inne, np.SSPE

Ataksja móżdżkowa

Encefalopatia krztuścowa

Drgawki

napady drgawkowe – nagłe ruchy lub
zmiany napięcia mięśniowego całego
ciała lub jego części

kloniczne: przeważa komponenta ruchowa

toniczne: głównym objawem są gwałtowne
zmiany napięcia mięśniowego

Drgawki gorączkowe

6 m.ż. – 3 r.ż.

pojawiają się najczęściej w czasie
zakażenia, na szczycie temperatury

na ogół obejmują całe ciało i trwają od
kilku do kilkunastu minut

skłonność rodzinna

leczenie - objawowe

Drgawki c.d.

spowodowane czynnikami zakaźno - toksycznymi

w zapaleniu mózgu i opon mózgowo - rdzeniowych

w chorobach zakaźnych

w zatruciach

hipoglikemia

hipokalcemia

hipomagnezemia

hiper- lub hiponatremia

niedobór witaminy B

Drgawki – postępowanie

dokładny wywiad (objawy zakażenia, cechy

uszkodzenia CUN)

badania laboratoryjne

leczenie p/drgawkowe: Luminal (10 mg/kg) I.V

Relanium (2-10 mg) per

rectum

1% roztwór wodzianu

chloralu (0,25 – 1,5g)

leczenie przyczynowe, np. obniżenie temp. ciała,
wyrównywanie zaburzeń wodno-elektrolitowych

zapewnienie drożności dróg oddechowych

Zespół Reye,a

jest ostrym zaburzeniem wieloukładowym

następującym po łagodnej infekcji wirusowej

etiologia niejasna, związana ze stosowaniem

salicylanów, acetaminofenu

patofizjologia : encefalopatia i zwyrodnienie

tłuszczowe wątroby

objawy: rozwija się etapami, pogorszenie stanu

pacjenta w ciągu 24 - 48 godz., wymioty,

senność, splątanie / zaburzenia orientacji,

agresywność, hiperwentylacja / śpiączka,

sztywność z odkorowania / sztywność

odmóżdżeniowa, rozszerzenie źrenic / napady

drgawkowe, zwiotczenie

Padaczka

napady padaczkowe charakteryzują się
nagłymi, przemijającymi zaburzeniami
czynności komórek mózgowych

zależnie od umiejscowienia tego
zaburzenia dochodzi do objawów
CZUCIOWEGO, RUCHOWEGO lub
PSYCHICZNEGO pobudzenia albo
hamowania

Padaczka cd.

Podział

napady częściowe

napady częściowe z objawami prostymi: ruchowe,

czuciowe, wegetatywne

napady częściowe z objawami złożonymi:

psychosensoryczne, psychomotoryczne, afektywne

napady uogólnione

submaksymalne: napady nieświadomości i ich

odmiany

napady maksymalne: uogólnione toniczno-kloniczne

(dawniej duże), toniczne, kloniczne, atoniczne,

atoniczno-akinetyczne, miokloniczne

napady jednostronne

napady nie sklasyfikowane

Padaczka w okresie

niemowlęcym

Zespół Westa – napady skłonów

krótkotrwałe, występujące w seriach
napady skłonów tułowia

rokowanie poważne, 80% opóźnienia w
rozwoju

Padaczka w okresie

przedszkolnym

Napady miokloniczno- astatyczne (petit

mal variant)

nagła utrata napięcia mięśniowego z
krótkotrwałą utratą świadomości

występuje w seriach

Padaczka w wieku

szkolnym

Napady „absence” ( petit mal)

krótkotrwała utrata świadomości na
kilka do kilkunastu sekund, po której
dziecko powraca do przerwanej
czynności

występują najczęściej rano

Napady afektywnego

bezdechu

tzw. „zanoszenie się” występuje między 2 a 4
rokiem życia

objawy: głośny krzyk, głębokie oddechy,
bezdech, sinica, utrata świadomości,
zwiotczenie, mogą wystąpić drgawki

u dzieci nadpobudliwych psychoruchowo

leczenie: łagodne leki uspokajające

metody wychowawcze

Bóle głowy

objawowe

w schorzeniach mózgu i opon mózgowo-
rdzeniowych

w schorzeniach ogólnoustrojowych

w chorobach oczu, mięśni karku

stanowiące odrębną jednostkę chorobową

migrena

naczynioruchowe bóle głowy

bóle z napięcia mięśni

Choroby mięśni

choroby pierwotne mięśniowe, np. dystrofie
mięśniowe

choroby styku nerwowo- mięśniowego,
np.miastenia

wtórne – neurogenne uszkodzenie mięśni, np.
zespół Werdniga- Hoffmana

Objawy: obniżeni napięcia mięśniowego

osłabienie lub brak odruchów

ścięgnistych i okostnowych

Postępująca dystrofia mięśniowa

choroba genetycznie uwarunkowana, dziedziczenie
autosomalne recesywne, sprzężone z płcią (dotyczy
chłopców)

początek 1-6 rok życia

Objawy: upośledzony rozwój ruchowy, trudności ze
wstawaniem, wchodzeniem na schody, wstają
„wspinając się po sobie”

Postępująca dystrofia

mięśniowa

rozpoznanie: charakterystyczne zmiany

w EEG

badania histopatologiczne

wycinka

badania enzymatyczne

rokowanie: unieruchomienie

Miastenia (Myasthenia

gravis)

zaburzenie przewodnictwa nerwowo-

mięśniowego (niedobór acetylocholiny)

podłoże immunologiczne

objawy: męczliwość mięśni (opadanie powiek,

podwójne widzenie, zaburzenia połykania,

osłabienie mięśni oddechowych)

U dzieci 3 postacie miastenii

Miastenia przejściowa noworodków matek

chorych na miastenię

Miastenia wrodzona

Miastenia dziecięca

Rdzeniowy zanik mieśni

zespół Werdniga- Hoffmana

uszkodzenie komórek rogów przednich

rdzenia

uwarunkowanie genetyczne,

dziedziczenie autosomalne recesywne

objawy: dziecko wiotkie, mało ruchliwe,

obj. luźnych barków, płacz cichy,

monotonny, niedowłady

Uszkodzenie nerwów obwodowych

Obwodowe porażenie nerwu

twarzowego

pierwotne

wtórne

dotyczy wszystkich trzech gałęzi nerwu po
stronie uszkodzenia

objawy: dziecko z niedowładem nie może
zmarszczyć czoła, zamknąć oka; zaburzenia
smakowe oraz upośledzenie wydzielania łez

Uszkodzenie nerwów obwodowych

Uszkodzenie splotu

barkowego

górne C5 – C6: niedowład kończyny,
rotacja do wewnątrz

dolne C7 – Th1: porażone ruchy ręki i
nadgarstka

całkowite

Urazy czaszkowo-mózgowe

uraz czaszki bez uszkodzenia mózgu

wstrząśnienie mózgu

stłuczenie mózgu

Urazy czaszkowo- mózgowe

Następstwa urazów

ostry krwiak nadtwardówkowy –

spowodowany krwawieniem z tętnicy

oponowej środkowej

ostry krwiak śródczaszkowy: po okresie

dobrego samopoczucia bóle głowy,

objawy ogniskowe, zwolnienie tętna,

rozszerzenie źrenicy po stronie krwiaka

padaczka pourazowa

Tonięcie

jest drugą pod względem częstości przyczyną

wypadkowych zgonów u dzieci

na skutek przedostania się wody do krtani

następuje kurcz głośni, co doprowadza do

asfiksji

po upływie 4 – 6 min. w zanurzeniu dochodzi

do nieodwracalnych uszkodzeń neuronów,

zwłaszcza w obrębie kory mózgu

u małych dzieci zanurzonych w zimnej wodzie

ujawnia się charakterystyczny dla ssaków

odruch nurkowania

Nowotwory układu nerwowego u

dzieci

Neuroblastoma (nerwiak

zarodkowy)

guz wywodzący się z komórek współczulnego
układu nerwowego, komórki są
niezróżnicowane, wysoce inwazyjne

najczęstsza lokalizacja: jama brzuszna ( w
sąsiedztwie nadnerczy lub zwojów
rdzeniowych)

Guzy mózgu

szczytowy okres zachorowań między 5 a 10
rokiem życia

klasyfikacja guzów opiera się na ich budowie
histologicznej i umiejscowieniu, spośród
złośliwych najczęściej występują gwiaździaki,
rdzeniaki, glejaki pnia mózgu oraz
wyściółczaki

objawy: bóle głowy, wymioty, ataksja, zmiana
zachowania, drgawki, zaburzenia widzenia

Guzy wewnątrzczaszkowe

nowotwory, także ropnie, ziarniniaki,

torbiele pasożytnicze

krwiaki i wodniaki podtwardówkowe

Ze względu na umiejscowienie guzy

śródczaszkowe dzieli się na:

podnamiotowe

nadnamiotowe

Guzy rdzenia kręgowego

zewnątrzrdzeniowe ( bóle korzeniowe)

wewnatrzrdzeniowe (niewielkie

dolegliwości bólowe)

Rozpoznanie: badanie neurologiczne

badanie płynu mózgowo-

rdzeniowego

badania obrazowe