Przewlekłe restrykcyjne

choroby płuc

Choroby restrykcyjne

• Jest to heterogenna grupa chorób płuc

(brak jednolitej terminologii i klasyfikacji).

• W wielu przypadkach przyczyna i

patogeneza nie jest znana.

• Za ujęciem ich w jedną grupę chorób

przemawiają: wspólne objawy,
podobieństwo w zmianach radiologicznych
i procesach patofizjologicznych

Choroby restrykcyjne

• Powodują zmniejszenie czynnościowej

pojemności płuc. W spirometrii występuje

zmniejszenie wartości FVC proporcjonalnie

do FEV1- wskaźnik Tiffneau nie zmienia

się ( w przeciwieństwie do chorób

obturacyjnych).

• Stanowią 15% nieinfekcyjnych schorzeń płuc.
• Końcowe stadia większości charakteryzują

się rozlanym śródmiąższowym włóknieniem

płuc z powstawaniem struktur typu plastra

miodu.

Przyczyny przewlekłych

chorób restrykcyjnych

1)Ekspozycje

zawodowe i
środowiskowe:

-azbestoza
-pylica krzemowa
-pylica u gróników
-alergiczne zapalenie

płuc

2) Związane z lekami

i leczeniem:

-środki

chemioterapeutycz
ne

-promieniowanie

jonizujące

-tlen

Przyczyny przewlekłych

chorób restrykcyjnych- cd.

3) Immunologiczne

choroby płuc:

-sarkoidoza
-ziarnikowatość

Wegenera

-odrzucenie przeszczepu
-kolagenozy naczyń

płucnych:

• Toczeń rumieniowaty
• RZS
• Sklerodermia

4) Inne:
-Po ARDS
-Idopatyczne

włóknienie płuc

Idiopatyczne włóknienie

płuc (IPF)

• = Zwłókniejące zapalnie pęcherzyków

płucnych

• Charakteryzuje się rozlanym

śródmiąższowym włóknieniem

• Częściej dotyczy mężczyzn, zachorowalność

wzrasta wraz z wiekiem, w 3% dziedziczona
autosomalnie dominująco

• Podobny obraz kliniczno- morfologiczny w

pylicy azbestowej, chorobie tkanki łącznej i
innych.

Przebieg

• Uszkodzenie ścian pęcherzyków płuc o

nieznanym charakterze (nie wyklucza się
udziału papierosów, refluksu żołądkowo-
przełykowego i wdychania pyłów).

• Obrzęk śródmiąższowy i gromadzenie się

komórek zapalnych

• Jeżeli proces uszkadzający ma umiarkowane

nasilenie dochodzi do wycofania procesu
chorobowego i odtworzenia prawidłowej
struktury miąższu płuca

• W przypadkach silniej działającego

czynnika uszkadzającego interakcje
komórkowe między limfocytami,
makrofagami, neutrofilami i
komórkami nabłonka prowadzą do
proliferacji śródbłonka i
postępującego włóknienia
śródmiąższowego

Morfologia

• W bioptatach płuc, zwłaszcza we wczesnych

fazach choroby stwierdza się cechy
zapalenia śródmiąższowego o różnym
nasileniu.

• Śródmiąższowe zapalnie płuc można podzielić

na różne podtypy histologiczne ale ważne jest
rozpoznanie zapalenia towarzyszącego
samoistnemu włóknieniu płuc ponieważ wiąże
się ze znacznie gorszym rokowaniem i
słabszą odpowiedzią na leczenie.

Morfologia cd.

• Zdecydowano, że samoistne włóknienie

płuc związane jest z podtypem
histologicznym zwanym „zwykłym
śródmiąższowym zapaleniem płuc”

• Cechą chark. tego podtypu jest

heterogenność obrazu mikroskopowego
pod małym powiększeniem!

• Stwierdza się naprzemienne obszary

prawidłowej tkanki płucnej, zapalenia
śródmiąższowej i włóknienia.

Morfologia cd.

• Zapalenia śródmiąższowe ma

charakter plamisty- a składają się na
nie nacieki przegród pęcherzykowych
złożone z limfocytów i kom.
plazmatycznych z towarzyszącym
rozrostem pneumocytów typu II.

• Obszary z dominującym włóknieniem

to głównie gesty bezkomórkowy
kolagen.

Morfologia cd.

• W zaawansowanych stadiach stwierdza się

przestrzenie powietrzne wyścielone przez
pneumocyty II typu i poprzedzielane
tkanką włóknistą z naciekami zapalnymi.

• Ten tzw. obraz plastra miodu nie jest

swoisty dla zwykłego podtypu
śródmiąższowego zapalenia płuc i stanowi
schyłkowy etap wielu chorób
przebiegających z uszkodzeniem i
bliznowaceniem płuc.

Przebieg kliniczny

• Przebiega zwykle podstępnie pod

postacią nasilającego się kaszlu bez
odkrztuszania i postępującej
duszności.

• Osłuchowo- suche trzeszczenia w

fazie wdechu.

• Następnie –rozwój sinicy, serca

płucnego, obrzęków obwodowych.

Przebieg kliniczny cd.

• U niemal wszystkich pacjentów-

zmiany w obrazie radiologicznym płuc

• Jednak chirurgiczna biopsja pozostaje

złotym standardem umożliwiającym
rozpoznanie choroby i wykluczenie
innych przyczyn włóknienia płuc.

• Badanie histopatologiczne konieczne

do pewnego rozpoznania choroby!!!

Przebieg kliniczny cd.

• Głównym celem metod

terapeutycznych są próby
wyhamowania lub eliminacji procesu
zapalnego (steroidoterapia). W fazie
badań klinicznych jest leczenie
interferonem. Radykalną metodę
leczenia stanowi przeszczep płuca.

• Choroba ma charakter postępującej,

średnie przeżycie wynosi: 2-4 lat.