plik

Co to jest cykl mocznikowy?



Cykl

mocznikowy

(cykl

ornitynowy)

przemiana

metaboliczna,

zachodząca

komórkach

wątroby

(mitochondrium

+ cytoplazma),

która ma

za zadanie

przekształcić jony NH

i azot z asparaginianu w mocznik.

Ten ostatni jest następnie wydalany z organizmu przez nerki
jako

ostateczny

produkt

wiązania

trujących

jonów

amonowych.

Cykl mocznikowy został odkryty w 1932 roku przez Hansa
Krebsa i Kurta Henseleita. Stąd jego inna nazwa: cykl
Krebsa-Henseleita

sposoby eliminacji NH



Organizmy amonioteliczne

– wydalają niezmienione NH

. Jest tak

u zwierząt wodnych, gdyż nie mają one problemu z dostępnością
wody i mogą wydalać dużo niestężonego moczu lub wydalać przez
skórę. Należą tu: ryby kostnoszkieletowe, bezkręgowce wodne,
krokodyle.



Organizmy ureoteliczne

– wydalają mocznik. Potrzebują wiązać

do związku mało toksycznego i rozpuszczalnego w wodzie, bo

wskutek oszczędności wody, produkują zagęszczony mocz. Należą
tu organizmy lądowe: niektóre płazy, ssaki (torbacze, łożyskowce).



Organizmy urykoteliczne

– wydalają kwas moczowy. Wiążą NH

związku praktycznie nierozpuszczalnego w wodzie, bo ich mocz
prawie nie zawiera wody. Należą tu: owady, gady, ptaki.



Człowiek jest zwierzęciem ureotelicznym. Wydala azot

głównie w postaci mocznika; w mniejszych ilościach

produkuje też kwas moczowy, ale jest on wynikiem
utleniania zasad purynowych, zawartych w DNA.



Naukowcy mają dowody mówiące, że czasami u
niektórych zwierząt ureotelicznych mocznik nie jest
wydalany z organizmu, ale z powrotem wykorzystywany
do produkcji aminokwasów. W szczególnych

przypadkach istnieje potrzeba "zamkniętego obiegu
azotu w organizmie". Dzieje się tak np. u niedźwiedzi,
które podczas zimowego snu nie wydalają moczu.



Przemiana ta jest energetycznie kosztowna, gdyż związanie dwóch

cząsteczek NH

, odbywa się kosztem trzech cząsteczek ATP

(adenozynotrifosforan - zwiazek wysokoenergetyczny).



Pełny aparat enzymatyczny cyklu mocznikowego znajduje się w

mitochondriach, jest to szczególnie zrozumiałe ze względu na duże

zapotrzebowanie na ATP i z uwagi na udział asparaginianu i

glutaminianu, które mogą sie wytwarzać z keto - analogów -

szczawiooctanu i ketoglutaranu, występujacych jako produkty

pośrednie cyklu kwasów karboksylowych, tamże zlokalizowanego.

Część reakcji przebiega także w cytoplazmie.



Głównym miejscem, gdzie zachodzi cykl mocznikowy
jest wątroba. Przekształcenie L-ornityny do L-cytruliny
i synteza karbamoilofosforanu zachodzi w matriks
mitochondrialnej, a pozostałe reakcje w cytoplazmie.



Proces w całości jest endoergiczny, wymaga
dostarczenia energii



( o wartości ok. 58 kJ/mol ). Dlatego niezbędny jest
udział ATP - adenozynotrójfosforanu i
karbamoilofosforanu - CP. ( do wytworzenia jednej
cząsteczki mocznika potrzebna jest hydroliza 4 wiązań
makroergicznych z ATP )



Karbamoilofosforan uczestniczy w przemianie ornityny w cytrulinę i w

reakcji tej jest dawcą

gr. karbamoilowej i energii. Enzymem, który

katalizuje przemianę związków jest

karbamoilotransferaza

ornitynowa - enzym ten nie zawiera żadnych dodatkowych kofaktorów i

wykazuje specyficzność substratową.

karbamoilotransferaza ornitynowa



ornityna →

cytrulina



Ta reakcja jest odwracalna:

fosforyzacja substratowa

Karbamoilofosforan

←

cytrulina



Z cytruliny powstaje jej forma enolowa ( cytrulina pozostaje z nią w

równowadze ), która przy udziale ATP oraz jonu magnezu - Mg

ulega

kondensacji z asparaginianem i powstaje

argininobursztynian, który

rozpada się do

fumaranu i argininy ( jest to reakcja odwracalna ) .



Ta przemiana jest katalizowana przez enzymy:



syntetazę argininobursztynianową - współdziała ona z jonami
magnezu Mg

i ATP ( katalizuje przemianę argininobursztynian ).



liazę L-argininobursztynianową - ona katalizuje rozpad argininy
do mocznika i ornityny. Ta reakcja jest nieodwracalna.
Wytworzenie ornityny zamyka cały obrót cyklu.