Nagłe zagrożenia w

schorzeniach układu

oddechowego

Anna Mania

Anna Mania

Patofizjologia



Oddychanie u niemowląt – zależne od drożności nosa

Oddychanie u niemowląt – zależne od drożności nosa



Drogi oddechowe o małej średnicy – większy opór i

Drogi oddechowe o małej średnicy – większy opór i

podatność na obturację

podatność na obturację



Duża podatność ścian klatki piersiowej – skłonność

Duża podatność ścian klatki piersiowej – skłonność

do zapadania się

do zapadania się



Słabo rozwinięte mięśnie oddechowe – wzrost pracy

Słabo rozwinięte mięśnie oddechowe – wzrost pracy

oddechowej

oddechowej



Dolne drogi oddechowe – łatwo czopują się

Dolne drogi oddechowe – łatwo czopują się

wydzieliną – zaburzenia stosunku wentylacji do

wydzieliną – zaburzenia stosunku wentylacji do

perfuzji

perfuzji



Ograniczona objętość przestrzeni pęcherzykowej –

Ograniczona objętość przestrzeni pęcherzykowej –

kompensacja wyłącznie przez przyspieszenie

kompensacja wyłącznie przez przyspieszenie

oddechu

oddechu

Niewydolność oddechowa



Stan, w którym wymiana tlenu i

Stan, w którym wymiana tlenu i

dwutlenku węgla nie zaspokaja

dwutlenku węgla nie zaspokaja

potrzeb organizmu pomimo

potrzeb organizmu pomimo

zwiększone pracy oddechowej

zwiększone pracy oddechowej



Zwykle poprzedzona stopniowym

Zwykle poprzedzona stopniowym

pogarszaniem funkcji oddechowych

pogarszaniem funkcji oddechowych



Wzrost pracy mięśni oddechowych

Wzrost pracy mięśni oddechowych



Hipoksja

Hipoksja



Hiperkapnia

Hiperkapnia

Objawy kliniczne



Przyspieszenie oddychania – centralna

Przyspieszenie oddychania – centralna

stymulacja ośrodka oddechowego w

stymulacja ośrodka oddechowego w

rdzeniu przedłużonym

rdzeniu przedłużonym



Hipoksja

Hipoksja



Hiperkapnia

Hiperkapnia



Kwasica metabloiczna

Kwasica metabloiczna



Ból

Ból



Uszkodzenie OUN

Uszkodzenie OUN

Prawidłowa częstość
oddechów

Wiek

Wiek

Częstość/min

Częstość/min

Noworodek

Noworodek

30-60

30-60

Niemowlę 1-6 m.ż

Niemowlę 1-6 m.ż

30-40

30-40

Niemowlę 6-12 m.ż

Niemowlę 6-12 m.ż

24-30

24-30

1-4 lata

1-4 lata

20-30

20-30

4-6 lat

4-6 lat

20-25

20-25

6-12 lat

6-12 lat

16-20

16-20

> 12 lat

> 12 lat

12-16

12-16

Objawy kliniczne



Użycie dodatkowych mięśni oddechowych

Użycie dodatkowych mięśni oddechowych

– zaciągania przestrzeni:

– zaciągania przestrzeni:



Międzyżebrowych

Międzyżebrowych



Podżebrowych

Podżebrowych



Nadobojczykowych

Nadobojczykowych



Falowanie skrzydełek nosa

Falowanie skrzydełek nosa



stękający dźwięk pod koniec fazy wydechu

stękający dźwięk pod koniec fazy wydechu

- zamknięcie głośni pod koniec wydechu –

- zamknięcie głośni pod koniec wydechu –

dodatnie ciśnienie końcowowydechowe

dodatnie ciśnienie końcowowydechowe

Objawy kliniczne – c.d.



Pozycja ciała – kompensacja anatomiczna

Pozycja ciała – kompensacja anatomiczna

najbardziej odpowiednia w danym stanie

najbardziej odpowiednia w danym stanie

chorobowym

chorobowym



Świst krtaniowy – pozycja wyprostowana z

Świst krtaniowy – pozycja wyprostowana z

pochyleniem do przodu i wysunięciem żuchwy

pochyleniem do przodu i wysunięciem żuchwy



Upośledzenie przepływu w górnych drogach

Upośledzenie przepływu w górnych drogach

oddechowych - oddychanie przez otwarte

oddechowych - oddychanie przez otwarte

usta

usta



Orthopnoe – pozycja siedząca z pochyleniem

Orthopnoe – pozycja siedząca z pochyleniem

do przodu i podparciem rąk o podłoże –

do przodu i podparciem rąk o podłoże –

duszność wydechowa

duszność wydechowa

Objawy kliniczne – c.d.



Pulsus paradoxus – zwiększony

Pulsus paradoxus – zwiększony

powrót żylny i zmniejszony rzut

powrót żylny i zmniejszony rzut

lewej komory w wyniku ujemnego

lewej komory w wyniku ujemnego

ciśnienia w klatce piersiowej

ciśnienia w klatce piersiowej



Sinica – centralna

Sinica – centralna



Niepokój, drażliwość,

Niepokój, drażliwość,



niechęć do podejmowania wysiłku

niechęć do podejmowania wysiłku

związanego z karmieniem

związanego z karmieniem

Badanie przedmiotowe



Ocena stanu świadomości –

Ocena stanu świadomości –

pobudzenie/niepokój senność/letarg

pobudzenie/niepokój senność/letarg



Częstość rytmu oddechowego - tachypnoe

Częstość rytmu oddechowego - tachypnoe



Zaciąganie klatki piersiowej

Zaciąganie klatki piersiowej



Stridor – patologia górnych dróg

Stridor – patologia górnych dróg

oddechowych

oddechowych



Świsty - patologia dolnych dróg

Świsty - patologia dolnych dróg

oddechowych

oddechowych



Patologiczne szmery oddechowe

Patologiczne szmery oddechowe



W miarę postępu niewydolności i

W miarę postępu niewydolności i

narastanie hipoksemii

narastanie hipoksemii



Ściszenie szmerów oddechowych

Ściszenie szmerów oddechowych



Zmniejszenie częstości

Zmniejszenie częstości

oddechów

oddechów



Bradykardia

Bradykardia

Badania laboratoryjne



Pomiar wysycenia hemoglobiny

Pomiar wysycenia hemoglobiny

krwi – pulsoksymetr

krwi – pulsoksymetr



Badanie gazometryczne – przy

Badanie gazometryczne – przy

tlenoterapii biernej

tlenoterapii biernej



pO2< 60 mmHg

pO2< 60 mmHg



pCO2> 60 mmHg

pCO2> 60 mmHg

Ogólne zasady leczenia



Tlenoterapia – zawsze nawilżonym

Tlenoterapia – zawsze nawilżonym

tlenem

tlenem



Maska

Maska



Wąsy

Wąsy



Namiot tlenowy

Namiot tlenowy

Lekkie i umiarkowane
zaburzenia oddechowe



Tlenoterapia

Tlenoterapia



Wygodna pozycja

Wygodna pozycja



Spokojna i bezpieczna atmosfera

Spokojna i bezpieczna atmosfera



Unikanie szkodliwych bodźców

Unikanie szkodliwych bodźców



Podtrzymywanie odpowiednie

Podtrzymywanie odpowiednie

temperatury i nawodnienia dziecka

temperatury i nawodnienia dziecka



Ocena głębokości zaburzeń

Ocena głębokości zaburzeń

oddechowych

oddechowych

Rozpoznanie objawów
niewydolności oddechowej



Obniżony poziom świadomości

Obniżony poziom świadomości



Postępujące zmęczenie

Postępujące zmęczenie



Zwiększony wysiłek oddechowy i częstość oddechu

Zwiększony wysiłek oddechowy i częstość oddechu



Zmienione zabarwienie powłok – sinicze, szare

Zmienione zabarwienie powłok – sinicze, szare



Potliwośc, zaciąganie klatki piersiowej, stękanie i

Potliwośc, zaciąganie klatki piersiowej, stękanie i

falowanie skrzydełek nosa

falowanie skrzydełek nosa



Zmniejszony przepływ powietrza przy

Zmniejszony przepływ powietrza przy

osłuchiwaniu

osłuchiwaniu



Hipowentylacja lub bezdech

Hipowentylacja lub bezdech



Kwasica, hiperkapnia lub hipoksemia

Kwasica, hiperkapnia lub hipoksemia

Wskazania do wentylacji
mechanicznej



Postępujące osłabienie mięśni

Postępujące osłabienie mięśni

oddechowych

oddechowych



Zmniejszenie pO2 lub wzrost

Zmniejszenie pO2 lub wzrost

pCO2 pomimo intensywnego

pCO2 pomimo intensywnego

leczenia

leczenia



Uwzględniamy stan kliniczny

Uwzględniamy stan kliniczny

dziecka

dziecka

Zapewnienie drożności
dróg oddechowych



Trudniejsze niż u dorosłych

Trudniejsze niż u dorosłych



Uniesienie żuchwy

Uniesienie żuchwy



Najwęższe miejsce – okolica

Najwęższe miejsce – okolica

podgłośniowa

podgłośniowa



Zastosowanie rurki ustno-

Zastosowanie rurki ustno-

gardłowej lub nosowo-gardłowej

gardłowej lub nosowo-gardłowej



Pozycja „wąchania”

Pozycja „wąchania”

Wentylacja płuc



Worek samorozprężalny z

Worek samorozprężalny z

zastawką i maską twarzową

zastawką i maską twarzową



Rezerwuar tlenu

Rezerwuar tlenu



Zapobieganie rozstrzeni żołądka

Zapobieganie rozstrzeni żołądka

rękoczyn Sellicka

rękoczyn Sellicka



Wentylacja przez 3-5 min 100%

Wentylacja przez 3-5 min 100%

tlenem

tlenem

Zaawansowane metody
udrażniania



Intubacja dotchawicza – dobranie

Intubacja dotchawicza – dobranie

właściwego rozmiaru rurki i

właściwego rozmiaru rurki i

prawidłowe jej umieszczenie

prawidłowe jej umieszczenie



Symetryczne ruchy klatki

Symetryczne ruchy klatki

piersiowej

piersiowej



Badania kapnograficzne

Badania kapnograficzne



Zdjęcie rtg klatki piersiowej

Zdjęcie rtg klatki piersiowej

Wentylacja mechaniczna



Wentylacja sterowana ciśnieniem

Wentylacja sterowana ciśnieniem



Przepływ gazów zatrzymany w

Przepływ gazów zatrzymany w

chwili osiągnięcia w układzie

chwili osiągnięcia w układzie

oddechowym zaprogramowanego

oddechowym zaprogramowanego

ciśnienia

ciśnienia



Wentylacja sterowana objętością

Wentylacja sterowana objętością



Ściśle określona objętość gazów

Ściśle określona objętość gazów

wtłaczana podczas każdego wdechu

wtłaczana podczas każdego wdechu

Choroby górnych dróg
oddechowych



Stridor

Stridor

– upośledzenie przepływu

– upośledzenie przepływu

powietrz w górnych drogach

powietrz w górnych drogach

oddechowych – powietrze przeciska

oddechowych – powietrze przeciska

się podczas wdechu przez zwężone

się podczas wdechu przez zwężone

światło dróg oddechowych

światło dróg oddechowych



Zapalenie krtani

Zapalenie krtani



Zapalenie nagłośni

Zapalenie nagłośni



Ciało obce

Ciało obce

Zapalenie nagłośni



Najczęściej dzieci 2-5 r.ż.

Najczęściej dzieci 2-5 r.ż.



Patogen: Hemophilus influenzae

Patogen: Hemophilus influenzae



Ostry początek z gorączką

Ostry początek z gorączką



Ból gardła

Ból gardła



trudności w połykaniu

trudności w połykaniu



Postępujące zaburzenia oddechowe

Postępujące zaburzenia oddechowe



Głos stłumiony

Głos stłumiony



Obfity slinotok

Obfity slinotok

Zapalenie nagłośni -
postępowanie



Unikać drażnienia dziecka

Unikać drażnienia dziecka



Tlenoterapia

Tlenoterapia



Dowolna pozycja pacjenta

Dowolna pozycja pacjenta



Sprzęt do wentylacji mechanicznej –

Sprzęt do wentylacji mechanicznej –

gotowość do intubacji

gotowość do intubacji



Antybiotyki

Antybiotyki



Sedacja

Sedacja



OIOM

OIOM

Podgłośniowe zapalenie
krtani



90% przypadków świstu wdechowego z

90% przypadków świstu wdechowego z

gorączką

gorączką



Wirusy: RS, grypa, paragrypa

Wirusy: RS, grypa, paragrypa



Sezonowe nasilenie: zima

Sezonowe nasilenie: zima



Dzieci 1-3 lata

Dzieci 1-3 lata



Kilka dni nieswoistych objawów zakażenia

Kilka dni nieswoistych objawów zakażenia

górnych dróg oddechowych

górnych dróg oddechowych



Charakterystyczny metaliczny lub

Charakterystyczny metaliczny lub

szczekający kaszel

szczekający kaszel



Świst wdechowy

Świst wdechowy

Podgłośniowe zapalenie
krtani - postępowanie



Postać łagodna – leczenie

Postać łagodna – leczenie

ambulatoryjne

ambulatoryjne



Zawsze kontrola w ciągu 24 godzin

Zawsze kontrola w ciągu 24 godzin



Chłodny, nawilżony tlen

Chłodny, nawilżony tlen



Cięższy przebieg – hospitalizacja

Cięższy przebieg – hospitalizacja



Tlenoterapia

Tlenoterapia



Adrenalina w inhalacji

Adrenalina w inhalacji



Kortykosteroidy

Kortykosteroidy

Ropień pozagardłowy



Powikłanie wysiękowego zapalenia

Powikłanie wysiękowego zapalenia

węzłów chłonnych szyi

węzłów chłonnych szyi



Dzieci < 3 r.ż.

Dzieci < 3 r.ż.



Patogeny:

Patogeny:



Paciorkowce beta-hemolizujące z

Paciorkowce beta-hemolizujące z

gr.A

gr.A



Staphylococcus aureus

Staphylococcus aureus

Objawy kliniczne



Gorączka

Gorączka



Stłumiony głos

Stłumiony głos



Trudności w przełykaniu

Trudności w przełykaniu



Ślinotok

Ślinotok



Może wystąpić sztywność karku

Może wystąpić sztywność karku



Czasem świst wdechowy

Czasem świst wdechowy



Obrzęk tylnej ściany gardła

Obrzęk tylnej ściany gardła

Postępowanie



Śródoperacyjny drenaż ropnia

Śródoperacyjny drenaż ropnia



Antybiotykoterapia

Antybiotykoterapia

Aspiracja ciała obcego



Dzieci poniżej 5 r.ż

Dzieci poniżej 5 r.ż



Pokarmy: orzeszki ziemne, twarde

Pokarmy: orzeszki ziemne, twarde

cukierki,

cukierki,



Przedmioty codziennego użytku:

Przedmioty codziennego użytku:

baterie, monety, pionki do gry

baterie, monety, pionki do gry



Nagły początek objawów bez gorączki

Nagły początek objawów bez gorączki



Wywiad w kierunku krztuszenia się

Wywiad w kierunku krztuszenia się

lub dławienia często negatywny

lub dławienia często negatywny

Postępowanie



Ostra całkowita niedrożność

Ostra całkowita niedrożność



< 1 r.ż – pięć uderzeń w plecy, na

< 1 r.ż – pięć uderzeń w plecy, na

przemian uciśnięcia klatki piersiowej

przemian uciśnięcia klatki piersiowej



> 1 r.ż – rękoczyn Heimlicha

> 1 r.ż – rękoczyn Heimlicha



Próba usunięcia ciała obcego

Próba usunięcia ciała obcego

kleszczykami Magilla podczas

kleszczykami Magilla podczas

laryngoskopii

laryngoskopii



Bronchoskopia

Bronchoskopia

Postępowanie



Niecałkowita niedrożność –

Niecałkowita niedrożność –

obecna fonacja i kaszel

obecna fonacja i kaszel



Zapewnić dopływ tlenu

Zapewnić dopływ tlenu



Przyjęcie wygodnej pozycji

Przyjęcie wygodnej pozycji



Przygotować salę zabiegową do

Przygotować salę zabiegową do

bezpośredniego badania dróg

bezpośredniego badania dróg

oddechowych

oddechowych

Choroby dolnych dróg
oddechowych



Astma oskrzelowa

Astma oskrzelowa



Zapalenie oskrzelików

Zapalenie oskrzelików



Zapalenie płuc

Zapalenie płuc



Krztusiec

Krztusiec



Mukowiscydoza

Mukowiscydoza

Astma oskrzelowa



Napadowa odwracalna, obturacyjna

Napadowa odwracalna, obturacyjna

choroba dróg oddechowych

choroba dróg oddechowych



Patofizjologia:

Patofizjologia:



Wzmożona reaktywność oskrzeli

Wzmożona reaktywność oskrzeli



Stan zapalny

Stan zapalny



Wytwarzanie śluzu

Wytwarzanie śluzu



Obrzęk podśluzówkowy

Obrzęk podśluzówkowy

Obraz kliniczny



Rodzinne występowanie astmy, atopii,

Rodzinne występowanie astmy, atopii,

chorób alergicznych

chorób alergicznych



Wywiad:

Wywiad:



Niedawna infekcja dróg oddechowych,

Niedawna infekcja dróg oddechowych,



Określenie stopnia ciężkości napadu

Określenie stopnia ciężkości napadu



Okoliczności poprzedzające

Okoliczności poprzedzające



Opis poprzednich napadów

Opis poprzednich napadów



Leki

Leki



Czas trwania objawów

Czas trwania objawów

Badanie przedmiotowe



Przytomność pacjenta

Przytomność pacjenta



Nasilenie niepokoju

Nasilenie niepokoju



Stan nawodnienia

Stan nawodnienia



Ogólny stan zdrowia

Ogólny stan zdrowia



Przyjmowana pozycja

Przyjmowana pozycja



Zdolność do nawiązania kontaktu

Zdolność do nawiązania kontaktu

słownego

słownego



Obecność sinicy

Obecność sinicy

Diagnostyka różnicowa



Zapalenie oskrzelików

Zapalenie oskrzelików



Aspiracja ciała obcego

Aspiracja ciała obcego



Niedobory odporności

Niedobory odporności



Zespół nieruchomych rzęsek

Zespół nieruchomych rzęsek



Dysplazja oskrzelowo-płucna

Dysplazja oskrzelowo-płucna



Mukowiscydoza

Mukowiscydoza



Zapalenie płuc

Zapalenie płuc



Anafilaksja

Anafilaksja



Pierścienie naczyniowe

Pierścienie naczyniowe



Guzy środpiersia

Guzy środpiersia



Zachłyśnięcie

Zachłyśnięcie



Wrodzone wady serca

Wrodzone wady serca

Badania diagnostyczne



Rtg klatki piersiowej

Rtg klatki piersiowej



Spirometria

Spirometria



Pulsoksymetria

Pulsoksymetria



Gazometria

Gazometria

Leczenie



Tlenoterapia

Tlenoterapia



Beta-mimetyki wziewne

Beta-mimetyki wziewne



salbutamol 10-15 ug/kg/dawke

salbutamol 10-15 ug/kg/dawke



Glikokortykosteroidy – i.v.

Glikokortykosteroidy – i.v.



Leki antycholinergiczne – bromek

Leki antycholinergiczne – bromek

ipratropium - tylko razem z SABA

ipratropium - tylko razem z SABA



Metyloksantyny - teofilina/aminofilina -

Metyloksantyny - teofilina/aminofilina -

Leki przeciwskazane w
napadzie astmy



Mukolityki

Mukolityki



Leki przeciwhistaminowe

Leki przeciwhistaminowe

Wskazania do intubacji



Zaburzenia świadomości

Zaburzenia świadomości



Bezdech

Bezdech



Wyczerpanie

Wyczerpanie



pCO2 wzrastające pomimo

pCO2 wzrastające pomimo

leczenia

leczenia



pO2 < 60 mmHg

pO2 < 60 mmHg



pH < 7,2

pH < 7,2

Zapalenie oskrzelików



Najczęściej dotyczy dzieci do 2 r.ż

Najczęściej dotyczy dzieci do 2 r.ż



Patogeny - wirusy:

Patogeny - wirusy:



RSV,

RSV,



grypy,

grypy,



paragrypy,

paragrypy,



adenowirusy,

adenowirusy,



rhinowirusy

rhinowirusy

Patomechanizm



Stan zapalny nabłonka oskrzelików

Stan zapalny nabłonka oskrzelików

prowadzący do martwicy złuszczania

prowadzący do martwicy złuszczania

komórek i zamknięcia światła oskrzelików

komórek i zamknięcia światła oskrzelików



Zwiększone wydzielanie śluzu i obrzęk

Zwiększone wydzielanie śluzu i obrzęk



Nierównomierna obturacja – zaburzenia

Nierównomierna obturacja – zaburzenia

stosunku wentylacji do perfuzji

stosunku wentylacji do perfuzji



Hipoksja

Hipoksja



Kompensacyjna hiperwentylacja

Kompensacyjna hiperwentylacja



hiperkapnia

hiperkapnia

Objawy kliniczne



Zazwyczaj poprzedzone zakażeniem

Zazwyczaj poprzedzone zakażeniem

górnych dróg oddechowych

górnych dróg oddechowych



Hiperwentylacja – tachypnoe

Hiperwentylacja – tachypnoe



Duszność – udział dodatkowych mięśni

Duszność – udział dodatkowych mięśni

oddechowych

oddechowych



Płytki oddech – rozdęcie płuc przez

Płytki oddech – rozdęcie płuc przez

uwięzione powietrze

uwięzione powietrze



Świszczący oddech

Świszczący oddech



Wydłużony wydech i rżężenia

Wydłużony wydech i rżężenia



Bezdechy

Bezdechy

Badania laboratoryjne i
radiologiczne



Rtg klatki piersiowej – rozdęcie

Rtg klatki piersiowej – rozdęcie

płuc, wzmożony rysunek

płuc, wzmożony rysunek

oskrzelowy, obszary niedodmy

oskrzelowy, obszary niedodmy



Odczyny zapalne w normie

Odczyny zapalne w normie



Hipoksja

Hipoksja



obniżona saturacja

obniżona saturacja



hiperkapnia

hiperkapnia

Leczenie



Tlenoterapia

Tlenoterapia



Nawadnianie

Nawadnianie



Leki rozszerzające oskrzela

Leki rozszerzające oskrzela



Glikokortykosteroidy

Glikokortykosteroidy



Rybawiryna wziewna – zakażenia

Rybawiryna wziewna – zakażenia

RSV – brak rejestracji w Polsce

RSV – brak rejestracji w Polsce

Zapalenie płuc



Stan zapalny tkanki płucnej najczęściej

Stan zapalny tkanki płucnej najczęściej

wywołany zakażeniem widocznym na

wywołany zakażeniem widocznym na

zdjęciu rtg w postaci nacieków

zdjęciu rtg w postaci nacieków



Etiologia:

Etiologia:



Wirusy: RSV, wirusy grypy, paragrypy,

Wirusy: RSV, wirusy grypy, paragrypy,

adenowirusy, CMV, EBV

adenowirusy, CMV, EBV



Bakterie: Streptococcus pneumoniae,

Bakterie: Streptococcus pneumoniae,

Staphylococcus aureus, Hemophilus

Staphylococcus aureus, Hemophilus

influenzae, Mycoplasma pneumoniae,

influenzae, Mycoplasma pneumoniae,

Patofizjologia



Droga zakażenia – kropelkowa

Droga zakażenia – kropelkowa



Często po infekcji wirusowej górnych

Często po infekcji wirusowej górnych

drog oddechowych

drog oddechowych



Rzadziej droga krwionośną

Rzadziej droga krwionośną



Ostra reakcja zapalna – wysięk,

Ostra reakcja zapalna – wysięk,

odkładanie włóknika i nacieki z

odkładanie włóknika i nacieki z

granulocytów wielojądrzastych i

granulocytów wielojądrzastych i

makrofagów w pęcherzykach

makrofagów w pęcherzykach

płucnych

płucnych

Obraz kliniczny



Objawy zależą od wieku pacjenta,

Objawy zależą od wieku pacjenta,

etiologii i ciężkości choroby

etiologii i ciężkości choroby



Dziecko starsze: gorączka, duszność,

Dziecko starsze: gorączka, duszność,

tachypnoe,

tachypnoe,



Noworodek: element zespołu septycznego

Noworodek: element zespołu septycznego



Niemowlę: gorączka, bezdech, gorsze

Niemowlę: gorączka, bezdech, gorsze

łaknienie, bóle brzucha, wymioty lub

łaknienie, bóle brzucha, wymioty lub

biegunka, hipotermia, sapka,

biegunka, hipotermia, sapka,

bradykardia, śpiączka, wstrząs

bradykardia, śpiączka, wstrząs

Badanie przedmiotowe



Tachypnoe

Tachypnoe



Umiejscowione rżężenia, świsty

Umiejscowione rżężenia, świsty

lub ściszenie szmeru

lub ściszenie szmeru



Duszność

Duszność



Wskazówki dotyczące etiologii

Wskazówki dotyczące etiologii

Badania radiologiczne



Rtg klatki piersiowej –

Rtg klatki piersiowej –

zagęszczenia zapalne

zagęszczenia zapalne



Wirusowe – rozsiane nacieki

Wirusowe – rozsiane nacieki

śródmiąższowe

śródmiąższowe



Bakteryjne – zagęszczenia

Bakteryjne – zagęszczenia

płatowe, bądź segmentowe

płatowe, bądź segmentowe



Powikłania: torbiele, wysięk

Powikłania: torbiele, wysięk

opłucnowy, odma opłucnowa

opłucnowy, odma opłucnowa

Badania laboratoryjne



Podwyższone wykładniki stanu

Podwyższone wykładniki stanu

zapalnego

zapalnego



WBC z „odmłodzeniem” rozmazu

WBC z „odmłodzeniem” rozmazu



OB., CRP

OB., CRP



Dodatnie posiewy krwi

Dodatnie posiewy krwi

Leczenie



Tlenoterapia

Tlenoterapia



Antybiotyki

Antybiotyki



Leczenie objawowe

Leczenie objawowe



Leczenie powikłań

Leczenie powikłań

Krztusiec



Zakażenie dróg oddechowych wywołane przez

Zakażenie dróg oddechowych wywołane przez

pałeczkę

pałeczkę

Bordatella pertussis

Bordatella pertussis



Zakażenie drogą kropelkową

Zakażenie drogą kropelkową



Patomechanizm:

Patomechanizm:



inwazja nabłonka,

inwazja nabłonka,



nacieki zapalne w obrębie śluzówki,

nacieki zapalne w obrębie śluzówki,



Obturacja dróg oddechowych poprzez

Obturacja dróg oddechowych poprzez

złuszczone komórki nabłonka i

złuszczone komórki nabłonka i

okołooskrzelowy rozplem tkanki chłonnej

okołooskrzelowy rozplem tkanki chłonnej



Wtórna niedodma

Wtórna niedodma



Okres wylęgania 7-14 dni

Okres wylęgania 7-14 dni

Obraz kliniczny



Stadium nieżytowe – 7-10 dni – objawy

Stadium nieżytowe – 7-10 dni – objawy

infekcji górnych dróg odechowych

infekcji górnych dróg odechowych



Stadium napadowe – napady kaszlu typu

Stadium napadowe – napady kaszlu typu

staccato – 2-4 tyg.

staccato – 2-4 tyg.



Niemowlęta - napady przerywane z

Niemowlęta - napady przerywane z

następującymi po nich wymiotami

następującymi po nich wymiotami



Kaszel nie pozwala na wdech

Kaszel nie pozwala na wdech

pomiędzy kaszlnięciami – pod koniec

pomiędzy kaszlnięciami – pod koniec

napadu – przedłużony powolny wdech

napadu – przedłużony powolny wdech

przy częściowo zamkniętej głośni –

przy częściowo zamkniętej głośni –

„pianie”

„pianie”

Rozpoznanie



Wywiad

Wywiad



Badanie przedmiotowe

Badanie przedmiotowe



Potwierdzenie laboratoryjne –

Potwierdzenie laboratoryjne –

badania serologiczne

badania serologiczne

Leczenie



Nawilżony tlen w trakcie napadu

Nawilżony tlen w trakcie napadu



Płyny i.v.

Płyny i.v.



Antybiotyk makrolidowy –

Antybiotyk makrolidowy –

kalrytromycyna, azytromycyna

kalrytromycyna, azytromycyna



Profilaktyka po kontakcie –

Profilaktyka po kontakcie –

antybiotyk i szczepienia

antybiotyk i szczepienia

Powikłania



Bezdech

Bezdech



Napad drgawek

Napad drgawek



Encefalopatia

Encefalopatia



Wtórne bakteryjne zapalenie płuc

Wtórne bakteryjne zapalenie płuc



Najczęstsze u dzieci poniżej 1 r.ż

Najczęstsze u dzieci poniżej 1 r.ż



Niemowlęta – hospitalizacja –

Niemowlęta – hospitalizacja –

monitorowanie krążenia i oddychania

monitorowanie krążenia i oddychania

Dysplazja oskrzelowo-płucna
- BPD



Przewlekła choroba płucna – wynik

Przewlekła choroba płucna – wynik

intensyfikacji i poprawy skuteczności

intensyfikacji i poprawy skuteczności

leczenie noworodków z niewydolnością

leczenie noworodków z niewydolnością

oddechową

oddechową



Częstość występowania – 15% wcześniaków

Częstość występowania – 15% wcześniaków

wymagających wentylacji mechanicznej

wymagających wentylacji mechanicznej



Następstwo ciężkiej choroby płuc u

Następstwo ciężkiej choroby płuc u

noworodka

noworodka



Dzieci z chorobą płuc przedłużającą się poza

Dzieci z chorobą płuc przedłużającą się poza

28 dni życia - BPD

28 dni życia - BPD

Obraz kliniczny



Zespół objawów od łagodnej choroby do

Zespół objawów od łagodnej choroby do

powodującej inwalidztwo dysfunkcji

powodującej inwalidztwo dysfunkcji

krążeniowo-odechowej

krążeniowo-odechowej



Wymagają interwencji przy zaostrzeniach

Wymagają interwencji przy zaostrzeniach

BPD – infekcji wirusowe dróg oddechowych

BPD – infekcji wirusowe dróg oddechowych



Objawy – narastające zaburzenia

Objawy – narastające zaburzenia

oddechowe, trudności w karmieniu,

oddechowe, trudności w karmieniu,

senność/drażliwość, zwiekszone

senność/drażliwość, zwiekszone

zapotrzebowanie na tlen

zapotrzebowanie na tlen



W badaniu – hipotreapsja, rozdęta klatka

W badaniu – hipotreapsja, rozdęta klatka

piersiowa, przyspieszony oddech, rżęzenia i

piersiowa, przyspieszony oddech, rżęzenia i

świsty,

świsty,

Badania dodatkowe

Laboratoryjne

Laboratoryjne



Monotorowanie

Monotorowanie

pulsoksymetryczne

pulsoksymetryczne



Gazometria –

Gazometria –

interpretacja

interpretacja

zawsze w

zawsze w

odniesieniu do

odniesieniu do

wyjściowego

wyjściowego

stopnia hipoksji

stopnia hipoksji

Radiologiczne

Radiologiczne



Rozdęte obszary z

Rozdęte obszary z

bliznowaceniem –

bliznowaceniem –

porównanie z

porównanie z

badaniem

badaniem

poprzednim

poprzednim

Leczenie zaostrzenia



Tlenoterapia

Tlenoterapia



płyny i.v.

płyny i.v.



Mechaniczna wentylacja przy:

Mechaniczna wentylacja przy:



nawracających napadach bezdechu

nawracających napadach bezdechu

(RSV),

(RSV),



hiperkapnii,

hiperkapnii,



hipoksemii

hipoksemii



Leki rozszerzające oskrzela

Leki rozszerzające oskrzela



Glikokortykosterydy

Glikokortykosterydy



Diuretyki

Diuretyki

Powikłania



Wysoka podatność na bodźce

Wysoka podatność na bodźce

uszkadzające układ oddechowy

uszkadzające układ oddechowy



Duszność

Duszność



Narastająca hipoksja

Narastająca hipoksja



Świeże nacieki w płucach

Świeże nacieki w płucach

Mukowiscydoza



zwłóknienie torbielowate, łac.

mucoviscidosis, ang. cystic fibrosis, CF,

mucoviscoidosis, mucoviscidosis



wrodzona, genetycznie uwarunkowana

choroba ogólnoustrojowa o różnorodnej

ekspresji klinicznej.



W klasycznej (pełnoobjawowej) postaci

objawia się skłonnością do zapalenia

oskrzeli i płuc, niewydolnością

zewnątrzwydzielniczą trzustki,

niepłodnością oraz podwyższonym

stężeniem chlorków w pocie.

Genetyka i dziedziczenie



Mukowiscydoza jest jedną z najczęstszych chorób

genetycznych u ludzi (średnio 1 na 2 500 żywych

urodzeń).



Dziedziczona jest w sposób autosomalny recesywny.



Przyczyną choroby jest mutacja genu

odpowiedzialnego za syntezę błonowego kanału

chlorkowego CFTR (cystic fibrosis transmembrane

conductance regulator).



Gen CFTR umiejscowiony jest na długim ramieniu

chromosomu 7



Najczęstsza mutacja odpowiada za blisko 70%

przypadków choroby i oznaczana jest jako ΔF508;



Uszkodzenie genu w tym miejscu prawdopodobnie

determinuje ciężki przebieg choroby

Objawy ze strony układu
oddechowego

U ponad 90% chorych występują objawy ze

strony układu oddechowego, takie jak:



przewlekły i napadowy kaszel,



nawracające i przewlekłe zapalenia płuc,



zapalenie oskrzelików,



obturacyjne zapalenia oskrzeli,



krwioplucie,



przewlekłe zakażenie

Pseudomonas aeruginosa

i (lub)

Staphylococcus aureus

,



zmiany w płucach widoczne w rtg:

nawracająca niedodma, rozdęcie i rozstrzenie

oskrzeli,



polipy nosa,



przewlekłe zapalenie zatok przynosowych.

Objawy ze strony przewodu
pokarmowego

Objawy ze strony przewodu pokarmowego występują u około 75%

chorych:



obfite, nieuformowane, cuchnące, tłuszczowe stolce od wczesnego

dzieciństwa;



powiększenie obwodu brzucha, niekiedy wypadanie odbytnicy;



niedrożność smółkowa (meconium ileus) jelit w okresie

noworodkowym, spowodowana czopem gęstej smółki zatykającym

jelito grube i jej ekwiwalenty:



zespół korka smółkowego,



nawracające epizody bólu brzucha z objawami niedrożności

przepuszczającej określane jako dystalna niedrożność jelit

(DIOS, distal intestinal obstruction syndrome);



może wystąpić (4-5% przypadków) wtórna marskość żółciowa

wątroby z powodu niedrożności kanalików żółciowych;



kamica żółciowa;



zaczopowanie przewodów ślinianek gęstą wydzieliną śluzową;



skręt jelita w okresie płodowym;



gęsty i lepki śluz blokuje przewody trzustkowe przyjmowane

pokarmy nie są odpowiednio trawione (stąd występowanie stolców

tłuszczowych – steatorrhoea) doprowadzając do objawów zespołu

złego wchłaniania;



nawracające zapalenia trzustki.

Inne objawy



Niepłodność



u kobiet ze względu na wzrost gęstości śluzu

szyjkowego, co implikuje trudności w przechodzeniu

plemników w kierunku komórki jajowej;



u mężczyzn związana z oligospermią lub

azoospermią spowodowaną niedrożnością i aplazją

nasieniowodów, określanym jako CBAVD (congenital

bilateral aplasia of vas deferens).



W wyniku zmian płucnych i zwiększonego oporu

krążenia płucnego może dojść do powstania serca

płucnego (cor pulmonale);



Palce pałeczkowate,



Hiperprotrombinemia po okresie noworodkowym,



Acrodermatitis enteropathica,



Nawracający obrzęk ślinianek przyusznych.

Kryteria rozpoznania
mukowiscydozy



Podejrzenie

Podejrzenie



co najmniej jeden objaw kliniczny choroby

co najmniej jeden objaw kliniczny choroby



obciążający wywiad rodzinny

obciążający wywiad rodzinny



dodatni wynik badania przesiewowego.

dodatni wynik badania przesiewowego.



Potwierdzenie rozpoznania

Potwierdzenie rozpoznania



dodatni wynik testu potowego (Cl- >60 mmol/l

dodatni wynik testu potowego (Cl- >60 mmol/l

w co najmniej dwóch badaniach

w co najmniej dwóch badaniach



wykrycie mutacji w obu allelach

wykrycie mutacji w obu allelach

CFTR

CFTR



duża wartość przezbłonowej różnicy

duża wartość przezbłonowej różnicy

potencjałów.

potencjałów.

Wskazania do wykonania testu
potowego



przewlekły i napadowy kaszel

przewlekły i napadowy kaszel



nawracające i przewlekłe

nawracające i przewlekłe

zapalenie płuc, zapalenia

zapalenie płuc, zapalenia

oskrzelików, obturacyjne zapalenie

oskrzelików, obturacyjne zapalenie

oskrzeli

oskrzeli



krwioplucie

krwioplucie



przewlekłe zakażenie

przewlekłe zakażenie

Pseudomonas aeruginosa

Pseudomonas aeruginosa

i (lub)

i (lub)

Staphylococcus aureus

Staphylococcus aureus



zmiany radiologiczne

zmiany radiologiczne



nawracająca niedodma

nawracająca niedodma



rozdęcie, rozstrzenie oskrzeli

rozdęcie, rozstrzenie oskrzeli



polipy nosa

polipy nosa



przewlekłe zapalenie zatok

przewlekłe zapalenie zatok

przynosowych

przynosowych



niedrożność smółkowa lub jej

niedrożność smółkowa lub jej

ekwiwalenty

ekwiwalenty



zespół czopa smółkowego

zespół czopa smółkowego



przedłużająca się żółtaczka

przedłużająca się żółtaczka

noworodków

noworodków



cuchnące, tłuszczowe, obfite stolce

cuchnące, tłuszczowe, obfite stolce



objawy zespołu złego wchłaniania

objawy zespołu złego wchłaniania



wypadanie odbytnicy

wypadanie odbytnicy



marskość żółciowa wątroby



kamica żółciowa



nawracające zapalenie trzustki



skręt jelita w okresie płodowym



chory na mukowiscydozę w

rodzinie



niedobór masy ciała i wzrostu



słony pot



palce pałeczkowate



odwodnienie hiponatremiczne i

zasadowica hipochloremiczna o

niejasnej etiologii



nawracający obrzęk ślinianek

przyusznych



acrodermatitis enteropathica



hipoprotrombinemia po okresie

noworodkowym



inne objawy niedoboru witamin

rozpuszczalnych w tłuszczach



azoospermia lub oligospermia

Leczenie

Leczenie objawów ze strony

układu oddechowego:



antybiotykoterapia,



inhalacja beta-mimetykiem



fizykoterapia,



sport,



mukolityki,



rekombinowana

dezoksyrybonukleaza (dornaza

α, Pulmozyme) inhalacje

preparatu enzymatycznego

prowadzą do hydrolizy

endogennego DNA,

uwalniającego się z

granulocytów w przebiegu

reakcji zapalnej; zmniejsza

lepkość wydzieliny oskrzelowej;



terapia tlenowa,



przeszczep płuc – przy

całkowitej niewydolności płuc

Leczenie objawów ze strony

Leczenie objawów ze strony

układu pokarmowego:

układu pokarmowego:



substytucja enzymatyczna,

substytucja enzymatyczna,



dieta wysokokaloryczna –

dieta wysokokaloryczna –

120-150% zapotrzebowania

120-150% zapotrzebowania

kalorycznego,

kalorycznego,



suplementacja witaminowa

suplementacja witaminowa

- ADEK

- ADEK