B I O C H E M I A M O C Z

U

Irena Bartłomiejczyk
Klinika Immunologii,

Transplantologii i Chorób

Wewnętrznych

Mocz

jest wydaliną, która

zawiera zbędne produkty

przemiany materii, niewielką

liczbę elementów

komórkowych, a jego skład

zależy od:

 Czynności nerek i innych narządów (wątroby,

trzustki)

 Przemian metabolicznych

wewnątrzustrojowych

 Gospodarki wodno - elektrolitowej
 Równowagi kwasowo - zasadowej
 Układu krzepnięcia

Podstawową funkcją nerek

jest:

 Usuwanie z organizmu zbędnych

produktów przemiany materii

 Utrzymanie stałości składu i objętości

płynów ustrojowych przez:

- regulację gospodarki wodno -

elektrolitowej

- równowagę kwasowo - zasadową

 Czynność wewnątrzwydzielnicza:

- wydzielanie erytropoetyny i reniny

Powstawanie moczu jest

efektem:

 Filtracji krwi w kłębuszkach

nerkowych

 Selektywnej resorpcji zwrotnej

 Wydzielania substancji do

kanalików nerkowych

Przesączania kłębuszkowe:

 Przesączanie osocza prowadzi do

powstania moczu pierwotnego (około

180 - 200 l/dobę

)

 Skład moczu pierwotnego zbliżony

jest do składu osocza pozbawionego
białek i elementów morfotycznych

 Zawiera: wodę, Na

+

, K

+

, Ca

2+

, glukozę,

kreatyninę i mocznik

Funkcja kanalików

nerkowych

 Wchłanianie zwrotne około 99% wody

 Transport substancji rozpuszczonych z

moczu pierwotnego do osocza i odwrotnie

 Stężenie składników w moczu

ostatecznym
(

1,5 - 2,0 l/dobę

) jest różne, adekwatne

do potrzeb organizmu

Transport kanalikowy

 Czynny

– wykorzystuje energię

powstającą
w komórkach kanalików w postaci
ATP

 Bierny

– powodowany gradientem

stężeń
i potencjałów elektrochemicznych

Procesy kanalikowe

 transport izoosmotyczny

: czynne

przesunięcie jonów (np. Na

+

), któremu

towarzyszy bierne przemieszczenie
jonu komplementarnego i wody



wymiana jonowa:

umożliwia

wybiórcze wchłanianie lub wydzielanie
określonych jonów (np. HCO

3-

, H

+

)

Składniki moczu

pierwotnego

 progowe:

–resorpcja zwrotna zależna od ATP (Na

+

,

HCO

3-

)

–resorpcja zwrotna wtórnie aktywna, sprzężona

z Na

+

(glukoza, aminokwasy, fosforany)

 bezprogowe:

dyfundują biernie, ich stężenie w

moczu zależy od stężenia we krwi (np. mocznik,
kreatynina, Cl

-

)

Składniki moczu wydalane w

ciągu doby

Nazwa

Jednostki SI

Jednostki

konwencjonalne

Białko

< 150mg

< 150 mg

Glukoza

0,1 – 0,45 mmol

20 – 80 mg

Kwas -

aminolewulinowy

7,6 – 26,7 mol

1,0 – 3,5 mg

Kwas 5-OH-indolo-

octowy

10 – 50 mol

1,9 – 9,6 mg

Kwas moczowy

1,2 – 3,0 mmol

200 – 500 mg

Fosforany

26 – 48 mmol

0,8 – 1,5 g

Hydroksyprolina

76 – 275 mol

10 – 36 mg

Składniki moczu wydalane w

ciągu doby

Nazwa

Jednostki SI

Jednostki

konwencjonalne

Kreatynina

1,3 – 2,2 mmol /kg mc

15 – 25 mg/kg mc

Mocznik

330 – 415 mmol

20 –25 g

Porfiryny

9 – 450 mmol

6 – 300 mg

Potas

25 – 125 mmol

1 – 4,7 g

Sód

120 – 260 mmol

2,8 – 6,0 g

Wapń

2,5 – 6,25 mmol

40 – 100 mg

Uroporfiryny

48 – 120 mmol

40 – 100 mg

Składniki moczu wydalane w

ciągu doby

H O R M O N Y

Nazwa

Jednostki SI

Jednostki

konwencjonalne

Adrenalina

16,5 – 82,5 nmol

3 –17 g

Aldosteron

5,5 – 72,0 nmol

2 – 26 g

Dopamina

1,26 – 2,98 mol

190 – 450 g

Kortyzol

1,4 – 3,3 mol

50 – 120 g

Składniki moczu wydalane w

ciągu doby

H O R M O N Y

Nazwa

Jednostki SI

Jednostki

konwencjonalne

17-ketosteroidy

M: 28 – 87 mol

8 – 25 mg

17-ketosteroidy

K: 17 – 62 mol

5 – 19 mg

17-OH-steroidy

28 – 69 mol

8 – 20 mg

Noradrenalina

88 – 454 nmol

15 – 75 g

VMA

10 – 35 mol

2 – 7 mg

Badanie czynności nerek

• Ocena:

– wielkości przepływu nerkowego

(RBF)

– przesączania kłębuszkowego (GFR)
– zdolności zagęszczania i

rozcieńczania moczu

– zdolności zakwaszania moczu
– transportu cewkowego

Klirens

 Klirens (współczynnik oczyszczania)

danej jest miarą objętości osocza (ml)
oczyszczonego z tej substancji w jednostce
czasu (1 minuta)

Cl

ml/min

= U

mg/dl

* V

ml/min

/ P

mg/dl

Cl

- klirens danej substancji[ml/min]

U - stężenie substancji w moczu [mg/dl]
P - stężenie substancji w surowicy krwi

[mg/dl]

V - diureza minutowa [ml/min]

Przepływ nerkowy

 Ocena:

przepływu osocza przez nerki (RBF)

-polega na określeniu klirensu substancji,
która ulega całkowitemu usunięciu z
osocza przy pierwszym przejściu przez
nerki, na drodze przesączania
kłębuszkowego i wydzielania w cewkach

PAH- paraaminohipuran sodowy

Przesączanie kłębuszkowe

 GFR

(glomerular filtration rate) - pozwala

na ocenę stopnia wydolności nerek

 Klirens substancji:

 ulegają filtracji w kłębuszkach

nerkowych

 nie ulegają resorpcji zwrotnej w

kanalikach nerkowych

 nie są czynne farmakologicznie

 Najkorzystniejsze: inulina, kreatynina

Klirens kreatyniny

endogennej

U

mg/dl

x V

ml/min

C

kreatyniny

ml/min

= --------------------------P

mg/dl

C

kreatyniny

– współczynnik oczyszczania

U – stężenie kreatyniny w moczu
P – stężenie kreatyniny w surowicy
V – diureza minutowa

Wartości prawidłowe

: dla kobiet - średnio

105 ml/min

dla mężczyzn - średnio

125 ml/min

Skorygowany klirens kreatyniny

• Koryguje różnice indywidualne,

uwzględniając powierzchnię ciała
badanego

C

b

*

1,73

C

s

ml/min

= --------------

S

b

C

s

– klirens skorygowany

C

b

– klirens kreatyniny badanego

1,73

– standardowa powierzchnia ciała [m

2

]

S

b

– powierzchnia ciała badanego [m

2

]

Współczynnik przesączania

kłębuszkowego

• Wyliczony współczynnik przesączania

kłębuszkowego

Z uwagi na konieczność szybkiej oceny

czynności wydalniczej nerek

Cockcroft i Gault

w 1976 roku

zaproponowali wzór, który pozwala
dość łatwo ocenić klirens kreatyniny
endogennej.

Wzór Cockcroft'a-Gault'a

(140 - wiek) x m.c.

C

cr

ml/min

= ------------------------ x W

S

cr

mg/dl

x

72

C

cr

- klirens kreatyniny

S

cr

- stężenie kreatyniny w surowicy

wiek

- w latach

m.c.

- masa ciała w kg

W

- współczynnik:

0,85

dla kobiet;

1,0

dla

mężczyzn

GFR

• Klirens kreatyniny jest miernikiem

GFR jeżeli jest wyższy niż 10
ml/min

• Jeżeli klirens jest < 10 ml/min błąd

pomiaru może wynosić nawet
100%

Kreatynina

 Powstaje w mięśniach szkieletowych na

drodze nieodwracalnej dehydratacji
kreatyny lub defosforylacji
fosfokreatyny

 Nie ulega resorpcji zwrotnej, ani

znaczącemu wydalaniu do kanalików

 Dobowe wydalanie kreatyniny:

15 – 25 mg/kg m.c.

Mocznik

• Głównym końcowym produktem przemiany

azotu białkowego powstający w wątrobie
w procesie urogenezy z

amoniaku i

dwutlenku węgla

• Całkowicie przesączany do moczu

pierwotnego i około 40% ulega
resorpcji zwrotnej

• Stężenie mocznika w moczu jest

wykładnikem procesów zachodzących w
kanalikach

Mocznik

• Wartości referencyjne: 20 - 25 g/24h

• Wydalanie mocznika jest proporcjonalne:

– do zawartości białka w diecie
– do prędkości degradacji białek endogennych

• Wzrost wydalania

:

– stany pooperacyjne
– przedawkowanie tyroksyny, nadczynność

tarczycy

• Spadek wydalania

:

– zaburzenia funkcji nerek
– choroby wątroby

Mocznik (NH

2

) CO

Zagęszczanie moczu

• Ocena gęstości względnej moczu
• Ocena osmolalności moczu
• Test ograniczania podaży wody
• Test z wazopresyną

Gęstość względna = ciężar

właściwy

• Może wahać się w granicach

1,003 - 1,035g/ml

• Prawidłowy wynosi 1,016 - 1,025g/ml

• Jest odwrotnie proporcjonalny do podaży płynów
• Fizologicznie zależy:

– głównie od stężenia NaCl i mocznika
– w mniejszym stopniu od elektrolitów (K

+

, Ca

2+

)

– kreatyniny i kwasu moczowego

Ciężar właściwy

• zmniejszenie

:

– przewodnienie
– upośledzone zagęszczanie: choroby nerek,

hiperkalcemia, moczówka prosta

– leki moczopędne

• zwiększenie

:

– odwodnienie
– białkomocz, glikozuria
– po podaniu związków

wysokocząsteczkowych (mannitol)

Osmolalność

• Bardziej dokładnie ocenia stopień

zagęszczenia moczu

• Zależy od stopnia nawodnienia ustroju
• Może wahać się w szerokich granicach

50 -1200mOsm/kg

H2O

• Wynik osmolalności nie zależy od

obecności białka czy innych substancji
wielkocząsteczkowych

Diureza osmotyczna

• Wzrost glukozy

- wzrost molalności

płynu pozakomórkowego

• Hipermolalność płynu

pozakomórkowego jest przyczyną

odwodnienie komórkowego
i diurezy osmotycznej

• Dla wydalenia 80g = 0,44 mola

glukozy potrzeba co najmniej 1 litra
wody

Diureza osmotyczna

• Warunkuje utratę sodu, chloru,

potasu, magnezu i fosforanów

• Ulega zwiększeniu przez urogenezę

(wzmożony katabolizm białek)

• W konsekwencji występuje

odwodnienie hipertoniczne

• Co może prowadzić do oligowolemii

i postępującej niewydolności nerek

Kwaśność moczu

Nadmiar jonów H

+

(około1mmol/kg

m.c./dobę)
jest wydalany przez nerki jako:

• kwaśność bezpośrednia

- pH

• kwaśność miareczkowa

- związana z

H

2

PO

4-

• jon amonowy

- NH

4+

pH moczu

Kwaśność bezpośrednia

= pH czyli

ujemny logarytm stężenia jonów
wodorowych

[H

+

]

Zależy od diety i zwykle wynosi

5,0 - 8,0

• zmniejszenie pH

: dieta wysokobiałkowa,

głodzenie, kwasica metaboliczna

• zwiększenie pH

: dieta jarska, zasadowica,

bakterie rozkładające mocznik

Kwaśność miareczkowa i jon

amonowy

• Wartości referencyjne

:

– kwaśność miareczkowa 10 -30 mmol/24 h
– jon amonowy 20 -50 mmol/24 h

• Wzrost wydalania

:

– dieta bogata w białko zwierzęce
– kwasica metaboliczna lub oddechowa

• Spadek wydalania

:

– Dieta jarzynowa
– zasadowica metaboliczna lub oddechowa

Zdolność zakwaszania moczu

• Test Wronga i Daviesa

:

– pomiar - pH, kwaśności miareczkowej

i amoniaku w moczu

po podaniu

doustnym NH

4

Cl po 2 - 8 godz.

– wynik prawidłowe: pH< 5.3,

wydalanie[H

+

] > 60 mmol/min

wydalanie amoniaku >
35mmol/min

Ocena transportu cewkowego

Frakcjonowane wydalanie sodu

(FENa%)

=

= odsetek przesączonej ilości sodu,
która została wydalona z moczem
FENa% = (U

Na

/P

na

)*(P

kr

/U

kr

) *100%

FENa% < 1,0 %

niewydolność

przednerkowa

FENa% > 2,0 %

niewydolność nerkowa

(ostra martwica cewek)

Białko

 Nie wykrywane w moczu jednorazowym
 Występuje w ilości

30 – 150 mg/dobę

Białkomocz (proteinuria)

–

zwiększona ilość białka w moczu:

 fizjologiczny

- przemijający

 patologiczny

- stały

Białkomocz

 Białkomocz fizjologiczny:

 po wysiłku fizycznym, po

długotrwałej pionizacji

 po spożyciu znacznej ilości

białka

 w stresie

Białkomocz

 Białkomocz patologiczny

:

 przednerkowy: gammapatie,

niewydolność krążenia

 nerkowy: kłębuszkowy,

kanalikowy, kłębuszkowo -
kanalikowy

 zanerkowy: stany zapalne dróg

moczowych

Proteinuria jest objawem

• Zwiększonej przepuszczalności

kłębuszków nerkowych

- zespół

nerczycowy

• Zmniejszonej reabsorbcji

- dysfunkcja

kanalików proksymalnych

• Wzrostu stężenia białek w osoczu

-

hemoglobinuria, mioglobinuria

• Wytwarzanie białek patologicznych,

przesączających się do moczu

-

plasmocytoma (białko monoklonalne)

Białkomocz

• Podział ze względu na ilość wydalonego

białka:

– białkomocz znikomy: < 500 mg na

dobę

– białkomocz mierny: od 500 do 3500

mg na dobę

– białkomocz znaczny: > 3500 mg na

dobę

Białkomocz

Ze względu na pochodzenie wyróżniamy:

• Przednerkowy

– inne choroby:

niewydolność krążenia, nadciśnienie
tętnicze, zespoły hemolityczne,
plazmocytoma

• Nerkowy

– choroby nerek

• Zanerkowy

– przenikanie białek do

moczu w drogach moczowych

Białkomocz przednerkowy

• Z przeładowania, przelewowy

-

spowodowany dostarczaniem
nadmiernej ilości białek, które nie
resorbowane dostają się do moczu

– Mioglobina

z rozpadających się

komórek mięśniowych na skutek
urazu, niedokrwienia

– Hemoglobina

na skutek hemolizy

– Białko Bence-Jonesa

w

gammapatii monoklonalnej

Białkomocz nerkowy

• kłębuszkowy

- na skutek uszkodzenia

kłębuszków nerkowych-

powyżej

3g/24godz

• cewkowy

- na skutek uszkodzenia cewek

nerkowych -

najczęściej 1- 3g/24godz

• mieszany kłębuszkowo-cewkowego

Białkomocz

• Zanerkowy

– sekrecyjny:

powstały z białek wydzielanych w cewkach:
•

Białko Tamma-Horsfalla

– uromodulina

– białko człowieka wydzielane przez

komórki kanalików dystalnych nefronu

– główny składnik wałeczków
– przy niskim pH tworzy żel
– funkcje białka są ciągle przedmiotem

badań

Mikroalbuminuria

• Objaw chorobowy polegający na wydalaniu

z moczem niewielkich ilości albuminy

• Nasuwa podejrzenie uszkodzenia struktury

błony podstawnej kłębuszków nerkowych

• Wartości diagnostyczne wydalania:

30-300 mg/dobę lub 20-200 g/min

• Wczesny marker:

– nefropatii cukrzycowej
– nefropatii nadciśnieniowej

Glukoza

• Fizjologicznie

nie przekracza 300

mg/dobę

• Glikozuria

- po przekroczeniu progu

nerkowego
(

180 - 200mg/dl

w surowicy):

- Cukrzycy (niedobór lub brak insuliny)
- Upośledzeniu reabsorpcji w kanalikach

nerkowych

- W stresie, w ciąży
- W zaburzeniach hormonalnych (akromegalia,

choroba Cushinga)

Cukromocz

• glikozuria

- przy obecności glukozy

• melituria

- obecność innego niż glukoza

cukru w moczu:

– galaktozuria - przy obecności galaktozy
– fruktozuria - przy obecności fruktozy
– laktozuria - przy obecności laktozy
– pentozuria - przy obecności cukrów z

grupy pentoz takich jak: ryboza,

rybuloza, ksyloza, ksyluloza

Ciała ketonowe

• Acetooctan

- katabolizm kwasów

tłuszczowych
w wątrobie

• Hydroksymaślan

- enzymatyczna redukcja

acetooctanu

• Aceton

- nieenzymatyczna dekarboksylacja

acetooctanu

• Fizjologicznie:

–

źródło energii dla tkanek

pozawątrobowych

– w moczu nie występują

Ciała ketonowe

• Ketonuria - zwana także acetonurią

lub ketoacidurią

• Ketonuria

– w wyniku nadmiernej

degradacji kwasów tłuszczowych:

– niedobór glukozy, głodzenie, gorączka
– odwodnienie, wysiłek fizyczny
– kwasica ketonowa, mocznica
– wyniszczenie organizmu np. w chorobach

nowotworowych

Bilirubina

• metabolit metaloporfiryn (głównie

hemoglobiny)

• główny barwnik żółci, fizjologicznie w moczu

nie występuje

Bilirubinuria

• uszkodzenie hepatocytów (wirusowe,

toksyczne, polekowe)

• marskość wątroby
• cholestaza wewnątrzwątrobowa
• obturacja zewnątrzwątrobowa dróg żółciowych

(kamica żółciowa, nowotwory)

Urobilinogen

• Powstaje z bilirubiny w przewodzie

pokarmowym pod wpływem flory
bakteryjnej i jest stałym składnikiem
moczu
(

do 4 mg/dobę

)

• zwiększone wydalanie

:

– żółtaczka hemolityczna
– miąższowe choroby wątroby bez cholestazy
– nadprodukcja urobilinogenu: zaparcia,

niedrożność lub zapalenie jelit

Urobilinogen

• zmniejszone wydalanie

:

– cholestaza i/lub utrudniony odpływ

żółci do dwunastnicy

• brak wydalania

:

– żółtaczka mechaniczna
– całkowity brak flory bakteryjnej

jelit:

u noworodków
po intensywnej antybiotykoterapii

Hematuria / Erytrocyturia

Obecność krwi w moczu w ilości

przekraczającej

5 komórek / l

• Hematuria (

krwiomocz

) -

wykrywany makroskopowo

• Erytrocyturia (

krwinkomocz

) -

wykrywany mikroskopowo

Hematuria / Erytrocyturia

Może pojawić się w:

• kamicy nerkowej - napad kolki nerkowej
• nowotworach nerek i dróg moczowych
• kłębuszkowym zapalenie nerek (90%)
• odmiedniczkowym zapalenie nerek (30%)
• toksycznym uszkodzeniu nerek
• skazach krwotocznych

Kwas moczowy

• Końcowy produkt przemiany

zasad

purynowych

pochodzących z pokarmu, syntezy

de novo oraz
z rozpadu endogennych kwasów nukleinowych

• 75% jest wydalane z moczem w postaci

wolnej lub soli sodowej

• Trudno rozpuszczalny w wodzie

– pH kwaśnym

może odkładać się w stawach i

nerkach tworząc kamienie moczanowe

– pH zasadowym

tworzy łatwo rozpuszczalne

moczany

Kwas moczowy

• Wartości referencyjne: 200 - 500 mg/24 h

• Wydalanie jest wypadkową:

– ładunku filtrowanego i reabsobowanego w

kanaliku bliższym

– sekrecji i reabsorpcji w kanaliku dalszym

• Wzrost wydalania

:

– wzrost kwasu moczowego w surowicy
– zahamowana reabsorpcja

• Spadek wydalania

:

– zwiększona reabsorpcja lub/i zmniejszona

sekrecja

Amylaza

• Wydzielana głównie w trzustce i

gruczołach ślinowych

• Oba izoenzymy amylazy

:

– mają podobna masę molową
– ulegają filtracji kłębuszkowej
– są wydalane z moczem
– okres półtrwania w moczu jest dłuższy niż

w surowicy

– badanie aktywności amylazy w moczu

ułatwia rozpoznanie ostrego zapalenia
trzustki

Amylaza

• Wzrost wydalania:

– ostre zapalenie trzustki
– perforacja wrzodu dwunastnicy
– kamica: żółciowa, przewodów trzustkowych
– nowotwory trzustki i dróg żółciowych
– choroby gruczołów ślinowych, zapalenie

ślinianek, świnka

• Spadek wydalania:

– choroby wątroby
– choroby nerek

Fosforan nieorganiczny

• DZM
• Mocz zakwasić 10ml 6M HCl na objętość

moczu, aby zapobiec wytrącaniu fosforanu
wapnia

• Wartości prawidłowe: 0,42 - 2,2 mg/24h

• Szeroki zakres jest efektem zmiennej

podaży
w diecie i ilości filtrujących się w nerkach

Fosforan nieorganiczny

• FEPi%

- wskaźnik frakcjonowanego

wydalania fosforanu

• FEPi % =

= (U

Pi mg/dl

/ P

Pi mg/dl

) *(P

kr mg/dl

/ U

kr mg/dl

) *

100

• Wartości referencyjne: 10 - 25 %

• Wzrost: fosfaturia nerkowa i pozanerkowa
• Spadek: niedoczynność przytarczyc,

niedobór fosforu

Wapń

• DZM
• Mocz zakwasić 10ml 6M HCl / objętość

moczu, aby zapobiec wytrącaniu fosforanu
wapnia

• Wapń: 2,4 - 7,2 mmol/24 h

=

96 - 288

mg/24 h

• W stanie równowagi metabolicznej: dobowe

wydalanie wapnia odpowiada wchłanianiu
wapnia w jelicie

Wapń

• Wydalanie wapnia z moczem jest

wypadkową filtracji w kłębuszkach i
reabsorpcji kanalikowej

• Przesączaniu ulega wapń zjonizowany oraz

w kompleksach z anionami
drobnocząsteczkowymi

• Reabsorpcja wapnia jest stymulowana przez

parathormon (PTH)

Wapń

• Wzrost wydalania:

– hiperkalcemia z osteolizą nowotworową
– osteoporoza
– pierwotna nadczynność przytarczyc
– dieta bogata w wapń

• spadek wydalania:

– krzywica
– hiperkalcemia / hipokalcuria rodzinnej:

wydalanie wapnia < 5 mmol/24 h przy
istniejącej hiperkalcemii

– dieta uboga w wapń

Hydroksyprolina

• Jest ważnym składnikiem kolagenu

• Oznaczanie w moczu jest istotne w

diagnostyce chorób przebiegających z
destrukcją kości,
takich jak:

– nadczynność przytarczyc pierwotna i

wtórna

– nadczynność tarczycy
– nadczynność kory nadnerczy
– przerzuty nowotworowe do kości
– osteoporoza

Hydroksyprolina

Potas

• DZM

• Wydalanie dobowe: 64 - 76 mmol/24h

• Stan zasobu potasu w organizmie regulowany

jest przez nerki

• Większość potasu przesączanego w

kłębuszkach jest reabsobowana w kanaliku
bliższym

• W części dalszej kanalików potas ulega

sekrecji do moczu wtórnie do aktywnej
reabsorpcji sodu, stymulowanej aldosteronem

Potas

• Wzrost wydalania:

– działanie hormonów sterydowych
– choroby nerek: zapalenie z utrata potasu,

kwasica kanalikowa

– kwasica metaboliczna, głodzenie

• Spadek wydalania:

– choroby nerek z oligurią
– niewydolność pozanerkowa, z oligurią
– przewlekły niedobór potasu - długotrwałe

biegunki

Porfiryny

• Są to organiczne związki heterocykliczne

składające się z czterech pierścieni
pirolowych

• Związki te występują głównie w:

– białkach zawierających hem -

hemoglobina

– ludzkich odchodach -

koproporfiryna

– moczu chorych na porfirie -

uropofiryna

Porfiryna

Porfirie

• Schorzenia związane z zaburzeniami

szlaków biochemicznych biorących
udział w syntezie hemu

– hem

+ globina =

hemoglobina

– hem

+ apoproteina =

cytochromy

Porfirie

• Wrodzone

- porfiria erytropoetyczna,

porfirie wątrobowe

• Nabyte

- zatrucie ołowiem, porfiria

z niedoborem dehydrogenazy kwasu
-aminolewulinowy (ALA)

Zwiększone ilości wskaźników w

moczu:

– Kwas -aminolewulinowy (

ALA

)

– porfobilinogen (

PBG

)

Kwas 5-OH-indolooctowy (5-

HIAA)

• Jest metabolitem serotoniny

(przemiana tryptofanu)

• DZM - zakwasić10 ml 6M HCl
• Ograniczyć pokarmy bogate w serotoninę

(pomidory, banany, gruszki, śliwki)

• U osób

zdrowych 1%

dziennej dawki

tryptofanu
ulega przemianie do serotoniny

• W

rakowiaku złośliwym > 60%

•

Wzrost wydalania

: rakowiaki przewodu

pokarmowego i płuc

Kwas wanilinomigdałowy

(VMA)

• Jest metabolitem katecholamin

(adrenalina, noradrenalina)

• DZM - zakwasić 10 ml 6M HCl, +4

o

C

• Nie spożywać: bananów, czekolady,

kawy, owoców cytrusowych

•

Wzrost wydalania

:

– guzy wydzielające katecholaminy (guz

chromochłonny rdzenia nadnerczy)

– neuroblastoma

17-hydroksykortykosterydy

•

Są metabolitami

glikokortykosteroidów

•

W

zrost stężenia

:

– zespół Cushinga
– nadczynność tarczycy - wzmożony

metabolizm glikokortykosteroidów

•

Spadek stężenia

:

– pierwotna i wtórna niedoczynność kory

nadnerczy oraz niedoczynność tarczycy

– uszkodzenie miąższu wątroby
– kacheksja

17-ketosterydy

• Są metabolitami androgenów

• Wzrost stężenia

:

– zespół nadnerczowo - płciowy
– zespół Cushinga
– guzy kory nadnerczy, jajników i jąder

•

Spadek stężenia

:

– choroba Addisona
– niedoczynność przysadki mózgowej
– uszkodzenie miąższu wątroby,

kacheksja

Bibliografia

• Bańkowski E. Biochemia. Podręcznik dla studentów uczelni

medycznych. Urban & Partner Wrocław 2004

• Murray R K i wsp. Biochemia Harpera. PZWL Warszawa 1995
• Angielski S. Biochemia kliniczna i analityka. PZWL

Warszawa1990

• Skotnicki A B. Zaburzenia krzepnięcia krwi. Med. Prakt.

Kraków 1997

• Kłyszejko-Stefanowicz L. Ćwiczenia z biochemii. PZWL

Warszawa 1998

• Tomaszewski J T. Diagnostyka Laboratoryjna. Podręcznik dla

studentów medycyny. PZWL Warszawa 1997