Wady wrodzone

Wady wrodzone

żeńskich narządów

żeńskich narządów

płciowych

płciowych

Klinika Ginekologii Operacyjnej i Onkologicznej UM w Łodzi

Klinika Ginekologii Operacyjnej i Onkologicznej UM w Łodzi

Podział wad pochwy i

Podział wad pochwy i

macicy

macicy



Zarośnięcia

Zarośnięcia

– spowodowane zaburzeniami procesu

– spowodowane zaburzeniami procesu

udrażniania pierwotnie litych przewodów

udrażniania pierwotnie litych przewodów

przyśródnerczowych.

przyśródnerczowych.



Przegrody

Przegrody

– powstają wskutek nieprawidłowego

– powstają wskutek nieprawidłowego

zanikania przylegających do siebie ścian przewodów

zanikania przylegających do siebie ścian przewodów

przyśródnerczowych.

przyśródnerczowych.



Zdwojenia (częściowe, całkowite)

Zdwojenia (częściowe, całkowite)

– są

– są

następstwem niezrośnięcia się przewodów

następstwem niezrośnięcia się przewodów

przyśródnerczowych w odcinkach, które

przyśródnerczowych w odcinkach, które

przekształcają się w macicę i pochwę.

przekształcają się w macicę i pochwę.



Narządy szczątkowe

Narządy szczątkowe

– efekt niepełnego

– efekt niepełnego

rozwoju przewodów przyśródnerczowych.

rozwoju przewodów przyśródnerczowych.



Brak narządów płciowych

Brak narządów płciowych

– skutek

– skutek

całkowitego lub częściowego

całkowitego lub częściowego

niewykształcenia się przewodów

niewykształcenia się przewodów

przyśródnerczowych

przyśródnerczowych

.

.

WADY MACICY

WADY MACICY

Objawy kliniczne:

Objawy kliniczne:



Zaburzenia miesiączkowania, pierwotny

Zaburzenia miesiączkowania, pierwotny

brak miesiączki, skąpe i rzadkie miesiączki

brak miesiączki, skąpe i rzadkie miesiączki



Pierwotna niepłodność – wynikająca z

Pierwotna niepłodność – wynikająca z

pogorszenia warunków do implantacji

pogorszenia warunków do implantacji

zarodka

zarodka



Niewydolność cieśniowo – szyjkowa (30%

Niewydolność cieśniowo – szyjkowa (30%

ciężarnych z wadami macicy)

ciężarnych z wadami macicy)



Nawykowe poronienia

Nawykowe poronienia



Porody przedwczesne

Porody przedwczesne



Powikłania w przebiegu porodu

Powikłania w przebiegu porodu

DIAGNOSTYKA:

DIAGNOSTYKA:



Badanie ginekologiczne

Badanie ginekologiczne



Ultrasonografia

Ultrasonografia



Histerosalpingografia

Histerosalpingografia



Histeroskopia

Histeroskopia



Laparoskopia

Laparoskopia



Magnetyczny rezonans jądrowy

Magnetyczny rezonans jądrowy

LECZENIE:

LECZENIE:



Szczątkowy róg macicy

Szczątkowy róg macicy

z czynnym

z czynnym

endometrium nie mający połączenia z jamą

endometrium nie mający połączenia z jamą

macicy lub pochwą – wymaga leczenia

macicy lub pochwą – wymaga leczenia

operacyjnego już u dziewcząt w okresie

operacyjnego już u dziewcząt w okresie

dojrzewania, gdyż gromadząca się krew

dojrzewania, gdyż gromadząca się krew

miesiączkowa w szczątkowym rogu prowadzi

miesiączkowa w szczątkowym rogu prowadzi

do powstania krwiaka zastoinowego a w

do powstania krwiaka zastoinowego a w

konsekwencji do powstania ropnia.

konsekwencji do powstania ropnia.

Szczątkowy róg należy wyciąć, usuwając

Szczątkowy róg należy wyciąć, usuwając

jednocześnie połączony z nim jajowód, a

jednocześnie połączony z nim jajowód, a

pozostawiając jajnik.

pozostawiając jajnik.

Macica dwurożna lub przegrodzona

Macica dwurożna lub przegrodzona

-

Leczenie operacyjne podejmuje się w

Leczenie operacyjne podejmuje się w

przypadku gdy wady te uniemożliwiają

przypadku gdy wady te uniemożliwiają

donoszenie ciąż.

donoszenie ciąż.

- Podstawowymi technikami operacyjnymi

- Podstawowymi technikami operacyjnymi

są metroplastki: sposobem Strassmanna,

są metroplastki: sposobem Strassmanna,

sposobem Jonesa i sposobem Tompkina

sposobem Jonesa i sposobem Tompkina

.

.

WADY POCHWY

WADY POCHWY

1. Wrodzony brak pochwy,

1. Wrodzony brak pochwy,

2. Poprzeczne przegrody pochwy,

2. Poprzeczne przegrody pochwy,

3. Podłużne przegrody pochwy

3. Podłużne przegrody pochwy

WRODZOPNY BRAK POCHWY

WRODZOPNY BRAK POCHWY

- Najczęściej spowodowany jest aplazją

- Najczęściej spowodowany jest aplazją

przewodów Mullera

przewodów Mullera

- rzadko – agenezją przewodów Mullera

- rzadko – agenezją przewodów Mullera

W obu przypadkach brak pochwy

W obu przypadkach brak pochwy

współistnieje

z

brakiem

czynnej

współistnieje

z

brakiem

czynnej

macicy.

macicy.

Wrodzony brak pochwy najczęściej (80-

Wrodzony brak pochwy najczęściej (80-

90% przypadków) występuje w postaci

90% przypadków) występuje w postaci

zespołu

Mayera-Rokitansky-ego-

zespołu

Mayera-Rokitansky-ego-

Kustnera i Hausera, w którym brak

Kustnera i Hausera, w którym brak

pochwy stanowi konsekwencję aplazji

pochwy stanowi konsekwencję aplazji

przewodów Mullera i jest skojarzony z

przewodów Mullera i jest skojarzony z

brakiem macicy, obecnością macicy

brakiem macicy, obecnością macicy

szczątkowej

albo

obecnością

szczątkowej

albo

obecnością

szczątkowych

rogów

macicy

przy

szczątkowych

rogów

macicy

przy

bocznych ścianach miednicy. Funkcja

bocznych ścianach miednicy. Funkcja

jajników

może

być

prawidłowa,

jajników

może

być

prawidłowa,

natomiast często występują wady

natomiast często występują wady

układu moczowego.

układu moczowego.

POPRZECZNE

POPRZECZNE

PRZEGRODY POCHWY

PRZEGRODY POCHWY

-

-

są skutkiem niepełnego udrożnienia

są skutkiem niepełnego udrożnienia

płytki pochwowej.

płytki pochwowej.

PODŁUŻNE PRZEGRODY

PODŁUŻNE PRZEGRODY

POCHWY

POCHWY

- mogą być efektem zdwojenia

- mogą być efektem zdwojenia

zawiązków pochwy, nieprawidłowej

zawiązków pochwy, nieprawidłowej

fuzji przewodów Mullera w odcinku

fuzji przewodów Mullera w odcinku

ogonowym lub przetrwania nabłonka

ogonowym lub przetrwania nabłonka

płytki pochwowej.

płytki pochwowej.



Wady pochwy często współistnieją z

Wady pochwy często współistnieją z

wadami układu moczowego i

wadami układu moczowego i

odbytnicy.

odbytnicy.



Częstość występowania wad pochwy

Częstość występowania wad pochwy

wynosi 1/ 4-20 tysięcy noworodków

wynosi 1/ 4-20 tysięcy noworodków

płci żeńskiej.

płci żeńskiej.

DIAGNOSTYKA

DIAGNOSTYKA



Pierwotny brak miesiączki,

Pierwotny brak miesiączki,



Niemożność podjęcia normalnego

Niemożność podjęcia normalnego

współżycia,

współżycia,



Brak pochwy, brak macicy lub

Brak pochwy, brak macicy lub

macica szczątkowa, natomiast

macica szczątkowa, natomiast

prawidłowy rozwój drugorzędowych

prawidłowy rozwój drugorzędowych

cech płciowych u pacjentek z

cech płciowych u pacjentek z

zespołem Mayera-Rokitansky-ego-

zespołem Mayera-Rokitansky-ego-

Kustnera i Hausera.

Kustnera i Hausera.

LECZENIE

LECZENIE

Polega na operacyjnym wytworzeniu

Polega na operacyjnym wytworzeniu

pochwy. Wykonuje się waginoplastykę

pochwy. Wykonuje się waginoplastykę

sposobem McIndoe, która polega na

sposobem McIndoe, która polega na

uformowaniu tunelu w łącznotkankowej

uformowaniu tunelu w łącznotkankowej

przestrzeni

między

pęcherzem

przestrzeni

między

pęcherzem

moczowym a odbytnicą. Przygotowaniem

moczowym a odbytnicą. Przygotowaniem

do właściwej operacji jest poszerzenie

do właściwej operacji jest poszerzenie

zachyłka pochwy. Operacje wytwórcze

zachyłka pochwy. Operacje wytwórcze

powinno się przeprowadzac u kobiet po

powinno się przeprowadzac u kobiet po

18 rż.

18 rż.

POPRZECZNE

POPRZECZNE

PRZEGRODY POCHWY

PRZEGRODY POCHWY



Najczęściej są zlokalizowane na granicy

Najczęściej są zlokalizowane na granicy

górnej i środkowej 1/3 długości pochwy,

górnej i środkowej 1/3 długości pochwy,



Przegrody mogą być:

Przegrody mogą być:

-

pełne – zamykające całkowicie światło

pełne – zamykające całkowicie światło

pochwy, znajdujące się zwykle w dolnej

pochwy, znajdujące się zwykle w dolnej

części pochwy

części pochwy

-

częściowe – najczęściej przegrody

częściowe – najczęściej przegrody

zlokalizowane w górnej części pochwy

zlokalizowane w górnej części pochwy

Poprzeczne przegrody pochwy:

Poprzeczne przegrody pochwy:

-

utrudniają lub uniemożliwiają

utrudniają lub uniemożliwiają

normalne współżycie,

normalne współżycie,

-

przegrody całkowite lub zarośnięcia

przegrody całkowite lub zarośnięcia

błony dziewiczej powyżej poziomu

błony dziewiczej powyżej poziomu

przegrody, na skutek gromadzenia

przegrody, na skutek gromadzenia

się krwi miesiączkowej, może

się krwi miesiączkowej, może

prowadzić do powstania krwiaka

prowadzić do powstania krwiaka

zastoinowego.

zastoinowego.

DIAGNOSTYKA

DIAGNOSTYKA



Zarośnięcie błony dziewiczej – najczęściej

Zarośnięcie błony dziewiczej – najczęściej

stwierdza się u 14-16 letnich dziewcząt,

stwierdza się u 14-16 letnich dziewcząt,

które mają prawidłowo rozwinięte

które mają prawidłowo rozwinięte

drugorzędowe cechy płciowe, a nie

drugorzędowe cechy płciowe, a nie

miesiączkują i skarżą się na cykliczne,

miesiączkują i skarżą się na cykliczne,

nasilające się z każdym miesiącem bóle

nasilające się z każdym miesiącem bóle

podbrzusza. Bóle są spowodowane

podbrzusza. Bóle są spowodowane

gromadzeniem się krwi w pochwie,

gromadzeniem się krwi w pochwie,

macicy, a w dalszej kolejności

macicy, a w dalszej kolejności

jajowodach.

jajowodach.

W przypadku zarośnięcia błony

W przypadku zarośnięcia błony

dziewiczej badanie zewnętrznych

dziewiczej badanie zewnętrznych

narządów płciowych ujawnia napiętą,

narządów płciowych ujawnia napiętą,

uwypukloną,

niebiesko-czerwoną

uwypukloną,

niebiesko-czerwoną

błonę na poziomie ujścia pochwy.

błonę na poziomie ujścia pochwy.

Badanie USG potwierdza obecność

Badanie USG potwierdza obecność

krwiaków zastoinowych.

krwiaków zastoinowych.

LECZNIE OPERACYJNE

LECZNIE OPERACYJNE

Leczenie zarośnięcia błony dziewiczej

Leczenie zarośnięcia błony dziewiczej

polega na wykonaniu nacięcia w

polega na wykonaniu nacięcia w

formie krzyża (najpierw poprzecznie,

formie krzyża (najpierw poprzecznie,

potem podłużnie), tak aby sięgały one

potem podłużnie), tak aby sięgały one

do zewnętrznej granicy błony

do zewnętrznej granicy błony

dziewiczej. Powstałe w ten sposób

dziewiczej. Powstałe w ten sposób

płatki błony dziewiczej odcina się na

płatki błony dziewiczej odcina się na

granicy pochwy.

granicy pochwy.

Powodzenie w leczeniu poprzecznych

Powodzenie w leczeniu poprzecznych

przegród

pochwy

zależy

od

przegród

pochwy

zależy

od

kompletności resekcji. Po niepełnym

kompletności resekcji. Po niepełnym

wycięciu

przegrody,

na

skutek

wycięciu

przegrody,

na

skutek

wykształcenia

się

włóknistego

wykształcenia

się

włóknistego

pierścienia, dochodzi do przewężenia

pierścienia, dochodzi do przewężenia

pochwy.

pochwy.

Częściowe przegrody pochwy usuwa

Częściowe przegrody pochwy usuwa

się tylko u tych pacjentek, u których

się tylko u tych pacjentek, u których

powodują dyspareunię.

powodują dyspareunię.

Podłużne przegrody pochwy:

Podłużne przegrody pochwy:

- nierzadko współistnieją z wadą macicy

- nierzadko współistnieją z wadą macicy

w postaci macicy dwurożnej,

w postaci macicy dwurożnej,

podzielonej lub podwójnej.

podzielonej lub podwójnej.

-

przegrody podłużne niedające

przegrody podłużne niedające

objawów nie wymagają leczenia.

objawów nie wymagają leczenia.

-

wskazaniem do przecięcia przegrody

wskazaniem do przecięcia przegrody

jest dyspareunia, zamknięcie drogi

jest dyspareunia, zamknięcie drogi

odpływu z którejś połowy pochwy lub

odpływu z którejś połowy pochwy lub

podejrzenie, że przegroda może

podejrzenie, że przegroda może

utrudnić poród drogą pochwową.

utrudnić poród drogą pochwową.