Guzy Oczodołu
Guzy Oczodołu
Witold Kokot
Objawy kliniczne
•
ZABURZENIA OSADZENIA GAŁKI OCZNEJ
• – Wytrzeszcz osiowy (zmiany zlokalizowane
wewnątrz stożka mięśniowego) – Wytrzeszcz
pozaosiowy ( kierunek zależny od lokalizacji guza)
• WIELKOŚĆ WYTRZESZCZU
– pomiar za pomocą linijki
opartej o boczny brzeg oczodołu lub
egzoftalmometrem Hertla. Pomiar wykonujemy w
pozycji stojącej i leżącej. Średnio odległość szczytu
rogówki od brzegu bocznego oczodołu wynosi ok.
20mm. Różnica pomiędzy oczami większa niż 2
mm jest podejrzana bez względu na wartości
bezwzględna.
• FAŁSZYWE WRAŻENIE WYTRZESZCZU
• – asymetria twarzy
– znaczne jednostronne
powiększenie gałki ocznej
– jednostronna retrakcja powieki
–
zapadniecie gałki ocznej po przeciwnej stronie.
• DYSTOPIA (zmiana położenia gałki w
płaszczyźnie wieńcowej)
-
pionowa
• ku dołowi
- neurofibroma
- lymphoma
-
medulloblasto
ma
- schwannoma
• ku górze
- guzy zatoki
szczękowej
- lymphoma
- guzy woreczka
łzowego
- guzy przerzutowe
• - pozioma
• do boku do przyśrodka
- guzy nosogardzieli guzy gruczołu
łzowego
- guzy przerzutowe oponiak skrzydła
- guzy woreczka łzowego mniejszego
k.klinowej
• Wytrzeszcz - podział
1. OSTRY - Stany zapalne - ropowica
- Złamania ściany oczodołu
- Krwiak oczodołu
- Obrzęk alergiczny
- Guz rzekomy
- Nowotwory złośliwe o szybkim
wzroście
- Odma oczodołu
2. NACZYNIOWY - przepuszczający
- tętniący
3. METABOLICZNY - Choroba Graves - Basedow
4. PRZEWLEKŁY -Nowotwory łagodne
5. JEDNOSTRONNY / OBUSTRONNY
WYTRZESZCZ OBUSTRONNY:
- OFTALMOPATIA NACIEKOWA
- CHŁONIAK
- ZAPALENIE NACZYŃ
- GUZ RZEKOMY
- GUZ PRZERZUTOWY
- PRZETOKA TĘTNICZO - JAMISTA
- ZAKRZEP ZATOKI JAMISTEJ
- BIAŁACZKA
- NEUROBLASTOMA
• ZAPADNIECIE GAŁKI OCZNEJ (enophthalmus)
• - zaburzenia kostne w wyniku, których dochodzi do
powiększenia objętości oczodołu
– zanik tkanek miękkich
wewnątrz oczodołu –
fałszywe wrażenie zapadnięcia (zanik gałki ocznej ,
małoocze)
• ZABURZENIA RUCHOMOŚCI GAŁKI OCZNEJ
• - ruchomość czynna (zdolność chorego do samoistnego
poruszania gałką oczną)
– bierna (wymuszony ruch gałki
ocznej poprzez bezpośrednie pociąganie za mięśnie
zewnątrzgałkowe przez badającego)
• OBRZĘK POWIEK I SPOJÓWEK
• SŁYSZENIE SZUMU (osłuchiwanie oczodołu stetoskopem)
• ZMIANY DYNAMICZNE - zmiana stopnia wytrzeszczu
zależna od położenia głowy, obj. Valsalvy, ucisku na zyłę
szyjną, polsacja zgodna z tętnem
• PALPACJA GUZA – należy określić jego spoistość,
przesuwalność względem gałki ocznej oraz ścian oczodołu
• ZABURZENIA WIDZENIA - może być spowodowane:
• - łzawieniem
- zapaleniem, owrzodzeniem rogówek wynikające z
niedomykalności szpary powiekowej
-
- fałdami naczyniówki – zmiana kształtu gałki ocznej
poprzez ucisk guza od zewnątrz
•
-
obrzękiem tarczy pęczka wzrokowego
-
zanikiem tarczy pęczka wzrokowego
ZMIANY PATOLOGICZNE
OCZODOŁU SPOTYKANE U
DZIECI
• ZAKAŻENIA
• – przedprzegrodowe zmiany zapalne oczodołu:
wtórne nadkażenie ran skóry
progresja zapalenia woreczka łzowego, jęczmienia
ukąszenie przez owada
zapalenia odogniskowe wtórne do zapalen ucha
środkowego,
górnych dróg oddechowych
- pozaprzegrodowe zmiany zapalne oczodołu należą do stanów
zagrażających życiu. Mogą wystąpić w każdym wieku; najczęściej u
dzieci.
Etiologia: 1. Przejście procesu zapalne z zatok przynosowych
(najczęściej
zatoki sitowe)
2. Progresja przez ciągłość wtórna do zapaleń
przedptrzegrodowych
3. Rozprzestrzenienie się zakażenia lokalnego np.
zapalenia
woreczka łzowego, zmiany zapalne okołozębowe,
4. Rozsiew droga krwi
5. W wyniku urazów penetrujących przegrodę oczodołowa
6. Jatrogenne po przebytym zabiegu operacyjnym dróg
łzowych,
oczodołu, siatkówki
LECZENIE – Konieczna hospitalizacja. Antybiotykoterapia
o szerokim spektrum (należy uwzględnić antybiotyki
działające na bakterie beztlenowe) . Monitorowanie
funkcji pęczka wzrokowego. Leczenie chirurgiczne
tylko w przypadku:
• Oporność na antybiotyki
• Ropień oczodołu lub podokostnowy
• Neuropatia nerwu wzrokowego
• Obniżanie się ostrości wzroku
• Nietypowy przebieg wymagający wykonania punkcji
diagnostycznej
• GUZ RZEKOMY- idiopatyczne, nieswoiste zapalenie tkanek
oczodołu, nieinfekcyjne,bez cech atypii komórkowej,
podejrzenie odczynu immunologicnego. Częściej u płci
męskiej. Może występować obustronnie. Objawy: ból,
wytrzeszcz, zaburzenia ruchomości gałki ocznej, zaburzenia
widzenia, objawy spojówkowo/rogówkowe. Leczenie :
Sterydoterapia ogólna/miejscowa Cytostatyki (cyklosporyna
A) Leczenie chirurgiczne, radioterapia.
• TORBIEL SKÓRZASTA – łagodny potworniak o charakterze
torbielowatym powstaje jako wynik przemieszczenia ektodermy w
okolicę podskórną. Najczęściej zlokalizowane w okolicy kąta
zewnętrznego oczodołu. Występują jako guzy przedprzegrodowe
lub pozaprzegrodowe
• Leczenie operacyjne
• NACZYNIAK WŁOSOWATY – występuje najczęściej w
pierwszych
6 miesięcy życia, zwykle jednostronnie, penetruje do
oczodołu. Charakteryzuje się szybkim wzrostem i powolną
inwolucją do 1-2 lat. Powoduje zmiany powierzchowne i
głębokie
• Naczyniak włosowaty - leczenie
• Obserwacja, farmakologiczne: triamcinolon +
methylprednisolon, sterydoterapia ogólna, radioterapia (tylko w
wyjątkowych przypadkach), laseroterapia (zmiany
powierzchowne), leczenie chirurgiczne
• rokowanie dobre :
30% - inwolucja do 3 r.ż
60% - inwolucja do 4 r.ż
10% - inwolucja do 7 r.ż
• NACZYNIAK JAMISTY- zmiana o charakterze łagodnym,
powolnym wzroście najczęściej wrodzona. Często ujawnia
się dopiero w 20-40 roku życia. Lokalizacja w stożku
mięśniowym, rzadziej pozastożkowo. W badaniu MRI - T
1
isointensywny do mięśni
T
2
hyperintensywny do mięśni
• Naczyniak jamisty - leczenie
• Chirurgiczne, radioterapia - bez efektu
• NACZYNIAK CHŁONNY -
rzadki występujący guz oczodołu,
wywodzący się z przestrzeni limfatycznych. Zmiany
powierzchowne i głębokie
• Naczyniak limfatyczny - leczenie
• Obserwacja , chirurgiczne - trudne i niebezpieczne.Często
występujące nawroty. Promienioczułość ograniczona.
Rokowanie niepewne.
• MIĘSAK PRĄŻKOWANO – KOMÓRKOWY -
najczęstszy guz
poch.mezenchymalnego u dzieci. Stanowi 3,4 % wszystkich
guzów złośliwych u dzieci. Pochodzi z mezenchymalnych
prekursorów mm. Prążkowanych. W 70% przypadków - I
dekada życia (średni wiek 7-8 lat). Występowanie u chłopców
częstsze ok. 62%. Myoglobulina jest jego specyficznym
markerm immunohistochemicznym. Rozróznia się nastepujace
stadia zaawansowania:
I. guz ograniczony - do całkowitego usunięcia
II. guz miejscowo rozlany, zajęte węzły chłonne
III. guz duży po niekompletnej resekcji
IV. odległe przerzuty
• Rhabdomyosarcoma – leczenie
• wycięcie chirurgiczne (egzenteracja w guzach
opornych na radioterapię lub nawracających),
miejscowa radioterapia: stadium II/III, dodatkowa
chemioterapia (vincristina, actinomycina D,
cyclofosfamid). Rokowanie - 5-letni okres przeżycia -
95% przypadków
• GLEJAK NERWU II -
dzieci - średni wiek 8 ok. lat. W
28% - izolowane zajęcie n.II ; 78% - zajęte
skrzyżowanie n II i śródmózgowie ; 29% -
skojarzony z neurofibromatozą typ1. Powoduje
powolną utratę widzenia, zanik n.II, wytrzeszcz. W
badaniu MRI - T
1
hypotensyjny do mięśni w T
2
zróżnicowany do mięśni. Ulega wzmocnieniu po
gadolinie.
• GLEJAK NERWU II – Leczenia
Obserwacja – przy zachowaniu dobrego widzenia.
Chirurgiczne - jeśli guz dochodzi do skrzyżowania
nn.II lub jeśli występują silne dolegliwości bólowe
bądź duży wytrzeszcz. Radioterapia – metoda
kontrowersyjna. Rokowanie co do widzenia złe.
• 10% - śmiertelność
20% - jeśli zajęte skrzyżowanie
55% - jeśli zajęte śródmózgowie
• NERWIAKO – WŁÓKNIAK – Pochodzi z nerwów
obwodowych unerwiających wszystkie struktury gałki
ocznej i oczodołu. Może występować wieloogniskowo.
Dotyczy nn.czuciowych głównie górnej część oczodołu.
W 12% przypadków skojarzonych z neurofibromatozą.
Powolny wzrost, bezbolesny wytrzeszcz, niedoczulica.
• Neurofibroma – leczenie
Obserwacja, leczenie chirurgiczne. Należy spodziewć
się wznowy guza, jeśli nie zauważono drugiego
ogniska.
• BIAŁACZKA LIMFOCYTARNA – Stanowi 75%
wszystkich białaczek u dzieci. zmiany oczodołowe
występują w późnej fazie pod postacią nacieków n.II,
błony naczyniowej, w ciele szklistym, siatkówce.
Wytrzeszcz najczęściej jednostronny.Mogą wystapic
zmiany destrukcyjne kości
• Białaczkowe zmiany w oczodole -leczenie
Chemioterapia, radioterapia. Rokowanie co do
widzenia – dobre. Rokowanie co do życia - niepewne
• PRZERZUTY RDZENIAKA NIEDOJRZAŁEGO
NADNERCZY, NEUROBLASTOMA, MIĘSAKA
GRANULOCYTOWEGO (chloroma), HISTIOCYTOZA
KOMÓREK LANGERHANSA
• PRZEPUKLINA MÓZGOWA
ZMIANY PATOLOGICZNE
OCZODOŁU U DOROSŁYCH
• OFTALMOPATIA TARCZYCOWA - Jest wynikiem reakcji
autoimmunologicznej, w której czynnik humoralny
(przeciwciało IgG) wywołuje:
- Zmiany zapalne w obrębie
mięsni zewnątrzgałkowych; pleomorficzne nacieki
komórkowe powodujace zwiekszenie wydzielania
glukozaminoglikanów wraz z osmotycznym wiązaniem
wody. (powiększenie objętości do 8x)
- Zapalny naciek komórkowy wywołany limfocytami,
plazmocytami, makrofagami, komórkami tucznymi
tkanki śródmiąższowej tłuszczu oczodołu i gruczołu
łzowego (powiększenie objętości oczodołu) Sam wzrost
ciśnienia wewnatrzoczodołowego powoduje retencję
płynów i dalsze powiekszanie objetości.
• Objawy kliniczne: Oftalmopatia może wyprzedzać,
współwystepować lub wystąpić po nadczynności tarczycy. Główne
cechy to: 1. Zajęcie tkanek miękkich – obrzęk
okołooczodołowy, powiek.
Przekrwienie spojówek i nadtwardówki. Obrzęk spojówki i
mięska
łzowego. Górne rąbkowe zapalenie spojówki i rogówki. Zespół
suchego oka.
2. Retrakcja powieki – jest wynikiem przykurczu dźwigacza
powieki, nadczynności kompleksu mięśniowego (dźwigacz powieki/
mięsień prosty górny, stymulacja mięśnia oczodołowego Mullera)
• Objaw Dalrympla – retrakcja w pozycji pierwotnej
• Objaw von Graefego – niepodażanie powieki górnej
przy patrzeniu w
dół
• Objaw Kochera – „przestraszony” wygląd twarzy
nasilajacy się przy
fiksacji
3. Wytrzeszcz – najczęściej osiowy
jedno lub obustronny, symetryczny/asymetryczny,
często trwały. 4.
Neuropatia nerwu wzrokowego – występuje u ok. 5%
chorych. Jest ciężkim powikłaniem wynikającym z
ucisku pęczka wzrokowego i jego unaczynienia w
obrębie szczytu oczodołu przez powiekszone mięśnie
zewnątrzgałkowe.
• 5. Miopatia restrykcyjna - Uszkodzenie mięśni
zewnątrzgałkowych powodujące zaburzenia ruchomości gałki
ocznej. W kolejności częstości występowania dochodzi do
uszkodzenia mięśnia prostego dolnego, przyśrodkowego,
górnego, bocznego.
Leczenie – miejscowe środki nawilżające, zaklejanie powiek
( w ciężkich przypadkach zszycie szpary powiekowej),
unoszenie głowy podczas snu. Radioterapia, sterydoterapia.
Leczenie chirurgiczne polegajace na dekompresji oczodołu
poprzez resekcje jego ścian.
• PSEUDOTUMOR
• GUZY PRZERZUTOWE – Stanowią ok..2-3% guzów oczodołu. W 4% są
to zmiany obustronne.
Źródła ognisk przerzutowych:
rak sutka 53%
gruczolakorak prostaty 11%
rak żołądka 11%
rak oskrzela 4%
mięsaki i inne 21%
• GUZY Z SĄSIEDZTWA – Stanowią przejście procesu nowotworowego z
zatok przynosowych. Rak zatoki szczękowej, sitowej, nosowogardłowy.
• NACZYNIAK JAMISTY
• NACZYNIAK CHŁONNY
• GUZY GRUCZOŁU ŁZOWEGO
• CHŁONIAK – Jest wynikiem
proliferacji limfocytów B
monoklonalnych.
Występuje w wiek 50-70 lat. Charakteryzuje się masą guza
w przedniej części oczodołu. Powoduje wytrzeszcz, diplopię,
ptozę, obrzęk powiek.W 75% - jednostronnie, 25% -
obustronnie w 40% - objawy uogólnione. Często obserwowana
predylekcja do gruczołu łzowego
– leczenie : obserwacja, radioterapia, chemioterapia. W przypadku procesu
uogólnionego - rokowanie co do życia niepewne
• OPONIAK
• TORBIEL SKÓRZASTA
• GUZY GRUCZOŁU ŁZOWEGO
• GUZY GRUCHOŁU ŁZOWEGO - Częstość występowania nowotworów
wywodzących się z gruczołu łzowego wynosi:
guz mieszany
18%, reaktywna hyperplazja limfoidalna 9%, rak
gruczołowo-torbielowaty 7% , chłoniak 4%, rak śluzowo-
epidermalny 3%,
gruczolakorak 2%, zmiany plasmocytoidalne 1%
1. Guz mieszany zlokalizowany jest najczęściej w
części oczodołowej gruczołu łzowego. Jego utkanie
stanowią elementy nabłonkowe i mezenchymalne.
Stanowi 3-5% wszystkich guzów oczodołu.
Występuje pomiędzy II–V dekadą życia, częściej u płci
męskiej.
Charakteryzuje się powolnym wzrostem > 12
miesięcy. Charakterystyczne są dla tego guza ogniska
kalcyfikacji oraz otorebkowane.
Leczenie - chirurgiczne
usuniecie guza wraz z torebką.
2. Rak gruczołowo-torbielowaty (cylindroma) Stanowi 30%
guzów pochodzenia nabłonkowego gruczołu łzowego. Jest
najczęściej występującym guzem złośliwy wywodzącym się
z gruczołu łzowego.
Występuje w IV dekada życia, częściej u kobiet.
Charakteryzuje się szybkim wzrostem - do 5 miesięcy.
Często towarzyszą mu dolegliwości bólowe. W obrębie
masy guza widoczne ogniska kalcyfikacji. Powoduje
destrukcję kości oczodołu.
Leczenie – chirurgiczne, radykalne wycięcie en bloc.
Często konieczna jest egzenteracja
łącznie z resekcja kości przylegającymi do
masy guza. Wskazana dodatkowo
radioterapia jako uzupełnienie
zabiegu chirurgicznego.
Rokowanie niepewne.
Nowotwór cechuje wysoka
śmiertelność.
• DIAGNOSTYKA OCZODOŁU
-WYWIAD, BAD. PRZEDMIOTOWE
(OGLĄDANIE, PALPACJA, EGZOFTALMOMETRIA)
- BADANIE W KIERUNKU CHORÓB UKŁADOWYCH,
METABOLICZNYCH
(CHOROBA GRAVES - BASEDOW, CH.
SPICHRZENIOWE, BIAŁACZKA)
- BADANIA DIAGNOSTYCZNE I RZUTU: RTG, USG, TK
-BADANIA DIAGNOSTYCZNE II RZUTU:
ARTERIOGRAFIA, FLEBOGRAFIA, MRI,
SCYNTYGRAFIA, TERMOGRAFIA
- BADANIA TKANKOWE: BIOPSJA, WYCINEK
USG:
- Głowica 7 - 15 MHz
- ULTRADŹWIĘKI NIE PRZECHODZĄ PRZEZ KOŚCI
- DOBRE W LOKALIZACJI CIAŁ OBCYCH
- BADANIE DOPLEROWSKIE
ZABURZENIA NACZYNIOWE
ZABURZENIA PRZEPŁYWU
TK:
- OBRAZUJE STRUKTURY OCZODOŁU (TK.
MIĘKKIE, KOŚCI)
- CIAŁA OBCE NIEMETALICZNE/METALICZNE
- Z KONTRASTEM (NACZYNIA OCZODOŁU, GUZY
ZŁOŚLIWE, MALFORMACJE NACZYNIOWE )
- PARATRÓJWYMAROWY
MRI
- BRAK PROMIENIOWANIA JONIZUJĄCEGO
- RÓŻNICOWANIE ANOMALII NACZYNIOWYCH I
ZMIAN NEUROLOGICZNYCH
- NIEMOŻNOŚĆ OCENY KOŚCI
- RÓŻNICOWANIE GLEJAKÓW I OPONIAKÓW
- NIE WYKONUJE SIĘ W PRZYPADKU PODEJRZENIA
OBECNOŚCI CIAŁ OBCYCH METALICZNYCH.
ARTERIOGRAFIA
- OBARCZONA RYZYKIEM POWIKŁAŃ
NEUROLOGICZNYCH I NACZYNIOWYCH
(METODA INWAZYJNA)
- METODA SELEKTYWNA ( TT. SZYJNE ZEWN.,
WEWN