Hematologia

• Niedokrwistości
• Skazy krwotoczne

 

 

Niedokrwistość

• Stan chorobowy, w którym występuje 

obniżenie całkowitej ilości 
hemoglobiny (Hb) we krwi krążącej 
w porównaniu do normy dla wieku i 
płci

• najczęściej (ale nie zawsze) dochodzi 

do zmniejszenia liczby erytrocytów 

 

 

Schemat erytropoezy 

Wielopotencjalna komórka 
macierzysta szpiku (stem cell)

Komórka macierzysta układu 
czerwonokrwinkowego

proerytrobl
ast

Erytroblast 
zasadochłonny

Erytroblast 
polichromatofilny

Erytroblast 
ortochromatyczny

Retikulocyt

Erytrocyt

szpik

Krew 
obwodow
a

~15 godz.

~30 godz.

~15 godz.

~20 godz.

2- 5 dni

 

 

Objawy niedokrwistości

• bladość - skóry, błon śluzowych j.ustnej
• upośledzone łaknienie
• objawy ze strony układu krążenia: 

tachykardia, powiększenie serca, szmery 
czynnościowe, zwiększenie rzutu skurczowego

• bóle i zawroty głowy
• łatwe męczenie, senność, upośledzenie 

koncentracji, trudności w nauce

• u niemowląt - zwiększone pragnienie

 

 

Podział niedokrwistości

• Niedokrwistości spowodowane nieprawidłowym wytwarzaniem 

erytrocytów

– niedokrwistości niedoborowe
– hipoplazja i aplazja szpiku
– niedokriwstości objawowe: zakażenia, białaczki, choroby nerek i wątroby

• Niedokrwistoćci spowodowane zwiększonym rozpadem 

erytrocytów - 

niedokrwistości hemolityczne

– wrodzone
– nabyte

• Niedokrwistości spowodowane utratą krwi

– ostre (krwotok)
– przewlekłe (utajone krwawienie)

 

 

Badania laboratoryjne - 

podstawowe

• Stężenie hemoglobiny we krwi 

(Hb)

• hematokryt (Ht)
• liczba krwinek czerwonych (w 

mln/mm3)

• liczba retikulocytów

 

 

Badania laboratoryjne uzupełniające

• Stężenie żelaza w surowicy 

- 17,9-21,5mol/l (80-120 

g/dl)

• całkowita zdolność wiązania żelaza 

(TIBC) - 45-120 

mol/l (240-400 g/dl)

• stężenie bilirubiny w surowicy 

5-17mol/l (0,3-1,0 

mg/dl)

• oporność osmotyczna 

(0,50% NaCl początek hemolizy - 0,35% 

NaCl + koniec hemolizy)

• odczyn Coombsa - bezpośredni i pośredni
• przeciwciała przeciwko erytrocytom
• stężenie wit. B12 w surowicy 280 pmol/l (125-1100)

 

 

Badania laboratoryjne uzupełniające

• Stężenie kwasu foliowego - 38 nmol/l
• enzymy erytrocytów: kinaza pirogronowa, G-6-PD)

niedokrwistości z nieprawidłowej erytropoezy i 
hemolityczne - mielogram

• niemowlęta i małe dzieci +nakłucie kości 

piszczelowej

• starsze dzieci - grzebień koćci biodrowej, rękojeść 

mostka

 

 

Morfologia

• Liczba erytrocztów w mln/mm3
• Hb w g%
• Ht w %
• MCH (

mean corpuscular hemoglobin

) - średnia masa 

Hb w krwince - 27-31 (Hb/liczba erytrocytów)

• MCHC (

mean corpuscular hemoglobin concentration

) - 

30-34%

• MCV (

mean corpuscular volume

) -87-92/l (Ht/liczba 

erytrocytów) 

 

 

Rozmaz

• Kształt - poikilocytoza

– sferocyty - małe, okrągłe
– owalocyty
– akantocyty -z kolczastymi wypustkami
– schizocyty - kształt trójkąta 

• wielkość - anizocytoza

– normocyty MCV -75-100 
– mikrocyty <75
– makrocyty >100

• barwliwość

– hipochromia
– hiperchromia

 

 

Niedokrwistości 

niedoborowe

 

 

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

•

Najczęstsza niedokrwistość wieku 
dziecięcego (głównie u dzieci do 3 r.ż.)

•

zmniejszenie syntezy Hb 

•

Kryteria rozpoznania:

– Hb 9g/l
– MCHC 30%
– MCH 27pg
– MCV 78
– poikilocytoza, anizocytoza, hipochromia, 

anizocytoza

 

 

Przyczyny n. z n. Fe

• Niedostateczne zaopatrzenie w Fe

– w okresie życia płodowego (wcześniaki, ciąże mnogie, 

niedokrwistość matki)

– niska podaż w diecie 
– zaburzenia wchłaniania 

• nadmierne straty Fe

– ostre i przewlekłe krwawienia
– zakażenia np. pasożytami

• zwiększone zapotrzebowanie na Fe

– okres szybkiego wzrostu (wcześniactwo, dojrzewanie)

 

 

Leczenie

• Doustnie preparaty żelaza Fe ++ (4,5-6 mg 

Fe/kg/dobę, u niemowląt max. 100 mg, u 
straszych 200 mg)

– Hemofer, Ferro 66 - krople 44mgFe2+-1ml-30 kropli
– Hemofer prolongatum -105 mg Fe2+
– Resoferon - 37 mg Fe2+ 

• wit. C i wit. B6 

(ułatwianie wbudowywania Fe)

• dieta: ograniczenie mąki i kaszy, płatków 

owsianych, wzrost przyjmowania mięsa , jarzyn 
i warzyw

 

 

Leczenie

• Wzrost retikulocytozy - 5-10 d.
• Wzrost Hb ok. 1g% - 10 d.
• Kontynuacja leczenia przez 2-3 m-

ce

• ok. 5% preparaty i.m. lub i.v.

– Ferrum Haussman, jednorazwa max. 

3mg/kg/dobę

 

 

Wskazania do profilaktycznego podawania 

Fe wg WHO

• Bezwzględne:

– u wcześniaków
– u niemowląt z ciąż mnogich
– u niemowląt matek z niedokrwitością w ciąży
– u niemowląt narażonych na straty krwi przy porodzie
– w niedokrwistościach pokrwotocznych

• Względne:

– nawracające zakażenia układu oddechowego
– okres dojrzewania (dziewczęta)
– upośledzone łaknienie

 

 

Niedokrwistości z niedoboru 

witamin = niedokrwistości 

megaloblastyczne

• Kwas foliowy
• wit. B12
• zaburzona synteza DNA, upośledzony 

podział erytroblastów 

• megaloblasty

• megalocyty

 

 

Rozpoznanie

• Niedokrwistość nadbarwliwa  
• makrocyty i megalocyty 
• w szpiku obecność megaloblastów, 

obecność olbrzymich komórek układu 
białokrwinkowego i płytek krwi

• obniżenie poziomu kwasu foliowego 
• u niektórych dzieci: małopłytkowość, 

neutropenia

 

 

Przyczyny 

• Niedostateczna podaż zwłaszcza w okresach 

zwiększonego zapotrzebowania (wcześniaki, 
dojrzewanie, zakażenia)

• zaburzenia wchłaniania
• pasożyty jelitowe
• wzmożona utrata kwasu foliowego, złe 

magazynowanie: dializy, marskość wątroby

• stosowanie leków: antagonistów kw. foliowego 

(metotreksat), leki przeciwpadaczkowe 
(barbiturany, fenytoina) 

 

 

Objawy

• Upośledzone łaknienie
• apatia, drażliwość
• bladożółtawe zabarwienie skóry
• powiększenie wątroby i śledziony
• brak przyrostów masy ciała
• rzadzie obrzęki i skaza krwotoczna

 

 

Leczenie

• Tabletki Acidi folici 5-15 mg/dobę 

przez kilka tygodni z wit. C i wit. B

• w ZZW - Citrovorum factor i.m. 2-

5 mg/dobę przez 10 dni

 

 

Niedokrwistość z niedoboru wit. 

B12

• Rzadko u dzieci
• Przyczyna:

– niedobór pokarmowy (dieta wegetariańska)
– upośledzone wchłanianie:

•wrodzony niedobór czynnika wewnętrznego IF 

(postać dziecięca do 3 roku życia)

•wytwarzanie autoprzeciwciał skierowanych 

przeciwko czynnikowi wewnętrznemu, 
komórkom okładzinowym żołądka - choroba 
Addisona-Biermera (postać młodzieńcza powyżej 
10 r.ż.)

 

 

Objawy

• Niedokrwistość makrocytowa
• zanik brodawek języka i błony 

ćluzowej żołądka

• brak kwasu solnego w żołądku
• zaburzenia neurologiczne

 

 

Leczenie

• Przez całe życie przyjmowanie i.m. 

wit. B12 250 ug 2x w tygodniu, a 
następnie raz w miesiącu 

 

 

Niedokrwistości 

hemolityczne

 

 

Definicja

• Niedokrwistości hemolityczne - 

zespoły chorobowe o różnej etiologii

• wspólna cecha - skrócenie czasu 

przeżycia erytrocytów (norma 100-
120 dni)

• rozpad w układzie siateczkowo-

śródbłonkowym lub 
wewnątrznaczyniowo

 

 

Przyczyny

• wewnątrzkrwinkowe - najczęściej wrodzone

– nieprawidłowości budowy błony komórkowej
– niedobory enzymatyczne, nieprawidłowo 

przebiegające procesy energetyczne

– nieprawidłowa hemoglobina

• zewnątrzkrwinkowe - najczęściej nabyte

– przeciwciała przeciwkrwinkowe
– czynniki toksyczne i infekcyjne
– zmiany w śródbłonku naczyniowym

 

 

Objawy

• Zależą od zdolności kompensacyjnych szpiku (obecność 

erytroblastów i retikulocytów we krwi)

• czasu przeżycia krwinek

• żółtaczka z przewagą bilirubiny niezwiązanej z kwasem 

glukuronowym (wolnej, bezpośredniej)

 erytrocytów, retikulocytów we krwi
 urobilinogenu w moczu, hemoglobinuria
  Fe w surowicy
• splenomegalia, hepatomegalia

 

 

Niedokrwistości 

autoimmunohemolityczne

• Niedokrwistość spowodowana obecnością 

autoprzeciwciał przeciwkrwinkowych 
wykrywanych za pomocą testu Coombsa

Test Coombsa bezpośredni - bada się 

przeciwciała na powierzchni erytrocytów

Test Coombsa pośredni - obecność 

przeciwciał w surowicy

 

 

Przyczyny powstawania 

autoprzeciwciał

• Samoistne
• powikłanie chłoniaków i chorób 

autoimmunologicznych (toczeń trzewny)

• zakażenia wirusowe (mononukleoza, 

odra, ospa wietrzna)

• zakażenia Mycoplazma pneumoniae

Przeciwciała typu ciepłego 
(IgG, 37 C)

Przeciwciała typu zimnego (IgM, 
0-4C)

 

 

Leczenie

• Kortykoterapia (prednizon 1-2 

mg/kg/dobę)

• leki immunosupresyjne 

(cyklofosfamid, azatiopryna)

• splenektomia (przy dużej 

śledzionie)

 

 

Niedokrwistości 

immunohemolityczne 

polekowe

• Leki powodują powstawanie 

przeciwciał przeciw krwinkom - 
(cymetydyna, ibuprofen, metotreksat, 
pochodne fenytoiny, cefalosporyny, 
penicyliny, kwas aminosalicylowy, 
cisplatyna)

• Natychmiastowe odstawienie leku

 

 

Niedokrwistość hemolityczna 

spowodowana niedoborem wit. 

E

• Głównie u wcześniaków - niedojrzałość 

przewodu pokarmowego powoduje 
gorsze wchłanianie

• wit. E zapobiega przedwczesnemu 

starzeniu sie erytrocytów (hamowanie 
nadmiernego utleniania lipidów błony 
komórkowej)

• pojawia siź między 6-10 tyg.życia
• leczenie- wit. E 10-20 mg/kg/dobę

 

 

Niedokrwistości aplastyczne

• Spowodowane nieprawidłową 

ilością i/lub funkcją komórek 
macierzystych szpiku

• Rodzaj:

– wrodzone - ujawniają się w różnym 

wieku

– nabyte - powyżej 6 r.ż., rzadko 2-10:1 

mln

 

 

 

Przyczyny niedokrwistości 

aplastycznych

• W 50% nieznane
• leki 30-60%

– antybiotyki: chloramfenikol, cefalosporyny
– p/zapalne: indometacyna, sole złota, penicylamina
– przeciwpadaczkowe: karbamizepina, fenytoina
– diuretyki tiazolowe

• substancje chemiczne i toksyczne
• czynniki infekcyjne

– wirusy: WZW typu A, B, C, EBV, CMV
– bakterie

 

 

Objawy

Pancytopenia
• niedokrwistość: łatwe męczenie się, 

blasość, osłabienie, brak łaknienia

• skaza małopłytkowa: plamica skórna, 

krwotoki z przewodu pokarmowego, 
do OUN, krwotoki z nosa

• agranulocytopenia: ciężkie zakażenia

 

 

Badania dodatkowe

• Morfologia: erytrocytów, 

granulocytów, płytek, brak 

retikulocytów, poziomu żelaza

• mielogram (rozmaz szpiku): 

aplazja, ubogokomórkowy szpik 

 

 

Leczenie

• Przeszczep szpiku od HLA 

identycznego dawcy rodzinnego

• kuracja lekami immunosupresyjnymi

– surowica antylimfocytarna
– cyklosporyna A

kuracja uzupełniająca: czynniki 

wzrostowe: GM-CSF, SCF

 

 

Skazy krwotoczne u dzieci

• Hemostaza -zahamowanie krwawienia po 

uszkodzeniu naczynia pod wpływem 
płytkowych i osoczowych czynników 
krzepnięcia

• u dzieci najczęściej występują:

–  skazy krwotoczne małopłytkowe ( brak lub 

obniżenie płytek krwi)

– skazy krwotoczne osoczowe (niebodory 

osoczowych czynników krzepnięcia)

– skazy naczyniowe - choroba Schonleina-Henocha  

 

 

Skazy małopłytkowe

• Samoistna - najczęstsza, autoimmunologiczna 

(przeciwciała) 

• poinfekcyjna - wisury różyczki, , ospa 

wietrzna) 

• poprzetoczeniowa
• polekowa: chinidyna, chinina, 

hydrochlorotiazyd

• w przebiegu chorób rozrostowych (białaczki, 

chłoniaki)

 

 

Objawy

• Nagle wybroczyny na skórze, 

wylewy podskórne - najczęściej

• krwawienia z nosa
• krwawienia z jamy ustnej
• b. Rzadko krwaweinia do organów 

wewnętrrznych, 1% krwawienia do 
OUN 

 

 

Leczenie

• 80-90% samoistne wyleczenie
• glikokortykosterydy w fazie ostrej 

(encorton 1-2 mg/kg/dobę)

• w silnej skazie - hydrocortyzon 

dożylnie, przetoczenie masy 
płytkowej (co 2-3 dni)

• brak poprawz po 12 m-cach 

-wskazanie do splenektomii 

 

 

Osoczowe skazy krwotoczne

• Nabyte

– choroba krwotoczna noworodków - 

niedobór wit K (jałowy przewód 
pokarmowy), niedojrzała wątroba: 
plamica, czarne stolce, krwawienia 
śródczaszkowe

• wrodzone

– hemofilia A, B, C

 

 

Osoczowe skazy krwotoczne (/10 

000 000)

Czynnik Nazwa czynnika

Skaza

Częstość

I

Fibrynogen

A-(hopo)-
fibrynogenemia

1

II

Protrombina

Hipoprotrombinemia 1

III

Tromboplastyna 

Brak skazy

-

IV

Wapń

Brak skazy

-

V

Akceleryna

Hipoakcelyrenemia

1

VII

Prokonwertyna

Hipokonwertynemia

20

VIII

Cz. v. W

Globulina anty-
hemofilowa (AGH)
Czynnik von 
Willebranda

Hemofilia A  

Choroba von 
Willebranda

500-800

10 000 
(0,1%)

IX

Czynnik Christmasa Hemofilia B

50-80

X

Czynnik Stuarta

Hipostuartemia

1

XI

Plasma 
tromboplastin 
antecedent

Hemofilia C

10

XII

Czynnik Hagemana

Defekt Hagemana

1

XIII

Czyn. stabiliz. 

skrzep

Wrodz. Niedobór cz. 

XIII

1

 

 

Hemofilia

• Hemofilia -80% wszystkich skaz
• W Polsce ok. 2000 osób chorych  

(1/2 to dzieci)

• Problem pielęgnacyjno-leczniczy !!!!
• Hemofilia A- niedobór czynności 

koagulacyjnej czynnika VIII:C 

(podjednostki koagulacyjnej)

• Hemofilia B – niedobór czynnika IX

 

 

Dziedziczenie

• Recesywne związane z płcią (geny 

zlokalizowane na chromosomie X), 
tzn. chorują mężczyźni, ale 
przenoszą kobiety

 

 

Postaci choroby (takie same dla 

hemofilia A i B)

• Ciężka – poziom czynnika< 1% - objawia się we 

wczesnym dzieciństwie 

– krwawienia do mięśni (ucisk na pnie nerwowe i tętnicze, 

porażenia, niedokrwienie) i tk. podskórnej po 

niewielkich urazach

– wylewy do dużych stawów (atropatia, zanik mieśni po 

unieruchomieniu) 

– krwawienia z nosa i jamy ustnej (ostra niedożność 

górnych drog oddechowych) 

• Umiarkowana – poziom czynnika 1-5% normy – 

krwawienia mniej nasilone, po urazach, często 

pierwszym objawem jest niedokrwistość, czarne 

zabarwienie stolca

• Lekka – poziom czynnika >5 normy – krwawienia 

po silnych urazach i zabiegach chirurgicznych, 

rzadko krwawienia dostawowe 

Inne objawy: krwiomocz, krwawienia do OUN, 

krwawienia z przewodu pokarmowego (rzadko)

 

 

Leczenie

• Leczenie substytucyjne – uzupełnianie niedoboru 

czynnika VIII lub IX –preparaty liofilizowane 

• Leczenie domowe – podawanie czynnika w domu 

i.v., np. po urazie

• W większości wystarczające jest podniesienie 

poziomu czynnika do 20-30% normy

Leczenie profilaktyczne – tylko w bogatych krajach 

np. Skandynawii – u osób z ciężka hemofilią 

podawanie czynnika co 48h, zamiana postaci 

ciężkiej hemofilii w lekką

Leczenie adiuretyną – u chorych z postacią łagodną 

hemofilii A i chorobą von Willebranda w przypadku 

przygotowania do zabiegów chirurgicznych i 

stomatologicznych– podnosi 3-5 x poziom czynnika 

VIII w osoczu (mobilizacja zapasów tkankowych), 

jednak po 3-4 dniach stosowania brak reakcji na 

lek

 

 

Choroba von Willebranda

• najczęstsza skaza, ale postaci lekkie (80% 
chorych) niezdiagnozowane

• dziedziczenie autosomalne dominujące
• czynnik stanowi kompleks z czynnikiem VIII
• pełni funkcję ochronną do części koagulacyjnej 
VIII: C

• przedłużony czas krwawienia przy prawidłowej 
liczbie płytek – podejrzenie ch. Von Willebranda 

Leczenie – izolowany czynnik von Willebranda

 

 

Różnicowanie

Parametr

Hemofilia A

Ch. von 
Willebranda

Dziedziczenie

Czas krwawienia

Stężenie czynnika 
VIII:C

Adhezja płytek

Objawy

Recesywne 

związane z płcią

Prawidłowy

Znacznie 
zmniejszone

prawidłowa

Krwawienie do 
stawów, mięśni

Autosomalne 

dominujące

Wydłużony

Niewiele lub 
średnio 

zmniejszone

Zmniejszona

Krwaweinie do 
błon śluzowych, 

wybroczyny

 

 

Naczyniowe skazy 

krwotoczne

Zespół Schonleina-Henocha (plamica alergiczna)

• Odczyn uczuleniowo-zapalny drobnych naczyń 

krwionośnych – wzrost przepuszczalności naczyń

• Występuje 2-3 tygodnie po zapaleniu gardła lub 

anginie

• Zmiany grudkowo-krwotoczne na posladkach, 

konczynach gornych i dolnych (czesci wyprostnej)

• Wspolistnienie klebuszkowego zapalenia nerek

• Leczenie - kortykosterydy