Wady wrodzone narządu
Wady wrodzone narządu
płciowego.
płciowego.
Wady wrodzone narządu
Wady wrodzone narządu
płciowego.
płciowego.
Embriologia.
Embriologia.
Śródnercze , na którego fałdzie ( fałd moczowowo-
Śródnercze , na którego fałdzie ( fałd moczowowo-
płciowy) zawiązała się pierwotna gonada istnieje
płciowy) zawiązała się pierwotna gonada istnieje
tylko przejściowo, znajdują się w nim przewody
tylko przejściowo, znajdują się w nim przewody
śródnerczowe ( przewody Wolffa) i przyśródnerczowe
śródnerczowe ( przewody Wolffa) i przyśródnerczowe
( przewody Mullera)
( przewody Mullera)
Po zróżnicowaniu się gonad tj. ok.8 tygodnia życia
Po zróżnicowaniu się gonad tj. ok.8 tygodnia życia
zarodkowego brak hormonu antymullerowskiego AMH
zarodkowego brak hormonu antymullerowskiego AMH
u płci żeńskiej ( wydzielany przez komórki Sertoliego)
u płci żeńskiej ( wydzielany przez komórki Sertoliego)
powoduje rozwój z przewodów Mullera jajowodów,
powoduje rozwój z przewodów Mullera jajowodów,
macicy i górnej części pochwy; przewody Wolffa do
macicy i górnej części pochwy; przewody Wolffa do
ok.3 miesiąca życia płodowego zanikają
ok.3 miesiąca życia płodowego zanikają
pozostawiając nieczynne struktury szczątkowe-
pozostawiając nieczynne struktury szczątkowe-
niewielka część tylnej ściany macicy i pochwy do
niewielka część tylnej ściany macicy i pochwy do
wysokości błony dziewiczej
wysokości błony dziewiczej
Embriologia- narządy płciowe
Embriologia- narządy płciowe
wewnętrzne.
wewnętrzne.
Parzyste przewody przyśródnerczowe ( 8-
Parzyste przewody przyśródnerczowe ( 8-
10 tydzień życia płodowego)
10 tydzień życia płodowego)
górne bieguny rozsuwają się na boki i otwierają
górne bieguny rozsuwają się na boki i otwierają
do jamy ciała- powstają z nich jajowody
do jamy ciała- powstają z nich jajowody
dolne bieguny zrastają się ze sobą ścianami
dolne bieguny zrastają się ze sobą ścianami
przyśrodkowymi tworząc jeden wspólny kanał
przyśrodkowymi tworząc jeden wspólny kanał
maciczno-pochwowy, z którego rozwinie się
maciczno-pochwowy, z którego rozwinie się
macica i górna część pochwy
macica i górna część pochwy
Kanalizacja prowadząca do wytworzenia jamy
Kanalizacja prowadząca do wytworzenia jamy
macicy, kanału szyjki macicy i pochwy ulega
macicy, kanału szyjki macicy i pochwy ulega
zakonczeniu w 22 tygodniu życia płodowego
zakonczeniu w 22 tygodniu życia płodowego
Wady .
Wady .
Powstają na skutek nieprawidłowości w łączeniu się
Powstają na skutek nieprawidłowości w łączeniu się
tkanek i ich udrażnianiu w obrębie przewodów
tkanek i ich udrażnianiu w obrębie przewodów
przyśródnerczowych (Mullera) oraz na skutek ich
przyśródnerczowych (Mullera) oraz na skutek ich
niedorozwoju
niedorozwoju
Brak lub nieprawidłowa fuzja przewodów Mullera w linii
Brak lub nieprawidłowa fuzja przewodów Mullera w linii
pośrodkowej
pośrodkowej
Niepołączenie się kanału maciczno-pochwowego z zatoką
Niepołączenie się kanału maciczno-pochwowego z zatoką
moczowo-płciową
moczowo-płciową
Brak lub nieprawidłowa resorbcja komórek środkowej
Brak lub nieprawidłowa resorbcja komórek środkowej
części przegrody między połączonymi przewodami Mullera
części przegrody między połączonymi przewodami Mullera
Wady te tworzą się w okresie organogenezy tj.8-10
Wady te tworzą się w okresie organogenezy tj.8-10
tydzień życia zarodkowego
tydzień życia zarodkowego
Wady.
Wady.
Wady rozwojowe macicy dotyczą ok.1%kobiet
Wady rozwojowe macicy dotyczą ok.1%kobiet
Objawy kliniczne- szeroki zakres dolegliwości od
Objawy kliniczne- szeroki zakres dolegliwości od
przebiegu bezobjawowego ( pacjentka ma
przebiegu bezobjawowego ( pacjentka ma
zachowaną płodność i rodność, a nieprawidłowości
zachowaną płodność i rodność, a nieprawidłowości
budowy na narządu płciowego wykrywa się
budowy na narządu płciowego wykrywa się
przypadkowo) przez amenorrhoea, niepłodność ,
przypadkowo) przez amenorrhoea, niepłodność ,
bóle w miednicy małej i jamie brzusznej
bóle w miednicy małej i jamie brzusznej
Szyjkowe i maciczne przyczyny niepłodności
Szyjkowe i maciczne przyczyny niepłodności
stanowią 3,2-48%
stanowią 3,2-48%
Diagnostyka – histerosalpingografia HSG, USG,
Diagnostyka – histerosalpingografia HSG, USG,
histeroskopia, MRI.
histeroskopia, MRI.
Klasyfikacja wad ASRM
Klasyfikacja wad ASRM
(Amerykańskiego Towarzystwa
(Amerykańskiego Towarzystwa
Medycyny Rozrodu)
Medycyny Rozrodu)
Klasa I- agenezja kanałów Mullera( brak
Klasa I- agenezja kanałów Mullera( brak
macicy)
macicy)
Klasa II- macica jednorożna
Klasa II- macica jednorożna
Klasa III- macica podwójna
Klasa III- macica podwójna
Klasa IV- macica dwurożna
Klasa IV- macica dwurożna
Klasa V- macica przegrodzona
Klasa V- macica przegrodzona
Klasa VI- wady macicy u kobiet, które
Klasa VI- wady macicy u kobiet, które
powstały w wyniku stosowania w ciąży
powstały w wyniku stosowania w ciąży
diethylstilbestrolu
diethylstilbestrolu
Podział wad.
Podział wad.
I grupa (gynatresiae) –wrodzone zarośnięcia
I grupa (gynatresiae) –wrodzone zarośnięcia
narządów płciowych
narządów płciowych
Zarośnięcie błony dziewiczej
Zarośnięcie błony dziewiczej
Zarośnięcie pochwy
Zarośnięcie pochwy
Zarośnięcie szyjki macicy i macicy
Zarośnięcie szyjki macicy i macicy
Wady te są wynikiem zaburzenia procesu
Wady te są wynikiem zaburzenia procesu
udrażniania pierwotnie litych przewodów
udrażniania pierwotnie litych przewodów
przyśródnerczowych.
przyśródnerczowych.
Ujawniają się w okresie dojrzewania, w związku z
Ujawniają się w okresie dojrzewania, w związku z
brakiem możliwości odpływu krwi miesiączkowej
brakiem możliwości odpływu krwi miesiączkowej
Wady-podział.
Wady-podział.
II grupa- przegrody (septa) pochwy i macicy
II grupa- przegrody (septa) pochwy i macicy
Powstają wskutek nieprawidłowego zanikania
Powstają wskutek nieprawidłowego zanikania
przylegających do siebie ścian przewodów
przylegających do siebie ścian przewodów
przyśródnerczowych
przyśródnerczowych
III grupa- zdwojenia ( duplicationes)
III grupa- zdwojenia ( duplicationes)
częściowe lub całkowite
częściowe lub całkowite
Powstają w wyniku niezrośnięcia się
Powstają w wyniku niezrośnięcia się
przewodów przyśródnerczowych w
przewodów przyśródnerczowych w
odcinkach, które prawidłowo przekształcają
odcinkach, które prawidłowo przekształcają
się w macicę i pochwę
się w macicę i pochwę
Wady-podział.
Wady-podział.
IV grupa- narządy szczątkowe ( organa rudimentaria) i
IV grupa- narządy szczątkowe ( organa rudimentaria) i
niedorozwinięte narządy płciowe ( hypoplasia
niedorozwinięte narządy płciowe ( hypoplasia
organorum)
organorum)
Powstają w wyniku niepełnego rozwoju przewodów
Powstają w wyniku niepełnego rozwoju przewodów
przyśródnerczowych na początku trwania ciaży
przyśródnerczowych na początku trwania ciaży
V grupa- brak odpowiednich narządów płciowych
V grupa- brak odpowiednich narządów płciowych
(aplasia)
(aplasia)
Powstają w wyniku całkowitego lub częściowego
Powstają w wyniku całkowitego lub częściowego
niewykształcenia się przewodów przyśródnerczowych.
niewykształcenia się przewodów przyśródnerczowych.
Wadom rozwojowym narządu płciowego towarzyszą
Wadom rozwojowym narządu płciowego towarzyszą
wady układu moczowego , najczęściej brak lub
wady układu moczowego , najczęściej brak lub
niedorozwój nerki, nerka podwójna, przetoki
niedorozwój nerki, nerka podwójna, przetoki
moczowodowe.
moczowodowe.
Zarośnięcie błony dziewiczej
Zarośnięcie błony dziewiczej
(hymen imperforatus).
(hymen imperforatus).
Występuje u dziewcząt prawidłowo rozwiniętych pod
Występuje u dziewcząt prawidłowo rozwiniętych pod
względem budowy ciała i rozwoju drugo- i trzeciorzędowych
względem budowy ciała i rozwoju drugo- i trzeciorzędowych
cech płciowych
cech płciowych
Objawy kliniczne- pierwotny brak miesiączki z występującymi
Objawy kliniczne- pierwotny brak miesiączki z występującymi
cyklicznie średnio co 28 dni bólami podbrzusza, które
cyklicznie średnio co 28 dni bólami podbrzusza, które
nasilają się z każdym miesiącem, parcie na mocz i odbytnicę
nasilają się z każdym miesiącem, parcie na mocz i odbytnicę
Badanie ginekologiczne - zamknięcie błony dziewiczej, przez
Badanie ginekologiczne - zamknięcie błony dziewiczej, przez
którą prześwituje treść niebiesko-czerwona; w zależności od
którą prześwituje treść niebiesko-czerwona; w zależności od
ilości nagromadzonej krwi wyczuwa się różnej wielkości guzy
ilości nagromadzonej krwi wyczuwa się różnej wielkości guzy
w miednicy małej lub nawet w jamie brzusznej
w miednicy małej lub nawet w jamie brzusznej
Hematocolpos- nagromadzenie się krwi w pochwie, krwiak
Hematocolpos- nagromadzenie się krwi w pochwie, krwiak
zastoinowy pochwy
zastoinowy pochwy
Hematometra- wypełniony krwią, napięty, bolesny trzon
Hematometra- wypełniony krwią, napięty, bolesny trzon
macicy
macicy
Hematosalpinges- wypełnione krwią jajowody
Hematosalpinges- wypełnione krwią jajowody
Zarośnięcie błony dziewiczej
Zarośnięcie błony dziewiczej
(hymen imperforatus).
(hymen imperforatus).
Leczenie – chirurgiczne nacięcie błony
Leczenie – chirurgiczne nacięcie błony
dziewiczej w kształcie krzyża, rozpoczynając
dziewiczej w kształcie krzyża, rozpoczynając
od nacięcia poprzecznego, a następnie
od nacięcia poprzecznego, a następnie
wycięcie płatów błony dziewiczej i
wycięcie płatów błony dziewiczej i
zaopatrzenie brzegów rany szwami
zaopatrzenie brzegów rany szwami
hemostatycznymi, powolne usunięcie treści
hemostatycznymi, powolne usunięcie treści
pochwowej ( szybkie opróżnienie pochwy
pochwowej ( szybkie opróżnienie pochwy
może spowodować wynicowanie macicy oraz
może spowodować wynicowanie macicy oraz
rozerwanie zrostów okołojajowodowych). Po
rozerwanie zrostów okołojajowodowych). Po
zabiegu zalecana jest profilaktyczna
zabiegu zalecana jest profilaktyczna
antybiotykoterapia.
antybiotykoterapia.
Rokowanie- dobre
Rokowanie- dobre
Zarośnięcie pochwy (atresia
Zarośnięcie pochwy (atresia
vaginae).
vaginae).
mniej lub bardziej gruba poprzeczna przegroda
mniej lub bardziej gruba poprzeczna przegroda
pochwy dzieląca ją na różnej długości odcinek
pochwy dzieląca ją na różnej długości odcinek
górny i dolny w zależności od umiejscowienia
górny i dolny w zależności od umiejscowienia
przegrody.
przegrody.
Przegroda może być całkowita lub częściowa z
Przegroda może być całkowita lub częściowa z
mniejszym lub większym otworem
mniejszym lub większym otworem
Objawy kliniczne – przy całkowitym zarośnięciu –
Objawy kliniczne – przy całkowitym zarośnięciu –
pierwotny brak miesiączki z bólami podbrzusza
pierwotny brak miesiączki z bólami podbrzusza
( objawy podobne jak przy zarośnięciu błony
( objawy podobne jak przy zarośnięciu błony
dziewiczej); przy częściowym zarośnięciu objawy
dziewiczej); przy częściowym zarośnięciu objawy
najczęściej nie występują ,a wada wykrywana jest
najczęściej nie występują ,a wada wykrywana jest
przypadkowo podczas badania ginekologicznego
przypadkowo podczas badania ginekologicznego
Zarośnięcie pochwy (atresia
Zarośnięcie pochwy (atresia
vaginae).
vaginae).
Badanie ginekologiczne- pochwa wydaje
Badanie ginekologiczne- pochwa wydaje
się być skrócona do długości 2-3cm, nad
się być skrócona do długości 2-3cm, nad
szczytem skróconej pochwy badalny jest
szczytem skróconej pochwy badalny jest
różnej wielkości guz
różnej wielkości guz
Leczenie- podobne jak przy zarośnięciu
Leczenie- podobne jak przy zarośnięciu
błony dziewiczej tj.nacina się błonę w
błony dziewiczej tj.nacina się błonę w
kształcie krzyża rozpoczynając od nacięcia
kształcie krzyża rozpoczynając od nacięcia
poprzecznego, a następnie wycina się
poprzecznego, a następnie wycina się
płaty aż do nasady
płaty aż do nasady
Zarośnięcie szyjki macicy
Zarośnięcie szyjki macicy
(atresia cervicalis)
(atresia cervicalis)
Występuje częściej w macicach podwójnych niż
Występuje częściej w macicach podwójnych niż
pojedynczych w ujściu jednej z szyjek
pojedynczych w ujściu jednej z szyjek
Miejscowa niedrożność dotyczy częściej ujścia
Miejscowa niedrożność dotyczy częściej ujścia
zewnętrznego
zewnętrznego
W przypadku niedrożności na wysokości ujścia
W przypadku niedrożności na wysokości ujścia
wewnętrznego pomiędzy dolną częścią trzonu macicy
wewnętrznego pomiędzy dolną częścią trzonu macicy
a szyjką występuje 2-3cm przestrzeń wypełniona
a szyjką występuje 2-3cm przestrzeń wypełniona
tkanką łączną- brak jest połączenia pomiędzy
tkanką łączną- brak jest połączenia pomiędzy
trzonem macicy a obwodową częścią szyjki macicy
trzonem macicy a obwodową częścią szyjki macicy
Badanie ginekologiczne- we wziernikach można
Badanie ginekologiczne- we wziernikach można
uwidocznić prawidłową część pochwową z
uwidocznić prawidłową część pochwową z
zachowanym okrągłym ujściem zewnętrznym; macica
zachowanym okrągłym ujściem zewnętrznym; macica
przy zastoju krwi może być powiększona i bolesna
przy zastoju krwi może być powiększona i bolesna
Zarośnięcie szyjki macicy
Zarośnięcie szyjki macicy
(atresia cervicalis).
(atresia cervicalis).
Leczenie- polega na przywróceniu drożności, a
Leczenie- polega na przywróceniu drożności, a
następnie na zapobiegnięciu powstania ponownego
następnie na zapobiegnięciu powstania ponownego
zarośnięcia w tym samym miejscu
zarośnięcia w tym samym miejscu
Zgłębnikiem macicznym należy dokładnie ocenić wysokość
Zgłębnikiem macicznym należy dokładnie ocenić wysokość
zarośnięcia, a następnie poszerzyć za pomocą rozszerzadeł
zarośnięcia, a następnie poszerzyć za pomocą rozszerzadeł
Hegara światło drożnego kanału szyjki
Hegara światło drożnego kanału szyjki
Prowadzenie co kilka a następnie co kilkanaście dni
Prowadzenie co kilka a następnie co kilkanaście dni
rozszerzania kanału szyjki może zapobiec na stałe
rozszerzania kanału szyjki może zapobiec na stałe
ponownemu zarośnięciu
ponownemu zarośnięciu
Przy grubej przegrodzie podczas laparotomii wycina się otwór
Przy grubej przegrodzie podczas laparotomii wycina się otwór
w dolnym odcinku trzonu macicy oraz w górnym odcinku
w dolnym odcinku trzonu macicy oraz w górnym odcinku
szyjki macicy na wprowadzonym od strony pochwy
szyjki macicy na wprowadzonym od strony pochwy
rozszerzadle Hegara, a następnie szwami zbliża się i zespala
rozszerzadle Hegara, a następnie szwami zbliża się i zespala
trzon z szyjką; od strony pochwy do jamy macicy wprowadza
trzon z szyjką; od strony pochwy do jamy macicy wprowadza
się dren, który utrzymuje się do 14-21 dni+ profilaktyczna
się dren, który utrzymuje się do 14-21 dni+ profilaktyczna
antybiotykoterapia + antykoncepcja
antybiotykoterapia + antykoncepcja
Zarośnięcie szyjki macicy
Zarośnięcie szyjki macicy
(atresia cervicalis).
(atresia cervicalis).
Rokowanie- uzależnione jest od
Rokowanie- uzależnione jest od
grubości przegrody; w przypadku
grubości przegrody; w przypadku
grubszych fałdów łatwiej dochodzi do
grubszych fałdów łatwiej dochodzi do
wytworzenia blizny i zwężenia kanału
wytworzenia blizny i zwężenia kanału
szyjki lub całkowitego zamknięcia
szyjki lub całkowitego zamknięcia
kanału szyjki w miejscu przegrody
kanału szyjki w miejscu przegrody
Często tej wadzie towarzyszy
Często tej wadzie towarzyszy
endometrioza miednicy małej
endometrioza miednicy małej
Zarośnięcie macicy ( atresia
Zarośnięcie macicy ( atresia
uteri congenita).
uteri congenita).
Wada wrodzona występująca bardzo rzadko;
Wada wrodzona występująca bardzo rzadko;
częściej występuje jako zarośnięcie nabyte
częściej występuje jako zarośnięcie nabyte
(zespół Ashermana) po nadmiernych zabiegach
(zespół Ashermana) po nadmiernych zabiegach
łyżeczkowania jamy macicy po poronieniu,
łyżeczkowania jamy macicy po poronieniu,
porodzie lub przerwaniu ciąży, wycięciu
porodzie lub przerwaniu ciąży, wycięciu
przegrody jamy macicy, wyłuszczeniu
przegrody jamy macicy, wyłuszczeniu
mięśniaków, innych zabiegach w obrębie macicy
mięśniaków, innych zabiegach w obrębie macicy
Objawem klinicznym jest wtórny brak miesiączki
Objawem klinicznym jest wtórny brak miesiączki
Rozpoznanie- HSG, histeroskopia
Rozpoznanie- HSG, histeroskopia
Zespół Ashermana- zrosty
Zespół Ashermana- zrosty
wewnątrzmaciczne
wewnątrzmaciczne
Leczenie- histeroskopowe wycięcie
Leczenie- histeroskopowe wycięcie
zrostów, a następnie po leczeniu
zrostów, a następnie po leczeniu
operacyjnym założenie wkładki
operacyjnym założenie wkładki
wewnątrzmacicznej do jamy macicy i
wewnątrzmacicznej do jamy macicy i
sekwencyjne leczenie estrogenami i
sekwencyjne leczenie estrogenami i
gestagenami
gestagenami
Rokowanie:
Rokowanie:
Uzyskanie ciąży wewnątrzmacicznej- 22-45%
Uzyskanie ciąży wewnątrzmacicznej- 22-45%
Urodzenie żywego dziecka- 28-32%
Urodzenie żywego dziecka- 28-32%
Przegrody pochwy i macicy
Przegrody pochwy i macicy
(septa vaginae et uteri).
(septa vaginae et uteri).
Przebiegają zwykle w płaszczyżnie środkowej i w
Przebiegają zwykle w płaszczyżnie środkowej i w
zależności od umiejscowienia dają różne wady:
zależności od umiejscowienia dają różne wady:
Całkowita przegroda jamy i kanału szyjki macicy tworzy
Całkowita przegroda jamy i kanału szyjki macicy tworzy
macicę całkowicie przegrodzoną, pochwa może być
macicę całkowicie przegrodzoną, pochwa może być
pojedyncza lub całkowicie przegrodzona czyli podwójna
pojedyncza lub całkowicie przegrodzona czyli podwójna
Częściowa przegroda jamy macicy biegnąca od dna w
Częściowa przegroda jamy macicy biegnąca od dna w
kierunku ujścia wewnętrznego szyjki macicy ( jama łukowata,
kierunku ujścia wewnętrznego szyjki macicy ( jama łukowata,
sercowata)
sercowata)
Całkowita lub częściowa przegroda w kanale szyjki macicy
Całkowita lub częściowa przegroda w kanale szyjki macicy
dająca 2 ujścia z jamy macicy- wada bardzo rzadka
dająca 2 ujścia z jamy macicy- wada bardzo rzadka
Przegrody pochwy występują na różnej wysokości
Przegrody pochwy występują na różnej wysokości
Leczenie- histeroskopowe wycięcie przegrody macicy;
Leczenie- histeroskopowe wycięcie przegrody macicy;
wycięcie przegrody pochwy tylko przy dyspareunii
wycięcie przegrody pochwy tylko przy dyspareunii
Zdwojenie narządów płciowych
Zdwojenie narządów płciowych
(duplicationes).
(duplicationes).
Symetryczne zdwojenie macicy- przewody
Symetryczne zdwojenie macicy- przewody
przyśródnerczowe nie połączyły się na całej swojej
przyśródnerczowe nie połączyły się na całej swojej
długości, wobec czego powstają 2 odrębne,
długości, wobec czego powstają 2 odrębne,
symetryczne części macicy z 2 szyjkami i w
symetryczne części macicy z 2 szyjkami i w
większości z 2 pochwami; z bocznego rogu każdej
większości z 2 pochwami; z bocznego rogu każdej
macicy odchodzi 1 jajowód – każda z obu macic
macicy odchodzi 1 jajowód – każda z obu macic
może być czynna funkcjonalnie; rozpoznanie wady
może być czynna funkcjonalnie; rozpoznanie wady
jest najczęściej przypadkowe podczas diagnostyki
jest najczęściej przypadkowe podczas diagnostyki
nawracających poronień
nawracających poronień
Macica dwurożna (uterus bicornis)- przewody Mullera
Macica dwurożna (uterus bicornis)- przewody Mullera
połączyły się ze sobą na krótkim dolnym odcinku;
połączyły się ze sobą na krótkim dolnym odcinku;
efektem tego jest rozwój trzonu macicy z
efektem tego jest rozwój trzonu macicy z
wyodrębnionymi 2 rogami o różnej wielkości i
wyodrębnionymi 2 rogami o różnej wielkości i
pojedynczej szyjki
pojedynczej szyjki
Zdwojenie narządów płciowych
Zdwojenie narządów płciowych
(duplicationes).
(duplicationes).
Niesymetryczne wady rozwojowe – są
Niesymetryczne wady rozwojowe – są
wynikiem zarośnięcia jednego z przewodów
wynikiem zarośnięcia jednego z przewodów
przyśródnerczowych, który może występować
przyśródnerczowych, który może występować
jako narząd szczątkowy.
jako narząd szczątkowy.
W takiej macicy jeden z rogów może być
W takiej macicy jeden z rogów może być
prawidłowo wykształcony z czynną błoną
prawidłowo wykształcony z czynną błoną
śluzową, natomiast drugi róg jest szczątkowy-
śluzową, natomiast drugi róg jest szczątkowy-
jest to macica dwurożna z rogiem
jest to macica dwurożna z rogiem
szczątkowym
szczątkowym
Róg szczątkowy również może zawierać czynne
Róg szczątkowy również może zawierać czynne
endometrium, powstaje wówczas krwiak, który
endometrium, powstaje wówczas krwiak, który
klinicznie daje obraz guza w miednicy małej
klinicznie daje obraz guza w miednicy małej
Zdwojenie narządów płciowych
Zdwojenie narządów płciowych
(duplicationes).
(duplicationes).
Niesymetryczne wady rozwojowe cd.
Niesymetryczne wady rozwojowe cd.
Całkowity jednostronny brak przewodu
Całkowity jednostronny brak przewodu
przyśródnerczowego z równoczesnym
przyśródnerczowego z równoczesnym
prawidłowym rozwojem drugiego rogu powoduje
prawidłowym rozwojem drugiego rogu powoduje
powstanie macicy jednorożnej (uterus unicornis)
powstanie macicy jednorożnej (uterus unicornis)
Występuje duża różnorodność wad rozwojowych
Występuje duża różnorodność wad rozwojowych
zdwojenia macicy w zależności od tego, w jakim
zdwojenia macicy w zależności od tego, w jakim
miejscu układu płciowego doszło do zaburzeń w
miejscu układu płciowego doszło do zaburzeń w
połączeniu lub udrażnianiu przewodów
połączeniu lub udrażnianiu przewodów
przyśródnerczowych
przyśródnerczowych
Macica jednorożna.
Macica jednorożna.
4 podtypy wg Amerykańskiego
4 podtypy wg Amerykańskiego
Towarzystwa Medycyny Rozrodu
Towarzystwa Medycyny Rozrodu
Macica jednorożna z rogiem szczątkowym
Macica jednorożna z rogiem szczątkowym
Róg szczątkowy z czynną jamą macicy
Róg szczątkowy z czynną jamą macicy
( czynna błona śluzowa jamy macicy)
( czynna błona śluzowa jamy macicy)
Róg szczątkowy bez czynnej błony
Róg szczątkowy bez czynnej błony
śluzowej w jamie macicy
śluzowej w jamie macicy
Macica jednorożna bez drugiego rogu
Macica jednorożna bez drugiego rogu
Macica jednorożna z czynnym
Macica jednorożna z czynnym
rogiem szczątkowym.
rogiem szczątkowym.
Objawy kliniczne:
Objawy kliniczne:
Bolesne miesiączkowanie
Bolesne miesiączkowanie
Przewlekłe dolegliwości bólowe miednicy
Przewlekłe dolegliwości bólowe miednicy
mniejszej
mniejszej
Powikłania:
Powikłania:
Hematometra
Hematometra
Endometrioza
Endometrioza
Niepłodność
Niepłodność
Ciąża ektopowa w jamie rogu szczątkowego
Ciąża ektopowa w jamie rogu szczątkowego
Macica jednorożna z czynnym
Macica jednorożna z czynnym
rogiem szczątkowym
rogiem szczątkowym
Częstość występowania ciąży w rogu
Częstość występowania ciąży w rogu
szczątkowym- ok.1:100.000
szczątkowym- ok.1:100.000
Bardzo duże ryzyko pęknięcia macicy
Bardzo duże ryzyko pęknięcia macicy
80-90% ciąż- pęknięcie rogu macicy z ciążą
80-90% ciąż- pęknięcie rogu macicy z ciążą
pomiędzy 10 a 20 tygodniem ciąży
pomiędzy 10 a 20 tygodniem ciąży
Leczenie
Leczenie
Laparoskopowe wycięcie rogu szczątkowego z ciążą
Laparoskopowe wycięcie rogu szczątkowego z ciążą
Leczenie alternatywne lub uzupełniające leczenie
Leczenie alternatywne lub uzupełniające leczenie
chirurgiczne- dożylne podanie metotreksatu lub
chirurgiczne- dożylne podanie metotreksatu lub
dopłodowe, dosercowe podanie chlorku potasu
dopłodowe, dosercowe podanie chlorku potasu
Zdwojenie narządów płciowych
Zdwojenie narządów płciowych
(duplicationes).
(duplicationes).
Częściowe zarośnięcie zdwojonych narządów
Częściowe zarośnięcie zdwojonych narządów
płciowych- 2 macice i 2 pochwy, w tym jedna ślepo
płciowych- 2 macice i 2 pochwy, w tym jedna ślepo
zakończona.
zakończona.
Objawy zgłaszane przez dziewczynkę tj.bolesne
Objawy zgłaszane przez dziewczynkę tj.bolesne
miesiączki najczęściej nie budzą niepokoju. W miejscu
miesiączki najczęściej nie budzą niepokoju. W miejscu
niedrożnej pochwy tworzy się krwiak zastoinowy, który
niedrożnej pochwy tworzy się krwiak zastoinowy, który
może być stwierdzony badaniem ginekologicznym jako
może być stwierdzony badaniem ginekologicznym jako
guz w miednicy mniejszej lub gdy krwiak powoduje
guz w miednicy mniejszej lub gdy krwiak powoduje
uwypuklenie sklepienia drugiej pochwy.
uwypuklenie sklepienia drugiej pochwy.
Diagnostyka tych wad oparta na USG powinna być
Diagnostyka tych wad oparta na USG powinna być
rozszerzona o laparoskopię diagnostyczną. Konieczna
rozszerzona o laparoskopię diagnostyczną. Konieczna
jest także diagnostyka układu moczowego.
jest także diagnostyka układu moczowego.
Brak pochwy i macicy
Brak pochwy i macicy
(aplasia vaginae et uteri).
(aplasia vaginae et uteri).
Zespół Mayer, Rokitansky, Kustner, Hauser- wynik
Zespół Mayer, Rokitansky, Kustner, Hauser- wynik
agenezji przewodów przyśródnerczowych jako wynik
agenezji przewodów przyśródnerczowych jako wynik
najprawdopodobniej mutacji genu dla hormonu
najprawdopodobniej mutacji genu dla hormonu
antymullerowskiego AMH lub mutacji genu receptora
antymullerowskiego AMH lub mutacji genu receptora
AMH
AMH
Chora zgłasza się do lekarza z powodu braku
Chora zgłasza się do lekarza z powodu braku
miesiączki przy prawidłowo rozwiniętych
miesiączki przy prawidłowo rozwiniętych
trzeciorzędowych cechach płciowych.
trzeciorzędowych cechach płciowych.
W badaniu ginekologicznym stwierdza się prawidłowy
W badaniu ginekologicznym stwierdza się prawidłowy
srom, w miejscu przedsionka pochwy brak jest
srom, w miejscu przedsionka pochwy brak jest
prawidłowo rozwiniętej drożnej błony dziewiczej oraz
prawidłowo rozwiniętej drożnej błony dziewiczej oraz
całkowity lub częściowy brak pochwy. Niekiedy bada
całkowity lub częściowy brak pochwy. Niekiedy bada
się kilkumilimetrowej głębokości zachyłek pochwy.
się kilkumilimetrowej głębokości zachyłek pochwy.
Brak pochwy i macicy- zespół
Brak pochwy i macicy- zespół
Mayer-Rokitansky-Kustner-
Mayer-Rokitansky-Kustner-
Hauser.
Hauser.
Diagnostyka opiera się na USG oraz MRI. W
Diagnostyka opiera się na USG oraz MRI. W
przypadkach wątpliwych zalecane jest
przypadkach wątpliwych zalecane jest
wykonanie laparoskopii diagnostycznej.
wykonanie laparoskopii diagnostycznej.
Wskazaniem do laparoskopii jest także
Wskazaniem do laparoskopii jest także
konieczność usunięcia resztkowych
konieczność usunięcia resztkowych
struktur mullerowskich, gdy powstają w ich
struktur mullerowskich, gdy powstają w ich
obrębie mięśniaki, krwiak zastoinowy,
obrębie mięśniaki, krwiak zastoinowy,
endometrioza, objawowa przepuklina
endometrioza, objawowa przepuklina
pachwinowa.
pachwinowa.
Brak pochwy i macicy- zespół
Brak pochwy i macicy- zespół
Mayer-Rokitansky-Kustner-
Mayer-Rokitansky-Kustner-
Hauser.
Hauser.
Diagnostyka powinna także obejmować diagnostykę
Diagnostyka powinna także obejmować diagnostykę
radiologiczną, ponieważ 1/3 chorych ma wady dróg
radiologiczną, ponieważ 1/3 chorych ma wady dróg
moczowych ( nerki ektopowe, nerka podkowiasta,
moczowych ( nerki ektopowe, nerka podkowiasta,
agenezja nerki), a 12% chorych nieprawidłowości
agenezja nerki), a 12% chorych nieprawidłowości
budowy szkieletu ( najczęściej kręgosłupa)
budowy szkieletu ( najczęściej kręgosłupa)
Leczenie niedorozwoju lub braku pochwy-
Leczenie niedorozwoju lub braku pochwy-
postępujące poszerzanie metodą Franka za pomocą
postępujące poszerzanie metodą Franka za pomocą
dylatatorów pochwowych- początkowo nacisk
dylatatorów pochwowych- początkowo nacisk
wywiera się ku tyłowi, a następnie po ok.2 tygodniach
wywiera się ku tyłowi, a następnie po ok.2 tygodniach
w górę zgodnie z kierunkiem prawidłowej pochwy;
w górę zgodnie z kierunkiem prawidłowej pochwy;
nacisk powinien trwać 20min dziennie do momentu
nacisk powinien trwać 20min dziennie do momentu
pojawienia się niewielkiego stopnia dyskomfortu za
pojawienia się niewielkiego stopnia dyskomfortu za
pomocą coraz grubszych dylatatorów
pomocą coraz grubszych dylatatorów
Brak pochwy i macicy- zespół
Brak pochwy i macicy- zespół
Mayer-Rokitansky-Kustner-
Mayer-Rokitansky-Kustner-
Hauser.
Hauser.
Leczenie operacyjne powinno być
Leczenie operacyjne powinno być
zarezerwowane dla tych pacjentek,
zarezerwowane dla tych pacjentek,
które nie akceptują metody Franka
które nie akceptują metody Franka
lub gdy ta metoda nie przyniosła
lub gdy ta metoda nie przyniosła
oczekiwanego efektu
oczekiwanego efektu
Leczenie operacyjne wad
Leczenie operacyjne wad
rozwojowych macicy.
rozwojowych macicy.
Wskazaniem do zabiegu operacyjnego jest
Wskazaniem do zabiegu operacyjnego jest
niemożność donoszenia ciąży w
niemożność donoszenia ciąży w
przypadkach macicy dwurożnej oraz macicy
przypadkach macicy dwurożnej oraz macicy
z całkowitą lub częściową przegrodą macicy
z całkowitą lub częściową przegrodą macicy
Główną metodą operacyjną jest metoda
Główną metodą operacyjną jest metoda
endoskopowa tj.histeroskopia
endoskopowa tj.histeroskopia
Zabieg przeprowadza się w znieczuleniu
Zabieg przeprowadza się w znieczuleniu
ogólnym w I fazie cyklu, najlepiej tuż po
ogólnym w I fazie cyklu, najlepiej tuż po
miesiączce
miesiączce
Leczenie operacyjne wad
Leczenie operacyjne wad
rozwojowych macicy.
rozwojowych macicy.
Zabieg histeroskopii najlepiej
Zabieg histeroskopii najlepiej
przeprowadzić w asyście laparoskopowej
przeprowadzić w asyście laparoskopowej
lub pod kontrolą USG, aby ocenić grubość
lub pod kontrolą USG, aby ocenić grubość
dna macicy i w ten sposób zapobiec
dna macicy i w ten sposób zapobiec
przerwaniu ciągłości ściany macicy.
przerwaniu ciągłości ściany macicy.
Zachodzenie w ciążę po zabiegu
Zachodzenie w ciążę po zabiegu
histeroskopowego przecięcia przegrody-
histeroskopowego przecięcia przegrody-
już w ciągu pierwszych 6 miesięcy od
już w ciągu pierwszych 6 miesięcy od
zabiegu
zabiegu