GUZ MÓZGU

TUMOR CEREBRI

1. R. Mazur i wsp. „Podstawy kliniczne neurologii“
2. W. Jakimowicz „Neurologia kliniczna“
3. H. Weiner „Neurologia“
4. P. Zielński „Guz mózgu – co robić ?“

guz mózgu – wewnątrzczaszkowe procesy ekspansywno – uciskowe

EPIDEMIOLOGIA:

•

ETIOLOGIA:

•

nowotwory

-

pierwotne

-

przerzutowe :

→

płuca

→

gruczoł tarczowy

→

sutek

→

czerniak

→

nadnerczak

→

prostata (rzadko)

→

układ kostny

•

ropnie (

...

)

•

ziarniniaki (gruźliczaki)

•

krwiaki

•

pasożyty

PATOGENEZA:

1

•

guzy powodują miejscowy ucisk na struktury wewnątrzczaszkowe, a wraz ze zwiększaniem

objętości guza pojawia się zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego

•

wzmożenie ciśnienia śródczaszkowego :

-

powstaje na skutek :

→

utrudnienia krążenia PMR (najcz.) (hydrocephalus occlusus)

→

rozrostu guza w obrębie czaszki

→

obrzęku wogół ogniska

→

ucisku na układ żylny, co wywołuje obrzęk mózgu (zahamowanie odpływu

krwi żylnej prowadzi do

↑

wydzielania PMR, a utrudnia jego wchłanianie)

→

wpływ toksyn wydzielanych przez kom. neo. na mózg i jego obrzęk

OBRAZ KLINICZNY:

OKRESY ROZWOJU GUZA MÓZGU :

-

typowy trójetapowy przebieg zaznacza się głownie przy guzach półkul mózgu

-

mniej wyraźny jest zazwyczaj w procesach zlokalizowanych w tylnej jamie czaszki,

gdzie objawy narastają tylko z powodu blokady odpływu PMR z komór (szybko narastający zespół

↑

cisnienia śródczaszkowego)

•

okres podrażnieniowy :

-

badaniem neurologicznym nie stwierdza się objawów ogniskowego uszkodzenia mózgu

-

występują objawy podrażnieniowe w postaci częściowych napadów padaczkowych :

→

ich przebieg może wskazywać na lokalizację guza

→

napady padaczkowe z aurą są bardzo wczesnym objawem guzów półkul

mózgowych (u co 5 chorego napady mogą wyprzedzać nawet o 5 lat ujawnienie się pełnej
symptomatologi guza)

→

najczęstszą przyczyną wystąpienia napadów padaczkowych w wieku

dojrzałym są guzy mózgu

→

napady występują w 40% oponiaków i 25 - 50% glejaków

-

mogą pojawić się zaburzenia emocjonalne, zmiany nastroju i zachowania :

→

otoczenie zauważa, że chory stał się jakby innym człowiekiem

→

często skargi neurasteniczno – hipochondryczne

•

okres ujawnienia i narastania objawów ubytkowych :

-

stwierdza się objawy deficytu neurologicznego :

→

niedowład połowiczy

→

zaburzenia koordynacji ruchowej, zespoły piramidowe, lub móżdzkowe

→

afazja czuciowa i (lub) ruchowa

→

ubytki w polu widzenia

→

objawy pniowe

→

inne w zależności od lokalizacji

-

narastają zaburzenia zachowania, pogłębiają się zmiany osobowości

-

w tym okresie choroba nierzadko przebiega pod tzw. maską naczyniową, lub zapalną

-

maska naczyniowa :

→

początek choroby jest udarowy, nagły

2

→

chory trafia do szpitala z rozpoznaniem procesu naczyniowego

→

wnikliwie zebrany wywiad pozwala ustalić, że już przed wystąpieniem

incydentu chory odczuwał dolegliwości neurologiczne, był mniej sprawny intelektualnie i
fizycznie

→

maska naczyniowa występuje najczęściej w przebiegu procesów

przerzutowych złośliwych
-

maska zapalna :

→

przebieg choroby sprawia wrażenie procesu zapalnego

→

szybko narastają zaburzenia przytomności, ciasnota śródczaszkowa, deficyt

neurologiczny

→

↑

temperatura ciała

→

płyn mózgowo – rdzeniowy ma cechy zapalne

→

leczenie steroidami

↓

obrzęk doprowadzając do czasowej regresji objawów

klinicznych

→

powyższy obraz obserwuje się w glejakach wielopostaciowych

•

okres ciasnoty wewnątrzczszkowej :

-

rozrost guza, jego toksyczność i zaburzenia krążenia PMR prowadzą do obrzęku mózgu

-

każdy z tych elementów powoduje nie tylko narastanie objawów ogniskowych, ale

także

↑

ciśnienia śródczaszkowego

-

guzy wolna rosnące (oponiaki, skąpodrzewiaki) uruchamiają mechanizmy

autoregulacyjne
-

wzrastająca objętość mózgu do 10% może przebiegać bez cech zespołu

↑

ciśn.

śródczaszkowego
-

niekiedy bardzo duże wolno rosnące guzy mogą przebiegać prawie bezobjawowo

-

w guzach naciekających mózg nawet przy niedużej objętości pojawiają się cechy

↑

ciśn. śródczaszkowego
-

toksyczność wywołana przez metabolity guza jest głównym czynnikiem łamiącym

homeostazę mózgu, co manifestuje się obrzękiem mózgu
-

ból głowy :

→

występuje u ok. 90% chorych z

↑

ciśnieniem

→

przeważnie w okolicy czołowej, lub potylicznej

→

niekiedy stwierdza się bolesność miejscową czaszki i jej powłok nad guzem

→

na początku jest nieregularny, zjawia się przeważnie z rana, nawraca w

nieregularnych odstępach czasu, trwa od kilku do kilkunastu godzin/dz

→

w miarę trwania choroby ból nasila się i staje się częstszy

→

zmiana pozycji ciała, kaszel, kichanie, śmiech mogą nasilać ból

→

prawdop. przyczyną jest ucisk i napinanie opony twardej, naczyń i nerwów

czaszkowych
-

nudności i wymioty :

→

rzadziej

→

wymioty bez poprzedzających nudności i bez współistniejących bólów głowy

często występują w guzach móżdżku u dzieci

→

czasem wymioty powodują

↓

nasilenia bólu głowy

-

tarcza zastoinowa :

→

↑

ciśn.PMR w przestrzeniach podpajęczynówkowych pęczków wzrokowych

utrudnia odpływ krwi żylnej z siatkówki i jest przyczyną obrzęku zastoinowego brodawki n.II,
czyli tarczy zastoinowej

→

w początkowym okresie pojawia się przekrwienie żylne, potem granice

tarczy ulegają zatarciu, a tarcza uwypukla się, wokół tarczy pojawiają się wybroczyny

3

→

gdy obrzęk trwa długo rozwija się zanik wtórny nerwów wzrokowych

prowadzący do ubytku pola widzenia i upośledzenia ostrości wzroku, a niekiedy do zupełnej
ślepoty
-

zaburzenia psychiczne :

→

zaburzenia psychiczne wywołane

↑

cisnienia śródczaszkowego zwykle

występują późno

→

początkowo apatia, zobojętnienie, brak inicjatywy i zainteresowań, senność

→

później nasilają się zmiany osobowosci chorego, występuje otępienie, mogą

pojawić się stany psychotyczne

→

najcz. zab. psychiczne w szybko rosnących glejakach płata czołowego

OGÓLNA LOKALIZACJA GUZA :

•

guzy nadnamiotowe (pólkul mózgowych) :

-

padaczka z objawami wskazującymi na umiejscowienie guza

-

niedowład połowiczy, połowicze zaburzenia czucia, ubytki w polu widzenia,

zaburzenia mowy o typie afazji
-

brak zaburzeń ze strony nerwów czaszkowych

-

brak (zazwyczaj) objawów móżdżkowych

-

późne pojawienie się objawów ciasnoty śródczaszkowej

-

mogą powodować wgłobienie płata skroniowego pod namiot móżdżku, co wtórnie daje

blokadę płynu doprowadzającą do wodogłowia

•

guzy podnamiotowe (tylnojamowe) :

-

objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych

-

wczesne pojawienie się zespołu wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego

-

częsta obecność objawów móżdżkowych

-

objawy niedowładu połowiczego po stronie przeciwnej do guza

-

objawy oponowe w postaci sztywności karku

•

guzy wewnątrzkomorowe :

-

remitujący zespół wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego (zespół Brunsa) :

→

balotując wewnątrzkomorowo góz może zablokować odpływ PMR

→

powoduje to nagły

↑

ciśnienia wewnątrz komór manifestujący się

gwałtownym bólem głowy, wymiotami, zawrotami głowy

→

odblokowanie odpływu np. przez zmianę pozycji ciała może prowadzić do

udrożnienia dróg płynowych i cofnięcia się powyższych objawów
-

niedowład połowiczy niedużego stopnia o przebiegu remitującym

-

zablokowanie odpływu PMR prowadzi do ostrego wodogłowia wewnętrznego

SZCZEGÓŁOWA LOKALIZACJA GUZA :

•

uszkodzenie płata czołowego :

4

-

zaburzenia napędu i aktywności :

→

często są pierwszym objawem

→

chory nie wykazuje inicjatywy, obojętnieje w stosunku do otoczenia,

przestają się interesować rodziną, pracą, nie reagują afektywnie na zdarzenia, zarówno przykre, jak
i przyjemne, zaniedbują swój wygląd zewnętrzny

→

odpowiedzi na pytania są lakoniczne, krótkie, w stylu telegraficznym

→

zaburzenia pamięci

→

skłonnośc do trywialnego dowcipkowania (wesołkowatość)

-

zaburzenia psychiczne :

→

echolalia (powtarzanie zasłyszanych słów i zdań)

→

echopraksja (powtarzanie ruchu otoczenia)

→

perseweracje (powtarzanie własnych słów i ruchów)

→

pobudzenie psychoruchowe z wesołkowatością

w późniejszym okresie otępienie i zupełna bezradność

-

zaburzenia mowy

-

niepewność chodu

-

zniesienie powonienia (anosmia)

-

utrata wzroku (n.II)

-

napady padaczkowe :

→

napady czołowe mogą się objawiać jako ruchowe częściowe proste (okolica

ruchowa), lub zwrotne, czyli adwersyjne (okolica przedruchowa), ze zwrotem głowy i gałek
ocznych, a niekiedy całego ciała w stronę przeciwną do ogniska padaczkorodnego

→

mają tendencje do przechodzenia w stan padaczkowy

-

badaniem neurologicznym stwierdza się :

→

niedowład połowiczy przeciwstronny (w okresie początkowym często

stwierdza się lekki niedowład mięśni dolnej części twarzy)

→

czołowe zaburzenia chodu o charakterze powłóczenia z niezbornością

→

jednostronny odruch chwytny (chory mimowolnie chwyta przedmiot, który

kładzie mu się do ręki, próby wyjęcia przedmiotu napotykają na opór, sam chory nie może upuścić
przedmiotu z ręki – występuje po stronie przeciwnej uszkodzeniu)

→

perseweracje ruchowe

→

afazję ruchową gdy uszkodzona jest półkula dominująca

•

uszkodzenie płata skroniowego :

-

napady padaczkowe o symptomatologii złożonej

-

zaburzenia psychiczne :

→

lęk

→

depresja

→

zobojętnienie

→

często nadmierna pobudliwość

→

upośledzenie pamięci

-

zaburzenia w polu widzenia (uszkodzenie promienistości wzrokowej)

→

hemianopsja

→

kwadrantanopsja

-

niedowład połowiczy

-

afazja czuciowa, gdy uszkodzona jest półkula dominująca

•

uszkodzenie płata ciemieniowego :

5

-

napady padaczkowe częściowe proste czuciowe

-

niedoczulica połowicza i niedowład (jeśli proces obejmuje zakręt przedśrodkowy płata

czołowego)
-

zaburzenia pola widzenia

-

afazja amnestyczna, aleksja, agrafia, akalkulia w uszkodzeniu półkuli dominującej

-

apraksja (niemożność wykonywania ruchów zamierzonych)

-

dysleksja

-

autotopagnozja (niemożność rozpoznawania części własnego ciała)

-

anozognozja (chory z porażeniem może przeczyć, ze jego konczyny są porażone)

-

agnozja palców :

→

w uszkodzeniu zakrętu kątowego półkuli dominującej

→

chory nie potrafi właściwie nazwać palców własnej ręki i nie potrafi na

polecenie pokazać właściwego palca
-

astereoanagnozja :

→

niemożność rozpoznania przedmioty trzymanego w ręce po zamknięciu oczu

→

występuje gdy uszkodzenie ku tyłowi od zakrętu środkowego tylnego na

poziomie reprezentacji ręki

•

uszkodzenie płata potylicznego :

-

napady padaczkowe z aurą wzrokową

-

zaburzenia w polu widzenia:

→

hemianopsja jednoimienna z oszczędzeniem widzenia centralnego

-

zniesienie oczopląsu optokinetycznego

-

zaburzenia widzenia przestrzennego

-

ślepota korowa z anozognozją (brak uświadomienia istniejącego niedowładu kończyn)

•

uszkodzenie półkul móżdżku :

-

po stronie uszkodzenia ataksja kończyn z hipotonią mieśniową

-

nierzadko stwierdza się pochylenie głowy w kierunku ogniska uszkodzenia

-

objawy z oddali (pozamóżdzkowe) :

→

zaciśnięcie przez guz odpływu PMR, co prowadzi do ciasnoty

śródczaszkowej

→

ucisk na pień mózgu (zespoły pniowe)

•

uszkodzenie robaka móżdżku :

-

vide zespół móżdżkowy

-

objawy pozamózdzkowe tjw.

•

uzkodzenie pnia mózgu :

-

objawy charakterystyczne dla zespłów pniowych

•

uszkodzenie zwojów podstawy :

-

guzy tej okolicy uszkadzają włókna torebki wewnętrznej i stosunkowo wcześnie powodują
niedowład połowiczy i (lub) zaburzenia czucia po przeciwległej stronie ciała

-

może być niedowidzenie połowicze jeśli guz zniszczy tylną cześć torebki wewnętrznej i

przebiegające tu włókna wzrokowe

6

-

stopniowo rozwijają się :

→

apatia

→

senność

→

zaburzenia postawy ciała

→

stopniowe zniedołężenie

BADANIA DODATKOWE :

•

RTG czaszki :

-

objawy wzożenia ciśnienia śródczaszkowego :

→

pogłebienie wycisków palczastych i rowków naczyniowych

→

rozejście szwów czaszki u dzieci

→

poszerzenie grzbietu siodła tureckiego

-

przesuniecie zwapnień w sierpie mózgu, lub szyszynce na stronę zdrową

•

CT :

•

MRI :

•

arteriografia :

-

wykonuje się w celu potwierdzenia, lub wykluczenia procesu patologicznego

-

wnioskuje się na podstawie zniekształcenia i przesunięcia naczyń oraz patologicznego

unaczynienia

•

biopsja guza :

-

biopsje stereotaktyczne :

→

w trakcie operacji wykonuje się badanie głowy, wymierza dokładnie

położenie guza, i poprzez nawiercony otwór w czaszce wprowadza się specjalną igłę i pobiera
przez nią wycinki guza
-

biopsja chirurgiczna :

→

wykonuje się większe otwarcie czaszki, szuka guza i pobiera wycinki pod

kontrolą wzroku

→

tego typu tzw. otwarta biopsja jest stosunkowo dużym "urazem" dla chorego

i w nowoczesnej neurochirurgii jest już zaniechana

→

nowością w tej dziedzinie są biopsje wspomagane aparatem do

neuronawigacji (aparat na bieżąco śledzi położenie narzędzi względem głowy pacjenta i
neurochirurg może się kierować jakby dodatkowym zmysłem, widząc na ekranie monitora miejsce
w głowie chorego, w którym znajduje się igła biopsyjna)

•

badanie płynu mózgowo –rdzeniowego :

-

wykonuje się tylko gdy chory nie ma obrzęku tarczy nerwu wzrokowego

-

płyn pobierać ostrożnie i kroplami (żeby nie wywołać wgłobienia)

-

przeważnie stwierdza się :

→

↑

ciśnienia (>200 mmH

2

O)

→

poziom białka umiarkowanie

↑

(u 30% > 1 g/l)

→

rzadko zażółcenie płynu i pleocytoza

→

badaniem cytologicznym niekiedy stwierdza się obecność komórek

nowotworowych

7

•

EEG :

-

zmiany rozlane i ogniskowe

-

fale wolne, odwrócenie

badania izotopowe :

-

izotopy gromadzą się w nadmiarze w tkance patologicznej

→

nie tylko w obrębie nowotworu, ale także w ogniskach naczyniowych

PRZEGLĄD NOWOTWORÓW MÓZGU :

-

są nieco częstsze u męszczyzn (oponiaki i nerwiaki nieco częściej u kobiet)

-

najczęstsze u ludzi w wieku dojrzałym i średnim

-

częstość :

GLEJAKI :

-

podzial glejakow opiera się na podobienstwie komorek nowotworowych do komorek

glejowych z okresu embrionalnego lub do dojrzalych komorek glejowych.
-

z ogolnej liczby glejakow 79% :

→

gwiaździaki (37%)

→

gąbczaki wielopostaciowe (30%)

→

rdzeniaki (12%)

→

.inne rodzaje glejaków(wysciołczaki, skąpodrzewlaki, szyszyniaki) są rzadkie.

•

gwiaździaki (astrocytoma) :

-

najczęściej spotyka się u dzieci i u ludzi mlodych

-

guz ten sklada się z astrocytów

-

rosnie powoli naciekając tkankę mozgową i zwykle zajmuje duży obszar

→

z tego powodu rzadko jest mozliwe calkowite usunięcie operacyjne

gwiazdziaka
-

w gwiazdziaku niekiedy tworzy się torbiel, w ktorej wnętrzu znajduje się guzek scienny

→

po operacyjnym usunięciu takiego guzka mozna uzyskać wieloletnią wybitną

poprawę.

•

gąbczaki wielopostaciowe (glioblastoma s. spongioblastoma multiforme) :

-

najczęsciej występuje u ludzi w wieku średnim, w 40-50 roku życia

-

nowotwór ten jest najszybciej rosnącym glejakiem

-

objawy nierzadko rozwijają się w ciągu kilku tygodni; choroba niekiedy ma początek

udarowy

-

na przekroju guz jest pstry; w obrębie nowotworu widoczne są pola martwicy powstalej

w roznym czasie; z tego powodu zabarwienie pol martwiczych jest różne: rozowe, brunatne, żólte,

zielonkawe

8

-

nowotwor zlozony jest z licznych komorek rożnego ksztaltu i rozmaitej wielkosci; częste

są mitozy i komorki olbrzymie. W naczyniach stwierdza się bujanie srodblonkow, prowadzące do

zamknięcia światla naczynia i powstawania opisanych martwic w obrębie guza.

-

gąbczak wielopostaciowy rozwija się przewaznie w pólkulach mozgu

-

rosnąc naciekająco zajmuje duży obszar tkanki mozgowej często przechodzi przez

spoidlo wielkie do drugiej półkuli.

-

z tego powodu leczenie operacyjne tych nowotworow nie daje pomyślnych wyników

-

większość gąbczakow wielopostaciowych prowadzi do smierci w ciągu 12 miesięcy

•

rdzeniak (medulloblastoma) :

-

rdzeniaki przewaznie występują u dzieci

-

nowotwory te rosną szybko

-

rdzeniak moze usadowic się w kazdej częsci osrodkowego ukladu nerwowego, ale

najczęsciej umiejscawia się w dolnej i tylnej częsci robaka; rozrastając się zajmuje polkule

mozdzku i wypelnia komorę IV

-

nowotwor sklada się z gęsto ulozonych obok siebie pierwotnych komorek glejowych

-

rdzeniaki wczesnie wywolują objawy wzmozenia cisnienia śródczaszkowego

→

bol glowy, wymioty, niepewność chodu i oczopląs zazwyczaj są pierwszymi

objawami choroby

→

szybko rozwija się tarcza zastoinowa

→

u małych dzieci następuje rozstęp szwów czaszki; podczas opukiwania

czaszki stwierdza się wowczas odglos "pękniętego garnka"

→

ranne wymioty mogą wyprzedzac inne objawy; w początku choroby wymioty

te czasem sa, mylnie rozpoznawane jako objaw choroby przewodu pokarmowego

-

rdzeniaki rozsiewają się drogą płynu m.-rdz. (przerzuty umiejscowić się mogą w korze

półkul mozgowych, w nerwach czaszkowych,w korzonkach nerwow rdzeniowych, szczegolnie

ogona konskiego)

-

calkowite operacyjne usunięcie nowotworu nie jest możliwe

-

usunięcie częściowe guza i następowe naświetlanie rentgenowskie mogą przedlużyć

życie na kilka lat

OPONIAKI (MENINGOMATA) :

-

oponiak (meningioma s. fibroblastoma meningeale) przewaznie występuje u ludzi w

wieku mlodym i średnim; stosunkowo najczęsciej pojawia się w czwartej dekadzie życia
-

oponiaki są nowotworami pochodzenia łącznotkankowego, rozwijają się z komorek

kosmkow pajęczynowki, leżących w tej częsci opony twardej, ktora tworzy sciany zatok żylnych
-

nowotwor umiejscawia się na sklepistosci i na podstawie mozgu, często rozwija się

wzdluz zatoki strzalkowej gornej i innych duzych zatok zylnych mozgu.
-

oponiaki przewaznie mają ksztalt kulisty i są dobrze odgraniczone

-

wielkosc ich waha się w duzych granicach, nierzadko osiągają wielkosc jablka

-

powoli rosnąc tylko uciskają tkankę mozgową, natomiast naciekają oponę twardą i kosci

czaszki
-

ze względu na powolny rozrost oponiaki na ogół późno wywolują objawy wzmozenia

ciśnienia srodczaszkowego
-

w przebiegu oponiakow częste są napady ogniskowe i uogolnione ktore przez kilka lub

kilkanascie lat mogą byc jedynym objawem choroby
-

oponiaki nierzadko umiejscawiają się przystrzalkowo na powierzchni wewnętrznej polkuli

w okolicy ruchowej, tzn. placika przysrodkowego (lobulus paracentralis) , gdzie znajduje się

reprezentacja ruchowa konczyny dolnej wskutek ucisku na korę występuje wowczas niedowlad

konczyny dolnej.

→

nowotwor umiejscowiony przystrzalkowo czasem wywiera obustronny ucisk

na wymienioną okolicę i wywoluje niedowlad obu konczyn dolnych.

9

-

w oponiakach umiejscowionych na podstawie czaszki obserwuje się rozne zespoły w

zalezności od umiejscowienia nowotworu.
-

na zdjęciach rentgenowskich czaszki dość często stwierdza się zmiany miejscowe:

→

zniszczenie kosci powstaje wskutek ucisku wywieranego przez nowotwor

→

zgrubienia zaś tworzą się w następstwie wrastania oponiaka w kanaly Haversa

sąsiadującej kości.
-

leczenie oponiakow jest wylącznie operacyjne

→

doszczętne usunięcie nowotworu daje calkowite wyleczenie

→

wobec tego, ze oponiak tylko uciska tkankę mozgową, po jego usunięciu

nierzadko calkowicie ustępują objawy ubytkowe (niedowlad, afazja itd.), stwierdzane przed

wykonaniem zabiegu.

GRUCZOLAK PRZYSADKI (ADENOMA HYPHOPHYSIS) :

-

dwa rodzaje gruczolakow wywolują objawy uszkodzenia ukladu nerwowego:

→

gruczolak barwnikooporny

→

gruczolak kwasochlonny.

-

gruczolaki zasadochlonne są przewaznie mikroskopowych rozmiarow; nie wyrastając poza

obręb siodla tureckiego, nie wywierają ucisku na skrzyzowanie nerwow wzrokowych

-

gruczolaki przysadki przewaznie spotyka się u ludzi mlodych i w wieku srednim

-

gruczolaki barwnikooporne są 3-4 razy częstsze niz kwasochlonne

-

objawy kliniczne w gruczolakach przysadki są wyrazem:

→

ucisku wywieranego przez guz na sąsiednie częsci ukladu nerwowego

→

zaburzen wewnątrzwydzielniczych.

-

objawy ucisku wywolanego guzem :

→

ksztaltują się podobnie w obu rodzajach gruczolaków

→

pierwszym objawem jest bó1 glowy, częto umiejscowiony w czole i w skroniach.

(przyczyną bólu glowy najprawdopodobniej jest naciąganie przepony siodla tureckiego przez

powiększający się gruczolak)

→

powyzej siodla tureckiego znajduje się skrzyzowanie nerwów wzrokowych;

wyrastający ponad siodlo tureckie gruczolak początkowo uciska skrzyzowane wlókna wzrokowe

biegn1ące w przysrodkowej częsci skrzyzowania i wywoluje niedowidzenie polowicze dwuskroniowe

→

ubytki w polu widzenia na ogol nie są symetryczne; jedna strona skrzyzowania

zazwyczaj jest ucisnięta wczesniej i silniej niz druga; z tego powodu ubytki w polu widzenia nie są

jednakowe

→

w miarę trwania choroby może dojść do calkowitego przerwania włókien jednej

strony skrzyżowania; wystąpi wówczas zupelna slepota jednego oka i niedowidzenie polowicze

skroniowe drugiego oka

→

dalsze powiększanie się masy guza moze wywolac calkowitą ślepotę obuoczną

→

na dnie oczu stwierdza się zanik pierwotny nerwow wzrokowych; zanik ten

-podobnie jak ubytki w polu widzenia jest wybitniejszy po jednej stronię

→

ucisk wywierany przez gruczolak uwidocznia się na zdjęciach rentgenowskich

czaszki

-

zaburzenia wewnątrzwydzielniczę :

-

gruczolak barwnikooporny wywoluje niedoczynnosc przysadki (hypopituitarismus),

wyrazającą się :

→

zanikiem czynnosci plciowych,

→

brakiem miesiączkowania u kobiet,

→

przerzedzeniem owlosienia

→

spadkiem sil i latwym męczeniem się

→

w przebiegu choroby pojawić się mogą objawy związane z niedoczynnością

nadnerczy i tarczycy.
-

gruczolak kwasochłonny :

→

nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu w gruczolakach kwasochlonnych jest

przyczyną: 1) gigantyzmu i 2) akromegalii.

10

→

wówczas gdy gruczolak rozwija się u osobnika mlodego, ktorego wzrost nie

zostal ukonczony, występuje gigantyzm; zespół ten cechuje nadmierny wzrost ciala

→

znacznie częsciej obserwuje się akromegalię, której przyczyną jest gruczolak

kwasochlonny rozwijający się w okresie dojrzalosci

→

akromegalia występuje pomięzy 20 a 40 rokiem życia,

→

jest jednakowo częsta u mężczyzyn i u kobiet

→

zespól ten znamionuje powolny przerost skóry, tkanki podskórnej, kosci i

narządów wewnętrznych

→

wygląd chorych jest charakterystyczny; twarz jest znieksztalcona i wydlużona

wskutek przerostu żuchwy, która jest wysunięta ku przodowi (prognatyzm); odstępy pomiędzy

zębami się poszerzają, czolo jest niskie, luki oczodolu są pogrubiale; nos, uszy, warga dolna i język są

powiększone

→

pogrubiale i powiększone są również ręce i stopy

→

częste jest wygięcie ku tylowi górnej częsci piersiowej kręgoslupa

→

chorzy na ogó1 są apatyczni, niezdolni do większych wysilków fizycznych.

→

w przebiegu choroby pojawiają się zaburzenia plciowe

→

po krótkim okresie wzmożenia popędu plciowego występuje niedoczynnosc

gruczołów plciowych

→

nierzadka jest cukrzyca

→

choroba zwykle rozwija się powoli i niepostrzerzenie

→

początkowym objawem jest powiekszenie rak i stóp.(chorzy zmuszeni są nosić

coraz większe rękawiczki, obuwie, kapelusz)

→

objawy narastaja powoli, w przebiegu choroby niekiedy występują zwolnienia i

zaostrzenia
-

rzadko dochodzi do calkowitego zniszczenia przysadki przez powiększający się gruczolak,

który sam może ulec zwyrodnieniu; rozwija się wówczas niedoczynność przysadki
-

zmiany RTG :

→

oba rodzaje gruczolaków wywolują .znamienne zmiany miejscowe siodla

tureckiego - wszystkie wymiary siodla są powiększone; widoczne jest "balonowate" rozdęcie

siodla,ściany siodla są scienczałe, dno siodla wpukla się w zatokę klinową, grzbiet siodla jest

wydluzony i odgięty ku tylowi.

-

leczenie :

→

gruczolaki przebiegające wylącznie z zaburzeniami wewnątrzwydzielniczymi

leczy się naswietleniami rentgenowskimi

→

leczenie operacyjne jest konieczne w razie szybkiego pogarszania się wzroku

→

jesli uposledzenie wzroku postępuje powoli, sposób leczenia ustala się po

dluiszej i starannej obserwacji chorego.

GUZ KIESZONKI RATHKEGO (CRANIOPHARYNGOMA) :

-

guz kieszonki Rathkego (craniopharyngioma, guz przewodu

przysadkowego, guz Erdheima, adamantinoma)

-

rozwija się z k:omórek pozostalych z okresu embrionalnego

rozwoju przysadki mózgowej

-

guzy kieszonki Rathkego zazwyczaj umiejscawiaja, się powyzej siodla tureckiego i

wrastają w komorę III; rzadziej rozwijają się w obrębie siodla tureckiego.

-

guzy te są otorbione nierzadko częsciowo zwapniale; wewnątrz guza często tworzą się

torbiele

-

guzy kieszonki Rathkego obok gruczolaków barwnikoopornych są najczęstszymi

guzami okolicy przysadki

-

przewaznie spotyka się je u dzieci i u ludzi mlodych, nierzadko jednak i u doroslych

11

-

na zespoły kliniczne wywołane guzami kieszonki Rathkego składają się: objawy

wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego, objawy wynikające z uszkodzenia sąsiednich
części układu nerwowego i zaburzenia wewnątrzwydzielnicze

-

guzy kieszonki Rathkego, rozwijające się u dzieci, wywołują przede wszystkim bóle

głowy i wymioty; u 50% chorych stwierdza się tarczę zastoinową

-

stałym objawem jest zahamowanie rozwoju płciowego

-

nierzadka jest otyłość

-

wzrost ciała często jest opóźniony

-

u chorych w wieku dojrzewania i u dorosłych objawy wzmożenia ciśnienia

śródczaszkowego są zwykle słabiej wyrażone

-

zaburzenia wewnątrzwydzielnicze przejawiają się :

→

obniżeniem popędu płciowego,

→

zmniejszeniem potencji,

→

brakiem miesiączkowania u kobiet

→

otyłością,

→

przerzedzeniem owłosienia,

→

obniżeniem przemiany podstawowej,

→

niską ciepłotą ciała,

→

sennością i ogó1nym osłabieniem.

-

u chorych w wieku młodym dość częsta jest moczówka prosta (diabetes imipidus);

→

u dzieci i u dorosłych zespól ten jest rzadki

→

powyższe objawy powstają w następstwie uszkodzenia układu przysadkowo-

podwzgorzowego

→

przyczyną moczówki prostej jest przerwanie połączeń pomiędzy jądrem

nadwzrokowym (nucleus supraopticus) podwzgórza a przysadką.
-

więcej niż u polowy ogółu chorych niezależnie od wieku rozwija się zanik prosty nerwu

wzrokowego

→

niekiedy tylko jednego oka

→

guz może uciskać skrzyżowanie nerwów wzrokowych, nerwy wzrokowe lub

pasmo wzrokowe

→

rożnego kształtu ubytki w polu widzenia są częste

→

stosunkowo rzadko obserwuje się typowe niedowidzenie połowicze

dwuskroniowe
-

guz rosnąc ku tyłowi wywołuje uszkodzenie wzgórza i mostu.

-

zmiany radiologiczne :

→

oprócz zmian świadczących o wzmożeniu ciśnienia śródczaszkowego

{pogłębienia wycisków palczastych, rozstępu szwów u dzieci) stwierdza się zniekształcenia siodła
tureckiego

→

u około 60% chorych widoczne są na zdjęciach rentgenowskich zwapnienia

w okolicy siodła tureckiego

→

obecność tych zwapnień łącznie z objawami klinicznymi często umożliwia

ustalenie rozpoznania
-

leczenie :

→

przewaznie rnozliwe jest tylko częsciowe, operacyjne usunięcie guza

→

oproznienie torbieli daje przejściową poprawę

→

w przebiegu pooperacyjnym stosuje się substytucyjne leczenie hormonalnę

NERWIAK NERWU VIII (NEURINOMA NERVI VIII)

-

nerwiak nerwu VIII (neurinoma, schwannoma, fibroblastoma perineurale n. VIII)

przewaznie występuje u ludzi w wieku srednim, najczęsciej w piątej dekadzie zycia.
-

nowotwor rozwija się z osłlonek częsci przedsionkowej nerwu VIII

12

-

rośnie powoli, jest otorbiony, ma kształt okrąglawy; średnica guza waha się od kilku do

kilkunastu centymetrow
-

nerwiaki nerwu VIII umiejscawiają się w kącie rnostowo-mozdzkowym, rozrastając się

uciskają i przernieszczają pien rnozgu, rnóżdzek oraz sąsiednie nerwy czaszkowe
-

nerwiaki rosną powoli i w pierwszyrn okresie choroby wywolują tylko objawy ogniskowe,

objawy ogolne guza rnozgu występują pozno, zazwyczaj po uplywie kilku lat od wystąpienia

pierwszych objawow.
-

choroba rozpoczyna się od objawow podrażnienia nerwu sluchowego:

→

szumu, gwizdu, swistu, brzęczenia itp. w uchu.

→

następnie pojawia się uposledzenie sluchu, ktore powoli narastając przechodzi w

zupelną gluchotę

→

znacznie rzadziej pierwszym objawern są zawroty glowy, będące wyrazern

podraznienia nerwu przedsionkowego

→

już w początkowym okresie choroby zmniejsza się kaloryczna pobudliwość

błędnika; stosunkowo wcześnie błędnik może być całkowicie niepobudliwy
-

w miarę trwania choroby pojawia się oczopląs :

→

jest wyraźniejszy, gdy chory patrzy w stronę chorą

-

wczesnym objawem wynikającyrn z ucisku guza na nerw V jest osłabienie lub zniesienie

odruchu rogowkowego
-

uszkodzenie nerwu V dosć częto wywoluje rownez obnizenie czucia powierzchniowego na

polowie twarzy; oslabienie mięsni zucia jest rzadkie
-

w następstwie ucisku guza na nerw VII powstaje obwodowy niedowlad mięsni twarzy

-

niepewnosc podczas chodzenia jest początkowym objawem uszkodzenia móżdzku

-

w późniejszyrn okresie choroby rozwija się pelny zespol zaburzen mozdzkowych

-

niedowlady i zaburzenia czucia wywołane uszkodzeniem pnia mozgu występują pozno

-

uszkodzenia nerwow VI, IX, X, XI i XII są rzadkie

-

powiększający się guz wywoluje utrudnienie krążenia plynu m.-rdz. jako wyraz

wodoglowia wewnętrznego rozwijają się objawy ogolne wzmozenia cisnienia srodczaszkowego (bol

glowy, wymioty, tarcza zastoinowa)
-

jesli nie nastąpi interwencja chirurgiczna, dalszy wzrost ciśienia srodczaszkowego prowadzi

nieuchronnie do smierci.

-

badanie radiologiczne :

→

ma duże znaczenie rozpoznawcze

→

w 75-80% nerwiakow nerwu VIII stwierdza się na zdjęciach rentgenowskich

czaszki zmiany polegające na poszerzeniu otworu sluchowego wewnętrznego i mniej lub bardziej

rozleglyrn zniszczeniu piramidy kosci skroniowej

→

wartosciową metodą badania jest meatografia, ktora polega na wykonaniu zdjęc

rentgenowskich po wprowadzeniu do zbiornika mostowo - możdżkowego środka cieniującego

→

badanie to ujawnia guzy rowniez malych rozmiarow, nie wyrastające z

przewodu sluchowego wewnętrznego do zbiornika kąta mozdzku

-

leczenie :

→

mozliwe jest tylko leczenie operacyjne

→

jesli nerwiak zostanie doszczętnie usunięty, następuje calkowite wyleczenie

-

nalezy dązyc do rozpoznawania nerwiaka nerwu VIII, gdy jedynyrn objawem sa

zaburzenia słuchu (potem operacja jest bardzo ryzykowna)

PRZERZUTY (METASTASES) :

-

przerzuty nowotworowe do mozgu występują glownie u ludzi w wieku starszym, po 40 roku

zycia.

-

źródłem przerzutow przeważnie sa raki, znacznie rzadziej mięsaki

-

przerzuty do mózgu mogą powstac niezaleznie od umiejscowienia ogniska pierwotnego w

przebiegu kazdego nowotworu zlosliwego, jednak najczęstszym zródlem przerzutow sę raki oskrzeli i

13

piersi; w okolo 60% przerzutów do mózgu stwierdza się pierwotne umiejscowienie raka w tych

narządach

-

przerzuty raka do mózgu przewaznie są liczne

-

mają ksztalt kulisty

-

są dobrze odgraniczone

-

wielkosc przerzutów waha się w duzych granicach,

→

obok bardzo malych ognisk spotyka się duze, zajmujące rozlegly obszar tkanki

mózgowej

-

w obrębie guza częto powstaje martwica

-

objawy ogniskowe zalezą od umiejscowienia przerzutu

-

choc ,przerzuty przewaznie są liczne, obserwowane objawy ubytkowe zazwyczaj mozna

odniesc do uszkodzenia wywolanego jednym ogniskiem

-

przerzuty raka do mózgu przebiegają podobnie jak gąbczaki wielopostaciowe

-

objawy często rozwijają się ostro, stan chorego szybko się pogarsza

-

u wielu chorych obserwuje się zaburzenia psychiczne, ktore są wywołane

najprawdopodobniej obrzękiem mózgu

-

choroba konczy się smiercią zwykle po uplywie kilku miesięcy od wystąpienia pierwszych

objawów.

-

przerzuty do mózgu nieraz wywolują objawy wczesniej niz ognisko pierwotne

-

u kazdego chorego, u którego podejrzewa się guz mozgu nalezy wykonac badanie

radiologiczne klatki piersiowej w celu wykluczenia raka oskrzeli.

→

male ognisko pierwotne w oskrzelach czasem może nie uwidocznic się nawet na

zdjęciach warstwowych klatki piersiowej; rozpoznanie przerzutu nie jest wówczas mozliwe, wlasciwe

rozpoznanie ustalic mozna dopiero na podstawie wyniku badania mikroskopowego usuniętego

operacyjnie guza lub podczas sekcji.

→

w razie podejrzenia przerzutu konieczne jest przebadanie nie tylko klatki

piersiowej, ale i innych narządów (piersi, przewodu pokarmowego, nerek, tarczycy, ; stercza,

narządow rodnych itd.), ktorych rak maze byc zródlem przerzutów do mózgu.

→

raki jamy nosowo-gardlowej nierzadko per continuitatem przechodzą na

podstawę mózgu i wywolują uszkodzenie jednego lub kilku nerwow czaszkowych

→

W 50% przerzutow raka badaniem angiograficznym stwierdza się ogniskowe,

patologiczne unaczynienie mozgu, które nie ma jednak cech charakterystycznych.

-

leczenie operacyjne wskazane jest jedynie wtedy, gdy chory jest w dobrym stanie ogó1nym

i przerzut jest pojedynczy

-

naswietlania rentgenowskie często lagodzą objawy wzmozenia ciśnienia srodczaszkowego

HISTLOGIA NOWOTWORÓW MÓZGU :

•

nowotwory pochodzenia astrocytarnego :

-

najczęstsza grupa nowotworów mózgu

-

grupa I WHO :

→

gwiaździak (z odmianami :włókienkowatą, protoplazmatyczną,

gemistocytarną)

→

gwiaździak anaplastyczny (złośliwy)

mogą podlegać transformacji w kierunku glejaka wielopostaciowego (glioblastoma)

złe rokowanie

-

grupa II WHO :

→

gwiaździak włosowatokomórkowy (pilocytarny)

→

żółtakogwiaździak pleomorficzny

→

podwyściółkowy gwiaździak olbrzymiokomórkkowy

na ogół dobrze rokujące

14

•

nowotwory gleju skąpowypustkowego :

•

nowotwory gleju wyściółkowego

•

nowotwory gleju zarodkowego :

-

rdzeniak (medulloblastoma)

→

neo wieku dziecęcego

→

umiejscowiony w móżdżku

•

nowotwory neuronalne i mieszane (neuronalno – glejowe) :

-

zwojak

-

zwojakoglejak

-

desmoplastyczny zwojakoglejak dziecięcy

→

nadnamiotowy

-

nerwiak komórkowy ośrodkowy :

→

wewnątrzkomorowy łagodny nowotwór

-

dysembrioplastyczny nowotwór neuroepitelialny

→

łagodny

→

ograniczony do kory mózgu

ROZPOZNANIE:

•

objawy wskazujące na proces ekspansywny :

-

stale narastający ubytek czynności wskazujący na ogniskowe uszkodzenie mózgu

•

diagnostyka opiera się na CT i MRI oraz arteriografii mózgowej ujawniającej naczyniaki

i wynaczynienia

•

EEG ujawnia oniskowe zniany czynności bioelektrycznej mózgu w obszarze objętym procesem

•

badanie naczyniowe kontrastowe :

-

umożliwia wykrycie czy guz jest pierwotny, czy przerzutowy (stosunki anatomiczne między
naczyniami, a samym guzem)

-

RÓŻNICOWANIE:

•

choroby naczyniowe mózgu :

-

objawy ogniskowe występują nagle

-

w krwotoku PMR krwawy

-

w miarę czasu zmiany w Eeg

↓

się (a w guzach narastają)

•

krwiak podtwardówkowy :

-

wywiad urazowy

-

wyjaśnia angigrafia mózgowa

15

•

choroby zakaźne OUN :

- zmiany zapalne w płynie mózgowo - rdzeniowym

•

choroby demielinizacyjne :

-

SM bardzo rzadko przebiega z objawami sugerującymi guza mózgu

-

częściej choroba Schildera

-

angiografia wyjaśnia sprawę

LECZENIE:

•

operacyjne :

-

guzy dobrze ograniczone, łatwo dostępne, niezbyt rozległe usuwa się w całosci :

→

oponiaki

→

nerwiaki nerwu VIII

→

torbielowate gwiaździaki

-

częściowa resekcja guza powinna być skojarzona z radioterapią i chemioterapią

→

naciekające glejaki

-

naświetlanie :

→

gruczolaki przysadki

→

rdzeniaki

-

w okresie przed – i pooperacyjnym konieczne jest zazwyczaj postępowanie p/obrzękowe

(na obrzęk tkanek wokół ogniska dobrze działają glikokortykosteroidy)

•

leczenie neo przerzutowych :

-

zależy od liczby ognisk

-

liczne ogniska :

→

podawanie steroidów i naświetlanie całego mózgu

→

w niektórych przypadkach chemioterapia

-

pojedyncze ognisko :

→

nie ma jednoznacznej opinii

→

część autorów postuluje leczenie operacyjne, inni tjw.

POWIKŁANIA:

•

wgłobienie :

-

nagły obrzęk i

↑

ciśnienia śródczaszkowego mogą być przyczyną wgłobienia

-

wgłobienie haka hipokampa pod wcięcie namiotu móżdżku :

→

w guzach nadnamiotowych zwł. płata skroniowego

→

wgłobiony hak wywiera ucisk na śródmózgowie

→

objawy kształtują się w zależnosci od nasilenia wgłobienia

→

na rozpoczynające się wgłobienie wskazuje : nasilający się ból głowy,

wymioty, narastajaca senność

→

jednocześnie dochodzi do jednostronnego rozszerzenia źrenicy wynikające z

ucisku na n.III

16

→

w dalszym przebiegu senność przechodzi w śpiączkę,

↑

RR,

↓

częstość

oddechów i HR, nerw III może ulec całkowitemu porażeniu

→

w tym okresie mogą wystąpić objawy całkowitego odmóżdżenia

-

wgłobienie zakrętu obręczy pod sierp mózgu :

→

nie wyraża się żadnym konkretnym zespołem klinicznym

-

w guzach nadnamiotowych jeśli obrzęk jest duży obok wgłobienia haka zakrętu

hipokampa może wystąpić przemieszczenie pnia mózgu ku dołowi oraz wklinowanie migdałków
móżdżku do foramen magnum
-

wgłobienie migdałków móżdżku do foramen magnum :

→

w guzach podnamiotowych wskutek

↑

ciśnienia śródczaszkowego

→

także gdy wykonuje się nakłucie lędźwiowe u chorych z wysokim ciśnieniem

śródczaszkowym

→

wywołany tym wgłobieniem ucisk na rdzeń przedłużony może być przyczyną

upośledzenia oddychania
-

w guzach móżdżku może wystąpić wgłobienie jego górnych części na wciecie namiotu:

→

wgłobione części móżdżku wywierają wówczas nacisk na górną część pnia

mózgu

ROKOWANIE:

•

PROFILAKTYKA:

•

PATRZ TEŻ:

•

zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego

17