Wady wrodzone żeńskich narządów płciowych

Podział wad pochwy i

macicy



Zarośnięcia

– spowodowane zaburzeniami procesu

udrażniania pierwotnie litych przewodów

przyśródnerczowych.



Przegrody

– powstają wskutek nieprawidłowego

zanikania przylegających do siebie ścian przewodów

przyśródnerczowych.



Zdwojenia (częściowe, całkowite)

– są

następstwem niezrośnięcia się przewodów

przyśródnerczowych w odcinkach, które

przekształcają się w macicę i pochwę.



Narządy szczątkowe

– efekt niepełnego

rozwoju przewodów przyśródnerczowych.



Brak narządów płciowych

– skutek

całkowitego lub częściowego

niewykształcenia się przewodów

przyśródnerczowych

Objawy kliniczne:



Zaburzenia miesiączkowania, pierwotny

brak miesiączki, skąpe i rzadkie miesiączki



Pierwotna niepłodność – wynikająca z

pogorszenia warunków do implantacji

zarodka



Niewydolność cieśniowo – szyjkowa (30%

ciężarnych z wadami macicy)



Nawykowe poronienia



Porody przedwczesne



Powikłania w przebiegu porodu

DIAGNOSTYKA:



Badanie ginekologiczne



Ultrasonografia



Histerosalpingografia



Histeroskopia



Laparoskopia



Magnetyczny rezonans jądrowy

LECZENIE:



Szczątkowy róg macicy

z czynnym

endometrium nie mający połączenia z jamą

macicy lub pochwą – wymaga leczenia

operacyjnego już u dziewcząt w okresie

dojrzewania, gdyż gromadząca się krew

miesiączkowa w szczątkowym rogu prowadzi

do powstania krwiaka zastoinowego a w

konsekwencji do powstania ropnia.

Szczątkowy róg należy wyciąć, usuwając

jednocześnie połączony z nim jajowód, a

pozostawiając jajnik.

Macica dwurożna lub przegrodzona

Leczenie operacyjne podejmuje się w

przypadku gdy wady te uniemożliwiają

donoszenie ciąż.

- Podstawowymi technikami operacyjnymi

są metroplastki: sposobem Strassmanna,

sposobem Jonesa i sposobem Tompkina

WRODZOPNY BRAK POCHWY

- Najczęściej spowodowany jest aplazją

przewodów Mullera

- rzadko – agenezją przewodów Mullera

W obu przypadkach brak pochwy

współistnieje

brakiem

czynnej

współistnieje

brakiem

czynnej

macicy.

Wrodzony brak pochwy najczęściej (80-

90% przypadków) występuje w postaci

zespołu

Mayera-Rokitansky-ego-

zespołu

Mayera-Rokitansky-ego-

Kustnera i Hausera, w którym brak

pochwy stanowi konsekwencję aplazji

przewodów Mullera i jest skojarzony z

brakiem macicy, obecnością macicy

szczątkowej

albo

obecnością

szczątkowej

albo

obecnością

szczątkowych

rogów

macicy

przy

szczątkowych

rogów

macicy

przy

bocznych ścianach miednicy. Funkcja

jajników

może

być

prawidłowa,

jajników

może

być

prawidłowa,

natomiast często występują wady

układu moczowego.

POPRZECZNE

PRZEGRODY POCHWY

są skutkiem niepełnego udrożnienia

płytki pochwowej.

PODŁUŻNE PRZEGRODY

POCHWY

- mogą być efektem zdwojenia

zawiązków pochwy, nieprawidłowej

fuzji przewodów Mullera w odcinku

ogonowym lub przetrwania nabłonka

płytki pochwowej.



Wady pochwy często współistnieją z

wadami układu moczowego i

odbytnicy.



Częstość występowania wad pochwy

wynosi 1/ 4-20 tysięcy noworodków

płci żeńskiej.

DIAGNOSTYKA



Pierwotny brak miesiączki,



Niemożność podjęcia normalnego

współżycia,



Brak pochwy, brak macicy lub

macica szczątkowa, natomiast

prawidłowy rozwój drugorzędowych

cech płciowych u pacjentek z

zespołem Mayera-Rokitansky-ego-

Kustnera i Hausera.

LECZENIE

Polega na operacyjnym wytworzeniu

pochwy. Wykonuje się waginoplastykę

sposobem McIndoe, która polega na

uformowaniu tunelu w łącznotkankowej

przestrzeni

między

pęcherzem

przestrzeni

między

pęcherzem

moczowym a odbytnicą. Przygotowaniem

do właściwej operacji jest poszerzenie

zachyłka pochwy. Operacje wytwórcze

powinno się przeprowadzac u kobiet po

18 rż.

POPRZECZNE

PRZEGRODY POCHWY



Najczęściej są zlokalizowane na granicy

górnej i środkowej 1/3 długości pochwy,



Przegrody mogą być:

pełne – zamykające całkowicie światło

pochwy, znajdujące się zwykle w dolnej

części pochwy

częściowe – najczęściej przegrody

zlokalizowane w górnej części pochwy

Poprzeczne przegrody pochwy:

utrudniają lub uniemożliwiają

normalne współżycie,

przegrody całkowite lub zarośnięcia

błony dziewiczej powyżej poziomu

przegrody, na skutek gromadzenia

się krwi miesiączkowej, może

prowadzić do powstania krwiaka

zastoinowego.

DIAGNOSTYKA



Zarośnięcie błony dziewiczej – najczęściej

stwierdza się u 14-16 letnich dziewcząt,

które mają prawidłowo rozwinięte

drugorzędowe cechy płciowe, a nie

miesiączkują i skarżą się na cykliczne,

nasilające się z każdym miesiącem bóle

podbrzusza. Bóle są spowodowane

gromadzeniem się krwi w pochwie,

macicy, a w dalszej kolejności

jajowodach.

W przypadku zarośnięcia błony

dziewiczej badanie zewnętrznych

narządów płciowych ujawnia napiętą,

uwypukloną,

niebiesko-czerwoną

uwypukloną,

niebiesko-czerwoną

błonę na poziomie ujścia pochwy.

Badanie USG potwierdza obecność

krwiaków zastoinowych.

LECZNIE OPERACYJNE

Leczenie zarośnięcia błony dziewiczej

polega na wykonaniu nacięcia w

formie krzyża (najpierw poprzecznie,

potem podłużnie), tak aby sięgały one

do zewnętrznej granicy błony

dziewiczej. Powstałe w ten sposób

płatki błony dziewiczej odcina się na

granicy pochwy.

Powodzenie w leczeniu poprzecznych

przegród

pochwy

zależy

przegród

pochwy

zależy

kompletności resekcji. Po niepełnym

wycięciu

przegrody,

skutek

wycięciu

przegrody,

skutek

wykształcenia

się

włóknistego

wykształcenia

się

włóknistego

pierścienia, dochodzi do przewężenia

pochwy.

Częściowe przegrody pochwy usuwa

się tylko u tych pacjentek, u których

powodują dyspareunię.

Podłużne przegrody pochwy:

- nierzadko współistnieją z wadą macicy

w postaci macicy dwurożnej,

podzielonej lub podwójnej.

przegrody podłużne niedające

objawów nie wymagają leczenia.

wskazaniem do przecięcia przegrody

jest dyspareunia, zamknięcie drogi

odpływu z którejś połowy pochwy lub

podejrzenie, że przegroda może

utrudnić poród drogą pochwową.

Document Outline