Cykl mocznikowy
Co to jest cykl mocznikowy?
Cykl
mocznikowy
(cykl
ornitynowy)
to
przemiana
metaboliczna,
zachodząca
w
komórkach
wątroby
(mitochondrium
+ cytoplazma),
która ma
za zadanie
przekształcić jony NH
4+
i azot z asparaginianu w mocznik.
Ten ostatni jest następnie wydalany z organizmu przez nerki
jako
ostateczny
produkt
wiązania
trujących
jonów
amonowych.
Cykl mocznikowy został odkryty w 1932 roku przez Hansa
Krebsa i Kurta Henseleita. Stąd jego inna nazwa: cykl
Krebsa-Henseleita
sposoby eliminacji NH
4+
Organizmy amonioteliczne
– wydalają niezmienione NH
4+
. Jest tak
u zwierząt wodnych, gdyż nie mają one problemu z dostępnością
wody i mogą wydalać dużo niestężonego moczu lub wydalać przez
skórę. Należą tu: ryby kostnoszkieletowe, bezkręgowce wodne,
krokodyle.
Organizmy ureoteliczne
– wydalają mocznik. Potrzebują wiązać
NH
4+
do związku mało toksycznego i rozpuszczalnego w wodzie, bo
wskutek oszczędności wody, produkują zagęszczony mocz. Należą
tu organizmy lądowe: niektóre płazy, ssaki (torbacze, łożyskowce).
Organizmy urykoteliczne
– wydalają kwas moczowy. Wiążą NH
4+
do
związku praktycznie nierozpuszczalnego w wodzie, bo ich mocz
prawie nie zawiera wody. Należą tu: owady, gady, ptaki.
Człowiek jest zwierzęciem ureotelicznym. Wydala azot
głównie w postaci mocznika; w mniejszych ilościach
produkuje też kwas moczowy, ale jest on wynikiem
utleniania zasad purynowych, zawartych w DNA.
Naukowcy mają dowody mówiące, że czasami u
niektórych zwierząt ureotelicznych mocznik nie jest
wydalany z organizmu, ale z powrotem wykorzystywany
do produkcji aminokwasów. W szczególnych
przypadkach istnieje potrzeba "zamkniętego obiegu
azotu w organizmie". Dzieje się tak np. u niedźwiedzi,
które podczas zimowego snu nie wydalają moczu.
Przemiana ta jest energetycznie kosztowna, gdyż związanie dwóch
cząsteczek NH
3
, odbywa się kosztem trzech cząsteczek ATP
(adenozynotrifosforan - zwiazek wysokoenergetyczny).
Pełny aparat enzymatyczny cyklu mocznikowego znajduje się w
mitochondriach, jest to szczególnie zrozumiałe ze względu na duże
zapotrzebowanie na ATP i z uwagi na udział asparaginianu i
glutaminianu, które mogą sie wytwarzać z keto - analogów -
szczawiooctanu i ketoglutaranu, występujacych jako produkty
pośrednie cyklu kwasów karboksylowych, tamże zlokalizowanego.
Część reakcji przebiega także w cytoplazmie.
Głównym miejscem, gdzie zachodzi cykl mocznikowy
jest wątroba. Przekształcenie L-ornityny do L-cytruliny
i synteza karbamoilofosforanu zachodzi w matriks
mitochondrialnej, a pozostałe reakcje w cytoplazmie.
Proces w całości jest endoergiczny, wymaga
dostarczenia energii
( o wartości ok. 58 kJ/mol ). Dlatego niezbędny jest
udział ATP - adenozynotrójfosforanu i
karbamoilofosforanu - CP. ( do wytworzenia jednej
cząsteczki mocznika potrzebna jest hydroliza 4 wiązań
makroergicznych z ATP )
Karbamoilofosforan uczestniczy w przemianie ornityny w cytrulinę i w
reakcji tej jest dawcą
gr. karbamoilowej i energii. Enzymem, który
katalizuje przemianę związków jest
karbamoilotransferaza
ornitynowa - enzym ten nie zawiera żadnych dodatkowych kofaktorów i
wykazuje specyficzność substratową.
karbamoilotransferaza ornitynowa
ornityna →
cytrulina
Ta reakcja jest odwracalna:
fosforyzacja substratowa
Karbamoilofosforan
←
cytrulina
Z cytruliny powstaje jej forma enolowa ( cytrulina pozostaje z nią w
równowadze ), która przy udziale ATP oraz jonu magnezu - Mg
2+
ulega
kondensacji z asparaginianem i powstaje
argininobursztynian, który
rozpada się do
fumaranu i argininy ( jest to reakcja odwracalna ) .
Ta przemiana jest katalizowana przez enzymy:
syntetazę argininobursztynianową - współdziała ona z jonami
magnezu Mg
2+
i ATP ( katalizuje przemianę argininobursztynian ).
liazę L-argininobursztynianową - ona katalizuje rozpad argininy
do mocznika i ornityny. Ta reakcja jest nieodwracalna.
Wytworzenie ornityny zamyka cały obrót cyklu.
dziękuję za uwagę :)
Wojtunio