Choroby układu

oddechowego – punkt

widzenia fizjoterapeuty

Jacek A. Pietrzyk

AWF 2012

Choroby układu oddechowego

– „wiek ryzyka”

•

Noworodek: zespół zaburzeń oddychania - ZZO,

(

respiratory distress syndrome

RDS),

•

Noworodek: przejściowe zaburzenia oddychania

(

transient tachypnoe of newborns

TTN)

•

Przyczyna 50% zachorowań w okresie młodszego

dzieciństwa, 20-35% przypadków hospitalizacji w

wieku dziecięcym; w większości przypadków

łagodne, samoogranicząace się infekcje GDO – ale:

bronchopneumonia, bronchiolitis

- mogą przebiegać

z objawami ONO

•

Astma oskrzelowa jest najczęstszą chorobą

przewlekłą układu oddechowego

•

Mukowiscidoza jest najczęstszą

wrodzoną

chorobą

rasy białej (kaukaskiej) skracającą długość życia !

Choroby układu oddechowego

u dzieci

Etiologia

•

80-90% zakażeń dróg oddechowych –

wirusowa:

(RSV –

respiratory syncytial virus

rhinovirusy, adenowirusy, wirusy paragrypy

i metapnerumowirusy)

•

Zakażenia bakteryjne: pneumokoki (

pneumoniae

, inne pneumokoki),

Haemofilus

influenzae, Mycoplasma pneumoniae

; wtórnie

„nadkażone” zapalenia płuc

•

Gruźlica

•

Problem sezonowości: wirusy RSV – tak,

pneumokoki – nie!

Ostre zakażenia układu oddechowego

u dzieci w zależności od wieku

Czynniki środowiskowe i zwiększone

ryzyko objawowego zakażenia dróg

oddechowych

•

złe warunki socjoekonomiczne

•

wielodzietność rodziny

•

palenie tytoniu (matka)

•

płeć M>Ż

•

wcześniactwo (zwłaszcza dzieci po tlenoterapii)

•

mukowiscydoza

•

wady wrodzone serca, płuc, przetoki tchawiczo-

przełykowe, GER, rozszczepy podniebienia

•

niedobory odporności wrodzone/nabyte (wtórne)

•

dysbakterioza poantybiotykowa

Ogólna klasyfikacja zakażeń

układu oddechowego

• Zakażenia GDO (gardło, migdałki, ucho

środkowe, zatoki oboczne nosa, krtań,

krtań,

tchawica)

• Zapalenia oskrzeli

•

Zapalenia oskrzelików

• Zapalenia płuc (odoskrzelowe,

niemowlęce); płatowe – w wieku

starszym

• Inne: oobturacyjny bezdech senny (OSA-obstructive

sleep apnea (< 1%)

Zakażenia krtani i tchawicy

Objawy ostrej obturacji GDO (zap.

krtani, nagłośni), zespół

pseudokrupu

•

stridor, świst krtaniowy, ostra duszność

wdechowa o różnym stopniu nasilenia

•

chrypka

•

szczekający kaszel

•

bezgłos (afonia), ból gardła, gorączka

•

tachypnoe/tachykardia: niepokój, sinica,

ONO

Zapalenie oskrzelików

(

bronchiolitis

)

RSV,

metapneumowir

usy

Zapalenie oskrzelików

(

bronchiolitis) -

objawy

•

Olbrzymia

duszność wdechowo-

wydechowa

•

Suchy, męczący kaszel

•

Zaciąganie przestrzeni m-ż,

uruchomienie wspomagających

mm. oddechowych

•

Rozdęcie klatki piersiowej

•

Masywne rzężenia

drobnobańkowe (wydech>wdech)

•

Świtsy w fazie wydechowej

•

Tachykardia

•

Bladość, sinica

Nawracające, obturacyjne

(świstowe) zapalenie oskrzeli u

małych dzieci

•

Przemijające obturacyjne zapalenie oskrzeli u

niemowląt

•

Obturacyjne zapalenie oskrzeli u dzieci przedszkolnych

nieobciążonych atopią

•

Astma atopowa (IgE-zależna)

•

Nawykowe zachłystywanie się pokarmem

•

Mukowiscydoza

•

Alergia na białka mleka krowiego

•

Wrodzone wady płuc, dróg oddechowych, serca

•

Nawracające idiopatyczne kurczowe zapalenie oskrzeli

•

Aspiracja ciała obcego

Zapalenia płuc

1:1 etiologia wirusowa (małe dzieci) i

bakteryjna (starsze dzieci

)

•

Nowordkowe

Streptoccoccus B

, G(-),

enterokoki

•

Niemowlęce

: RSV,

Strept. pneumoniae

Haemophilus influenzae

. Rzadko:

Bordetella pertusis, Chlamydia

trachomatis tu:

trachomatis tu: BRONCHOPNEUMONIA

BRONCHOPNEUMONIA

•

Przedszkolne/szkolne

Mycoplasma

pneumoniae, Strept. pneumoniae,

Chlamydia pneumoniae

•

Gorączka, senność, niechęć do

ssania/jedzenia, sinica,

•

Tachypnoe, poruszanie skrzydełkami

nosa, stękanie wydechowe, świsty,

rzężenia drobnobańkowe

•

Hipoksemia (pO2

↓)

•

Objawy fizykalne zależne od wieku:

małe – wypuk nadmiernie jawny,

starsze – (płatowe) – skrócony nad

zapalnym płatem

Zapalenia płuc - objawy

kliniczne

Niemowlę z bronchopneumonią

Gorączka

Przymroczenie

Ubytek masy

ciała

Wyczerpanie/

osłabienie

Bezdechy/gaspin

g/postękiwanie

wydechowe

Sinica

Hepatomegalia

Hipoksemia/hipe

r-kapnia

Noworodek z zespłem zaburzeń

oddychania

•

ZZO jest najczęstszą i najcięższą

postacią ONO/PNO u noworodków.

Obejmuje zespół objawów

oddechowo-krążeniowych u dzieci

przedwcześnie urodzonych

wynikającyh z

niedojrzałości układu oddechowego.

Pierwsze objawy NO mogą ujawniać się po

urodzeniu, maksymalne nasilenie

objawów pomiędzy 24-48 godz. życia.

Zespół zaburzeń oddychania

•

farmakologiczna stymulacja dojrzewania

płuc płodu, zapobieganie porodom

przedwczesnym, stosowanie leczenia

surfaktantem

, nowe metody sztucznej

wentylacji – zapobiegają i zmniejszają

ciężkości objawów ZZO

•

ZZO – główna przyczyna zachorowalnośći i

umieralności wcześniaków

•

częstość występowania:

częstość występowania: 70% noworodków

70% noworodków

urodzonych pomiędzy 26-30 tyg. ciąży,

15-20% urodzonych pomiędzy 32-37

tyg. ciąży, 5% powyżej 37 tyg. ciąży

Etiologia, patogeneza ZZO

Złożona przyczyna ZZO, u podłoża której leży

niedojrzałość płuc wynikająca z niedoboru

surfaktantu

– czynnika powierzchniowego i wpływ i

n n y c h czynników, jak:

•

morfologiczna niedojrzałość płuc i śródbłonka

naczyń kapilarnych płuc i klatki piersiowej

•

niedobór i zmiany jakościowe

surfaktantu

•

opóźnienie absorbcji płynu płucnego

•

niedostateczny przepływ krwi przez płuca

•

zwiększenie ilości płyn w tkance

śródmiąższowej płuc oraz w pęcherzykach

płucnych

Na podstawie:

Szczapa J.: Choroby

okresu

noworodkowego.

W: Kubicka K.,

Kawalec W. (red.):

Pediatria. PZWL 1999

Czynniki ryzyka wystąpienia

ZZO

Rozpoznawanie ZZO – etapy,

kryteria kliniczne

Etap I, kryteria kliniczne

•

zaburzenia oddychania, duszność:

•

ruchy skrzydełek nosa, stękanie

wydechowe, szmer pęcherzkowy, szmer

oskrzelowy

•

tachypnoe

•

bezdechy

•

sinica (pO2 30-40 mm Hg; satO2 <85%

•

niestabilna ciepłota ciała

•

hipotonia mięśniowa, obrzęki obwodowe,

obrzęk płuc, hiptensja

Rozpoznawanie ZZO – etapy,

kryteria kliniczne

Etap I, kryteria laboratoryjne

•

hipoksemia

•

hiperkapnia

•

kwasica mieszana, metaboliczno-

oddechowa

Etap I, kryteria radiologiczne

•

siateczkowo-ziarnisty rysunek płucny na

zdjęciu klatki piersiowej

•

uogólniona niedodma

•

wzmożony rysunek naczyniowy

(doświadczony lekarz, radiolog)

Rozpoznawanie ZZO – etapy,

kryteria kliniczne

Etap II, ZZO – czynnościowe parametry

mechaniki płuc i wentylacji

•

obniżenie objętości wydechowej (VT)

•

obniżenie podatności płuc (CL)

•

zwiększenie wentylacji minutowej

•

zwiększenie liczby oddechów

•

obniżenie całkowitej objętości gazów

oddechowych

•

Kryteria biochemiczne, diagnostyczne

(rozstrzygające)

•

lecytyna/sfingomielina w płynie płucnym <2

•

stężenie fosfatydoglicerolu < 2

g/ml

Powikłania ZZO

Na podstawie: Gaweł J., Kurzwa R.:

Choroby układu oddechowego . W :

Kubicka K., Kawalec W.(red.). Pediatria.

PZWL 1999,

Postępowanie

lecznicze

u noworodków

z ZZO

Na podstawie: Szczapa J.:

Choroby okresu

noworodkowego. W: Kubicka

K., Kawalec W.(red.):

Pediatria. PZWL 1999

Postępowanie u dzieci z ZZO,

miejsce fizjoterapii

•

Wczesne wspomaganie wentylacji z zastosowaniem

dodatniego ciśnienia na wydechu PEP, CPAP lub

mechanicznej wentylacji by zapobiec hipoksemii

i ciężkiej niewydolności oddechowej,

stowarzyszonej z kwasicą

•

Podanie

surfaktantu

do płuc ( pierwsze 2-3 godziny

życia)

•

Wyrównanie zaburzeń hemodynamicznych

związanych z przetrwałym przewodem tętniczym

Botalla

•

Płyny, temperatura otoczenia, odżywianie

Działania r e h a b i l i t a c y j n e: ułożenie,

akceleracja przepływu oddechowego,

kosmetyka drzewa oskrzelowego,

monitorowanie funkcji oddechowej po

zabiegach

Przejściowe zaburzenia oddychania

(TTN –

transient tachypnoe of

newborns)

•

Objawy kliniczne TTN

– tachypnoe, > 60

oddechów/min utrzymujące się do 3 doby życia, u

15% wcześniaków i 5% noworodków donoszonych,

po porodach siłami natury, z możliwością

wystąpienia przejściowych objawów ONO.

Wymagają pilnego różnicowania z ZZO

•

Patogeneza TTN

– wiąże się z opóźnieniem

wchłaniania płynu owodniowego w lucach zaraz

po urodzeniu, obserwowanego zwłaszcza u

wcześniaków , z nedoborem surfaktantu

•

Czynniki sprzyjające TTN

: poród przez cięcie

cesarskie, niedotlenienie okołoporodowe,

położenie miednicowe płodu

Objawy kliniczne TTN (I doba

życia)

•

tachypnoe

> 60 odechów/min

•

poruszanie skrzydełkami nosa

•

wciąganie mostka, zaciąganie dołków

nadobojczykowych, zapadanie przestrzeni m-ż

•

stękanie wydechowe

•

s i n i c a

•

w/w najczęściej samoistnie ustępują po 24

godzinach, wymagają jednak wykonania rtg

klatki piersiowej (tu: nadmierne

upowietrznienie płuc, „rozdęcie”,

zagęszczenie okłownękowe – zastój w

okolicach wnęk płucnych)

Postępowanie w TTN

•

wentylacja z podwyższonym stężeniem O2

w mieszaninie oddechowej do 30-35%

•

inkubator/ochrona przed utratą ciepła

•

okresowe badanie gazometryczne, stałe

monitorowanie saturacji krwi

(pulsoksymetr!)

•

karmienia doustne po ustąpieniu tachypnoe

zalecenia fizjoterapeutyczne: odpowiednie

ułożenie ułatwiające oddychanie

Przewlekła choroba płuc –

CLD

– chronic lung disease

Definicja: ciężka jatrogenna choroba

płuc stwierdzana głównie u

wcześniaków z m.c. < 1500 g,

leczonych mechaniczną wentylacją oraz

dużymi stężeniami tlenu.

Charakteryzuje

się przewlekłym przebiegiem, koniecznością

stosowania podwyższonych stężeń tlenu w

mieszaninie oddechowej, powyżej 28 doby

życia, oraz typowymi zmianami w obrazie rtg

płuc.

•

CLD stwierdza się u 15% noworodków

wymagających sztucznej wentylacji powyżej

3 tygodni oraz u 20-50% dzieci z masą

urodzeniową ciała < 1000 g leczonych

mechaniczną wentylacja

Przewlekła choroba płuc –

CLD

– chronic lung disease

Patogeneza

: morfologiczna i

morfologiczna i

czynnościowa niedojrzałość płuc,

na którą nakłada się uraz

ciśnieniowo-objętościowy płuc

łącznie z toksycznym działaniem

wysokich stężeń tlenu

mieszaninie oddechowej w czasie

mechanicznej wentylacji

mechanicznej wentylacji.

OBJAWY KLINICZNE CLD

•

zaburzenia oddychania wymagąjce

wspomaganego oddychania

•

przewlekła hiperkapnia

•

objawy duszności: wciąganie mostka,

międzyżebrzy, tachypnoe

•

nadmierne zaśluzowywanie GDO

•

napady kurczu oskrzeli

•

objawy niewydolności PK

•

nawracające zapalenia płuc

•

zaburzenia rozwoju psychomotorycznego

Postępowanie u dzieci z CLD

• wyższe stężenia tlenu w mieszaninie oddechowej,

monitorowane oksymetrią i gazometycznie (pH)

• dieta wysoko kaloryczna na pokrycie znacznego wysiłku

oddechowego

• monitorowanie podaży płynów (ok. 120 ml/kg/dobę),

okresowo leki moczopędne

• przewlekłe leki wziewne o działniu p-zapalnym

(kortkosteryd), przciwalergicznym (kromoglikany) oraz

rozszerzające oskrzela (sympatykomimetyki,

cholinolityki)

• antybiotykoterapia – o ile uzasadniona ???

fizykoterapia: pełna gama ćwiczeń

usprawniających wenylację, przepływ, drożność

dróg oddechowych, drenaż, wzmocnienie mm.

oddechowych) – w okresie niemowlęcym do

okresu dzieciństwa

Zapalena płuc okresu

noworodkowego

Postaci kliniczne:

• zapalenia pierwotne, związane z zakażeniem

wewnątrzmacicznym lub bezpośrednio w okresie

okołoporodowym (bakteryjne, wirusowe)

• wtórne, jako powikłania wentylacji mechanicznej

przedłużającej się lub intubacji

• wtórne, jako efekt zachłyśnięcia się lub przetoki oskrzelowo-

przełykowej lub tchawiczo-przełykowej

• wtórne, jako objaw posocznicy
Zasady postępowania:

• wczesna antybiotykoteapia

• wspomagana wentylacja mechaniczna (oddech zastępczy,

opór wydechowy, dodatnie ciśnienie wdechowe)

fizykoterapia

, w tym kosmetyka drzewa oskrzelowego,

oklepywanie - ale b. ostrożne! – u wcześniaków –

prawie nieskuteczne ze względu na b. wąskie drzewo

oskrzelowe!!!), przyśpieszanie oddechu

, ułożenie

odciążające przeponę i korygujące tłocznię brzuszną

Fizjoterapeuta w Oddziale Intensywnej

Terapii Noworodkowej / Oddziale

Noworodkowym

Wskazówki ogólne obchodzenia się z

wcześniakami i chorymi noworodkami

• unikać jakiegokolwiek stresowania dzieci

• pracować w ciszy, spokoju, unikać nerwowej

atmosfery, hałasu

• dążyć do optymalnej współpracy: fizjoterapeuta –

pielęgniarki , personel oddziału

• zachęcać i wciągać do współpracy pielęgniarki

Cele fizjoterapeutyczne

•

umiarowienie oddechu

•

poprawa samopoczucia noworodka

•

polepszenie percepcji/postrzegania

•

polepszony rozwój czuciowo-ruchowy

Fizjoterapeuta w Oddziale Intensywnej

Terapii Noworodkowej / Oddziale

Noworodkowym

Zasada: zmiana pozycji ze strony lewej

na prawą i prawą na lewa, leżenie na

boku, na plecach, na brzuszku

– leżenie na boku: graniczenia z przodu i z tyłu

poduszeczkami, wałkami, rękawiczkami

napełnionymi woda

– leżenie na plecach: ułożenie w gnieździe, głowa

centralnie

– leżenie na brzuchu: z podłożonym wałkiem,

pieluchą, walcem, rękawiczką, ogrodzenia
boczne, wymuszać zmianę ułożenia głowy

Leżenie w

inkubatorze

Wymuszanie

pozycjonowania

dzieci w inkubatorze

Brak wymuszania pozycjonowania

dzieci w inkubatorze

Fizjoterapeuta w Oddziale Intensywnej

Terapii Noworodkowej / Oddziale

Noworodkowym

• Leżenie poza inkubatorem – ogrzewacz

podczerwieni

– ubrać lekko, monitorować temperaturę skóry, chronić

główkę

– ograniczenia boczne, wałeczki, podparcia
– ustalanie pozycji, dostęp do aparatury monitorującej

•

Leżenie w łóżeczku

– komfort termiczny
– możliwość zmiany pozycji, wymuszanie pozycji
– stymulacja skóry i czucia głębokiego: delikatny masaż,

ucisk, głaskanie

– wyjmowanie dziecka: huśtanie, kołysanie, trzymanie na

kolanach w pozycji półleżącej

Fizjoterapeuta w Oddziale Intensywnej

Terapii Noworodkowej / Oddziale

Noworodkowym

Obchodzenie się z noworodkami i wcześniakami –

współpraca z personelem / harmonogram

ćwiczeń

Zasady higieniczne

•

przed i po zabiegach dokładnie umyć ręce, dezynfekcja rąk,

rękawiczki

•

dbałość o strój ochronny (dodatkowy), jednorazowy dla każdego

nowego pacjenta

•

maska na twarz (o ile uzasadniona)

Karmienia

•

korzystnie rozpoczynać ćwiczenia w 30-60 min. po karmieniu, u

dzieci sennych, osłabionych - połowa posiłku przed ćwiczeniami,

połowa – po zakończeniu

Dzieci w inkubatorze

•

przed zabiegami fizjoterapeutycznymi ustalić z lekarzem, czy na

czas ćwiczeń dziecko może być wyjęte z inkubatora,

zagwarantować odpowiednie ogrzewanie i miejsce do ćwiczeń

Fizjoterapeuta w Oddziale Intensywnej

Terapii Noworodkowej / Oddziale

Noworodkowym

Dzieci pod intensywnym nadzorem

•

zaznajomić się z podstawowymi urządzeniami

monitorującymi, kontrolnymi i ostrzegawczymi,

systemem kasowania alarmów

•

uważać na wejścia (

venflony, dreny, kroplówkić,

kable monitorujace, rurki intubacyjne,

drenaże

)

•

uważać, by po ćwiczeniach lub zabiegach przewody

do infuzji lub inne zostały prawidłowo odłożone

•

informować się każdorazowo o stanie aktualnym

dziecka (pielęgniarki, lekarze)

Fizjoterapeuta w Oddziale Intensywnej

Terapii Noworodkowej / Oddziale

Noworodkowym

Rękoczyn Clauda Vincon’a – akceleracja

przepływu wydechowego (AFE)

• ręczny drenaż wibracyjny jako francuska metoda

terapii oddechowej (równoczesny ruch piersiowo-

brzuszny wywołany przez ręce fizjoterapeuty

• metoda trójetapowa:

a) ruch piersiowo-brzuszny

rąk terapeuty, b) kaszel, c) odsysanie

• cel: wyrzut powietrza z płuc dziecka z predkoscia

zbliżoną do szybkosci przepływu powietrza w

czasie kaszlu po to, by przesunąć wydzielinę ku

górze, oczyszczenie GDO przez kaszel,

ewakuacja

wydzieliny przez odsysanie (tu: dzieci

nieprzytomne, zaintubowane)

Wskazania do metody AFE u

noworodków i małych dzieci

•

Zespół zaburzeń oddychania (RDS)

•

Zapalenie płuc (wrodzone, nabyte, zachłystowe)

•

Zespół zachłyśnięcia smółką (MAS)

•

Przewlekła choroba płuc (BPD/CLD)

•

Niedodma płuc

•

Zmęczenie mięśni oddechowych /

hipowentylacja

•

Mucowiscydoza

•

RSV

•

Choroby nerwowo-mięśniowe

Metoda zwiększania przepływu

wydechowego

Fizjoterapeuta w Oddziale Intensywnej

Terapii Noworodkowej / Oddziale

Noworodkowym

•

zasadnicza pozycja wykonywania zabiegu – leżąc na pleckach

•

terapeuta w pozycji stojącej, nacisk tylko z przedramienia

•

ułożenie rąk – p. schemat: klatka-brzuch

•

ruch na klatce piersiowej powinien odbywać się skośnie od góry

ku dołowi – a ucisk na brzuch – skośnie od dołu ku górze i od

przodu ku tyłowi. Oba ruchy spotykają się na wysokości kręgów

Th 12/L1

•

ruch rozpoczyna się na początku wdechu

•

szybkość i częstotliwość ruchu warunkuje ilość

mobilizowanej objętości: tu:

duża szybkość – mała

objętoś

ć- duże oskrzela;

mała szybkość – wolniejszy ruch

– duża objętość, oczyszczanie dystalnego drzewa

oskrzelowego, oskrzelików

Uwaga: rozgęścić wydzielinę solą fizjologiczną, odessać,

powtórzyć manewr 3-5 razy, sprawdzić wyniki

oksymetrii/saturacji

•

Technika najbardziej zbliżona do mechanizmów

fizjologicznych

•

Poprawa warunków wymiany gazowej w trakcie

wentylacji mechanicznej i spontanicznej

•

Oczyszczanie z CO

i wydzieliny

•

Poprawa mechaniki oddechowej

•

Poprawa warunków rozwoju dodatkowych mięśni

oddechowych… (zmęczenie…)

•

Zapobieganie powikłaniom, wypadkom, spadku FRC

i wydolności odd. w trakcie terapii

Kinezyterapia oddechowa

Metoda zwiększania przepływu

wydechowego

AFE – augmentation du flux expiratoire

Przeciwskazania do wykonania

zabiegu AFE

•

Trombocytopenia ( liczba płytek < 50 tys./mm3. )

•

Odma opłucnowa

•

Stany pooperacyjne ( 12 / 24 h po …)

•

Potwierdzony, hemodynamicznie znamienny przewód tętniczy

Botalla ( PDA )

•

Martwicze zapalenie jelit ( NEC )

•

Napadowe skurcze oskrzeli (przeciwskazanie względne)

•

Nadciśnienie płucne

WPŁYW

AFE NA JAMĘ BRZUSZNĄ

•

Niewielki wzrost ciśnienia śródbrzusznego, nie

większy

niż przy uporczywym kaszlu /

kichaniu… oddanie stolca

•

Niewielki wzrost ciśnienia w pęcherzu

moczowym (zmiana napięcia mięśniowego…),

oddanie moczu

•

Nie wykonujemy drenażu u noworodków z NEC !

WPŁYW AFE NA UKŁAD

SERCOWO-NACZYNIOWY

•

Wzrost centralnego ciśnienia żylnego, ale nie

większy niż podczas spontanicznego kaszlu /

kichania lub krzyku

•

Nie wykazano wzrostu częstości IVH

wykonując systematycznie kontrolne badania

USG przezciemiączkowe !

Mukowiscydoza – historia

odkrycia

1938 r – Dorothy Anderson (Columbia

University)

University) –

–

pierwszy opis patologii

narządowej związanej ze zwłóknieniem

torbielowatym trzustki i gęstą, lepką

wydzieliną czopującą oskrzela, przewody

żółciowe, przewód trzustkowy

•

Anderson konkludowała: „

Istnieje bliski

związek pomiędzy biegunką tłuszczową,

zwłóknieniem torbielowatym trzustki i

zapaleniami dróg oddechowych”

Mukowiscydoza – historia

odkrycia

•

W 1942 roku Dicke z Dziecięcego Szpitala im. Juliana

w Hadze jako pierwszy holenderski pediatra opisał 7

pacjentów z CF.

Na początku lat 40 – tych XX wieku w Dziecięcym

Szpitalu w Bostonie szef patologów, Sidney Faber

razem ze Shwachmanem i Maddockiem badali

występujący w trzustkowej postaci CF zespół złego

wchłaniania.

•

W 1945 (przed wykryciem zmian w pocie) Faber użył

terminu

mucoviscidosis

. W przeciwieństwie do

Anderson, która zaproponowała nazwę odnoszącą się

do zmian w trzustce uważał on, że

do zmian w trzustce uważał on, że choroba dotyczy

choroba dotyczy

gruczołów zewnątrzwydzielniczych, a jej przyczyną

jest stan nadmiernego zagęszczenia śluzu

. Nazwa

mucoviscidosis

jest nadal szeroko używana i często

preferowana w krajach nie anglojęzycznych

Mukowiscydoza – historia

odkrycia

•

W 1953 Paul di Sant’Agnese oraz Darlong,

Perera i Shea dokonali znaczącego odkrycia

stwierdzając

stwierdzając nieprawidłowy skład elektrolitów

nieprawidłowy skład elektrolitów

w pocie

u chorych na CF. Rzuciło to nowe

spojrzenie na wczesne spostrzeżenie

spojrzenie na wczesne spostrzeżenie „słono

„słono

smakujących pocałunków”.

Powszechne

zaakceptowanie faktu, że jednym z zaburzeń

fizjologicznych w CF są nieprawidłowości w

składzie elektrolitów zajęło kilka lat. Umożliwiło

to opracowanie metody diagnostycznej

przydatnej w rozpoznawaniu choroby. W 1959

roku Gibson i Cooke wprowadzili nieinwazyjny

test

test jontoforezy pilokarpinowej

jontoforezy pilokarpinowej

Mukowiscydoza – historia

odkrycia

•

Znaczące naukowo doniesienie o

nieprawidłowościach w transporcie

jonu chlorowego pojawiło się w 1968

roku, jednak dopiero we wczesnych

latach 80, wyjaśnił je Quinton. Uznano

to wówczas za jedno z najistotniejszych

zaburzeń fizjologicznych w CF .

Mukowiscidoza (

cystic fibrosis

CF)

Szwajcarskie przysłowie: „ Biada dziecku,

którego całowanie w czoło pozostawia smak

soli”

•

1946 – ustalenie sposobu dziedziczenia CF:

monogenowe, autosomalne, recesywne

Do powstania choroby niezbędne jest

zaistnienie 2 zmutowanych genów – ojciec i

matka są nosicielami patologicznego allela:

25% chorych, 50% nosiciele, 25% zdrowi

•

1953 – wykrycie patologicznie

podwyższonego stężenia chlorków w pocie

CF- genetyka i patologia

• lata 1980-1990 – zlokalizowanie genu na

zlokalizowanie genu na

długim ramieniu 7 chromosomu, 27

eksonów, mutacja dF508 odpowiedzialnego

za syntezę białka CFTR (

cystic fibrosis

transmembrane conductance regulator),

168 kD, i brak w niej fenyloalaniny

zablokowany wielojonowy kanał chlorkowy

cAMP zależny, obecny w komórkach

nabłonka płuc (panegzokrynopatia),

gruczołów wydzielania zewnętrznego

• blok wypływu wody i jonów chlorkowych z

dodatkowym wchłanianiem sodu prowadzi

do powstania gęstego, lepkiego śluzu i

zmian patologicznych w wielu narządach

CF- patologia

Nieprawidłowe mukoproteiy, uwalniane

zagęszczanych mucyn z ziarnistości

śluzowych,, wzrost lepkości śluzu (mucus

viscid = śluz lepki)

Wtórnie: ciężkie zmiany układowe, u dzieci 3

postaci

• postać płucna z przewagą zmian w

układzie oddechowym

• postać brzuszna (trzewna) z przewagą

zmian w układzie pokarmowym

• postać mieszana

CF- patologia

Objawy kliniczne postaci płucnej (95%

przypadków)

•

suchy, potem wilgotny, męczący kaszel,

najczęściej po infekcji wirusowej

•

poranna duszność

•

zapalenie oskrzelików (

bronchiolitis

)o ciężkim

przebiegu, zwłaszcza w okresie niemowlęcym

•

zespoły obturacyjne przebiegające z obecnością

nadmiernych ilości gęstego śluzu w drzewie

oskrzelowym

•

nawracające zapalenia płuc i oskrzeli

•

nawroty zakażeń bakteryjnych

•

rozdęcia i rozstrzenia oskrzeli

•

u 90% przypadków przewlekłe, ropne

nawracające zapalenia zatok

CF- patologia postaci płucnej

•

u 20% chorych zmiany polipowate w nosie

•

krwioplucie, połączone z radiologicznymi

zmianami opisywanymi jako rozedma, włóknienia,

rozstrzenie

•

radiologicznie: zmiany ogniskowe – od rozedmy

po niedodmę, zacienienia ogniskowe,

segmentowe, płatowe, powiększenie węzłów

chłonnych okołownękowych

•

spirometrycznie: spadek pojemności życiowej,

ograniczenie pojemności całkowitej, zwiększenie

objętości zalegającej, obniżenie maksymalnej

wentylacji płuc

•

w późnym okresie choroby:

cor pulmonale

postępująca niewydolność oddechowo-

krążeniowa

Objawy kliniczne postaci

trzewnej

•

10-15% noworodków może mieć niedrożność

smółkową

•

20% dzieci może mieć wypadanie odbytu

•

patologia przewodu pokarmowego: refluks

żołądkowo-przełykowy, mała okrężnica, marskość

lub uszkodzenie wątroby,

•

12-15% stany zapalne dróg żółciowych z kamicą

dróg

•

przedłużające się stany podżółtaczkowe (żółtaczka

mechaniczna)

•

u 80% niewydolność zewnątrz wydzielnicza

trzustki

•

dobre łaknienie przy słabym wzroście masy ciała,

gorsze parametry rozwojowe

Postaci mieszane CF u dzieci

•

w okresie noworodkowym: zespół

niedrożności smółkowej i

smółkowego zapalenia otrzewnej

•

ZZW w okresie niemowlęcym

•

objawy oddechowe w okresie

szkolnym

Inne objawy CF, o których

warto pamiętać

•

słony pot

•

niedokrwistość

•

beczkowata klatka piersiowa (stałe ustawienie

wdechowe, duszność wydechowa)

•

nawracające obrzęki ślinianek przyusznych

•

w 99% męska niepłodność, z powodu obustronnej

niedrożności nasieniowodów

•

obniżona płodność u kobiet spowodowana dysfunkcją

nabłonka jajowodów, gęstym śluzem szyjkowym

•

stany zapalne stawów (napadowe-epizodyczne);

płucna przerostowa osteo-artropatia, z

pałeczkowatością palców i nawarstwianiem okostnej

na kk. długich

• to choroba o niecharakterystycznym

przebiegu.

• naśladuje inne choroby.
• jest to choroba o wielu maskach.

Może przybierać maskę astmy

oskrzelowej, nawrotowych zakażeń

dróg oddechowych, zaburzeń

odżywiania, wzrastania.

Mukowiscydoza w Polsce

•

W Polsce żyje około 1000-1200 osób chorych

na mukowiscydozę. Wiele osób chorych

zmarło w młodym wieku. Gdyby wszyscy

chorzy byli prawidłowo rozpoznani i leczeni

prawdopodobnie żyliby dłużej.

prawdopodobnie żyliby dłużej. Liczba osób

Liczba osób

chorych na mukowiscydozę w Polsce nie jest

imponująca. Z jednej strony wynika to z liczby

rodzących się chorych na mukowiscydozę.

Mniej więcej jeden noworodek na 3,5 tys. jest

obciążony tą chorobą. Nadal wielu chorych

umiera w młodym wieku.

Mukowizcydoza (

cystic fobrosis

CF)

Podejrzenie mukowiscydozy opiera się na

podstawie stwierdzenia

jednego lub więcej objawów klinicznych

występujących w chorobie lub

2. obciążającego wywiadu rodzinnego

(rodzeństwo chore na mukowiscydozę) lub

3. dodatniego wyniku badania

przesiewowego noworodków w kierunku

mukowiscydozy

ROZPOZNANIE

(noworodek): test

przesiewowy CF; niedrożność smółkowa

(niemowlę):

Mukowizcydoza (

cystic

fobrosis

, CF)

•

ROZPOZNANIE

(niemowlę): przedłużająca się

zółtaczka noworodkowa, upośledzenie rozwoju

fizycznego, słabe przybory masy ciała, nawracające

zap. płuc, niedożywienie, „celiakalne” stolce

•

ROZPOZNANIE

(dzieci): rozstrzenie oskrzeli,

wypadanie odbytu, polipowatość (polipy) nosa,

nawracające zapalenia zatok obocznych nosa

•

ROZPOZNANIE

(dzieci starsze): alergiczna

aspergiloza oskrzelowo-płucna, cukrzyca (typ II),

marskość wątroby i nadciśnienie

wrotne,odpowiedniki niedrożności smółkowej (DIOS)

odma opłucnowa z nawrotami krwioplucia,

niepłodność u mężczyzn, narastające problemy

psychologiczne, depresja

CF – rozpoznanie wstępne

Wstępne rozpoznanie należy potwierdzić

jednym z badań wykrywających

dysfunkcję genu CFTR

dysfunkcję genu CFTR:

1. testem potowym wykazującym znamiennie wysokie

wartości chlorków w pocie (Cl- > 60 mmol/l) w co

najmniej dwóch odrębnie wykonanych badaniach

lub

2. wykryciem mutacji w genie CFTR w obu allelach lub

3. wysokimi wartościami przeznabłonkowej różnicy

potencjałów

Rozpoznanie CF, podstawowe

badania diagnostyczne

• test chlorkowy w pocie (jontofoeza):

NaCl 40-140 mmol/l

• test pilokarpinowy

•

albumina w stolcu, albumina w

smółce – ocena czynności zewnątrz

wydzielniczej trzustki

CF - diagnostyka

Rozpoznanie mukowiscydozy

Rozpoznanie mukowiscydozy opiera się na

kryterium klinicznym

występowaniu jednego lub więcej

charakterystycznych objawów klinicznych

choroby

choroby i

kryterium laboratoryjnym

- stwierdzeniu

stężenia chlorków w pocie (uzyskanym

metodą jontoforezy pilokarpinowej) powyżej

60 mmol/l (u niemowląt > 40 mmol/l) w co

najmniej dwóch odrębnie wykonanych

badaniach.

CF – test konduktometryczny

• Test konduktometryczny Wescor służy do określania

przewodnictwa elektrycznego potu. Jest alternatywną

metodą dla testu klasycznego

• U chorych na mukowiscydozę stwierdza się zwiększoną,

bardziej ujemną, różnicę potencjałów nosa niż u zdrowych,

związaną z zaburzeniami funkcji kanału chlorkowego.

• Pomiar wykonywany jest przez wprowadzenie elektrody

(cewnika Foley'a) do nosa poniżej małżowiny dolnej.

Elektroda referencyjna umieszczona jest na uprzednio

poddanej punktowej abrazji skórze przedramienia.

•

Badanie ma zastosowanie u pacjentów z ujemnym testem

potowym pomimo charakterystycznych dla

mukowiscydozy objawów klinicznych. Test ten nie jest

diagnostyczny w przypadku przeprowadzonych

jakichkolwiek zabiegów na śluzówce nosa.

CF – kryteria kliniczne

rozpoznania

Do charakterystycznych objawów klinicznych

ze strony układu oddechowego należą

* przewlekły i napadowy kaszel;

* nawracające i przewlekłe zapalenia płuc,

zapalenia oskrzelików, obturacyjne zapalenia

oskrzeli;

* krwioplucie;

* przewlekłe zakażenie pałeczką ropy błękitnej

i(lub) gronkowcem złocistym;

* zmiany w RTG - nawracająca niedodma,

rozdęcie, rozstrzenie oskrzeli;

* polipy nosa;

* przewlekłe zapalenie zatok obocznych nosa.

Powtórzmy

…

CF – objawy kliniczne

Do charakterystycznych objawów ze strony

układu pokarmowego należą:

* niedrożność smółkowa lub jej

ekwiwalenty,

* zespół czopa smółkowego,

* przedłużająca się żółtaczka noworodków,

* cuchnące, tłuszczowe, obfite stolce ,

* objawy zespołu złego wchłaniania,

* wypadanie śluzówki odbytnicy,

* marskość żółciowa wątroby,

* kamica żółciowa u dzieci,

* nawracające zapalenie trzustki u dzieci,

* skręt jelit w okresie płodowym.

Powtórzmy

…

CF – inne objawy towarzyszące

Oprócz tego w przebiegu mukowiscydozy mogą wystąpić

inne patognomoniczne objawy choroby:

* występowanie rodzinne mukowiscydozy,

* niedobór wysokości i masy ciała,

* "słony pot",

* palce pałeczkowate,

* odwodnienie hiponatremiczne i zasadowica

hipochloremiczna o niejasnej etiologii,

* nawracające obrzęki ślinianek przyusznych,

* acrodermatitis enteropathica,

* hipoprotrombinemia po okresie noworodkowym,

* inne objawy niedoboru witamin rozpuszczalnych w

tłuszczach,

* azoospermia/oligospermia.

Powtórzmy …

CF – epikryza

…

•

Przyczyną zgonu jest na ogół niewydolność oddechowa.

Nowe terapie i agresywne schematy leczenia

przyczyniły się do znacznej poprawy zarówno długości,

jak i jakości życia chorych;

jak i jakości życia chorych; średnia czasu przeżycia

średnia czasu przeżycia

wynosi u nich obecnie 36 lat.

•

W miarę zwiększania się ilości dostępnych terapii,

schematy leczenia stają się coraz bardziej

skomplikowane, wydłuża się czas ich stosowania, a

także co nie jest bez znaczenia- rosną ich koszty.

Wszystko to skłoniło Cystic Fibrosis Fundation do

powołania specjalnego komitetu specjalistów, mających

utworzyć, w oparciu o dane kliniczne, szczegółowe

wytyczne dotyczące stosowania dostępnych terapii.

CF leczenie. Wziewne

antybiotyki

Najczęstszym patogenem kolonizującym drogi oddechowe osób z

mukowiscydozą jest Pseudomonas aeruginosa. Przewlekły stan zapalny

wywołany bakterią jest odpowiedzialny za szybko postępujące

pogorszenie funkcji płuc, wziewne antybiotyki zalecane są zarówno do

eradykacji ostrej infekcji jak i supresji infekcji przewlekłej. W zależności

od aktualnej wartości FEV1 pacjentów podzielono na 4 grupy:

•

z FEV1 >90 proc. wartości należnej (normalna funkcja płuc),

•

II z FEV1 70–89 proc. wartości należnej (upośledzenie funkcji płuc w

stopniu łagodnym),

•

III z FEV1 40-69 proc. wartości należnej (umiarkowany stopień

upośledzenia funkcji płuc),

•

IV z FEV1 < 40 proc. wartości należnej (ciężkie upośledzenie funkcji

płuc).

Zastosowanie rekombinowanej

ludzkiej DNAzy

Zatkanie dróg oddechowych przez gęstą wydzielinę jest

charakterystyczne dla mukowiscydozy. Stosowana

miejscowo u chorych rekombinowana postać

deoksyrybonukleazy I powoduje katalizację hydrolizy

zewnątrzkomórkowego DNA. Podawana wziewnie

hydrolizuje DNA zawarte w plwocinie, znacznie zmniejszając

jej lepkość, co powoduje łatwiejsze odkrztuszanie.

Zastosowanie rekombinowanej ludzkiej DNAzy w

umiarkowanej i ciężkiej postaci upośledzenia funkcji układu

oddechowego:

U pacjentów powyżej 6-go roku życia, u których występuje

umiarkowana bądź ciężka postać choroby płuc Cystic

Fibrosis Foundation zdecydowanie zaleca przewlekłe

stosowanie dornazy alfa w celu poprawy funkcji płuc i

zmniejszenia ilości zaostrzeń.

Stopień wiarygodności- zadowalający,

Roztwór soli hipertonicznej

Głównym zadaniem inhalacji roztworu soli

hipertonicznej [SH] jest nawilżanie dróg

oddechowych u pacjentów z mukowiscydozą.

Powinno to w konsekwencji prowadzić do

usprawnienia klirensu śluzowo- rzęskowego

Niestety, za wyjątkiem jednego badania, jakość i

liczba dostępnych danych jest na ten temat

ograniczona.

Stopień wiarygodności zaleceń - zadowalający

U pacjentów powyżej 6-go roku życia, Cystic

Fibrosis Foundation zaleca przewlekłe stosowanie

inhalacji soli hipertonicznej w celu poprawy

funkcji płuc i zmniejszenia ilości zaostrzeń.

Leki przeciwzapalne

U chorych z mukowiscydozą

odpowiedź układu odpornościowego

jest zawsze nadmierna i skutkuje

przewlekłym stanem zapalnym.

Przewlekłe zapalenie należy do

głównych przyczyn destrukcji dróg

oddechowych, a z czasem

rozstrzeni oskrzeli i ciężkiej

obturacyjnej choroby płuc.

Wziewne kortykosteroidy

U pacjentów powyżej 6-go roku życia,

bez diagnozy astmy i/lub aspergillozy
oskrzelowo- płucnej Cystic Fibrosis
Foundation nie zaleca rutynowego

nie zaleca rutynowego

stosowania kortykosteroidów w

celu poprawy funcji płuc i

zmniejszenia ilości zaostrzeń

Stopień wiarygodności-

zadowalający,

Doustne kortykosteroidy u

dzieci

• U pacjentów pomiędzy 6, a 18-tym

rokiem życia, bez diagnozy astmy
i/lub aspergillozy oskrzelowo- płucnej
Cystic Fibrosis Foundation

nie zaleca

rutynowego stosowania
kortykosteroidów w celu
poprawy funcji płuc i
zmniejszenia ilości zaostrzeń

Stopień wiarygodności- dobry,

Doustne kortykosteroidy u

dorosłych

U pacjentów powyżej 18-go roku życia, bez

diagnozy astmy i/lub aspergillozy oskrzelowo-
płucnej Cystic Fibrosis Foundation stwierdza,

iż nie ma wystarczającej ilości

danych aby jednoznacznie ocenić
skuteczność i bezpieczeństwo
stosowania kortykosteroidów w celu
poprawy funkcji płuc i zmniejszenia ilości
zaostrzeń

Stopień wiarygodności- niezadowalający,

Doustne niesterydowe leki

przeciwzapalne (NLPZ)

• U pacjentów powyżej 6-go roku życia,

Cystic Fibrosis Foundation zaleca

zaleca

przewlekłe stosowanie ibuprofenu, w

celu spowolnienia pogarszającej się

funkcji układu oddechowego

Stopień wiarygodności- zadowalający,

Leki przeciwleukotrienowe

Produkty rozpadu kwasy arachidonowego w szczególności

leukotrieny (LT) mogą przyczyniać się do zaostrzenia

choroby płuc w mukowiscydozie. LTC4, LTD4, LTE4

produkowane głównie przez eozynofile, komórki tuczne i

makrofagi są odpowiedzialne za zwiększenie ilości

wydzieliny w drogach oddechowych u pacjentów z

mukowscydozą

. Zahamowanie tej ścieżki szlaku

zapalnego może mieć korzystne działanie u pacjentów. W

oparciu o dostępne badania kliniczne Cystic Fibrosis

Foundation stwierdza,

że nie ma wystarczającej ilości

danych aby jednoznacznie ocenić skuteczność i

bezpieczeństwo stosowania leków

przeciwleukotrienowych u pacjentów powyżej 6-go roku

życia. Podobne wnioski zostały wysnute w przypadku

stosowania kromoglikanu sodu.

Stopień wiarygodności- niezadowalający

Antybiotyki makrolidowe

• Makrolidy są stosowane z dobrym efektem w

rozległym uogólnionym zapaleniu oskrzeli

(choroby podobnej w niektórych aspektach do

mukowiscydozy). Za prawdopodobny mechanizm

działania leków uważa się zarówno ich właściwości

przeciwbakteryjne jak i przeciwzapalne.

U pacjentów powyżej 6-go roku życia, u których

P.aeruginosa stale występuje w posiewach

mikrobiologicznych z dróg oddechowych, Cystic

Fibrosis Foundation zaleca przewlekłe stosowanie

zaleca przewlekłe stosowanie

azytromycyny w celu poprawy funkcji płuc i

zmniejszenia ilości zaostrzeń.

Stopień wiarygodności- zadowalający,

Antybiotyki

przeciwgronkowcowe

Gronkowce są często hodowane w posiewach

plwociny; szczególnie u małych dzieci z

mukowiscydozą. Panel ekspertów przeanalizował,

więc te badania kliniczne, w których zastosowano

antybiotyki przeciwgronkowcowe. U pacjentów

powyżej 6-go roku życia, Cystic Fibrosis

Foundation

Foundation nie zaleca profilaktycznego

nie zaleca profilaktycznego

stosowania antybiotyków przeciwgronkowcowych,

w celu poprawy funkcji płuc i zmniejszenia ilości

zaostrzeń

Stopień wiarygodności- zadowalający

Infekcje płucne u dzieci z CF

• S.aureus
• H.influenzae
• Pseudomonas aeruginosa

Leki rozszerzające oskrzela

U pacjentów powyżej 6-go roku życia,

Cystic Fibrosis Foundation zaleca

zaleca

przewlekłe stosowanie beta 2- mimetyków,

w celu poprawy funkcji płuc

Stopień wiarygodności- dobry

Ilość danych dotyczących leków

antycholinergicznych jest

niewystarczająca, aby jednoznacznie

ocenić ich skuteczność i bezpieczeństwo

N-acetylcysteina (NAC)

NAC depolimeryzuje śluz poprzez rozrywanie

mostków di- siarczkowych. Uważa się, że

przyczynia się to do zmniejszenia lepkości

śluzu i poprawia klirens dróg oddechowych.

Niestety ilość danych dotyczących leków jest

niewystarczająca, aby jednoznacznie

ocenić ich skuteczność i bezpieczeństwo.

Nanoemulsja

•

Nanoemulsja

oleju sojowego, wody, alkoholu i

surfaktanów. W infekcjach dolnych dróg oddechowych,

pod wpływem wysokiego ciśnienia jej składniki ulegają

rozproszeniu, tworząc krople mniejsze niż 400

nanometrów, skuteczna wobec wielu gatunków bakterii

(np. Streptococcus pneumoniae), grzybów, a nawet

wirusów..

Emulsja okazała się skuteczna wobec wszystkich

przebadanych szczepów, efektywna w obecności śluzu i

biofilmu – a więc w warunkach przypominających

naturalne środowisko płuc.

Zanim produkt zostanie dopuszczony do leczenia,

konieczne będzie przetestowanie go na zwierzętach, a

potem przeprowadzenie badań klinicznych na ludziach.

Autorzy sugerują, że może to zająć ok. 5 lat.

Hormony

Powód cięższego przebiegu mukowiscydozy u kobiet niż u

mężczyzn.

• Mukowiscydoza u kobiet przebiega ciężej, a średnia życia

kobiet z tą chorobą jest niższa. Pojawiają się różne hipotezy

wyjaśniające ten fakt.

•

negatywna rola estrogenu w oczyszczaniu płuc ze

śluzu.

• Estrogen hamuje transport wapnia, co w połączeniu z

typowymi zaburzeniami występującymi w mukowiscydozie,

znacznie upośledza transport wody poprzez nabłonek.

• Blokada działania estrogenu na nabłonek dróg

oddechowych można regulować płucny przebieg

mukowiscydozy

(Tamoksifen)

Rehabilitacja - FT

ad1): fizjoterapia klasyczna: drenaż i oczyszczenie

dróg oddechowych, inhalacje, oklepywanie,

ćwiczenia oddechowe, nauka efektywneo kaszlu

lub : fizjoterapia alternatywna: czynna współpraca

chorego w czasie cwiczeń oddechowych, i

drenażowych, , łączenie zmodyfikowanego drenaż

i i technik wspomagających pod kontrola

fizjoterapeuty lub samodzielnie.

Tu: TNW –

technika natężonego wydechu, TACO- technika

aktywnego cyklu oddechowego, AD – technika

drenażu autogenicznego, PEP- technika z

dodatnim ciśnieniem wydechowym , technika

zmiennegociśnienia oskrzelowego - Flutter

Rehabilitacja - FT

ad 2): słabość mięśni, małe przyrost masy –

prewencja skolioz, klatki beczkowatej, pleców
okrągłych, poprawa tolerancji duszności i
niekontrolowanego kaszlu, ćwiczenia
korekcyjne

ad 3) ćwiczenia związane z aktywnością

fizyczną: pływanie, rower, aerobic, gry
zespołowe – trening wytrzymałościowy dla
mięśni (napięcie, wytrzymałość
mm.oddechowych, tolerancja duszności,
poprawa czynności płuc)

Kompleksowa rehabilitacja

pacjentów z CF

•

Fizjoterapia dróg

oddechowych

•

Korekcja wad

postawy

•

Ćwiczenia ogólno

usprawniąjące

•

Trening fizyczny

FT - cele

Fizjoterapia – podstawowy element

standardowego leczenia CF

• zapobieganie progresji

• leczenie zmian układu oddechowego

• stosowana codziennie (nawet przy braku

objawów i dobrym stanie ogólnym)

• kontynowana przez całe życie, traktowana

jako „zabieg higieniczny” kształtujacy

postawe prozdrowotna

• planowana i modyfikowana (wiek,

motywacja chorego, zaawansowanie

choroby, sytuacja rodzinna)

CF - fizjoterapia

Do metod fizjoterapii stosowanych w

mukowiscydozie należą: najczęściej

stosowany w Polsce

drenaż ułożeniowy, a także nowe metody –
technika zmiennego ciśnienia wydechowego,
technika dodatniego ciśnienia

wydechowego,

technika natężonego wydechu oraz
technika aktywnego cyklu oddechowego

Długofalowy pogram

fizjoterapeutyczny da chorych

z CF

• przyzwyczajenie do systematycznego

wykonywania ćwiczeń i zabiegów

• jak najwcześniejsze wprowadzenie

czynnych form fizjoterapii

• dążenie do usamodzielnienia się

pacjentów – nauka autodrenażu

• standard: ocena rozwoju

psychmotorycznego do 3 r.ż.

• monitorowanie wzrostu i rozwoju dzieci

szkolnych

Przeciwwskazania do wykonywania

zabiegu oklepywania u dzieci

• niemowlęta
• krwioplucie
• zły stan skóry
• krzywica
• odma
• bezdech
• zaburzenia rytmu serca
• u dzieci z ryzykiem wzrostu ciśnienia

wewnątrzczaszkowego

Klasyczne metody fizjoterapii u

dzieci z CF w okresie zapalnym

•

aerozoloterapia - inhalacje z leków mukolitycznych –

tyloxapol, ambroxol, rh-dezoksyrybonukleaza

(pulmozyme), acetylocysteina, mesna, 10-15 min,

przed planowanym wysiłkiem fizycznym lub leki

rozszerzające oskrzela: salbutamol, fenoterol)

•

leczenie droga wziewną: antybiotyki z roztworem soli

fizjologicznej

•

intensywna antybiotykoterapia p.o./i.v.

•

drenaż ułożeniowy, zgodnie z grawitacją

•

procedura towarzysząca drenażowi: - sprawdzić p-

wskazana; ułożyć odpowiednio pacjenta; utrzymać te

pozycje przez odpowiedni długi czas; zastosować

technikiręczne przed zmianą pozycji; skutecznie

odksztuszać w pozycji drenażowej; zmiana pozycji,

powtórzenie postępowania, relaksacja.

Klasyczne metody fizjoterapii u

dzieci z CF w okresie zapalnym

• p-wskazania do drenażu w CF: odma, wysięki

opłucnowe, obrzęk płuc, zatorowość płucna, ONK

• klasyczne techniki: oklepywanie, w ułożeniach

drenazowych, drenaż autogenny z podwyzszonym

ciśnieniem w oskrzelach , z przedłuzonym

wydechach, prowokowany kaszel, zasosowanie

flutterów, PEPu.

• leczenie dietetyczne: dieta wysokokaloryczna (130%

zapotrzebowania na pokrycie wysilku oddechowego)

• suplementacja enzymów trzustkowych (kreon,

panzytrat) –500-1000j/kg m.c./posiłek

• suplementacja witamin rozpuszzalnych w tłuszczach

(A,D,E,K)

CF - fizjoterapia

Międzynarodowa Grupa Fizjoterapeutów

zajmująca się mukowiscydozą (International

Physiotherapy Group for Cystic Fibrosis -

IPG/CF) zaleca stosowanie tzw.

zaleca stosowanie tzw.

alternatywnych technik fizjoterapii klatki

piersiowej. Do technik tych zaliczamy

technikę natężonego wydechu, technikę

aktywnego cyklu oddechowego, drenaż

autogeniczny, technikę dodatniego ciśnienia

wydechowego - maska PEP oraz technikę

zmiennego ciśnienia oskrzelowego - Flutter.

Powtórzmy:

Do metod oczyszczania dróg

oddechowych należą:

1. Drenaż ułożeniowy

2. Technika zmiennego ciśnienia

wydechowego

3. Technika dodatniego ciśnienia

wydechowego

4. Technika natężonego wydechu

5. Technika aktywnego cyklu

oddechowego

Przypomnienie

Główne kierunki terapeutyczne w CF:

Zasady leczenia żywieniowego

* stosowanie diety bogatoenergetycznej celem zapobiegania

niedożywieniu; należy dostarczyć tym chorym 120-150%

zapotrzebowania energetycznego zdrowych rówieśników (białko

ok. 15% całkowitego zapotrzebowania, tłuszcze ok. 35-40%,

węglowodany ok. 45-50%)

* u niemowląt zaleca się jak najdłuższy okres karmienia piersią

* dietę ogólną można uzupełniać preparatami przemysłowymi

wysokoenergetycznymi

przy przypadku znacznych zaburzeń stanu odżywienia

należy zmodyfikować system dostarczania

energetycznego stosując żywienie nocne przez zgłębnik

nosowo-żołądkowy lub przezskórną endoskopową

gastrostomię (PEG); terapię taką można prowadzić w

warunkach domowych.

Główne kierunki terapeutyczne w

CF:

zasady leczenia żywieniowego

niezbędna jest przewlekła podaż witamin rozpuszczalnych w

tłuszczach (A, D, E, K)

* stosowanie suplementacji enzymów trzustkowych w zależności od

stosowanie suplementacji enzymów trzustkowych w zależności od

zaawansowania objawów niewydolności zewnątrzwydzielniczej

trzustki (dawki indywidualne pod kontrolą objawów klinicznych nie

przekraczając 2500j.lipazy /kg m.c./posiłek

, maksymalna dawka

dobowa 10 tys. j. lipazy/kg m.c. Zbyt duże dobowe dawki enzymów

są m.in. przyczyną występowania kolonopatii włókniejącej)

* skuteczność preparatów enzymatycznych można zwiększyć

podając H2-blokery lub inhibitor pompy protonowej

* współistnienie refluksu żołądkowo-przełykowego potwierdzone 24-

godzinnym moniotorowaniem pH w przełyku są wskazaniem do

terapii antyrefluksowej

Przeszczepianie płuc w

mukowiscydozie

• jest leczeniem ratującym życie z rozwiniętą

postacią choroby (FEV1<30%). Współczynnik

przeżycia zależy od rodzaju zabiegu i różni się

między ośrodkami. Wg danych z 1992 roku w

ośrodku brytyjskim wykonano 79 transplantacji

płuco-serca (HLT); przeżycie roku po operacji

przeżycie roku po operacji

przeszczepu płuc i serca wynosiło 69%:

50% przeżyło 5 lat i 35% – 8 lat, jeden

pacjent przeżył ponad 10 lat.

W 1996 roku

notowano przeżycie 1 roku w 70 % przypadków i

3 –letnie w 53 %. Największym problemem

Największym problemem

ograniczenia wykonywania przeszczepu

jest brak dawców i z tego powodu umiera

50% chorych oczekujących na zabieg

transplantacji.

Somatyczna terapia genowa

• przyczynowa forma terapii, wykorzystuje zdolność

wnikania wirusów do komórek i wprowadzania

tam swojego specyficznego DNA. Problemem są

koszty leczenia oraz wielokrotność powtarzania

terapii z uwagi na odnawianie się komórek w

tkance. Czynnikiem negatywnym jest silna

Czynnikiem negatywnym jest silna

odpowiedź immunologiczna organu eliminująca

mikroorganizmy i uszkadzająca drogi oddechowe.

• Nadzieje pokładane w terapii naprawczej genu nie

przyniosły na razie spodziewanego rezultatu w tej

nieuleczalnej chorobie.

Patofizjolo-

gia astmy

Najczęstsza choroba przewlekła układu

oddechowego; 15-20%dzieci

3 fenotypy:

Przemijające obturacyjne zapalenie

oskrzeli

Obturacyjne zapalenie oskrzeli w

wieku przedszkolnym nieobciążone

atopią

Astma atopowa IgE-zależna

Kliniczny podział astmy

w zależności od:

•

Częstości objawów

•

Częstości opuszczania zajęć szkolnych

z powodu zaostrzeń

•

Stopnia zaburzenia aktywności fizycznej

i niemożliwości uprawiania sportu

•

Budzenia się w nocy z powodu napadów

duszności

•

Objawowego/bezobjawowego przebiegu

w okresie międzynapadowym

Ocena dziecka z przewlekłą astmą

Leki

stosow

ane

astmie

oskrze

lowej

Badanie dziecka z napadem astmy oskrzelowej

Wskazanie do hospitalizacji

•

Brak poprawy klinicznej (duszność,

tachypnoe)

•

Wyczerpanie/zmęczenie dziecka

•

Znaczne obniżenie PEFR w stosunku

do normy dla wieku

•

Obniżenie saturacji krwi<92%

podczas oddychania powietrzem

atmosferycznym

Document Outline

Slide 1
Slide 2
Slide 3
Slide 4
Slide 5
Slide 6
Slide 7
Slide 8
Slide 9
Slide 10
Slide 11
Slide 12
Slide 13
Slide 14
Slide 15
Slide 16
Slide 17
Slide 18
Slide 19
Slide 20
Slide 21
Slide 22
Slide 23
Slide 24
Slide 25
Slide 26
Slide 27
Slide 28
Slide 29
Slide 30
Slide 31
Slide 32
Slide 33
Slide 34
Slide 35
Slide 36
Slide 37
Slide 38
Slide 39
Slide 40
Slide 41
Slide 42
Slide 43
Slide 44
Slide 45
Slide 46
Slide 47
Slide 48
Slide 49
Slide 50
Slide 51
Slide 52
Slide 53
Slide 54
Slide 55
Slide 56
Slide 57
Slide 58
Slide 59
Slide 60
Slide 61
Slide 62
Slide 63
Slide 64
Slide 65
Slide 66
Slide 67
Slide 68
Slide 69
Slide 70
Slide 71
Slide 72
Slide 73
Slide 74
Slide 75
Slide 76
Slide 77
Slide 78
Slide 79
Slide 80
Slide 81
Slide 82
Slide 83
Slide 84
Slide 85
Slide 86
Slide 87
Slide 88
Slide 89
Slide 90
Slide 91
Slide 92
Slide 93
Slide 94
Slide 95
Slide 96
Slide 97
Slide 98
Slide 99
Slide 100
Slide 101
Slide 102
Slide 103
Slide 104
Slide 105
Slide 106
Slide 107
Slide 108
Slide 109
Slide 110