KŁĘBUSZKOWE

ZAPALENIA NEREK.

ZESPÓŁ

NERCZYCOWY I

ZESPÓŁ

NEFRYTYCZNY

Choroba charakteryzująca się

pierwotnym uszkodzeniem kłębuszka

nerkowego. Wszystkie inne zmiany

widoczne w badaniu

histopatologicznym lub objawiające

się w badaniu klinicznym są wtórne

do uszkodzenia kłębuszków.

Kłębuszkowe

zapalenie nerek

Pierwotne

KZN

Wtórne KZN

Glomerulopati

Nefropatie o podłożu

genetycznym

Klasyfikacja KZN

(I)

Pierwotne
KZN

Związane z KI

Anti-GBM KZN

OKZN

Nefropatia IgA

MemKZN

BRKZN typ I i II

Etiologia
nieznana

MCD

FSGS

MesGN

Klasyfikacja KZN (II)

Wtórne KZN

Etiologia
immunologiczna

Inna etiologia



Nefropatia

cukrzycowa



Amyloidoza



SLE i inne

kolagenozy



Plamice



Zapalenia

naczyń



Krioglobulinemia



Uogólnione

infekcje



Sarkoidoza

Klasyfikacja KZN (III)

Podłoże
genetyczne



Z. nerczycowy typ finski

(NPHS1 -
nefryna)



Rodzinny z. nerczycowy

(NPHS2 - podocyna)



DMS (WT1)



FSGS 1 (19q13, ACTN4 - 

actyna)



FSGS 2 (11q21-22)



Zespól Denys-Drash (WT1)

Defekt białek nerkowych

Defekt białek nie-
nerkowych



Nefryt rodzinny



Z. Paznokciowo-rzepkowy

(kol. III)



Z. Alporta (kol. IV)



Z. Galloway-Mowat

MCD

FSGS

MCGN

Inne

50%

100%

Wiek w latach

Częstość KZN u dzieci



Focal (ogniskowe)

niektóre, ale nie

wszystkie kłębuszki



Diffuse (rozlane)

wszystkie lub prawie

wszystkie kłębuszki



Segmental (segmentowe)

– część

kłębuszka



Global (globalne)

- cały kłębuszek

Zmiany w mikroskopie

immunofluorescencyjnym

Ogniskowe Segmentalne

Linijne

Ziarnist
e

Mezangialne Podnabłonkowe



Immunoglobuliny (IgM, IgA,

IgG)



Składowa C3 dopełniacza



Składowa C4 dopełniacza



Składowa C1q dopełniacza



Fibrynogen



Immunoglobuliny (IgM, IgA,

IgG)



Składowa C3 dopełniacza



Składowa C4 dopełniacza



Składowa C1q dopełniacza



Fibrynogen

Podśródbłonkowe

Zespoły kliniczne

Zespół

nerczycowy

Zespół

nefrytyczny

Bezobjawowy

białkomocz i/lub

krwinkomocz

Zespoły

kliniczne

Kilka zespołów

Jedna

choroba

Jeden zespół

Kilka

chorób

Zespół

nerczycowy (ZN)

zespół objawów klinicznych i

laboratoryjnych związanych z

nadmierną utratą białka z

moczem, przekraczającą

możliwości kompensacyjne

ustroju

Zespół nerczycowy (ZN) -

przyczyny



Glomerulopatie pierwotne i wtórne



Glomerulopatie wrodzone



Zatrucia: metale ciężkie, heroina



Reakcje polekowe: NLPZ, Ryfampicyna,

Penicylamina



Zakażenia: bakteryjne, wirusowe,

pasożytnicze



Odczyny alergiczne



Zastój w żyle nerkowej

Zespół nerczycowy

(ZN)



Białkomocz powyżej 3,5 g/d (50

mg/kg m.c./d lub 40 mg/m

/h)



Hipoalbuminemia – poniżej 2,5g/l z

dysproteinemią



Hipercholesterolemia



Obrzęki

OBRZĘKI



Alergia



Zapalenie spojówek



Zapalenie zatok obocznych nosa



Niewydolność żylna



Choroba zakrzepowo-zatorowa



Niewydolność krążenia



Przewlekłe choroby wątroby



Ciężkie niedożywienie - hipoalbuminemia



Zespół nerczycowy



Zespół nefrytyczny



Niewydolność nerek



Przewodnienie

OBRZĘKI -

diagnostyka

MIEJSCOWE - OGÓLNE???



Wywiad !!!



Badanie przedmiotowe – ciśnienie

tętnicze



Badanie ogólne moczu, DZM / białko



Podstawowe badania krwi: morfologia,

gazometria, mocznik, kreatynina,
cholesterol, białko ogólne

Idiopatyczny zespół nerczycowy

(IZN)



Białkomocz



Hiperlipidemia



Hipoproteinemia i

hipoalbuminemia



Obrzęki



Wiek:

2-8 r.ż.

Nie są typowe dla IZN:

 Krwinkomocz/krwiomocz

 Hipokomplementemia

 Nerkowa niewydolność nerek

 Wiek poniżej 1 r.ż. i powyżej 10 r.ż.

ZN REMISJA –

brak białkomoczu lub

białkomocz śladowy w

trzech

badaniach

moczu wykonanych dzień po dniu

ZN NAWRÓT –

nawrót białkomoczu

utrzymującego się w

trzech

kolejnych

badaniach moczu

ZN STEROIDOWRAŻLIWY –

uzyskanie

remisji w okresie

tygodni

leczenia pełna

dawką steroidów w leczeniu wstępnym

ZN STEROIDOZALEZNY –

wystąpienie co

najmniej

nawrotów

w okresie

tygodni

od zakończenia steroidoterapii lub w trakcie
redukcji dawki steroidów

ZN STEROIDOOPORNY –

brak remisji w

trakcie 8 (4) tygodniowego leczenia
wstępnego

ZN WTÓRNIE STEROIDOOPORNY –

brak

remisji w trakcie leczenia nawrotu u
dziecka, które pierwotnie było
steroidowrażliwe

CZĘSTE NAWROTY

– występowanie

więcej niż 2

nawrotów w okresie

miesięcy

lub

w okresie

roku

Wskazania do biopsji nerki

w ZN



wiek poniżej 1 (2) roku życia lub powyżej 10

(12)



nietypowy przebieg z: krwinkomoczem i/lub

nadciśnieniem tętniczym i/lub
niewydolnością nerek i/lub
hipokomplementemią



pierwotna i wtórna steroidooporność



steroidozależność przed włączeniem leczenia

cyklosporyną A

Zespół nerczycowy (ZN) – leczenie

Objawowe

1.Obrzęki

- bilans płynów
- dieta niskosolna
- ograniczenie płynów
- naczynioekspandery: 20% Albuminy, Dekstran,

Mannitol

- leki moczopędne: hydrochlorotiazyd, furosemid,

torasemid, spironolacton

2. Profilaktyka i leczenie powikłań:

- leczenie infekcji; stosowanie szczepień

ochronnych

- leczenie przeciwzakrzepowe i fibrynolityczne
- leki zmniejszające białkomocz
- profilaktyka osteoporozy
- profilaktyka choroby wrzodowej
- leki przeciwlipemiczne

Zespół nerczycowy (ZN) – leczenie

(II)

Przyczynowe ?????

Leczenie wstępne:

1. wg Wyszyńskiej:

60 mg/m

/d codziennie przez 4 tygodnie, potem 60

mg/m

/d co II dzień przez 4 tygodnie i dalsza redukcja

dawki o 5 mg co 2 tygodnie do odstawienia leku

2. wg Ehricha i Brodehla:

60 mg/m

/d przez 6 tygodni, potem 40 mg/m

/d co II

dzień przez 6 tygodni i dalsza redukcja do odstawienia
w ciągu 2 tygodni

Leczenie nawrotu:
60 mg/m

/d codziennie do czasu remisji + 3-7 dni,

potem 40 mg/m

/d co II dzień przez 4 tygodnie i

dalsza redukcja dawki do odstawienia leku

Zespół nerczycowy (ZN) – leczenie

(III)

Przyczynowe ?????

Stosowane w przypadku steroidozależności lub
steroidooporności:

-Leki cytotoksyczne:

-Cyklofosfamid

-Chlorambucil

-Mykofenolan mofetilu

-Inhibitory kalcineuryny

-Cyklosporyna A

-Tacrolimus

-Kombinacje leków

-Schemat Mendozy

-Schemat Waldo

-Inne

-Lewamisol

-Plazmafereza

PODOCYTOPATIE

- WRODZONY

ZESPÓŁ

NERCZYCOWY

Wrodzony z. nerczycowy typu

fińskiego



częstość w Finlandii 1/8200 żywych urodzin



białkomocz już w życiu płodowym (AFP < 10x)



duże łożysko powyżej 25% masy urodzeniowej



selektywny białkomocz (> 90% albumin)



hipoalbuminemi (<10 g/l)



poród przedwczesny; niska masa urodzeniowa



obecność obrzęków i wodobrzusza



noworodek jest wiotki, dominuje odgięciowe ułożenie,

skóra marmurkowata, poszerzone powierzchowne naczynia
żylne, miękkie kości pokrywy czaszki, szerokie szwy
czaszkowe, zapadnięty grzbiet nosa, wiotkie małżowiny
uszne, duży brzuch często z przepuklinami

Wrodzony z. nerczycowy typu

fińskiego



niedobór masy ciała i wzrostu



opóźniony rozwój umysłowy



u części zaburzenia neurologiczne



czynność nerek pogarsza się

od 6 m.ż.



często ciężkie zakażenia



ryzyko zakrzepicy



niedobory

witamin i hormonów

(krzywica,

niedoczynność tarczycy)

Wrodzony z. nerczycowy -

leczenie

ETAP 1 – do czasu osiągnięcia masy ciała ok. 7 kg



dieta: 130 kcal/d i białko 3-4 g/kg m.c./d (ew.

zgłębnik)



substytucja albumin: 3-4 g/kg m.c./d (cewnik

centralny)



furosemid 0,5 mg /kg m.c./d dożylnie



dobowa podaż płynów do 100-130 ml/kg m.c.

ETAP 2, 3, 4



wszczepienie cewnik Tenckhoffa i operacja przepuklin



obustronna nefrektomia



rozpoczęcie leczenia DO



przy masie ciała ok. 9 kg – transplantacja nerki

Zespół nefrytyczny

(Znef)

charakteryzuje się nagle
pojawiającym się krwiomoczem,
któremu towarzyszą obrzęki,
nadciśnienie i upośledzona
czynność nerek, najczęściej
wyrażająca się jako oliguria

Zespół nefrytyczny



Ostre
popaciorkowcowe KZN



Błoniasto-rozplemowe
KZN



KZN z półksiężycami
(RPGN)



Nefropatia

toczniowa



Plamice naczyniowe



Nefropatia

IgA



Krwiomocz/krwinkomocz



Nadciśnienie tętnicze



Obrzęki



Białkomocz (nie

nerczycowy)



Upośledzona czynność

nerek

Typowa hipokomplementemia

Zespół nefrytyczny

C4 Kompleksy

immunol

Krioglobuliny

Pierwotne KZN



Róznie

Różnie

Ostre popaciorkowcowe KZN

Nefrpatia błoniasta

Błoniasto-rozplemowe KZN

Type I

Type II



Nefropatia IgA

Anti-GBM KZN

SubKZN

FSGS

Wtórne KZN

SLE



Plamice

Różnie

Zapalenia naczyń

Krioglobulinemia



Uogólnione infekcje

N/

Nefropatia cukrzycowa

Zaburzenia wrodzone

Ostre kłębuszkowe

zapalenie nerek -

leczenie

1. Objawowe:

- leczenie infekcji
- bilans i ograniczenie płynów oraz dieta

niskosolna

- leki moczopędne: hydrochlorothiazyd,

furosemid, torasemid, spironolacton

- leczenie nadciśnienia tętniczego
- leczenie hiperkalemii

2. Zapobieganie nawrotom – ogniska

zakażenia

Wskazania do biopsji nerki

w OKZN



nerczycowy białkomocz



gwałtownie narastająca niewydolność nerek z

anurią lub utrzymywanie się niewydolności
nerek powyżej 2 tygodni



utrzymywanie się hipokomplementemii

powyżej 8 tygodni



inne objawy pozanerkowe sugerujące chorobę

układową

Membranopati

e - z. ALPORTA

i inne

Zespół Alporta



częstość 1/5000-10000 populacji



przyczyna 0,6-2,3% SPNN



defekt łańcucha α kolagenu IV



różny sposób dziedziczenia



klasyczny – związany z płcią



nieklasyczny – dominujący lub

recesywny

Zespół Alporta



objawy glomerulopatii



krwinkomocz

(zawsze przed 10 r.ż.,

okresowo krwiomocz)



białkomocz

, około 10-15 r.ż. – z.

nerczycowy



nadciśnienie

tętnicze



schyłkowa niewydolność nerek

typ młodzieńczy – ok. 20 (do 30) r.ż.

typ dorosły – ok. 40 r.ż.



objawy ze strony narządu słuchu



objawy ze strony narządu wzroku

Zespół Alporta



objawy ze strony narządu słuchu



upośledzenie sensoryczne w zakresie wysokich tonów



po 15 r.ż. stopniowo obejmuje pozostałe tony



prowadzi do:

typ młodzieńczy – głuchoty po 30 r.ż.

typ dorosły – znacznego upośledzenia słuchu po 30

r.ż.



objawy ze strony narządu wzroku



przedni stożek soczewki – zwichnięcie lub

krótkowzroczność



zmiany barwnikowe siatkówki – ziarnistości w

okolicy tarczy lub ciemna plamka zwana

„kroplą oleju

w wodzie”

Zespół Alporta - leczenie

Ograniczenie
białkomoczu



ACEI



Cyklosporyna A

Białkomocz

bezobjawowy i/lub

krwinokomocz

Zapalenia naczyń

(Konferencja Chapel Hill, 1994

r.)

Zapalenie dużych naczyń:



Zapalenie tętnic

olbrzymiokomórkowe



Zapalenie tętnic Takayasu

Zapalenie średnich
naczyń:



Guzkowe zapalenie

tętnic



Choroba Kawasaki

Zapalenie małych naczyń:



Ziarniniak Wegenera



Zespół Churga-Straussa



Mikroskopowe zapalenie naczyń



Plamica Schönleina-Henocha



Samoistna

krioglobulinemia



Leukocytoklastyczne zapalenie

naczyń skóry

Guzkowe zapalenie naczyń

Kryteria ACR:



Utrata masy ciała ponad 4 kg



Zmiany skórne



Ból jąder lub bolesność uciskowa



Mono- polineuropatia



Podwyższenie ciśnienia rozkurczowego

powyżej 90 mm Hg



Podwyższenie mocznika i kreatyniny w

surowicy



Obecność antygenu HBs lub pc anty-HBs



Zmiany w arteriografii



Wynik badania biopsyjnego

U dzieci – objawy z

OUN

U dzieci – objawy z

OUN

Choroba Kawasaki



Gorączka trwająca 5 dni i dłużej



Zmiany na

kończynach



faza początkowa – rumień



faza zdrowienia – łuszczenie



Polimorficzna wysypka



Obustronne przekrwienie spojówek – nieropne



Zaczerwienienie warg, język malinowy,

nastrzyknięcie błony śluzowej jamy ustnej i gardła



Ostre, nieropne zapalenie węzłów chłonnych szyi



Tętniaki tętnic wieńcowych

Zapalenie naczyń typu Churga-

Strausa



Dychawica oskrzelowa



Alergiczne nieżyty nosa



Wędrujące nacieki w płucach (typu

Loeflera)



Guzki poskórne, plamica



Bóle i zapalenie stawów



Polineuropatia obwodowa



Nadciśnienie tętnicze



Rzadziej zmiany nerkowe

Ziarniniak Wegenera



Objawy z górnych dróg

oddechowych



Objawy z dolnych dróg

oddechowych



Objawy nerkowe: zespół

nefrytyczny

Choroba Takayasu



Wiek poniżej 40 r.ż.



Upośledzenie funkcji kończyn

(męczliwość mięśni)



Brak lub znaczne osłabienia tętna na t.

ramiennej



Różnica ciśnienia na kk. górnych powyżej

10 mm Hg



Szmer słyszalny nad t. podobojczykową

lub aortą



Zmiany w arteriografii

50% przypadków poniżej 6 roku życia; 90% poniżej
10 r.ż.

Częstość:

USA

14-15/100 tys./rok

W. Brytania

20/100 tys./rok

Norwegia

3,3/100 tys./rok

Średnio

ok. 10/100 tys./rok

DOROŚLI

13-14/1 mln/rok

Płeć M : K = 1,5-2 : 1

(DOROŚLI:

1:1)

Bardzo rzadko poniżej 2 roku
życia.

Dane epidemiologiczne HSP

(I)

Etiopatogeneza I

Czynniki infekcyjne:



Mononukleoza

zakaźna



Paciorkowiec grupy



Mykoplazma



Wirus EBV



Ospa wietrzna



Parwowirus B19



Campylobacter

enteritidis



Hepatitis C

Inne czynniki:



Szczepienia



Czynniki

środowiskowe



Leki i alergeny

pokarmowe



Ekspozycja na

zimno



Ukąszenia owadów



Postać idiopatyczna



Objawy skórne 60%



Objawy stawowe 60-84



Objawy brzuszne 14-36

Inne zajęte narządy: nerki, mięśnie, serce,

płuca, OUN, jądra

Inne zajęte narządy: nerki, mięśnie, serce,

płuca, OUN, jądra

Objawy kliniczne

U prawie wszystkich obecny mikroskopowy krwiomocz.

Makroskopowy krwiomocz i/lub

białkomocz/mikroalbuminuria u 20-70 % dzieci

U prawie wszystkich obecny mikroskopowy krwiomocz.

Makroskopowy krwiomocz i/lub

białkomocz/mikroalbuminuria u 20-70 % dzieci



w 50 % obniżony czynnik

XIII



leukocytoza i eozynofilia



w 50 % podwyższony

poziom

IgA



czasami obniżone



możliwe podwyższone

ASO

Badania laboratoryjne

Kliniczne postacie nefropatii

Sch-H



Krwinko-/krwiomocz +/-

mikroalbuminuria/białkomoc
z



Zespól nefrytyczny



Zespól nerczycowy



Niewydolność nerek

Wskazania do biopsji nerki

w NSch-H



Ciężka postać kliniczna nefropatii



Przedłużający się umiarkowany

białkomocz



Długo utrzymujący się

krwinkomocz i
mikroalbuminuria

Rokowanie w nefropatii Sch-H



Czas trwania choroby:

4 tygodnie

(3 dni do 2

lat)



Czas pojawienia się nefropatii:

4-8
tygodni



Częstość nawrotów: 1-3 u około

30%



Częstość PNN:

0-15 %

Document Outline

Slide 1
Slide 2
Slide 3
Slide 4
Slide 5
Slide 6
Slide 7
Slide 8
Slide 9
Slide 10
Slide 11
Slide 12
Slide 13
Slide 14
Slide 15
Slide 16
Slide 17
Slide 18
Slide 19
Slide 20
Slide 21
Slide 22
Slide 23
Slide 24
Slide 25
Slide 26
Slide 27
Slide 28
Slide 29
Slide 30
Slide 31
Slide 32
Slide 33
Slide 34
Slide 35
Slide 36
Slide 37
Slide 38
Slide 39
Slide 40
Slide 41
Slide 42
Slide 43
Slide 44
Slide 45
Slide 46
Slide 47
Slide 48
Slide 49
Slide 50
Slide 51
Slide 52