1
Seminarium
Nowotwory wieku
dziecięcego
2
Nowotwory wieku dziecięcego
• Nowotworem może być dotknięte
dziecko w każdym wieku;
• Rejestruje się ok. 1350 nowych
zachorowań u dzieci i młodzieży do lat
18 rocznie;
• najwyższa zachorowalność przepada w
pierwszych 4 latach (46-50%),
a
ponowny wzrost zapadalności jest po 14
roku życia -
mówimy o dwóch szczytach
zachorowalności.
3
Nowotwory wieku dziecięcego
c.d.
• Pierwszy wierzchołek (do 4 roku życia)
tłumaczy się przewagą u małych dzieci
guzów embrionalnych, rozwijających się
w tkankach, których rozwój nie został
całkowicie zakończony.
• U dzieci powstają nowotwory
pochodzenia
mezenchymalnego
(mięsaki)
;
• Częściej na nowotwory zapadają
chłopcy;
4
Etiologia nowotworów wieku
dziecięcego
• W rozwoju neo dzieci
onkogeneza i
teratogeneza
są ze sobą wzajemnie
powiązane np. z nerczakiem płodowym
współistnieją wady rozwojowe takie jak:
aniridia, wady układu moczowego i
hemihypertrophia ;
• zaburzenia rozwojowe i nowotwory
złośliwe rozwijają się na skutek
rozkojarzenia ściśle ze sobą związanych
procesów
proliferacji i różnicowania.
5
Etiologia nowotworów wieku
dziecięcego c.d.
Czynniki genetyczne:
• Aberracje chromosomalne - np. trisomia 21
(zespół Downa) mogą wiązać się ze skłonnością
do białaczek i wad rozwojowych;
• inne aberracje - wiąże się z rozwojem specjalnych
nowotworów
np. siatkówczak - chromosom 13q14;
nerczak płodowy - delecja 11q13
Czynniki wirusowe:
• przykładem jest wirus Epsteina-Barra (EBW)
wywołuje mononukleozę zakaźną, która może być
przyczyną rozwoju chłoniaków u osób z wrodzoną
niewydolnością immunologiczną
6
Etiologia nowotworów wieku
dziecięcego c.d.
Czynniki środowiskowe:
najczęściej wymienia się:
napromieniowanie i rakotwórcze
związki chemiczne
np. dietylostylbestrol podawany
matkom w ciąży - powoduje raka
pochwy w wieku pokwitania (8-27 lat)
Zaburzenia związane z upośledzoną
czynnością układu immunologicznego
7
Typy i częstość występowania
nowotworów u dzieci:
1. Białaczki - 35%
85% stanowią ostre białaczki limfoblastyczne
10-12% stanowią ostre białaczki szpikowe
3-4% stanowią przewlekłe białaczki szpikowe
• Białaczki mogą wystąpić w każdym wieku:
najczęściej od 0-4 lat ok. 50%
w wieku od 2-7 lat ok. 49%
w wieku od 8-10 lat ok. 13%
w wieku od 11-13 lat ok. 20%
8
2. Nowotwory centralnego
układu nerwowego - 20-
25%
(łącznie z okiem)
• Występują najczęściej w wieku 2-3 i
5-7 lat
• najczęściej są to guzy pochodzenia
neuroektodermalnego,
w tym różne
typy
glejaków
stanowią 70-80%
wszystkich neo cun:
• 30% stanowią
gwiaździaki
(
astrocytoma,astroblastoma)
• 20% stanowią rdzeniaki (medulloblastoma)
9
Siatkówczak -retinoblastoma
glejak siatkówki-
neuroepithelioma retinae
Stanowi 2,5-4% nowotworów wieku dziecięcego,
często kojarzy się z zaburzeniami rozwojowymi
oka i niedorozwojem umysłowym
ok. 5% przypadków ślepoty
Etiologia:
nieznana
związana z mutacją genetyczną lub
somatyczną
Mutacja genetyczna
- powstaje w 1/3 (30-40%)
przypadków - jako cecha autosomalna
dominująca w 90%;
mutacja dotyczy chromosomu grupy D,
sprzężenia genu z polimerycznym locus esterazy
D umieszczonym w długim ramieniu 13
chromosomu (prążku 14)
10
Postać genetyczna
retinoblastoma
• Jest to postać
wieloogniskowa i obustronna
(35%)
• rozwija się wcześniej niż jednoogniskowa
• wykazuje skłonność do występowania
nowotworów wtórnych (w obrębie i w innych
umiejscowieniach - zdrowi nosiciele genu są
zagrożeni mięsakami)
• istnieje możliwość
samoistnej regresji
-
dotyczy to niewielkiej liczby przypadków
(dokładne badanie oczu rodziców dziecka w
celu wykrycia śladów regresji neo rodziców)
11
Postać jednoogniskowa
retinoblastoma
• związana z mutacją somatyczną,
(zagrożenie u potomstwa - ok. 5%)
• nie występuje rodzinnie;
• uwarunkowana jest środowiskowo
• stanowi ok. 70% przypadków,
najczęściej w Afryce i Indiach;
• nie istnieje skłonność do
nowotworów wtórnych
12
Obraz kliniczny siatkówczaka
guz rzadko widoczny jest przy urodzeniu;
w 66% występuje <3 roku życia, ale przeciętny
wiek rozpoznania wynosi 18 miesięcy;
objawy kliniczne zależą od kierunku wzrasta
-nia guza :
endofitycznie (do wewnątrz gałki - z siatkówki
do ciała szklistego)
- daje najbardziej
charakterystyczne objawy:
leucocoria -tzw.
„kocie oko”,
„koci blask”, objaw „białej
źrenicy”
zez
-gdy guz jest mały w pobliżu plamki żółtej
i daje zaburzenia widzenia
13
Obraz kliniczny siatkówczaka
c.d.
gdy guz wypełnia gałkę oczną - pojawiają się
wylewy krwawe,jaskra, oczopląs, rozdęcie oka
-
nowotwór niszczy gałkę i wydobywa się z
oczodołu w postaci krwawiącego guza;
egzofitycznie (na zewnątrz gałki) -
najbardziej
niebezpieczne jest wzrastanie wzdłuż nerwu
wzrokowego do wewnątrz czaszki i naciekanie
twardówki, (ten typ bywa późno rozpoznawany
-gdy zaburzenia widzenia i wypychanie gali z
oczodołu)
drobnoogniskowy rozsiew w ciele szklistym
14
Obraz kliniczny siatkówczaka
c.d.
Szerzenie się nowotworu:
a) miejscowe
-
nacieka nerw wzrokowy
wnika z nim do czaszki
przekracza twardówkę i nacieka ściany
oczodołu
b) przerzuty odległe -
do kości i szpiku
kostnego
do regionalnych węzłów chłonnych (szyjne)
rzadko do wątroby i nerek
15
Badania kliniczne:
wziernikowanie oka - najważniejsze,
umożliwia ocenę wielkości guza i stanu
zaawansowania
ultrasonografia (USG) - ocena stanu
opuszki nerwu wzrokowego
tomografia komputerowa (TC) - ocena
mas w gałce ocznej
badanie zawartości dehydrogenazy
kwasu mlekowego w płynie przedniej
komory oka (podwyższone)
16
Retinoblastoma - rozrost
wewnątrzgałkowy
17
Retinoblastoma - rozrost z naciekaniem
nerwu wzrokowego.
18
Obraz mikroskopowy:
zbudowany z niedojrzałych retinoblastów
- czyli z okrągłych lub owalnych
komórek o dużych hiperchromatycznych
jądrach, prawie niedostrzegalnej
cytoplazmie;
w nowotworach bardziej dojrzałych
stwierdza się układy rozetowe;
podścielisko łącznotkankowe jest bardzo
skąpe
ogniska martwicy i wapnienia;
19
Leczenie:
Chirurgiczne -
gdy nie ma szans na leczenie
zachowawcze, bo rozrost wieloogniskowy lub gdy
guz przekracza równik gałki;
• enukleacja lub egzentracja (wypatroszenie
oczodołu z nerwem 8-12mm) - zawsze ocena linii
cięcia;
zachowawcze
- duża promieniowrażliwość, dlatego
napromienianie energią jonizującą
• terapia megawoltowa z zastosowaniem Co60,
przyspieszacza liniowego lub betatronu
(napromieniowanie ma na celu osiągnięcie dawki
35-50Gy - dawka ta niszczy nowotwór, a pozwala
zachować widzenie)
• fotokoagulacja i krioterapia
chemioterapia
20
Rokowanie:
• zależne jest od stopnia zaawansowania
klinicznego (np. I stopniu 100% wyleczenia)
• konieczna jest długotrwała kontrola
• w przypadkach samoistnego występowania ryzyko
tego nowotworu u rodzeństwa wynosi 1-4%
• jeżeli zachoruje dwoje dzieci, należy
przypuszczać, że jedno z rodziców jest nosicielem
• osoby, które chorowały na obuocznego
siatkówczaka - nie powinny mieć dzieci !
• osoby z jednoocznym guzem - ryzyko u dzieci
wynosi 20%
• dokładnie badać dzieci z zezem (dno oka)
21
3. Chłoniaki złośliwe - lymphoma
malignum
11%
wszystkich neo dzieci
1. Chłoniaki nieziarnicze - lymphoma malignum
(non-Hodgkin lymphoma)
• stanowią od 5-10% chorób nowotworowych
• występują w każdym wieku (począwszy od
okresu niemowlęcego), częściej u chłopców;
• umiejscowienie pierwotne:
• w 25% w śródpiersiu;
• w 30-40% w jamie brzusznej;
• 10-30% w regionie głowy i szyi ( układ chłonny
nosa i gardła);
• nacieki w cun nie występują w początkowym
okresie choroby;
22
3. Chłoniaki złośliwe - lymphoma
malignum
11%
wszystkich neo dzieci
2. Ziarnica złośliwa -Hodgkin lymphoma,
lymphogranulomatosis maligna;
• stanowi 2,5% nowotworów tej grupy
• rzadko przed 4 rokiem życia, częściej około 15-
20-letnich, częściej chłopcy;
• najczęściej typ NS
• postać LP - z przewagą limfocytów występuje
rzadko i stwarza duże trudności diagnostyczne
• umiejscowienie: zazwyczaj powyżej przepony, w
ok. 80% w węzłach szyjno-nadobojczykowyc
23
4. Nerwiak zarodkowy
-neuroblastoma
zwojak współczulny zarodkowy
(6-7%)
• wywodzi się z tkanki nerwowej współczulnej
• w 90% przed ukończeniem 5 roku życia
• w 30% poniżej jednego roku życia,
• w okresie szkolnym spotyka się najczęściej
dojrzałe postacie guza (ganglioneuroma)
• opisano rodzinne występowanie (u 4 z 5 ro-
dzeństwa z zaburzeniami chromosomalnymi)
• są to trisomie długiego ramienia
chromosomu 1 i 17 oraz translokacje i
delecje chromosomów 2 i12
24
Neuroblastoma
(sympaticoblastoma)
• Umiejscowienie ogniska pierwotnego:
• 2/3 przypadków to przykręgosłupowe zwoje
autonomiczne układu nerwowego i nadnerczy;
• 60%-70%-80% okolica zaotrzewnowa (zwoje i
nadnercza);
• 35% część rdzenna nadnercza;
• 15-20% śródpiersie tylne i zwoje współczulne szyjne;
• 5% zwoje współczulne ok. zaotrzewnowej;
• bardzo rzadko - jama nosowa, gardło, zatoki
• u 60-70% pacjentów w chwili rozpoznania stwierdza
się przerzuty odległe do kości, wątroby, węzłów
chłonnych, szpiku, skóry itp..
25
Objawy kliniczne:
• zależą od umiejscowienia guza - np. w jamie
brzusznej lub w miednicy mogą wywołać
niedrożność lub zakażenie dróg moczowych; w
śródpiersiu -zaburzenia oddychania, zespół żyły
głównej górnej, itp..
• często -pierwsze objawy związane są z
przerzutami
• wydzielanie katecholamin: uderzenia krwi do
głowy, tachykardia, poty, nadciśnienie, bóle
głowy;
• Zwiększone stężenie katecholamin w dobowej
zbiórce moczu (VMA, HVA) potwierdza
rozpoznanie kliniczne!
26
Obraz makroskopowy:
• Guz przeważnie nieotorebkowany;
• miękki, szarobiaławy, zbudowany z mas kruchych;
• z żółtawymi ogniskami martwicy i wylewami
krwawymi;
• Obraz mikroskopowy:
• atypowe neuroblasty, o małym zgęszczonym
jądrze i bardzo wąskim rąbku cytoplazmy;
• oznaki dojrzewania guza: zrazikowy układ
komórek i tworzenie rozetek;
• postacie bardziej dojrzałe - cytologicznie
wykazują zdolność tworzenia delikatnych włókien
oplatających komórki;
27
Neuroblastoma - obraz makroskopowy,
guz nadnercza
28
Neuroblastoma - atypowe neuroblasty,
(komórki drobne, limfocytopodobne)
,ogniska martwicy;
29
Ganglioneuroblastoma.
30
Ganglioneuroma.
31
Postacie morfologiczne
neuroblastoma:
Neuroblastoma
- zbudowany z
niezróżnicowanych komórek;
Ganglioneuroblastoma
-postać zawierająca
elementy dojrzałe i niedojrzałe;
Ganglioneuroma
- guz tworzą komórki
dojrzałe;
• Dojrzewanie komórek neuroblastoma do
komórek zwojowych uważa się za przyczynę
tzw. samoistnej regresji - etiologia tego
zjawiska nie jest znana.
32
Stadia zaawansowania
klinicznego:
• I
0
-guz ograniczony do narządu lub okolicy, w
której się rozwinął;
• II
0
-guz rozrasta się poza okolicę, lecz nie
przekracza linii środkowej ciała, pojedyncze
węzły chłonne mogą być zajęte;
• III
0
- guz rozwija się poza linię środkową
ciała, węzły chłonne są obustronnie zajęte;
• IV
0
- odległe przerzuty krwiopochodne: kości
długie (przynasadowo), kości czaszki,
miednicy, kręgosłupa, płuca, jajniki, macica,
serce;
33
Stopień IV S zaawansowania
klinicznego
• Występuje najczęściej u niemowląt i kojarzy się
z lepszym rokowaniem i możliwością
spontanicznego wyleczenia;
• do tego stopnia zalicza się guzy w I
0
i II
0
zaawansowania z przerzutami do wątroby,
tkanki podskórnej i szpiku kostnego;
• ognisko pierwotne jest w postaci małego guzka;
• w przeszłości większość zgonów dzieci z
objawami IV
0
S była następstwem agresywnej
radioterapii i chemioterapii, bardzo źle
tolerowanej przez niemowlęta.
34
5.Nerczak płodowy -
nephroblastoma, guz Wilmsa;
(
stanowi 6-11% neo dzieci
)
Najczęstszy nowotwór w przedziale od 0-4 lat;
szczyt zachorowania w wieku 3 lat;
ok. 20% stwierdza się przed ukończeniem 1 rż.
70% stwierdza się do 4 rż.
5-10% przypadków - obustronny guz;
Występuje z wadami wrodzonymi:
przerostem połowy ciała - hemihypertrophia
z brakiem tęczówki - aniridia
zaburzeniami w układzie moczowo-płciowym
wady układu krążenia i układu kostnego;
35
Guz Wilsma - obraz makroskopowy
( T- tumor, N- necrosis, H -
haemorrhagia parenchymatosa)
36
Guz Wilmsa.
Różnicowanie cewkowe wśród pól
niezróżnicowanej blastemy i martwicy.
37
Guz Wilmsa.
Komponenta podścieliskowa
(duże,wrzecionowate komórki) i
blastematyczna (małe,okrągłe komórki)
38
Tzw. postacie specjalne:
• Są to zmiany występujące w nerkach,
które mogą być
podłożem
dla rozwoju
nerczaka zarodkowego:
1. Nerczaki mezoblastyczne
2. Dobrze zróżnicowane nabłonkowe
postacie nerczaka zarodkowego w nerce
torbielowatej;
3. Ogniska guzowatej blastemy nerkowej;
4. Prążkowano-komórkowe, płodowe
nerczaki zarodkowe;
39
Wrodzony nerczak
mezoblastyczny
• Występuje u niemowląt;
• jest to niezłośliwa postać nowotworu,
która może być mylnie rozpoznana jako
prawdziwy guz Wilmsa;
• właściwe rozpoznanie nerczaka
mezoblastycznego stwarza dużą szansę
wyleczenia u większości chorych, u
których uzupełniające napromienianie i
leczenie chemiczne nie są wskazane!!!
40
Obraz
makroskopowy
guza Wilmsa
41
Nephroblastoma - ogniska blastemy nerkowej
oraz struktury cewkopodobne; guz ograniczony
pseudotorebką od miąższu nerki.
42
Nephroblastoma - struktury cerwkopodobne i
kłębkopodobne oraz ogniska blastemy nerkowej.
43
Nephroblastoma - guz z przewagą blastemy
nerkowej.
44
Mięsaki tkanek miękkich
(
5-10% wszystkich
nowotworów dzieci)
• Mięśniakomięsak prążkowany -
rhabdomyosarcoma RMS
stanowi ok.
8% tzw. guzów litych dzieci, a 65-70%
wszystkich guzów tkanek miękkich;
typy morfologiczne:
a) RMS embryonale
b) RMS botryoides
c) RMS alveolare
d) RMS pleomorphicum s. adultum
45
Rhabdomyosarcoma RMS
c.d.
• Występowanie: ok.60% przypadków występuje
poniżej 5-6 roku życia;
drugi szczyt między
14 a 18 rokiem życia - najczęściej są to guzy
tułowia, kończyn, jąder i ok. zaotrzewnowej;
• może wystąpić w każdej okolicy ciała;
• najczęściej w okolicy głowy i szyi - ok. 30-40%
• w okolicy moczowo-płciowej - ok. 30%
• w obrębie tułowia i kończyn - ok. 20%
• pozostałe umiejscowienia -ok. zaotrzewnowa,
krocze i odbyt stanowią ok. 10% przypadków;
46
Tzw. okołooponowe postacie
RMS
• Zalicza się tu guzy o różnych punktach
wyjścia, takich jak:
zatoki boczne nosa,
jamę nosowo- gardłową,
ucho środkowe,
wyrostek sutkowaty,
okolica przeduszno-
skroniowa itp..
• Wspólną cechą jest:
1. Brak możliwości operacyjnego usunięcia;
2. Tendencja do naciekania podstawy mózgu;
3. Penetracja do centralnego układu
nerwowego;
47
Objawy kliniczne postaci tzw.
okołooponowych RMS
• Wyciek krwisty z jamy nosowej lub ucha;
• wypadanie mas nowotworowych z przewodów
nosowych lub ucha
• niedrożność przewodów nosowych;
• zaburzenia połykania, szczękościsk, bóle,
• znaczne zniekształcenie rysów twarzy
• w przypadkach penetracji do jamy czaszki
dołączają się objawy: porażenia nerwów
czaszkowych, wymioty, bóle głowy, zaburzenia
świadomości, oddychania i krążenia;
48
Rhabdomyosarcoma nosogardła - w utkaniu
guza stwierdzono ogniska z tkankami
potworniaka niedojrzałego.
49
50
RMS pęcherza moczowego:
występuje u małych dzieci w wieku do 4
rż.
rozwija się z reguły w okolicy trójkąta
pęcherza i wrasta do jego światła
utrudniając odpływu moczu z
towarzyszącym zakażeniem układu
moczowego;
niekiedy całkowite zatrzymanie moczu
osiąga duże rozmiary i może być
wyczuwalny nad spojeniem łonowym;
51
Rhabdomyosarcoma vesicae urinariae.
52
RMS pochwy:
rozwija się u małych dziewczynek;
powoduje plamienie i krwawienie z
pochwy;
szybko wypełnia całą pochwę i wydostaje
się na zewnątrz przez szparę sromową;
nacieka sąsiednie narządy - pęcherz
moczowy i odbytnicę (objawy
utrudnionego oddawania moczu i
stolca);
53
Rhabdomyosarcoma botryoides.
54
Rhabdomyosarcoma embryonale.
55
RMS paratesticulare (jądra)
• wywodzi się z elementów powrózka nasiennego i wtórnie
nacieka jądro;
• daje przerzuty do węzłów pachwinowych i biodrowych w
odróżnieniu do guzów zarodkowych jądra, których
pierwszym piętrem przerzutów są węzły paraaortalne;
• RMS tułowia i kończyn:
• rozwija się głęboko w obrębie masy mięśniowej
• początkowo jako niebolesne uwypuklenie lub guz o
niewyraźnych granicach, początkowo ruchomy w stosunku
do kości;
• szerzy się przez naciekanie - drobne ogniska niekiedy w
znacznej odległości od guza, wzdłuż przebiegu mięśni i
powięzi (co utrudnia radykalne usunięcie)
• przerzuty: węzły chłonne, płuca, kości, cun, wątroba;
56
Nowotwory kości (
stanowią
ok.7%)
• częstość występowania wzrasta z wiekiem;
• szczyt zachorowania w II i III dekadzie życia;
• początek choroby nietypowy i mylnie łączony
z urazem;
• u ok.30% chorych rozpoczynających leczenie
- stwierdza się kliniczne i radiologiczne
objawy uogólnienia procesu (przerzuty);
• w każdym przypadku rozpoznanie ustala :
klinicysta, radiolog i patolog;
57
Kostniakomięsak - osteosarcoma
jest najczęstszym nowotworem złośliwym
kości
występuje u dzieci u młodzieży (M>K);
50% chorych wiek waha się w granicach 10-20
lat;
rzadko występuje u dzieci poniżej 5roku życia
• nowotwór powstaje z komórek
mezenchymalnych wytwarzających tkankę
kostną i dlatego używa się określeń jak:
mięsak kościotwórczy lub mięsak
kościopochodny
58
Etiologia - nieznana
Czynniki usposabiające:
procesy wzrastania kości -
szczególnie
intensywne procesy wzrostu i przebudowy koś-
ci u młodocianych powodują zaburzenia
regeneracji i doprowadzają do rozwoju neo
(
neo powstaje w okolicach wzrostu kości)
promieniowanie jonizujące - neo po kilku lata w
polu napromieniowania innego nowotworu;
współistnienie innego nowotworu
np.
retinoblastoma
uraz - to czynnik zwracający uwagę, ale go nie
wywołujący
59
Umiejscowienie:
• najczęściej w okolicach
przynasadowych kości długich kończyn
• w kości udowej - w 40%; piszczelowa -
w 15%
• bliższa część kości ramiennej - w 15%
• kości talerza biodrowego
• również w obrębie: kości ręki, stóp,
twarzy, i pokrywy czaszki;
60
Objawy kliniczne:
pierwszym objawem jest
ból i obrzęk tkanek;
ból
(silne bóle nocne)- wyprzedzają występowania
guza i ma charakter narastający, ciągły,
doprowadzający do unieruchomienia kończyny,
patologiczne złamania;
zniekształcenie kończyny, skóra nad guzem
ścieńczała, zaniki mięśniowe, fosf. zasadowa
w ok.30% przypadków odległe meta przed
rozpoczęciem leczenia;
przerzuty do płuc
w 80%-w
obwodowych częściach oraz wysięk do jamy
opłucnowej;
meta do układu kostnego -
występuje
rzadko;
61
Osteosarcoma
62
Osteosarcoma - obraz makroskopowy
63
Osteosarcoma -obraz mikroskopowy (obraz
pleomorficzny)
64
Osteosarcoma - obraz
mikroskopowy
65
Osteosarcoma type spindle cells - obraz
mikroskopowy
66
Mięsak Ewinga - sarcoma
Ewinga
• Guz opisany przez Jamesa Ewinga w
1921 roku jako odrębna jednostka
patologiczno-kliniczna i wydzielony do
grupy guzów drobnokomórko- wych
kości;
• histogeneza mięsaka - nadal nie jest
wyjaśniona sugeruje się na podstawie
badań mikr.elektron. że guz wywodzi
się z pierwotnych i niezróżnicowanych
komórek mezenchymy szpiku kostnego;
67
Etiologia - nieznana; czynniki
usposabiające:
• Proces wzrostu kości;
• uraz - często podawany w wywiadzie, ale
jedynie „uwidacznia” guz
• rasa - niezwykle rzadko u dzieci murzyńskich
w USA
• inne czynniki: promieniowanie jonizujące i
występowanie rodzinne;
• stan zapalny
- u ok. 40% chorych zgłaszających
się do leczenia występują objawy stanu
zapalnego, a sam obraz kliniczny sprawia duże
kłopoty w różnicowaniu ze stanem zapalnym;
68
Występowanie i umiejscowienie:
• u młodzieży w wieku dojrzewania - 40%, ale
rozpoznawany jest u dzieci poniżej 10 rż. -
30% także u młodych dorosłych;
• umiejscowienie - w kościach długich - w 60%;
• najczęściej w kości udowej i ramiennej
• w 40% w kościach płaskich: miednicy, łopatki
• może występować w kości piszczelowej,
żebrach mostku
• umiejscowienie obwodowe (dystalne) kości
ręki, stopy, nadgarstka, - lepsze rokowanie
69
Sarcoma Ewinga - obraz makroskopowy
70
Sarcoma Ewinag - obraz mikroskopowy