Patofizjologia w obrębie hormonów

aktywna biologicznie substancja, wydzielana przez gruczoły dokrewne do krwi, spełniająca rolę
pierwszego przekaźnika informacji przeznaczonej dla komórek docelowych

-

endokrynne

-

parakrynne

-

autokrynne

-

neurokrynne

-

działanie

-

Hormon:

aminokwasowe

-

...

-

Uwzględniając budowę chemiczną hormony można podzielid na

wnikają do komórki, dalej do jądra komórkowego, gdzie jest receptor, który działa na DNA i
powoduje budowę białka -> hormony steroidowe

1.

działają na receptor w błonie komórkowej, który wytwarza mediatory wewnątrzkomórkowe
działające na DNA

2.

działają w obecności receptorów

-

Mechanizm działania hormonów

kontrola typu nerwowego - układ autonomiczny

-

kontrola typu hormonalnego - polega na pobudzającym/hamującym wpływie hormonów na
wydzielanie gruczołów

-

kontrola typu metabolicznego - bezpośredni wpływ produktów lub substratów przemiany materii
na sekrecję hormonów

-

Regulacja gruczołów dokrewnych

Układ dokrewny działa za pośrednictwem zamkniętych pętli sprzężeo zwrotnych (ujemnych bądź
dodatnich, pętle krótkie i długie).
Ujemne działają w warunkach fizjologicznych, dodatnie natomiast w patologii
Przykładem pętli sprzężeo zwrotnych jest oś podwzgórze - przysadka - gruczoł docelowy

Płat przedni syntetyzuje hormony tropowe, prolaktynę i hormon wzrostu

-

częśd pośrednia, w stadium zaniku, produkuje hormony melanotropowe

-

płat tylny magazynje i uwalnia oksytocynę i wazopresynę

-

Przysadka mózgowa

objawy: poliuria, polidypsja

-

moczówka prosta - brak wazopresyny, wydalanie bardzo dużej ilości rozcieoczonego moczu, może
byd pierwotna bądź wtórna (uszkodzenie osi podwzgórzowo-przysadkowej)

-

objawy: ból głowy, apatia, zaburzenia świadomości, wymioty, śpiączka, drgawki

-

zespół Schwartza-Barttera - polegający na patologicznym zwiększeniu produkcji wazopresyny

-

Zaburzenia ilości wazopresyny

hormon polipeptydowy

-

stężenie GH jest najwyższe u płodów i noworodków, u dzieci jest wyższe niż u dorosłych i wykazuje
rytm okołodobowy (największe wydzielanie w czasie snu REM)

-

stres, wysiłek fizyczny

-

hipoglikemia, dieta wysokobiałkowa

-

środki alfa - adrenergiczne

-

wzrost wydzielania powodują:

-

wydzielanie somatotropiny jest regulowane przez hormony podwzgórzowe:

Hormon wzrostu - GH

Ćwiczenia 04

13 stycznia 2012

12:19

Patologia Strona 1

środki alfa - adrenergiczne

GH-RH-somatoliberyna - hormon uwalniający GH

-

GHIF-somatostatyna - hormon hamujący wydzielanie GH

-

wydzielanie somatotropiny jest regulowane przez hormony podwzgórzowe:

-

gigantyzm - skutek nadmiernego wydzielania hormonu GH przez przedni płat przysadki,
powoduje nadmierny wzrost i wydłużanie się kości długich, zaburzenie spowodowane
gruczolakiem przysadki lub powstałe na skutek nadmiernego pobudzania przed
podwzgórzowy GHRH

-

rozrost tkanek miękkich - stóp i rąk, żuchwy, nosa, małżowin usznych, języka

-

przerost i deformacja kości, deformacja stawów

-

..

-

akromegalia - spowodowana nadmiernym wydzielaniem GH przez hormonalnie czynnego
gruczolaka komórek kwasochłonnych przedniego płata przysadki mózgowej

-

karłowatość przysadkowa (somatotropinowa niedoczynnośd przysadki) - jest chorobą
wywołaną niewystarczającą sekrecją somatotropiny.

-

wrodzone zmiany w podwzgórzu z niedoborem neurohormonów pobudzających
uwalnianie hormonów tropowych przysadki

-

guzy nowotworowe albo zapalne w obrębie przysadki lub w jej sąsiedztwie zmiany

-

zapalne przysadki

-

choroby podwzgórza

-

Niedoczynnośd przysadki rozwija się w dzieciostwie. Charakteryzuje się przede wszystkim
niskim wzrostem i niedorozwojem płciowym, z cechami infantylizmu
przyczyną zaburzeo mogą byd:

karłowatość Larona - brak receptorów obwodowych GHRH

-

zaburzenia

-

jest umiejscowiona w odcinku szyjnym i złożona z dwóch płatów połączonych cieśnią

-

wydzielanie hormonów jest pod kontrolą podwzgórza i przysadki

-

ujemne sprzężenie zwrotne między hormonami tarczycy, a hormonem uwalniającym hormon
tyreotropowy i hormon -----------zapobiega nadmiernej stymulacji tego gruczołu

-

Tarczyca

gruczolak przedniego płata przysadki - hipersekrecja TSH

-

choroba Gravesa-Basedowa (nadczynnośd tarczycy) - o podłożu autoimmunologicznym
(przeciwciała IgG przeciw receptorom TSH w tarczycy); wzrost poziomu T3, T4, TSH ulega
obniżeniu

-

choroba Plummera - gruczolak tarczycy produkujący T3 i T4; poziom TSH ulega znacznemu
obniżeniu

-

zapalenie tarczycy - niekontrolowane uwalnianie zgromadzonych T3 i T4, poziom TSH maleje

-

nadczynnośd

defekty wrodzone: aplazja i hipoplazja tarczycy u płodu, zaburzenie syntezy hormonów. U
dzieci objawia się to kretynizmem i obrzękiem śluzowatym

-

zniszczenie miąższu w przebiegu procesu zapalnego

-

przeciwciała przeciw receptorowi TSH

-

niedobór (wole niedoczynne) bądź nadmiar jodu (z. Wolff-Chaikoffa)

-

leki hamujące syntezę hormonów tarczycy (sole litu)

-

choroba Hashimoto (przewlekłe limfocytowe zapalenie gruczołu tarczowego) -
najczęstrszy rodzaj zapalenia tarczycy i najczęstsza przyczyna wtórnej niedoczynności
gruczołu tarczowego. Choroba o podłożu autoimmunologicznym: przeciwciała anty-
TPO-Ab, skierowane przeciwko peroksydazie (TPO), przeciwciała
antytyreoglobulinowe

-

defekty nabyte

-

pierwotna

-

uszkodzenie wzgórza lub przysadki mózgowej

-

wtórna

-

niedoczynnośd:

pierwotna: wzmożone wytwarzanie i wydzielanie PTH, gruczolak przytarczyc, przeorst

nadczynnośd

-

Przytarczyce

Patologia Strona 2

pierwotna: wzmożone wytwarzanie i wydzielanie PTH, gruczolak przytarczyc, przeorst

-

wtórna: hipokalcemia w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek

-

objawy: hiperkalcemia i hipofosfatemia

-

usunięcie przytarczyc, zniszczeni wskutek naświetlania, urazu szyi

-

objawy: hipokalcemia, tężyczka

-

niedoczynnośd

-

hormony aminokwasowe, powstałe z tyrozyny

-

pobudzenie nerwowe

-

hipoglikemia

-

czynniki stresowe

-

rozkładane dzięki oksydazie monoaminowej (MAO)

-

uwalnianie amin katecholowych:

-

receptory alfa i beta-adrenergiczne

-

przyspieszenie rytmu serca, skurcz tętniczek krążenia skórnego

-

na układ sercowo-naczyniowy:

-

działanie

-

Andrenalina, noradrenalina:

-

Guz chromochłonny rdzenia nadnerczy

-

hormony rdzenia nadnerczy

-

warstwa kłębkowata - produkuje mineralokortykoidy: aldosteron

-

warstwa pasmowata - glikokrytykoidy: kortyzol, kortykosteron, kortyzon

-

warstę siatkowatą (wewnątrz) - androgeny: DHEA

-

zespół chorobowy wywołany zwiększonym wytwarzaniem aldosteronu z
jednoczesnym zahamowaniem aktywności reninowej osocza

-

nadmierna produkcja tego hormonu spowodowana jest najczęściej
gruczolakiem z warstwy kłębkowatej kory nadnercza lub też przerostem
warstwy kłębkowatej kory

-

retencja wodu i sodu powoduje hipowolemię i wzrost ciśnienia tętniczego

-

wzmożona sekrecja potasu powoduje hipokaliemię

-

wzmożona sekrecja jonu wodorowego powoduje zasadowicę
metaboliczną

-

zaburzenia obserwowane w zespole Conna spowodowane są działaniem
aldosteronu na dystalną częśd nefronu:

-

hiperaldosteronizm, zespół Conna

-

nadmierne wydzielanie glikokortykosteroidów przez korę nadnerczy,
spowodowane z reguły obecnością czynnego hormonalnie guza wywodzącego
się z warstwy pasmowatej kory nadnerczy

-

choroba Cushinga (ACTH-zależny zespół Cushinga) - spowodowana jest
nadmiernym wydzielaniem ACTH przez gruczolaka przysadki mózgowej lub
ekotopową produkcją hormonu

-

cienka skór i jej zanik

-

nadciśnienie tętnicze

-

otyłośd

-

hiperlipidemia

-

upośledzona tolerancja glukozy i cukrzyca

-

zespół metaboliczny

-

osteoporoza

-

zaburzenia psychiczne

-

objawy zespołu Cushinga

-

zespół Cushinga

-

wrodzony przerost nadnerczy związany z występowaniem bloków
enzymatycznych na szlaku biosyntezy glikokortykoidów i mineralokortykoidów.
Najczęściej niedobór enzymatyczny dotyczy 21- hydroksylazy

-

niewystarczająca produkcja glikokortykoidów oraz mineralokortykoidów
powoduje zachwianie równowagi hormonalnej. Pod wpływem ACTH nadnercza

-

zespół nadnerczowo-płciowy

-

nadczynnośd kory nadnerczy

-

Kora nadnerczy

-

Nadnercza

Patologia Strona 3

powoduje zachwianie równowagi hormonalnej. Pod wpływem ACTH nadnercza
zwiększają produkcję androgenów
Klasyczny przerost nadnerczy ujawnia się po porodzie lub w dzieciostwie i
obejmuje z reguły objawy związane z zaburzeniami elektrolitowymi,
występowaniem nadciśnienia tętniczego, maskulinizację i hirsutyzm,
obojniactwo płodów XX

-

choroba Addisona prowadzi do zaburzeni gospodarki wodno-elektrolitowej oraz
węglowodanowej organizmu

-

ogólne osłabieni i łatwie męczenie się

-

brunatne przebarwienie skóry, hiperpigmentacja

-

napady hipoglikemii

-

objawy

-

choroba Addisona (cisawica) - przewlekła niedoczynnośd, spowodowana
niedostatecznym wytwarzaniem hormonów w korze nadnerczy, na skutek jej
zniszczenia w procesie autoagresji (HLA DR3), przez gruźlicę nadnerczy i inne
przewlekłe zakażenia, szczególnie grzybicze czy wirusowe, zajęcie nadnerczy przez
przerzuty nowotworowe lub krwotok niszczący komórki kory nadnerczy.

-

niedoczynnośd nadnerczy

-

zaburzenia rozwojowe

-

wykładniki chorób sercowo-naczyniowych

-

urazy

-

zakażenia

-

choroby demielinizacyjne

-

choroby zwyrodnieniowe

-

nowotwory

-

grupa infekcji przenoszonych z matki na płód. Podobna manifestacja kliniczna - zajęte
narządy to serce, skóra, oko; mikrocefalia

-

Toxoplasma, Rubella(różyczka), Cytomegalovirus, Herper simplex virus - TORCH

związane ze wzrostem objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w jamie czaszki, co powoduje
zwiększenie wymiarów czaszki

-

najczęstszą przyczyną - przeszkoda w krążeniu płynu (-> zaburzenia rozwojowe, guzy)

-

Wodogłowie

przemieszczenie się migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego. Następuje zanik
uciskowy mózgu oraz wodogłowie

-

Malformacja Arnold-Chiari

związany z nadużywaniem alkoholu w czasie ciąży.

-

manifestacja: mikrocephalia, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, zahamowanie
rozwoju umysłowego i wzrostu

-

Zespół poalkoholowy

zakrzepica w przebiegu miażdżycy, zatory (tłuszcz, powietrze)

-

udary niedokrwienne

-

śródmózgowe - wywołane nadciśnieniem

-

podpajęczynówkowe - tętniaki, naczyniaki

-

udary krwotoczne

-

udar móżgu - nagłe wystąpienie ogniskowych deficytowych objawów neurologicznych
powstały w wyniku zaburzenia krążenia mózgowego i utrzymujący się ponad 24h

-

Choroby sercowo-naczyniowe

-brak układu limfocytarnego
wrota infekcji: hematogenna, uraz otwarty

Zakażenia OUN

Patofizjologia układu nerwowego

Patologia Strona 4

wrota infekcji: hematogenna, uraz otwarty

Herpes simplex virus

-

polio

-

wścieklizna

-

infekcje wirusowe

-

SM choroba OUN, charakteryzująca się obecnością rozsianych ognisk demielinizacji w
mózgowiu i rdzeniu kręgowym.

-

objawy choroby początkowo zanikają i nawracają (tzw. rzuty choroby), a w dalszej fazie
choroby następuje ich utrwalenie się.

-

Etiologia choroby nie jest w pełni poznana (autoagresja)

-

jest najczęstszą chorobą neurologiczną "młodych dorosłych"

-

Stwardnienie rozsiane

jest to zespól objawó zwykle o charakterze przewlekłym i postępującym wynikających ze
zmian zwyrodnieniowych w mózgu.

-

Prowadzi do upośledzenia wyższych funkcji korowych pamięci, myślenia, rozumienia oraz do
zaburzeo zachowania i zmiany osobowści

-

otępienie nie jest normalnym procesem starzenia się organizmu

-

Zespół otępienny

Choroba Alzheimera należy do grupy chorób neurozwyrodnieniowych
(neurodegeneracyjnych).

-

w odniesieniu do choroby Alzheimera używa się również określenia otępienie.

-

Przyczyna choroby nie jest znana i nie istnieją metody pozwalające na jej wyleczenie

-

Choroba Alzheimera

postępująca, zwyrodnieniowa choroba ośrodkowego układu nerwowego

-

neurony istoty czarnej wytwarzają neurotransmiter dopaminę oraz melaninę -
neurony dopaminergiczne barwnikonośne

-

Dochodzi do zmian zwyrodnieniowych neuronów w istocie czarnej i innych obszarach
barwnikonośnych mózgowia

-

konsekwencją jest niedobór dopaminy w istocie czarnej i prążkowiu.

-

patogeneza

-

predyspozycje genetyczne

-

neuroinfekcje

-

wolne rodniki

-

działanie uboczne niektórych leków antypsychotycznych (np. fenotiazydów)

-

mutacja genu SNCA

-

przyczyny

-

drżenie spoczynkowe rąk, ramion, nóg, żuchwy i twarzy

-

sztywnośd kooczyn tułowia

-

spowolnienie ruchów

-

upośledzenie koordynacji ruchowej

-

zaburzenia mowy i oddychania - mowa monotonna, słaba artykulacja

-

objawy

-

Choroba Parkinsona

Patologia Strona 5