Przewlekłe restrykcyjne 

choroby płuc

Choroby restrykcyjne

• Jest to heterogenna grupa chorób płuc 

(brak jednolitej terminologii i klasyfikacji).

• W wielu przypadkach przyczyna i 

patogeneza nie jest znana.

• Za ujęciem ich w jedną grupę chorób 

przemawiają:  wspólne objawy, 
podobieństwo w zmianach radiologicznych 
i procesach patofizjologicznych    

Choroby restrykcyjne

• Powodują zmniejszenie czynnościowej 

pojemności płuc. W spirometrii występuje 

zmniejszenie wartości FVC proporcjonalnie 

do FEV1- wskaźnik Tiffneau nie zmienia 

się ( w przeciwieństwie do chorób 

obturacyjnych). 

• Stanowią 15% nieinfekcyjnych schorzeń płuc. 
• Końcowe stadia większości charakteryzują 

się rozlanym śródmiąższowym włóknieniem 

płuc z powstawaniem struktur typu plastra 

miodu.    

Przyczyny przewlekłych 

chorób restrykcyjnych

1)Ekspozycje 

zawodowe i 
środowiskowe:

-azbestoza
-pylica krzemowa
-pylica u gróników
-alergiczne zapalenie 

płuc

2) Związane z lekami 

i leczeniem:

-środki 

chemioterapeutycz
ne

-promieniowanie 

jonizujące

-tlen

Przyczyny przewlekłych 

chorób restrykcyjnych- cd.

3) Immunologiczne 

choroby płuc:

-sarkoidoza
-ziarnikowatość 

Wegenera

-odrzucenie przeszczepu
-kolagenozy naczyń 

płucnych:

• Toczeń rumieniowaty
• RZS
• Sklerodermia

4) Inne:
-Po ARDS
-Idopatyczne 

włóknienie płuc

Idiopatyczne włóknienie 

płuc (IPF)

• = Zwłókniejące zapalnie pęcherzyków 

płucnych 

• Charakteryzuje się rozlanym 

śródmiąższowym włóknieniem

• Częściej dotyczy mężczyzn, zachorowalność 

wzrasta wraz z wiekiem, w 3% dziedziczona 
autosomalnie dominująco  

• Podobny obraz kliniczno- morfologiczny w 

pylicy azbestowej, chorobie tkanki łącznej i 
innych.  

Przebieg

• Uszkodzenie ścian pęcherzyków płuc o 

nieznanym charakterze (nie wyklucza się 
udziału papierosów, refluksu żołądkowo- 
przełykowego i wdychania pyłów). 

• Obrzęk śródmiąższowy i gromadzenie się 

komórek zapalnych

• Jeżeli proces uszkadzający ma umiarkowane 

nasilenie dochodzi do wycofania procesu 
chorobowego  i odtworzenia prawidłowej 
struktury miąższu płuca

• W przypadkach silniej działającego 

czynnika uszkadzającego interakcje 
komórkowe między limfocytami, 
makrofagami, neutrofilami i 
komórkami nabłonka prowadzą do 
proliferacji śródbłonka i 
postępującego włóknienia 
śródmiąższowego 

Morfologia

• W bioptatach płuc, zwłaszcza we wczesnych 

fazach choroby stwierdza się cechy 
zapalenia śródmiąższowego o różnym 
nasileniu.

• Śródmiąższowe zapalnie płuc można podzielić 

na różne podtypy histologiczne ale ważne jest 
rozpoznanie zapalenia towarzyszącego 
samoistnemu włóknieniu płuc ponieważ wiąże 
się ze znacznie gorszym rokowaniem i 
słabszą odpowiedzią na leczenie.         

Morfologia cd.

• Zdecydowano, że samoistne włóknienie 

płuc związane jest z podtypem 
histologicznym zwanym „zwykłym 
śródmiąższowym zapaleniem płuc” 

• Cechą chark. tego podtypu jest 

heterogenność obrazu mikroskopowego 
pod małym powiększeniem!

• Stwierdza się naprzemienne obszary 

prawidłowej tkanki płucnej, zapalenia 
śródmiąższowej i włóknienia.    

Morfologia cd.

• Zapalenia śródmiąższowe ma 

charakter plamisty- a składają się na 
nie nacieki przegród pęcherzykowych 
złożone z limfocytów i kom. 
plazmatycznych z towarzyszącym 
rozrostem pneumocytów  typu II.

• Obszary z dominującym włóknieniem 

to głównie gesty bezkomórkowy 
kolagen. 

Morfologia cd.

• W zaawansowanych stadiach stwierdza się 

przestrzenie powietrzne wyścielone przez 
pneumocyty II typu i poprzedzielane 
tkanką włóknistą z naciekami zapalnymi. 

• Ten tzw. obraz plastra miodu nie jest 

swoisty dla zwykłego podtypu 
śródmiąższowego zapalenia płuc i stanowi 
schyłkowy etap  wielu chorób 
przebiegających z uszkodzeniem i 
bliznowaceniem płuc.      

Przebieg kliniczny 

• Przebiega zwykle podstępnie pod 

postacią nasilającego się kaszlu bez 
odkrztuszania i postępującej 
duszności.

• Osłuchowo- suche trzeszczenia w 

fazie wdechu.

• Następnie –rozwój sinicy, serca 

płucnego, obrzęków obwodowych.    

Przebieg kliniczny cd. 

• U niemal wszystkich pacjentów- 

zmiany w obrazie radiologicznym płuc

• Jednak chirurgiczna biopsja pozostaje 

złotym standardem umożliwiającym 
rozpoznanie choroby i wykluczenie 
innych przyczyn włóknienia płuc.

•  Badanie histopatologiczne konieczne 

do pewnego rozpoznania choroby!!! 

Przebieg kliniczny cd.

• Głównym celem metod 

terapeutycznych są próby 
wyhamowania lub eliminacji procesu 
zapalnego (steroidoterapia). W fazie 
badań klinicznych jest leczenie 
interferonem. Radykalną metodę 
leczenia stanowi przeszczep płuca. 

• Choroba ma charakter postępującej, 

średnie przeżycie wynosi: 2-4 lat.