Budowa hemoglobiny

4% hem - związek organiczny niebiałkowy

-

96% globina - białko

-

Kobiety

14,5 g/dl 8,7 mmol/l

Mężczyźni 16,0 g/dl 10 mmol/l

-

Norma fizjologiczna

Zbudowana jest z dwóch komponentów:

GLOBINA
Zbudowana jest zawsze z 4 łaocuchów peptydowych, które pod względem budowy chemicznej stan

1

owią dwie identyczne pary

HbA

1

97%

2 alfa + 2 beta

HbA

2

2,5%

2 alfa + 2 delta

HbF

0,5%

2 alfa + 2 gamma

-

Łaocuch alpha - 141 aminokwasów
Łaocuch beta - 146 aminokwasów

U dorosłego człowieka:

HEM
Ma budowę pierścienia. Cząsteczka hemu zbudowana jest z 4 pierścieni pirolowych połączonych
grupami metinowymi. W środku znajduje się dwuwartościowy atom żelaza.

Transport tlenu z powietrza pęcherzykowego do komórek. Każda cząsteczka hemu ma zdolnośd do
nietrwałego przyłączania 1 cząsteczki tlenu w wyniku procesu utlenowania i powstaje
oksyhemoglobina HbO

2

1.

Ciśnienia parcjalnego tlenu pO2

i.

Ciśnienia parcjalnego dwutlenku węgla pCO2

ii.

Temperatury (im niższa tym większy stopieo wysycenia)

iii.

Stężenia jonów wodorowych *H++ czyli pH

iv.

Stopieo wysycenia hemoglobiny tlenem zależy od:

2.

FUNKCJE HEMOGLOBINY

Pojemnośd tlenowa krwi
Ilośd tlenu jaką może przyłączyd krew.
100 ml krwi -> 16 g Hb
1 g Hb -> 1,34 ml O

2

15 ml O

2

/100 ml krwi (krew żylna)

Avd 6 ml O

2

/100 ml krwi

(różnica tętniczo-żylna zawartości tlenu we krwi)

16 g Hb -> 21 ml O

2

/100 ml krwi (krew tętnicza)

Krzywa dysocjacji oksyhemoglobiny - im wyższe ciśnienie parcjalne tym wyższe wysycenie hemoglobiny
tlenem

Transport CO

2

z komórek do powietrza pęcherzykowego.

3.

Około 20% CO

2

przyłącza się do grup aminowych łaocuchów peptydowych i powsatje

karbaminohemoglobina HbCO

2

Dwiczenia 2

8 marca 2011

10:21

Fizjologia Strona 1

karbaminohemoglobina HbCO

2

Dwutlenek węgla wydostaje się z komórki do krwi, 10% zostaje w osoczu, reszta wędruje do
erytrocytów. 20% przyłącza się do grup aminowych i powstaje HbCO

2

. Reszta tworzy CO

2

+ H

2

O

dzięki anhydrazie węglanowej. H

2

CO

3

dysocjuje, a H+ przyłącza się do hemoglobiny tworząc HHb i

wypierając O

2

z Hb. Jony wodorowęglanowe mogą przejśd do osocza (wymiennie z jonami chloru);

w osoczu tworzy NaCO

3

, a w erytrocycie KCO

3

. (zeszyt)

Działania buforujące czyli bierze udział w regulacji równowagi kwasowo-zasadowej krwi

4.

Oksyhemoglobina HbO

2

- połączenie hemoglobiny z tlenem

-

Karbaminohemoglobina HbCO

2

- połaczenie hemoglobiny z dwutlenkiem węgla

-

Karboksyhemoglobina HbCO - połączenie hemoglobiny z tlenkiem węgla

-

Methemoglobina MetHb - powstaje w wyniku utlenienia Fe

++

do Fe

+++

-

Pochodne hemoglobiny

Chemiczna - opiera się na określeniu zawartości żelaza w 100ml krwi (100g hemoglobiny zawiera
0,366 g żelaza)

-

Kolorymetryczna - polega na porównaniu zabarwienia zhemolizowanej krwi badanej z roztworem
wzorcowym (met. Sahliego)

-

Gazometryczna - opiera się na fakcie, że 1 gram hemoglobiny może przyłączyd lub uwolnid 1,34 ml
tlenu

-

Fotometryczna - polega na przepuszczaniu przez roztwór badanej krwi światła o znanej długości
fali i oznaczeniu ilości światła pochłoniętego przez hemoglobinę

-

Refraktometryczna - pozwala określid zawartośd hemoglobiny na postawie współczynnika
załamania światła w roztworze badanej krwi.

-

Metody ilościowego oznaczania Hb

Fizyczne - rozcieranie krwi piaskiem, naprzemienne zamrażanie i odmrażanie, czynniki
mechaniczne niszczące błonę komórkową

-

Chemiczne - wszystkie związki rozpuszczające lipidowe składniki otoczki krwinki
(chloroform, eter), kwasy i zasady w odpowiednich stężeniach, kwasy żółciowe, mydła
itp.

-

Biologiczne - ciała odpornościowe - hemolizyny

-

Czynniki wywołujące hemolizę:

Hemoliza - jest to przemieszczenie hemoglobiny do roztworu w wyniku uszkodzenia otoczki krwinki
czerwonej.

Krzepnięcie krwi
Istota jego polega na przekształceniu rozpuszczalnego fibrynogenu (cz. I) w nierozpuszczalną fibrynę (cz.
Ia) pod wpływem enzymu trombiny (cz. IIa)

W procesie bierze udział wiele czynników (oznaczanych cyframi rzymskimi). Większośd z nich
syntetyzowana jest w wątrobie.

II rodzaje trombokinazy, szybciej działa trombokinaza tkankowa. Natomiast trombokinaza osoczowa jest
uwalniana z rozpadających się trombocytów, a także sytetyzowana

W układzie wewnętrznym, czyli w samej krwi, ze składników osocza i rozpadających się
płytek krwi powstaje trombokinaza

-

...

-

Może ona powstawad dwojako:

I faza - powstanie trombokinazy

-> jony Ca2+

Protrombina (cz. II)

II faza - wytwarzanie trombiny

Fizjologia Strona 2

-> jony Ca2+

Konwertyna (cz. VIIa)

->Prokenwertyna (cz. VII)

Akceleryna (cz. VI)

->Proakceleryna (cz. V)

Protrombina (cz. II)

Trombina (cz. IIa)

Fibrynogen -(trombina)---> monomery włóknika ----(polimeryzacja)--> fibryna rozpuszczalna
Fibryna rozpuszczalna ---(jony Ca2+ i trombina w cz. XIII)---> fibryna stała (nitki włóknika)

III faza - krzepnięcie właściwe

Włókienka fibryny skracają się i wyciskają ze skrzepu surowicę.

IV faza - retrakcja

Zachodzi pod wpływem plazminy, która powstaje z nieaktywnego plazminogenu.
Plazmina powoduje rozpuszczenie skrzepu powstałego po wylewie krwi do tkanki, jak również
zakrzepu powstałego w świetle naczynia krwionośnego.

V faza - fibrynoliza (rozpuszczanie skrzepu)

ZWIĄZKI HAMUJĄCE KRZEPNIĘCIE KRWI

Wytwarzanie trombokinazy osocza

-

Przejście protrombiny w trombinę

-

Działanie trombiny na fibrynogen

-

Heparyna - występuje stale we krwi. Jest wytwarzana przez granulocyty zasadochłonne oraz
komórki tuczne (heparynocyty) występujące w tkance łącznej głównie wątroby i płuc. Hamuje

Niedobór witaminy K w pokarmach, jej upośledzone wchłanianie z jelita przede wszystkim hamuje
w wątrobie syntezę protrombiny, a także prokonwertyny.

Czas krwawienia - nazywa się czas jaki upłynął od momentu zranienia skóry do chwili ustania
krwawienia.

Przy oznaczaniu metodą Duke'a: 2-6 minut

-

Przy oznaczaniu metodą Copleya i Lalicha 1-15 minut

-

Zmniejszonej liczbie płytek krwi lub upośledzonej ich czynności

-

Niedoborze witaminy C

-

Wydłuża się przy:

U zdrowych osób powinien on wynosid:

W temperaturze pokojowej wynosi 7-14 minut

-

W temperaturze 37

o

C wynosi 4-10 minut

-

Prawidłowy czas krzepnięcia oznaczony

Oczyszczoną opuszkę palca nakłuwamy i włączamy stoper. Pierwszą kroplę krwi ścieramy.
Do następnej kropli dostawiamy koniec rurki szklanej, do której wnika krew na długośd ok.
2cm
Do drugiego kooca kapilary wkładamy odtłuszczony włos kooski tak, aby przechodził przez
słupek krwi. Po upływie 3 minut przesuwamy go w jednym kierunku o kilka milimetrów i
powtarzamy tę czynnośd co 15 sekund. Początkowo włos przesuwamy przez słupek krwi
pozostaje niezmieniony. W momencie rozpoczęcia się procesu krzepnięcia na włosie
pozostają krwawe plamki. Po zakooczeniu krzepnięcia włos ponownie pozostaje
niezabarwiony.

MetodaVierordta

Czas krzepnięcia - nazywa się czas jaki upłynął od momentu wynaczynienia się krwi do chwili jej
krzepnięcia

Występowanie danej grupy krwi u człowieka uwarunkowane jest obecnością w błonie komórkowej
krwinki czerwonej aglutynogenu czyli antygenu grupowego A i B lub ich brakiem.

-

Grupy krwi

Fizjologia Strona 3

krwinki czerwonej aglutynogenu czyli antygenu grupowego A i B lub ich brakiem.
W surowicy krwi znajdują się natomiast aglutyniny (swoiste przeciwciała) alfa i beta, oznaczane też
symbolem anty-A i anty-B, które są skierowane przeciwko antygenom A i B.

-

Znajdują się one we frakcji gamma-globulin osocza

-
-

Czynnik Rh

Parametry charakteryzujące równowagę kwasowo-zasadową krwi

pH= -log[H

+

]

7,35-7,45

pCO

2

35-45 mmHg

Aktualne HCO

3

-

21-27 mmol/l

Standardowe HCO

3

-

21-25 mmol/l

TCO

2

22-28 mmol/l

BB

42-46 mmol/l

BE

+-2,3 mmol/l

Komponenta oddechowa: prężnośd dwutlenku węgla
Komponenta metaboliczna: stężenie jonów wodorowęglanowych

-

Kwasica - charakteryzuje się zwiększeniem zawartości kwasów lub utratą zasad

-

Zasadowica (alkaloza) - charakteryzuje się utratą kwasów lub zwiększeniem zawartości zasad

-

Zaburzenia mogą byd natury oddechowej lub metabolicznej, mówimy wtedy o kwasicy/zasadowicy
oddechowej bądź metabolicznej.

-

Niewyrównane

-

Częściowo wyrównane

-

Wyrównane

III stopnie zaburzeo:

Zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej krwi

Fizjologia Strona 4