PREPARATY EGZAMINACYJNE

1)

Atrophia fusca myocardii – zanik brunatny mieśnia sercowego

Zmiana charakterystyczna dla zaniku starczego, znajdowana oprócz serca także w zwojowych komórkach
nerwowych, komórkach miąższu wątroby, nerek i innych.
Makroskopowo: narząd jest brązowy i pomniejszony. W tkankach, które uległy zanikowi gromadzi się brązowy
pigment – lipofuscyna, czyli „barwnik zużycia”.
Mikroskopowo: nierozpuszczalny, brązowo-żółty ziarnisty materiał wewnątrzkomórkowy, gromadzący się w
zanikowych włóknach mięśnia sercowego jako wyznacznik starzenia się i zaniku. Składa się z kompleksów
tłuszczowo-białkowych pochodzących z katalizowanego przez wolne rodniki utleniania fosfolipidów błonowych
i organelli, które trafiają do lizosomów wtórnych w procesie autofagii (początkowo tworzą ciałka kanalikowo-
pęcherzykowe, potem ciałka resztkowe przypominające figury mielinowe), lipofuscyna nie jest szkodliwa dla
komórki. Pod mikroskopem elektronowym barwnik widoczny jako gęste elektronowo ziarenka położone
okołojądrowo.

3) Cicatrix post infarctum myocardii – blizna pozawałowa mięśnia sercowego
Około 2-4 tygodnia od wystąpienia zawału serca dobrze uformowana ziarnina przekształca się w
łącznotkankową bliznę, tracąc początkowo bardzo liczne drobne naczynia i wzbogacając się w kolagen.
Do czasu 2 miesięcy (w mniej rozległych uszkodzeniach w 6 tygodniu) blizna jest uformowana, lita,
skolagenizowana.
Około 8 tygodnia większość zmian zawałowych jest już zastąpiona blizną łącznotkankową, co uważa się za
zakończenie procesu gojenia ( włóknienie). W miejscu wygojonego zawału ściana komór jest pogrubiała,
twarda, szara.

Mamy dwa sposoby barwienia tego preparatu:

1. H+E – blizna w mięśniu sercowym jest wyblakła, jaśniejsza od zdrowych włókien mięśniowych.
2. Barwienie Van Gerson – polega na tym, że tkanka łączna (czyli blizna) jest różowawa, a włókna

mięśnia sercowego szaro-żółte.

4) Myocarditis rheumatica – reumatyczne zapalenie m.sercowego
Choroba reumatyczna jest ostrą, wielonarządową chorobą zapalną związaną z reakcją immunologiczną
indukowaną zapaleniem gardła wywołanym przez paciorkowce grupy A, pojawiająca się kilka tygodni po tym
zakażeniu. Zmiany gośccowe mogą lokalizowac się we wsierdziu (endocarditis rheumatica), w mięśniu
sercowym (myocarditis rheumatica) i w osierdziu (pericarditis rheumatica) Wszystkie razem określa się
pancarditis rheumatica. Najpoważniejszym powikłaniem choroby reumatycznej są rozległe zmiany zapalne
wsierdzia zastawkowego, prowadzące z czasem do zniekształceń lub zrastania się ze sobą płatków zastawek i
powstawania nabytych wad serca.
Patogeneza:

Ostra gorączka reumatyczna związana jest z reakcją nadwrażliwości wywołaną prez paciorkowce. Przeciwciała
skierowane przeciw białku M paciorkowców grupy A reagują krzyżowo z białkami normalnie występującymi w
sercu, stawach i innych tkankach.

Choroba reumatyczna może spowodowac chorobę serca zarówno w fazie ostrej- ostre reumatyczne
zapalenie serca, jak i przewlekłe zniekształcenie zastawkowe, które mogą się ujawniac przez wiele lat
od ostrej fazy choroby.

Morfologia:
W ostrej gorączce reumatycznej:

•

Zmiany lokalizują się okołonaczyniowo, obejmują także ich ścianę i składają się z ognisk martwicy
włóknikowatej, prowokuje to mieszaną odpowiedź zapalną, która może przybrac postac rozlanego
nacieku komórkowego lub lokalnej agregacji komórek, co przypomina tworzenie ziarniniaka.

•

Cechą charakterystyczną jest obecnośc licznych ognisk zapalenia w tkance łącznej serca- guzki
Aschoffa i Tałałajewa= w centrum guzka obecna jest martwica włóknikowa otoczona przewlekłym
naciekiem zapalnym z komórek jednojądrowych i nielicznych makrofagów z pęcherzykowatymi
jądrami i obfitą zasadochłonną cytoplazmą, zwanych komórkami Aniczkowa.

•

Poza guzkami Aschoffa może być obecny rozlany, śródmiąższowy naciek zapalny.

Zajęcie osierdzia

•

Widoczne jest mikro i makroskopowo jako włóknikowe zapalenie osierdzia, czasem związane z
surowiczym lub surowiczo- krwotocznym wysiękiem w worku osierdziowym

Zajęcie wsierdzia

•

Zmiany zapalne są najsilniej widoczne w obrębie zastawki mitralnej i aortalnej

•

Zastawki są obrzęknięte, pogrubiałe z widocznymi ogniskami martwicy włóknikowatej, guzki Aschoffa
stwierdza się sporadycznie

•

Zapalenie zastawki predysponuje do tworzenia małych brodawkowatych wyrośli, zwłaszcza wzdłuż
linii zamknięcia płatków zastawek (endocarditis verrucosa)

Przewlekła choroba reumatyczna serca

•

Charakteryzuje się nieodwracalną deformacją zastawek, spowodowaną ich wcześniejszym zapaleniem

•

Bliznowacenie płatków zastawki może spowodowac zwężenie lub niedomykalnośc zastawki.

Przewlekłe zapalenie reumatyczne zastawki mitralnej

•

Częściej powoduje zwężenie niż niedomykalnosc, częściej występuje u K.

•

W zwężeniu zastawki mitralnej

o

Płatki i struny ścięgniste są pogrubiałe, sztywne i nakładają się na siebie- ujście mitralne jest
zwężone czasem do wielkości małej szpary, która bywa nazywana rybim pyszczkiem

o

Lewy przedsionek jest poszerzony i przerośnięty, a powierzchnia wsierdzia pogrubiała

o

Mogą być obecne przyścienne zakrzepy= źródło zarorów

o

Płuca są twarde i ciężkie w rezultacie przewlekłego przekrwienia biernego, obserwuje się
również przerost ekscentryczny prawego przedsionka i komory.

•

W niedomykalności zastawki mitralnej

o

Płatki są zniekształcone, obkurczone i pozaciągane, co powoduje dodatkowe obciążenie
objętościowe dla lewej komory

Przewlekłe zapalenie reumatyczne zastawki aortalnej

•

Częściej u M

•

W zwężenieu zastawki aortalnej

o

Płatki zastawki są pogrubiałe, twarde, łączą się ze sobą= zmniejszenie ujścia aortalnego do
kształtu sztywnego, trójkątnego kanału.

o

Dochodzi do wzrostu obciążenia następczego dla lewej komory i jej koncentrycznego
przerostu

•

W niedomykalności zastawki aortalnej

o

Włóknienie płatków zastawki może spowodowac wciągnięcie płatków w stronę ściany aorty=
przeciek aortalny

o

Dochodzi do przerostu i poszerzenia lewej komory

Klinika:

•

Ostra gorączka reumatyczna pojawia się między 10 dniem a 6 tygodniem po epizodzie
paciorkowcowego zapalenia gardła

•

W rozwoju schorzenia odgrywają rolę czynniki genetyczne

•

Najwięcej zachorowań dotyczy dzieci w wieku 5-15 lat

•

Mimo ze posiewy z gardła mogą być ujemne w poczatkowej fazie choroby, w surowicy pacjentów
pojawiają się już przeciwciała przeciw enzymom paciorkowców- streptolizynie O oraz DNA-zie B

•

W przeciwieństwie do zmian w sercu zapalenie stawów zawsze ustępuje, nie powodując trwałych
deformacji

•

Objawy ostrego zapalenia serca: tarcie osierdziowe i osłabienie tonów serca ( z powodu płynu w worku
osierdziowym), tachykardia oraz zaburzenia rytmu serca, w ciężkich przypadkach zastoinowa
niewydolnośc krążenia

Przewlekłe reumatyczne zapalenie zwykle nie daje żadnych objawów przez wiele lat po epizodzie gorączki
reumatycznej. Objawy choroby zastawkowej zależą od tego która zastawka jest zajęta procesem chorobowym,
należą do nich: szmery sercowe, przerost i poszerzenie jam, zastoinowa niewydolnosc krążenia, zaburzenia
rytmu, powikłania zatorowo- zakrzepowe oraz infekcyjne zapalenie serca.

6) Pericarditis tuberculosa – gruźlicze zapalenia osierdzia
Gruźlicze zapalenie osierdzia jest zwykle procesem o przebiegu przewlekłym. Do zajęcia osierdzia dochodzi
zazwyczaj przez ciągłość z zajętych węzłów chłonnych śródpiersia. Gruźlica krwiopochodna osierdzia
występuje rzadko.
Morfologia: dochodzi zwykle wysiękowego zapalenia worka osierdziowego, z wysiękiem o charakterze
serowatym. Choroba prowadzi najczęściej do zaciskającego zapalenia osierdzia – serce jest jakby zatopione w
twardej, bliznowatej tkance często zawierającej także zwapnienia i osiągającej grubość około 1cm. Ogranicza
ona rozkurcz mięśnia sercowego i poważnie zmniejsza rzut skurczowy, co upodabnia obraz kliniczny do
kardiomiopatii zaciskającej.

Mikro:

w pogrubiałym osierdziu widzimy: 1) gruzełki gruźlicze, 2) wysięk włóknikowy, 3) obfity naciek

zapalny.

8) Organisatio thrombi – organizacja zakrzepu

•

Organizacja polega na wrastaniu w obręb zakrzepu komórek śródbłonka naczyń i fibroblastów,
pobudzonych do rozplemu przez znajdujące się w świetle naczynia „ciało obce”.

•

Fagocyty uprzątają resztki skrzepliny.

•

Fibroblasty wytwarzają włókna kolagenowe i stopniowo miejsce skrzepliny zajmuje włóknista tkanka
łączna. Jeżeli organizacja dotyczy skrzepliny przyściennej, to powstaje miejscowe zgrubienie ściany
naczynia. Jeśli natomiast organizuje się skrzeplina zatykająca światło, to dochodzi do zarośnięcia światła
naczynia i niedrożności.

•

Może także dojść do kanalizacji – w wyniku pączkowania komórek śródbłonka dochodzi do powstania
anastomoz, które umożliwiają przywrócenie przepływu krwi przez zarośnięty odcinek naczynia.

W mikroskopie widać przerastanie skrzepliny tkanką łączną od strony światła naczynia. Powinno się zobaczyć
ścianę naczynia i skrzep. Widoczna jest też duża ilość krwinek pomiędzy masą skrzepu.

9) Varices haemorrhoidales
Hemoroidy sa to żylakowato rozdęte podśluzówkowe sploty żylne odbytu i okołoodbytnicze.Występuja często
po 50 r.ż. Wskutek przewlekłego wzrostu ciśnienia w świetle splotu hemoroidalnego .
Częstym zaburzeniem usposabiającym do powstania żylaków



są tzw. Wysiłkowe stolce w przebiegu przewlekłych zaparć



oraz zastój zylny u ciężarnych młodych kobiet.



Znacznie rzadziej hemoroidy moga być wykładnikiem nadciśnienia wrotnego , najczęściej będącego rezultatem

marskości wątroby .

1.Żylaki w górnych i środkowych żyłach splotów hemoroidalnych pojawiają się ponad linią odbytowo-
odbytniczą i są pokryte błona śluzową odbytnicy (hemoroidy wewnętrzne).
2.Żylaki pojawiające się poniżej linii odbytowo-odbytniczej spowodowane są rozdęciem żył dolnego splotu
hemoroidalnego , są one pokryte błoną śluzową odbytu (hemoroidy zewnętrzne).

Morfologia
Oba typy żylaków są cienkościennymi poszerzonymi naczyniami , które często krwawią , maskując niekiedy
krwawienia z bardziej istotnych poroksymalnie położonych zmian . Może sie w nich rozwijać zakrzepica ,
zwłaszcza w przypadku urazu spowodowanego pasażem stolca . Wreszcie hemoroidy wewnętrze mogą
wypadać podczas wysiłkowego oddawania stolca i są wtedy zaciskane wskutek skurczu zwieracza odbytu ,
prowadząc do nagłego ekstremalnie bolesnego obrzękowo-krwotocznego powiększenia lub zadzierzgnięcia.

10) Haemangioma capillare- naczyniak włośniczkowy (włosowaty)
Zaburzenia rozwojowe dotyczące naczyń są bardzo częste i noszą nazwę naczyniaków (angiomata) lub
naczyniaków krwionośnych (haemangiomata).Naczyniak jest to nowotwór wywodzący się z układu naczyń
krwionośnych.

•

Naczyniak krwionośny jest zbudowany z poszerzonych przestrzeni naczyniowych.

•

Naczyniak krwionośny włośniczkowy (h.capillare) składa się z drobnych naczyń przypominających

włośniczki.

•

Naczyniak krwionośny jamisty (h.cavernosum) składa się z szerokich naczyń, przypominających żyły.

•

Częste są naczyniaki o budowie mieszanej.

Naczyniak włosowaty

jest najczęstszym naczyniakiem niezłośliwym. Składa się z bardzo

licznych

kanalików

(

gęsta sieć mikroskopijnych, prymitywnych naczyń krwionośnych),

wyścielonych

jedną warstwą

śródbłonka

, różnicujących się w mniej lub bardziej dojrzałe naczynia włosowate i naczynia typu tętniczego,

rzadziej żylnego. W mikroskopie [H+E] widzimy żywo proliferujące, zapadnięte lub otwarte naczynia
włosowate w otaczającej tkance tłuszczowej. Nowotwór ten może występować w każdym narządzie, często
stwierdza sie go w skórze, tkance podskórnej, śluzówkach, wątrobie, oponach mózgowo -rdzeniowych, mózgu.
Często występuje u dzieci (strawberry nevus)-lokalizuje się na tułowiu, pośladkach, twarzy. Nie występuje przy
urodzeniu, ale ujawnia się w pierwszych miesiącach życia dziecka. Początkowo powiększa się, po czym
samoistnie zanika w ciągu kilku lat. Są to zazwyczaj wyniesione ponad powierzchnię skóry twarde,
ciemnoróżowe guzki o średnicy około 2-3 cm.
{tyle powinno wystarczyć,ALE w razie dociekliwości pytającego:}
Najczęściej spotykane są naczyniaki krwionośne niezłośliwe. Niezłośliwe naczyniaki limfatyczne
(lymphangioma) występują rzadko. Naczyniaki krwionośne złośliwe (łac. haemangiosarcoma) lub limfatyczne
złośliwe (łac. lymphangiosarcoma) spotykane są wyjątkowo. Guzy naczyniakowe niezłośliwe nie posiadają
torebki. Rosną naciekając okoliczne tkanki, nie powodują ich destrukcji. Mogą występować pojedynczo lub jako

zmiana mnoga. Często stanowią wadę wrodzoną. W dużym odsetku lokalizują się w granicach unerwienia nerwu
podoczodołowego i nerwu szczękowego.
Typy histologiczne:

1.Niezłośliwe:

a) Najczęściej występującym jest naczyniak krwionośny włośniczkowy (łac. haemangioma capillare).

b) Naczyniak krwionośny jamisty (łac. haemangioma cavernosum) występuje często w skórze,
mięśniach szkieletowych, w wątrobie lub w kościach. Ma postać cienko- lub grubościennych jam
wypełnionych krwią. *Naczyniak groniasty (łac. haemangioma reacemosum) jest rzadkim
nowotworem, lokalizującym się przeważnie w mózgu lub oponach mózgowych. Zbudowany jest ze
splotów tętniczo-żylnych, między którymi mogą wytwarzać się połączenia.
c) Naczyniakomięśniak gładkokomórkowy (łac. angioleiomyoma) najczęściej lokalizuje się w
okolicach przegubów, rośnie powoli, niekiedy bolesny. Występuje rzadko. Zbudowany z prymitywnych
naczyń otoczonych komórkami mięśni gładkich.
d) Obłoniak (łac. haemangiopericytoma) - najczęściej zlokalizowany w skórze i w tkankach miękkich.
Zbudowany z komórek przydanki (perycytów).

e) Kłębczak (łac. glomangioma) - występuje najczęściej podskórnie na granicy paznokci, na twarzy i w
okolicy uszu. Bogato unerwiony i wrażliwy na ucisk. Wywodzący się z komórek mioepitelialnych.
Rozrasta się do średnicy kilku milimetrów.
f) Ziarniniak naczyniowy (łac. angiogranuloma) - zbudowany z cienkościennych naczyń o dużej
średnicy otoczonych naciekiem zapalnym. Występuje najczęściej na błonie śluzowej
jamy ustnej u kobiet w okresie dojrzewania, ciąży lub menopauzy.

2.Złośliwe:

a) Śródbłoniak krwionośny złośliwy (łac. haemangiosarcoma, haemangioendothelioma malignum) -
nowotwór wybitnie złośliwy. Przerzutuje drogą krwionośną. Najczęściej lokalizuje się w tarczycy,
śledzionie, wątrobie, sutku.
b) Obłoniak złośliwy (łac. haemangiopericytoma) - występuje zdecydowanie rzadziej niż postać
łagodna.
c) Mięsak Kaposiego (łac. sarcoma Kaposi)

Naczyniaki limfatyczne-są to nowotwory występujące zdecydowanie rzadziej niż naczyniaki krwionośne.
Podobnie jak one mogą być wrodzone. Najczęściej lokalizują się na skórze, błonach śluzowych i tkankach
miękkich. Rzadko dotyczą narządów wewnętrznych. Mogą osiągać duże rozmiary - np. wrodzony naczyniak
limfatyczny torbielowaty przedniej części szyi (łac. hygroma colli cysticum connatum).Niezłośliwe dzielą się
pod względem typu histologicznego na włośniczkowe (łac. lymphangioma capillare), jamiste (łac.
lymphangioma cavernosum) i torbielowate (łac. lymphangioma cysticum). Naczyniak limfatyczny złośliwy (łac.
lyphangiosarcoma) występuje wybitnie rzadko. Spotyka się go u kobiet po zabiegu mastektomii z powodu raka
piersi. Rozwija się najprawdopodobniej na podłożu przewlekłego obrzęku chłonnego spowodowanego
usunięciem pachowych węzłów chłonnych.
Wygląd makroskopowy: naczyniak zlokalizowany na skórze ma postać ostro odgraniczonych wypukłych plam
o zabarwieniu sinoczerwonym lub drobnych guzków. Naczyniak nie zawsze jest widoczny od razu po urodzeniu.
Zwykle ujawnia się dopiero w 1-2 tygodniu życia jako czerwony punkcik na głowie lub tułowiu dziecka.
Najintensywniej powiększa się w ciągu pierwszych 6 miesięcy i po roku osiąga swój ostateczny rozmiar. Ma
kolor czerwony, jest miękki, wypukły, wyglądem przypomina truskawkę. Większość naczyniaków znika między
5 a 9 rokiem życia, a jako ślad po naczyniaku zostaje przebarwienie albo skupisko widocznych przez skórę
rozszerzonych naczynek krwionośnych.

Naczyniaki usuwa się się operacyjnie: skalpelem, metodą krioterapii bądź laserem. Naczyniaki jamiste mogą
ustępować samoistnie; wskazane jest stosowanie ucisku lub powtarzanych urazów, co przyspiesza wchłanianie.

12) Emphysema et anthracosis pulmonum – rozedma i pylica płuc

•

jest to przewlekłe poszerzenie oskrzelików oddechowych I, II i III rzędu i/lub przewodów
pęcherzykowych i pęcherzyków płucnych. Do tego dochodzi zniszczenie ich ścian oraz włóknienie płuc.

•

MORFOLOGICZNIE wyróżniamy 4 typy rozedmy:

a)

środkowej części zrazika

(najczęstsza). Poszerzają się oskrzeliki oddechowe I, II, III rzędu. Przewody

pęcherzykowe i pęcherzyki są niezmienione. Ta rozedma dotyka płatów górnych i szczytowej części płuc.
Często towarzyszy jej przewlekłe zapalenie oskrzeli.

b)

podprzegrodowa

dotyczy obwodowych części zrazika – czyli pęcherzyków płucnych i przewodów

pęcherzykowych. Najczęściej – w górnych partiach płuc. Może dawać obraz rozedmy pęcherzowej (duże
rozmiary powiększonych struktur).

c)

rozedma całego zrazika

dotyczy wszystkich struktur znajdujących się obwodowo od oskrzelików

końcowych. Zwykle w dolnych partiach płuc. Powstaje jako wynik niedoboru antytrypsyny 1 alfa.

d)

nieregularna rozedma

dotyczy fragmentów płuc sąsiadujących z bliznami pozapalnymi.

•

OBRAZ MORFOLOGICZNY:

a) klatka piersiowa zwykle beczkowata
b) płuca powiększone, zachodzą na śródpiersie

c)

miąższ bladoróżowy i suchawy  w wyniu niedokrwienia, zaniku naczyń i przegród
międzypęcherzykowych

d) po uciśnięciu płuco nie wraca do pierwotnego kształtu

•

KLINIKA:

a) częściej u palaczy
b) przerost prawej komory (serce musi pokonać dodatkowe opory w krążeniu małym)
c) duszność, kaszel, klp beczkowata

•

inne postaci rozedmy to:

a) starcza – zwana płucem starczym. To zanik prosty tkanki płucnej. Cały narząd zanika równomiernie.

Płuca są małe, zapadnięte, wiotkie, z przebarwieniami w wyniku odkładania się przez lata pyłu
węglowego

b) zastępcza/wyrównawcza – towarzyszy niedodmom płata lub płuca, wypełnia ubytki po wycięciu

częściowym lub całkowitym płuca

c) śródmiąższowa – powstaje przy silnym kaszlu, sztucznym oddychaniu.

•

W mikroskopie – zanik przegród, powstawanie dużych przestrzeni powietrznych.

•

Anthracosis – pylica dotyczy głównie górników.

•

najczęściej jest ograniczona do czarnego podbarwienia zrębu płucnego i obecności licznych makrofagów
obładowanych czarnym pyłem.

•

brak objawów klinicznych.

•

może być przyczyną procesów zapalnych i włóknienia.

•

wyróżniamy 3 stopnie zaawansowania:

a) najniższy – prosta pylica z tworzeniem rozsianych czarnych plamek i guzków węglowych o średnicy do 2

cm z niewielką ilością kolagenu. Zrąb, naczynia limfatyczne i okoliczne węzły chłonne są podbarwione
na czarno.

b) wyższy – po długiej ekspozycji na pył. Zmiany guzowate do 10 cm średnicy, zbudowane ze zbitego

kolagenu.

c) Zespół Caplana – pylicy towarzyszy reumatoidalne zapalenie stawów. Zmiany w płucach rozwijają się

gwałtownie. Środek guza stanowi martwica otoczona przez fibroblasty, makrofagi i kolagen.

13) Oedema pulmonum acutum – ostry obrzęk płuc.

•

Jest konsekwencją przeszkody w odpływie żylnym (np. zwężenie lewego ujścia żylnego)

•

Może być także wynikiem upośledzonego opróżniania lewej komory (niewydolność)

•

Obrzęk płuc może także wystąpić w mocznicy – toksyczne substancje zatrzymywane w ustroju
oddziałują na barierę włośniczkowo – pęcherzykową. Chorzy z mocznicą mogą także mieć niedomogę
komory lewej (patrz wyżej)

•

Zespół nerytyczny to także przyczyna obrzęku płuc – czynnikiem patogenetycznym jest tutaj
niedobiałczenie osocza (czyli zmniejszenie ciśnienia koloidoosmotycznego)

•

Obrzęk ostry pojawia się zwykle bardzo szybko po zadziałaniu czynnika sprawczego, może szybko
ustąpić, albo spowodować śmierć.

•

Gdy ciśnienie hydrostatyczne w kapilarach przekroczy 6 – 10 mm Hg – następuje przesiąkanie. Płyn
pojawia się w tk. łącznej przegród międzypęcherzykowych a gromadzi się w tkance łącznej wokół
tętniczek i żyłek. Płuca starają siuę temu przeciwdziałać – silnie poszerzają się naczynia limfatyczne i
odprowadzają płyn do żył podobojczykowych. Gdy ciśnienie przekroczy 30 mm Hg płyn gromadzi się
w pęcherzykach i powstaje jawny obrzęk płuc (widać go makroskopowo). Płuca są: ciężkie, ciastowate,
przy przekrawaniu broczą obficie spienionym różowym (domieszka krwinek) płynem. Płyn obrzękowy
zalega tam, gdzie jest najmniejsza ruchomość. Związane jest to z przepływem chłonki, który również
zależy od ruchomości. Dlatego też szczytowe i brzeżne partie płuc są początkowo wolne od obrzęku.

W MIKROSKOPIE widzimy płyn białkowy w świetle pęcherzyków. Wygląda jak bladoróżowa plama.

14) Pneumonia interstitialis (influenza) – zapalenie płuc śródmiąższowe
[nowsze podręczniki wymieniają grypę przy zapaleniach wirusowych nie określając odmienności
patomorfologicznych, jednak wykład z zapaleń płuc, na którym byłam, podawał inne treści na podstawie G-K i
takie zamieszczam, bo wydają mi się bardziej logiczne ]

- Patogenem jest wirus grypy (różne postaci), znane są epidemie o przebiegu ciężkim i łagodnym

- Zmianą towarzyszącą jest ostre wysiękowe zapalenie jamy nosowo-gardłowej, krtani, tchawicy i oskrzeli

typu (z. włóknikowe głębokie - tracheobronchitis fibrinosa profunda), które charakteryzuje się:

∗

zaczerwienieniem i obrzmieniem błony śluzowej

∗

licznymi powierzchownymi nadżerkami

∗

w ciężkim przebiegu obnażeniem błony śluzowej z nabłonka, uszkodzeniem blaszki
podstawnej i wysiękiem włóknikowym (wtedy najczęściej płuca też są objęte zapaleniem)

Mikro: Odoskrzelikowe zapalenie płuc:
- ma charakter krwotoczny
- jako składnik wysięku pojawiają się błony szkliste, które w odróżnieniu od „zespołu błon szklistych”

znajdują się przede wszystkim w przewodach pęcherzykowych i samych pęcherzykach

zakażenie bakteryjne często wikła obraz grypowego zapalenia płuc:

- wysięk pęcherzykowy przyjmuje charakter ropny
- następuje destrukcja przegród pęcherzykowych

Klinika: nagły początek: gorączka, kaszel, bóle mm, może dojść do ciężkiej niewydolności oddechowej.

Wirusowe zapalenia płuc ogólnie
Ich występowaniu sprzyja: okres niemowlęcy, starszy wiek, niedożywienie, alkoholizm i obniżenie odpornści.
Patogeny: wirus grypy a i B (najczęstszy wirus u dorosłych), paragrypy typ 1-3, RSV (u niemowląt i dzieci),
adenowirus (u rekrutów), CMV, ospy wietrznej, różyczki.
Zmianami objęte są pęcherzyki, oskrzela i oskrzeliki
Makro: zmiany są niejednorodne i rozproszone, zajęte obszary są czerwono-niebieskie, przekrwione i
trzeszczące
Mikro: naciek komórek jednojądrowych w przegrodach pęcherzykowych, tkance okołooskrzelowej i
międzypłacikowej, głównie limfocytów

- dołączają się monocyty i makrofagi (które tworzą komórki olbrzymie) oraz plazmocyty
- ściany pęcherzyków są pogrubiałe, zniekształcone
- w świetle pęcherzyków pojawia się wysięk bogatobiałkowy, czasem krwisty
- niszczeniu ulega zewnątrzkomórkowa wyściółka pęcherzyków oraz komórki nabłonka
- dochodzi do martwicy komórek nabłonka
- wysięk przybiera postać błonkowatą

-

powstają błony szkliste na ścianach pęcherzyków, mogą zamykać ich światło → niewydolność bariery
krew-płuco → zaburzenie wymiany gazowej

- w miarę trwania zapalenia błony szkliste są demarkowane i wydalane, następuje odnowa nabłonka

pęcherzyków, który czasowo przyjmuje postać komórek sześciennych (widoczny w mikroskopie)

Klinika: 2 fazy: po godzinach lub dniach nieżytu dróg oddechowych występuje gwałtowne zapalenie płuc

- gorączka może być obecna, ale nie musi
- początkowo suchy kaszel, potem wilgotny
- osłuchowo niewielkie zmiany, często zmienne
W bardzo ciężkim przebiegu: brak gorączki, kaszel kokluszowy,tachypnoe, postękiwanie wydechowe, ostra
niewydolność oddechowa, hipoksja, hiperkapnia, ostra kwasica metaboliczno-oddechowa
RTG: siateczkowate pogrubienie zrębu

16) Pneumonia lobaris ( pneumonia cruposa) – zapalenie płuc płatowe
Zapalenia płuc płatowe - dotyczą całych płatów lub całego płata i mają swój odrębny obraz. Dzisiaj ze względu
na użycie antybiotyków, rzadko spotykany.
Jest to całkowicie bezpowietrzny obszar płuca. W świetle pęcherzyków widoczny jest bogatokomórkowy,
eozynofilny wysięk. Pomiędzy komórkami znajdują się siateczki włóknika.
Wśród bakterii chorobotwórczych wyróżnimy :
Pneumokoki, paciorkowce, gronkowce,
Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae;
Haemophilus influenze, Proteusz vulgaris.

Skłonne do zachorowania są osoby:

•

Nadużywające alkoholu

•

Z niedoborami immunologicznymi

•

Z niedoborem dopełniacza C3

•

Osłabione

•

Po zabiegach operacyjnych

•

Z chorobami nerek

•

Z marskością wątroby

•

Z przewlekłym zapaleniem oskrzeli

•

Po splenektomii

•

W podeszłym wieku

•

Z osłabionym odruchem kaszlowym

•

Z chorobami OUN.

Mechanizmy obronne:
I linia obrony: zamykanie głośni i odruch kaszlowy( oczyszczanie dróg oddechowych), ważną rolę pełnia
nabłonek migawkowy ze śluzem.
Po przekroczeniu bariery anatomicznej przez drobnoustroje:
II linia obrony: Pierwsze do akcjo wkraczają makrofagi pęcherzykowe, które zabijają drobnoustroje. Następnie
napływ neutrofili, limfocytów. Immunoglobuliny Iga.

Zapalenia szybko szerzy się w miąższu płucnym sięgając opłucnej- stąd też obecny w niej odczyn zapalny.
Proces zapalny prawie jednoczasowo toczy się w całym płacie,sam zaś przebieg odznacza się wyraźną
fazowością. Odróżnia się cztery okresy zapalenia płatowego płuc,opisane już w XIX wieku przez Laenneca.

I.

Okres przekrwienia i nawału zwany jest nawałem ( stadium hyperaemiae et oedematis):

Przegrody między pęcherzykami są poszerzone i powyginane na skutek przepełnienia włośniczek
krwinkami czerwonymi.
W świetle pęcherzyków obecny jest surowiczy płyn wysiękowy z pojedynczymi krwinkami czerwonymi,
komórkami wyściółki pęcherzyków i bakteriami.
Okres ten trwa od kilku do kilkunastu godzin.
Makroskopowo zmieniony płat jest ciężki, ciemnoczerwony, ciastowaty. Na przekroju obficie broczy
płynem,w zależności od czasu trwania sprawy mniej lub bardziej pienistym ( zależy to od obecności
powietrza w pęcherzykach).

Klinicznie: Bardzo ostry początek choroby- gorączka, dreszcze, suchy kaszel, ból w klatce piersiowej. Na
kilka dni przed mogła np. wystąpić opryszczka…

II.

Okres zwątrobienia czerwonego ( stadium hepatisationis rubrae ):

Przepełnienie przegród krwią utrzymuje się nadal.
Wysięk w pęcherzykach trwa nadal, ale staje się bardziej bogatokomórkowy - więcej krwinek czerwonych,
leukocytów głównie granulocytów obojętnochłonnych.
Pod koniec stwierdza się coraz gęstszą sieć włóknika.

Makroskopowo: zmieniony zapalnie płat jest ciężki, nie zapada się po otwarciu klp, widać na nim odciski
żeber. Opłucna może być delikatnie zmatowiała od zapalnego nalotu włóknikowego ( stąd
pleuropneumonia).
Na powierzchni przekroju zmieniony płat jest żywoczerwony, suchawy. Miąższ ma konsystencję wątroby.
Okres trwa 2-3 doby.
Klinicznie: ból ze względu na ucisk na opłucną.

III.

Okres zwątrobienia szarego ( stadium hepatisationis griseae )

W świetle pęcherzyków gromadzi się coraz więcej włóknika i granulocytów i makrofagów. Są to histiocyty

uruchomione z przegród pęcherzykowych.
Mikroskopowo: widać pęczki włóknika, przechodzące przez pory w przegrodach. Na skutek nadmiernego
nagromadzenia wysięku przegrody pęcherzykowe zostają znacznie uciśnięte wraz z ułożonymi w nich
naczyniami.
Makroskopowo: płuco jest nadal bardzo ciężkie, natomiast barwa czerwona ustępuje szaroczerwonej, opłucna
pokryta włóknikiem. Na przekroju miąższ jest suchy, szaroczerwony, kruchy.
Okres ten trwa parę dni.

Klinicznie: Wysoka gorączka, wysoka leukocytoza, przy kaszlu więcej wydzieliny- rdzawej, czasem żółtej.

IV.

Okres rozejścia się ( stadium resolutionis, resolutio, hepatisatio flava ).

Rozpoczyna się wzrostem liczby makrofagów w świetle pęcherzyków. Giną paciorkowce w wysięku,
pożerane w obecności opsonin. Wysięk staje się bezbakteryjny. W wyniku rozpadu granulocytów,

uwalniane z nich enzymy proteolityczne trawią włóknik- wysięk zostaje upłynniony. Rozpad leukocytów
jest poprzedzony ich stłuszczeniem= płat zmieniony zapalnie przebiera odcień szarożółty. Występuje
poszerzenie się przegród ( poszerzenie włośniczek).

Makroskopowo: Płat płucny jest miękki, z jego powierzchni przekroju wypływa płyn żółtoróżowy, nie
pienisty. Miąższ nadal kruchy.

Klinicznie: Okres rozejścia rozpoczyna się tzw. kryzysem, czyli nagłym spadkiem ogólnej ciepłoty ciała, na
skutek zniszczenia w wysięku drobnoustrojów przez makrofagi.
Wzrasta tętno.
Kaszel z plwociną.
Sinica ( niewydolność oddechowa).
Osłuchowo: trzeszczenia.

Okres rozejścia jest okresem czynnej rekonwalescencji, narząd uprzątany jest z pozostałości wysięku. Okres
ten wymaga dużej troski o chorego. W tym czasie może dojść do powikłań:

•

Wędrujące zapalenie płuc ( Pneumonia migrans )

•

Ropień płuca ( Abscessus pulmonis )

•

Ropniak opłucnej po zapaleniu płuca ( Empyema metapneumonicum )

•

Zgorzel płuca ( Gangrena pulmonum) gdy dołączą się bakterie gnilne.

•

Zapalenie opłucnej wysiękowe

•

Zmięsowacenie płuca ( Carnificatio pulmonum ) gdy wysięk włóknikowy

Zamiast rozpuszczeniu ulega organizacji- zostaje przerośnięty tkanką łączną i zarastają pęcherzyki, na stale
wyłączone z czynności oddechowej.

•

Niewydolność serca

•

Zapalenie wsierdzia

•

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

•

Zapalenie otrzewnej, stawów

•

Ropień mózgu

•

DIC

•

Posocznica.

Zapalenie płuc wywołane przez Klebsielle pneumoniae jest formą zapalenia płatowego, w której występuje
wyrażne niszczenie przegród pęcherzykowych. Zmieniony zapalnie płat jest lepki, „klei się do noża” z
powodu dużej ilości śluzowielocukrowców . Przed antybiotykoterapią 80% przypadków kończyło się
śmiercią na skutek posocznicy lub endocarditis.

17) Tuberculosis nodosa et caseosa lymphonoduli
Jest najczęstrzą pozapłucną postacią gruźlicy, występuje zwykle w okolicy szyi. U osób HIV-ujemnych ma
tendencje do występowania jednoogniskowo i u większości pacjentów nie występuje choroba pozawęzłowo. U
pacjentów HIV-dodatnich prawie zawsze istnieje choroba wieloogniskowa, są zmiany układowe bądź płucne a
także spowodowane zajęciem innych narządów przez czynną gruźlicę.
Zmienione węzły tworzą pakiety, które ulegają serowaceniu, pakiety takie są znane jako zołzy (scrophulosis).
Prątek po usadowieniu się w tkance wywołuje powstanie ogniska pierwotnego, w którego obrębie toczy się
banalne zapalenie wysiękowe. Najwcześniej pojawiają się granulocyty obojętnochłonne, następnie makrofagi,
zawierające w cytoplazmie sfagocytowane prątki. W tej fazie rozwoju zmiany mogą się cofnąc całkowicie lub
pozostawic minimalna bliznę. Zwykle jednak liczba komórek wysiękowych powiększa się, zaczynają się one
rozpadac, co prowadzi do tworzenia się martwicy skrzepowej, zwanej martwicą serowatą. Po wystąpieniu
srowacenia zmiany te mają już charakter nieodwracalny, a nie leczone szerzą się na obwód. Typowym
wykładnikiem morfologicznym gruźlicy jest gruzełek zbudowany z komórek nabłonkowatych, komórek
olbrzymich Langhansa i limfocytów. W gruzełku nie ma naczyń krwionośnych ani włókien srężystych. Gruzełek
może ulec zbliznowaceniu, bądź też część środkowa gruzełka serowaceniu, wokół gruzełków zserowaciałych
powstają nowe

21) Carcinoid bronchi (well-differentiated neuroendocrine tumour) – rakowiak oskrzela
Rakowiak oskrzela wywodzi się z komórek Kulchitsky’ego: kom. neuroendokrynnych wyst. w nabłonku
oskrzela. Rakowiaki występują stosunkowo rzadko, stanowią do 5% nowotworów płuc. Średnia wieku chorych
wynosi 40lat, tak samo często chorują mężczyźni i kobiety.
Makro:

1)

rakowiak centralny

– rośnie jako polipowaty twór zamykający światło oskrzela, wpuklający się do światła

w postaci okrągłej masy

2)

rakowiak brzeżny

– zgrubienie śluzówki penetrujące to ściany oskrzela i tkanki okołooskrzelowej – tzw.

zmiany kołnierzykowe. Nawet te penetrujące zmiany wciskają się w miąższ płuca szerokim pasmem i
dlatego są stosunkowo dobrze odgraniczone

Mikro:

-

zbudowane z gniazd, litych ognisk lub beleczek, rzadko tworzą struktury gruczołowe, najczęściej mają
budowę mieszaną

-

komórki guza są jednakowe, o okrągłym jądrze z chromatyną typu salt&pepper , wykazują nieliczne figury
podziału

-

w cytoplazmie kom. rakowiaka obecne są ziarnistości neuroendokrynne (chromogrania, synaptolizyna,
enolaza, hormony – ACTH, serotonia, bombezyna, kalcytonina)

-

czasem obecne są ogniska zwapnień lub kostnienie

-

rakowiak atypowy:

zbudowany z drobniejszych, często wrzecionowatych kom. wykazujących cechy atypii

i liczniejsze mitozy

Klinika: Rakowiaki są guzami o miejscowej złośliwości, rosną wolno i późno przerzutują (ok.15% daje
przerzuty węzłów wnęki płuca, odległe przerzuty – b. rzadko). Rozrastając się do światła oskrzela mogą
powodować kaszel, krwioplucie, nawracające zap. oskrzeli lub płuc. Niektóre są bezobjawowe, wykrywane
przypadkowo w RTG klp. Rzadko (10%) występują objawy zespołu rakowiaka. Leczenie operacyjne tych
nowotworów jest bardzo skuteczne i prowadzi do całkowitego wyleczenia (choć czasem występują późne
wznowy po resekcji).

22) Carcinoma microcellulare bronchi – rak drobnokomórkowy oskrzela
Występuje jako bladoszare, centralnie zlokalizowane masy z naciekaniem otaczającego miąższu i wczesnym
zajęciem węzłów chłonnych wnęki i śródpiersia. Nowotwory te zbudowane są z komórek okrągłych bądź
wrzecionowatych, o skąpej cytoplazmie, z delikatną ziarnistą chromatyną. Figury podziału mitotycznego są
częste. Martwica jest stałym składnikiem i niekiedy może być bardzo rozległa. Komórki nowotworowe cechuje
duża kruchość i często stwierdza się ich fragmentacje oraz efekt zdniecenia w małych wycinkach tkankowych.
Inną cechą charakterystyczną jest formowanie się jąder w związku z ciasnym ułożeniem komórek i skąpą
cytoplazmą. Nowotwory te pochodzą z komórek neuroendokrynnych płuca i dlatego wykazują ekspresję
różnych markerów neuroendokrynnych, a ponadto licznych hormonów polipeptydowych, czego wynikiem mogą
być zespoły paraneoplazmatyczne.

23) Degeneratio fibrinoidea arteriolarum renalium - zwyrodnienie włóknikowate tętniczek nerkowych
(Martwica włóknikowa tętniczek jest oznaką uszkodzenia drobnych naczyń tętniczych
Na tle prawidłowej struktury nerki widoczne jamki z wybroczynami krwi,
Uszkodzenie komórek śródbłonka, błony podstawnej, zrębu łącznotkankowego).
Zmiana występująca z złośliwym stwardnieniu nerek – w przebiegu nadciśnienia złośliwego.
Pełnoobjawowy obaz kliniczny nadciśnienia nerkowego:
- Ciśnienie rozkurczowe> 130 mm Hg
(Robins >120)
- Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego z retinopatią
- encefalopatia
- zaburzenia f-cji nerek i układu sercowo naczyniowego
Nadciśnienie złośliwe –zjawisko rzadkie (1-5% chorych z podwyższonym ciśnieniem krwi).
Występowanie:
- chorzy z nadciśnieniem łagodnym
- chorzy z pierwotnymi chorobami nerek (np. glomerulonephritis chronica, pyelonephritis chronica)
- choroby układowe-(lapus, polyarteritis nodosa)
- w rzadkich przypadkach – ludzie dotychczas zdrowi – częściej młodzi mężczyźni ok. 40 roku życia, rasa
czarna.
Patogeneza
Czynniki sprawcze zmian w nerce bliżej nieznane.
Prawdopodobnie proces rozpoczyna się do uszkodzenia naczyń nerkowych :
–długotrwałe nadciśnienie z następowym uszkodzeniem ściany tętniczek nerkowych
- lub inny proces – np. zapalenie naczyń
Dochodzi do uszkodzenia śródbłonków, osadzania się płytek krwi i wzrostu przepuszczalności ściany naczyń dla
fibrynogenu i innych białek osocza.

Powstaje martwica włóknikowata w ścianie i wykrzepianie wewnątrznaczyniowe w świetle małych tętnic i
tętniczek.
Czynniki wzrostowe uwolnione m.in. z płytek krwi jak płytkopochodny czynnik wzrostu PDGF -stymulują
rozrost błony wewnętrznej tętnic
(jeszcze bardziej zawężone światło naczyn ). Dochodzi do niedokrwienia spowodowanego zmianami w
tętniczkach doprowadzających → stymulacja układu renina- angiotensyna ->
Pogłębienie skurczu naczyń i niedokrwienia Rozwija się błędne koło chorobowe. Podwyższone stężenie
aldosteronu i retencja soli powodują dalszy wzrost ciśnienia
Skutki wysokiego nadciśnienia tętniczego w naczyniach tętniczych całego organizmu nazywane są – złośliwe
stwardnienie tętnic (arteriosclerosis maligna),
W odniesieniu do nerek – złośliwe stwardnienie nerek (nephrosclerosis maligna).
Makro- zależy od czasu trwania i ciężkości nadciśnienia łagodnego poprzedzającego
n. złośliwe. Nerka prawidłowej wielkości lub nieznacznie mniejsza.
Na powierzchni mogą być widoczne punkcikowate wybroczyny (efekt pękania tętniczek lub kapilar
kłębuszkowych)- obraz nerki pokąsanej przez pchły.
Mikro
Stwierdza się szereg zmian występującyh w łagodnym stwardnieniu nerek a ponadto:
Tętniczki nerek – martwica włóknikowata ściany – jako bezpostaciowe kwasochłonne masy,
Obecność włóknika, często towarzyszący naciek zapalny w ścianie (arteriolitis necroticans-martwicze zapalenie
tętniczek)
Tętnice międzypłacikowe i tętniczki – pogrubienie błony wewnętrznej( rozrost kom. mięśniowych gładkich,
przybytek włókien kolagenowych ułożonych koncentrycznie (obraz łusek cebuli, arteriolitis hyperplastica-
rozrostowe stwardnienie tętniczek).
Część kłębuszków nerkowych- martwica i wykrzepianie wewnątrzwłośniczkowe , nacieki z neutrofilów
(glomerulitis necroticans)
Cechy zaniku z niedokrwienia i zawały w korze
Klinika
Częste objawy wczesne – bóle i zawroty głowy, nudności, wymioty, zaburzenia widzenia – mroczki przed
oczami, epizody utraty przytomności i napady drgawek.
W początkowym okresie nadciśnienia złośliwego- białkomocz i krwinkomocz lub nawet krwiomocz, następnie
objawy większych zaburzeń nerek (aż do mocznicy włącznie).
U chorych stwierdza się podwyższony poziom reniny we krwi .
Stan bezpośredniego zagrożenia życia- zespół nadciśnienia złośliwego- wymaga intensywnego leczenia by
zapobiec nieodwracalnemu uszkodzeniu nerek.
Rokowanie obecnie lepsze – około ¾ chorych – szansa na 5 letnie przeżycie.

24) Amyloidosis renis - skrobiawica nerki
Zajęcie nerki przez skrobiawicę jest najczęstszym i najpoważniejszym powikłaniem tej choroby
Makroskopowo nerki mogą być niezmienione lub nadmiernie powiększone , blade , szare, twarde . W długo
trwających przypadkach nerki moga być zmniejszone .
Mikroskopowo złogi amyloidu znajdowane są głównie w kłębuszkach , ale są też obecne w tkance
śródmiąższowej okołokanalinkowej , a także w ścianie naczyń. W kłębuszkach powstają najpierw złogi
miejscowe w macierzy mezangialnej , z rozległym lub guzkowym pogrubieniem błon podstawnych pętli
włośniczek . Z postępem choroby złogi uciskają na światło włośniczek i mogą ewentualnie prowadzić do
całkowitego zamknięcia petli naczyniowej . Śródmiąższowym złogom okołokalnalikowym często towarzyszy
wystąpowanie w świetle kanalików amorficznych wałeczków – przede wszystkim białkowych . Złogi amyloidu
mogą powstać w ścianie wszystkich naczyń krwionośnych , powodując często ich znaczne zweżęnie.
Zajęcie nerek – będące często główną przyczyną powstających objawów reaktywnej skrobiawicy układowej –
prowadzi do ciężkiego białkomoczu(zespół nerczycowy) Postępujące zmiany nerkowe moga prowadzić do ich
niewydolności , która jest istotną przyczyną zgonów w skrobiawicy
*amyloidoza (słow kilka)
Choroba (a raczej grupa chorób) , w której dochodzi do odkładania się podobnie wyglądających złogów białek –
amyloidu .
Amyloid jest ogólnym określeniem na wiele składników białkowyh dponowanych w przbiegu różnych chorób w
tkankach śródmiąższowych . Złogi pojawiają się niepostrzeżenie. W badaniu mikroskopowym – w barwieniu
tkanki H+E amyloid wyst. Jako amorficzna , eozynochłonna szklista substancja zewnątrzkomórkowa.
Narastające jej gromadznie wywołuje zanik z ucisku sąsiadującyhc komórek . Białka amyloidu – 15
biochemicznei rózne postaci białka – m.in.: AL (łańcuhcy lekkie amyloidu)łańcuhcy lekkie immunoglobulin lub
fragmentów końcowych NH2 łańcuchów lekkich lub z obu , włokienka amyloidu AA , transtyretyna (TTR)-

prawidłowe białko osoczowe wiążące reyinol i tyroksynę , beta2-mikroglobulina- składnik MHC klasy I, białko
amyloidu beta (Abeta)- rdzeń blaszek mózgowych znajdowanych w chorobie Alzheimera

25) Degeneratio polycystica renum – zwyrodnienie wielotorbielowate nerek

Wielotorbielowatość nerek (zwyrodnienie torbielowate nerek, łac. degeneratio polycystica renum, ang.
polycystic kidney disease, PKD) – uwarunkowane genetycznie występowanie torbieli kory i rdzenia nerki.
Wyróżnia się dziedziczoną autosomalnie dominująco wielotorbielowatość nerek (autosomal dominant polycystic
kidney disease, ADPKD) i postać autosomalną recesywną (autosomal recessive polycystic kidney disease,
ARPKD).ADPKD powodowana jest przez mutacje w genach PKD1 i PKD2, kodujących, odpowiednio, białka
policystynę-1 i policystynę-2. Gen PKD1 znajduje się w locus 16p 13.3, locus genu PKD2 to 4q 13-23. ARPKD
jest spowodowana mutacją genu PKHD1 kodującego fibrocystynę. ADPKD jest najczęstszą uwarunkowaną
genetycznie chorobą nerek, odpowiadającą za 8-15% przypadków wymagającej leczenia nerkozastępczego
schyłkowej niewydolności nerek. Częstość tej choroby szacuje się na 1:400-1:1.000 urodzeń. ARPKD jest
znacznie rzadsza, występuje z częstością około 1:20.000 urodzeń. Choroba ujawnia się w niemowlęctwie,
możliwe jest jej wykrycie prenatalne.

ADPKD:

Często przebieg kliniczny jest bezobjawowy dopóki nie rozwiną się objawy związane z niewydolnością nerek.
Niekiedy stwierdza się ból brzucha związany z uciskiem narządów jamy brzusznej przez powiększone nerki lub
rozciąganiem światła torbieli, krwiomocz, objawy kolki nerkowej i nadciśnienie tętnicze.
Obok zmian w nerkach, u chorych z ADPKD stwierdza się:

•

torbiele wątroby, najczęściej bezobjawowe

•

torbiele śledziony, trzustki, płuc (rzadziej)

•

tętniaki tętnic podstawy mózgu

•

inne zastawkowe wady serca (wypadanie płatka zastawki trójdzielnej, niedomykalność zastawki mitralnej,

niedomykalność zastawki trójdzielnej)

•

tętniaki aorty

•

uchyłkowatość jelita grubego

•

przepukliny brzuszne.

Najczęstszymi powikłaniami prowadzącymi do zgonu są nadciśnienie tętnicze i jego następstwa, udar
mózgu spowodowany pęknięciem tętniaka i zakażenia dróg moczowych.

ARPKD:
Ta postać zwyrodnienia wielotorbielowatego nerek ujawnia się już w okresie okołoporodowym i
noworodkowym i wiąże się z dużą śmiertelnością. Poza upośledzoną funkcją nerek na obraz kliniczny ARPKD
składają się:

•

nieprawidłowości układu oddechowego (hipoplazja płuca, niedodma) powodujące niewydolność

oddechową

•

objawy związane z nadciśnieniem wrotnym(splenomegalia, hipersplenizm, żylaki przełyku).

PKD rozpoznawana jest na podstawie wyników badań obrazowych, przede wszystkim USG jamy brzusznej.
Testy genetyczne nie są stosowane rutynowo. Opracowano kryteria rozpoznania ADPKD (tabelka).

Kryteria rozpoznania ADPKD według Ravina

Wywiad rodzinny

Liczba torbieli

Do 30. r.ż. 30.-60.r.ż. Po 60.r.ż.

Dodatni

≥2

≥4

≥8

Ujemny

≥5

≥5

≥8

Nie ma możliwości przyczynowego leczenia PKD. Stosuje się leczenie objawowe i wspomagające, podobnie jak
w przewlekłej niewydolności nerek.
Wyróżniamy cztery podstawowe typy :

TYP I -obustronne,
torbielowate zmiany TYP III- jednostronne TYP IV- blok TYP II-
cewek zbiorczych, torbiele i dysplazja odpływu moczu, 1- lub obustronne zahamowanie
powodujące śmierć nerek, duże torbiele, obustronne, torbiele to aktywności części
bańkowej

w życiu płodowym mogą nie być liczne zmiana wtórna (następstwo zawiązka
moczowodowego,
lub niemowlęctwie wady moczowodu) nerki duże, zmiany
obustronne,

torbiele liczne,

różnej wielkości,

z wiekiem rosną,objawy ok.40rż

TYPY DZIECIĘCE -TYP DOROSŁYCH
Nerka gąbczasta- torbiele piramid, cewek zbiorczych aż do brodawek nerkowych.
Preparat egzaminacyjny pochodzi od dziecka. Widoczne są mnogie, cienkościenne torbiele różnej wielkości,
które uciskają kłębuszki i powodują zanik narządu.
26) Microthrombosis dispersa renis (syndroma DIC) – mikroangiopatia zakrzepowa

•

Mikroangiopatie zakrzepowe to schorzenia, w których morfologicznie stwierdzamy zakrzepy z włóknika w
naczyniach włosowatych i tętniczkach w całym organizmie, a klinicznie małopłytkowość, niedokrwistość
hemolityczną a niekiedy niewydolność nerek.

•

DIC jest nazywany koagulopatią ze zużycia, bo prowadzi do niedotlenienia tkanek w wyniku licznych
zakrzepów i mikrozawałów oraz do krwotoków spowodowanych fibrynolizą, zużyciem krwinek i innych
elementów hemostazy.

•

PATOGENEZA obejmuje zamknięcie naczyń wskutek uszkodzenia i aktywacji komórek śródbłonka oraz
agregacji płytek krwi. Uszkodzone komórki śródbłonka produkują nieprawidłowy czynnik von
Willebranda, który ma b. duże powinowactwo do receptorów na płytkach krwi, zwiększa ich adhezję i
agregację. Samo uszkodzenie śródbłonka powoduje uruchomienie kaskady krzepnięcia.

•

DIC może występować w: posocznicy, malarii, urazach, oparzeniach, dużych zabiegach chirurgicznych,
wstrząsach, zawałach serca, powikłaniach położniczych (odklejenie łożyska, zatrzymanie obumarłego
płodu).

•

MORFOLOGIA: w przebiegu DIC drobne zakrzepy tworzą się w małych tętniczkach i naczyniach
włosowatych nerek (i innych narządów). Zatory w kłębuszkach nerkowych wywołują albo nieznaczne
obrzmienie śródbłonka, albo ogniskowy stan zapalny. W korze powstają zawały w wyniku niedokrwienia,
co może doprowadzić do całkowitej martwicy kory obu nerek. Stwierdza się zakrzepy z płytek i włóknika
w naczyniach włosowatych kłębuszków i tętnicach międzypłacikowych oraz martwicę ściany naczyń.

27) Glomerulonephritis proliferativa extracapillaris – kłębkowe zapalenie nerek z rozplemem nabłonka
torebki kłębuszka

•

Dotyczy rozplemu komórek nabłonkowych blaszki ZEWNĘTRZNEJ torebki kłębuszka.

•

W wyniku uszkodzenia pętli naczyń wewnątrzkębuszkowych i przedostawania się włóknika do
przestrzeni moczowej powstają półksiężyce nabłonkowe. Ich ilość świadczy o stopniu uszkodzenia i
zaawansowania zapalenia.

•

W przypadku zajęcia 85 % kłębuszków z towarzyszącą im martwicą pętli naczyniowych i obfitymi
złogami IgG oraz włóknika określa się toto mianem zapaleniem rozplemowym o gwałtownym
przebiegu.

•

Występuje zespół nerytyczny, który charakteryzuje: krwiomocz, białkomocz umiarkowany, skąpomocz,
nadciśnienie tętnicze i wzrost poziomu azotu pozabiałkowego i kreatyniny.

•

MIKROSKOPOWO widzimy złogi IgM, IgG, naciek limfocytowy, zanik kanalików nerkowych

Glomerulonephritis proliferativa endocapillaris – kłębkowe śródwłośniczkowe rozplemowe zapalenie nerek.

•

Mikroskopia świetlna ujawnia wzrost ilości jąder komórkowych w wyniku rozplemu komórek
mezangium, śródbłonka, podocytów i komórek nabłonka torebki kłębuszka.

•

W świetle pętli naczyniowych występują granulocyty obojętnochłonne.

•

Nasilenie zmian jest różne w poszczególnych kłębuszkach.

•

W mikroskopie fluorescencyjnym widać IgG, IgM i C3 dopełniacza. Powstające złogi immunologiczne
odkładają się głównie podnabłonkowo.

•

W m. elektronowym widzimy podnabłonkowe złogi w postaci garbików.

28) Glonerulonephritis chronica (hyalinisatio pathologica post inflammatoria) – przewlekłe kłębuszkowe
zapalenie nerek (szkliwienie patologiczne pozapalne)
Przewlekłe KZN jest postacią zejściową szeregu glomerulopatii pierwotnych:
1. glomerulonephritis rapide progressiva (90%)
2. glomerulonephritis focalis segmentalis (60-80%)
3. glomerulonephritis membrano-proliferativa (50%)
4. glomerulonephritis membranosa (50%)
5. nephropatia IgA (30-50%)

6. glomerulonephritis diifusa proliterativa acuta postreptococcica (1%)
7. inne

∗

U 20 % chorych przewlekłe KZN rozwija się bezobjawowo bez uprzednio stwierdzonej glomerulopatii.

∗

Przewlekle KZN jest przyczyną 30-50% dializ lub transplantacji nerki, w momencie rozpoznania
okreslenie pierwotnej przyczyny jest trudne lub niemożliwe

∗

Najczęściej dotyczy młodych dorosłych i osób w średnim wieku

Makro: obie nerki są symetrycznie zmniejszone, mają czerwono-brązową, ziarnistą powierzchnię. Na
przekroju stwierdza się ścieńczenie kory i wzrost ilości tkanki tłuszczowej okołomiedniczkowej.
Mikro: rozległe włóknienie kłębuszków i przestrzeni Bowmana

- później przechodzi w szkliwienie i całkowite zatarcie struktury kłębuszków, które przekształcają się w

bezkomórkowe eozynochłonne masy

- zamkniecie przepływu krwi miedzy tętniczką doprowadzającą a odprowadzającą powoduje:
- włóknienie sródmiąższu z zanikiem kanalików warstwy korowej
- pogrubienie ścian tętnic i tętniczek (szkliwienie) ze zwężeniem ich światła wtórnie do wzrostu ciśnienia

tętniczego

- w sródmiąższu nacieki zapalne z limfocytów i rzadziej plazmocytów

-

ostatecznie nerka przyjmuje postać end-stage kidney, kiedy nie można ustalić miejsca pierwotnego
uszkodzenia (kłębuszek/naczynia/śródmiąższ)

Klinika: obrzęki o niejasnej przyczynie, utrata apetytu, wymioty, osłabienie
Badania: białkomocz, nadciśnienie, azotemia, krwinkomocz, anemia

- czasem przebieg choroby jest przeplatany epizodami zespołu nefrytycznego lub nerczycowego
- proces postępującego niszczenia kłębuszków odcina drogę wydalania białka z moczem, powodujac z

czasem spadek częstości występownia zespołu nerczycowego

- często nadciśnienie może być dominującym objawem
- rokowanie jest złe, długoletnie przeżycie umożliwia dializa lub transplantacja

30) Glomerulosclerosis intercapillaris diabetica (Zespół Kimmelstiela- Wilsona) - nefropatia
cukrzycowa, wynik uogólnionej angiopatii)

Cukrzyca ( Diabetes mellitus) jest przewlekłym zaburzeniem metabolizmu węglowodanów, tłuszczów i białek.

Cukrzyca pierwotna- wywodząca się z zaburzeń w wytwarzaniu i/lub działaniu insuliny.
Cukrzyca wtórna- z powodu zapalenia trzustki, po pankreatomii, nowotwór, mukowiscydoza,
hemochromatoza. Endokrynopatie: zespól Cushinga, akromegalia, guz chromochłonny, nadczynność
tarczycy, glukagonoma. Leki : glikokortykosteroidy, tiazydy. Zakażenia: różyczka wrodzona, CMV, wirus
Coxackie. Zespól Downa, Klinefeltera. Cukrzyca ciężarnych. Zespół policystycznych jajników.

Cukrzyca typu 1 - cukrzyca młodzieńcza, insulinozależna, 5-10% chorych na cukrzycę. Jest to
autoimmunizacyjne uszkodzenie komórek beta.
Cukrzyca typu2 – 80% pacjentów wykazuje insulinoniezależną formę choroby, cukrzyca starcza. Jest to
oporność na insuline i/lub względny niedobór insuliny.

Kryteria laboratoryjnego stwierdzenia glukozy:

•

Stężenie glukozy w osoczu krwi żylnej 126 mg/dl lub wyższe przy więcej niż jednej próbie po
głodzeniu całonocnym

•

Kliniczne objawy cukrzycy i losowo mierzone stęzenie glukozy 200mg/dl lub wyższe

•

Wyższe stężenie glukozy po podaniu 75 g glukozy.

Patogeneza cukrzycy typu 1:
Ta forma wynika z autoimmunizacyjnego uszkodzenia komórek beta.
Występować może między 15 a 24 rokiem życia.
Za niszczenie komórek wysp odpowiadają: predyspozycje genetyczne, autoimmunizacyjne mechanizmy i
wpływ czynników środowiskowych.
Występuje najczęściej u osób z Europy Północnej, USA, rzadziej u rasy czarnej, Hiszpanów, Indianinów,
Azjatów.

W komórkach wysp wczesny naciek limfatyczny, wyrażna atrofia i włóknienie, zmniejszenie liczby
komórek beta.
Często występuje kwasica ketonowa.

Patogeneza cukrzycy typu2:
Brak dowodów na mechanizm autoimmunologiczny.

Czynniki genetyczne ważniejsze niż w typie 1, otyłość, styl życia. Występuje po 40 r.ż.
Najważniejsze to: zaburzenia wydzielania insuliny przez komórki beta i niemożność odpowiedzi tkanek
peryferyjnych na insulinę (insulinooporność) (mięśni szkieletowych, tkanki tłuszczowej, wątroby).
Nie stwierdza się nacieku zapalnego wysp. Występuje ogniskowa atrofia i złogi amyloidu, umiarkowany
zanik komórek beta. Względny niedobór insuliny. Kwasica ketonowa występuje rzadko.

Patogeneza powikłań cukrzycy:
1. Nieenzymatyczna glikolizacja ( nadmierna), nieodwracalne jej produkty (AGE) akumulują się w

ścianach naczyń, prowadząc do ich uszkodzenia.

2. Tworzenie AGE na białkach powoduje: opóźnianie odpływu LDL ze ściany naczyń, odkładanie

cholesterolu w błonie wewnętrznej naczyń, przyśpieszając tym samym rozwój miażdżycy. AGE mogą
także oddziaływać na ścianę kapilar, włącznie z włośniczkami nerkowymi, których rozwijają się
pogrubione błony podstawne i stają się one nieszczelne.

3. AGE wiążą się z wieloma receptorami wielu typów komórek: Np. śródbłonka, makrofagów,

limfocytów, komórek mezangialnych.

4. Akumulacja sorbitolu i fruktozy prowadzi do wzrostu wewnątrzkomórkowej osmolarności-

uszkodzenie komórek Schwanna i perycytów kapilarach siatkówki z następową neuropatią obwodową i
mikrotętniakami siatkówki.

Morfologia :

1.

Nefropatia cukrzycowa

Nerki są głównym celem zmian w cukrzycy, a niewydolność nerek drugą po zawale mięśnia sercowego
przyczyną śmierci.
Można wyróżnić trzy ważne zmiany : 1. zmiany kłębuszkowe 2. zmiany w naczyniach nerkowych, głównie
miażdzycę tętniczek, i 3. odmiedniczkowe zapalenie nerek obejmujące martwicze zapalenie brodawek
nerkowych.
Najważniejszą zmianą w obrębie kłębuszków jest pogrubienie błony podstawnej włośniczek, rozlane
stwardnienie kłębuszków nerkowych i guzkowe stwardnienie kłębuszków nerkowych ( Zespól Klimmelstiela-
Wilsona).

a) Błona podstawna włośniczek kłębuszków jest pogrubiała na całej swej długości.

b) Rozlane stwardnienie kłębuszków nerkowych obejmuje rozlane zwiększenie się mezangialnej macierzy wraz
z proliferacją komórek macierzy, któremu zawsze towarzyszy pogrubienie błony podstawnej. Stwierdzane po
ok. 10 latach. Kiedy się nasila występuje zespól nerczycowy: białkomocz, hipoalbuminemia, obrzęki.

c) Guzkowe stwardnienie kłębuszków nerkowych odróżnia się wskutek tworzenia się kulistych
warstwowych depozytów macierzy wewnątrz mezangialnego rdzenia zrazika. Guzki te mają tendencję do
powstawania na obwodzie kłębuszka, a ponieważ powstają w obrębie mezangium spychają pętle włośniczek
jeszcze bardziej na obwód. Często te pętle tworzą halo wokół guzka.
Te zmiany są określane jako zespól Kimmelstiela-Wilsona.
Występuje nieregularnie w obrębie nerki.
Złogi są PAS dodatnie.

2) Miażdżyca tętnic i tętniczek nerkowych.
Szkliste stwardnienie tętniczek atakuje nie tylko tętniczki doprowadzające, ale też odprowadzające.

3)Odmiedniczkowe zapalenie nerek jest ostrym lub przewlekłym zapaleniem nerek, które zwykle rozpoczyna
się w tkance śródmiąższowej, a następnie rozprzestrzenia się obejmując kanaliki, a w przypadkach skrajnych
kłębuszki.
Jedną ze specjalnych form ostrego odmiedniczkowego zapalenia jest martwica brodawek nerkowych.

2) Trzustka.
Częstsze w typie1.
Zmniejszenie liczby i wielkości wysp.
Naciek wysp przez leukocyty ( głównie limfocyty T )
Utrata ziarnistości przez komórki beta.
Zastępowanie wysp amyloidem w cukrzycy typu 2.
Wzrost liczby i wielkości wysp jest szczególnie charakterystyczny dla niecukrzycowych noworodków matek z
cukrzycą.

3)Układ naczyniowy.
Aorta i tętnice dużej i średniej wielkości są dotknięte przyśpieszoną cukrzycą. Zawał serca spowodowany
miażdżycą tętnic wieńcowych jest najczęstszą przyczyną śmierci.
Zgorzel kończyn dolnych jest wynikiem zaawansowanych zmian naczyniowych.
Miażdżyca tętnic związane z nadciśnieniem wykazuje większe nasilenie u osób z cukrzycą.
Materiał szklisty składa się z białek osocza i materiału błon podstawnych. Przypuszcza się białka osocza
przechodzą do nieprawidłowo przepuszczalnych ścian tętniczek i zostają tam zatrzymane.

Mikroangiopatia cukrzycowa. – Rozlane pogrubienie błon podstawnych. Najwyraźniejsze we włośniczkach
skóry, mięśni, siatkówki, kłębuszków i rdzenia nerki. Także w kanalikach nerkowych, torebce Bosmana, łożysku
i nerwach obwodowych. Mają większą przepuszczalność dla białek osocza niż prawidłowe.

4)Powikłania oczne.
Mają postać retinopatii, tworzenia zaćmy lub jaskry.
Retinopatia jest najczęstsza, występuje w 2 postaciach:
Retinopatia nieproliferacyjna- obejmuje krwotoki, wysięk siatkówkowy, mikrotętniaki, poszerzenie żył, obrzęk,
pogrubienie włośniczek siatkówki.
Wysięki siatkówkowe mogą być miękkie- mikropęknięcia lub twarde-złogi surowiczych białek i tłuszczów.
Obrzęk siatkówki spowodowany wzmożoną przepuszczalnością.
Retinopatia proliferacyjna- jest procesem tworzenia nowych naczyń-neowaskularyzacja i włóknienie. Mogą
prowadzić do ślepoty zwłaszcza gdy obejmuja plamkę.

5)Neuropatia cukrzycowa.
Symetryczna neuropatia OUN i obwodowa, zwłaszcza zaburzenia czucia.
Zaburzenia funkcji jelit, pęcherza, impotencja.
Objawy inne to opadanie stopy, opadanie nadgarstka, izolowane porażenia nerwów czaszkowych, zwyrodnienia
neuronów, predyspozycja do krwotoków mózgowych.

Klinika: W cukrzycy typu1:

•

Polidypsja

•

Poliuria

•

Polifagia

•

Utrata masy ciała

•

Kwasica ketonowa ( najpierw objawia się wymiotami, nudnościami)

•

Podatność na infekcje (skóry, płuc i układu moczowego,np.drożdzakowe, mukormykozy, zgorzel,
bakteriemia)

W cukrzycy typu 2:

•

Poliuria

•

Polidypsja

•

Ale często występuje brak objawów

•

Niewytłumaczalne osłabienie lub utrata masy ciała

•

U niewyrównanych pacjentów występuje hiperosmolarna nieketonowa śpiączka- ciężkie odwodnienie
spowodowane hiperglikemiczną diurezą z niewyrównaną podażą płynów.

31) Papilloma uroepitheliale – brodawczak z nabł.dróg moczowych
Jest to zmiana łagodna, stanowi około 1-3% brodawczakowatych guzów pęcherza moczowego. Występują
zwykle w młodszej grupie wiekowej, poniżej 50r.ż.niż większośc raków urotelialnych
Morfologia:

•

Makroskopowo są to zwykle jednoogniskowe, małe (0,5-2cm) brodawkowate zmiany, którym może
towarzyszyc krwiomocz

•

Mikroskopowo widac uwypuklające się z błony śluzowej pęcherza delikatne, dośc cienkie brodawki.
Rdzeń brodawek zbudowany jest z luźnej tkanki łącznej z naczyniami włosowatymi. W dużym
powiększeniu widac, że jest on pokryty przez nabłonek urotelialny, który cytologicznie i
architektonicznie nie różni się od prawidłowego nabłonka. Ma on grubośc 4-5 warstw jąder, a na
powierzchni widoczne są komórki baldaszkowe

•

Rzadką odmianą jest brodawczak odwrócony (papilloma inversum). Jest to zmiana endofityczna
widoczna jako mały guzek błony śluzowej pęcherza o gładkiej powierzchni. Występuje zwykle w
okolicy trójkąta pęcherza. Zmiana pokryta jest niezmienionym nabłonkiem urotelialnym, od którego w

głąb błony śluzowej odchodzą łączące się ze sobą pasma nabłonka urotelialnego, przypominające
miejscami powiększone gniazda von Brunna.

Klinika:
U około 10% chorych z biegiem czasu występuje naciekający rak urotelialny- zwykle w innych miejscach
pęcherza. Brodawczaki zwiększają ryzyko wystąpienia innych guzów brodawkowatych.

34) Ulcus pepticum chronicum ventriculi – przewlekły wrzód trawienny żołądka
Wrzód trawienny to ubytek ściany żołądka przekraczający błonę mięśniową. Występuje najczęściej jako zmiana
pojedyncza, 4x częściej w dwunastnicy. Wrzód przewlekły to okresowo ustępująca, nawrotowa zmiana,
występująca najczęściej u osób w wieku średnim i starszym, choć pierwszy epizod choroby często u młodych.
Wrzód dwunastnicy jest częstszy u chorych z marskością wątroby, POChP, przewlekłą niewydolnością nerek i
naczynnością przytarczyc (hiperkalcemia stymuluje wydzielanie gastryny).
Patogeneza: zaburzenie równowagi między mechanizmami obronnymi śluzówki żołądkowo-dwunastniczej:

- wydzielanie śluzu przez kom. nabłonkowe błony śluzowej
- dwuwęglany w śluzie pokrywającym błonę śluzową
- śluzówkowy przepływ krwi
- wytwarzanie prostanglandyn przez śluzówkę
- szybka regeneracja kom. nabłonkowych
a działającymi na nią czynnikami uszkadzającymi:

-

H. pylori

: 1) wydziela ureazę (kt. rozkłada mocznik do toksycznych komponentów), fosfolipazę i toksynę

wakuolizującą (kt. uszkadzają kom. nabłonkowe), 2) wywołuje intensywną reakcję zapalną ze
zwiększonym wydzielaniem prozapalnych cytokin (gł. IL-8), 3) zwiększa sekrecję kwasu żołądkowego i
zmniejsza syntezę dwuwęglanów, 4) białka H. pylori są silnie imunogenne, aktywują limfocyty T i B.

-

NPLZ

: hamują produkcję prostaglandym w błonie śluzowej

-

palenie

: osłabia przepływ krwi i gojenie wrzodu

- kortykosteroidy

- stres

-

zespół Zollingera-Ellisona:

gastrinoma, nadmierna sekrecja gastryny powoduje nadmierną produkcję soku

żołądkowego

Makro: zaokrąglony krater średnicy 2-4 cm, o pionowym, nie uniesionym brzegu. W bezpośrednio
przylegających fałdach błony śluzowej (czasem o promienistym, „szprychowatym” układzie) umiarkowany
obrzęk, dno krateru jest gładkie (trawienie wysięku zapalnego i martwiczych tkanek), czasem widoczne jest
strawione naczynie krwionośne.
Mikro: 4 warstwy od pow. zewnętrznej („światła”) wrzodu w głąb, w kierunku błony mięśniowej:

1)

warstwa martwiczych włóknikowatych mas w obrębie dna wrzodu

2)

warstwa aktywnego nieswoistego nacieku zapalnego (głównie neutrofile)

3)

ziarnina

zapalna

4)

włóknista kolagenowa blizna wachlarzowo rozchodząca się poza brzegi owrzodzenia, naczynia w
obrębie blizny są pogrubiałe

5)

podczas gojenia krater wypełnia się ziarniną i pokrywa nabłonkiem pochodzącym z brzegów
owrzodzenia, rozległa włóknista blizna pozostaje

Klinika: piekący lub rozlany ból w nadbrzuszu, nasilający się w nocy i 1-3h po posiłku, dodatkowo nudności,
wymioty, wzdęcia, odbijanie się, utrata masy ciała. Główne powikłania to krwawienia (u 1/3 pacjentów),
rzadziej perforacja, lub zwężenie kanału odźwiernika. Złośliwienie nie występuje we wrzodzie dwunastnicy, we
wrzodzie żołądka bardzo rzadko.

35) Appendicitis phlegmonosa
Patogeneza: związane jest w 50-80% przypadków z zamknięciem światła wyrostka przez kamienie kałowe,
rzadziej przez kamienie żółciowe lub kiliste twory złożone z owsików. Dochodzi wtedy do ciągłej produkcji
śluzu i wzrostu ciśnienia w świetle wyrostka co skutkuje zapadnięciem się żył drenujących ścianę wyrostka.
Zamknięcie światła i niedokrwienie wyrostka usposabiają do rozwoju bakterii z towarzyszącym obrzękiem i
wysiękiem zapalnym jeszcze bardziej zaburzającym przepływ krwi.
Morfologia: we wczesnym okresie choroby widoczny jest tylko skąpy naciek złożony z neutrofilów w błonie
śluzowej, podśluzowej i mięśniowej właściwej. Naczynia w błonie surowiczej wykazują cechy zastoju, a
dookoła nich widoczny jest umiarkowany naciek zapalny z przewagą neutrofilów. Reakcja zapalna zmienia
gładką, lśniącą błonę surowiczą w matową, ziarnistą, czerwoną błonę na powierzchni wyrostka. Taki obraz
przemiany świadczy o wczesnym okresie ostrego zapalenia wyrostka. W późniejszym okresie obfity naciek
złożony z neutrofilów generuje włośniczkowo-ropny wysięk leżący na powierzchni błony surowiczej. Jeśli

proces zapalny nadal się nasila, w ścianie wyrostka widoczne są ropnie, a w błonie śluzowej owrzodzenia i
ogniska martwicy. Ten stan nazywa się ropnym ostrym zapaleniem wyrostka. Dalszy rozwój procesu zapalnego
prowadzi do rozległych krwotocznych zielonkawych owrzodzeń błony śluzowej i ciemnozielonej martwicy
zgorzelinowej, obejmującej stopniowo ścianę wyrostka, aż do błony surowiczej, tworząc obraz ostrego
zgorzelinowego zapalenia wyrostka robaczkowego. Ten typ zapalenia szybko prowadzi do perforacji wyrostka i
ropnego zapalenia otrzewnej. Histologicznym kryterium niezbędnym do rozpoznania ostrego zapalenia wyrostka
jest stwierdzenie nacieku złożonego z neutrofilów w błonie mięśniowej właściwej.
Klinika: w klasycznych przypadkach stwierdza się:

•

Umiarkowane dolegliwości w okolicy pępkowej wywołane przez

•

Brak łaknienia, mdłości, wymioty, wkrótce wiążące się z

•

Napięciem dolnego kwadrantu powłok jamy brzusznej, które w ciągu kilku godzin przechodzi w

•

Głęboki stały ból w prawym dolnym kwadrancie

36) Infarctus haemorrhagicus intestini tenuis - zawał krwotoczny jelita cienkiego
Zawał ściany, skręcenie światła jelita, przy świetle duży polip uszypułowany.
Choroba niedokrwienna jelita
Zmiany niedokrwienne jelita mogą być ograniczone tylko do jelita grubego lub cienkiego, albo obejmować oba
odcinki, zależnie od zajęcia pojedynczego naczynia lub grupy naczyń.
Nagłe zamknięcie 1 z 3 głównych pni naczyniowych ( pień trzewny, t. krezkowa górna i dolna) może prowadzić
do zawału rozległego segmentu jelita. Wyłączenie 1 z naczyń może pozostawać bez objawów ( liczne
anastomozy między lożami naczyniowymi).
Zaburzenia w tętnicach końcowych – mała lokalna zmiana niedokrwienna.
Ciężkość zmian szeregujemy :
1 -pełnościenny zawał jelita- obejmuje wszystkie warstwy ściany, prawie zawsze wiąże się z zamknięciem dużej
tętnicy krezkowej
2 -z. śródścienny obejmuje błonę śluzową i podśluzową ( oszczędza bł. mięśniową właściwą)
3 - zawał śluzówkowy – zmiana nie penetruje głębiej niż błona mięśniowa śluzówki.Zawały te są następstwem
fizjologicznego spadku przepływu naczyniowego lub lokalnych zmian anatomicznych. Zmiany ostre lub
przewlekłe.
Rzadsza przyczyna zaburzeń- zakrzepica żył krezkowych.
Schorzenia predysponujące do wszystkich form niedokrwienia:
Zakrzepica tętnic
Zatorowość tętnicza
Zakrzepica żył
Niedokrwienie niezwiązane z zamknięciem światła: niewydolność krążenia, wstrząs, odwodnienie, leki
zwężające naczynia
Różne: uszkodzenia popromienne, skręt jelit, zwężenie jelitoraz przepuklina wewnętrzna i zewnętrzna.

Morfologia

Pełnościenny zawał jelita może zajmować krótszy lub dłuższy odcinek
(zależnie od typu zamkniętego naczynia i drożności krążenia obocznego).
Niezależnie od typu naczynia (tętniczy/ żylny ) zawał ma zawsze ciemnoczerwony krwotoczny wygląd- napływ
zwrotny krwi do uszkodzonego obszaru.
Uszkodzenie niedokrwienne zaczyna się zwykle w błonie śluzowej i szerzy się na zwenatrz.
W ciagu 18-24 h cienki włóknikowy wysięk na błonie surowiczej.
W przypadku zamknięcia naczynia żylnych margines zmiany słabo widoczny, przy zamkniętym n. tętniczym –
zmiana wyraźnie ostro odgraniczona od przylegającego obszaru „normalnego” jelita.
Obraz histologiczny – może występować:
obrzęk, znacznego stopnia, krwawienie śródmiąższowe, martwica, fragmentacja martwiczo zmienionej błony
śluzowej. W ciągu 24 h bakterie jelitowe powodują powstanie zgorzeli w całym obszarze zawału → z czasem
perforacja jelita
Zawały śluzówkowe i śródścienne – wieloogniskowe zmiany porozrzucane w obrębie nie zmienionej ściany
jelita.
Lokalizacja zmian zawałowych odpowiada topografii zmian miażdżycowych upośledzających tętnicze
ukrwienie ściany j.
Zawały mogą być rozsiane na długich odcinkach jelita cienkiego( grubego).
Częściej są niewidoczne przez powierzchnię zewnętrzną jelita gdyż niedokrwienie nie obejmuje całej grubości
ściany.
Po otwarciu jelita : ogniska zawałowe – krwotoczne, obrzęknięte zgrubienia bł. Śluzowej, czasem
powierzchowne owrzodzenia.
Obraz histologiczny typowy dla ostrego uszkodzenia:

Obrzęk, krwotok, martwica zajętych warstw jelita.
Na brzegu zmiany proces zapalny z wysiękiem włóknikowym (błony rzekome) wywołanym przez nadważenie
bakteryjne- wysięk pokrywa zajętą błonę śluzową.
W innych przypadkach przewlekła niewydolność naczyniowa może wywołać przewlekły wrzodziejący stan
zapalny – naśladujący idiomatyczne zapalenie jelita.
Klinika
Choroba niedokrwienna jelita znacznie częstsza u starszych.
Pierwszy objaw zawału pełnościennego jelita - nagły ostry ból w jamie brzusznej, nasilenie często
nieproporcjonalne do objawów przedmiotowych, czasami bólowi towarzyszy biegunka krwotoczna.
Gwałtowniejszy może być początek bólu w przypadku zatorów w tętnicach krezkowych.
Konieczne jest szybkie rozpoznanie z uwzględnieniem czynników ryzyka ( np. duży zabieg chirurgiczny w
jamie brzusznej, świeży zawał serca, migotanie przedsionków lub wykładniki brodawkowatego zapalenia
wsierdzia.
Współczynnik śmiertelności – blisko 90% (szybko może dojść do perforacji wywołanej przez zgorzel).
Pierwsze objawy zawału śluzówkowego i śródściennego – przykładowo: niewyjaśnione wzdęcia brzucha,
krwawienia z przewodu pokarmowego, czasami z towarzyszącym stopniowo bólem lub dyskomfortem w jamie
brzusznej. Podejrzenie zawału jelita powiększają
Schorzenia usposabiającego do ostrego spadku perfuzji w jelicie( epizody ciężkiej dekompensacji serca,
wstrząs).
Te zawały nie są zdarzeniami śmiertelnymi a zmiany wygoją się po usunięciu przyczyn zmniejszonej perfuzji.

39) Cholestasis hepatis – zastój żółci

•

Cholestaza = zastój żółci spowodowany zaburzeniami funkcji wydzielniczej hepatocytów albo
zwężeniem wewnątrz lub zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

•

Objawy kliniczne to:

a) świąd i zażółcenie skóry
b) zaburzenie trawienia i wchłaniania tłuszczów oraz witamin A D i K (nie wiemy czemu nie uwzględnili

też Wit E – przyp. K i A)

c) bradykardia
d) zmiany zwyrodnieniowe narządów miąższowych
e) xantomaty skórne

•

MORFOLOGIA zależy od czasu trwania, nasilenia i przeszkody utrudniającej odpływ żółci. Krople
barwnika żółciowego gromadzą się w cytoplazmie hepatocytów, czemu może towarzyszyć
zwyrodnienie pierzaste lub wodniczkowe. Czopy żółci w kanalikach żółciowych, zaś w komórkach
Browicza - Kupfera ziarnistości ze sfagocytowanej żółci. Proliferacja kanalików żółciowych (większe
ciśnienie żółci). Destrukcja miąższu i powstanie jeziorek żółciowych (z żółci i rozpadłych
hepatocytów). Włóknienie rozpoczynające się od przestrzeni wrotnych doprowadza w końcu do
marskości żółciowej.

•

MIKROSKOPOWO – zastój żółci w wątrobie. Barwienie specjalne ujawnia bilirubinę w kanalikach. W
atlasie ten preparat nie jest różowy. Ma kolor żółci (zielonożółty).

40) Hepatitis chronica agressiva – przewlekłe agresywne zapalenie wątroby.

•

O PZW mówimy gdy stan zapalny wątroby trwa co najmniej 6 miesięcy

•

Najczęstsza przyczyna – HBV i HCV

•

Jest to najpoważniejsze PZW ze wszystkich, ponieważ jeśli nie zostanie powstrzymane – wywoła
przebudowę marską.

•

Charakterystyczna cecha odróżniająca je od innych PZW to martwica kęsowa. Polega ona na
wychodzeniu limfocytów z przestrzeni wrotnych i atakowaniu pobliskich hepatocytów, które ulegają
martwicy.

•

W zależności od stopnia zapalenia na terenie zrazików stwierdza się różnie nasiloną martwicę
hepatocytów – od pojedynczych do martwicy pomostowej (zlewającej się)

•

Tak nasilone zmiany martwicze zaburzają architektonikę zrazikową.

•

Zmianom martwiczym towarzyszy włóknienie – od utworzenia mostków zapalno-martwiczych do
włóknistych. Te wszystkie włóknienia to zmiany pomostowe.

•

W przestrzeniach wrotnych występują nacieki jednojądrzaste a w zapaleniu typu C – grudki chłonne i
uszkodzenie nabłonka dróg żółciowych.

41) Cirrhosis hepatis macronodularis - maskość wątroby wielkoguzkowa
Marskość wielkoguzkowa – obejmuje marskość pozapalną i pomartwiczą (obie mają podobną patogenezę)

M. pozapalna (cirrhosis postionflammatoria) - powstaje w wyniku przewlekłego zapalenie agresywnego o
etiologii wirusowej. Miąższ ulega wtedy stopniowo fragmentacji, a powstałe guzki są blisko siebie i różnej
wielkości. Procesowi może towarzyszyć powstawanie ognisk martwicy. W takich miejscach hepatocyty
rozpływają się, a miąższ zapada. Powstaje ognisko zaklęśnięcia w stosunku do powierzchni zewnętrznej i
przekroju. Miąższ między tyki ogniskami przybiera postać guzków osiowych (przeważnie) i bezosiowych
(nieliczne) – m. Pomartwicza.
Ostateczny obraz: wątroba wyboista, o guzkach różnej wielkości (średnicy do 2-3 cm) pooddzielanych przez
szerokie zapadnięte blizny.
Przyczyny marskości wielkoguzkowej:

1. WZW
2. hepatotoksyny (czterochlorek węgla, zatrucie grzybami)

3.

środki farmaceutyczne (paracetamol, α-metyldopa)

4. alkohol ( po fazie marskości drobnoguzkowej)

Zmiany morfologiczne w przebiegu wirusowego zapalenia wątroby, które prowadzą do m. Wielkoguzkowej

Stan nosicielstwa:
Brak zmian w biopsji wątroby
HBV: hepatocyty o wyglądzie „matowego szkła” – równomiernie rozproszona, ziarnista kwasochłonna
cytoplazma, „szlifowane jądra” – dużo wewnątrzjądrowego HbcAg
HCV: hist. Obecne cechy przewlekłego zapalenia wątroby

Ostre WZW
Wątroba powiekszona, czerwonawo podbarwiona, w przypadku zastoju żółci zielonkawa



Zmiany środmiąższowe

1.

uszkodzenie hepatocytow: zwyrodnienie balonowate – cyloplazma pusta i zawiera tylko rozsiane resztki
cytoplazmatyczne

- cholestaza – nie zawsze, czopy w kanalikach żółciowych, brązowe ziarnistości w hepatocytach
- HCV: stłuszczenie hepatocytów o niewielkim nasileniu
2. Martwica hepatocytow – pojedynczych lub grup
a)

Cyloliza – pękniecie komorek, które wypadają z miąższu, zapada się sieć kolagenowa, makrofagi je
fagocytują

b)

Apoptoza – obkurczenie komorek, staja się kwasochłonne, fragmentacja jąder, fagocytoza

Znaczne nasilenie zmian: martwica mostkująca (wrotno-centralna, wrotno-wrotna, centralno-centralna)
Dezorganizacja zrazika – utrata prawidłowej architektoniki
3. Zmiany regeneracyjne: proliferacja hepatocytow
4. Zmiany reaktywne w komorkach naczyń zatokowych:
a)

gromadzenie komorek Browicza Kupffera fagocytujących resztki martwiczych komorek (debris), stają się
obładowane lipofuscyną

b)

napływ komorek jednojądrowych



Przestrzenie wrotne

Nacieki głowie z kom jednojądrowych, obecne w sąsiadującym miąższu z widoczną martwicą hepatocytow
(graniczne zapalenie wątroby)

Przewlekłe zapalenie wątroby



Zmiany śródmiąższowe: uszkodzenie hepatocytow, śródzrazikowa martwica hepatocytow, zmiany
reaktywne w komórkach naczyń zatokowych, regeneracja (guzki)



Przestrzenie wrotne:

Zapalenie

a) ograniczone do przestrzeni wrotnych lub
b) graniczne zapalenie wątroby lub
c) zapalenie i martwica mostkująca

Włóknienie

a) w obrębie przestrzeni wrotnych lub
b) wrotne i okołowrotne lub
c) włóknienie mostkujące

HCV: proliferacja komórek nabłonka przewodów żółciowych, tworzenie skupisk limfocytów

↓↓↓

marskość wielkoguzkowa o morfologii jak wyżej

43) Myelosis leucaemica (wycinek z wątroby)
W przebiegu białaczki szpikowej i zajęcia przez nią wątroby stwierdzamy regularne zajęcie całego
narządu( odwrotnie jak w przypadku białaczki limfatycznej, która zajmuje tylko przestrzenie bramno-żółciowe).
W tkance wątroby występują równomiernie rozproszone młodociane formy szeregu granulocytarnego.

A oto patologia ostrej białaczki szpikowej:

Ostre białaczki szpikowe (Acute Myeloid Leukemias – AML) [Karolina]

Def: W rozrostach nowotworowych zwanych ostrymi białaczkami szpikowymi (mieloidalnymi,
nielimfoblastycznymi) dochodzi do nowotworowej proliferacji bardzo wczesnych komórek prekursorowych
(blastów) linii mieloidalnej (granulocytarnej), erytroidalnej, megakariocytarnej i monocytarnej.
W odróżnieniu od przewlekłych chorób mieloproliferacyjnych, możliwości różnicowania nowotworów blastów
w AML są zazwyczaj ograniczone. W populacji nowotworowej przeważają zwykle blasty (np. mieloblasty czy
monoblasty) ze zmienną domieszką komórek nieco starszych( np.promonocytów czy promielocytów) i zupełnie
znikomą liczbę komórek dojrzałych. W większości przypadków klon nowotworowy wykazuje jednokierunkowe,
co najwyżej dwukierunkowe różnicowanie. Ostra panmieloza( dot. Wszystkich szeregów) jest b. rzadka.
Uważa się,że ostre białaczki szpikowe powstają w szpiku kostnym.
Jednak stosunkowo rzadko spotykane są pozaszpikowe guzy złożone z niedojrzałych komórek krwiotwórczych
u pacjentów, u których badanie szpiku nie wykazują jego zajęcia. Guzy te określane są mianem sarkoma
granulocyticum (wg WHO: myeloid sarcoma), którego dotyczy opis: pozaszpikowy lity guz o niszczącym
wzroście złożony z niedojrzałych komórek linii granulocytarnej. Pojęciem nieco szerszym jest Extra-medullary
myloid tumor EMMT, historycznie określany zieleniak (chloroma) od przekroju w obrazie makroskopowym.
Towarzyszy zwykle ostrym białaczkom szpikowym lub przewlekłym schorzeniom mieloproliferacyjnym . Może
powstać po lub poprzedzać nowotwór szpiku.
Typowa lokalizacja: węzły chłonne, skóra, tkanka podskórna, dziąsła i inne błony śluzowe, rzadziej: okostna,
kość, przestrzeń zaotrzewnowa, sutek, oczodół, szyjka macicy, jądro. W 50% przypadków są mnogie. Wyst. 3
warianty zróżnicowania :wysoko, nisko(najczęstszy) i blastyczny .Pomocne jest wykazanie aktywności esterazy
chlorooctanowej.

Etiologia przeważającej liczby ostrych białaczek szpikowych jest nieznana. Ale możemy wymienić
promieniowanie jonizujące, chemioterapeutyki przeciwnowotworowe. Wywodzące się z zespołów
mielodysplastycznych lub przewlekłych chorób mieloproliferacyjnych traktujemy jako osobną kategorię, gdyż
różnią się obrazem genetycznym, morfologicznym i klinicznym. Jeszcze minimalny odsetek zajmują :
wrodzona neutropenia, anemia Fanconiego, zespół Blooma.

Objawy kliniczne AML –ostrych białaczek szpikowych można podzielić na grupy przyczynowe:

•

Objawy wynikające z uszkodzenia szpiku kostnego przez naciek białaczkowy i z następczych cytopenii
krwi (‘niewydolność szpiku kostnego’) : łatwa męczliwość, skłonność do infekcji (np. nieustająca
infekcja grypopodobna), gorączka o niejasnym pochodzeniu, małopłytkowa skaza krwotoczna.

•

Objawy wiążące się z pozaszpikowymi naciekami nowotworowymi: splenomegalia, hepatomegalią,
rzadziej powiększenie węzłów chłonnych, nacieki skórne, bóle kostne lub oznaki zajęcia OUN.

•

Objawy będące następstwem leukostazy, są to powikłania zatorowo-zakrzepowe, w tym zaburzenia
widzenia i niedokrwienne zaburzenia funkcji OUN. Chociaż w początkowym okresie AML mamy do
czynienia z leukocytozą, to Pózniej pozorna norma lub leukopenia.

•

Objawy metaboliczne związane z hiperkatabolizmem, w tym rozpadem nadmiernej ilości komórek
(hiperkalcemia, wtórna skaza moczanowa).

Wspólne cechy morfologiczne ostrych białaczek szpikowych:

1.

Znaczny, zwykle maksymalny wzrost komórkowości szpiku kostnego, zdecydowanie przeważa utkanie
nowotworowe.Niektóre rodzaje komórek białaczkowych odznaczają się bardzo charakterystyczną
budową i mogą być zidentyfikowane już na podstawie oceny cytologicznej. Pomocna jest zwłaszcza
morfologia ziarnistości. Cechą nieomal patognomoniczną są linearne konglomeraty tych ziaren pod
postacią pałeczek Auera.

2.

Obecność identyfikowalnych cytologicznie komórek nowotworowych we krwi.

3. Nacieki białaczkowe w narządach pozaszpikowych, w pierwszym rzędzie blasty zasiedlają śledzionę

lub wątrobę. W porównaniu z ostrymi białaczkami limfoblastycznymi stosunkowo rzadko we
wczesnym okresie choroby dochodzi do zajęcia OUN.

4. Zmiany wtórne do niewydolności szpiku jak wylewy krwawe lub oznaki infekcji. Zgodnie z WHO

rozpoznanie wymaga obecności minimum 20% blastów wśród komórek jądrzastych krwi lub 20%
blastów pośród komórek krwiotwórczych szpiku.

Chemioterapia AML umożliwia uzyskanie remisji w ok. 80% przypadków osób poniżej 60 r.ż. i ok. połowy
ludzi starszych.
Remisję definiuje się jako spadek ilości blastów poniżej 5% i normalizację parametrów morfologicznych krwi.

Leczenie:

1. Chemioterapia
2. Allotransplantacja szpiku od HLA-zgodnego dawcy
3. Autotransplantacja komórek macierzystych po wyczyszczeniu ich z domieszki komórek

nowotworowych.

Czynniki prognostyczne :

Ryzyko wysokie 79%:

•

Wiek>60lat

•

Zły stan ogólny (pacjent leżący)

•

Wtórna AML z innej choroby

•

B. wysoka leukocytoza

•

Wzrost aktywności dehydrogenazy mleczajowej (LDH)

•

Niekorzystne cechy cytogenetyczne

Ryzyko pośrednie 16%:
Pacjenci niespełniający kryteriów dwóch pozostałych grup
Ryzyko niskie 5%:

•

Wiek <60 lat

•

Dobry stan ogólny

•

AML de novo

•

LDH w normie

Poszczególne typy:

1)Ostra białaczka szpikowa o minimalnym różnicowaniu (AML M0)
W nacieku blastycznym przeważają komórki niewykazujące ekspresji mieloperoksydazy (MPO), lecz
przejawiające zarazem immunofenotyp wskazujący na pochodzenie mieloidalne ( CD33, CD13 i 14).Blasty te
mogą być nieodróżnialne od limfoblastów.
Wykazuje nieco gorszą prognozę niż inne białaczki.
2)Ostra białaczka szpikowa (mieloblastyczna)
Może występować bez dojrzewania (AML M1) oraz jako ostra białaczka szpikowa z dojrzewaniem (AML
M2).
Populacja nowotworowa stanowi mieszaninę mieloblastów i promielocytów, ze zdecydowaną przewagą
mieloblastów z M1.
Charakterystyczny podstawowy archetyp objawów klinicznych.
Składa się na ponad połowę przypadków AML.
Część łączy się z translokacją t(8;21) – chromosom Filadelfia.
3) Ostra białaczka promielocytarna ( APL = AML M3)
Występuje swoista anomalia genetyczna. Translokacja t(15;17) z powstaniem genu hybrydowego PML/RARalfa
wyst. we wszystkich przypadkach klasycznej APL.
Odznacza się odrębnościami klinicznymi, koagulopatia ze zużycia DIC, małopłytkowość, krwawienia do OUN i
przewodu pokarmowego, hepatosplenomegalia lub powiększenie węzłów chłonnych.
Wymaga odmiennego leczenia.
Najczęściej chorują w wieku 34-40 lat.
Mikro : Promielocyt posiada nerkowate jądro , są liczne ziarnistości azurofilne , nierzadko zlewające się w
pałeczki Auera. Obecne w ziarnistościach fosfolipidy mogą inicjować kaskadę krzepnięcia.
4)Ostra białaczka mielomonocytarna ( AML M4)
W populacji nowotworowej neutrofile i monocyty. Szczególną cechą tej białaczki jest tendencja do zajmowania
dziąseł, węzłów chłonnych i skóry.
5)Ostra białaczka monocytarna (AML M5)
Występuje w 2 podtypach: monoblastycznym i wykazującym różnicowanie poza monoblasta. Głównie jest
chorobą nastolatków i młodych dorosłych. Wyst. tendencja do zajmowania narządów pozaszpikowych i
występowaniem DIC. Obserwuje się nacieki skóry i dziąseł.
6)Ostra białaczka erytroidalna (AML M6)

Rzadka białaczka. Nowotworowe proerytroblasty przekraczają 50% składu krwiotworzenia, pozostałe
dojrzewają torem granulocytarnym głównie mieloblasty.
7)Ostra białaczka megakariocytarna ( AML M7)
Rzadka i nie charakterystyczna.
8) Ostra białaczka bazofilowa.
Objawy hiperhistaminemii, nie mylić z mastocytozami.
9)Ostra panmieloza z mielofibrozą.
Źle rokuje. Część przypadków to po stosowaniu leków cytostatycznych.
10)Ostra białaczka szpikowa z powtarzalną translokacją t(8;21) i q(22;q22).
Ta translokacja występuje w 20% przypadków AML.
11)Ostra białaczka szpikowa z nieprawidłowymi eozynofilami.
11)Ostra białaczka szpikowa z translokacjami obejmującymi gen MLL.
12)Ostre białaczki szpikowe i zespoły mielodysplastyczne powstałe w następstwie stosowania leków
cytotoksycznych.
Po leczeniu środkami alkilującymi w terapii nowotworów złośliwych, chłoniaków, raka sutka, w kilka
kilkanaście lat po terapii. W chłoniaku Hodgkina w 10% wynosi ryzyko wtórnego zachorowania na AML.
Po leczeniu inhibitorami topoizomerazy II (epipodofylotoksyny, antracykliny) AML nawet u 40% leczonych
tymi środkami.

44) Carcinoma planoepitheliale oesophagi – rak płaskonabłonkowy przełyku
Rak płaskonabłonkowy przełyku- stanowi 90% przypadków raka przełyku, częściej występuje u rasy czarnej
Etiologia i patogeneza:


Ważnym czynnikiem sprawczym jest zwolniony pasaż pokarmów przez przełyk, wydłużający kontakt błony
śluzowej z kancerogenami (np. tytoń, alkohol),



długotrwałe zapalenie przełyku,



achalazja,



zespół Plummer- Vinsona (pierścieniowe zwężenie przełyku, niedokrwistośc mikrocytarna, zanikowe
zapalenie języka),



dieta- niedobory witamin, niedobory pierwiastków śladowych, skażenie grzybicze artykułów
żywnościowych, duża zawartośc azotynów/ nitrozoamin,



infekcja wirusem ludzkiego brodawczaka,



rzadki zespół genetyczny modzelowatości

Morfologia:



rak płaskonabłonkowy jest zazwyczaj poprzedzony długotrwałą dysplazją nabłonka błony śluzowej,
przechodzącą w raka nieinwazyjnego związanego z nieuchronnym rozwojem raka inwazyjnego



wcześnie wykryta zmiana jest małym szarobiałym podobnym do płytki zgrubieniem lub wyniosłością
błony śluzowej. Z czasem zmienia się w guz. Występują 3 postaci:

o

polipowaty guz rosnący do światła przełyku

o

owrzodzenie nowotworowe drążące głęboko

o

rozlany, śródścienny naciek zwiększający grubośc i sztywnośc
ściany przełyku, zwężający jego światło



rak w około 20% rozwija się w odcinku szyjnym przełyku i górnej części odcinka piersiowego, w 50%
w 1/3 środkowej, a w 30% w jego dolnej 1/3 części.



Poza klasycznym rakiem płaskonabłonkowym w przełyku może się rozwinąc rak płaskonabłonkwy
rzekomosarkomatyczny- guz polipowaty o dwufazowym typie wzrostu= klasyczne płaskonabłonkowe
utkanie+ wrzecionowatokomórkowe utkanie przypominające mięsaka- lepsze rokowanie



Inną rzadką postacią jest rak płaskonabłonkowy, tzw. bazaloidny (mylony z cylindroma typu
śliniankowego)- bardzo źle rokujący



Wyjątkowo rzadko występuje rak płaskonabłonkowy brodawkowaty- rokuje dobrze

Klinika:



charakteryzuje się podstępnym początkiem i daje stosunkowo późno objawy dysfagii i niedrożności



występuje utrata masy ciała, jadłowstręt, zmęczenie i osłabienie oraz ból związany z połykaniem



lepiej rokuje rak o powierzchownym typie naciekania- naciekanie ograniczone do błony śluzowej i
podśluzowej



nowotwór zajmuje bardzo rozbudowaną siec limfatyczną przełyku i przylegające struktury, resekcja
chirurgiczna bardzo rzadko powoduje całkowite wyleczenie

47) Keratosis planoepithelii colli uteri (leukoplakia)
Jest to nadmierne rogowacenie nabłonka płaskiego w obrębie cz. pochwowej szyjki macicy. W prawidłowym
nabłonku wielowarstwowym płaskim nierogowaciejącym szyjki macicy pojawiają się kom. warstwy ziarnistej i
rogowej, a zatem powstajr nabłonek nie typu śluzówkowego, a typu skórnego. Objawia się to w postaci
białawych plam w obrębie cz. pochwowej szyjki macicy i występuje głównie u kobiet z wypadnięciem macicy.

50) Hyperplasia endometrii simplex
rozrost błony śluzowej trzonu macicy jest wynikiem nadmiernej i przedłużonej stymulacji estrogenowejprzy
obniżeniu aktywności progedteronowej; jest to przyczyna patologicznych krwawień
występuje ona ukobiet
-najczęściej w okresie okołomenopauzalnym
-u młodszych u których występują cykle bezowulacyjne
-z guzami hormonalnie czynnymi jajnika
-stosuja estrogenową hormonoterapię zastępczą
Morfologicznie stiwerdza się pogrubienie endometrium oraz zwiększenie liczby gruczołów(ich stłoczneie) w
porównaniu do fazy proliferacyjnej Zmiany cytologiczne są najważniejszym czynnikiem prognostycznym
Rozrost prosty endometrium dawniej określany był jako łągodny rozrost gruczołowy i torbielowaty; w obrazie
histologicznym stwierdza się liczne cewki gruczołowe różnej wielkości , okragłe , o regularnej budowie ,
podzielona dość obfitym , bogatokomórkowym podścieliskiem . Cewki gruczołowe maja niekiedy torbielowato
poszerzone światło, a nabłobnek przypomina obraz późnej fazy proloferacyjmej, nie wykazując polimorfuzmu
(cechy atypii) , mitozy są nieliczne.

53) Leiomyoma
Mięśniak gładkokomórkowy – nowotwór łagodny różnicujący się w kierunku mm.gładkich. Jest to najczęstszy
nowotwór u kobiet, występujący u 30-50% kobiet w okresie dojrzałości płciowej. Guzy te reagują n poziom
estrogenów, ulegają inwolucji po menopauzie lub kastracji, a powiększają się w ciąży.
Morfologia: makro – dobrze odgraniczone, okrągłe, szarobiaławe guzy różniej wielkości z charakterystyczną
wirowatą powierzchnią przekroju. Często są guzami mnogimi. W zależności od lokalizacji wyróżniamy
mięśniaki śródścienne, podśluzówkowe i podsurowicówkowe. Te ostatnie mogą wytwarzać cienkie szypuły i
przyczepiać się do otaczających narządów stanowiących źródło zaopatrzenia w krew, a następnie uwalniać się
od trzonu macicy i stać się „mięśniakami pasożytniczymi”. Natomiast mięśniaki podśluzówkowe mogą wpuklać
się do światła jamy macicy i w postaci polipowatego tworu wydostawać się przez ujście zewnętrzne szyjki
(mięśniak rodzący się). Większe mięśniaki mogą ulegać martwicy niedokrwiennej z ogniskami wylewów
krwawych i rozmiękania, a po menopauzie włóknieniu, szkliwieniu, wapnieniu. Mikro – pęczki przeplatających
się, dobrze zróżnicowanych kom. przypominających prawidłowe komórki mięśni gładkich. W wariancie
typowym nie stwierdzamy martwicy skrzepowej ani polimorfizmu jąder. Mitozy są nieliczne, a podścielisko
stanowi dobrze unaczyniona tkanka łączna. Inne warianty: mięśniak ze zmianami zwyrodnieniowymi
(zwyrodnienie szkliste, śluzowe, torbielowate, zwapnienia), mięśniak bogatokomórkowy, mięśniak atypowy,
mięśniak gładkokomórkowy ze zwiększonym indeksem mitotycznym.
Klinika: mięśniaki mogą rozwijać się bezobjawowo. Najczęstszym objawem jest nadmierne krwawienie
miesiączkowe i/lub nieprawidłowe krwawienie pozamiesiączkowe, częstomocz (przez ucisk na pęcherz), bóle w
miednicy małej, u kobiet w ciąży – poronienia samoistne lub krwawienia poporodowe. Transformacja złośliwa
zdarza się rzadko. Leczenie – usunięcie samych mięśniaków lub macicy z mięśniakami.

54) Residua deciduae et ovi post abortum – pozostałości doczesnej i jaja płodowego o poronieniu
Poronienie – zakończenie ciąży trwającej krócej niż 22 tyg.
Wskaźnik poronienień – ok. 10-15 % rozpoznanych ciąż, dodatkowowo u ok. 30 % kobiet, które o tym nie
wiedzą
Przyczyny poronień samoistnych

Płodowo-łożyskowe

Matczyne

Spermatogenne

- Abberacje chromosomowe

(>50%)

- Nieprawidłowości trofoblastu
- Nieprawidłowości

zagnieżdżenia sie jaja
płodowego

- Zaburzenia hormonalne i

immunologiczne łożyska

- Wady rozwojowe macicy
- Guzy macicy i jajników

(najcześciej mieśniaki
podśluzówkowe macicy)

- Niewydolnosć szyjki macicy
- Zakażenia
- Choroby endokrynne
- Czynniki psychiczne

- Defekty nasienia (genetyczne,

morfologiczne,funkcjonalne)

Obraz mikro zależy od czasu trwania ciąży i okresu jaki upłynął od obumarcia jaja płodowego do czasu
wyłyżeczkowania jamy macicy.

- Ogniska martwicy i nacieki z neutrofilów w doczesnej
- Zakrzepy w naczyniach doczesnej
- Kosmki nadmiernie obrzęknięte
- Rzadko stwierdza się tkanki płodu (w przypadku ich stwierdzenia przy poronieniach nawykowych zaleca się

wykonanie badań genetycznych)

55) Mola hydatidosa
Zaśniad groniasty
Jest chorobą, w której występuje obrzęk podścieliska kosmków łożyskowych i rozrost trofoblastu. Jest to zmiana
łagodna, ale w 1/40 przypadków poprzedza występowanie choriocarcinoma. Zaśniad jest dość częstym
powikłaniem ciąży, pojawia się głównie u kobiet b. młodych (przed 20rż) i u starszych – w 40-50 rż. Objawy w
postaci krwawienia z macicy pojawiają się w 4-5 mies. ciąży, macica ma większe rozmiary, niż by to wynikało z
wieku ciąży.
Klinika – po stwierdzeniu zaśniadu dokonuje się wyłyżeczkowania jamy macicy, a nawet czasem wycięcia. U
10% kobiet może rozwinąć się zaśniad inwazyjny, u 2,5% choriocarcinoma. Chore z utrzymującym się po
wyłyżeczkowaniu wysokim poziomem hCG mogą wymagać uzupełniającej chemioterapii.

Zaśniad kompletny

Zaśniad częsciowy

-

spowodowany nieprawidłowym zapłodnieniem i
nieprawidłową gametogenezą, proces zapłodnienia
dokonuje się na tzw. pustym jaju (bez matczynego
DNA), 85% - kariotyp 46,XX (podwojenie
haploidalnego garnituru plemnika bez cytokinezy),
15% - 46,XY (zapłodnienie przez 2 plemniki z
następową fuzją i replikacją)

-

makro: jama macicy jest wypełniona licznymi
obrzękłymi kosmkami łożyskowymi
przypominającymi winogrona o cienkiej skórce

-

mikro: obrzęk niemal wszystkich kosmków z
tworzeniem torbielowatych przestrzeni, rozlana
proliferacja syncytio- i cytotrofoblastu, komórki
trofoblastu wykazują duży polimorfizm

-

znacznie podwyższony poziom hCG

-

dochodzi do zapłodnienia jaja dwoma
haploidalnymi plemnikami lub 1 diploidalnym)
(kariotyp triploidalny 69,XXY); może też wystąpić
kariotyp tetraploidalny

-

makro: jama macicy jest wypełniona licznymi
obrzękłymi kosmkami łożyskowymi
przypominającymi winogrona o cienkiej skórce

-

mikro: obrzęk tylko niektórych kosmków,
proliferacja trofoblastu jest ogniskowa, w materiale
z wyskrobin można znaleźć fragmenty tkanek
płodu

-

niewielki wzrost poziomu hCG

1) Zaśniad groniasty inwazyjny
Jest najczęściej zaśniadem kompletnym, w kt. dochodzi do naciekania bł. mięśniowej macicy i/lub naczyń
krwionośnych. Jest wyrazem nadmiernej zdolności prawidłowego trofoblastu do inwazji.
Morfologia – makro: ściana macicy jest nieregularnie pogrubiała przez guz ze zmianami krwotocznymi
wzrastającymi w mięsień. Mikro: mięsień macicy jest nacieczony przez obrzękłe kosmki z rozrostem syncytio- i
cytotrofoblastu. Na skutek penetracji bł. mięśniowej dochodzi do krwawień z dróg rodnych. Z powodu
naciekania naczyń powstają zatory trofoblastyczne w płucach, mózgu i rdzenia kręgowego. Zdarza się też
pęknięcie macicy z groźnym dla życia krwotokiem. W jajnikach – objawy luteinizacji (przez powyższone hCG).
56) Choriocarcinoma – nabłoniak kosmówkowy.
Nowotwór złośliwy o dużej agresywności i szybkim przebiegu, różnicujący się w kierunku komórek trofoblastu,
ale dobrze reagującym na chemioterapię (metotrexat). Rozwój tego nowotworu bywa poprzedzony w 50%
zaśniadem, w 25% poronieniem, w 22% prawidłową ciążą, w 3% ciążą ektopiczną lub stanowi element
nowotworu germinalnego. Średni wiek chorych – 29 lat.
Makro: guz miękki, ciemnoczerwony z powodu wylewów krwawych, z jasnymi ogniskami odpowiadającymi
martwicy niedokrwiennej, występuje też wtórny naciek zapalny. Nowotwór łatwo nacieka bł. mięśniową trzonu
macicy i wykazuje szczególną inwazyjność w stosunku do naczyń krwionośnych i limfatycznych.
Mikro: całkowicie zbudowany z anaplastycznych kom. typu syncytio- i cytotrofoblastu, martwica krwotoczna,
wylewy krwawe, wtórny naciek zapalny, w naczyniach mogą występować czopy nowotworowe.
Klinika – krwawienie z macicy, niekiedy cuchnące upławy. Przerzuty pojawiają się szybko – w płucach, mózgu,
wątrobie, nerkach, szpiku i pochwie. Cechą typową jest znaczne i rosnące w czasie podwyższenie poziomu hCG.
Rokowanie: w przypadkach ograniczonych do macicy niemal zupełna wyleczalność, przy obecności przerzutów
– ok. 70%. Przyczyną śmierci może być: krwawienie w ognisku przerzutowym, niewydolność oddechowa,
cytotoksyczność chemioterapii.

57) Teratoma adultum – potworniak dojrzały
- guz germinalny wywodzący się z więcej niż jednego listka zarodkowego; 15-20 % nowotworów jajnika, 90 %
stanowią zmiany łagodne; w pierwszych dwóch dekadach życia istnieje większe prawdopodobieństwo
złośliwości;
1. dojrzały

-

guz łagodny, w większości torbielowaty, mający znaczący komponent ektodermalny

-

90 % jednostronny, częściej w prawym jajniku

Budowa: najczęstszą odmianą jest torbiel skórzasta
-

rzadko przekracza 10 cm średnicy

-

wyścielona dobrze wykształconym nabłonkiem z przydatkami skóry

-

światło wypełniają masy łoju ze splątanymi włosami, pod którymi uwidacznia się owłosiona skóra

-

czasem widoczne wyniosłości z wystającymi zębami (zwapnienia w RTG)

-

może występować kość, chrząstka, nabłonek oskrzelowy lub żołądkowo-jelitowy i inne, nie spotyka się
prawidłowej tkanki gonad

Klin: może być przyczyną niepłodności, część ma skłonność do skręcania dając objawy „ostrego brzucha”
2. dojrzały z transformacją złośliwą
-

stwierdzany w 1-2 % potworniaków dojrzałych, zwykle po 40 r.ż.

-

w torbieli skórzastej jest to zwykle rak płaskonabłonkowy

-

należy podejrzewać, jeśli w ścianie torbieli znajdują się guzkowate, lite zgrubienia, martwica, krwotoki

3. niedojrzały
-

20 % guzów zarodkowych jajnika, u młodych kobiet (śr.18 r.ż.)

-

najczęściej jednostronnie

Budowa: mają postać guzowatą
-

na przekrojach w większości są lite, usiane ogniskami martwicy

-

rzadko obecne struktury torbielowate z włosami i łojem j.w.

-

obecne trudne do rozpoznania niedojrzałe tkanki: chrząstka, kość, mięśnie, nerwy i inne

-

dla rokowania istotna obecność tkanki neuroektodermalnej (ten składnik jest najbardziej agresywny i daje
przerzuty)

4. wyspecjalizowany - jednolistkowy
a) wole jajnikowe – makro i mikro przypomina dojrzałą tarczycę
-

niewielkie, lite, jednostronne guzy barwy brązowej

-

mogą występować zmiany patologiczne charakterystyczne dla tarczycy: rozrost guzkowy z nadczynnością,
zapalenie, nowotwory

b) rakowiak – może być guzem przerzutowym lub pierwotnym (jako składnik potworniaka lub czysty)
-

w 1/3 przypadków daje objawy zespołu rakowiaka

c) kombinacja wola i rakowiaka w tym samym jajniku

G1 – dominują tkanki dojrzałe, a niedojrzałe zajmują w preparacie mniej niż jedno pole widzenia w małym
powiększeniu (MP)
G2 – mniej tkanek dojrzałych, ogniska niedojrzałego neroepithelium z figurami podziałowymi >1 i <4 MP
G3 – niedojrzałe neuroepithelium > 4 MP

Potworniaki leczy się operacyjnie, chemioterapia w wyższych stopniach złośliwości.

59) Seminoma - nasieniak
Jest to najczęstszy (50%) germinalny guz jądra. Średnia wieku chorych z nasieniakiem wynosi ok. 40 lat .
Makro: dobrze odgraniczony duży guz, na przekroju barwy szaro-żółtawej , niekiedy z żółtymi ogniskami
martwicy, powierzchnia przekroju może być jednorodna lub wieloguzkowa (zrazikowa), w 50 % zajęte jest całe
jądro, ale osłonka jadra nie jest nacieczona . Punkcikowe ogniska krwotoczne mogą zwracać uwagę na obecność
syncytjotrofoblastu.
Mikro:

- zbudowany jest z dużych, okrągłych lub wielobocznych komórek nowotworowych o jednakowych

rozmiarach i jasnej, zawierającej glikogen cytoplazmie

- jądro

leży centralnie, zawiera jedno lub 2 wyraźne jąderka

- widoczna jest aktywnośc mitotyczna
- kom. tworzą lite pola o monotonnym wyglądzie porozdzielane pasmami tkanki łącznej z naczyniami

włosowatymi i naciekami limfocytów, głownie T, ale mogą też występować komórki plazmatyczne.

- w ok. 50 % przypadków występują ogniska martwicy skrzepowej
- w niektórych przypadkach można stwierdzić obecność ziarniniaków zbudowanych z komórek

nabłonkowatych, ok. 10-20 % przypadków zawiera komórki syncytiotrofoblastu – duże wielojądrowe

komórki, rozsiane wśród komórek nowotworowych , czasem w małych grupach w pobliżu naczyń
włosowatych, zawierające hCG, co można wykazać metodami immunohistochemicznymi

Klinika: chorzy zauważają bezbolesny guz, często towarzyszy mu ginekomastia (podwyższone hCG).
Nowotwór ten długo pozostaje ograniczony do jądra, dlatego tylko w 30 % przypadków występują przerzuty w
momencie rozpoznania. Guz ten można łatwo wyleczyć – jest wybitnie promienioczuły. Obfity naciek z
limfocytów – lepsze rokowanie, wysoki poziom hCG – gorsze rokowanie.

60) Dysplasia benigna mammae
Zmiany włóknisto-torbielowate sutka.
Pojawiają się zwykle od 20 roku życia do okresu menopauzy.Jest to najczęściej występująca zmiana w
sutku,zwykle obustronna.
W etiopatogenezie szczególną rolę odgrywają wpływy hormonalne -nadmiar estrogenów oraz zmieniony
metabolizm hormonów w tkance sutka.
Te zmiany powodują występowanie w sutku wyczuwalnych, nieregularnych stwardnień czasem bolesnych.
Występujące zmiany nie są zwiększone z ryzykiem raka,ryzyko to jest zwiększone w chorobach
proliferacyjnych sutka.
Morfologia: Na przekroju widoczne różnej wielkości torbielki wśród białawo-szarej tkanki włóknistej.
Najczęściej liczne torbiele zawierają mętny płyn barwy żółtawej lub brązowawej.Torbiele otoczone są grubą
włóknistą ścianą i wyścielone niekiedy tylko fragmentarycznie spłaszczonym nabłonkiem. Część torbieli
wyścielona jest nabłonkiem z cechami metaplazji apokrynowej . Komórki takiego nabłonka są duże,
wieloboczne, z wyrażnym jąderkiem i kwasochłonną cytoplazmą. Przypominają komórki z apokrynowych
gruczołów potowych.
Torbiele mogą pękać, a ich zawartość wywołuje przewlekłe zapalenie z włóknieniem w otaczającej tkance.
Wśród tkanki szklisto-włóknistej widoczne są torbielki lub zraziki z cechami zaniku, w niektórych widać
poszerzenie światła i zwiększenie liczby elementów gruczołowych, co prowadzi do zwiększenia ich rozmiarów
to gruczolistość prosta .W ciąży jest to fizjologiczne zjawisko.
Zwapnienia są zbudowane z fosforanów wapnia,dobrze widoczne w mammografii.
Klinika:Badaniem fizykalnym wyczuwa sie nieostro odgraniczone ogniska o wzmożonej spoistości.
Zmiany są często obustronne i wieloogniskowe.
Może wystąpić wyciek z brodawki sutkowej.
Mammograficznie widoczne zgrubienia i zwapnienia, zagęszczenia.
Biopsja gruboigłowa lub wycinek do oceny.
Większe torbiele mogą być opróżnione z płynu biopsją cienkoigłową.
Antykoncepcja doustna zmniejsza ryzyko wystąpienia tych zmian.

61) Fibroadenoma pericanaliculare mammae
Jest to najczęściej występujący nowotwór łagodny sutka.
Makroskopowo:



Okrągły guzek, dobrze odgraniczony od tkanek otaczających (daje się wyłuszczyć), przesuwalny
względem podłoża, zwykle średnicy kilku cm (<1cm- >10cm), o konsystencji sprężystej.



Guzy >4cm średnicy występują częściej poniżej 20 r.ż.



Niektóre guzy, szczególnie u nastolatek krótko po pokwitaniu, mogą mieć duże rozmiary i zajmować
objętość prawie całego sutka (fibroadenoma juvenile permagnum= olbrzymi gruczolakowłókniak
młodzieńczy).



Powierzchnia przekroju guzka ma kolor jasnobrązowawobiały z wypunktowanymi żółtawo-
różowawymi cętkami odpowiadającymi obszarom gruczołowym i uwypukla się ponad powierzchnię
otaczającej tkanki.



Guzek ma budowę zrazowatą, pod lupą widać wąskie szczeliny.

Mikroskopowo:



Widoczny jest rozrost podścieliska i elementów nabłonkowych.



Luźne łącznotkankowe podścielisko zawiera pseudoprzewodowe lub gruczołowe przestrzenie różnego
kształtu i wielkości, wyścielone jedno- lub wielowarstwowym nabłonkiem otoczonym od zewnątrz
komórkami mioepitelialnymi.



Nabłonek ten oparty jest na ciągłej, wyraźnie widocznej błonie podstawnej.



W niektórych zmianach przestrzenie gruczołowe są otwarte, okrągłe lub owalne i dość regularne
(włókniakogruczolak okołoprzewodowy- fibroadenoma pericanaliculare).



Inne natomiast są uciśnięte przez obfite proliferujące podścielisko, co powoduje, że na przekroju
wyglądają jak szpary lub nieregularne struktury o wyglądzie gwiaździstym (włókniakogruczolak
wewnątrzprzewodowy- fibroadenoma intracanaliculare).



Mammograficznie można stwierdzić w guzku makro- i mikrozwapnienia (podejrzenie raka).



Gruczolakowłókniaki mogą ulegać zawałom, zwłaszcza w okresie ciąży i laktacji.



Składnik nabłonkowy może ulegać różnym zmianom- w włókniako- gruczolaku złożonym występuje
metaplazja płaskonabłonkowa, brodawczakowata metaplazja apokrynowa, gruczolistośc włókniejąca,
torbiele, zwapnienia w nabłonku. Fibroadenoma juvenile charakteryzuje się zwiększoną
komórkowością podścieliska i hiperplazją nabłonka.



Fibroadenoma ma charakterystyczny obraz cytologiczny, dlatego może być łatwo rozpoznawany za
pomocą bac.

Klinika:



Występuje zwykle między 20 a 35 r.ż., rzadziej po menopauzie.



Około 4%- włókniako- gruczolaki młodzieńcze, z których 70% występuje poniżej 20r.ż.



Czynnikiem odgrywającym istotną rolę w rozwoju tej zmiany jest względny lub bezwzględny wzrost
poziomu estrogenów, guz może się powiększać pod koniec każdego cyklu miesiączkowego i w czasie
ciąży (stwierdzono obecność ER w komórkach nabłonkowych, a PR również w komórkach
podścieliska).



Guzy te występują częściej w górnym zewnętrznym kwadrancie sutka, częściej w lewej piersi.



Są to zmiany niebolesne, wyczuwalne palpacyjnie, dobrze odgraniczone, przesuwalne względem
otoczenia i skóry.



W niewielkim odsetku przypadków zmiana jest niewyczuwalna (u starszych osób), ale widać ją w
obrazie mammograficznym.



Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa rozstrzyga rozpoznanie (fibroadenoma czy torbiel).



Fibroadenoma zwiększa ryzyko wystąpienia raka sutka, jest ono jeszcze większe jeśli występuje
włókniako- gruczolak złożony i/lub rodzinne występowanie raka.



Leczenie: wycięcie guza z wąskim marginesem zdrowej tkanki. Po menopauzie może wystąpić regresja
guza.

62) Guz liściasty (Tumor phyllodes)
wywodzi się z okołoprzewodowego podścieliska i nabłonka końcowej jednostki przewodowo-zrazikowej
Postać:
łagodna – ryzyko miejscowej wznowy jest niewielkie, przerzuty nie występują
o granicznej złośliwości, wznowy >25 % (konieczna resekcja z dużym marginesem), przerzuty ok. 5 %
złośliwa – duże ryzyko wznowy, przerzuty odległe w ¼, rzadkie przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych
może wystąpić w każdym wieku (10-86), średnia 45
Makro: dobrze odgranicznony, ale nie posiada torebki !
ponad powierzchnią przekroju uwypuklają się guzki barwy szaro-brunatnej
w guzach złośliwych ogniska martwicy
śr. rozmiary 4-5 cm, ale może być > 20 cm
postacie złośliwe zwykle są większe, ale nie stanowi to reguły
może mieć strukturę zrazikową i torbielowatą
na przekroju widoczne są szpary i pęknięcia oddzielające płaty podobne do liści kapusty – stąd nazwa
Mikro: Ocena stopnia złośliwości guza:
komórkowość podścieliska
polimorfizm komórkowy
aktywność mitotyczna
zewnętrzny obrys guza
Łagodne: przypominją fibroadenoma intracanaliculare
podścielisko wykazuje większą komórkowość, niewielki polimorfizm
mogą występować pojedyncze mitozy (<1/10 DPW)
dobrze odgranicznony
rozrost podścieliska równomierny w całym guzie
wyścielone nabłonkiem szczeliny wydłużone, wykazują łączące się ze sobą rozgałęzienia
podścielisko może być zagęszczone wokół przewodów
O granicznej złośliwości:
średniego stopnia komórkowość podścieliska
liczba mitoz < 5/10 DPW
na obwodzie naciekanie otaczających tkanek
Złośliwe:
znaczny rozrost podścieliska o dużej komórkowości
znaczne oddalenie elementów nabłonkowych od siebie

duży polimorfizm, liczba mitoz > 5/10 DPW
zagęszczenie komórek podścieliska różne w różnych częściach guza
naciekanie otaczających tkanek
pewien stopień rozrostu nabłonka szczelin
Klin: twardy, palpacyjnie wyczuwalny pojedynczy guz
klinicznie nie można odróżnić go od włókniakogruczolaka
40 % współistnieje z włókniakogruczolakami
leczenie – całkowite wycięcie guza
guzy nawrotowe mają zwykle wyższy stopień złośliwości
przerzuty do płuc, kości, serca

64) Abscessus cerebri – ropień mózgu

•

W obrębie mózgu mogą powstawać różnorakie ropnie:

a) pourazowe – po urazach otwartych. Mogą powstawać w każdej lokalizacji.
b) krwiopochodne – na granicy między istotą szarą i białą płatów półkul mózgowych.
c) ropnie móżdżku – powstają często w przebiegu ropnego zapalenia wyrostka sutkowatego lub zatok

żylnych bocznych.

d) ropień w płacie skroniowym może wskazywać na zapalenie ucha środkowego.

•

Bakterie mogą docierać do mózgu ciągłość lub drogą krwi.

•

Inna klasyfikację ropni: pierwotne i przerzutowe

a)

pierwotne

powstają w mózgu w ciągłości procesów zapalnych otoczenia mózgu –zatok, zębów, złamań

otwartych kości czaszki.

b)

przerzutowe

przerzucają się do mózgu, móżdżku lub rzadziej rdzenia, ale mają swoje źródło poza OUN.

Mogą to być: zapalenia wsierdzia, sinicza wada wrodzona z przeciekiem międzykomorowym i utratą
możliwości oddziaływania na krążące czynniki zakaźne w płucnym układzie krążenia oraz wszelkie
inne źródła, które mogą być przyczyną posocznicy.

66) Leptomeningitis purulenta – ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
Jest ważną przyczyną zachorowalności i śmiertelności w każdym wieku. Czynnik etiologiczny zależy od wieku:
Noworodki: paciorkowce z gruby B, E. Coli
Niemowlęta i młodsze dzieci: Haemophilus influenzae, Streptococus pneumoniae
Dzieci starsze, młodzież i młodzi dorośli: Neisseria meningitidis
Starsi dorośli: S. Pneumoniae, pałeczki Gram-ujemne
Listeria monocytogenes – starsi, pacjenci z obniżoną odpornością i noworodki

Bakterie docierają do opon drogą:
krwi – z zakażonymi zakrzepami w przebiegu ropnicy, z nosogardzieli
przez ciągłość – z ropiejącego wyrostka sutkowatego czaszki, z otwartego obrażenia czaszkowo-mózgowego lub
zapalnie zmienionych żył w obrębie czaszki.
Makro:

- Opony intensywnie przekrwione
- Mózg i rdzeń jest obrzmiały i przekrwiony
- Śmietankowy wysięk ropny gromadzi się w głębi rowków naczyniowych w przestrzeni

podpaęczynówkowej, w zapaleniach pneumokokowych głównie nad sklepistościami mózgu, H.influenzae –
u podstawy

Mikro:

- Opony miękkie bardzo przekrwione
- Zawierają granulocyty obojętnochłonne i włóknik
- Bakterie można wykazać w rozmazach z wysięku
- W późniejszych fazach choroby mogą się pojawić limfocyty i inne komórki jednojądrowe
Klin: objawy ostrego ZOM: gorączka, ból głowy, sztywność karku i zaburzenia świadomości
Płyn mozgowo-rdzeniowy metny, zawiera głównie neutrofile, podwyższony poziom białka (przepuszczalne
naczynia), obniżony poziom glukozy (zaburzenia transportu, zużycie przez neutrofile i bakterie), bakterie
Powikłania:

- Bakterie mogą przenikać do powierzchownych warstw mózgu (meningoencephalitis)
- Mogą się rozprzestrzeniać do układu komorowego (ventriculitis)

-

Obfity wysięk utrudnia przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego → zmiany bliznowate → wodogłowie

- Zmiany pozapalne – torbiele
- Zajęcie naczyń – wtórne zmiany martwicze w mózgu

67) Hyperkeratosis

1.

Nadmierne rogowacenie (hyperkeratosis) – znaczne pogrubienie warstwy rogowej naskórka; warstwa
rogowa jest zbita, często łączy się z nieprawidłową jakością keratyny

2.

Niepełne rogowacenie (parakeratosis) – patologiczne rogowacenie charakteryzujące się obecnością
(zatrzymaniem) jąder w warstwie rogowej; w błonach śluzowych jest to zjawisko prawidłowe.

3.

Nieprawidłowe rogowacenie (dyskeratosis) – rogowacenie pojawiające się przedwcześnie, poniżej
warstwy ziarnistej; może dotyczyć pojedynczych komórek lub ich grup.

4.

Przerost warstwy kolczystej (acanthosis) – pogrubienie warstwy kolczystej nabłonka wielowarstwowego
płaskiego.

5.

Śródnaskórkowe oddzielenie warstwy kolczystej (acantholysis) – utrata połączeń komórkowych na
skutek braku spójności miedzy keratynocytami.

Zgrubienie warstwy ziarnistej (hypergranulosis) – obecność kilku pokładów komórek warstwy ziarnistej, w
których komórki nie ulegają spłaszczeniu (często towarzyszy nadmiernemu rogowaceniu).

68) Granulatio non specifica recens – ziarnina nieswoista świeża
Występuje duża ilość naczyń włosowatych, komórki nacieku zapalnego i fibroblasty. Luźny układ komórek.
Ziarnina ( granulatio) jest to młoda, bogatokomórkowa tkanka łączna, obfitująca w sieć naczyń włosowatych.
Gojenie rany czy też wypełnienie ubytku powstałego w następstwie działania czynnika chorobotwórczego za
pomocą ziarniny nazywa się ziarninowaniem.Całość procesu- naprawą (reperatio).
Pozwolę sobie opisać fazy ziarninowania:
Faza I: Komórki żerne „oczyszczają teren”, pod wpływem działania enzymów.
Krew krzepnie, skrzep ulega konsolidacji. Powstaje gęsta sieć włóknika, która jest rusztowaniem dla komórek
ziarniny.
Faza II: Rozplem komórek tkanki łącznej i śródbłonka. Pęczki śródbłonkowe kanalizują się tworząc nowe koryto
naczyniowe.
Faza III: Kolagenizacja (starzenie się ziarniny), następnie włókna kolagenowe obkurczają się i powstaje blizna.

Ziarninowanie jest utrudnione w następujących sytuacjach:
-niedobór witaminy C
-głód ( zespół nerczycowy, marskość wątroby)
-kortykosteroidoterapia (brak należytego rozrostu fibroblastów)
-promieniowanie jonizujące

Ziarnina może znacznie rozrastać się, jeśli ma to miejsce przy gojeniu się ran w powłokach jest to wówczas
„dzikie mięso”  (caro luxurians)

69) Nodulus rheumaticus cutis
Guzek reumatoidalny podskórny rozwija się u około ¼ pacjentów i występuje na powierzchni prostowników
przedramienia lub na innych powierzchniach narażonych na ucisk mechaniczny. Rzadko mogą się tworzyc w
płucach, śledzionie, sercu, aorcie oraz innych narządach wewnętrznych.

•

Guzki reumatoidalne są twarde , niebolesne, owalne lub okrągłe o średnicy do około 2cm.

•

W części centralnej występuje martwica włóknikowata otoczona palisadą makrofagów, które z kolei
otoczone są przez ziarninę

71) Naevus pigmentosus compositus cutis
Jest to typ znamienia barwnikowego nabytego zwykłego. Zmiany te pojawiają się w dzieciństwie, rosną w
dorosłym wieku, znikają na starość. Są dobrze odgraniczone, o regularnym okrągłym lub owalnym obrysie,
płaskie lub wypukłe, niekiedy owłosione, od barwy skóry zdrowej po ciemnobrunatną. Średnica do 6 mm.
Morfologia: Rozrost melanocytów, kt. stają się okrągłe lub owalne. W warstwie podstawnej są rozproszone lub
tworzą gniazda. Typowe znamię 1) jest symetryczne, tzn. gniazda melanocytów są ułożone równomiernie, a ich
rozmiary zmniejszają się w kierunku obwodowym. 2) Na przekroju ma kształt kopuły podstawą opartej na
skórze właściwej. 3) Podstawa kopuły stanowi prawie linię prostą. 4) Melanocyty ulegają dojrzewaniu. Polega to
na tym, że w powierzchownych warstwach zmiany są większe, z obfitą cytoplazmą, zawierają melaninę i leżą w
gniazdach. W miarę przesuwania się w głąb znamienia melanocyty stają się mniejsze, limfocytopodobne, o
skąpej cytoplazmie, nie zawierają melaniny i są ułożone w pasma.
Melanocyty znajdują się w warstwie podstawnej naskórka i w skórze właściwej. Znamiona złożone wyst. często
na skórze tułowia, są wyraźnie odgraniczone, o średnicy do 10mm.

72) Melanoma malignum
Postacie mikroskopowe czerniaka złośliwego:



Plama soczewicowata złośliwa- lentigo maligna:

o

Makroskopowo: nierównomiernie ubarwiona plama, występująca najczęściej na twarzy u osób
starszych.

o

Mikroskopowo: w warstwie podstawnej naskórka liczne atypowe melanocyty o dużym
polimorfizmie, ich liczba z czasem wzrasta, tworząc gniazda tych komórek na granicy skórno-
naskórkowej. W skórze właściwej: nacieki limfocytarne i makrofagi.

o

Na podłożu lentigo maligna powstają czerniaki inwazyjne= lentigo maligna melanoma.



Czerniak szerzący się powierzchownie.

o

Najczęściej występująca postać czerniaka.

o

Może być czerniakiem przedinwazyjnym (in situ)= makro przypomina lentigo maligna, ale
umiejscawia się na tułowiu i kończynach.

o

Mikro atypowe melanocyty obecne nie tylko na granicy skórno- naskórkowej, ale także na
całej grubosci naskórka, również w górnych warstwach (rozrost pagetoidalny).

o

W tej postaci znacznie wcześniej niż w lentigo maligna dochodzi do rozwoju czerniaka
inwazyjnego.



Czerniak akralny- melanoma acro-lentiginosum.

o

Rozwija się na podłożu plam soczewicowatych.

o

Występuje na dłoniach, podeszwach, głównie pod paznokciami.

o

Mikro komponent śródnabłonkowy przypomina lentigo maligna, atypowe melanocyty
występują również w górnych warstwach naskórka, który wykazuje cechy rozrostu. Histo
przypomina czerniaka błon śluzowych.

o

Rośnie powoli, ale inwazja podścieliska (wzrost wertykalny) pojawia się znacznie wcześniej
niż w lentigo maligna.

o

W miarę upływu czasu kom czerniaka przedinwazyjnego rozpoczynają wzrost
pionowy

⇒

przekroczenie bariery bł. podstawnej

⇒

naciekanie podścieliska

⇒

możliwośc dawania

przerzutów.



Czerniak guzkowy- melanoma nodulare.

o

Makro gładki niebieskawo- czarno- brązowy guzek z lub bez owrzodzenia.

o

Mikro brak cech wzrostu poziomego(radialnego), kom. nowotworowe naciekają podścielisko=
faza pionowa (wertykalna).

o

Rośnie szybko, może pojawić się w każdym miejscu, występuje w młodszej grupie wiekowej
niż poprzednio omówione..

o

Rokowanie zależy od głębokości naciekania.

Czerniak:



Jeden z najzłośliwszych nowotworów człowieka, wywodzący się z melanocytów.



Zwykle jest zmianą pojedynczą, ale mogą występowac zmiany mnogie.



Występują w: skórze, gałce ocznej, jamie ustnej, przełyku, okolicy odbytu, jelicie, pochwie, oponach
mózgowych.



Czerniak szerzący się powierzchownie ma większy związek ze sporadyczną intensywną ekspozycją na
promieniowanie słoneczne (szczególnie w dzieciństwie) niż z przewlekłym działaniem promieni-
„prażył się na plaży, prażyła się ona, a za lat 20- co to??- MELANOMA!!!”.



Częściej występuje u mężczyzn (skóra grzbietu) niż u kobiet (skóra kończyn dolnych).



Czerniaki mogą powstawać: de novo, w znamionach dysplastycznych, w znamionach barwnikowych
wrodzonych i niektórych nabytych(zawierających komponent brzeżny), w znamionach błekitnych
bogatokomórkowych.

Czynniki ryzyka:



Nadmierna ekspozycja na promieniowanie słoneczne- szczególnie UVB 290-320nm, powodujące
rumień.



Uprzednie rozpoznanie czerniaka u pacjenta.



Występowanie czerniaka w rodzinie.



Duża liczba zmian barwnikowych i pojawienie się zmiany de novo u dorosłego.



Rodzinny zespół znamion dysplastycznych.



Xeroderma pigmentosum.



Częściej występuje u osób o jasnej karnacji.

Objawy ostrzegawcze, przemawiające za rozwojem czerniaka w znamionach barwnikowych:

•

Zmiana barwy i nierównomierne przebarwienie powierzchni

•

Powiększenie się obwodu znamienia oraz jego pogrubienie

•

Świąd, ból lub krwawienie

•

Nieregularność granic zmiany barwnikowej

•

Odczyn zapalny w obrębie znamienia

Morfologia:

W rozwoju czerniaka wyróżnia się 2 fazy wzrostu: 1. poziomą(radialną), 2.pionową(wertykalną)



W fazie 1- występuje horyzontalny rozrost czerniaka w naskórku i powierzchownej warstwie skóry
właściwej, komórki nowotworowe nie mają zdolności do dawania przerzutów, nie ma oznak
angiogenezy, z czasem może występowac regresja częściowa lub całkowita= wzrost pionowy.



W fazie 2- czerniak wrasta w głębsze warstwy skóry w postaci ekspansywnych mas, bez cech
dojrzewania komórek. Gdy komórki dostaną się do warstwy siateczkowatej, nie mają tendencji do
zmniejszania swoich wymiarów= klinicznie objawia się to rozwojem guzka, możliwe wystąpienie
przerzutów, pojawia się angiogeneza.

Koncepcja rozwoju czerniaka wg Clarka: znamie dysplastyczne(atypowe)

⇒

czerniak in situ

⇒

czerniak-

pozioma faza wzrostu

⇒

czerniak-pionowa faza wzrostu

⇒

czerniak z przerzutami

Czerniaki inwazyjne charakteryzują się dużą różnorodnością obrazów histopat.


Mogą być zbudowane:

•

z kom. Przypominających kom. Nabłonkowe= typus epithelioides.

•

Z kom. Wrzecionowatych= typus fusocellularis.

•

Z kom. Monstrualnych.

•

Występują też rozrosty mieszane.



Kom. Nowotworowe czerniaka typu nabłonkowatokom. Są znacznie większe od kom. znamienia.



Występują duże jądra z wyraźną, pofałdowaną, szczelinowatą bł., obecna grudowata chromatyna z
widocznymi dużymi jąderkami. Typową cechą są wodniczki śródjądrowe. Jądra o nieregularnym obrysie
najczęściej ułożone są obwodowo, występują kom. wielojądrowe (najczęściej 2jądrowe

→

jedno jądro jest

lustrzanym odbiciem drugiego).



Cytoplazma może być eozynochłonna , zasadochłonna, zwakuolizowana lub niemal „pusta”, jasna jak np. w
balloon cell melanoma.



Czerniaki zbudowane są z kom. o różnych rozmiarach



Kom.czerniaka zawierają różne ilości melaniny (nierównomiernie rozłożonej na terenie guza) lub mogą nie
posiadac jej wcale= czerniak bezbarwnikowy- melanoma amelanoticum. Duża ilosc melaniny może
utrudniac ocenę jąder



Kom.mogą być ułożone w gniazda, często jednak występuje brak kohezji.



Występuje wyraźna: aktywnośc brzeżna= proliferacja kom.czerniaka na granicy skórno-naskórkowej, i
transepidermalna migracja kom.nowotworowych=naciekanie naskórka (nawet jego warstw
powierzchownych)przez pojedyncze kom.lub gniazda kom.nowotworowych



Czerniaki mają skłonnosc do owrzodzeń.



W podścielisku może występowac włóknienie, zmiany śluzowate, metaplazja chrzęstna i kostna.



Czerniaki wrzecionowatokom. Zbudowane są z wydłużonych kom.ułożonych w wiązki i przypominają
mięsaki fibroblastyczne lub mięsaki pochodzenia mięśniowego. Kom.wrzecionowatym może towarzyszyc
znaczna desmoplazja= melanoma desmoplasticum.

Komórki czerniaka wykazują + reakcję z p/ciałem HMB-45, obecne jest w nich białko S-100 i wimentyna.
Keratyna nieobecna prawie we wszystkich zmianach.
Dla prawidłowego rozpoznania należy wziąć pod uwagę okreslone cechy, należą do nich: asymetria zmiany;
brak dojrzewania kom.w głębszych warstwach skóry; polimorfizm kom.nowotworowych; liczne mitozy (w tym
patologiczne); nieostre odgraniczenie gniazd kom.w skórze i brak kohezji w gniazdach; transepidermalna
migracja kom.i gniazd nowotworowych; niesymetryczne ułożenie; nieregularne kształty i zlewanie się gniazd
atypowych melanocytów; brak ostrego odgraniczenie na brzegach zmiany; nieregularny naciek limfocytarny w
skórze właściwej.

Czynniki prognostyczne: Głębokosc naciekania, obecnosc owrzodzenia i/lub zmian satelitarnych,cech regresji,
naciekania naczyń.



Głębokość naciekania: w metodzie Breslowa- mierzymy w mm. grubośc nacieku od powierzchni
warswy ziarnistej naskórka do najgłębiej naciekającej kom.nowotworowej i dzielimy czerniaki na 3
grupy:

o

Z małym ryzykiem wystąpienia przerzutów i zgonu- <0,76mm.

o

Z średnim - // - // - -0,76-1,5mm.

o

Z dużym- // - // - ->1,5mm.

W metodzie Clarka wyróżnia się 5 stopni naciekania: Iº kom.czerniaka znajdują się jedynie w
naskórku=melanoma in situ; IIº kom. naciekają warstwę brodawkowatą skóry= jest to jeszcze rozwój
radialny; IIIº kom. wypełniają warstwę brodawkowatą skóry i dochodzą do granicy między nią a
warstwą siateczkowatą; IVº kom.naciekają całą warstwę siateczkowatą, widoczne są między pęczkami
włókien kolagenu; Vº kom.naciekają tk.podskórną.



Umiejscowienie czerniaka: zlokalizowane na kończynach dolnych rokują lepiej niż czerniaki akralne i
umiejscowione w górnej części grzbietu, na tylnej powierzchni ramienia, na szyi i głowie (lokalizacja
BANS=back,arm,neck,scalp).



Płec- lepsze rokowanie u kobiet.



Indeks mitotyczny.



Naciek limfocytarny-obecnosc nacieku w obrębie pionowo rozrastającego się guza, z tworzeniem
struktur rozetkowych przez limfocyty=korzystny czynnik.



Regresja guza=gorsza prognoza.



Owrzodzenie niekorzystny czynnik.

Kliniczne zaawansowanie I-guz pierwotny, bez przerzutów, II-czerniak z przerzutami do węzłów regionalnych,
III-czerniak z objawami rozsianych przerzutów.
Przerzuty: 1)do regionalnych węzłów chłonnych; 2)drogą naczyń krwionośnych, najczęściej do:wątroby, płuc,
przewodu pokarmowego, kości, mózgu, serca; 3) w skórze i tk.podskórnej- guzki satelitarne= w pobliżu zmiany
pierwotnej(drogą naczyń chłonnych) lub tzw przerzuty tranzytowe= pomiędzy zmianą pierwotną a regionalnymi
węzłami chłonnymi.

73) Carcinoma basocellulare cutis – rak podstawnokomórkowy skóry
-

bardzo częsty nowotwór skóry o powolnym wzroście i miejscowej złośliwości, prawie nigdy nie przerzutuje

-

u ludzi starszych, gł. w skórze nadmiernie eksponowanej na UV (gł. w okolicy głowy i szyi, przede wsz. w
skórze twarzy ponad linią łączącą kąciki ust z przewodami słuchowymi zew.); jedynie rak Arninga –
powierzchowna odmiana ca basocellulare występuje gł. na tułowiu

-

wywodzi się z niezróżnicowanych, wielopotencjalnych, rozrodczych kom. warstwy podstawnej naskórka i
przydatków skórnych

-

zwiększone ryzyko: 1) jasna karnacja, niebieskie oczy, rude włosy, piegi

2) nadmierna ekspozycja na UV w pierwszych 2 dekadach życia
3) narażenie na arsen i promieniowanie jonizujące
4) immunosupresja
5) xeroderma pigmentosum
6) zespół Gorlina (z-ł newoidalny, liczne raki podstawnokom. pojawiające się już w młodym
wieku wraz ze zmianami w innych tkankach)

-

Morfologia

– makro: 3 postacie: 1) postać guzkowa/wrzodziejąca – najczęstsza; powoli rosnący perlisty

guzek barwy cielistej, dobrze odgraniczony. Przez scieńczały naskórek nad guzkiem przeświecają kręte,
rozszerzone naczynia (teleangiectasiae). Nacieka podłoże, w późnej fazie powstaje owrzodzenie („niegojące
się owrzodzenie”) o wałowatych brzegach. 2) postać pierwotnie wrzodziejąca – rośnie szybko, niszczy
podłoże, nacieka kości (wrzód drążący, żrący – ulcus rodens), często o nietypowej lokalizacji, np. kąt
przyśrodkowy oka. 3) postać powierzchowna – rozrost powolny, horyzontalny, pod scieńczałym
naskórkiem, przyjmuje postać płaskich różowych, łuszczących się nieowrzodziałych ognisk gł. na tułowiu,
często daje nawroty. Mikro: gniazda komórek rakowych łączą się z warstwą podstawną naskórka i
pochewki włosa. Postacie mikroskopowe są różnorodne, jednak zawsze występują kom. przypominające
kom. warstwy podstawnej naskórka i pochewki zew. mieszka włosowego, kt. tworzą układy lite,
beleczkowe, rylcowe, gruczołowate, torbielowate. Mogą być obecne ogniska rogowacenia lub cechy
desmoplazji i bliznowacenia. Cecha diagnostyczna – palisadowaty układ kom. rakowych na obwodzie
gniazd, kt. leżą w luźnym podścielisku ze zmianami śluzowatymi i obecnością miofibroblastów. Liczne
figury podziału mitotycznego, cechy apoptozy, czasem duża ilość melaniny.

-

odmiana: guz Pinkusa – polipowaty twór w skórze grzbietu lub uda; mikroskopowo cienkie sznury kom.
bzaloidalnych wyrastają w różnych miejscach z naskórka i tworzą rozgałęzioną sieć rosnąc w głąb
łącznotkankowego podścieliska.

74) Carcinoma planoepitheliale cutis - rak płaskonabłonkowy skóry
= rak kolczystokomórkowy skóry (ca spinocellulare cutis)
Powstaje najczęściej u ludzi starszych i w 90% dotyczy skóry odsłoniętej (twarz, szyja, małżowiny uszne,
grzbiety rąk). Spotykany jest częściej u mężczyzn. Czynniki ryzyka:

•

Ekspozycja na promieniowanie słoneczne

, szczególnie UVB, które uszkadza DNA indukując mutacje oraz

wywołuje przynajmniej czasowy, lokalny efekt immunosupresyjny. Prawdopodobieństwo wystąpienia raka
zależy od skumulowanej dawki promieniowania słonecznego w ciągu całego życia

•

Promieniowanie jonizujące

•

Karcynogeny: chemiczne - związki arsenu i przemysłowe – smary, oleje

•

Immunosupresja

– po przeszczepach narządów, leczenie immunosupresyjne z powodu nowotworów

•

Xeroderma pigmentosum

•

Przewlekłe owrzodzenie

•

Zapalenia kości z powstawaniem przetok

•

Stare blizny po oparzeniach

•

HPV typ 16, 18 w rozwoju raka płaskonabł. w okolicy odbytu i narządów płciowych

Morfologia: występuje w dwóch postaciach
1. Egzofitycznej - rozrastającej się gównie na twarzy, małżowinach usznych i wargach, która charakteryzuje się
powolnym przebiegiem i niewielką złośliwością.
2. Endofitycznej – rozwija się zarówno w skórze odkrytej jak i zakrytej (np. w okolicy kroczowej).
Raki płaskonabłonkowe inwazyjne naciekają skórę właściwą, czasem tkankę podskórną, nawet tkanki miękkie
leżące głębiej. Podścielisko guza jest często obficie nacieczone przez limfocyty, makrofagi. Raki te cechują się
różnym stopniem zróżnicowania:

3.

Postać wysoko zróżnicowana (80%) zbudowana jest z dużych, wielokątnych komórek nowotworowych o

obfitej cytoplazmie i niewielkim polimorfizmie, między którymi widoczne są mostki międzykomórkowe.
Obecne są liczne perły rakowe i niewielka liczba mitoz, zwykle na obwodzie gniazd komórek rakowych.
4.Postać średnio zróżnicowana.
5.Postać nisko zróżnicowana zbudowana jest z okrągłych komórek o znacznym stopniu anaplazji i z
licznymi mitozami

Rokowanie zależy od wielkości guza, głębokości naciekania, lokalizacji, stopnia zróżnicowania histologicznego
i podłoża, na którym rak się rozwinął.

76) Hodgkina lymphoma
Choroba nowotworowa ukł. chłonnego, kt. istotą jest proliferacja kom. RS (nowotworowo zmienionych kom.
linii B) wywodzących się z ośr. rozmnażania, z towarzyszącym zawsze naciekiem zap. Stanowi 15-30%
chłoniaków, 2 szczyty zachorowań: 15-35rż (dominuje NS) i 6 dekada (dominuje MC). M nieco częściej chorują
niż K. Etiologia nieznana, najprawdopodobniej związana z infekcją EBV. Podział: 1) klasyczna choroba
Hodgkina (NS, MC, LP i LD) oraz 2) NLPHD – podtyp guzkowy z dominacją limfocytów.
Cechy charakterystyczne (odróżniające chłoniaka Hodgkina od chłoniaków nieziarniczych):

1) pierwotnie węzłowe umiejscowienie choroby
2) tendencja do zajmowania węzłów i lokalizacji pozawęzłowych wedle dość stałego porządku
3) rzadkie zajęcie szpiku i krwi obwodowej
4) sporadycznie występujący rozsiew do OUN, skóry i przewodu pokarmowego
5) tkanka ziarnicza zawiera minimalny odsetek kom. nowotworowych
6) kom. RS
7) respektowanie przez naciek ziarniczy anatomicznych granic węzłów
8) lepsze rokowanie

Komórka Reed-Sternberga: - duża, 20-50 um, z 2płatowym lub podwójnym jądrem, olbrzymie, kwasochłonne
jąderka, obwodowa kondensacja chromatyny jądrowej z pozostawieniem jasnej przestrzeni ('halo') wokół
jąderka („sowie oko”), kwaso- lub obojętnochłonna, obfita cytoplazma.
Warianty kom. RS:
-

kom. Hodgkina: mniejsze, o 1płatowych jądrach

-

kom. lakunarne: otoczone niewielką pustą przestrzenią (artefakt związany z obkurczeniem się cytoplazmy) –
charakterystyczne dla NS

-

kom. pleomorficzne: często o dziwacznych kształtach – char. dla LD

-

kom. L&H (popcorn): o wielopłatowych jasnych jądrach z mniej wyraźnymi jąderkami – char. dla LP i
NLPHD

-

kom. zombie – degenerujące kom. RS/Hodgkina, o eozynochłonnej cytoplazmie i piknotycznym jądrze

1) NS – nodular sclerosis

•

najczęstszy typ; 50-75%

•

chorują młodzi dorośli (śr. 28lat), nieco częściej K; stopień zaawansowania zwykle I lub II

•

obecność włókien kolagenowych rozciągających się od torebki
węzła wgłąb i dzielących węzeł na guzki

•

obecność komórek lakunarnych, czasem też kom. zombie

•

w „tle” zapalnym przeważają zwykle limf. T (CD4+), ale można spotkać wsz. kom. zapalenia

•

80% przeżyć 5-letnich

2) MC – mixed cellularity

•

20-30%, gł. M; najsilniejszy związek z infekcją EBV

•

chorują dzieci i osoby starsze, diagnoza zwykle w bardziej zaawansowanych stadium

•

całkowite lub częsciowe zatarcie struktury węzła

•

klasyczne kom. RS + obecność „tła” z limfocytów, eozynofilów, histio- i plazmocytów

3) LP – lymphocyte predominance

•

5-6%; rokowanie jak w NS

•

śr. wieku 43 lata

•

obfity naciek z prawidłowo wyglądających limfocytów (z domieszką histiocytów) + klasyczne kom.
RS + czasem kom. popcorn

•

najczęściej zajęte są tylko węzły szyjne lub pachowe

4) LD - lymphocyte depletion

•

1,5-5%; rokowanie złe (80%-zgon po 3 latach)

•

śr. wieku 51 lat; głównie nosiciele wirusa HIV i osoby w wieku podeszłym

•

pleomorficzne kom. RS produkują TGF-beta i TNF, kt. doprowadzają do zaniku nienowotworowych
limfocytów

•

przebieg agresywny, często z zajęciem szpiku i objawami ogólnymi

5) NLPHD – nodular lymphocyte predominance Hodgkin disease

•

4-5%; rokowanie najlepsze

•

chorują młodzi dorośli (śr. wieku 35)

•

guzkowy typ wzrostu, sporadyczne występowanie (lub brak) klasycznych kom. RS – dominują kom.
popcorn

•

„tło” złożone niemal wyłącznie z limfocytów (ew. z domieszką histiocytów), niemal zupełny brak
granulo- i plazmocytów

•

łagodny obraz kliniczny, b. dobra odp. na leczenie, 98% przeżyć 5-letnich

Cechy kliniczne:
o

niebolesne powiększenie pojedynczej gr. węzłów (szyjne, nadobojczykowe, pachowe) przy subiektywnym
poczuciu zdrowia

o

„objawy B”: gorączka >38st. bez uchwytnej przyczyny trwająca ponad miesiąc, obfite poty nocne od min.
miesiąca, spadek wagi o ponad 10% w ciągu ostatniego półrocza

o

inne rzadkie objawy ogólne: skłonność do infekcji, anemia, zespoły uciskowe (np. rdzenia kręgowego lub ż.
gł. górnej lub dolnej), bóle kostne, obrzęki, świąd skóry, !!ból w węzłach po spożyciu alkoholu.

Stopień zaawansowanie klinicznego (klasyfikacja Ann Arbor):
I - zajęta pojedyncza grupa ww. chłonnych lub pojedynczy narząd pozawęzłowy (zajęcie zlokalizowane)
II - zajęte 2 lub więcej grup ww. chłonnych po tej samej stronie przepony lub 1 grupa węzłów + pozalimfatyczny
narząd po tej samej stronie przepony
III - zajęte węzły chłonne po obu stronach przepony + ew. śledziona lub inny narząd w sposób zlokalizowany
IV - rozlane zajęcie narządu lub tkanki niezależnie od stopnia zajęcia ww. chłonnych
Dodatkowo dodaje się cechę A lub B:
A - bez objawów klinicznych
B – z „objawami B”
Wtórny rozsiew dotyczy głównie śledziony, wątroby, szpiku i płuc, w skrajnie zaawansowanej opornej na
leczenie ziarnicy może dojść do krwiopochodnego rozsiewu do nadnercza, mięśni szkieletowych, serca.
Do rozpoznania niezbędna jest BAC węzła lub jego całkowite usunięcie w celu zbadanie przez patomorfologa.
W bardziej zaawansowanych przypadkach wykonuje się biopsję innych narządów. W leczeniu stosuje się
chemioterapię; trwałość efektu terapeutycznego zależy od stopnia zaawansowania klinicznego:
I, II - na ogół całkowite i trwałe wyleczenie
III - 75% trwałych wyleczeń
IV - 50 % trwałych wyleczeń
Do niekorzystnych czynników rokowniczych zaliczamy: wznowę po 1szym cyklu chemioterapii, objawy B,
podeszły wiek, III lub IV st. zaawansowania, związek z infekcją EBV i typ LD.
Istotnym problemem są nowotwory wtórne, będące powikłaniem chemioterapii (szczególnie lekami
alkilującymi): ostre białaczki i agresywne chłoniaki nieziarnicze, rzadziej rak sutka, oskrzela, żołądka, jelita
grubego.

77) Fibroma – włókniak

•

To niezłośliwy nowotwór tkanki włóknistej

•

W swojej budowie cechuje się niewielką ilością ułożonych w pęczki wrzecionowatych komórek
(fibrocyty i fibroblasty) oraz dużą ilością kolagenu w podścielisku

•

Włókniaki mogą występować w każdym miejscu, ale są rzadkie w głębi tkanek miękkich.

•

Do najczęstszych nowotworów tej grupy należą:

a) włókniak pochewek ścięgnistych – w postaci twardych guzków (1-2 cm), na przekroju białych,

lśniących. Te guzki najczęściej lokalizują się w: dłoni, nadgarstku, palcach. Ich utkanie to fibroblasty
rozsiane w podścielisku, które zawiera sporą ilość kolagenu i naczynia krwionośne

b) włókniak z włókien elastycznych: najczęściej głęboko umiejscowiony, w okolicy podłopatkowej,

częściej u kobiet. Rośnie wolno. Osiąga 5 – 10 cm. Jego utkanie to obrzękłe włókna kolagenowe ,
fibroblasty, włokna elastyczne, które tworzą kuliste twory.

bliznowiec (keloid) stanowi samoistny rozrost włókien kolagenowych skóry właściwej, występuje często u
czarnoskórych. Histologicznie identyczny z przerostową blizną. Makroskopowo – nieregularna, rozgałęziona
wyniosłość skóry. W początkowym okresie rozwoju jest miękki i zaczerwieniony – później staje się białawy i
twardy. Utkanie histologiczne – długie, nieregularne poprzeplatane włókna kolagenowe z rzadkimi
fibroblastami.

78) Neurilemmoma (schwannoma)
Guz osłonek nerwowych, z reguły posiada torebkę włóknistą.
Tk. Tłuszczowa, torebka guza. Charakterystyczne komórki układające się w palisady
Nerwiak osłonkowy
Nowotwór obwodowego układu nerwowego. Nowotwory tego typu wywodzą się z komórek Schwanna i innych
elementów osłonek nerwów obwodowych (fibroblasty).
2 najczęstsze nowotwory pierwotne osłonek nerwów obwodowych:
- nerwiakowłókniak (neurofibroma)
- nerwiak (neurinoma, schwannoma, neurilemmoma)
Częstość występowania tych nowotworów znacznie rośnie u pacjentów z nerwiakowłókniakowatością typu 1
( choroba Recklinghausena, neurofibromatosis). Nowotwory mogą się pojawiać u nich już w dzieciństwie.
Najczęstsze umiejscowienie- głowa, szyja, kończyny po stronie zginaczy.
Morfologia
Nerwiaki osłonkowe
- dobrze odgraniczone guzy związane z nerwami obwodowymi, czaszkowymi lub korzeniami nerwów
rdzeniowych
- szczególnie częste siedlisko – VIII nerw czaszkowy – nerwiak słuchowy - wyraźnie odgraniczone masy (guz
kąta mostowo- móżdżkowego)
Na przekroju białawe lub żółto – różowe
Mikro
Zbudowane są z obszarów:
- zawierających gęsto upakowane komórki wrzecionowate (utkanie typu Antoni A), przemieszanych z
- obszarami o luźniejszym myksoidalnym utkaniu (utkanie typ Antoni B), w podścielisku zmiany
rzekomotorbielowate, komórki owalne lub wrzecionowate
W obszarach typu Antoni A – jądra komórek mogą tworzyć uporządkowane palisady
- ciałka Verocaya.
Często stwierdzane są zmiany zwyrodnieniowe – szkliwienie naczyń i makrofagi obładowane lipidami.
Inna zmiana degeneracyjna – ogniskowa obecność powiększonych hiperchromatycznych jąder ( bez aktywności
mitotycznej).
Czasem na owodzie guza wykrywane są przetrwałe, nienowotworowe elementy nerwu
obwodowego.
Klinika
Nerwiaki osłonowe i nerwiakowłókniaki najczęściej występują u dorosłych (wyj. nerwiakowłókniakowatość
typ1)
> zmian sporadycznych – zmiany pojedyncze
Przebieg – bezobjawowy lub ubytki neurologiczne związane z umiejscowieniem. Rośnie powoli.
Nerwiaki nerwu słuchowego – częsty nowotwór wewnątrzczaszkowy, klinicznie trudny do odróżnienia od
oponiaków.

79) Chrzęstniak- chondroma



Chrzęstniak śródkostny-enchondroma



Łagodna, dobrze odgraniczona zmiana, zbudowana z dojrzałej chrząstki szklistej, 3-5 dekada życia.



Najczęściej powstaje w małych kościach rąk i stóp, bliższym odcinku kości ramieniowej, dalszym

odcinku kości udowej i piszczelowej rozwija się w jamie szpikowej kości.



Zespół chorobowy Olliera= chrzęstniakowatosc śródkostna (prawdopodobnie uwarunkowana

dziedzicznie) występują mnogie chrzęstniaki zajmujące głównie jedną stronę ciała.

⇒



Zespół Maffuciego - występują mnogie chrzęstniaki i łagodne guzy naczyń w tkankach miękkich.



Pojedyncze chrzęstniaki są zawsze łagodne, mnogie natomiast (w zespole Olliera i Maffuciego) mogą

ulegac zezłośliwieniu= chrzęstniakomięsak



Mikro: zbudowany ze zrazików dojrzałej chrząstki szklistej z niewielką liczbą pękatych chondrocytów,

między zrazikami widoczne są skupienia tkanki szpikowej i dojrzała tkanka kostna. Chrząstka jest
skąpokomórkowa, jej komórki są prawidłowe, nie wykazują figur podziału.



Chrzęstniak przykostny- chondroma periostale.



Jest to podokostnowy (niezłośliwy) rozrost chrząstki szklistej.



Umiejscowiony najczęściej w obrębie kości kończyn, w wieku10-30lat.



Mikro: przypomina chrzęstną pokrywę kostniakochrzęstniaka, ale bez szypuły kostnej.



Może objawiac się bólem.