Choroby mięśnia sercowego
Agnieszka Szypowska
Częstość występowania ?
Zapalenie mięśnia sercowego stanowi ok.
•
1%
•
30%
•
50%
przyczyn hospitalizacji dzieci
Etiologia – najczęstsza ?
•
Wirusy ?
•
Bakterie ?
•
Pierwotniaki ?
•
Grzyby ?
•
Pasożyty ?
Etiologia - czynniki nie infekcyjne
•
Reumatoidalne zapalenie stawów
•
Choroby z grupy kolagenoz (toczeń układowy)
•
Choroby autoimmunologiczne naczyń
•
Powikłanie po naświetlaniu śródpiersia
Etiologia - czynniki nie infekcyjne
•
Nadwrażliwość na leki: acetazolamid, amfoterycyna B, indometacyna,
sulfonamidy, metylodopa, hydrochlorotiazyd, karbamazepina
•
Efekt toksyczny: doksorubicyna, zydowudyna, alkohol, ołów
•
Zapalenie Fiedlera o nieznanej etiologii
Warianty przebiegu zms
•
subkliniczny
•
ostry
•
piorunujący
•
przewlekły
Objawy kliniczne – dzieci starsze
•
Złe samopoczucie,
•
Upośledzenie wydolności fizycznej
•
Bladość powłok,
•
Łatwość męczenia się i potliwość
•
Powiększenie sylwetki serca
•
Tachykardia,
•
Niemiarowa czynność serca
Objawy kliniczne – dzieci starsze
•
Ściszenie tonów serca,
•
Pojawia się szmer nad sercem
•
Ból w okolicy serca :
- typu osierdziowego (ostry, nasilający się przy głębokim oddychaniu),
- ból podobny do wieńcowego
•
Objawy niespecyficzne:
- ból brzucha,
- rozdrażnienie,
- epizody zblednięcia
Objawy kliniczne – młodsze dzieci
•
Prawidłowa temperatura ciała lub stany podgorączkowe z okresowymi zwyżkami
temperatury
•
Tachykardia od 120-200 uderzeń na min, rytm cwałowy
•
Ściszenie tonów serca
Objawy kliniczne – młodsze dzieci
•
Szmer nad koniuszkiem serca i w IV-V lewym międzyżebrzu wzdłuż mostka
•
Powiększenie sylwetki serca i wątroby
•
Duszność
•
Obrzęki i sinica – rzadziej
•
Przebieg piorunujący z narastającą niewydolnością krążenia
Badania laboratoryjne
- Może być podwyższony poziom:
•
OB,
•
leukocytoza
•
ASO,
•
CPK,
•
CK-MB,
•
LDH,
•
troponina T,
•
mukoproteina
- Zmiany w proteinogramie
,
Rozpoznanie
-
badanie radiologiczne
-
EKG
-
ECHO
-
Biopsja mięśnia sercowego
-
Techniki molekularne
Leczenie
•Unieruchomienie
•W razie podejrzenia etiologii bakteryjnej antybiotyki zgodnie z antybiogramem
•Stosuje się naparstnicę, diuretyki, inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę,
katecholaminy, leki antyarytmiczne, antykoagulanty
gamma- globuliny
immunosupresja- ?
Rokowanie
•
Zawsze bardzo poważne u noworodków i niemowląt
•
Umieralność ?
•
10 –20 %
•
50-70%
•
80-90%
Niewydolność serca
Kryteria rozpoznania (Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne, 2008r.)
• Typowe objawy niewydolności serca w badaniu podmiotowym
(duszność w spoczynku lub podczas wysiłku, męczliwość,
znużenie, obrzęk wokół kostek)
• Typowe objawy niewydolności serca w badaniu fizykalnym
(tachykardia, tachypnoe, rzężenia nad płucami przesięk w opłucnej,
podwyższone ciśnienie w żyłach szyjnych, obrzęki obwodowe,
powiększenie wątroby)
• Obiektywne dane wskazujące na istnienie morfologicznych
i czynnościowych nieprawidłowości w sercu w spoczynku
(powiększenie serca, trzeci ton serca, szmery w sercu,
nieprawidłowości w badaniu echokardiograficznym, podwyższone
stężenie peptydu natriuretycznego)
Etiologia
- kardiomiopatie
- guzy serca
- wady serca wrodzone lub nabyte- przed i/lub po operacjach
kardiochirurgicznych
- zaburzenia rytmu serca (tachy- i brady- arytmie)
- rzadkie przyczyny (tamponada osierdzia, uraz mechaniczny, pierwotne
nadciśnienie płucne, pęknięcie tętniaka aorty, zator tętnicy płucnej, zawał)
Etiologia
NS w przebiegu innych schorzeń:
- posocznica
- IZW
- zapalenie mięśnia serca
- gorączka reumatyczna
- HIV
- zespłó serca hiperkinetycznego
- choroby metaboliczne
- zaburzenia funkcji tarczycy
- nadczynność nadnerczy
- nadciśnienie tętnicze
-
przewlekła niewydolność nerek
Etiologia
Inne: ciężkie niedotlenienie, zatrucie etanolem, zatrucie kokainą, metalami
ciężkimi, leki (beta- blokery, blokery kanału Ca, antyarytmiczne,
immunosupresyjne, antracykliny)
Objawy
Niespecyficzne:
- niepokój dziecka, trudności w karmieniu
- brak przyrostu masy ciała
- nadmierne pocenie się głowy
- słabo wyczuwalne tętno
- niskie ciśnienie tętnicze
- blada, marmurkowana skóra
- chłodne kończyny
- tachykardia
- głuche tony serca
- duszność, zmęczenie
- odruchowy kaszel
- skąpomocz, białkomocz
- zaburzenia rytmu serca
Ocena stopnia NS
NYHA- u dzieci starszych
Skala Ross- u noworodków i niemowląt
- 0 – 2 pkt- nie rozpoznajemy NS
- 3 – 6 pkt- objawy początkowe NS
- 7 – 9 pkt- miernie nasilona NS
-
10 – 12 pkt- ciężka NS
Objawy adaptacji krążenia
-
Tachykardia
-
Bladość
-
Zmniejszenie diurezy
-
Op
ó
ź
nienie rozwoju fizycznego
-
Nadmierna potliwość
LECZENIE: ACEinhibitory, beta- blokery, digoksyna, zmniejszenie obciążenia
następczego, dopamina, dieta
Ostra niewydolność krążenia
-
korygowanie parametr
ó
w rzutu serca:
obciążenie wstępne
obciążenie następcze
kurczliwość
-
leki:
diuretyki
inotropowo + (katecholaminy)
rozszerzające naczynia
tlenoterapia
oddech wspomagany
wyr
ó
wnywanie zaburzeń jonowych i metabolicznych
Specyfika populacji pediatrycznej
NS w pierwszych trzech miesiącach życia występuje częściej, niż w
pozostałych okresach
Im wcześniejsze objawy, tym gorsze rokowanie
Różne przyczyny i leczenie w zależności od wieku dziecka
Piśmiennictwo
Wytyczne Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego, 2008r.
K. Kubicka. W. Kawalec Kardiologia Dziecięca, PZWL 2003r.
Standardy Medyczne Pediatria