Kanał przedsionkowo-komorowy
(AVSD)
Całkowity lub częściowy brak tkanki
przegrody przedsionkowo-komorowej.
Zastawki przedsionkowo-komorowe
zawsze są nieprawidłowe.
Różnego stopnia niedobór części
napływowej IVS (jest skrócona)
Wydłużenie LVOT- jest wąska ale rzadko
są zaburzenia hemodynamiczne.
Spektrum zaawansowania zmian
anatomicznych szerokie
-
postać najlżejsza ASD I z małymi
zmianami zastawkowymi
-
postać najcięższa - kanał wspólny
-
pomiędzy nimi wiele form przejściowych
The intracardiac anatomy
The level of communication possible in AVSDs
The AV valves in atrioventricular canal defects
AVSD
częstość występowania ok..0,2-
0,35/1000najczęstsza wws. u dzieci z Z. Downa -
u 35-
40% dzieci z trisomią
izolowany
współistniejący z innymi wadami
częściowy (PAVSD)
wspólny (CAVC)
PAVSD (częściowy)
ASD I -
wielkość ubytku różna od małego
restrykcyjnego poprzez większy, gdy brakuje
przedniego rąbka dołu owalnego po wspólny
przedsionek-
gdy brak całego rąbka otworu
owalnego i dołu owalnego.
nie ma VSD
dwa pierścienie zastawkowe
zmiany zastawki mitralnej - rozszczep tzw. kleft
(zastawka trójpłatkowa)- czasem są częściowo
złączone
prawa zastawka także różny stopień anomali (
dwu, trój,czteropłatkowa)
CAVC (wspólny)
najbardziej zaawansowane zmiany
wspólny pierścień zastawek przedsionkowo-
komorowych
zwykle istnieje 5 płatków (ale może być
więcej) o różnej wielkości
dwa boczne-prawy i lewy, jeden dolny oraz
dwa górne- prawy i lewy
ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej
ubytek w przegrodzie międzykomorowej - różnej
wielkości
mięśnie brodawkowate w LV zwykle dwa - tylny
przesunięty na bok, może występować trzeci
mięsień, może być też tylko jeden - zastawka
spadochronowa
Common atrioventricular canal
klasyfikacja Rastellego
lewy górny płatek może być w całości położony nad LV
lub przesunięty w różnym stopniu nad RV
stopień tego przesunięcia tzw. bridging jest podstawą
tej klasyfikacji
przyczep nici ścięgnistych górnego lewego płatka
zależy od stopnia jego przesunięcia
typ A: nie ma przesunięcia a nici ścięgniste
przyczepiają się do szczytu przegrody
typ B: niewielkie przesunięcie - nici do
przyśrodkowego mięśnia brodawkowatego
typ C: przesunięcie umiarkowane- nici do
dodatkowego, koniuszkowego m. brodawkowatego,
przesunięcie duże- nici do mięśnia przednio-bocznego
w RV. Przy dużym i umiarkowanym przesunięciu ww.
płatek w ogóle nie przyczepia się do leżącej poniżej
IVS (balotuje)
Diagram of the AV junction and papillary muscle position in
the normal AV junction and in an AVSD
The classification of complete AVSDs is based on the morphology of
the anteriosuperior bridging leaflet, which can be displayed exquisitely
echocardiographically
Zaburzenia
hemodynamiczne
zależą od typu kanału
w PAVSD z niewielką niedomykalnością MV - jak w
ASD II
jeśli IM duża to objawy przecieku lewo-prawego są
znacznie większe- zwiększa się pojemność skurczowa
obu komór- wcześnie NS.
Tylko 10 % pacjentów nie ma IM a u 40% jest
umiarkowana i ciężka
Strumień IM przepływa przez spoidło pomiędzy lewym
górnym i lewym dolnym płatkiem (przez rozszczep)
najczęściej do RA (powiększa się)
w miarę obniżania się oporu płucnego nasila się
przeciek lewo-prawy
IM do RA-
szybszy rozwój HP ponieważ krew z LV do
RA - przeciek wymuszony
zaburzenia hemodynamiczne
c.d. w CAVC
u 60% umiarkowana lub ciężka niedomykalność
zastawki p-komorowej
przeciek międzykomorowy przez VSD (zależny
od wielkości ubytku i różnicy ciśnień)
duże VSD ciśnienia początkowo wyrównane- w
miarę obniżania się oporu płucnego wzrost
objętości przecieku > niewydolność serca. Jeśli
dojdzie do HP- spadek przecieku lub
odwrócenie- Z.Eisenmengera.
Objawy
zależą od typu
pacjenci bez VSD i dużej IM - objawy w końcu 1
dekady życia lub później, takie jak w ASD II
jeśli duża IM- objawy w niemowlęctwie: jak w ASDII +
objawy IM
rtg
częściowy z małą IM- jak w ASD II-cechy
zwiększonego przepływu
jeśli duża IM to dodatkowo poszerzenie sylwetki
serca w zakresie przedsionków i komór
w całkowitym - kardiomegalia i przekrwienie płuc u
chorych z niewydolnością serca
w całkowitym - jeśli HP to wielkość serca zmniejsz
się, rysunek naczyń płucnych na obwodzie jest
skąpy, PA poszerza się
echo umożliwia określenie
rodzaju wady i stopnia zaburzeń
hemodynamicznych
Complete atrioventricular septal defect is the single most
commonly diagnosed fetal cardiac abnormality
A woman with a nonrestrictive ostium primum ASD
Cleft mitral valve with mitral regurgitation
Cleft mitral valve with mitral regurgitation
Cleft mitral valve with mitral regurgitation
Leczenie
chirurgiczne
zamknięcie ubytków
uszczelnieni zastawek
ryzyko operacyjne zależy od stopnia zmian
hemodynamicznych a głównie od stopnia
nadciśnienia płucnego
w najprostszych postaciach ryzyko jest małe
(0-2%)
postacie częściowe z małymi zmianami
heodynamicznymi - leczenie w wieku
przedszkolnym
CAVC w pierwszych 6 mieś. życia,
szczególnie dzieci z Z. Downa.
Wyszukiwarka
Podobne podstrony:
więcej podobnych podstron