NEUROFIZJOLOGIA

Rozwój i budowa układu nerwowego:

1. Podział na ośrodkowy i obwodowy układ nerwowy.
2. Podział mózgowia – budowa, płaty, lokalizacja ośrodków.
3. Unaczynienie mózgowia – koło tętnicze Willisa,

•

unaczynienie odchodzące od tętnic mózgowych - rejon unaczynienia:

o tętnicy przedniej mózgu (fragment płata czołowego i
ciemieniowego),
o tętnicy środkowej (płat czołowy, ciemieniowy i skroniowy),
o tętnicy tylnej (płat potyliczny i dół skoroniowy),

4. Rdzeń kręgowy (podział, budowa, nerwy rdzeniowe)

•

C – 8

•

Th – 12

•

L – 5

•

S – 5.

5. Układ autonomiczny (wegetatywny) – przywspółczulny i współczulny (działanie
przeciwstawne)
6. Budowa mikroskopowa OUN:

•

OUN jest najbardziej znany pod względem strukturalnym, metabolicznym i

czynnościowym narządem ustroju,

•

OUN: tkanka nerwowa (komórki nerwowe + wypustki) i pokrewna jej tkanka

glejowa,

•

elementy mezodermalne (mikroglej, naczynia, opony mózgowo-rdzeniowe).

7. Rozwój cewy nerwowej:

1. Płytka nerwowa – powstaje w 19 dniu rozwoju embrionalnego z ektodermy.
2. Rynienka nerwowa – tworzy się na skutek zagłębienia do wnętrza i pofałdowania

płytki nerwowej, jest otoczona przez równolegle biegnące fałdy nerwowe.

3. Cewa nerwowa – powstaje z połączenia się w linii środkowej fałdów nerwowych:

1. część przednia – powstaje z niej mózgowie,
2. część tylnia – przekształca się w rdzeń kręgowy,
3. jama – powstają z niej komory boczne i kanał środkowy,
4. otwór przedni – zamyka się w 25 dniu,
5. otwór tylny – zamyka się w 27 dniu.

8. Pęcherzyki nerwowe:

•

przodomózgowie

o kresomózgowie
o międzymózgowie

•

śródmózgowie

•

tyłomózgowie

o tyłomózgowie wtórne (most, móżdżek – początek rozwoju 12
tydzień!)
o rdzeniomózgowie (rdzeń przedłużony)

9. Rozwój OUN:

•

kresomózgowie,

o półkule

•

międzymózgowie,

o pęcherzyki oczne,
o zarodek szyszynki,
o nadwzgórze,

o tylny płat podwzgórza.

•

tyłomózgowie wtórne,

o most,
o móżdżek,

•

rdzeniomózgowie

o rdzeń przedłużony.

10. Grzebienie nerwowe:

•

neurony,

•

komórki glejowe.

11. Tyłomózgowie wtórne:

•

móżdżek – początek rozwoju to 12 tydzień rozwoju płodowego,

•

z warg tyłomózgowia powstaje płytka poprzeczna.

12. Wady rozwojowe:

•

zewnętrzne lub wewnętrzne morfologiczne odchylenia od prawidłowego rozwoju

bez względu na etiologię,

•

obejmuje nie tylko makroskopowe i mikroskopowe defekty strukturalne, ale także

błędy i upośledzenia funkcji danego układu,

•

powstają w okresie zarodkowym podczas różnicowania narządów, rzadziej w

okresie płodowym,

•

częstość występowania wad OUN zależy od pochodzenia etnicznego, warunkó·

życia i wielu innych czynników,

•

w USA ryzyko w populacji białej wynosi 24/10000, czarnej 9/10000,

•

uwarunkowane wieloczynnikowo, czynniki egzogenne odgrywają rolę w

ujawnianiu się zmutowanego genu lub genów,

•

mogą być jednym z elementów zespołu genów bądź rezultatem szkodliwego

wpływu czynników środowiska,

•

w większości przypadków pojawiają się one w danej rodzinie po raz pierwszy,

•

2/3 płodów z wadami rozwojowymi to kobiety,

•

ryzyko występowania wad płodu u ciężarnych chorych na cukrzycę jesto 10 –

krotnie większe od ryzyka populacyjnego,

•

wady kojarzą się z wadami serca, nerek, powłok brzusznych, narządów płciowych

i najczęściej są wadami izolowanymi,

•

etiologia nie może być podstawą klasyfikowania ze względu na niemożność

ustalenia różnorodnych i złożonych przyczyn zaburzenia rozwoju,

•

ta sama wada może występować jako uwarunkowanie genetyczne i jako

uszkodzenie egzogenne,

•

istotną rolę przypisuje się niedoborom żywieniowym zwłaszcza w zakresie kwasu

foliowego, witaminy A oraz infekcjom wirusowym,

•

podział:

o strukturalne,
o zaburzenie w procesie różnicowania komórek nerwowych,
o metaboliczne,
o genetyczne,
o izolowane:

§ rozwojowe wady cewy nerwowej,
§ bezmózgowie,
§ małogłowie,
§ wodogłowie,
§ przepukliny oponowo – rdzeniowe i oponowo

– mózgowe,

§ przedwczesne zrośnięcie szwów,

o mnogie.

•

wady rozwojowe:

o bezmózgowie (anencephalia):

§ brak mózgu lub większości jego struktur,

szczególnie w obrębie przodomózgowia i móżdżku,

§ kości pokrywy czaszki nie są wykształcone,

kości podstawy czaszki wykazują wody,

§ występuje łącznie z rozczepem kręgosłupa,
§ spowodowane niezamknięciem cewy

nerwowej w jej przednim odcinku,

o wodomózgowie (hydranencephalia):

§ zwiększona ilość płynu mózgowo –

rdzeniowego w komorach,

§ powiększenie obwodu głowy,
§ objaw zachodzącego słońca,
§ poszerzenie szwów czaszkowych,
§ objaw wzmożonej ciasnoty

wewnątrzczaszkowej,

o przepuklina mózgowa:

§ przez wrodzony otwór w czaszce dochodzi do

uwypuklenia opon i części mózgu,

§ w zależności od tego która i jak duża część

mózgu zostaje uwięziona w worku przepuklinowym, pozostała
część rozwija się w sposób nieprawidłowy,

§ najczęstszym umiejscowieniem jest okolica

potyliczna w obrębie łuski kości potylicznej lub otworu
potylicznego wielkiego,

§ częstość występowania 0,14/1000 urodzeń,

o przepuklina oponowo – rdzeniowa:

§ worek przepuklinowo – oponowy rdzenia,

czasem pęka przed lub w czasie porodu,

§ stanowi ok. 80 % w okolicy L-S,
§ towarzyszą jej zaburzenia neurologiczne,

niedowłady KKD i zaburzenia zwieraczy,

§ objawy uciskowe rdzenia –

niedowłady/porażenia wiotkie,

§ zmiany troficzne, odleżyny,
§ leczenie operacyjne – w pierwszej dobie

życia,

o przepuklina oponowo – mózgowa
o szerokozakrętowość (pachygyria)
o szczelina mózgu (schizencephalia)
o wodogłowie z ucisku (guz mózgu)
o wodogłowie + wyściółczak
o guz III komory + wodogłowie

13. Obwodowy UN:

•

Komórki grzebienia nerwowego:

o rdzeniowe i czaszkowe zwoje nerwowe (komórki

rzekomojednobiegunowe),

o komórki Schwanna (tworzą mielinę),

o zwoje autonomiczne (wielobiegunowe),
o opona miękka,
o opona pajęcza

14. Okresy rozwoju UN:

•

Fazy:

I – migracji i podziałów komórkowych,
II – okres wzrostu komórek, wytwarzanie aksonów i dendrytów,
III – tworzenie się osłonek mielinowych, powstaje czynność bioelektryczna mózgu
(słabnie tempo wzrostu komórek),
IV- stabilizacja składu chemicznego – ukończenie mielinizacji

15. Mielinizacja:

1. oligodendrocyty – odpowiadają za mielinizację OUN,
2. komórki Schwanna – mielinizacja ObUN,
3. rozpoczyna się w 4 miesiącu życia płodowego, w korzeniach ruchowych rogów

przednich,

4. mielinizacja dróg korowo – rdzeniowych kończy się pod koniec 2 r.ż. (uszkodzenie

drogi korowo – rdzeniowej powoduje objaw Babińskiego),

5. drogi asocjacyjne (kojarzeniowe) kory nowej mielinizują się do końca III dekady

życia.

Organizacja strukturalna OUN:

•

tkanki pochodzenia

- ektodermalnego: komórki nerwowe i elementy neurogleju
- mezodermalnego: naczynia krwionośne i komórki mikrogleju

•

typy utkania:

- istota szara: komórki nerwowe + wypustki oraz zakończenia,
- istota biała: zmielinizowane włókna osiowe, związane z nimi komórki gleju

skąpowypustkowego.

Istota szara:

- tworzy korę mózgu i móżdżku, układ warstwowy, rdzeń kręgowy, wzgórze, jądro

migdałowate,

Istota biała:

- zmienilizowane włókna osiowe, komórki glejowe, komórki mikrogleju, astrocyty,

włókna tej istoty tworzą układy: kojarzeniowe, spoidłowe i projekcyjne, szlaki i drogi
nerwowe,

Tkanka nerwowa – etiologia:

- wywodzi się z ektodermy, z której powstają neuroblasty, a z nich neurotycy i komórki

zwojowe,

- z ektodermy powstają glioblasty:

o makroglej (astrocyty protoplazmatyczne, włóknienie),
o oligodendrocyty (mielinizacja),
o glej nabłonkowy (ependyma – wyściółka KRK).

Budowa kory mózgowej – warstwy:

1. molekularna,
2. ziarnista zewnętrzna,

3. komórek piramidowych,
4. ziarnista wewnętrzna,
5. komórek zwojowych albo wewnętrzna warstwa komórek piramidowych,
6. komórek wielokształtnych.

Kora nowa zajmuje 11/12 kory.

Zmienność obrazu kory w różnych polach:

1. pole przedśrodkowe (ruch),
2. pole pozaśrodkowe (czucie),
3. potyliczne (wzrok),
4. skroniowe (słuch),
5. węchowe.

Budowa mikroskopowa OUN:

1. komórki nerwowe (neurotycy) – rozwój na drodze rozmnażania i różnic, dojrzewanie

komórek nabłonka neuroektodermalnego, są postmitotyczne,

2. elementy budowy – ciało, jądro, wypustki…

Komórka nerwowa:

- cytoplazma; dwa składniki:

1. skupienia substancji zasadochłonnej rozrzuconej po całej cytoplazmie periakrionu i

dendrytów – ziarnistości Nissla (tigroid),

2. srebrnochłonne włókienka – neurofibryle.

Tigroid:

- RNA + substancje białkowe, zawartość zmienna zależna od stanu czynnościowego

komórki,

Neurofibryle:

- cienkie włókienka.

Jadro:

- w centrum cytoplazmy, niewielka ilość chromatyny,

Komórki nerwowe:

- wielkość 7 – 8 um do 100 – 120 um,
- kuliste, wrzecionowate, piramidowe,
- jednowypustkowe, dwu - , wielo - ,

Błona komórkowa:

- trójwarstwowa.

Hiplazma.
Mitochondria
Aparat Golgiego.
Lizosomy.
Struktury filamentarne (neurofilamenty) i tabularne (neurotubule).

Niestałe zawartości:

- melanina (istota czarna, jamy miejsca sinawego jądra skrzydła popielatego, jądra w

tworze siatkowatym),

- lipofuscyna – komórki rogów przednich i jądra nerwów czaszkowych),

- ziarnistości neurosekrecyjne – perykarion, wypustki osiowe, zakończenia aksonalne jądro

nadwzrokowe,

Funkcja komórek nerwowych:

- odbiór,
- generacja,
- transformacja,
- przekazywanie.

Wypustki:

- dendryty (protoplazmatyczne),
- akson (wypustka osiowa) – rozpoczyna się stożkiem aksonalnym.

Osłonka mielinowa:

- proces mielinizacji rozpoczyna się w OUN w 4 miesiącu życia.

Synapsa:

- budowa, rodzaje neurotransmiterów.

Móżdżek:

- pod namiotem móżdżku,
- dwie półkule,
- robak,
- jądra.

Budowa kory móżdżku:

- warstwa drobinowa,
- komórki Purkiniego,
- warstwa ziarnista.

Tkanka glejowa – funkcje:

- reparacyjna,
- podporowa – tworzy sieć przestrzenną,
- ochronna,
- transportowa (między ścianą naczynia a neurocytem),
- metaboliczna.

Glej pochodzenia neuroektodermalnego = neuroglej

1. komórki gwiaździste (astrocyty)
2. oligodendrocyty
3. komórki wyściółki (ependymy)

Glej pochodzenia mezodermalnego:

1. astrocyty włókniste i protoplazmatyczne.

Oligodendrocyty:

- w istocie szarej,
- pełnią rolę satelit okołoneuronalnych,
- tworzy osłonkę mielinową,
- uczestniczy w metabolizmie komórki nerwowej.

Mikroglej:

- mezoglej, komórki Hortegi,
- funkcja: udział w procesach metabolicznych – w spoczynku, w patologii – właściwości

żerne i migracyjne.

Bariera krew – mózg:

- elementy złącza naczyniowo – tkankowa, tj. ściana naczynia włosowatego i

okołonaczyniowe wypustki astrocytów.

Bariera krew – PMR:

- ściana naczynia włosowatego,
- błona podstawowa nabłonka splotów.

Bariera PMR – mózg:

- ściany komór mózgu zbudowane są z komórek wyściółki + wypustek astrocytów,
- styk oponowo – tkankowy – opona miękka i podogonowa graniczna błona glejowa,
- błona podstawna położona między w/w.

Ependymocyty:

- pokrywają ściany układu komorowego oraz kanału środkowego,
- biorę udział w barierze płyn MR – mózg,
- na powierzchni ma mikrokosmki.

USZKODZENIA NERWÓW OBWODOWYCH

ObUN = korzenie rdzeniowe i nerwy obwodowe:

- odbiór doznań czuciowych,
- przewodzenie pobudzeń z ośrodków nerwowych do narządów wykonawczych,
- składa się z włókien ruchowych, czuciowych i autonomicznych.

Włókna ruchowe i autonomiczne przewodzą pobudzenia do nerwów wykonawczych.
Włókna czuciowe do ośrodków obwodowych.

Rodzaje nerwów obwodowych:

- czaszkowe,
- rdzeniowe,
- korzenie rdzeniowe,
- sploty nerwowe.

Uszkodzenie – nazewnictwo:

- mononeuritis s.mononeuropathia (multiplex) – uszkodzenie jednego nerwu,
- plexitis s.plexopathia – uszkodzenie splotów,
- radiculitis s.radiculopathia – dysfunkcja korzeni nerwowych,
- polyneuritis s.polyneuropathia – uszkodzenie wielu nerwów.

Obraz kliniczny uszkodzenia nerwu obwodowego:

- niedowład lub porażenie wiotkie mięśni,
- osłabienie lub zniesienie odruchów przewodzących przez dany nerw,
- zanik mięśni,
- drżenie pęczkowe,
- elektromiograficzne cechy uszkodzenia neurogennego,
- zaburzenia szybkości przewodnictwa nerwowego,
- zaburzenia czucia w obszarze skóry unerwionej przez dany nerw,
- bóle i parestezje (drętwienia) w tym zakresie,
- zaburzenia troficzne i potowydzielnicze.

Stopień uszkodzenia:

- Neuropraxis – czasowe zablokowanie funkcji nerwu bez naruszenia jego struktury

anatomicznej, całkowity/częściowy niedowład, ustępujący po krótkim czasie. Nie ma
zaników, niewielkie i odwracalne zaburzenia czucia, brak zmian elektrycznych i
elektromiograficznych.

- Axonotmesis – całkowite przerwanie włokien osiowych przy zachowaniu osłonek –

całkowite zniesienie funkcji nerwu. Regeneracja nerwu i powrót jego czynności (np. zespół
cieśni nadgarstka).

- Neurotmesis – całkowite przerwanie włokien osiowych i osłonek nerwu – całkowite

porażenie funkcji nerwu bez możliwości samoistnej regeneracji. Powikłania: nerwiak –
rozrost od strony ciała komórki. Leczenie: chirurgiczne.

Postęp regeneracji nerwu:

- aksony wrastają w kierunku obwodowym,
- regeneracja – 1mm/dzień – 3 cm/m-c,
- analiza regeneracji: badanie kliniczne i EMG
- objaw Hoffmanna – Tinela – opukiwanie daje parestezje, czyli objawy regeneracji nerwu.

Patomorfologia:

- pierwotne uszkodzenie włókna nerwowego (aksonu) – neuropatia aksonalna:

o zatrucia,
o choroby metaboliczne,
o niedobory pokarmowe,
o na tle genetycznym

- pierwotne uszkodzenie komórek Schwanna i osłonki mielinowej – neuropatia

demielinizacyjna:

o zespół Guilliana-Barre’go,
o neuropatia błonicza,
o niektóre neuropatie genetyczne

- mieszane neuropatie lub aksonalno – demielinizacyjne:

o urazy,
o na tle niedokrwiennym.

Zespoły bólowe po uszkodzeniach:

o Bóle nerwiakowe:

- najczęstsze,
- skutek nieuporządkowanego rozrostu regenerujących aksonów w miejscu

uszkodzenia,

- ból zlokalizowany, wyzwalany przez ucisk,
- leczenie chirurgiczne.

o Bóle fantomowe:

- po amputacjach kończyn,
- samoistne lub pod wpływem bodźców,
- promieniują do brakujących odcinków kończyn,
- leczenie: wycięcie nerwiaka lub obwodowe pobudzenie nerwu.

o Bóle kauzalgiczne:

- intensywny, piekący zespół bólowy z narastającymi i przemijającymi

dolegliwościami,

- urazowe uszkodzenie nerwu (n.pośrodkowy,piszczelowy…)
- zaburzenia wegetatywno – troficzne,
- bodźce zewnętrzne (dotykowe, akustyczne, wzrokowe) wywołują ból,
- leczenie: wycięcie n.współczulnego, chłodne, wilgotne okłady, blokady.

Uszkodzenia pojedynczych nerwów i splotów:

- urazy,
- uwięźnięcia nerwu – mikrourazy nerwu w jego naturalnych kanałach w wyniku

nieprawidłowości w budowie kanału,

- przewlekły zewnętrzny ucisk nerwu (rozrost tkanek sąsiadujących…),
- guzy nerwu lub sąsiedztwa,
- krwawienia do nerwu (skazy, leki przeciwzakrzepowe),
- niedokrwienie wskutek zajęcia naczyń odżywczych nerwów (miażdżyca,

cukrzyca, kolagenozy),

Uszkodzenia splotów:

o splot ramienny: gałęzie przednie nerwów rdzeniowych C

,(C

-Th

) à

n.obwodowe:

- urazy barku – naciągnięcie splotu,
- uszkodzenia okołoporodowe,
- ucisk (zespół górnego otworu klatki piersiowej),

- ucisk z zewnątrz (odwiedzenie ramienia podczas anestezji, noszenia plecaka),
- guzy (np. guz Pancoasta),
- uszkodzenie radiacyjne (naświetlanie promieniami Roentgena).

o splotu ramienny – górny (porażenie Erba – Duchenne’a):

- włókna C

– C

- porażenie mięśni odwodzicieli i przywodzicieli stawu barkowego, zginacza

ramienia, mm.odwracacza, częsciowe osłabienie prostowników przedramienia,
grzbietowych prostowników ręki i niektórych mięśni łopatki,

- czasem zaburzenia czucia: powierzchnia łopatki i po zewnętrznej stronie

ramienia,

- objawy:

§ KG zwisa bezwładnie wzdłuż ciała,
§ zniesienie odruchów ramienia i zgiaczy przedramienia
§ zaburzenia czucia (powyżej łopatki i po zewnętrznej

stronie ramienia).

- postępowanie:

§ odpowiednie ułożenie kończyny – optymalne do

regeneracji nerwu i zapobiegające przykurczom,

§ u noworodków – longetka, u dorosłych – szyna

odwiedzeniowa ustalająca kończynę w odwiedzeniu do poziomu barku i w
odwróceniu ze zgięciem przedramienia w stawie łokciowym pod kątem
prostym z wyprostowanym nadgarstkiem,

§ systematyczne ćwiczenia bierne po zabiegach

cieplnych i masażu oraz elektrostymulacji,

§ ćwiczenia oporowe – w miarę pojawienia się ruchów

czynnych, ćwiczenia o charakterystyce czynności dnia codziennego,
zabawa.

o uszkodzenie dolne (porażenie Klumpke’go):

- włókna C

– Th

(Th

- niedowłady krótkich mm.rąk,
- niekiedy niedowłady długich zginaczy palców, rzadko zginaczy stawu

promieniowo – nadgarstkowego,

- niekiedy uszkodzenie pnia współczulnego,
- zaburzenia czucia – od strony łokciowej ręki i przedramienia,
- objawy:

o niedowłady krótkich mięśni rąk,
o objaw Hornera (miosis – zwężenie źrenic, ptosis – opadanie

powiek, enophtalmus – cofnięcie gałki ocznej),

o zaburzenia czucia od strony łokciowej ręki i przedramienia,

- postępowanie:

o ćwiczenia w postaci wszechstronnych ruchów biernych palców i

kciuka przy ustalonym nadgarstku, a następnie w stawie nadgarstkowym,

o szyny zapewniające czynnościowe ułożenie palców i ręki -

zapobieganie przykurczom,

o chirurgia rekonstrukcyjna,

o całkowite uszkodzenie splotu ramiennego:

- porażenie początkowo całkowite, a po pewnym czasie pozostaje porażenie

tylko górnej lub dolnej części splotu ramiennego.

Zespół Pancoasta:

o przyczyny:

- nowotwory szczytu płucaàucisk i naciek splotu ramiennego (C

– Th

)

o objawy:

- bóle w okolicy barku z promieniowaniem do kończyn górnych,
- uszkodzenie splotu,
- objaw Hornera,
- zaburzenia potowydzielnicze.

Zespół żebra szyjnego i mięśnia pochyłego przedniego:

- przewlekły ucisk dolnej części splotu ramiennego(przez to żebro lub mięsień)

o objawy:

- uporczywe bóle barku z promiwniowaniem wzdłuż nerwu łokciowego

(nasilające się przy opuszczeniu KG i jej obciążeniu),

- objaw Adisona,
- leczenie operacyjne.

Uszkodzenie splotu po radioterapii:

- okres utajenia – rok i więcej po naświetlaniu,
- bóle,
- porażenie górnej lub dolnej częsci splotu,
- wczesne zabiegi neurolizy,
- rokowanie niepomyślne.

Neuralgia amiotroficzna ramieniowa (zespół Personage’a – Turnera):

- uszkodzenie o podłożu zapalno – alergicznym, u mężczyzn częściej,
- ostre bóle w okolicy barkuàniedowłady mięśni obręczy barkowejàzanik mięśni,
- niedowłady cofają się po 9-12miesiącach
- postępowanie:

o przeciwbólowo, steroidy,
o leczenie usprawniające jak w innych uszkodzeniach splotu

Dziedziczna rodzinna neuropatia splotu ramiennego:

- porażenia na skutek ucisku w niewygodnej pozycji ciała(objawy szybko

mijają),

Uszkodzenie nerwu piersiowego długiego (C

– C

- unerwia mięsień zębaty przedni,
- uszkodzenie = ból w okolicy łopatkiàporażenie mięśnia zębatego przedniego z

odstawaniem łopatki (łopatka skrzydłowata) przy gwałtownym ruchu ramienia, po
zabiegu na szyi i w dole pachowym,

- leczenie:

o ćwiczenia bierne(pełen zakres),
o ćwiczenia czynne wolne i oporowe od pozycji leżącej,

półsiedzącej do siedzącej,

o ustalenie łopatki za pomocą temblaka,
o wspomaganie elektrostymulacją nieczynnych mięsni.

Uszkodzenie nerwu pachowego (C

, C

- przyczyny:

o zwichnięcie stawu barkowego,
o złamania i przemieszczenie głowy kości ramiennej,

- objawy:

o niemożność odwiedzenia przy zachowanych ruchach obrotowych,

- leczenie:

o ułożenie w odwiedzeniu, ćwicz. usprawniające.

Uszkodzenie nerwu promieniowego (C

– C

- przyczyny:

o uraz/ucisk w obrębie kości ramiennej – złamanie,
o głęboki sen na twardym podłożu(porażenie sobotniej nocy),
o stosowanie kul pachowych,

- objawy:

o porażenie: mięśnia tricepsa, ramienno-promieniowego,

prostowników ręki i palców, prostowników kciuka i nawracającego obłego
à ręka opadająca (cepowata)à zgięta dłoniowo (niemożność prostowania w
stawie łokciowym ręki, palców i kciuka),

o brak odruchów ze ścięgna mięśnia trójgłowego i promieniowego,
o zaburzenia czucia: po stronie promieniowo-grzbietowej palca I-III

- leczenie:

o szyna umożliwiająca wykonywanie czynności chwytnych,
o elektrostymulacja,
o ćwiczenia bierne, czynne imitujące grę na fortepianie, rozwieranie

palców, cięcie nożyczkami, itp…

Uszkodzenie nerwu pośrodkowego (C

– Th

- przyczyny:

o w obrębie przedramienia – złamanie kości promieniowej,
o zwichnięcie w stawie łokciowym,
o rany cięte nadgarstka,

- objawy:

o porażenie: mięśnia zginacza promieniowego nadgarstka, mięśni

nawracających, mięśnia zginacza głębokiego palców, mięśni kciuka i
mięśni glistowatych po stronie promieniowej,

o upośledzenie odwodzenia i przeciwstawiania kciuka – objaw

butelkowy,

o upośledzenie zginania wskaziciela i kciuka we wszystkich stawach

oraz pozostałych palców w stawach międzypaliczkowych bliższych à ręka
małpia (kaznodzieja) à zanik kłębu kciuka,

o zaburzenia czucia powierzchnia dłoniowa palców I-III, l

- leczenie:

o szyna umożliwiająca zgięcie palców z odwiedzeniem +

przeciwstawianiem się kciuka,

o masaże ręki,
o terapia zajęciowa (zwiększenie czynności chwytnej),
o w przypadku wystąpienia bóli kauzalgicznych – wilgotne i zimne

okłady, jontoforeza lidokainowa, symaptektomia (przecięcie pnia
współczulnego).

Uszkodzenie nerwu łokciowego (C

– Th

- przyczyny:

o uraz/ucisk w obrębie łokcia i nadgarstka,

- objawy:

o porażenie mięśni międzykostnych i glistowatych po stronie

łokciowej, mięśni kłębika, zginaczy łokciowych nadgarstka i częsci
łokciowej głębokiego zginacza palców à ręka szponiasta – palce lekko
zgięte w stawach międzypaliczkowych, zapadnięte przestrzenie
międzykostne, kłębik spłaszczony, odwodzenie i przywodzenie palców
zniesione ,

o zaburzenia czucia: 1,5 palca po stronie dłoniowej,

- leczenie:

o masaż,
o ruchy bierne – odwodzenie, przywodzenie kciuka, palców,
o czynności manipulacyjne,
o szyna,
o utrwalone zniekształceniaàzabiegi rekonstrukcyjne.

Zespół cieśni nadgarstka:

- miejsce: kanał nadgarstka (nerw pośrodkowy ze ścięgnami mięśni zginaczy

palców długich i ich pochewkami pod troczkiem zginaczy),

- patogeneza: złamanie w obrębie stawu promieniowo – nadgarstkowego,

choroba zwyrodnieniowa stawów kości nadgarstka, niedoczynność tarczycy, dna
moczanowa, cukrzyca,

- kobiety zapadają na to częsciej niż mężczyźni (okres menopauzy lub po ciąży),
- rachialgia, paresthetica nocturna – dolegliwości po spoczynku lub w czasie,

- początkowo nie ma objawów neurologiczno – ubytkowych,
- długotrwały ucisk na pień nerwu(nawet po wielu latach)àniedowład i zanik

mm.kłębu z zaburzeniami czucia lub bez nich

- test Phalena – wymuszone grzbietowe wyprostowanie ręki lub zgięcie dłoniowe

w stawie promieniowo – nadgarstkowym prze 1minutęàsubiektywne dolegliwości,

- badanie elektroneurograficzne: wydłużenie latencji odpowiedzi ruchowej w

odcinku odsiebnym, zaburzenia w przewodzeniu,

- leczenie:

o nocne parestezje – układanie ręki w szynie,
o steroidy do kanału nadgarstka,
o operacje przecięcia troczka zginaczy,
o ultradźwięki,.
o NLPZ

Splot lędźwiowo – krzyżowy (L

– S

– przestrzeń zaotrzewnowa):

- obraz kliniczny:

o zaburzenia ruchowe i czuciowe,
o promieniowanie bólu do KD,
o wiotkie niedowłady mięśni kończyny (zginaczy i przywodzicieli

uda, prostowników i zginaczy kolana, mięśni pośladków, prostowników i
zginaczy stopy i palców)

o zniesienie odruchu kolanowego i skokowego,

- przyczyny:

o procesy pozaotrzewnowe,
o przerzuty nowotworowe, chłoniaki,
o endometrioza,
o miejscowe nowotwory złośliwe, odbytnicy, układu moczowo –

płciowego,

o tętniaki,
o naświetlenia RTG,

- diagnostyka:

o USG, MR, badanie elektrofizjologiczne, CT

Uszkodzenie nerwu biodrowo – pachwinowego (L

- unerwnienie dolnej częsci mięśni brzucha, czuciowo skórę pachwiny, moszny,

warg sromowych,

- uporczwe bóle w oklolicy pachwiny z powodu ucisku w obrębie przejścia przez

mięsień skośny zewnętrzny brzucha,

- leczenie: operacyjna neuroliza.

Uszkodzenie nerwu skórnego bocznego uda (L

– L

) – nerw czuciowy:

- uporczywe parestezje,
- częściej u mężczyzn,
- zaburzenia czucia na przedniozewnętrznej powierzchni uda,
- neuropatia z uwięźnięcia – ucisk nerwu przy przejściu między włóknami

więzadła pachwinowego przyśrodkowo do kolca biodrowego przedniego górnego,

- leczenie: steroidy, CBZ (znoszenie napadowości, karbomazepina – lek

p/padaczkowy)

Uszkodzenie nerwu udowego (L

– L

- przyczyny:

o guz miednicy,
o złamanie górnej części kości udowej i miednicy,
o poród kleszczowy,
o długotrwałe zabiegi z odwiedzeniem ud,
o rany postrzałowe,
o tętniaki tętnicy udowej,

- objawy:

o utrudnione zginanie i przywodzenie uda w stawie biodrowym i

prostowanie w stawie kolanowym(wchodzenie po schodach – nie daje
rady),

o brak odruchu kolanowego,
o zaburzenia czucia: przednia powierzchnia uda,

- leczenie:

o utrzymywanie kończyny w pozycji wyprostnej,
o stabilizacja szyną,
o ćwiczenia w pozycji leżacej na boku z podniesieniem kończyn,

później pozycja siedząca,

o nauka chodzenia.

Rwa udowa (femoralgia):

- bóle wzdłuż przedniej powierzchni uda,
- osłabienie lub zniesienie odruchu kolanowego,
- objaw Mackiewicza (leżenie na brzuchu, uniesienie wyprostowanej bolesnej

kończyny dolnej = ból na przedniej powierzchni uda),

- zaburzenia czucia: przednia powierzchnia uda,
- zanik mięśnia czworogłowego uda (ucisk L

– L

Uszkodzenie nerwu kulszowego (L

– S

- przyczyny:

o urazy (złamanie miednicy, zwichnięcie stawu biodrowego),
o guzy,
o dyskopatia,
o zmiany zapalne kręgosłupa lub stawów krzyżowo-biodrowych,
o neuropatia,
o wadliwe iniekcje do mięśni,

- objawy:

o niedowład/porażenie wszystkich mięśni podudzia i stopyàchód

koguci,

o zaburzenia czucia: stopa i boczna powierzchnia podudzia,

Uszkodzenie nerwu strzałkowego (L

– S

- przyczyny:

o urazy okolicy główki k.strzałkowej,
o złamania kości podudzia,
o ucisk przy długotrwałym klęczeniu lub siedzeniu („po turecku”),
o procesy zapalne,
o zatrucia,

- objawy:

o chód brodzący,
o niedowład prostowników i odwodzicieli stopy i palców,
o zaburzenia czucia: na zewnętrznej powierzchni podudzia i

grzbiecie stopy,

o chory nie może unieść stopy, nie chodzi na piętach,
o stopa zwisa w ułożeniu końsko-szpotawym,

- leczenie:

o szyna,
o obuwie ortopedyczne,
o ruchy bierne stopy i palców,
o zabiegi fizykalne, elektrostymulacja,
o ćwicz. ruchów czynnych i oporowych,

Uszkodzenie nerwu piszczelowego (L

– S

- przyczyny:

o z powodu urazów dołu podkolanowego,

- objawy:

o brak zgięcia podudzia w kolanie, zgięcia podeszwowego i

odwracania stopy,

o zniesienie odruchu skokowego,

o zaburzenia czucia: na powierzchni piętowej stopy,
o stopa piętowa,

- leczenie:

o szyny,
o elektrostymulacja,
o ćwiczenia ruchowe.

Zespół kanału stępu:

- patogeneza: następstwo złamania kostki lub okolicy pięty

(skręcenie)àprzewlekłe uszkodzenie nerwu piszczelowego w okolicy kostki
wewnętrznej pod troczkiem zginaczy,

- objawy:

o bóle stóp, zwłaszcza przy chodzeniu
o niedowład drobnych mm. stopyàniemożność prostowania palców

stopy

o zmniejszenie wydzielania potu

- leczenie: operacyjne

Niedowład nerwu twarzowego (VII):

- przyczyny:

o porażenie Bella,
o zespół Ramssay’a-Hunta,
o uraz,
o nowotwór,
o zapalenie ucha środkowego.

Porażenie Bella (idiopatyczne, obwodowe n.VII):

- przyczyny:

o wirus opryszczki typu I,
o boreliozaobjawy:,
o niedowład mięśni mimicznych twarzy,
o zaburzenia smaku (

przednie języka), wydzielania łez, śliny,

o zaburzenia odruchu słuchowego(zdolność tłumienia głośnych

dźwięków w bębenku)

Zespół Ramsay’a-Hunta:

- przyczyny:

o wirus ospy wietrznej/półpaśca,

- objawy:

o porażenie n.VII i ból ucha zewnętrznego z pęcherzykami półpaśca

w przewodzie słuchowym zewnętrznym i małżowinie,

o niedowład mięśni mimicznych i inne zaburzenia(te co w porażeniu

Bella),

- leczenie: acyklowir.

Pourazowe uszkodzenie n.VII:

- efekt tępego urazu k.skroniowejàkonsultacja chirurgiczna, badanie

neuroobrazowe:

- zapalenie ucha środkowego (rzadkie w dobie antybiotykoterapii)
- guz kąta mostowo-móżdżkowego

- leczenie:

o poprawa ukrwienia n.VII i likwidacja obrzęku,
o steroidy (ogólnie, miejscowo),
o zabiegi fizykalne(sollux, parafina, diatermia krótkofalowa) – od

razu,

o zabiegi elektrolecznicze(galwanizacja, jontoforeza,

elektrostymulacja, masaż) – nie od razu, po 2-3tygodniach,

o ćwiczenia ruchowe mięsni twarzy,
o leczenie chirurgiczne.

Zespół Melkersona-Rosenthala:

- porażenie n.VII,
- obrzęk twarzy,
- pobrużdżony język,
- zawroty,
- leczenie: steroidy.

POLINEUROPATIE

Obejmują wiele nerwów obwodowych, są wywołane różnymi czynnikami niemechanicznymi(nie z
ucisku):

- autoimmunologicznymi
- uwarunkowaniami genetycznymi
- toksycznymi
- anomaliami metabolicznymi(cukrzyca)
- zakażeniami
- innymi.

Różne tempo narastania objawów klinicznych.

Charakterystyka kliniczna polineuropatii:

- objawy początkowe(parestezje, uczucie pieczenia, palenia)w dystalnych odcinkach

kończyn,

- zaburzenia czucia(„skarpetki”, „rękawiczki”)
- odruchy
- zmiany troficzne
- bolesność uciskania.

W każdym typie polineuropatii:

a) zaburzenia czucia:

- lokalizacja dystalna
- początkowo KD, potem KG
- charaktek skarpetek i rękawiczek(symetrycznie)
- zaburzenia czucia, wibracji

b) zmiany troficzne:

- dystalne zaniki mięsni
- spadek wydzielania potu
- skóra gładka, sucha
- owrzodzenia troficzne

c) ubytki ruchowe:

- późniejsze zaburzenia czucia
- wcześniej w KD, potem w KG

d) odruchy:

- osłabione/zniesione
- jako pierwszy zanik z Achillesa

e) bolesność uciskowa – w obrębie łydek(symetrycznie)

Badanie elektrofizjologiczne:

- zwolnienie przewodnictwa nerwowego
- potencjały wywołane(sznury tylne zajęte)
- badanie EMG(neuro czy miogenne) = potencjały fibrylacyjne, inerwacja, interferencja

przy maksymalnym wysiłku

Inne badania dodatkowe:

- OB (stan zapalny, nowotworowy)
- Morfologia,
- poziom cukru,
- czynność nerek,

- próby wątrobowe, tarczycy,
- badanie płynu mózgowo-rdzeniowego,
- biopsje nerwów i mięsni.

Systematyka polineuropatii:

- przebieg kliniczny(ostry, podostry, przewlekły),
- histopatologiczne cechy choroby(zwyrodnienia aksonalne (demielinizacja),
- kryteria elektrofizjologiczne,
- kryteria etiologiczne.

Polineuropatie uwarunkowane genetycznie:

- dziedziczne polineuropatie czuciowe/ruchowe,
- z ucisku,
- w porfirii,
- w skrobaniny.

Polineuropatie uwarunkowane zaburzeniami metabolicznymi:

- cukrzyca,
- dna,
- mocznica.

Choroba Charcot-Marie-Tooth – kończyny – odwrócona butelka, zaniki mm.dystalnych.

Choroby układu pokarmowego i zaburzenia odżywiania:

- nieprawidłowe wchłanianie wit. B

12 ,

- w dysproteinemii i chorobach zakaźnych:

o trąd,
o świnka (zapalenie przyuszne),
o dur,
o HIV,
o błonica,

- zatrucia egzogenne:

o rodniki etylowe,
o ołów,
o arsen,
o tal,
o dwusiarczek acetylu,
o leki.

Zapalne polineuropatie:

•

Zespół Guillaina-Barre’go:

- symetryczne uszkodznie komórek rdzenia często z nerwami czaszkowymi,
- objawy ostre, podostre lub powoli postępujące, parestezje, bóle,
- niedowłady KKD,
- porażenie wiotkie z arafleksją (z nieznacznymi ubytkami ruchu),
- zaburzenia oddechu (Landry’ego),
- patogeneza: autoimmunologiczna, przeciwciała przeciwko mielince nerwów

obwodowych,

- badanie pomocnicze:

o płyn mózgowo-rdzeniowy,
o badanie elektrofizjologiczne (opór przewodnictwa nerwowego),

- leczenie:

o pielęgnacyjne, zapobieganie wtórnym powikłaniom,
o immunoglobiny,
o plazmaforeza,
o usprawnianie ruchowe – ćwiczenia bierne i czynne.

BÓL

Definicja wg Międzynarodowego Towarzystwa Badania Bólu:

- zmysłowe i emocjonalne doznanie,
- ból uszkadza tkanki lub grozi uszkodzeniem.

Anatomiczne podstawy przewodzenia bólu w obrębie głowy i szyi:

- powłoki czaszki i mięsni karku, narządy żucia, zęby, zatoki przynosowe,
- pnie tętnicze, zwoje nerwowe V, IX, X i układ autonomiczny ,
- receptory: bardzo wolne zakończenia nerwowe.

Włókna przeciwbólowe:
A-delta, C.

Podział:

- bardzo ostry (nie dłuższy niż 2 miesiące) związany z uszkodzeniem tkanek jako skutek

choroby i urazu,

- przewlekły związany z bólem odcinkowym o okresie trwania nie więcej niż 6miesięcy,

bez względu na źródło,

- zlokalizowany,
- heterotopowy (np. sercowy),
- ośrodkowy (uszkodzenie struktur OUN),
- rzutowany – promieniowanie,
- odniesiony – spontaniczny ból heterotopowy,
- fizjologiczny (cienkie włókna A-delta),
- patologiczny – przewlekły, może stanowić objaw choroby psychicznej lub fizycznej,
- przewodzony włóknami C oraz wielosynaptyczny układ wstępujący w rdzeniu,
- psychogenny – może imitować każdy rodzaj bólu pochodzenia organicznego (raczej

mięśniowy).

Leczenie bólu – metody fizykalne:

- zimno – analegtycznie poprzez relaksację mięśni, zmniejszenie obrzęku – 24 –

48hàczęsto nasila obrzęk,

- diatermia krótkofalowa,
- w postaci ciepłych okładów,
- okłady parafinowe,
- hydroterapia,
- ultrafiolet,
- ultradźwięki,
- elektroterapia TENS (konwencjonalny),
- elektroakupunktura,
- masaż,
- elektrostymulacja FES + EMG.

PORAŻENIA RUCHÓW I POSTAWY CIAŁA

Utrzymanie prawidłowej postawy i chodzenia wymaga wykonywania ruchów naprzemiennych.
Odpowiada za to ośrodkowy generator wzorca ruchowego.

Elementy integracji:

1. inicjacja ruchu (droga piramidowa),
2. dostosowanie postawy ciała do zamierzonego ruchu (układ pozapiramidowy),
3. właściwe współdziałanie, czyli koordynacja odpowiednich grup mięśni (móżdżek).

Objawy ubytkowe – niedowład / porażenie organiczne

- ograniczenie lub niemożność wykonywania ruchów z powodu zaburzeń w dopływie

bodźców nerwowych do miesni lub uszkodzenia …?????

- ograniczenie lub niemożność wykonywania ruchów z powodu emocjonalnego

zahamowania czynności ruchowej.

- unieruchomienie – ograniczenie ruchów w następstwie przykurczów stawów lub mięśni

wynikających z bólu (różnicowanie z niedowładem!),

- ogólne osłabienie, astenia – uczucie subiektywnego spadku siły bez wyraźnych

niedowładów,

- spowolnienie ruchowe(bezruch – osłabienie tempa czynności ruchowych bez

niedowładów (Pakinson, depresja, nerwica),

- akatyzja – nieustanny niepokój ruchowy (przedawkowanie neuroleptyków),
- apraksja – zaburzenia wykonywania celowych, podstawowych czynności ruchowych

(uszkodzenie kory).

Objawy podrażnieniowe:

- ruchy mimowolne,
- drżenie,
- drgawki,
- mioklonie,
- kurcze mięśni.

Zmiany napięcia mięsni:

- napięcie mięsni (tonus) – zdolność do przeciwdziałania skurczem biernemu rozciąganiu,
- zaburzenie występujące w uszkodzonych mięsniach, obwodowym neuronie ruchowym

(hipotonia mięśni), ośrodkowym neuronie ruchowym (hipertonia), układem
pozapiramidowym (sztywność – rigiditas lub hipotonia) oraz móżdżku (hipotonia).

Hipo-wiotkość
Hiper-spastyczność

ATAKSJA – bezład

- niezborność:

- móżdżkowe upośledzenie dokładnego i sprawnego wykonywania ruchów przy braku

niedowładu ruchów mimowolnych czy apraksji

Porażenie – paralysis – plegia – całkowita niemożnośc wykonywania ruchów.
Niedowład – paresis – ograniczony zakres ruchu lub zmiana jego siły.
Skutek uszkodzenia obwodowego lub ośrodkowego neuronu ruchowego.

Klonus:

- rytmiczne jednofazowe (jednokierunkowe) skurcze i rozkurcze grupy mięśniowej

(agonistycznej),

- uszkodzenie drogi korowo-rdzeniowej, wzmożona odruchowość kiedy spastyczne

mięsnie poddawane są nagłemu rozciągnięciu,

- rzepkotrząs, stopotrząs.

Inne objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego:

- napięcie o typie scyzorykowym,
- polikloniczne odruchy ścięgniste,
- konusy,
- odruchy patologiczne: Babińskiego, Ross, Oppenheima,
- niedowład/porażenie,
- nie ma zmian w EMG, nie ma zaników mięśni,
- współruchy patologiczne.

Niedowład / porażenie spastyczne

- uszkodzenie korowe – przeciwstronny niedowład/porażenie ograniczone do jednej

kończyny – górnej lub dolnej, zaburzenia naczyniowe, guzy, następstwa urazów,

- uszkodzenie torebki – przeciwstronny bezwład lub niedowład połowiczy, ośrodkowe

zajęcie n.VII i XII,

- uszkodzenie drogi piramidowej w pniu mózgu – porażenie połowicze naprzemienne,

współistnieją objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych ; obustronne uszkodzenie pnia –
porażenie czterokończynowe (zaburzenia naczyniowe, guzy),

- uszkodzenie drogi piramidowej w rdzeniu – objawy obustronne – niedowłady

czterokończynowe lub dwu kończyn dolnych (SM, choroby rdzenia kręgowego).

Niedowłady i porażenia psychogenne:

- przejaw reakcji konwersyjnych (histeryczne),
- rozpoznanie – po wykluczeniu możliwych przyczyn organicznych.

Objawy psychologiczne:

- uraz psychiczny jako moment wyzwalający objawy,
- zakres porażeń nie odpowiada strukturom anatomicznym,
- brak zmian obiektywnych,
- sprzeczność w naruszeniu zaburzeń różnych funkcji ruchowych,
- zmienność objawów w czasie,
- ograniczanie wysiłku przy próbie ruchu,
- czynne przeciwstawianie się ruchom biernym,
- wykonanie ruchu w rzekomo porażonych kończynach po odwróceniu uwagi,
- ustąpienie objawów po psychoterapii.

ASTENIA:

- ogólne osłabienie, niemożność wykonywania większych wysiłków, znużenie,
- po chorobach i po lekach.

Bezruch – AKINEZJA – i spowolnienie – HYPOKINESIS:

•

w chorobach układu pozapiramidowego.

Objawy porażenia/niedowładu wiotkiego:

- zniesienie odruchów w wiotkiej kończynie,
- spadek napięcia mięśni,
- zanik mięśni,

- drżenie pęczkowe mięśni,
- neurogenny zapis w EMG.

APRAKSJA

- niemożność wykonywania wyuczonych wzorców ruchu, celowych czynności.
- brak objawów uszkodzenia ośrodkowego/obwodowego neuronu ruchowego, ataksji czy

uszkodzenia układu pozapiramidowego,

- wyróżnia się:

o apraksję wyobrażeniową (ideacyjna),
o apraksję ruchową,
o wyobrażeniowo – ruchowa (ideomotoryczna),

- uszkodzenie okolicy przedruchowej
- na styku skroniowo – ciemieniowo – potylicznym,
- uszkodzenie układu modzelowatego,
- brak niedowładów,
- odmiany:

o apinksja – niemożność rysowania,
o agrafia – niemożność pisania.

Objawy podrażnieniowe:

- kurcze mięśni,
- szczególny rodzaj zaburzeń mięśni i drgawki kończyn,
- długotrwałe, mimowolne, bolesne skurcze mięśni lub grup mięśni,
- fizjologiczne

o po wysiłku,
o w ciąży,
o utrata Na + spożycie wódki,

- patologiczne – objawowe / samoistne.

• objawowe:

o kurcz pisarski,
o tężec,
o tężyczka,
o miotonia,
o choroba Wilsona,
o choroba Parkinsona,
o SM,
o toksyczne polineuropatie,
o procesy uciskowe rdzenia szyjnego,
o zapalenia wielomięśniowe.

• samoistne:

o łagodna miokimia, czyli łagodne fascykulacje,
o samiostne kurcze łydek,
o rodzinne kurcze okresu dojrzewania.

Układ pozapiramidowy:

- kontrola aktywności motorycznej (współruchów),
- współdziałanie z ukł.piramidowym w regulacji ruchów dowolnych,
- kontrola postawy,
- regulacja napięcia mięsniowego związanego z zachowaniem prawidłowej postawy i

ruchu.

Budowa:

- głównie jądra podkorowe
- nadrzędne ośrodki w dodatkowym polu ruchowym w płacie czołowym
- pola 9-12 (ciemieniowy, skroniowy, potyliczny)

Kliniczne różnice pomiędzy uszkodzeniem drogi korowo-rdzeniowej i pozapiaramidowej:

Napięcie mięśni

Scyzorykowy, sztywność,

spastyczność

Plastyczna sztywność typu koła zębatego,

hipotonia

Ruchy

mimowolne

----------

pląsawicze, drżenie

Ruchy ścięgiste

wzmożone

prawidłowe

Babiński

niedowładmómó

Ruchy mimowolne (hiperkinezy):

- powstają w sposób niezamierzony,
- niemożliwe do opanowania,
- należą do objawów uszkodzenia układu pozapiramidowego (z hipotoniczno –
hiperkinetyczny).

Drżenie (tremor):

- mniej lub bardziej rytmiczne oscylacje części ciała wokół ustalonego punktu,
- fizjologiczny (adrenalina, ninkotyna, nadczynność tarczycy, leki),
- patologiczny (parkinsonowskie, ataktyczne, móżdżkowe zamiarowe).

Mioklonie:

- arytmiczne, podobne do wstrząśnięcia(szarpnięcia) skurcze mięśnia lub grupy mięśni,
niemal zawsze asynchroniczne i asymetryczne w odniesieniu do obu stron ciała,
- zrywania mięśniowe,
- polimioklonie (padaczka),
- fizjologiczne: powstają głównie podczas fazy snu nREM i REM, budząc osobę, a
także po wysiłku fizycznym,
- patologiczne: korowe, podkorowe, pniowe, rdzeniowe.

Dystonia:

- jednoczesny skurcz agonistów i antagonistów,
- nakładają się na ruchy dowolne,
- predylekcja do mięśni tułowia i obręczy kończyn,
- nienormalnie wygięte pozycje ciała,
- objaw w chorobach neurodegeneracyjnych, leki,
- rodzaje:

o ogniskowa:

- mimowolne kurcze powodują przybieranie niezwykle poskręcanych
pozycji przez poszczególne grupy mięśni (zaciskanie powiek, odgięcie głowy,
wysuwanie języka),

o segmentarna:

- zespół Meige’a – dystonia mięśni twarzy.

Ruchy torsyjne:

- powolne, skręcające ruchy szyi lub tułowia, odmiana dystonii.

Tiki:

- niby dowolne skurcze nawykowe,
- stereotypowe, krótkotrwałe,
- gwałtowne przerywane drżenia grup mięśni, które pozornie udają wyzwolenie z
uczucia wewnętrznego napięcia,
- u dzieci 5-10 r.ż.,
- występują więcej niż 1 rok = zespół Tourette’a.

Ruchy pląsawicze(choreatyczne):

- pozbawione rytmiczności, ostre, gwałtowne, szarpane,
- obejmujące palce, rękę, całą kończynę lub część ciała,
- karykaturalne,
- ruchy taneczne.

Choroba Huntingtona:

- dziedziczna, postępująca, AD,
- ruchy pląsawice,
- chód taneczny,
- otępienie,
- zaburzenia osobowości,
- w prążkowiu i istocie czarnej spadek GABA oraz dekarboksylany kwasu
glutaminowego,
- nadmierna aktywność aminokwasów pobudzających.

Parkinsonizm:

- pierwotny: choroba Parkinsona(sporadyczna, dziedziczna)
- wtórny:

o naczyniowy,
o poanoreksyjny,
o pozapalny,
o pourazowy,
o polekowy.

- objawy zespołu parkinsonowskiego:

o drżenie spoczynkowe,
o sztywność mięśni
o hipokinezja, redukcja mimiki,
o pochylona sylwetka ciała,
o zaburzenia postawy ciała,
o objawy przymrożenia (freezing) – przejściowa niemożność wykonania
ruchu dowolnego,
o propulsja (tendencja do padania w przód),
o retropulsja (tendencja do padania w tył),
o lateropulsja (tendencja do padania w bok),

- zaburzenia neurotransmisji dopaminoeryicznej w jądrach podstawy,
- w fizjologii: osłabienie czynności dopaminoeryicznej w prążkowiuàod hamowania
jądra podwzgórzowego i przyśrodkowej części gałki bladej.

ATEONIA – ruchy atetotyczne:

- wolne, wijące się szablonowe ruchy mimowolne,
- tendencja do płynnego przechodzenia jednego w drugi,
- ruchy szyi – odwracanie na przemian z nawracaniem,
- atetonia uogólniona.

BALIZM – ruchy baliczne:

- ruchy proksymalnych części kończyn,
- niezwykle gwałtowne o charakterze wyrzucania,
- jądro niskowzgórzowe – uszkodzone.

ATAKSJA – bezład- niezborność:

- upośledzenie dokładnego i sprawnego wykonywania ruchów przy braku niedowładu,
- tylnosznurowa, móżdżkowa,
- objawy:

o brak koordynacji ruchów dowolnych,
o zaburzenia zrównoważonej postawy chodu,
o drżenie (hipotonia),
o obniżenie napięcia mięśniowego,
o jednostronne uszkodzenie móżdżku powoduje tożsamostronne
zaburzenia ruchu,
o inaczej: dysmetria, dyssynergia, dysdiadochokineza,
o drżenie zamiarowe (palec – nos, Palec – palec),
o dyzartria (skandowana mowa),
o hipotonia(wahadłowy ruch),
o zaburzenia chodu (marynarski, na szerokiej podstawie, nieregularny),

- przyczyny:

o SM,
o zwyrodnienia móżdżku,
o nabyte: alkohol, leki, metale ciężkie.

CHÓD MÓŻDŻKOWY

- przyczyny:

o SM,
o guz,
o krwawienie i zawał móżdżku,
o dziedziczne zwyrodnienia móżdżkowe i nabyte („alkoholowa
degeneracja móżdżku”, degeneracja móżdżkowo – paraneoplazmatyczna).

CHÓD ATAKTYCZNY CZUCIOWY (tabetyczny) tylnosznurowy:

- trudności dotyczą stania i chodzenia, ruchy nóg szorstkie,
- pacjent w skupieniu ogląda podłoże, traci czucie ułożenia stóp i nóg, z utratą czucia
wibracji oraz wyraźnym objawem Romberga,
- typowa przyczyna: SM.

DYSMETRIA:

- kroki nierównej długości, nadmierne zginanie kolan, gwałtowne wyrzucanie stóp i
silne uderzanie piętą,
- niepewny chód,
- zamknięcie oczy nasila zaburzenia,
- choroba przebiega z uszkodzeniem sznurów tylnych:

o świąd rdzenia,
o zwyrodnienie sznurowe rdzenia,
o zapalenie wielonerwowe,
o w postępującym zapaleniu wielonerwowym (pobłonicze, alkoholowe)
wskutek uszkodzenia obwodowych włókien przewodzących pobudzenia
proprioreceptywne.

CHÓR PORAŻENNY (w porażeniu połowiczym lub paraplegii), spastyczny.

CHÓD KOSZĄCY, hemiparetyczny, połowiczo – niedowładny:

- chodzenie umożliwiają ruchy w biodrze,
- wyprostne ułożenie kończyn powodem tego, że chory podczas chodzenia nie
odrywając niedowładnej kończyny od podłogi zakreśla półkole,
- KKG – charakterystyczne ułożenie zgięciowe,
- przyczyny:

o zawał mózgu,
o uraz,
o zaburzenia powodujące przerwanie dróg korowo-rdzeniowych po jednej
stronie.

CHÓD PARASPASTYCZNY (kurczowy):

- nie zgina kończyn w kolanach, z trudnością odrywa stopy, przesuwając kończyny
zaczepia palcami o ziemię,
- wrażenie spętanego,
- występowanie:

o niedowład spastyczny KKD,
o MPD,
o choroby rdzenia kręgowego,
o SM,
o stwardnienie zanikowe boczne - SLA.

CHÓD PARKINSONOWSKI – hipokinetyczny:

- chód małymi kroczkami – jednoczesne usztywnienie i pochylenie tułowia ku
przodowi,
- brak fizjologicznych współruchów KG(balans rąk)podczas chodzenia,
- występowanie:

o zespoły parkinsonowskie.

CHÓD BRODZĄCY, koński, koguci:

- wysokie unoszenie KD z powodu opadnięcia stóp chory nadmiernie zgina KD w
kolanach
- występowanie:

o zapalenia wielonerwowe,
o porażenia mięśni strzałkowych.

CHÓD KACZKOWATY:

- kołysanie w biodrach,
- trudność w chodzeniu po schodach,
- niedowład mięśni obręczy i ud,
- występowanie:

o postępująca dystrofia mięsni,

o wrodzone zwichnięcie stawów biodrowych.

CHÓD PARAPARETYCZNY WIOTKI:

- chód paretyczny niedowładny,
- powoli, małe kroki, powłóczenie nogami,
- jeśli niedowład szczególnie nasilony w prostownikach stopy – chód staje się
brodzący.

CHÓD PLĄSAWICZY – choreatyczny:

- KD wolno, niezręcznie – wynik nakładania ruchów mimowolnych i postawnych,
- najbardziej charakterystyczne zgięcie podeszwowe, grzbietowe lub odwrócenie stopy,
- ruchy taneczne,
- grymasy twarzy.

CHÓD DYSTONICZNY:

- przymusowe zgięcie podeszwowe stopy i skręt miednicy.

CHÓD UPOŚLEDZONYCH UMYSŁOWO:

- szeroki wachlarz nieprawidłowości: ciało i kończyny – pozycje niezgrabne,
niezdarne,
- różne rodzaje chodu na szerokiej podstawie.

CHÓD HISTERYCZNY - KONWERSYJNY:

- groteskowe, teatralne zachowanie, demonstracja niemożności chodzenia,
- może zwijać się na podłodze (astazja – abazja) pomimo zdolności do poruszania
kończynami prawidłowo.

CHÓD STARCZY:

- lekko pochylone,
- sztywność,
- niepewność,
- skrócenie kroków.

Inne zaburzenia chodu:

- utykający – przy skróceniu jednej kończyny,
- w depresji – powolny, obniżona, opuszczona głowa.

ZABURZENIA RUCHOWE

Aktywność ruchowa:

- ruchy dowolne – wyuczone, precyzyjne (zależna od ilości powtórzeń),
- odruchy motoryczne – reakcje na proste bodźce, stereotypy,
- rytmiczne wzorce motoryczne – kombinacja ruchów dowolnych i odruchów (chód,
drapanie się).

Aktywność motoryczna to proces złożony, angażuje:

1. składową sterującą – struktury OUN (kora mózgowa, zwoje podstawy, pień mózgu, rdzeń

kręgowy, móżdżek),

2. składowa wykonawcza – mięsnie.

Ruchy dowolne – zamierzone, zaplanowane, zaprowadzone na podstawie informacji zmysłowej.

Kora ruchowa – początek dwóch dróg:

1. piramidowej – korowo – rdzeniowa (górny neuron), (pobudza zginanie i hamowanie mm.

prostowników;)

2. korowo – czerwienno – rdzeniowa.

Kora ruchowa:

1. pierwszorzędowa (M I),
2. dodatkowa (SMA),
3. kora przedmuchowa (PM),
4. drugorzędowa (M II = SMA + PM)

Kora ruchowa – połączenia:

•

SMA tworzy pętle ruchowe z jądrami podstawy,

•

M I tworzy pętlę z móżdżkiem,

•

SMA i M I à za pośrednictwem tych połączeń: kora uruchamia i koordynuje

odpowiednie programy ruchowe,

•

kora M I otrzymuje projekcję somatotropową z kory czuciowej.

Spastyczność:

•

wzrost napięcia mięśni na bierne rozciąganie,

•

powstaje w wyniku zaburzenia czynności ruchowych w przebiegu uszkodzenia

górnego neuronu à objawy pozytywne i negatywne.

Somatotropowa projekcja:

•

drogi korowo – rdzeniowe – górny i dolny neuron ruchowy.

Inne stany wzmożonego napięcia :

1. dystonia – przetrwałe skurcze powodujące powtarzalne, powolne ruchy o charakterze

skręcającym, niekiedy utrwalone (dystonia uogólniona, dystonie ogniskowe: kręcz karku,
kurcz pisarski),

2. sztywność – wzmożone napięcie przez cały czas trwania ruchu, bez objawu

„scyzorykowego”, sztywność „rury ołowianej”, czasem z objawem skokowego obniżąnia
napięcia, tzw. „koła zębatego”,

3. miotonia – niekontrolowane, powtarzające się napady wzmożonego napięcia mięsni, z

niemożnością rozkurczu mięśni po ruchu dowolnym. Napięcie zmniejsza się w miarę
wysiłku (rozgrzewki),

4. przykurcz – utrwalony stan napięcia mięsniowego z wtórnymi zmianami w mięśniach

(zwłóknienia, zwapnienia), ruchy bierne niemożliwe do wykonania (etap końcowy nie
leczonej spastyczności).

Spastyczność:

- wynik nadmiernej aktywności komórek alfa rogów przednich rdzenia kręgowego,
- zaburzenia ruchowe charakteryzują się wzmożeniem tonicznych odruchów na

rozciągnięcie (napięcie mięśni) w zależności od szybkości rozciągania, co wynika z
odhamowania odruchu rozciągowego w wyniku uszkodzenia motoneuronów na wyższym
poziomie (def. Lance’a).

Patomechanizm powstawania spastyczności:

•

wypadnięcie funkcji hamującej ośrodków wyższych nad niższymi w rdzeniu kręgowym,

•

zaburzenie równowagi między drogami hamującymi, a pobudzającymi,

•

za rozwój spastyczności odpowiedzialne jest uszkodzenie dróg pozapiramidowych,

•

droga siatkowato-rdzeniowa hamuje odruch na rozciąganie i odruchy zgięciowe.

KONTROLA NAPIĘCIA MIĘŚNIOWEGO

Ośrodki rdzeniowe

neurotransmitery

Droga piramidowa

Aminokwasy pobudzające, kw.glutaminowe

Siatkowato-rdzeniowa

Noradrenalina(-), adrenalina,

dopamina,serotonina(+)

Przedsionkowo-rdzeniowa

Aminokwasy pobudzające

Czerwienno-rdzeniowa

Aminokwasy pobudzające

Uszkodzony górny neuron:

- objawy dodatnie:

o wygórowanie odruchów ścięgnistych,,
o klonusy (podrażnienie rzepki = skoki rzepki),
o obj.Babińskiego,
o obj.Rossolimo (uderzenie w opuszkiàuniesienie palców/wachlarz z palców),
o spastyczność,
o obj. Oppenheima (pocieranie przedniej powierzchni podudziaàruch palców

jak u Babińskiego),

o odruch masowy,
o współskurcz – dysynergia ruchów mięśni, np.: jednoczesny skurcz agonisty i

antagonisty,

o reakcje stowarzyszeniowe,
o spastyczna dystonia,

- objawy ujemne:

o osłąbienie siły mięśniowej (niedowład/porażenie),
o utrata zręczności,
o męczliwość.

Wzorce spastyczności:

- postawa Wernickiego-Mannaàchód koszący,
- diplegia, paraplegia,
- obustronny niedowład połowiczy –MPI
- SLA – stwardnienie zanikowe boczne.

Występuje w :

- MPD,
- SM,
- poprzeczne uszkodzenie rdzenia kręgowego (urazy, poprzeczne zapalenie rdzenia),
- udary,
- aneksja mózgu,
- SLA,
- urazy czaszkowo-mózgowe.

Ilościowe metody oceny spastyczności:

- ocena spastyczności:

o skale oceniające napięcie, sprawność i siłe mięśni, metody biomechaniczne i

elektrofizjologiczne

- pomiary wybranych parametrów strukturalnych narządu ruchu. Najczęściej na poziomie

stawów lub mięśni (odruch, siła) Lu ocena jakościowa,

- zakresy ruchów biernych i czynnych, odruchy, poli- i monosynaptyzm, siła mięśni z

pomiarem aktywności bioelektrycznej mięśni.

Kliniczna ocena spastyczności:

- badanie podmiotowe – wywiad, subiektywne ograniczenia, trudności, wykonywanie

ruchów,

- badanie przedmiotowe - ocena chodu, postawy, neurofizjologia, funkcje motoneuronów.

Ocena postawy:

- pozycja stojąca,
- ustawienie krzywizn,
- kąt pochylenia miednicy,
- obciążenie stóp,
- równoważenie poszczególnych odcinków kręgosłupa względem siebie.

Ocena neurofizjologiczna:

- badanie napięcia mięśni,
- niedowłady / porażenia,
- wzmożone odruchy,
- obecność odruchów patologicznych.

Ocena chodu:

- kurczowy, koszący,
- stabilność,
- płynność i wydolność chodu,
- współruchy kkd,
- długość i symetria kroków.

Ocena funkcji motorycznych:

- zakres ruchów czynnych,
- kąty przykurczu.

Skale kliniczne spastyczności (Ashwortha – w modyfikacji Bohannona i Smitha).

Powikłania medyczne spastyczności:

- odleżyny,
- zakrzepica żylna,

- zaparcia,
- osteoporoza,
- infekcje układu moczowego i oddechowego,
- trwałe przykurcze,

- zaniki mięsni i dalsze ograniczenie funkcji.

Leczenie spastyczności:

- poprawa funkcji kończyn
- zmniejszenie bólu
- poprawa ułożenia kończyn
- ułatwienie rehabilitacji
- zapobieganie powstawania przykurczów
- zwiększenie samodzielności i poprawa mobilności pacjenta

Leczenie:

- leki miejscowo (neurolityki chemiczne: alkohol etylowy, toksyna botulinowa –

hamowanie produkowania ACh-blokada przewodzenia bodźców)

- leki ogólne: baklofen, beznodiazepiny, dantrolen, tizanidyna.

Baclofen – analog GABA – ośrodkowo wpływa na rozkurczanie mięśni, ogranicza uwalnianie
aminokwasów pobudzających, hamuje przewodnictwo mono i polisynaptyczne na poziomie rdzenia
i spadek aktywności motoneuronów γ.
Benzodiazepiny – zwiększają uwalnianie endogene GABA, nasila hamowanie pre- i
polisynaptyczne.
Dantrolen – zmniejsza uwalnianie Ca z retikulum endoplazmatycznego, dobre dla swastyki z
dystonią.

Btx – laseczki jadu kiełbasianego, występowanie bez działania toksycznego, wskazuje
powinowactwo do zaburzeń cholinergicznych w ObUN, hamuje uwalnianie acetylocholiny, kilka
dni od podania botuliny – reinerwacja – tworzenie nowych zakończeń nerwowychi powstawania
nowych synaps nerwowo – mięśniowych.
Wskazania do botoxu:

- przykurcze (mięśnia trójgłowego łydki, kulszowo-goleniowych),
- poprawa pozycji siedzącej w ciężkich postaciach MPD,
- odwracalna symulacja przed zabiegiem,
- zmniejszenie bolesnych skurczów po zabiegu

Uboczne skutki:

- porażenia jatrogenne – dysfagia(trudności w łykaniu)
- immunizacjaàtworzenie przeciwciał.

Zastosowania:

- ogniskowe dystonie,
- połowicze kurcze twarzy,
- napięciowe bóle głowy,
- ślinotok i bolesna dystonia w chorobie Parkinsona,
- zaparcia,
- drżenia, tiki,
- zgrzytanie zębami,
- medycyna kosmetyczna,
- zaburzenia urogenitalne.

Leczenie operacyjne:

- usuwanie przykurczów,
- zniekształceń,
- rzadziej – przecięcie korzeni grzbietowych rdzenia.

Podział OUN z perspektywy ogólnej fizjoterapii

Grupa chorób

Cele fizjoterapii

Ogniskowe, niepostępujące uszkodzenia
OUN

Odtworzenie funkcji motorycznej na
maksymalnym poziomie w formie
przedchorobowej lub w postaci kompensacji
deficytów

Całkowite przerwanie ciągłości rdzenia

Maksymalna sprawność na drodze
kompensacji

Schorzenie OUN powoli postępujące (np.
SM)

Utrzymanie sprawności motorniczej w
każdym stadium na maksymalnym poziomie
adekwatnym do stopnia uszkodzenia OUN

Schorzenia OUN szybko postępujące (SLA,
guzy)

Jakość i komfort życia na maksymalnym
poziomie w każdym stadium choroby

CHOROBY NERWOWO – MIĘŚNIOWE

To stany patologiczne, spowodowane uszkodzenie strukturalnym/czynnościowym jednostki
ruchowej.

Jednostka ruchowa (motor unit):

- komórka ruchowa rogów przednich rdzenia kręgowego,
- akson komórek ruchowych,
- płytka nerwowo – mięśniowa,
- włókna mięśniowe.

Podział w zależności od poziomu uszkodzenia:

1) miopatie = choroby pierwotnie mięśniowe – tylko mięśnie:

§ włókna mięśniowe,
§ tkanka łączna,
§ naczynia,

2) uszkodzenie neurogenne = proces chorobowy mięśnia wtórny, do uszkodzenia neurony

obwodowego,

§ komórka ruchowa,
§ neuron obwodowy,

3) uszkodzenie płytki.

Wspólne objawy:

- niedowłady,
- wiotkość / wiotkie napięcia mięśni,
- osłabienie lub zniesienie odruchów ścięgnistych,
- zanik mięśnia = ATROFIA.

MIOPATIE:

- objawy spowodowane uszkodzeniem mięśni, wyłącza się cechy odnerwieni.

Dystrofie mięśniowe:

•

dziedziczne,

•

objawy spowodowane przez osłabienie mięśni,

•

postępujące,

•

zaburzenia dotyczą tylko mięśni p-p,

•

cechy atrofii i regeneracji lub ich skutki

•

rodzaje:

o Duchenne`a/Beckera,
o obręczowo – kończynowe,
o twarzowo – łopatkowo – ramienna,
o miotoniczna.

Różnice:

•

wiek zachorowania,

•

rozkład osłabienie mięśni,

•

szybkość progresji,

•

obecność lub brak przerostu łydek,

•

aktywności kinazy kreatynowej (CK),

•

sposób dziedziczenia.

Dystrofinopatie (brak dystrofiny):

- Duchenne`a
- Beckera,
- pośrednie.

DYSTROFINA:

- stabilizuje błonę komórkową mięśni w czasie skurczu i rozkurczu mięśni,
- pomost między środowiskiem wewnętrznym i zewnętrznym komórki,
- zapewnia homeostazę Ca,
- w Duchenne`a brak lub śladowe jej ilości.

Dystrofia Duchenne`a:

•

mutacja w genie dla dystrofiny na chromosomie Xp21,

•

1/3 to nowe mutacje, pozostałe to przypadki rodzinne,

•

dziedziczenie recesywne sprzężone z chromozomem X,

•

nosicielki – koiety, nosicielstwo objawowe – osłabienie mięśni, przerost łydek, wzrost

CK,

•

częstość 1/3000 – 3500 chłopców,

•

chorobowość 1/18--- chłopców. Becker 1/20000,

•

objawy:

o objawy postępujące,
o objawy pojawiają się ok. 3 – 5 r.ż., wcześniej występuje opóźnienie rozwoju

ruchowego, chód jest niezgrabny, na palcach, kaczkowaty,

o trudności w chodzeniu: kaczkowaty, łatwe upadki, problem z wchodzeniem

po schodach,

o objaw Gowersa (wspinanie się po sobie),
o zaniki odruchów kolanowych, ale obecne skokowe,
o niedowłady KKG,
o osłabienie mięśni twarzy,
o hiperlordoza lędźwiowa – etap wczesny,
o skrzywienia kręgosłupa,
o przykurcze w stawach,
o upośledzenie umysłowe – 60%,
o niewydolność oddechowa – mechaniczna wentylacja,
o „łydki gnoma”,
o przykurcz ścięgna Achillesa,
o osłabienie KKG i KKD – odstające łopatki,
o osłabienie mięśni proksymalnych,
o unieruchomienie w 10 – 14 r.ż.,
o przykurcze, deformacje klatki piersiowej. kręgosłupa, otyłość,
o kardiomiopatia,
o zgon w ok. 20 r.ż,

•

diagnostyka:

o wywiad,
o badania krwi (wysoki poziom CK = 10000 – 20000 jm, norma do 34,

wysoki poziom aldolazy, AspAT, troponiny,

o mocz: kreatynuria,
o EMG: zapis miogenny (małe potencjały, niska amplituda,
o EKG,
o badanie histopatologiczne wycinka mięśniowego,
o badanie immunofluorescencyjne: rak dystrofiny.

•

brak skutecznego leczenia,

•

postępowanie rehabilitacyjne:

o utrzymanie zdolności chodzenia,
o opóźnienie przykurczy,
o opóźnienie zaników mięśni,
o przeciwdziałanie deformacją,
o tendencja do powstawania stopy końsko – szpotawej, końskiej , skrócenia

mięśnia Achillesa,

o zapobieganie skrzywieniom kręgosłupa,

•

terapie doświadczalne: komórkowa – przeszczep dystrofiny,

•

terapie genowe: w powijakach,

•

leczenie:

o steroidy (Prednizon po 5 r.z.)
o od 11 r.ż. opieka pulmonologiczna,
o bogatobiałkowa dieta,
o walka z nadwagą.

Dystrofia Beckera:

•

początek w 11 r.ż (30 r.ż.),

•

łagodniejsza w przebiegu,

•

sprawność ruchowa do 40 r.ż.,

•

okres przeżycia w normie,

•

20 % normy dystrofiny,

•

dziedziczna,

•

lokalizacja genu Xp21,

•

poradnictwo genetyczne: analiza DNA (delecje, duplikacje, mutacje punktowe),

•

badanie prenatalne,

•

badanie dystrofiny w biopsji mięśnia,

Dystrofia twarzowo – łopatkowo – ramieniowa:



dziedzinie AD,



postęp wolny,



początek w wieku młodzieńczym,



czasem bez objawów, aktywność enzymatyczna w normie,



objawy:



osłabienie mięśni twarzy, usta tapira, brak gwizdania, dmuchania,



odstające łopatki,



obręcz barkowa: opadające łopatki, zanik mięśni piersiowych,



wyszczuplenie KKG,



czasem:



upośledzenie umysłowe,



padaczka,



zaburzenia słuchu,



schodzenia siatkówki



rozpoznanie:



EMG,



biopsja mięśnia – zmiany pierwotne mięśniowe,



postępowanie:



leczenie objawowe.

Dystrofia obręczowo – kończynowa:

•

uwarunkowana genetycznie, AR,

•

dziedziczenie AR, AD – 5 – 10%,

•

1/15000 – 50000,

•

objawy:



postępujące osłabienie mięśni proksymalnych,



pierwsze objawy przez 20 r.ż.



osłabienie mięśni obręczy biodrowej,



przerost mięśni łydek,



przykurcz Achillesa,



pogłębienie lordozy i inne objawy jak w d.Duchenne`a,



badanie:



wzrost CK, aldolaza, transmitoza,

•

diagnostyka:



EMG,



histopatologia, genetyczne badania.

•

leczenie:



brak farmakologii,



zabezpieczenie diety – wysokobiałkowa i wysokowęglanowa,



koenzym Q, kreatyna, kreatynina, witaminy,



rehabilitacja,



kontrola kardiologiczna, rozrusznik, transplantacja,



kontrola wydolności oddechowej.

Dystrofia Emery`ego – Dreifussa (nukleopatia – defekt białka jądrowego):

•

dziedziczenie AR sprzężone z płcią,

•

mutacja genu STA na Xp28

•

produktem genu jest EMERYNA (białko jądrowe)

•

objawy:



triada objawów:



stawy,



mięśnie szkieletowe,



mięsień sercowy,



w wieku 3 – 5 lat,



przykurcze i zaniki mięśniowe,



osłabienie mięśni ramieniowo – strzałkowych,



rozwój umysłowy w normie,

•

diagnostyka:



badania genetyczne,



badanie laboratoryjne mięśnia,



EMG (zapis miogenny),

•

leczenie:



kardiologiczne,



badanie nosicielek bezobjawowych.

Dystrofia miotoniczna – choroba Steinerta:

•

dziedziczenie AD, mutacja dynamiczna, antycypacja,

•

częstość 5/100000,

•

początek w 20 – 30 r.ż.,

•

choroba wieloukładowa – uszkodzenie narządów,

•

miotonie – upośledzenie rozkurczania mięśnia po skurczu:



czynna – upośledzenie otwierania oka, dłoni,



bierna – perkusyjna – „wałek miotoniczny” – stawianie się mięśni,

•

objawy:



zanik i osłabienie mięśni głównie twarzy (skroniowe) – żwacze, dźwigacze, m – o –
s, gardła, krtani,



osłabienie mięśni kończyn,



twarz zmęczona, wychudzona,



opadanie stopy,

•

inne:



zaćma,



łysienie czołowe,



niepłodność, impotencja,



cukrzyca,



niedoczynność tarczycy,



zaparcia,



niewydolność krążenia,



zaburzenia psychiczne,

•

powolny przebieg,

•

ciężkie – dystrofie wrodzone,

•

diagnostyka:



EMG, EKG,



wzrost CK,



badania histopatologiczne i genetyczne,

•

leczenie:



objawowe – fenytoina,



poradnictwo genetyczne.

MIOPATIE METABOLICZNE

1) w glikogenozach – zaburzenia przemiany i rozkładu glikogenu, odkładanie glikogenu w

mięśniach,

2) lipidowe – odkładanie lipidów w mięśniach,
3) mitochondrialne – defekt procesu przemian w mitochondriach,
4) zapalne:

- o podłożu autoimmunologicznym, 1 – 10/1000000,
- rodzaje:

§ zapalenie wielomięśniowe,
§ zapalenie skórnomięśniowe,

- K>M,
- 40 – 60 r.ż.,
- przebieg ostry, podostry, przewlekły,
- dysfagia,
- bóle mięśni i stawów,
- rumień,
- kardiomiopatia,
- diagnostyka:

§ wzrost OB, CRP, CK, aldolazy, transmitazy,
§ badanie histopatologiczne,
§ EMG,

- leczenie:

§ sterydy ,

5) zespoły miotoniczne:

- zjawisko rozgrzania – spowolniony rozkurcz mięśnia na początku ruchu,
- zaburzenia funkcjonowania kanałów włókien mięśniowych,
- postępująca,
- miotonie:

§ Thomsona – AD, M>K, wiek dziecięcy,
§ Beckera – AR, cięższa, wiek późniejszy

- mięśnie prawidłowo rozwinięte,
- przerost mięśni – atletyczna budowa ciała,
- diagnostyka:

§ EMG – ciągi miotoniczne, bez cech biogennych, dźwięk

pikującego bombowca!!

PORAŻENIA OKRESOWE

Napady osłabienia mięśni związane z zaburzeniem gospodarki potasu.

Choroba Westphala – Goldflama:



hipokaliemiczne porażenie okresowe,



w 20 r.ż.,



z wiekiem łagodnieje,



napady kilka do 24 h,



porażenie mięśni ostatnio używanych,



czynnik wyzwalający:



po wysiłku bogatowęglowodanowym,



alkohol,



stres,



zimno.

Miopatie wrodzone:

•

zmiany w strukturze mięśni,

•

zmiany w EMG,

•

wzrost CK w surowicy,

•

objawy kliniczne:



niewielkie opóźnienie rozwoju ruchowego,



niewielkie nasilenie objawów w pierwszych 2 latach,



hipotonia,

•

objawy dodatkowe:



deformacje kostne, klatki piersiowej,



szczupła twarz, pociągła,



prognatyzm,



skrzywienie kręgosłupa,



zniekształcenia stóp,



wrodzone zwichnięcia stawów,



wyszczuplenie ogólne.

ZABURZENIA PRZEKAŹNICTWA NERWOWO MIĘŚNIOWEGO

Zaburzenia:



presynaptyczne – związane ze zmniejszeniem uwalniania Ach, odpływu i syntezy,



postsynaptyczne – zablokowanie receptorów, mała liczba receptorów Ach.

Miastenia rzekomoporaźna:
Choroba Erba – Goldflama:



częstość 50 – 125/1000000



2 – 4 na rok,



K – 18 – 30 r.ż., M – 45 – 60 r.ż,



10 – 15 % miastenia nabyta dziecięca,



blokowanie nerwowo – mięśniowe postsynaptyczne,



zmniejszona do 30% liczba receptorów dla Ach,



autoimmunologiczna,



zmiany w budowie błony postsynaptycznej,



patogeneza:



współistnienie innych chorób autoimmunologicznych,



przeciwciała przeciwko AChR syntezowanej przez limfocyty B w grasicy,



przetrwała grasica w 70% przypadków,



objawy:



nadmierna nużliwość m.p-p.



opadanie powiek,



podwójne widzenie,



zez,



nasilenie objawów po wysiłku i wieczorem,



początkowo asymetryczne, z czasem uogólniają się, obejmują mięśnie twarzy i
kończyn,



twarz mało mimiczna, uśmiech poprzeczny (Giocondy), opada żuchwa, niemożność
marszczenia czoła, trudność w żuciu, połykaniu, mowie, opadanie głowy,



zaburzenia chodu,



trudności we wchodzeniu po schodach,



utrudnione unoszenie ramion,



przebiega z okresami rzutów i remisji,



zaostrzenia nagłe:



po infekcjach,



po porodzie, połogu,



po wysiłku fizycznym,



po narkozie,



pod wpływem bodźców termicznych,



po niektórych lekach,



grupa postać

1 oczna mięśnie gałkoruchowe
2A uogólniona łagodna
2B uogólniona ciężka
3 ciężka piorunująca – przebieg ostry,



rozpoznanie:



badanie fizykalne,



objaw apokamnozy:



głośne liczenie do 20/60,



patrzenie w górę z uniesionymi powiekami,



unoszenie ramion,



przysiady, schody,



testy farmakologiczne:



z endofonium – inhibitor cholinasterazy – poprawa na 2 – 5 minut (dźwięczna mowa,
unoszenie powiek),



z neostygminą – poprawa po 10 – 20 min, ustępuje po 1 – 2 h,



diagnostyka elektrofizjologiczna:



dekrement miasteniczny,



diagnostyka:



badania immunologiczne,



badania kardiologiczne,



leczenie:



leczenie cholinergiczne,



tymektomia – usunięcie grasicy,



leki immunosupresyjne,



plazmafereza – wymiana osocza,



Ig.

Przełomy w miasteni:

a) miasteniczny:

•

szerokie źrenice,

•

test z edrofonium: poprawa,

•

nasilenie objawów miastenii,

•

zazwyczaj nie bierze leków lub małe dawki, interakcje,

b) cholinergiczny

•

wąskie źrenice,

•

test z edrofonium: pogorszenie,

•

nadmiar leków, przedawkowanie,

W przypadku przełomów w miastenii ocena źrenic może być złudna ze względu na wpływ innych
leków

ZESPOŁY MIASTENICZNE
Zespół Lamberta-Eatona:



drobnokomórkowy odoskrzelowy rak płuc,



30% nie ma nowotworu,



blok presynaptyczny,



w surowicy Ig przeciw kanałom Ca,



częściej u mężczyzn (po 40r.ż.),



chorzy gorzej czują się rano,



zajęcie mm barków, szui, tułowia, obręczy miedniczej,



w EMG wzrost amplitudy potencjałów czynnościowych przy szybkiej stymulacji nerwu.

Rdzeniowy zanik mięśni (SMA):



heterogenna grupa chorób związana z utratą motoneuronu alfa,



dziedziczenie autosomalne recesywne (gen 5q11-q13 gen SMA- gen przeżycia neuronu
ruchowego),



w rdzeniu kręgowym niedobór białka SMN (ale rola tego białka nieznana).

Dziecięca SMA typu I (chorob werdniga-Hoffmanna):



początek przed 6 miesiącem życia płodowego (słabe ruchy płodu),



objawy od urodzenia, zespół dziecka wiotkiego,



mięsnie proksymalne wcześniej zajęte niż dystalne),



drżenia języka, mm rąk- świadczy o uszkodzeniu motoneuronu alfa),



zgon przed 2 r.ż.

SMA typu Ia- postać ostra



wiotkość,



niedowłady dosiebne,



zaniki mm maskowane tkanką tłuszczową,



odruchy zniesione,



drżenia palców,



dziecko nie siada samodzielnie.

SMA typu Ib- postać przewlekła (różni się długością życia):



dzieci nigdy nie chodzą,



zanik mm proksymalnych,



wiotkość,



niedowłady,



zniesienie odruchów,



drżenia palców,



skrzywienia kręgosłupa, zniekształcenia kostne,



dziecko nie siada samodzielnie.

Późnodziecięca postać SMA:



dziecko nie chodzi,



opóźnienie rozwoju ruchowego,



zaniki dosiebnych grup mięśniowych,



zniesione odruchy,



drżenie pęczkowe,



znaczne zniekształcenia kości.

Postać pośrednia:



opóźnienie ruchowe,



dzieci początkowo chodzą,



skrzywienie kręgosłupa, zniekształcenie klatki piersiowej,



narasta osłabienie i zanik mm,



przestają chodzić,



rozwija się inwalidztwo.

SMA typu III (Kugelberg-Welander):



początek objawów w wieku młodzieńczym,



początkowo zaburzenia chodu,



niedowład, zaniki mm dosiebnych,



drżenia (fascykulacje) mm języka i dłoni (fibrylacje języka),



przebieg łagodny,



w biopsji cechy odnerwieni,



wzrost CK (kinaza ketonowa),



rozpoznanie na podstawie DNA- mutacje genu SMN,



nie ma leczenia przyczynowego,



diagnoza:

o EMG



zapis neurogenny



wysoka amplituda i czas trwania,



zapis wysiłkowy ubogi,



fascykulacje,



ciągi rzekomomiotoniczne,



fibrylacje,

o badanie histopatologiczne- proces neurogenny: włókna zanikłe obok

prawidłowych, przyrosłych,



leczenie



nie ma leczenia przyczynowego,



tylko leczenie objawowe i rehabilitacja.

STWARDNIENIE ROZSIANE (stwardnienie wieloogniskowe)

Epidemiologia:



jest to zapalna choroba ośrodkowego układu nerwowego,



ogniska uszkodzenia znajdują się w istocie białej mózgowia i rdzenia kręgowego
(demielinizacja i rozpad aksonów),



następstwo działania nie w pełni poznanych czynników zewnętrznych, w warunkach
zdeterminowanych genetycznie nieprawidłowych reakcji immunologicznych,



jest najczęstsza chorobą organiczną OUN powodującą inwalidztwo u ludzi młodych,



pierwsze objawy pojawiają się zwykle między 20-40 r.ż. rzadko po 40, 60 r.ż.,



częstsze u kobiet.

Najczęściej spotyka się w klimacie umiarkowanym (Europie, Ameryce Północnej, w Południowej
cz. Afryki, Australii i Nowej Zelandii)

3 obszary ryzyka
a) obszar wysokiego rozpowszechnienia choroby- 40/ 100 000 przypadków
b) umiarkowanego – 20-39/100 000,
c) niskiego,
Współczynnik rozpowszechnienia w Polsce wynosi 39-60/100 000

Patogeneza



niektóre badane wirusy, zarówno typu DNA jak i RNA przetrwałe w organizmie po
przebyciu fazy ostrej wyzwalają reakcję układu odpornościowego,



przy istnieniu zdeterminowanej genowo lub nabytej względnej niewydolności
immunologiczniej u strój nie jest w stanie zatrzymać wywołanej przez wirus reakcji
spustowej,



współczynnik rozpowszechnienia w rodzinach 10x większy niż w populacji,



skokowy przebieg schorzenia: objawy utrzymują się przez jakiś czas, następnie cofają się w
mniejszym lub większym stopniu, po czym znowu występują nowe rzuty,



każdy rzut może mieć objawy odmienne, i pozostawia po obie mniej lub bardziej nasilone
zaburzenia ,



w dalszym przebiegu choroby rzuty występują coraz rzadziej, ale objawy (zwłaszcza
niedowład, spastyka) narastają.

Objawy



zaburzenia wzrokowe:



pozagałkowe zapalenie n lub nn wzrokowych (u 20-30% jest to pierwszy objaw):



nagły spadek ostrości wzroku lub ślepota- obustronnie lub jednoocznie,



ból gałki ocznej lub w obrębie oczodołu,



objawy nagle ustępują,



w badaniu okulistycznym:

ü mroczek centralny,
ü zatarcie granic tarczy n.wzrokowego na dnie oka
ü przekrwienie,
ü rzadziej wyraźny obrzęk,



objawy gałkoruchowe- zaburzenia nn poruszających gałkę oczną (III, IV, VI)-
następstwo ognisk w pniu mózgu:



niedowłady, porażenia (rzadziej),



podwójne widzenia,



zez,



zaburzenia poruszania gałek ocznych,



nierówność źrenic- ANIZOCKORIA- uszkodzenie n.III,



opadnięcie powiek-rzadko,



oczopląs- poziomy lub poziomo-obrotowy – ok. 40%pacjentów w
początkowych stadiach choroby,



zaburzenia n. słuchowego:



niedosłuch,



świsty, szumy,



zaburzenia błędnika- postać mniej lub bardziej typowych zawrotów głowy,



zaburzenia n. trójdzielnego (V) – spotyka się neuralgię n. objawiające się jako:



napadowe bóle połowy twarzy,



zaburzenia smaku,



zaburzenia czucia,



zaburzenia n. twarzowego (VII):



ośrodkowy niedowład związany ze szczerzeniem zębów,



opadanie kącika ust,



objawy opuszkowe:

o uszkodzenie połączeń jąder nn. IX, X i XII- będące wynikiem ognisk w

pniu- zwykle w późnym i zaawansowanym okresie,

o zaburzenia połykania, spadek napięcia mm podniebnych, utrudnienie

ruchów języka,



objawy ruchowe:



ubytkowe zaburzenia ruchowe- niedowłady (raczej spastyczne) lub porażenia
(najczęściej KKD),



zespoły móżdżkowe, rzadziej dosiebne, często z innymi objawami ruchowymi,



zaburzenia równowagi w pozycji stojącej,



zaburzenia chodu- chód marynarski lub na szerokiej podstawie,



dysdiadochokineza, adiadochokineza,



drżenie zamiarowe,



dysmetria,



dysatria o typie mowy skandowanej,



zaburzenia wegetatywne:



zaburzenia czynności pęcherza u prawie %)% w 5 roku choroby. Ogniska
demielinizacyjne w ośrodkach pęcherzowych w rdzeniu kręgowym powodują
nieotrzymanie moczu (popuszczanie kropelkami) lub zablokowanie, a także przykre
zwiększenia parcia,



zaburzenia czuciowe:



zaburzenia układu czuciowego (10-50%) nie mają większego znaczenia klinicznego,



parestezje (drętwienia i cierpnięcia),



rzadkie bóle,



typowy, ale nie patognomoniczny (typowy tylko dla tej choroby) objaw Lhermitta,



zaburzenia psychiczne:



najczęściej dotyczą nastroju- euforia i depresja,



upośledzenia intelektualne w miarę trwania choroby i występowania dużej liczby
ognisk,



zespół zmęczenia:



częste odczucie zmęczenia, bez związku z natężeniem innych objawów, zarówno
ruchowych i psychicznych.

Przebieg SM:



zmienność przebiegu,



uwarunkowany rozmieszczeniem ognisk i szybkością postępu,



liczbą i ciężkością rzutów, długością przerw i pogarszaniem się między rzutami.



postaci:

o postać ostra (Marburga- 2-3%),
o postać rzutowo zwalniająca,
o pierwotnie przewlekle postępująca,
o zatrzymanie postępu po 1 lub kilku rzutach.

Rozpoznanie



objawy kliniczne rozsiane w czasie i miejscu



badania dodatkowe:



MR:



może wykazać ogniska w istocie białej nawet klinicznie nieme- liczba zmian może
być kilka razy gorsza (od objawów klinicznych),



kryteria diagnostyczne wg McDonalda- muszą być 3 z 4 (ale ich chyba nie trzeba bo
były kosmiczne i nie mam wszystkiego),



płyn mózgowo-rdzeniowy:



zmiany zapalne,



ocena liczby komórek i poziomu białka, wskaźnika indeksu IgG (stosunek w płynie
do krwi), badania w celu wskazania obecności krążków oligoklonalnych IgG,



potencjały wywołane (wzrokowe z i pnia mózgu):



VEP- wzrokowe potencjały wywołane,



SSEP- somatosensoryczne potencjały wywołane,



MEP- ruchowe potencjały wywołane po stymulacji magnetycznej,



BEAP- słuchowe potencjały wywołane z pnia mózgu,



MEP i BEAP mają mniejsze znaczenie.

Rozszerzona skala niepełnosprawności (EDSS)



określa sprawność poszczególnych układów (0-10):



widzenia,



pnia mózgu,



układu piramidowego,



móżdżku,



ukł czucia,



funkcji zwieraczy,



wyższych czynności nerwowych- głównie intelektualnych,



im mniej punktów tym lepiej:



0 – brak zmian,



10 – zgon z powodu SM.

Leczenie – cel:



łagodzenie następstw rzutu- przy rzucie chorego przyjmuje się do szpitala i podaje steroidy
przez 5 dni,



zapobieganie rozwojowi- podaje się różne typy interferonu, przeważnie rodzaje beta-
zmniejsza liczbę i nasilenie rzutów do ok. 1/3,



objawy niepożądane!! Np..- objawy rzekomogrypowe (gorączka, dreszcze itp.), wzrost
spastyczności, dysfunkcje wątroby, depresja, itd.,



likwidacja objawów:



osłabienie siły mięśniowej:



nie ma leków poprawiających ją, a ćwiczenia ruchowe pomagają tylko u
chorych, u których osłabienie powstało z bezczynności,



ataksja i zaburzenia koordynacji:



występuje u 70% chorych. Fizjoterapia skierowana na poprawę postawy lub
obciążenie KKD., leki mało skuteczne,



przeciwbólowo: leki (też przeciwpadaczkowe),



strzelające i szarpiące bóle – obręcz, kark, ramiona,



spastyka- fizjoterapia + leki:



usprawnianie ruchowe, zapobieganie powikłaniom, zmniejszenie bólu i ułatwienie
pielęgnacji (bardzo ważną rolę odgrywa tu fizjoterapia i pielęgnacja),



toksyna otulinowa,



fenol wewnątrzoponowo,



przecięcie korzeni przednich – u chorych nierokujących,



rehabilitacja funkcjonalna (utrzymanie sprawności ruchowej i psychicznej zgodnie z
oczekiwaniami i potrzebami) często tylko zatrzymanie procesu,



fizjoterapia – zapobieganie utraty aktywności i przywrócenie zaburzonej aktywności przez
niedowłady, spastykę, zaburzenia koordynacji, poprawa sprawności ruchowej, zdolności do
samodzielnego poruszania się.

Problemy ruchowe:



niedowłady/ porażenia,



swastyka,



zaburzenia równowagi,



ataksja,



dysartria,



męczliwość,



ogrniczenie ruchomości stawach,



bóle,



zaburzenia fikcji.

Problemy społeczno-psychologiczne:



niska samoocena,



leki,



depresje,



zaburzenia poznawcze,



zaburzenia koncentracji i uwagi,



kłopoty z samoobsługą,



oczekiwanie na powrót do zdrowia,



akceptacja potrzebnej pomocy,



nieumiejętność relaksowania się w sytuacjach stresowych.

Cele fizjoterapii w SM:



poprawa funkcji mięśni,



poprawa ogólnej kondycji fizycznej,



kompensacja zaburzeń koordynacji,



utrzymywanie w miarę pełnego zakresu ruchów czynnych,



normalizacja napięcia mm,



zapobieganie zanikom,



przeciwdziałanie zmęczeniu.



warunek:



akceptacja przez pacjenta (tzn zgoda do ćwiczeń),



regularne ćwiczenia.

Codzienna fizjoterapia:



ćwiczenia rozpoznania ułożenia ciała (zaburzenia czucia głębokiego),



ćw oddechowe, zwłaszcza w okresie rzutów,



ćw w nieotrzymaniu moczu,



utrzymywanie rytmu dobowego ćwiczeń,



ćwiczenia fizyczne:



ćw rozciągające- zwiększanie zakresu ruchu i elastyczność mięśni,



ćw dynamiczne- zwiększanie siły mm,



ćw oddechowe,



ćw równoważne,



ćw koordynacyjne i poprawiające zborność.

Fizykoterapia – metody uzupełniające, zwłaszcza w statyce:



magnetoterapia,



krioterapia,



tonoliza (tylko spastyka).

Spastyka:



elektroterapia,



krioterapia,



magnetoterapia,



masaż,



środowisko wodne,



ćw relaksujące,



ćw w odciążeniu,



hipoterapia,



muzykoterapia,



choreoterapia.

Napadowe objawy ruchowe i czuciowe – elektrostymulacja n.V i krio.
Bóle – masaż, zabiegi fizykalne.

Kinezyterapia:



z odciążeniem,



odtwarzanie naturalnego wzorca ruchu – PNF, NDT itp.

Okres rzutu i remisji:



ćw oddechowe!!,



ćw bierne lub czynno-bierne (w miarę poprawu stanu pacjenta).

Ważna terapia zajęciowa i psychoterapia

Ograniczenie wykonywania ćwiczeń powodują:



spastyka,



stany zapalne dróg moczowych,



rozległe odleżyny,



niska temp pomieszczenia w sali ćwiczeń,



napięcie emocjonalne,



stres.

USPRAWNIANIE W UDARACH MÓZGU

Choroby naczyniowe mózgu – przejściowe / trwałe uszkodzenia w wyniku niedokrwienia lub
krwawienia.

Udar mózgu (WHO):
- nagłe, ogniskowe lub uogólnione zaburzenia czynności mózgu utrzymujące się ponad 24 h lub
prowadzi do śmierci, spowodowane przez przyczyny naczyniowe.

Epidemiologia:



Europa 100-145/1000000/rok – zapadalność, 1500000/rok – to pierwszy udar,



udary nawrotowe 25 – 30 %,



ok. 2000000/rok,



śmiertelność (w ciągu 30 dni) – 25 – 30 %,



50 % pacjentów wymaga dalszej opieki,



6 mln osób ze śladami po udarze,



w Polsce 40 % K>M – śmiertelność w ciągu 1 miesiąca,



3 co do częstości przyczyna zgonów,



4 co do częstości przyczyna inwalidztwa po 40 r.ż., a także utratą lat zdrowego życia.

Udar mózgu:



obciążenia finansowe,



432 mln zł – koszta.

Rodzaje:



udar niedokrwienny (zawał mózgu) – 80 %,



krwotoki mózgowe – 15 %,



krwotoki podpajęczynówkowe – 5 %.

Mechaniczmy:



zakrzepowo – zatorowy,



zatorowy,



zatokowy (lakunarny) – skutek niedrożności choroby małych naczyń,



hemodynamiczny – związany ze spadkiem ciśnienia systemowego, mającym konsekwencje
w postaci zaburzeń perfuzji w OUN.

Od rodzaju dorzecza naczyniowego objętego zaburzeniem i rozległością zawału mózgu:



zawał mózgu w obszarze przedniego unaczynienia – TACI,



częściowy zawał mózgu w obszarze przedniego unaczynienia – PACI,



zawał zatokowy – LACI,



zawał mózgu w obszarze tylnego uczynienia – POCI.

KOŁO TĘTNICZE WILLISA
- 2 tętnice kręgowe – tętnica podstawna – tętnice łączące tylne – tętnic środkowa mózgu – tętnica
mózgu przednia – tętnica łącząca przednia.

W zależności od umiejscowienia, na kliniczne zespoły objawów:



półkulowy,



korowy,



podkorowy,



pniowy,



móżdżkowy.

W zależności od dynamiki objawów:



TIA – przemijający napad niedokrwienny mózgu,



RIND – odwracalny niedokrwienny ubytek neurologiczny,



CS – udar mózgu dokonany.

Niemodyfikowalne zmienne czynniki ryzyka udaru:



wiek – powyżej 55 r.ż.,



płeć – M – 1,3/K – 1,0,



rasa – wśród czarnych znamiennie wyższe,



czynniki genetyczne:



nadciśnienie tętnicze,



cukrzyca,



wzrost stężenia fibrynogenu,



homocystynuria,



choroba naczyń obwodowych.

Modyfikowalne czynniki ryzyka:

•

nadciśnienie tętnicze – 30 % M (40 – 54 lat) i 50 % populacji w wieku starszym

(utrwalone nadciśnienie – powyżej 160/95 mmHg),

•

choroby serca – migotanie przedsionków – wzrost o 8%,

•

nadwaga – 60%, otyłość – 30%,

•

nikotynizm – 1,5% do 3x,

•

alkoholizm – 1 – 4x,

•

choroby naczyń (vasculitis),

•

migrena,

•

niektóre leki (antykoncepcyjne, hormonalne),

•

choroby mięśnia sercowego, choroby zastawek i układu bodźco – przewodzącego,

•

zaburzenia gospodarki lipidowej,

•

cukrzyca – M – 1,8x / K – 2,2x,

•

zwężenie tętnicy szyjnej wewnętrznej – pogrubienie kompleksu infima – media,

•

niestabilność blaszki miażdżycowej,

•

zakażenia – H.p., Chlamydia pneumoniae, grzybica…,

•

choroby krwi – polucytemia, trombocytowa, poliglobulia, dysproteinemia,

•

hyperhomocysteinemia – u 20 – 40 % pacjentów z udarem,

•

wzrost stężenia fibrynogenu,

•

zespół bezdechu sennego,

•

dna moczanowa,

•

urazy tętnicy,

•

nadoczynność gruczoły tarczowego.

TIA:



epizod ogniskowego ubytku czynności ograniczonego obszaru mózgowia, w tym i
siatkówki, spowodowany niedokrwieniem, zwykle w ramach jednego obszaru unaczynienia
OUN, trwający nie dłużej niż 24 h,



78 – 85 % nie przekracza godziny,



objawy kliniczne:



objawy z dorzecza tętnic szyjnych:



przemijająca ślepota,



zespół wzrokowo – piramidowy,



przeciwstronne parestezje o różnej konstelacji topograficznej,



zespół tarczowo – ramieniowy,



niedowład i niedowidzenie połowicze jednoimienne i inne, poza afazją,
zaburzenia czynności korowych,



objawy z unaczynienia kręgowo – podstawowego:



zawroty głowy,



ataksja KK/T,



podwójne widzenie,



niedowłady KK o różnym obrazie klinicznym,



zespoły naprzemienne,



nagłe upadki (drop attacks),



niepamięć ogólna,



etiopatogeneza:



wytwarzanie mikrozatorów w tętnicach pochodzących ze zmian ateromatycznych,



mikrozatory z jam serca pochodzące z:



sztuczne zastawki,



zawały mięśnia sercowego,



skrzepliny wewnątrzsercowe,



zapalenia serca.

Udar niedokrwienny:

•

objawy kliniczne:



zaburzenia przytomności,



senność – śpiączka,



omamy, urojenia, splątania, majaczenia,



delirium,



zaburzenia wegetatywne i zwieraczy.

Udar zatokowy:



patogeneza:



zwyrodnienia drobnych, głębokich naczyń przeszywających tworzących odgałęzienia
tętnicy naczyniówkowej przedniej Lu zmiany zakrzepowe,



czynniki ryzyka:



nadciśnienie tętnicze,



cukrzyca.

Niedokrwienne zespoły móżdżkowe:



zawroty głowy,



mdłości, wymioty,



zaburzenia równowagi,



ataksja KK,



oczopląs,



asynergia T.

Diagnostyka:



CT !!! – w miejscu niedokrwienia zacienienie,



MR,



SPECT,



angiografia subtrakcyjna.

Krwotoczny udar mózgu:



nieurazowe, samoistne wynaczynienie krwi do tkanki nerwowej mózgu powodujące
określony deficyt neurologiczny lub zgon chorego,



chorują osoby zazwyczaj 10 lat młodsze niż w przypadku udaru niedokrwiennego,



przyczyny:



zależy od wieku:



u dzieci – malformacje naczyniowe: tętniaki, naczyniaki, choroby krwi:
małopłytkowość, hemofilia,



dorośli – nadciśnienie tętnicze, choroby małych tętnic,



urazy,



objawy:



zależą od lokalizacji, jego wielkości i narastającego ciśnienia śródczaszkowego,



deficyt neurologiczny – nagle i narasta w ciągu 1-2 h (zazwyczaj 30 min),



zaburzenia świadomości i objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego,



silne i bardzo silne bóle głowy,



wymioty,



zaburzenia świadomości,



napady padaczkowe,



wzrost ciśnienia tętniczego,



obrzęk płuc,



najczęściej pojawia się w ciągu dnia, w trakcie aktywności fizycznej,



postępowanie:



ocena podstawowych czynności życiowych,



badanie neurologiczne,



leczenie pilnych stanów zagrożenia życia,



KT głowy,



ocena ryzyka późnych powikłań.

Krwotok podpajęczynówkowy – SAH:



5 % udarów,



samoistne krwawienie do przestrzeni podpajęczynówkowej,



zazwyczaj u K, w wieku 40 – 60 lat,



obarczony dużą śmiertelności – 30 – 70%,



przyczyny:



urazy,



malformacje naczyń,



narkotyki,



tętniaki,



zaburzenia krzepliwości,



czynniki ryzyka:



tytoń,



antykoncepcja,



alkohol,



dodatki wywiad rodzinny w kierunku tętniaka,



wielotorbietalowość nerek,



koarktacja aorty,



objawy:



ból głowy,



nudności, wymioty,



objawy oponowe,



zaburzenia świadomości,



ból okolicy L – S,



ból kolan,



światłowstręt,



brak objawów ogniskowych,



powikłania:



powtórne krwawienia,



skurcz naczyniowy,



wodogłowie,



obrzęk mózgu,



napady padaczkowe,



zaburzenia rytmu serca i zmiany niedokrwienne mięśnia sercowego,



obrzęk płuc,



zaburzenia wodno – elektrolitowe,



powstępowanie:



KT,



nakłucie lędźwiowe,



leczenie zachowawcze,



leczenie skurczu naczyniowego.

SKALA HUBTA – HESSA – V stopni, określa stan ogólny i neurologiczny stanu pacjenta.

Następstwa udarów:



padaczka poudarowa,



otępienie naczyniopochodne ( po 3 miesiącach),



depresja pourazowa (zwłaszcza w płacie czołowym).

Profilaktyka udarów:



poznanie czynników zdrowia,



właściwe leczenie czynników ryzyka,



narodowy program profilaktyki.

Leczenie:



leki przeciwkrzepliwe – aspiryna,



leki przeciwpłytkowe.

Neurorehabilitacja:



neurologia + rehabilitacja,



plastyczność mózgu – zdolność do przekształcania się i do tworzenia funkcjonalnie
istotnych zmian we wzorcu połączeń anatomicznyc,; umożliwia formowanie i
zwielokrotnienia połączeń synaptycznych między komórkami nerwowymi,



przywracanie funkcji,



ponowne kształtowanie funkcji,



kompensacja,



algorytm postępowania:

diagnostyka – ocena rokowania – ocena funkcjonalności – planowanie rehabilitacji –

realizacja,



rehabilitacja:



przed – ocena stanu funkcjonalnego,



interdyscyplinarny zespół,



deklaracja Helsingborgska.

Narodowy Program Profilaktyki i Leczenia Udaru Mózgu:

1. ograniczenie zapadalności,
2. zmniejszenie wczesnej śmiertelności,
3. poprawa funkcjonowania po udarze.
+ zapobieganie powikłaniom ze strony układu ruchu,

zapobieganie spastyczności i wiotkości,
zmniejszanie patologicznych wzorców ruchowych,
zapobieganie zaburzeniom ortostatycznym,
powrót funkcji psychomotorycznych.
Pielęgnacja rehabilitacyjna – ułożenia rehabilitacyjne.

Rehabilitacja poudarowa – wczesna:



odżywianie i nawadnianie,



dysfagia – zagłębnik żołądkowy,



oddawanie moczu i stolca,



ćwiczenia w łóżku, pionizacja (decyzje podejmuje lekarz),



różne metody PNF, Bobach, CIT,



sprzęt rehabilitacyjny,



czynniki radiologiczne.

MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE

Paralysis cerebralis infantum
Cerebral palsy (CP)

Dr Wiliam John Little:



uważał, że przyczyną MPD jest czynnik okołoporodowy:



nieprawidłowy poród,



wcześniactwo,



niedotlenienie.

Zygmunt Freud:



MPD to wczesne uszkodzenie płodu i nieprawidłowości rozwojowe.

Obecnie:



MPD powodują czynniki działające we wczesnym rozwoju.

MPD (wg Baxa):



jest to zespół chorobowy niepostępujących, różnorodnych zaburzeń czynności ruchowych i
postawy powstający wskutek nieprawidłowego rozwoju lub uszkodzenia niedojrzałego
mózgu.

Epidemiologia:



2 – 3/1000 żywych urodzeń (1,82 – 3,3) M>K,



w USA 10000 dzieci/rok – rozpoznanie,



spadek śmiertelności okołoporodowej,



wzrost odsetka urodzeń dzieci z niską i bardzo niską masą urodzeniową.

Rozpoznanie ICD10 – G80:



wywiad prenatalny i okołoporodowy,



staranne badanie przedmiotowe,



brak badań laboratoryjnych,



ustalenie czynnika przyczynowego ma znaczenie dla leczenia, rokowania i farmakoterapii
współistniejących zaburzeń, poradnictwa rodzinnego,



obserwacja kliniczna – znajomość norm neurorozwojowych oraz automatyzmów postawy,
odruchów prostowania, ocena napięcia mięśniowego i zakresy ruchów,



wykazanie, że uszkodzenie mózgu ma charakter statyczny,



zaburzenia ruchów i postawy, charakterystyczne dla MPD, ujawniają się stopniowo i
stopniowo postępuje ich rozwój,



długofalowa obserwacja (od 1 – 3 r.ż.),



po kilkukrotnym badaniu neurologicznym,



stopień nasilenia objawów a czas rozpoznania MPD,



opóźnienia rozwoju psychoruchowego,



nieprawidłowość napinania mięśni i ruchów spontanicznych,



przetrwanie poza okres fizjologiczny automatyzmów ruchowych, tj. odruchów postawy
(toniczne szyjne, podparci, błędnikowe),



w pełni rozwinięty obraz MPD po 2 r.ż.,



wiek dziecka, w którym możliwe jest rozpoznanie MPD zależy od jego postaci,



postawa wyczekująca.



stymulacja rozwoju,



usprawnianie lecznicze.

MPD:



nie jest to choroba, lecz grupa zaburzeń o różnym obrazie i różnej przyczynie,



podobne potrzeby medyczne, rehabilitacyjne, edukacyjne, społeczne.

Etiologia:



zespół niedotleniowo – niedokrwienny,



wylewy śródczaszkowe (okołokomorowe, śródkomorowe),



wady mózgu,



wcześniactwo (poniżej 38 tyg.),



mała masa urodzeniowa (poniżej 2500 g),



procesy zapalne,



stany hiperbilirubinemii,



gestorzy EPH – choroby matki w ciąży,



czynniki ze strony matki:



choroby somatyczne (serca, nerek),



leki,



promieniowanie X,



palenie papierosów i picie alkoholu,



zakażanie w czasie ciąży,



wibracja, hałas,



niedożywienie,



poronienie samoistne,



czynniki związane z przebiegiem ciąży/porodu:



zagrożenie poronieniem,



leki toksyczne,



łożysko przodujące,



odlepianie się łożyska,



przedwczesne odejście wód,



zakażenia wewnątrzmaciczne,



ciąża mnoga,



wahania tętna płodu,



EPH gestora,



pęknięcie macicy,



cięcie cesarskie,



poród przy pomocy próżnociągu, kleszczy,



poród przedwczesny lub po terminie,



czynniki związane z okresem noworodkowym:



wcześniactwo,



mała masa urojeniowa,



zespół niewydolności oddechowej, sztuczna wentylacja,



zamartwica,



wewnątrzmaciczne zahamowanie rozwoju,



zakażania okresu okołoporodowego – posocznica, zapalenie opon i mózgu,



hiperbilirubinemia – żółtaczka jąder podstawy,



wady wrodzone mózgu,



wylewy śródczaszkowe.

MPD – czynniki ryzyka:



Apgar poniżej 5 pkt w 1 minucie – istotny czynnik ryzyka,



nie było zależności między pkt w skali Apgar w 1 minucie, a postacią kliniczną MPD,



niska masa urodzeniowa (<2500 g) – 42,5% wszystkich z MPD,



masa poniżej 1000 g – 4x wzrost ryzyka,



wiek matki powyżej 35 r.ż.,



ciąża mnoga.

MPD – podział:

1. obustronne porażenie połowicze:

§ u dzieci urodzonych o czasie (7 % wcześniaki),
§ czynniki prenatalne: infekcje, zaburzenia rozwoju OUN (55 %),
§ czterokończynowy niedowład spastyczny,
§ zespół rzekomoopuszkowy,
§ uszkodzenie narządu wzroku,
§ rozwój umysłowy opóźniony,
§ padaczka,

2. obustronne porażenie kurczowe:

§ wcześniactwo (65 %),
§ etiologia: zaburzenia ukrwienia mózgu na początku trzeciego

trymestru ciąży,

§ niedowład spastyczny KKD,
§ zez,
§ zaburzenia słuchu, wzroku, mowy,
§ rozwój umysłowy – zazwyczaj w normie,

3. porażenie połowicze:

§ etiologia: zaburzenia hemodynamiczne u matki, zatory łożyska,
§ objawy: niedowład połowiczy, uszkodzenie narządu wzroku,
§ padaczka,
§ upośledzenie rozwoju umysłowego – rzadko,

4. postać móżdżkowa:

§ dzieci urodzone o czasie (10 – 15 % MPD),
§ etiologia: wady rozwojowe móżdżku, uraz, niedotlenienie

okołoporodowe, tło genetyczne,

§ hipotonia,
§ opóźnienie rozwoju postawy i lokomocji,
§ zaburzenia koordynacji ruchów KK i T,
§ opóźniony rozwój mowy, dyzartria,
§ rozwój umysłowy nieznacznie opóźniony,
§ chód na szerokiej podstawie,

5. postać pozapiramidowa – dyskinetyczna:

§ etiologia: niedotlenienie okołoporodowe u noworodków

donoszonych (58 %), toksemia, zawał łożyska, niska masa, hiperbilirubinemia,

§ nieprawidłowe funkcje ruchów postawy,
§ zaburzona regulacja napięcia mięśniowego,
§ zaburzenia koordynacji ruchowej (ruchy mimowolne, pląsawice,

atetotyczne),

§ dyskinezy mięśni artykulacyjnych – zaburzenia mowy,
§ zaburzenia słuchu,

6. postać mieszana.

Postaci MPD (wg Hagberga):



zespoły spastyczne,



zespoły móżdżkowe,



zespoły dyskinetyczne (pozapiramidowe).

Objawy współistniejące w MPD:



zespół psychoorganiczny: upośledzenie umysłowe (u 55 %),



zaburzenia sfery emocjonalnej: drażliwość, wybuchowość, agresywność,



zaburzenia adaptacyjne,



moczenie mimowolne,



tiki,



autyzm,



przejściowe zaburzenia zachowania,



zespoły nerwicowe, depresyjne,



padaczka (30 – 50 %),



zaburzenia widzenia: zez, krótkowzroczność, astygmatyzm,



zaburzenia mowy: dysfazja, dysartria (50 %),



dysfunkcje przewodu pokarmowego: refleks żołądkowo – przełykowy, trudności w żuciu,
dysfagia, zaparcia,



wady zgryzu,



uszkodzenia słuchu,



mikrodeficyty (przy prawidłowym intelekcie):



zaburzenia koordynacji wzrokowo – ruchowej,



zaburzenia schematu i poczucia ciała,



zaburzenia lateralizacji,



brak orientacji w przestrzeni,



zaburzenia koncentracji uwagi,



zaburzenia myślenia,



zaburzenia oddychania i fonacji,



afazja, dysfunkcje językowe.

Neuroobrazowanie:



zaleca się MR, a nie KT.

Badania dodatkowe:



zaburzenia metaboliczne i genetyczne – niekonieczne badania,



hemiplegia – rozważenie badania układu krzepnięcia,



EEG nie w celu ustalenia etiologii; wykonać w przypadku padaczki lub zespołu
padaczkowego,



badania przesiewowe: opóźnienie rozwoju umysłowego, zaburzenia czynności wzroku,
słuchu, mowy, języka.

Spontaniczna aktywność dziecka – obserwacje:



jakość ruchu,



zapięcie postruralne,



zdolność wykonywania ruchów antygrawitacyjnych,



w różnych pozycjach.

Usprawnianie:



włączenie w normalne środowisko rówieśników,



przygotowanie programów leczniczo – wychowawczych pod kierunkiem fachowców,



brak idealnych metod,



brak badań porównawczych w ocenie efektów usprawniania,



jakość i intensywność usprawniania ma wpływ na nabywanie przez chore dziecko nowych
umiejętności ruchowych,



gotowość do nabywania nowych umiejętności, efekt placebo,



brak zmian zaburzenia neurologicznego,



ostateczny wynik to wypadkowa:



rozwoju czynności przystosowawczych,



rodzaju i stopnia uszkodzenia OUN,



obecności deficytów ruchowych,



i innych zaburzeń,



przede wszystkim zależy od poziomu intelektualnego dziecka,



metody z ortopedii (statyczne, wykorzystanie aparatów ortopedycznych),



metody neurofizjologiczne – odbudowywanie prawidłowych wzorców ruchów (zgodnie z
rozwojem postawy i lokomocji).

Metody usprawniania:



specyficzne (NDT – Bobath, Vojta, Peto),



alternatywne (wg Domana).

NDT – Bobath:



rozwój psychomotoryczny jest odzwierciedleniem procesu dojrzewania OUN,



plan – dążenie do wyrównania Lu ontogenetycznego „porządku” rozwoju,



hamowanie przetrwałych automatyzmów ruchowych,



hamowanie współruchów.

Peto:



nauczenia kierunkowe,



zajęcia prowadzone przez przewodnika,



ćwiczenia w zespole, rytmiczne, te same tempo, powtarzalność,



opanowanie mówienia, pisania, chodzenia.

Vojta:



wyzwalanie odruchów pełzania, drażnienia określonych punktów,



usprawnianie noworodków z grupy ryzyka,



stymulacja receptorów w mięśniach, stawach, ścięgnach,



ucisk powoduje odpowiedź skurczową jego włókien.

Wg Domana:



bierne wykonywanie ruchów pełzania lub innych podstawowych wzorców ruchowych,



stymulacja wielozmysłowa (wzroku, słuchu, smaku, powonienia, oddechu) i dieta,



rozwój ruchowy człowiek przebiega etapami:



pełzanie homologiczne,



pełzanie homolateralne,



pełzanie heterolateralne.

Weronika Sherbourne:

•

ruch rozwijający,

•

wielozmysłowa stymulacja psychomotoryczna i społeczna.

Metoda SI:



integracja sensoryczna,



dla zaburzeń psychoruchowych i emocjonalnych.

Zaopatrzenie ortopedyczne:



ułatwienie wykonywania czynności,



aparaty ortopedyczne,



kombinezony kosmiczne – Mileno.

Hipo-, dogo-, delfinoterapia.

Fizykoterapia:



jako zabiegi wspomagające,



bodźce ekstero- i proprioceptywne,



elektro, laser,



tonoliza.

Farmakoterapia:



leczenie objawowe i dodatkowe:



padaczki,



obniżone napięcie mięśni.

Leczenie spastyczności:



pompa baclofenowa – hamuje wydzielanie aminokwasów pobudzających,



benzodiazepiny – objawy niepożądane,



diantrolen,



tizanidyna,



btx – hamowanie uwalniania acetylocholiny, blokowanie transmisji cholinergicznej.

Wskazania:



przykurcze trójgłowego łydki,



przykurcze kulszowo – goleniowych,



poprawa pozycji siedzącej,



stymulacja przed zabiegiem,



zmniejszenie bolesnych skurczów mięśni po zabiegu,

Document Outline

Drżenie (tremor):
Mioklonie:
Dystonia:
Ruchy torsyjne:
Tiki:
Ruchy pląsawicze(choreatyczne):
Choroba Huntingtona:
Parkinsonizm:
ATEONIA – ruchy atetotyczne:
BALIZM – ruchy baliczne:
CHÓD ATAKTYCZNY CZUCIOWY (tabetyczny) tylnosznurowy:
DYSMETRIA:
CHÓD KOSZĄCY, hemiparetyczny, połowiczo – niedowładny:
CHÓD PARASPASTYCZNY (kurczowy):
CHÓD PARKINSONOWSKI – hipokinetyczny:
CHÓD BRODZĄCY, koński, koguci:
CHÓD KACZKOWATY:
CHÓD PARAPARETYCZNY WIOTKI:
CHÓD PLĄSAWICZY – choreatyczny:
CHÓD DYSTONICZNY:
CHÓD UPOŚLEDZONYCH UMYSŁOWO:
CHÓD HISTERYCZNY - KONWERSYJNY:
CHÓD STARCZY:

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
fizjo w neuro wykład4
Neuro-wykłady, Stan Padaczkowy
neuro wykłady, psychologia, NEUROPSYCHOLOGIA KLINICZNA - WYBRANE ZAGADNIENIA
fizjo w neuro wykład3, FIZJOTERAPIA Licencjat WSM, kinezyterapia
Neuro-wykłady2, Stan Padaczkowy
Neuro wyklady id 317294 Nieznany
WYKLADY neuro, chirurgia
Wykłady z neuro, Działy, Neurologia
Neuroanatomia - wykłady 2011b, Prywatne, ANATOMIA, Głowa i Szyja, Materiały do Głowy i neuro
10-DIAGNOSTYKA NEURO MOZG, Wykłady-Ronikier, Ronikier1
Napęd Elektryczny wykład
wykład5
Psychologia wykład 1 Stres i radzenie sobie z nim zjazd B
Wykład 04
geriatria p pokarmowy wyklad materialy
ostre stany w alergologii wyklad 2003
WYKŁAD VII

więcej podobnych podstron