Zaburzenia układu
wewnątrzwydzielniczego
Hormony
• Hormon – substancja aktywna biologicznie, w
organizmie spełnia rolę pewnego przekaźnika
informacji
Podział ze względu na rodzaj działania
• działanie parakrynne – hormon działa na
komórki sąsiadujące w stosunku do komórki,
która wyprodukowała hormon
• działanie autokrynne – hormon działa na tą
samą komórkę, która wyprodukowała hormon
– intakrynne – hormon zostaje wydzielony na
zewnątrz i wraca powrotem do komórki
– endokrynne – hormon dociera z biegiem krwi do
miejsca swojego przeznaczenia
Hormony
Podział ze względu na budowę chemiczną
• aminokwasowe - rozpuszczalne w wodzie, z
trudnością przenikają przez bariery lipidowe, np.
adrenalina, noradrenalina, dopamina, tyroksyna,
melatonina
• peptydowe (białkowe) - rozpuszczalne w wodzie,
działają na receptory błony komórkowej, np. hormon
wzrostu (GH)
• steroidowe - rozpuszczalne w tłuszczach, z łatwością
przenikają przez bariery lipidowe, wywierając wpływ
także na ośrodkowy układ nerwowy
– 11-dezoksysterydy
– 11-hydroksysterydy
– aromatyczne
Hormony
Podział ze względu na rodzaj kontroli
• kontrola typu nerwowego gruczołów dokrewnych
przez włókna współczulne (np. uwalnianie
adrenaliny)
• kontrola typu hormonalnego – hormon działa
pobudzająco lub hamująco na wydzielanie
gruczołu, np. wpływ hormonów tropowych
przysadki (np. hormony tropowe przysadki)
• kontrola typu metabolicznego – substrat lub
produkt przemiany materii hamuje lub pobudza
widzialnie hormonu (np. wpływ pobudzający
glukozy na wydzielanie insuliny i hamujący na
sekrecję glukagonu)
Układ dokrewny działa za pośrednictwem
zamkniętej pętli: sprzężeń zwrotnych (petle
krótkie, długie, ujemne i dodatnie),
podwzgórze
przysadka mózgowa
gruczoł docelowy
pętla
ujemna
duża
-
-
+
+
pętla mała
ujemna
-
-
Hormony
Mechanizm działania hormonów
• hormony działają z receptorem
– hormon nie przejdzie przez błonę –
receptor musi być w błonie
– hormon przejdzie przez błonę - cytozol
• powstaje kompleks „hormon –
receptor”
• cAMP (cykliczny AMP) – wtórny
przekaźnik informacji
Oś podwzgórze – przysadka
• podwzgórze – anatomiczna część
międzymózgowia, należy do układu
autonomicznego i jest połączone z
przysadką:
• → przez sieć naczyń krwionośnych:
przedni płat – liberyjny i statyny
• → neuronalnie: przez aksony do
tylnego płata – wazopresyna i
oksytocyna
• wazopresyna – hormon antydiuretyczny
(działanie antydiuretyczne – oszczędzanie wody
poprzez zwiekszenie jej resorpcji w nerkach),
wydzielany pulsacyjnie (odp. na bodziec)
zaburzenia:
• niedobór wazopresyny - moczówka prosta
– objawia się wielomoczem (poliuria)
– politypsja – patologiczne pragnienie
• nadmiar wazopresyny - zespół Schwarza i Barttera
– hipersekrecja, in. zwiększone wydzielanie wazopresyny
– zatrucie wodne – organizm nie potrafi wydalić wody
– dochodzi do przewodnienia hipotonicznego
– hemoliza krwi
– występowanie drgawek
– brak leczenia – zgon
• przysadka mózgowa – składa się z
3 płatów:
» przedni – syntetyzuje hormony peptydowe,
hormon wzrostu
» środkowy – w zaniku – hormony
melanotropowe
» tylny – magazyn wazopresyny i oksytocyny
hormon wzrostu (somatotropina) - GH
• hormon, którego produkcja i stężenie jest zależne od wieku (im
organizm jest starszy, tym mniej jest hormonów)
• nie działa bezpośrednio na metabolizm, działa przez
insulinopodobny czynnik wzrostu (IGF – 1, IGF – 2)
• zaburzenia:
– gigantyzm
• nadmierne wydzielanie GH
• nadmierny wzrost kości długich
• występuje podczas okresu dojrzewania
• jest to wzrost nadmierny ale proporcjonalny
– akromegalia
• nadmierne wydzielanie GH
• występuje u osób dorosłych, gdy przyrost kości jest już zakończony
• rozrost tkanek miękkich (przerost np. dłoni, stóp, języka, małżowin
usznych), deformacja stawów i kości
• → gigantyzm i akromegalia są kojarzone z wystąpieniem
gruczolaków – guzów tkanki nowotworowej, których komórki
produkują hormony – w tym przypadku produkcja somatotropiny
– karłowatość przysadkowa
• niski wzrost + nawet upośledzenie umysłowe,
niedorozwój płciowy
• przyczyna: nacieki zapalne, guzy nowotworowe
w obrębie przysadki lub w jej sąsiedztwie
– karłowatość Larona – brak receptorów
dla somatotropiny
• → przyczyna obu typów karłowatości:
niskie stężenie lub brak produkcji
somatomedyny (przy prawidłowyn
wydzielaniu GH)
Tarczyca
– pęcherzyki tarczycowe – miąższ tarczycy → magazyn hormonów
tarczycy (tyroksyna, kalcytonina)
Jod – niezbędny pierwiastek do prawidłowego funkcjonowania tarczycy;
dobowe zapotrzebowanie: ok. 150 μg
• brak jodu – zmiany wielkości gruczołu (wole)
• nadmiar jodu – efekt (zespół) Wolff – Chaikoffa – gdy dochodzi do
wzrostu stężenia jodu (np. przy spożyciu) – zahamowanie
wydzielania z tarczycy hormonów tyroksyny (wzmożone zuzycie
tlenu) i trójjodotyroniny
•
zaburzenia:
• zmiany wielkości gruczołu – wole
• zmiany spoistości gruczołu – guzki w obrębie tarczycy
• nadczynność: wzrost stężenia T
3
i T
4
→ tyreotoksykoza (częściej
występuje u kobiet; jest to związane z zaburzeniami
autoimmunologicznymi)
Tarczyca
Nadczynność
• gruczolak przedniego płata przysadki – hipersekrecja TSH
• choroba Gravesa – Basedowa
– o podłożu autoimmunologicznym (przeciwciała IgG przeciw
receptorom TSH)
– objawy
» oftalmopatia (wytrzeszcz oczu); nieleczona – utrata wzroku
» obrzęk przedgoleniowy – obrzęk i zaczerwienienie przedniej
części goleni stopy; świąd skóry
» zaburzenia głosu
» nerwowość, nadpobudliwość
• choroba Plummera
– gruczolak tarczycy produkujący T
3
i T
4
– TSH ulega znacznemu obniżeniu
• zapalenie tarczycy
– niekontrolowane uwalnianie zgromadzonego T
3
i T
4
– poziom TSH maleje
Nadczynność tarczycy
objawy w nadczynności tarczycy:
– zwiększona przemiana materii
– szczupła sylwetka
– pobudzenie
– nerwowość
– zwiększenie potliwości
– objaw „aksamitnej skóry” – skóra gładka, miękka i miła w
dotyku
– rozwój krążenia hiperkinetycznego – zwiększenie objętości
krwi krążącej z przyspieszoną czynnością serca, zwiększenie
jego objętości wyrzutowej → tzw. serce tarczycowe, zespół
tarcz(yc)owo – sercowy
• tachykardia
• kołatanie serca
• szmery sercowe
• zmiany w zapisie EKG
PRZEŁOM TARCZYCOWY
• PRZEŁOM TARCZYCOWY – stan
ostrego zagrożenia życia !!!
– niewydolność narządów, układów
– diagnoza na obrazie klinicznym
• temp. 38, 39
0
C
• tachykardia > 140
• pobudzenie OUN (ośrodkowego układu
nerwowego)
• przyczyny:
– zapalenie tarczycy
– zabiegi w pobliżu tarczycy
– skutek nadmiernego badania palpacyjnego
Niedoczynność tarczycy
defekt wrodzony
• anomalie anatomiczne
• kretynizm
– niedorozwój umysłowy
– upośledzenie wzrostu
– upośledzenie słuchu
– starczy wygląd
• usunięcie tarczycy
defekty nabyte
• zniszczenie miąższu w przebiegu procesu zapalnego
• przeciwciała przeciw receptorom TSH
• niedobór (wole niedoczynne) bądź nadmiar jodu (zespół Wolff –
Chaikoffa)
• leki hamujące syntezę hormonów tarczycy (sole litu)
• choroba Hashimoto
– przewlekłe zapalenie gruczołu tarczowego
– równomierne powiększenie gruczołu tarczowego
– najczęstszy rodzaj zapalenia tarczycy
Przytarczyce
Przytarczyce - 2 pary gruczołów
umieszczone na górnym i dolnym
biegunie tarczycy
• Parahormon → hormon polipeptydowy –
zaburzenie:
Tężyczka – niedobór wapnia we krwi +
niedobór magnezu
• występowanie drętwień, mrowień w
obrębie języka, warg, palców dłoni i nóg
• kurcze mięśni rąk i nóg
• bóle mięśni
Cukrzyca
• Cukrzyca - przewlekła choroba
metaboliczna, o heterogennym
charakterze; charakteryzuje się
przewlekłą hiperglikemią i
nieprawidłową przemianą
węglowodanów, tłuszczów i białek
Cukrzyca
Typu I
– „insulinozależna”
– z reguły < 30 r.ż.
– brak insuliny → skutek zniszczenia komórek β na
drodze autoimmunologii lub w wyniku działania
czynników środowiskowych, takich jak:
• zakażenia wirusowe
– wrodzona różyczka
– świnka
– CMV – wirus cytomegalii
– Coxackie (mimikra antygenowa)
• hipoteza diety stosowanej w żywieniu
niemowląt – skrócenie naturalnego karmienia
(zastąpienie mlekiem krowim)
– istnieje predyspozycja genetyczna
Cukrzyca
Typu II – „insulinoniezależna”
– zaburzenia działania i wydzielania insuliny
– występuje insulinooporność
– wydzielanie stopniowo spada niszcząc nadmiernie
obciążone komórki β
– najczęściej u osób starszych, z otyłością lub innymi
zaburzeniami metabolicznymi
• patogeneza → eksperci: cukrzyca typu II – składowa zespołu
dysmetabolicznego
(zespół X)
• występowanie wrodzonego upośledzenia działania insuliny
• insulinooporność prowadząca do hiperglikemii
• otyłość, siedzący tryb życia, starzenie się, itp.
Cukrzyca
Typu III
• genetyczne upośledzenie funkcji komórek β
• genetyczne upośledzenie działania insuliny
• choroby części zewnątrzwydzielnczych
trzustki (np. mukowiscydoza)
• endokrynopatia (np. akromegalia, zespół
Cushinga)
• cukrzyca wywołana lekami
• infekcje (np. różyczka, CMV)
Cukrzyca
Typu IV = cukrzyca ciężarnych -
przejściowe zaburzenie u zdrowych kobiet,
ustępujące po zakończeniu ciąży; u ok.
połowy ciężarnych kobiet z cukrzycą, ok.
15 lat po zakończeniu ciąży rozpocznie się
pełnoobjawowa cukrzyca typu II
Cukrzyca
Rozpoznanie cukrzycy
– objawy cukrzycy oraz przygodna glikemia ≥
200 mg/dl.
– FPG ≥ 126 mg/dl (test obciążenia glukozą)
– glikemia > 200 mg/dl w 2. godzinie
• stany przedcukrzycowe
• upośledzona tolerancja glukozy IGT w 2.
godzinie OGTT glikemia ≥ 140 mg/dl i
< 200 mg/dl.
• upośledzona glikemia na czczo IFG FPG
≥ 110 mg/dl i < 126 mg/dl
Cukrzyca
Powikłania
• zaburzenia w naczyniach krwionośnych
– makroangiopatia (duże naczynia)
• choroba wieńcowa
• miażdżyca naczyń obwodowych
• choroba naczyń mózgowych i udar niedokrwienny mózgu
– mikroangiopatia (raczej przewlekłe)
• retinopatia – uszkodzenie naczyń w siatkówce
oka
• neuropatia – zaburzenia mikrokrążenia nerwów;
zaburzenia odczuwania bólu, temperatury
• nefropatia – uszkodzenie naczyń nerkowych
Cukrzyca
Ostre powikłania
• śpiączka cukrzycowa
– hipersmolarna ( u osób typu II)
– hiperglikemiczna / ketonowa ( w typie I)
• hipoglikemia – diagnoza i triada Whipple’a:
» glikemia < 2, 5 mmol / l
» objawy hipoglikemii
» ustąpienie objawów po podaniu glukozy
Nadnercza
• Nadnercza:
• rdzeń – katecholaminy (adrenalina i noradrenalina)
– guz chromochłonny rdzenia nadnerczy → hipersekrecja
katecholamin → nadciśnienie oporne na leki
• kora – hormony steroidowe
– zespół nadnerczowo-płciowy
• wrodzony przerost nadnerczy związany z występowaniem
bloków enzymatycznych na szlaku biosyntezy glikokortykoidów i
mineralokortykoidów
• pod wpływem ACTH nadnercza zwiększają produkcję
androgenów
• klasyczny przerost nadnerczy ujawnia się po porodzie lub w
dzieciństwie
• zaburzenia elektrolitowe, występowanie nadciśnienia
tętniczego, maskulinizacje i hirsutyzm, obojnactwo płodów XX
Nadnercza
nadczynność nadnerczy
Niedoczynność
nadnerczy
choroba Addisona (Cisawica)
• przewlekła niedoczynność nadnerczy
• niedostateczne wytwarzanie hormonów w
korze nadnerczy, niszczone przez
przeciwciała (autoimmunologia), m.in.
przez gruźlicę
objawy:
– ogólne osłabienie i łatwe męczenie się
– brunatne (cisawe) przebarwienie skóry,
hiperpigmentacja
– napady hipoglikemii (niedociśnienie tętnicze)