Toczeń rumieniowaty
układowy
Dr med. Krzysztof Pałgan
Definicja
• Toczeń układowy jest to zespół
objawów dotyczących wielu narządów
i układów (m.in. Zmiany skórne,
zapalenie stawów, błon surowiczych i
nerek, objawy ze strony ośrodkowego
układu nerwowego, zmniejszenie
liczby płytek i leukocytów o przebiegu
przewlekłym, z zaostrzeniami i
okresami remisji.
Etiopatogeneza
• Czynniki genetyczne:HLA DR2,
DR3.
• Czynniki wirusowe?
• Czynniki środowiskowe:
promieniowanie nadfioletowe
• Autoprzeciwciała przeciw wielu
antygenom komórkowym,
tkankowym i narzadowym
Obraz kliniczny
• Objawy ogólne: osłabienie utrata masy ciała
• Objawy skórne:rumień w kształcie motyla na
nosie, zwiększone wypadanie włosów, zmiany
w obrębie paznokci.
• Śluzówki jamy ustnej, nosa, górnych dróg
oddechowych-wykazuja nadżerki,
owrzodzenia, rumień i blizowacenie.
• U ponad 20% chorych występuje objaw
Raynouda
• Martica aseptyczna kości-spowodowana
zmianami zapalnymi w naczyniach.
Objawy cd.
• Zapalenie mięśni,
• Zapalenie osierdzia,
• Zapalenie wsierdzia brodawkowe
typu Libmana-Sacksa, które
predysponuje do bakteryjnego
zapalenia wsierdzia.
• Zmiany płucne-ostre lub przewlekłe
śródmiąższowe zapalenie płuc,
zatorowość płucna.
Objawy cd
• Nerki- zajęte są u 50% chorych i
dotyczą kłębków (błoniaste
zapalenie), cewek oraz naczyń
nerkowych.
• Białkomocz, erytrocyturia,
• Objawy neurologiczno-
psychiatryczne:napady
padaczkowe,, zaburzenia pamięci,
ogniskowe uszkodzenie mózgu.
Objawy cd
• Niedokrwistość (normobarwliwa)
występuje u około 50% chorych.
• Niedokrwistość autoimmunohemolityczna.
• Leukopenia,
• Trombocytopenia,
• Zaburzenia krzepnięcia (przeciwciała
przeciwko czynnikowi:VIII,IX,XI, XII, XIII,
antykoakulant toczniowy – przeciwciała
antyfosfolipidowe.
Objawy cd.
• Objawy ze strony układu
pokarmowego:
• Trudności w połykaniu, choroba
wrzodowa żołądka, marskość
wątroby, toksyczne uszkodzenie
wątroby.
Kryteria rozpoznania
tocznia rumieniowatego
układowego
• Typowy rumień w kształcie motyla,
• Rumień krążkowy.
• Nadwrażliwość na światło sloneczne.
• Owrzodzenia jamy ustnej,
• Zapalenie stawów
• Zapalenie blon surowiczych (opłucnej,
osierdzia)zmiany w nerkach
utrzymujacy się białkomocz >0,5g/dobę
• Objawy neurologiczne
Kryteria rozpoznania
tocznia rumieniowatego
układowego cd.
• Objawy hematologiczne:
niedokrwiestość hemolityczna z
retikulocytozą, leukopenia poniżej
4tys, limfopenia poniżej 1500,
trombocytopenia poniżej 100 000.
• Komórki LE, przeciwciała przeciw
DNA, fałszywie dodatni odczyn
Wassermanna- ujemnym testem na
obecność kretków.
Toczeń układowy
indukowany przez leki
• Hydralazyna, prokainamid.
• Może indukować captopril, D-
penicylamina, sulfonamidy, sole
złota, sulfasalazyna, allopurinol,
estrogeny.
• Predysponowani sa chorzy z HLA –
DR4
• Przebieg jest łagodniejszy