Zmianą nowotworową jest tzw. Czop (nidus), utworzony z dobrze odgraniczonej osteoblastycznej tkanki
otoczonej wyraźną strefą sklerotycznej tkanki kostnej (część centralna bardziej zbita niż obwodowa à
obraz RTG à guz w trumience

Uwalnianie z czopa PGE2 i prostacykliny à silne nocne bóle à silna reakcja okostnowa, obrzęk
otaczających tkanek à bóle ustępują po aspirynie

Osteoblastoma (kostniak zarodkowy)

występuje u młodych (10-25 lat)

zajmuje głównie łuki kręgów, okolice przynasadowe i trzon kości dlugich oraz szczękę

może wykazywać miejscowo agresywny wzrost, ale bez przerzutów

różnice z osteoid osteoma

większy od niego (bo >2cm)

powoduje ból tępy, który nie ustępuje po salicylanach

Z ł o ś l i w e r ó żn i c u j ąc e s i ę w k i e r u n ku t k a n k i ko s t n e j

Mięsak kościopochodny (osteosarcoma)

najczęstszy nowotwór złośliwy kości (poza hematologicznymi)

dwa szczyty zachorowań

75% przed 25 rż

Drugi szczyt u ludzi starszych

Ryzyko powstania znacznie więze w przypadku mutacji genu supresorowego RB

Najczęściej zajmuje okolice przynasadowe kości długich (kość udowa i piszczelowa w okolicy kolana
głównie)

Rozrost nowotworu rozpoczyna się w obrębie kanału szpikowego, naciek nowotworowy niszczy warstwę
korową kości (tutaj unosi i przerywa okostną à trójkąt Codmana w RTG) i przechodzi na tkanki miękkie
otoczenia

Przerzuty głównie do płuc, kości i mózgu

Ze względu na miejsce powstania wyróżniamy postaci

Klasyczną wewnątrzszpikową (intramedullare)

Przykostną (periosteale)

Powstaje z głębokiej warstwy okostnej lub zewnętrznej warstwy kory

Okostnową (parosteale)

Wywodzi się z zewnętrznej warstwy okostnej i rośnie jako egzofityczny guz

Głównie na tylnej powierzchni kości udowej

Wewnątrzkorowa (intracorticale)

Naczyniakowaty

Drobnokomórkowy

wieloogniskowy

Osteosarcoma na podłożu choroby Pageta ma bardzo złe rokowanie

- 3 -

R ó żn i c u j ąc e s i ę w k i e r u n ku ch r z ąs t k i s z k l is t e j

Można je podzielić na zmiany z niedojrzałej chrząstki (tu tylko guzy niezłośliwe) oraz zmiany z chrzastki
szklistej (tu zarówno złośliwe jak i niezłośliwe)

Niezłośliwe różnicujące się w kierunku niedojrzałej chrząstki

Rozwijają się w jamie szpikowej

Chrzestniak zarodkowy (chondroblastoma)

Powolny wzrost

Umiejscowiony w nasadzie dalszej kości udowej i w nasadzie bliższej kości piszczelowej

Może przechdzi ć na przynasady

Włókniak chrzęstnośluzowy (Fibroma chondromyxoides)

Najczęściej umiejscowiony w części przynasadowej (czasem też w trzonie) dalszego odcinka kości udowej i
bliższego odcinka kości piszczelowej

W histologii śluzowate obszary niedojrzałej mezenchymalnej tkanki ulegające różnicowaniu chrzęstnemu

Niezłośliwe różnicujące się w kierunku chrząstki szklistej

Chrzęstniak śródkostny (enchondroma)

Powstaje na podłozu przemieszczenia fragmentu płytki wzrostowej w obręb przynasady à dlatego
rozwijają się glównie w przynasadach lub przynasadach i trzonie kości rurowatych

Zwykle umiejscowiony w drobnych kościach rąk i stóp (bolesne), a także w bliższym odcinku kości
ramieniowej

U dorosłych często bezobjawowe

Szczególne postaci

Chrzęstniakowatość śródkostna – choroba Olliera

Śródkostne chrzestniaki jednocześnie zajmują rozmaite częśći kośćca oraz
występują zaburzenia wzrostu kości i ich zniekształcenia

Często dochodzi do powstania chrzestniakomięsaków

Zespół Maffuciego

to choroba Olliera współistniejąca z naczyniakami tkanek miękkich

na tym podłożu mogą rozwijać się chrzestniakomięsaki a także nowotwory mózgu,
wątroby i innych narządów

Kostniakochrzęstniak, wyrość chrzęstnokostna (osteochondroma)

exostosis osteocartilaginea

powstaje podczas wzrostu szkieletu w wyniku przemieszczenia fragmentów płytki wzrostowej pod okostną

rośnie gdy rośnie też kość, a po zakończeniu wzrostu kośćca już nie

umiejscowiona głównie w obrębie przynasad części obwodowej kości udowej, częśći bliższej kości
piszczelowej i ramieniowej

zmian askłada się z kostnej szypuły, która sterczy z przynasady kostnej i której jama szpikowa łączy się z
jamą szpikową kości długiej. Szypułę kostną pokrywa grzybiasta warstwa chrząstki szklistej, która może
wykazywać ogniska kostnienia

Chrzęstniak przykostny (chondrom periostale)

to podokostnowy rozrost chrząstki szklistej

występuje zwykle w obrębie kości kończyn

przypomina chrzęstną pokrywę kostniakochrzęstniaka, ale bez szypuły kostnej

może być bolesny

- 4 -

Złośliwe różnicujące się w kierunku chrząstki szklistej

Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma)

drugi co do częstość nowotwór złośliwy kośćca

głównie u dorosłych

wskaźnikiem ich agresywności jest stopień zróżnicowania histologicznego

chrzęstniakomięsaki I i II stopnia ze względu na swój obraz histologiczny bywają trudne do
odróżnienia od niektórych spośród niezłośliwych guzów chrząstki, a pod względem klinicznym
stanowią nowotwory o niskim stopniu agresji

chrzęstniakomięsaki III stopnia, to nowotwory których składniki komórkowe cechuje wysoki stopień
atypii

często dają przerzuty (70%)

niezależnie od stopnia zróżnicowania chrzestniakomięsak może powstawać w różnych obszarach kości

centralny

w jamie szpikowej kości długich

powstaje głównie na podłożu chrzestniaka śródkostnego

powierzchowny

wyrasta z powierzchni kości w obręb otaczających tkanek,

najczęściej zajmuje kości miednicy i bliższy odcinek kości udowej

powstaje głównie na podłożu wyrośli chrzęstno-kostnej

warianty ze względu na budowę, przebieg kliniczny

przykostny (juxtacorticale)

jasnokomórkowy (clarocellulare)

mezenchymalny (mesenchymale) – kości twarzy, miednicy

odróżnicowany (dedifferentatium)

Gu zy w ł ókn is te i w ł ókn is to kostn e

Niezłośliwe nowotwory i rozrosty tkanki włóknistej

Włóknisty ubytek części korowej kości (defectus fibrosus corticalis)

wada rozwojowa związana z ogniskowym defektem kostnienia

wystęuje u ok. 30-50% dzieci starszych niż dwa lata

Włókniak niekostniejący (fibroma nonossificans)

taki sam charakter jak ta wyżej, tylko wieksze rozmiary

występują w przynasadach kości długich

małe zmiany są zazwyczaj bezobjawowe, większe mogą prowadzić do obrzmienia, bólów lub złamań
patologicznych

łagodny guz włóknisto-histiocytarny (fibrohistiocytoma benignum)

to zmiana o podobnym utkaniu histologicznym, ale występująca w drobnych kościach dłoni i stóp,
kręgosłupie oraz kościach twarzoczaszki

Dysplazja włóknista (dysplasia fibrosa)

to rozrost tkanki włóknistej i kostnej który stanowi raczej zaburzenie rozwojowe niż nowotwór

występuje w jednej z trzech postaci klinicznych

postać z zajęciem jednej kości

- 5 -

80% przypadków

Dotyczy chorych w wieku dojrzewania

To postać stacjonarna à nie postępuje (w przeciwieństwie do pozostałych)

Postać z zajęciem wielu kości

Może występować we wcześniejszym wieku

Duże rozmiary zmian są przyczyną zniekształceń kości oraz złamań patologicznych

Zespół McCune-Albrighta

To postać dysplazji włóknistej z:

zajęciem wielu kości

zaburzeniami dokrewnymi

zmianami barwnikowymi skóry

Najrzadsza postać

Następstwo mutacji somatycznej genu GNAS1 (koduje białko G związane z
adenozynodwufosforanem)

Zmiany kostne i barwnikowe zwykle zajmują jedną stronę

Dysplazja włóknisto kostna (dysplasia osteo-fibrosa, fibroma ossificans)

Umiejscawia się w warstwie korowej przedniej części kości piszczelowej

Włókniak desmoplastyczny

Zbudowany z komórek fibroblastycznych

Zajmuje kości żuchwy, kość udową i piszczelową

Wykazuje miejscową agresywność

N o w o t w o r y zł o ś l i w e t k an k i w ł ó kn i s t e j

Włókniakomięsak kości (fibrosarcoma ossis)

Jako zmiana pierwotna lub na podłożu innych schorzeń kości

Zwykle kość udowa i piszczelowa oraz miednica

Mięsak włóknistohistiocytarny (fibrohistiocytoma malignum)

To wysoce złośliwy mięsak kości, który sanowi najczęstsze powikłanie istniejących uprzednio zmian kostnych
(zmiany poporomienne, choroba Pageta, martwica kości)

Niekorzystny przebieg choroby, wczesne przerzuty

N o w o t w o r y o r ó żn e j lu b n i eu s t al o n e j h i s t o g en e z i e

Guz olbrzymiokomórkowy kości

Tumor gigantocellularis ossis albo osteoclastoma

Miejscowa złośliwość (!!!)

Zmiana zajmuje najczęściej nasady i przynasady dalszego odcinka kości udowej i promieniowej oraz bliższy
odcinek kości piszczelowej, zazwyczaj przechodząc również na chrząstkę stawową oraz na istotę korową
kości

Raczej nie napromieniać à transformacja do mięsaka

Mięsak Ewinga

Należy do najbardziej złośliwych, pierwotnych nowotworów kości

- 6 -

To pierwotny, złośliwy, drobnookrągłokomórkowy nowotwór kości

Zlokalizowany głównie w trzonie kości długich, kościach płaskich miednicy i żeber

U dzieci jest on na drugim miejscu pod względem częstości (za osteosarcoma)

U dorosłych na drugim miejscu jest chondrosarcoma

Pacjenci zgłaszają obrzmienie i bl w danej okolicy. Czasem występuje gorączka, leukocytoza,
podwyższone OB. I spadek masy ciała (niebezpieczeństwo pomylenia z osteomyelitis)

Charakterystyczne w RTG cebulowate nawarstwianie okostnej lub promienie słoneczne

W RTG „zmiana wygryziona przez mole” à liczne drobne ubytki wśród zachowanej kości

Uważa się ze mięsak Ewinga i PNET kości są zmianami pokrewnymi, które różnią się tylko stopniem
zróżnicowania neuroendokrynnego

Miesak Ewinga stanowi bardziej niezróżnicowaną postać PNET

Obecność rozetek Homera-Wrighta przemawia za neuroendokrynnym różnicowaniem guza (PNET)

Rozległa martwica jest częstą cechą obrazu mikroskopowego

Przerzuty głównie do płuc i opłucnej

Szkliwiak kości długich (adamantinoma)

Niski stopień złośliwości

Głównie w kości piszczelowej

Nowotwory naczyniowe

Naczyniak jamisty

Śródbłoniak naczyniowy

Mięsak naczyniowy

N o w o t w o r y z p o z os t ał o ś c i s t r u n y g r z b i e t o w e j

Struniak (chordoma)

To wolno rosnący złośliwy nowotwór niemal wyłącznie umiejscowiony w okolicy krzyżowej kręgosłupa oraz
wewnątrzczaszkowo (stok Blumenbacha)

Powolny, naciekający wzrost

P r z e r z u t y n o w o t w o r o w e d o k oś c i

U dzieci

Neuroblastoma

Guz Wilmsa

Osteosarcma

Miesak Ewinga

Rjabdomyosarcoma

Dorośli

Rak sutka,

płuc,

prostaty,

pęcherzykowego tarczycy,

jasnokomórkowego nerki,

żoładka

70% przerzutów zajmuje szkielet osiowy

- 7 -

Torbiele kostne

To jamiste przestrzenie wysłane tkanką łaczną, które mogą być jedno- lub wielokomorowe

Torbiel prosta (cystis simplex)

To następstwo okresowego przerwania procesu kostnienia w płytce wzrostowej, wskutek którego tworzy się
jednokomorowa przestrzeń w okolicy przynasadowej kości długich

Przyczyny

Śródkostny krwiak

Zatkanie naczyń

Przemieszczenie w obręb kości resztek błony maziowej

Początkowo w przynasadzie potem przemieszcza się w obręb trzonu

Głównie w bliższych odcinkach kości ramieniowej i udowej

Torbiel tętniakowata (cystis aneurysmatica)

Może powstawać w następstwie miejscowych zaburzeń hemodynamicznych lub rozwijać się na podłożu
jakiejś zmiany kostnej, czego przyczyną może być również uraz

Najczęściej w dalszym odcinku kości udowej, bliższym kości piszczelowej i łukach kręgów

Znamienną cechą jest szerzenie się torbieli poprzez płytkę wzrostową oraz na sąsiadujące kości

Makroskopowo torbiel przedstawia obraz licznych, wypełnionych krwią przestrzeni, których ściany
utworzone są przez brunatną gąbczastą tkankę (przestrzenie nie posiadają śródbłonka)

Genetyczne uwarunkowane choroby kości

Z ab u rze n ia s t ru k tu r y k os t n ej (D y sp lazj e k o s tn e )

Choroby tej grupy dotyczą pierwotnie lub wyłącznie układu kostnego, a chorych cechuje zwykle niski
wzrost, nieprawidłowe ukształtowanie kości, często również i zwiększona ich łamliwość

Niepełna osteogeneza (osteogenesis imperfecta – O. imp.)

Najczęstsze z zaburzeń genetycznych kości

Wynik mutacji genów COL1A1 i/lub COL1A2 à warunkuje syntezę kolagenu I

Zależnie od umiejscowienia mutacji synteza kolagenu jest przerwana na rozmaitych etapach, co
warunkuje rozmaite nasilenie choroby

Obecnie wyróżnia się cztery etapy niepełnej osteogenezy

O.imp. I

Stanowi 60% ogółu przypadków choroby

Wytwarzane jest o połowę mniej prawidłowego kolagenu I

To najłagodniejsza postać choroby

Błękitne zabarwienie twardówek à bo zmniejszona ilość kolagenu I

U części chorych zburzenia zębów (dentinogenesis imperfecta)

O. imp II

- 8 -

U 20%

To najcięższa postać choroby à prowadzi do śmierci wewnątrzmacicznej lub wkrótce po
urodzeniu

Wylew śródczaszkowy

Niedomoga oddychania wskutek małych rozmiarów klatki piersiowej

Dużych rozmiarów czaszka

Błękitne twardówki

O. imp III

Postępująca, ciężka choroba

Po urodzeniu zniekształcone kończyny à później liczne złamania

Bardzo niski wzrost, zniekształcenia kręgosłupa, złamania kręgów, zniekształcenia klatki
piersiowej

Twardówki białe lub niebieskie

O. imp IV

Najrzadziej

Achondroplazja rzekoma (pseudoacondroplasia)

Następstwo niewłaściwej syntezy proteoglikanów

Bez zniekształceń twarzy i czaszki u noworodka à rozpoznanie choroby na podstawie zahamowania
wzrostu (ok. 2-3 rż)

Spłaszczenie trzonów kręgowych

Zniekształcenie powierzchni stawowych à zapalenie kości i stawów

Morfologicznie zwracają uwagę charakterystyczne blaszkowate wtręty cytoplazmatyczne (złogi białkowe)

Z a b u r z e n i a tw o r z e n i a k o ś c i

Marmurkowatość kości (Osteopetrosis)

Grupa chorób, która charakteryzuje się obniżeniem zdolności resorpcyjnej osteoklastów

W konsekwencji tego występuje pogrubienie kości – dotyczy to zwłaszcza przynasad kości długich ze
zwężeniem jamy szpikowej a także kości czaszki à à następstwem tego są zwiększona łamliwość,
niedokrwistość oraz porażenia nerwów obwodowych

W zależności od nasilenia objawów wyróżniono kilka postaci

Choroba Alberta-Schonberga à najbardziej łagodny przebieg

Złośliwa osteopetroza à najcięższa postać

Z ab u rze n ia s t ru k tu r y i wzr os t u c h rz ąs t ki (ch on d ro dys p l azj e)

Achondroplazja

Dziedziczona AD, ale w 80% jest wynikiem nowo powstałych mutacji (punktowa mutacja genu dla
receptora 3 dla FGF)

Anomalie ilościowe rozwoju chrząstki oraz kostnienia śródchrzestnego, ale płytka wzrostowa jest raczej OK

Zaburzenia kostne już w bardzo wczesnym okresie rozwoju kośćca

Cechy

Dużych rozmiarów mózgoczaszka, szczególnie guzy nadoczodołowe, przy niedorozwoju części
twarzowej oraz części podstawnej czaszki (tutaj zwężenie otworu potylicznego wielkiego à także
kanału kręgowego i otworów międzykręgowych)

Wzrost prawidłowy (bo prawidłowej wysokości trzony), ale zauważalne znaczne skrócenie (i
pogrubienie) kości długich

Zmiany silniej dotyczą strzałki niż kości piszczelowej à wykrzywienie kończyn wypukłością
na zewnątrz i koślawość kolan

Prawidłowy rozwój umysłowy

Document Outline

Nowotwory kości
Torbiele kostne
- Torbiele kostne
  - Torbiele kostne
    - Torbiel prosta (cystis simplex)
    - Torbiel tętniakowata (cystis aneurysmatica)
Genetyczne uwarunkowane choroby kości

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Nowotwory kosci genet ver1b
Nowotwory wiadomosci ogolne ver1
patomorfologia - nowotwory kosci, Cancer-induced bone disease; osteolytic tumour-induced bone diseas
PATOMORFOLOGIA NOWOTWORÓW KOŚCI A Nasierowska(1)
Nowotwory tkanek miękkich ver1
Gojenie tkanek miekkich i kosci ver1
Nowotwory tkanek miękkich i kości
Dysplazja włóknista kości jest rzadką nowotworopodobną zmianą dotyczącą kości
Nowotwory tkanek miękkich i kości ppt
Rak prostaty i przerzuty nowotworowe do kości
Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego ver1
Nowotwory

więcej podobnych podstron