196

Serce w różnych, najczęściej rzadko występujących,
chorobach układowych

Poniższa lista przypomina, że należy patrzeć na serce i na całego pacjenta nie tyl-

•

ko podczas egzaminów (kiedy wszystkie dziwne objawy się ze sobą kojarzą), ale za-
wsze.

• Akromegalia

(patrz rozdz. 9): ↑ RR, przerost lewej komory serca, kardiomiopatia

przerostowa, niewydolność serca z wysokim rzutem, choroba wieńcowa.

• Amyloidoza

(patrz rozdz. 15): kardiomiopatia restrykcyjna.

• Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa:

zaburzenia przewodzenia: bloki AV,

niedomykalność zastawki aortalnej.

Choroba Behçeta

•

(patrz rozdz. 18): niedomykalność zastawki aortalnej, zakrzepy tęt-

nicze i żylne.

• Zespół Cushinga

(patrz rozdz. 9): nadciśnienie.

• Zespół Downa

: ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek przegrody mię-

dzykomorowej, niedomykalność zastawki mitralnej.

• Zespół Ehlersa-Danlosa:

wypadanie płatka zastawki mitralnej + nadmierna elastycz-

ność skóry ± tętniaki i krwawienia z przewodu pokarmowego. Stawy są wiotkie
z nadmierną ruchomością. Znane są różne mutacje, np. genów prokolagenu (CO-
L3A1); istnieje 6 typów zespołu.

• Ataksja Friedreicha

(patrz rozdz. 18): kardiomiopatia przerostowa.

• Hemochromatoza

(patrz rozdz. 7): migotanie przedsionków, kardiomiopatia.

• Zespół Holta-Orama:

ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomo-

rowej z nieprawidłowościami dotyczącymi kończyn górnych.

54

• Wirus niedoboru odporności człowieka (HIV)

(patrz rozdz. 14): zapalenie mięśnia ser-

cowego, kardiomiopatia rozstrzeniowa, wysięki, komorowe zaburzenia rytmu serca,
infekcyjne zapalenie wsierdzia, nieinfekcyjne zakrzepowe (kachektyczne) zapale-
nie wsierdzia, niewydolność prawokomorowa serca (nadciśnienie płucne), przerzu-
ty mięsaka Kaposiego.

• Niedoczynność tarczycy

(patrz rozdz. 9): bradykardia zatokowa, niskie ciśnienie tętna,

wysięk w worku osierdziowym, choroba wieńcowa, niski woltaż załamków w EKG.

• Choroba Kawasaki:

zapalenie tętnic wieńcowych zbliżone do guzkowego zapalenia

tętnic (PAN); częstsza niż gorączka reumatyczna (patrz wcześniej w tym rozdziale)
przyczyna nabytej wady serca.

Zespół Klinefeltera:

•

♂

ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Psychopatie,

trudności w uczeniu, ↓ libido, ginekomastia, skąpy zarost na twarzy i małe twarde
jądra. XXY.

• Zespół Marfana

(patrz rozdz. 18): wypadanie płatka zastawki mitralnej, niedomykal-

ność zastawki aortalnej, rozwarstwienie aorty. Należy zwrócić uwagę na długie pal-
ce i podniebienie gotyckie.

Zespół Noonana

•

(patrz rozdz. 19): ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej,

zwężenie zastawki tętnicy płucnej ± nisko osadzone uszy.

• Guzkowe zapalenie tętnic (PAN)

(patrz rozdz. 11): zapalenie małych i średnich naczyń

+ choroba niedokrwienna serca, zawał mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca,
zastoinowa niewydolność krążenia, zapalenie osierdzia i zaburzenia przewodzenia.

Guzki reumatoidalne

•

: zaburzenia przewodzenia, zapalenie osierdzia, dysfunkcja le-

wej komory serca, niedomykalność zastawki aortalnej, zapalenie tętnic wieńco-
wych. Należy poszukiwać objawów zapalenia stawów, patrz rozdział 11 .

Sarkoidoza

•

(patrz rozdz. 6): naciekające ziarniniaki mogą wywoływać całkowity blok

AV, częstoskurcze komorowe i nadkomorowe, zapalenie mięśnia sercowego, zasto-
inową niewydolność serca, kardiomiopatię restrykcyjną. W EKG widoczne mogą być
załamki Q.

Kiła

•

(patrz rozdz. 14): zapalenie mięśnia sercowego, tętniak aorty wstępującej.

• Toczeń rumieniowaty układowy

(patrz rozdz. 11): zapalenie osierdzia/płyn w worku

osierdziowym, włóknienie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa,
wypadanie płatka zastawki mitralnej, zapalenie tętnic wieńcowych.

Twardzina układowa

•

(patrz rozdz. 11): zapalenie osierdzia, płyn w worku osierdzio-

wym, włóknienie mięśnia sercowego, niedokrwienie mięśnia sercowego, zaburze-
nia przewodzenia, kardiomiopatia.

• Tyreotoksykoza

(patrz rozdz. 9): ↑ tętna, migotanie przedsionków ± powikłania za-

krzepowo-zatorowe, wysokie ciśnienie tętna, hiperkinetyczne uderzenie koniusz-
kowe, głośne tony serca, skurczowy szmer wyrzutu, tarcie opłucnowe i osierdziowe,
choroba niedokrwienna serca, niewydolność serca z dużym rzutem.

• Zespół Turnera:

♀

koarktacja aorty. Szczególną uwagę należy zwrócić na płetwia-

stą szyję. X0.

• Zespół Williama:

nadzastawkowe zwężenie aorty (↓ IQ wizualno-przestrzennej).

Chorob

y układu serco

w

o

-nacz

ynio

w

ego

197

Choroby osierdzia

Ostre zapalenie osierdzia

Zapalenie osierdzia, które może mieć charak-

ter pierwotny lub wtórny do choroby układowej.

Przyczyny: •

Wirusy (Coxsackie, wirus grypy, Epsteina-Barr, świnki, ospy

wietrznej, HIV)

•

Bakterie (zapalenie płuc, gorączka reumatyczna, gruźli-

ca)

•

Grzyby

•

Zawał mięśnia sercowego

•

Zespół Dresslera (patrz rozdz. 18)

•

Mocznica

•

Reumatoidalne zapalenie stawów

•

SLE

•

Śluzak przedsionka

•

Uraz

•

Zabiegi chirurgiczne

•

Nowotwory

•

Radioterapia

•

Prokainamid;

hydralazyna.

Objawy kliniczne:

centralny ból w klatce piersiowej, nasilający się na wde-

chu albo po przyjęciu pozycji leżącej ± zmniejszający się w pozycji sie-
dzącej z pochyleniem do przodu. Czasami słychać tarcie osierdziowe.
Należy sprawdzić, czy nie występują objawy obecności płynu w worku
osierdziowym lub tamponady serca (patrz poniżej).

Badania dodatkowe:

EKG klasycznie wklęsłe (siodełkowate) uniesienie od-

cinka ST, ale EKG może być również prawidłowe lub z niespecyficzny-
mi zaburzeniami (10%). Badania laboratoryjne: morfologia, OB, mocznik,
elektrolity, enzymy sercowe, badania wirusologiczne, posiewy krwi oraz,
o ile istnieją wskazania, autoprzeciwciała (patrz rozdz. 11), precypityny
skierowane przeciwko antygenom grzybów, ocena czynności hormonal-
nej tarczycy. Powiększenie sylwetki serca w badaniu RTG klatki piersiowej
może wskazywać na obecność płynu w worku osierdziowym. Echokar-
diografia (przy podejrzeniu wysięku w worku osierdziowym).

Leczenie:

leki przeciwbólowe, np. ibuprofen 400 mg co 8 godz. p.o. pod-

czas posiłków. Leczenie przyczynowe. Należy rozważyć podanie kol-
chicyny przed zastosowaniem steroidów/leków immunosupresyjnych
w przypadku nawrotów bądź utrzymujących się objawów. W 15-40%
przypadków zapalenie osierdzia nawraca.

55

Wysiękowe zapalenie osierdzia

Gromadzenie się płynu w worku osier-

dziowym.

Przyczyny:

wszystkie przyczyny zapalenia osierdzia (patrz powyżej).

Objawy kliniczne:

duszność, podwyższenie ciśnienia w żyłach szyjnych

(z wyraźną ujemną falą

x

, patrz rozdz. 3), szmer oskrzelowy przy podsta-

wie lewego płuca (objaw Ewarta: duża objętość płynu w worku osierdzio-
wym uciska lewy dolny płat płuca). Należy sprawdzić, czy występują ob-
jawy tamponady serca (patrz poniżej).

Rozpoznanie:

RTG klatki piersiowej: powiększenie sylwetki serca, kulisty

zarys. EKG: niski woltaż zespołów QRS i zmienna morfologia zespołów
QRS (naprzemienność elektryczna). Echokardiografia: echoujemny ob-
szar otaczający serce.

Leczenie:

przyczynowe. Perikardiocenteza może mieć charakter diagno-

styczny (podejrzenie bakteryjnego zapalenia osierdzia) lub terapeutyczny
(tamponada serca). Patrz rozdział 19. Należy wysłać płyn pobrany z wor-
ka osierdziowego na posiew, barwienie ZN/hodowlę w kierunku prątków
i badanie cytologiczne.

Zaciskające zapalenie osierdzia

Serce jest zamknięte w sztywnym wor-

ku osierdziowym.

Przyczyny:

często nieznane (Wielka Brytania), w innych krajach gruźlica

lub zejście każdego rodzaju zapalenia osierdzia.

Objawy kliniczne:

przede wszystkim objawy prawokomorowej niewydol-

ności serca ze wzrostem ciśnienia w żyłach szyjnych (wyraźna ujemna
fala

x

i

y

, patzr rozdz. 3), objaw Kussmaula (paradoksalny wzrost ciśnienia

w żyłach szyjnych na wdechu), osłabione, rozlane uderzenie koniuszko-
we, ściszenie tonów serca, S

3

, rozkurczowy stuk osierdziowy, hepatosple-

nomegalia, wodobrzusze, obrzęki.

Badania dodatkowe:

RTG klatki piersiowej: mała sylwetka serca ± zwapnie-

nia worka osierdziowego (jeśli nie występuje, badanie TK lub MRI jest po-

198

mocne w różnicowaniu z kardiomiopatiami). Echokardiografia; cewniko-
wanie serca.

Leczenie:

chirurgiczne wycięcie osierdzia.

Tamponada serca

Gromadzenie się płynu w worku osierdziowym, pro-

wadzące do wzrostu ciśnienia wewnątrzosierdziowego, a wskutek tego
do upośledzenia napełniania komór i spadku rzutu serca.

Przyczyny:

wszystkie przyczyny zapalenia osierdzia (patrz powyżej), roz-

warstwienie aorty, hemodializoterapia, doustne antykoagulanty, prze-
zprzegrodowe nakłucie podczas cewnikowania serca, powikłanie biop-
sji serca.

Objawy:

↑ tętna, ↓ RR, tętno paradoksalne, ↑ ciśnienia w żyłach szyjnych,

objaw Kussmaula, stłumienie I i II tonu serca.

Rozpoznanie:

triada Becka: hipotonia, wzrost ciśnienia w żyłach szyjnych

i ciche tony serca. RTG klatki piersiowej: wielkie, „karafkowate” serce (je-
śli objętość płynu w worku osierdziowym > 250 ml). EKG: niski woltaż ze-
społów QRS ± naprzemienność elektryczna. Badanie echokardiograficz-
ne jest badaniem z wyboru: echoujemny obszar otaczający serce (> 2 cm
lub > 1 cm w ostrej tamponadzie) ± rozkurczowe zapadanie się prawego
przedsionka i prawej komory serca.

Leczenie:

wskazana konsultacja specjalistyczna. Konieczny jest szybki

drenaż płynu z worka osierdziowego (patrz rozdz. 19). Należy wysłać uzy-
skany płyn na posiew, barwienie ZN/hodowlę w kierunku prątków i ba-
danie cytologiczne.

Zapalenie osierdzia

II

III

aVR

aVL

aVF

I

V

1

V

2

V

3

V

4

V

5

V

6